Bài Giảng Lupus Ban Đỏ Hệ Thống

LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG
(SLE: Systemic lupus erythmatous )
BS. Trần Thị Mùi
BM Dị ứng - MDLS


Mục tiêu học tập Y5
 Nắm được các đặc điểm chung của bệnh SLE

 Nắm được các triệu chứng, xét nghiệm giúp chẩn đoán

bệnh, chẩn đoán phân biệt
 Chẩn đoán được SLE theo 11 tiêu chuẩn chẩn đoán của
ARA 1997 và SLICC 2012, SLICC 2015
 Nắm được các thuốc điều trị chính


Các đặc điểm chung của SLE là gì?



Các đặc điểm chung của SLE
 Là bệnh tự miễn, có sự rối loạn tự miễn dịch:

 Sự bất thường hoặc phản ứng qúa mức của cơ

thể → hệ thống miễn dịch của cơ thể nhận ra
mô của nó như là một “tự kháng nguyên" và tấn
công chính nó thông qua sự phát triển của "tự
kháng thể“
 "Tự kháng thể" của SLE tấn công các nhân tế

bào, đặc biệt là DNA dẫn đến tổn thương các
mô và cơ quan.


Các đặc điểm chung của SLE
 Các phức hợp miễn dịch lưu hành trong máu

đến các cơ quan khác nhau (khớp, thận, não,
tim, vv), lắng đọng tại mô liên kết, bắt đầu
phản ứng viêm.
 Ở SLE, viêm mạn tính tại mô liên kết và mạch
máu gây suy giảm chức năng nội tạng và / hoặc
gây đau.
 Đặc trưng bởi đợt cấp và lui bệnh xen kẽ
nhau. Triệu chứng đa dạng nên có thể chẩn
đoán nhầm bệnh chuyên ngành khác



DỊCH TỄ HỌC
Giới: nam / nữ = 1/ 8-9
* Tuổi: 2 - 90 tuổi, hay gặp lứa tuổi sinh đẻ 20 - 45 tuổi.
* Khác nhau ở các chủng tộc (hay gặp ở châu Phi, Mỹ)
* Kinh tế xã hội
* Người da màu mắc nhiều hơn người da trắng
* Nguy cơ cao ở những người trong gia đình có người bị
bệnh SLE hoặc bệnh miễn dịch khác, sinh đôi cùng trứng
*

Một số yếu tố được biết đến / gây nên thúc đẩy các
đợt cấp lupus là gì?
 Stress và mệt mỏi: tình cảm, nuôi con, phẫu thuật…
 Ánh sáng mặt trời: có thể thay đổi một protein khi nó đi qua các mạch máu

trong da, các protein thay đổi sau đó sẽ bắt đầu gây ra một phản ứng miễn
dịch bất thường
 Tăng nhạy cảm với bệnh lupus.
- Nội tiết tố thay đổi:
• ở tuổi dậy thì
• trong các thời kỳ mãn kinh
• trong quá trình mang thai hoặc sau khi sinh con
- Sau khi bị nhiễm virus hoặc nhiễm trùng nói chung
 Lupus thường được kích hoạt ở những người có TS gia đình có các bệnh
miễn dịch (viêm khớp, xơ cứng bì, HC Raynaud…)
 Yếu tố môi trường cũng có thể góp phần vào sự khởi đầu của bệnh ở một số
bệnh nhân.


CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH


Các tiêu chuẩn chẩn đoán SLE (1997) của ARA:

1. Ban cánh bướm ở mặt
2. Ban dạng đĩa
3. Nhạy cảm ánh sáng
4. Loét miệng
5. Tổn thương thận
6. Viêm thanh mạc

7. Viêm khớp
8. Rối loạn về máu
9. Rối loạn thần kinh- tâm
thần
10. Rối loạn miễn dịch
11. Kháng thể kháng nhân
hiệu giá bất thường

Chẩn đoán xác định khi có từ 4/11 tiêu chuẩn


1. Ban cánh bướm ở mặt
 50-60%

 ban đỏ cố định, bằng

phẳng hay gờ nhẹ trên
mặt da trên má, sống mũi
 Thường không có trên
nếp gấp mũi má


2. Ban dạng đĩa
 18-20%
 Màu đậm hơn ở bên viền
ngoài và bằng phẳng ở
vùng trung tâm

3. Nhạy cảm ánh sáng


Nhạy cảm ánh sáng ở các
vùng tiếp xúc



Hay có ở mặt, cổ, ngực (tạo
hình chữ V).
Tăng khi tiếp xúc nhiều ánh
sáng mặt trời




Acute Cutaneous: Malar Rash
Note Sparing of Nasolabial Folds

Chronic Cutaneous: Discoid
Note Scarring, Hyperpigmentation


4. Loét miệng
 Loét miệng, họng.

 Đau nhiều
 Thường được quan sát

bởi nhân viên y tế: có thể

nhú lên, mụn nước hay
như các nốt xuất huyết


5. Tổn thương thận
 Viêm cầu thận là tổn thương thận hay gặp:
• protein niệu (3 +; > 500mg/ngày)
• Trụ hạt, hồng cầu trong nước tiểu


