Bài Giảng Viêm Mạch Y Hà Nội

VIÊM MẠCH HỆ THỐNG

Ths.Bs. Nguyễn Thị Mai Hương
Giảng viên Bộ môn Dị ứng – MDLS
Trường Đại học y Hà Nội


MỤC TIÊU HỌC TẬP
Trình bày được đại cương và sinh lý bệnh viêm mạch hệ
thống
2. Trình bày được phân loại viêm mạch hệ thống
3. Chẩn đoán và hướng điều trị một số thể lâm sàng viêm mạch
1.


ĐẠI CƯƠNG VIÊM MẠCH HỆ THỐNG
►Viêm mạch hệ thống
 Bệnh tổn thương nhiều cơ quan
 Có thể đe dọa tính mạng bệnh nhân
 Cần phát hiện và kịp thời điều trị để giảm thiểu tổn thương

cơ quan
►Tỷ lệ mắc viêm mạch tiên phát khoảng > 100 ca mới mắc/ triệu
dân

Clinical and Experimental Immunology 2010;160: 143–60


DỊCH TỄ HỌC

Clinical and Experimental Immunology 2010;160: 143–60

SINH LÝ BỆNH VIÊM MẠCH
Viêm mạch = Viêm các thành mạch máu
Tổn thương thành mạch
Dày thành mạch máu
Hẹp lòng mạch
hoặc tắc nghẽn

Thiếu máu mô hoặc cơ quan

Làm mỏng thành mạch máu

Mỏng thành mạch
Phình mạch máu hoặc
Phá hủy thành mạch
thoát hồng cầu ra tổ chức


Tổn thương đại thể
của viêm mạch


CẤU TRÚC MẠCH MÁU


Giải phẫu bệnh học và tương quan trên lâm sàng

Phá hủy thành mạch máu
thoát hồng cầu ra tổ chức

Xuất huyết dưới da


PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH
Viêm mạch tiên phát

Viêm mạch thứ phát

 Viêm mạch tế bào khổng lồ

 Thuốc

 Viêm mạch Takayasu

 Nhiễm trùng

 Bệnh Kawasaki

 Ác tính

 Viêm đa động mạch nút

 Cấy ghép

 U hạt Wegener

 Cryoglobulinemia

 Viêm đa động mạch vi thể

 Bệnh mô liên kết (VKDT, SLE,

 Hội chứng Churg-Strauss
 Henoch-Schönlein

viêm cơ)


PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH

Jennette and Falk, Curr Op Rheumatol, 2007


PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH
► Viêm qua trung gian kháng thể
 U hạt Wegener (WG)
 Hội chứng Churg-Strass (CSS)
 Viêm đa động mạch vi thể (MPA)

► Viêm qua trung gian phức hợp miễn dịch
 Henoch SchÖlein (HSP – viêm mạch IgA)
 Viêm mạch Cryoglobulin
 Viêm đa động mạch nút (PAN)
► Viêm

qua trung gian tế bào T

- Viêm mạch tế bào khổng lồ
- Viêm mạch Takayasu

- U hạt Wegener (WG- viêm mạch ANCA)
- Hội chứng Churg-Strass (CSS- VM hệ thống có
tăng bạch cầu ái toan EGPA)
Đồng thuận quốc tế Chapel Hill 2012


VIÊM MẠCH LỚN
VIÊM ĐỘNG MẠCH TẾ BÀO KHỔNG LỒ

• Viêm động mạch tế bào khổng lồ là loại viêm mạch nguyên
phát hay gặp nhất. Tần số mắc là 200 người/ triệu dân.
•Viêm động mạch chủ và các nhánh ĐM chủ, đặc biệt là các
nhánh ngoài sọ
• Thường là động mạch thái dương
• Hay gặp ở bệnh nhân trên 50 tuổi


VIÊM ĐỘNG MẠCH TẾ BÀO KHỔNG LỒ
 Hay gặp nhất
 Ảnh hưởng tới các nhánh động mạch cảnh ngoài sọ

 Toàn thân: sốt, mệt mỏi, gầy sút cân
 Triệu chứng: đau đầu, giảm hoặc mất thị lực, khối mềm dưới da

đầu, khó vận động hàm
 Biểu hiện của tổn thương động mạch chi: huyết áp không đối xứng
hoặc mất hoàn toàn huyết áp, mạch chi trên


Tiêu chuẩn chẩn đoán

 Khởi phát ≥ 50 tuổi
 Đau đầu khu trú mới phát sinh

 Mạch thái dương yếu hoặc giảm cường độ
 Tốc độ máu lắng > 50mm/h
 Sinh thiết gồm 1 động mạch có viêm mạch hoại tử với chủ yếu

là tế bào đơn nhân hoặc quá trình u hóa với tế bào không lồ đa
nhân.
Chẩn đoán khi có ít nhất 3/5 tiêu chuẩn.
Độ nhạy 94% và độ đặc hiệu 91%


VIÊM ĐỘNG MẠCH TẾ BÀO KHỔNG LỒ

Sinh thiết
động mạch
thái dương


Giant cell arteritis (temporal arteritis)

Biopsy


Giant cell arteritis: retinal ischemia


Viêm động mạch thái dương


Điều trị với corticoid liều cao (40-60 mg/ngày), Điều trị càng sớm
càng tốt khi có nghi ngờ giảm thị lực, tắc động mạch võng mạc…



Chẩn đoán được xác nhận bằng sinh thiết, được thực hiện trong
vòng 24 h điều trị corticoid. Liều corticoid có thể giảm tới 10mg sau
6 tháng và sau đó giảm chậm, duy trì điều trị 5-10 mg/ ngày.



