Đánh giá kết quả phẫu thuật kasai điều trị teo đường mật bẩm sinh tại bệnh viện nhi trung ương từ năm 2005 2012

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Teo mật là kết quả của một quá trình viêm không rõ nguyên nhân phá
hủy cả các ống mật trong và ngoài gan dẫn đến xơ hóa, tắc đường mật và tiến
triển thành xơ gan.
TĐMBS là nguyên nhân phổ biến gây ra ứ mật mãn tính ở trẻ nhỏ và là
chỉ định hay gặp nhất cho ghép gan ở trẻ em. Bệnh TĐMBS đương đối phổ
biến ở khu vực Châu Á Thái Bình Dương . Theo Mao – Meng Tiao và cộng
sự năm 2004, trong một nghiên cứu Quốc gia từ 1996 – 2003, ở Đài Loan tỷ
lệ TĐMBS từ 1,36-1,65/10.000 trẻ sơ sinh sống. Ở Mỹ các nghiên cứu cho
thấy tỷ lệ mắc là 1/8.000-1/15.000 trẻ sơ sinh sống, tương đương với khoảng
250-400 trường hợp mỗi năm. Cũng như các nước trên Thế Giới, teo mật là
nguyên nhân gây vàng da tắc mật ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ ở Việt Nam. Tuy
nhiên sự hiểu biết của bố mẹ bệnh nhi và ngay cả của nhân viên y tế về bệnh
teo mật còn nhiều hạn chế, điều này gây rất nhiều khó khăn cho vấn đề chẩn
đoán và điều trị bệnh. Quan niệm teo mật là bệnh hiểm nghèo không chữa
được dẫn đến việc có những bệnh nhi được chẩn đoán teo mật nhưng gia đình
từ chối điều trị.
Năm1955 được coi là mốc lịch sử và là một bước ngoặt quan trọng
trong điều trị teo đường mật bẩm sinh khi Mori Kasai ( Nhật Bản) lần đầu tiên
giới thiệu phương pháp nối rốn gan với hỗng tràng để điều trị các trường hợp
teo đường mật bẩm sinh mà trước đây vẫn coi là không chữa được. Cho đến
nay phẫu thuật Kasai vẫn được coi là phương pháp điều trị đầu tiên qui chuẩn
cho các bệnh nhi teo đường mật typ III . Tuy nhiên đây là một phẫu thuật khó
và kết quả ở các trung tâm khác nhau còn dao động đáng kể, chỉ những trung
tâm chuyên sâu ử các nước phát triển mới đạt được kết quả tỷ lệ sống 5 năm
trên 40%-50%. .


2

Trên Thế Giới đã có nhiều nghiên cứu đánh kết quả của phẫu thuật
Kasai trong điều trị teo mật bẩm sinh, ở Việt Nam cho đến nay có rất ít các
nghiên cứu và kết quả còn khá thấp so với các nước tiên tiến. Vì vậy chúng
tôi tiến hành đề tài:
“Đánh giá kết quả phẫu thuật Kasai điều trị teo đường mật bẩm
sinh tại Bệnh viện Nhi trung ương từ năm 2005 - 2012” nhằm các mục tiêu
sau:
1.

Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh
nhân teo đường mật bẩm sinh được phẫu thuật Kasai tại viện Nhi
Trung ương từ năm 2005-2012.

2.

Đánh giá kết quả phẫu thuật Kasai điều trị teo đường mật
bẩm sinh tại viện Nhi trung ương từ năm 2005-2012.


3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. MỘT SỐ CƠ CỞ GIẢI PHẪU, SINH LÝ CỦA GAN VÀ ĐƯỜNG MẬT
LIÊN QUAN ĐẾN TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH

1.1.1. Sự hình thành gan và đường mật thời kỳ bào thai
Phôi thai nguyên thuỷ của gan và đường mật xuất hiện vào tuần thứ 3,
khoảng ngày thứ 22 của thời kỳ bào thai. Từ biểu mô lá thai trong, một mầm
nội mô ở đoạn cuối cuối tá tràng nguyên thuỷ, thường gọi là mầm gan nguyên

thuỷ hoặc nụ gan được hình thành.
Từ các tế bào phía trên của mầm gan nguyên thuỷ sẽ hình thành các tế
bào trưởng thành hay còn gọi là nguyên bào gan và các ống mật trong gan. Ở
phần bụng của mầm gan, nụ túi mật được hình thành phát triển thành túi mật
và ống túi mật. Phần cuối của đường mật ngoài gan đưực hình thành từ các tế
bào phía đuôi của mầm gan nguyên thuỷ.
Trong giai đoạn sớm của bào thai, ở phía đầu mầm gan nguyên thuỷ chỉ
có một loại tế bào tiền thân chung cho cả tế bào trưởng thành và đường mật.
Sau đó các tế bào mầm gan biệt hoá thành các nguyên bào gan, phát triển
thành các dây tế bào gan lẫn các xoang mạch tạo thành nhu mô gan.
Vào khoảng tháng thứ 2, các ống mật trong gan nguyên thuỷ có thể
tách biệt khỏi tế bào gan. Các ống mật trong gan được hình thành từ phần
nguyên thuỷ của những tế bào nhu mô gan tạo thành các nhánh đi vào phía
trong của tĩnh mạch cửa, nơi những ống mật nguyên thuỷ trong gan được bao
bọc bởi một lớp trung mô. Những ống mật nguyên thuỷ, dạng ống hình trụ có
nòng được nối với nhau bởi hai hai phía tế bào biểu mô đường mật. Những
tấm dạng hình ống này là ống mật nguyên thuỷ nằm xung quang vùng cửa
nguyên thuỷ, chúng biến đổi cấu trúc dần dần tạo nên hệ thống đường mật


4
trong gan. Sự biến đổi các tấm dạng hình ống kéo dài trong suốt quá trình
phát triển của thai nhi. Một số tác giả cho rằng hệ thống ống mật trong gan
vẫn tiếp tục biến đổi và phát triển đến tận sau sinh.
1.1.2. Cấu trúc tiểu thuỳ gan
Quan sát dưới kính hiển vi, gan được cấu thành từ các khối nhỏ có cấu
tạo điển hình gọi là các tiểu thuỳ gan, về phương diện cấu tạo cũng như chức
năng mỗi tiểu thuỳ gan được coi như một đơn vị của gan. Trên thiết đồ mô
học các tiểu thuỳ gan được hình thành 6 cạnh có đường kính khoảng 1mm.
Trung tâm tiểu thuỳ có một tĩnh mạch nhỏ gọi là tĩnh mạch trung tâm (hay

tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ) có đường kính lớn dần từ 50-500µm. Ở góc
mỗi tiểu thuỳ, các vách xơ dày lên, tạo ra một khoang mô liên kết gọi là
khoang Kiernan (hay khoang cửa) bao gồm các mạch máu (động, tĩnh mạch
gan) và đường mật. Ra khỏi tiểu thuỳ gan, tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ mở
vào tĩnh mạch trên gan. Từ tĩnh mạch trung tâm toả ra những tế bào hay bè tế
bào gan gọi là bè Remak, nối với nhau thành lưới. Trong bè Remak có những
khe rất nhỏ thông với nhau và chen vào giữa các tế bào gan gọi là những mao
mạch nan hoa. Các mao mạch nan hoa vừa nhận máu của động mạch gan vừa
nhận máu của tĩnh mạch cửa đổ vào nên mao mạch nan hoa có sự pha trộn
máu. Thành của mao mạch nan hoa được lợp bởi một lớp biểu mô lát đơn do
hai loại tế bào tạo thành là tế bào nội mô và tế bào Kupffer có khả năng thực
bào mạnh .
*Đường mật trong gan
Dịch mật được tiết ra từ tế bào gan, đổ vào mạng lưới vi quản mật bao
quang tế bào. Vi quản mật không có thành riêng rẽ mà được hình thành bởi
khe giữa các tế bào gan, có đường kính từ 1,5 đến 1,8 µm. Đường mật trong
gan bắt đầu từ các vi quản mật, chúng tập chung đổ vào các ống trung gian
Hering còn goi là các tiểu quản mật và hợp thành ống tiểu thuỳ có nòng ống


5
rộng có đường kính từ 50-500 µm. Các ống mật cùng với động mạch gan và
tĩnh mạch tạo thành khoang cửa (khoang Kernan). Các ống tiểu thuỳ đổ vào
ống hạ phân thuỳ và qua ống phân thuỳ đến ống gan phải và trái.
Ống gan phải hợp nhất của ống phân thuỳ trước và sau.
Ống gan trái được tạo bởi sự hợp nhất của 3 ống mật: Ống mật của
phân thuỳ giữa và hai ống mật của phân thuỳ bên
1.1.3 Giải phẫu cuống gan và các thành phần của cuống gan:
Cuống gan bao gồm: động mạch gan, tĩnh mạch cửa và đường mật
ngoài gan.