5. Tổn thương thận
 Hội chứng thận hư:
+ Phù to, phù mềm, ấn lõm
+ Protein/ niệu > 3,5g/ 24h
+ Protein máu < 60g/l, Albumin < 30g/l.
+ Tăng Lipit (cholesterol>6,5mmol/l)
Suy thận cấp hoặc mạn: vô niệu, HA cao, thiếu máu, phù,
creatinin máu tăng
Tổn thương bàng quang: ít gặp (viêm bàng quang)



Phân loại tổn thương cầu thận lupus
 Nhóm I: Viêm cầu thận lupus với tổn thương tối thiểu lớp gian









mạch: lắng đọng PHMD ở lớp gian mạch chỉ thấy được trên
miễn dịch huỳnh quang
Nhóm II: Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch: tăng sinh tế bào
gian mạch thuần túy ở nhiều mức độ, lắng đọng PHMD ở gian
mạch
Nhóm III: Viêm cầu thận tăng sinh khu trú (tổn thương <50%
cầu thận): Tăng sinh từng đoạn, hoại tử, tổn thương hình liềm
các cuộn mao mạch thận; lắng đọng phức hợp miễn dịch dưới
nội mạc và mao mạch thận.
Nhóm IV: Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa (tổn thương >50% cầu
thận): tăng sinh cầu thận; xơ cứng, teo, và xơ hóa; lắng đọng
phức hợp miễn dịch mao mạch cầu thận, dưới nội mô và biểu
mô cầu thận.
Nhóm V: Viêm cầu thận màng: lắng đọng PHMD dưới biểu mô
từng đoạn hoặc toàn bộ
Nhóm VI: Viêm cầu thận với xơ hóa tiến triển: xơ hóa > 90% cầu
thận.


CÁC CHỈ ĐỊNH SINH THIẾT THẬN TRONG VCT
LUPUS
Protein niệu >1g/ngày
Ngưỡng thường là 1-2g/ ngày
Protein niệu thấp hơn không loại trừ chỉ định sinh thiết nếu có các bất thường về máu,
đặc biệt là giảm bổ thể
Tăng ure tiến triển
Giảm chức năng thận kết hợp với cặn niệu hoạt tính có chỉ định sinh thiết thận để đánh
giá mức độ phát triển tổn thương và hoại tử cầu thận để giúp việc điều trị tích cực

Sự mơ hồ hay mâu thuẫn của các thông tin
Viêm cầu thận lupus không xác định được về diễn biến, mức độ và đáp ứng tiềm tàng
cần xác định rõ xem là bệnh giai đoạn hoạt hóa hay mãn tính.
Các đặc điểm bệnh phối hợp giữa các nhóm
Khi các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm có thể phù hợp vói nhiều nhóm khác nhau
của viêm cầu thận lupus, mà các nhóm này có chỉ định điều trị khác nhau
Bắt đầu lại liệu pháp điều trị
Viêm cầu thận lupus đã điều trị một phần hoặc không đầy đủ yêu cầu một kế hoạch điều
trj đầy đủ
20


6. Viêm thanh mạc
30 - 50% có các biểu hiện viêm
và kích ứng đa màng
- LS: đau ngực, viêm màng phổi,
tràn dịch màng phổi, viêm phổi
ko điển hình, viêm màng ngoài
tim, loạn nhịp tim, tràn dịch
màng tim…

- Tổn thương nhu mô:
+ Viêm phổi Lupus (2-10%): Viêm
phổi kẽ
+ Chảy máu phế nang



7. Viêm khớp
•90-95% BN SLE có biểu hiện đau

khớp và viêm khớp, thường có ở cả
2 bên
• Nói chung không biến dạng sưng
• Đôi khi có những biến đổi viêm
khớp cổ điển (biến dạng thiên nga
cổ tay, lệch trụ cổ tay,…)
• Viêm cơ, viêm màng hoạt dịch
•Hoại tử xương vô khuẩn (10%)


BIỂU HIỆN CƠ XƯƠNG KHỚP TRONG SLE
SLE

RA

Đau khớp

Thường xuyên

Thường xuyên

Viêm khớp

Thường xuyên

Biến dạng

Đối xứng

Có

Có

Các khớp liên quan

PIP > MCP > wrist > knee

MCp > wrist > knee

Phì đại bao hoạt dịch

Hiếm

Thường xuyên

Bất thường màng hoạt dịch

Ít

Tăng sinh

Dịch khớp

Dịch thấm

Dịch tiết

Các hạt dưới da

Hiếm

35%

Sự ăn mòn

Rất hiếm

Thường xuyên

Cứng khớp buổi sáng

Vài phút

Vài giờ

Đau cơ

Thường xuyên

Thường xuyên

Viêm cơ

Hiếm

Ít

Loãng xương

Hay gặp

Thường xuyên

Hoại tử vô mạch

5-50%

Ít

Viêm khớp biến dạng
Cổ cò
lệch trục

Ít
10%
5%

Thường xuyên
Thường xuyên
Thường xuyên

MCP, Metacarpophalangeal joint; PIP, proximal interphalangeal joint.

24


8. Rối loạn về máu
-Ghi nhớ: lupus tác động lên nhân
của tất cả các tế bào, trong đó có
các tế bào máu

-↓ RBC: thiếu máu → mệt mỏi
-↓ WBC: giảm bạch cầu (<4G/l)→
nhiễm trùng
-↓ tiểu cầu: giảm TC (<100 G/l)→
nguy cơ xuất huyết