Điều trị duy trì trong vòng ít nhất 2 năm. Theo dõi điều trị bằng xét
nghiệp CRP, tốc độ máu lắng, độ nhớt của máu.


VIÊM MẠCH TAKAYASU
 Thường gặp ở nữ giới
 Tuổi dưới 40
 Giai đoạn chưa mất mạch: biểu

hiện các triệu chứng toàn thân
 Giai đoạn mất mạch: hạn chế cử
động tay, đau đầu, hoa mắt
chóng mặt, giảm thị lực, bắt
mạch khó, nghe thấy tiếng thổi
ở dưới đòn/ổ bụng


VIÊM ĐỘNG MẠCH TAKAYASU

Liên quan mạch máu

Tần số ước tính Triệu chứng lâm sàng nổi bật

Dưới đòn

90

Huyết áp khác biệt 2 cánh tay, mất
mạch

Mạch cảnh gốc

60

Nhìn mờ, đột quỵ, thiếu máu cục bộ
thoáng qua, ngất

Động mạch chủ bụng

45

Khác biệt huyết áp chi trên chi dưới,
tăng huyết áp, đau bụng

Thận

35

Tăng huyết áp

Nhánh ĐMC, gốc ĐMC

35

Suy ĐMC, suy tim tắc nghẽn

Đốt sống

35

Chóng mặt, ảnh hưởng đến thị lực

Mạc treo tràng trên

20

Đau bụng

Phổi

10

Khó thở, đau ngực

Vành

10

NMCT, đau ngực

Tiêu chuẩn chẩn đoán
 Khởi phát ≤ 40 tuổi
 Đi khập khiễng
 Giảm cường độ mạch ở 1 hoặc cả 2 mạch cánh tay
 Chênh huyết áp tâm thu ít nhất 10 mmHg giữa 2 tay
 Thổi ở 1 hay cả 2 động mạch dưới đòn hoặc động mạch chủ bụng
 Chụp mạch thấy hẹp hoặc tắc trên toàn bộ động mạch chủ, nhánh

bên, hoặc đoạn gần động mạch lớn chi trên hoặc chi dưới, không do
xơ cứng, loạn sản xơ cứng, xơ cơ hoặc nguyên nhân khác
Chẩn đoán khi có ít nhất 3/6 tiêu chuẩn
Độ nhạy 90.5%, độ đặc hiệu 97.8%


Viêm ĐM Takayasu
 Điều trị đợt cấp với tình trạng tăng CRP, máu lắng bằng

corticoid.
 Các thuốc gây độc như cyclophosphamid có thể được sử dụng

khi điều trị corticoid đơn thuần không hiệu quả.
 Phẫu thuật hoặc can thiệp mạch có thể được chỉ định khi có

hẹp mạch.


Viêm mạch kích thước trung bình
Viêm đa động mạch nút

 Viêm đa động mạch nút hiếm gặp khoảng 2-9 ca/ triệu dân, liên

quan đến viêm gan virus B trong một số truờng hợp( <10%).
Bệnh gây ra tình trạng thiếu máu hoặc nhồi máu cơ quan ĐM
cấp máu.
 Bệnh có tình trạng viêm hoại tử các ĐM nhỏ và trung bình,
không có viêm cầu thận, mao mạch phổi, hoặc các mao mạch
khác cũng như tĩnh


Tiêu chuẩn chẩn đoán
 Sút cân không rõ nguyên nhân > 4kg
 Livedo dạng lưới trên da

 Đau hoặc mền tinh hoàn
 Đau cơ(trừ cơ vai, thắt lưng), yếu cơ hoặc bệnh thần kinh ngoại vi
 Bệnh lý thần kinh ngoại vi không đồng nhất
 Khởi phát HA tâm trương > 90mmHg

 Tăng ure máu (>40mg/dl hay 14,3 mmol/l) hoặc creatinin (>1,5mg/dl hay

132 umol/l)
 Bằng chứng nhiễm VG B
 Bất thường trên chụp mạch không do nguyên nhân ngoài viêm
 Sinh thiết động mạch vừa và nhỏ thấy tế bào nhân đa hình

Chẩn đoán khi có ít nhất 3/10 tiêu chuẩn
Độ nhạy 82%, độ đặc hiệu 87%

Viêm đa động mạch nút
Điều trị
 Viêm đa động mạch nút liên quan với viêm gan B điều trị kết

hợp thuốc kháng virus, interferon alpha liệu trình ngắn, liều cao
corticoid và lọc huyết tương.
 Không liên quan viêm gan B, điều trị corticoid đơn thuần, cũng
có thể kết hơp cyclophosphamid trong trường hợp nặng.