1.1.3.1 Động mạch gan
Đông mạch gan chung là nhánh lớn nhất trong 3 nhánh của động mạch
thân tạng chạy ra trước, sang phải và xuống dưới, nằm trong hai lá mạc nối
nhỏ đến bờ trái của tĩnh mạch cửa thì cho hai nhánh cùng: Động mạch vị tá
tràng và động mạch gan riêng.
Động mạch gan riêng chạy ngược lên trên trong cuống gan, ở trước và
bên trái tĩnh mạch cửa, lên tới gần rốn gan động mạch gan riêng tận hết bằng
cách chia đôi cho hai nhánh, nhánh phải và nhánh trái
Động mạch gan riêng, tĩnh mạch cửa và Ống mật chủ cùng đi trong hai
lá của của mạc nối nhỏ vào rốn gan. Tĩnh mạch cửa nằm sâu nhất, bên trái là
động mạch gan và bên phải là ống mật chủ.
1.1.3.2 Tĩnh mạch cửa
Là một tĩnh mạch chức năng có các đặc điểm:
- Hai đầu có hai mạng mao mạch nên còn gọi là tĩnh mạch gánh: Tĩnh
mạch cửa thu máu từ tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mạch
mạc treo tràng dưới.
- Mỗi nhánh của động mạch gan chỉ có một tĩnh mạch cửa đi kèm
- Tĩnh mạch cửa được tạo nên ngay sau cổ tụy, chạy lên trên sang phải
để vào mạc nối nhỏ, chia làm hai nhánh tĩnh mạch gan phải và trái.


6
1.1.3.3 Đường dẫn mật ngoài gan
Đường dẫn mật ngoài gan được chia thành: Đường dẫn mật chính (Ống
gan chung và ống mật chủ). Đường mật phụ: Túi mật và ống túi mật
1.1.3.1 Ống gan chung
Ống gan phải dẫn mật từ thuỳ gan phải, ống gan trái dẫn mật từ thuỳ gan
trái. Hợp lưu của ống gan phải và ống gan trái tạo thành ống gan chung nằm ở
bờ tự do của mạc nối nhỏ, đôi khi có ống gan phụ từ thùy phải 12% hoặc thùy
trái. Ống gan phụ có thể vào ống gan chung 8% hoặc đổ vào túi mật hoặc đổ

vào ngã ba ống túi mật và ống gan chung .
Nếu 2 ống gan gặp nhau càng sớm thì ống gan chung càng dài, gặp nhau
càng muộn thì ống gan chung càng ngắn. Ống gan chung hợp lưu với ống túi
mật tạo thành ống mật chủ, nằm trong cuống gan.
1.1.3.2 Ống mật chủ
Ống mật chủ được tạo nên từ hợp lưu của ống gan chung và ống túi
mật, bắt đầu từ bờ trên tá tràng. Lúc đầu ở sau đoạn 1 tá tràng, sau đó đi trong
đầu tụy thành rãnh ở phía sau rồi đổ vào đoạn 2 tá tràng qua bóng vater, xung
quanh cơ oddi. Ống mật chủ được chia thành 3 đoạn: Đoạn cuống gan, đoạn
sau tá tràng và đoạn sau tụy đổ vào bờ trái khúc 2 tá tràng qua bóng vater
cùng với ống tụy.
1.1.3.3 Túi mật
Túi mật là một thành phần của đường mật ngoài gan. Túi mật gồm đáy,
thân và cổ túi mật. Cố túi mật nối với thân và gấp với thân một góc ra trước.
Đầu dưới nối với ống cổ túi mật và gấp góc ra trước, ở đoạn giữa phình ra tạo
thành phễu.


7
1.1.3.4 Ống túi mật
Ống túi mật dẫn mật từ túi mật xuống ống mật chủ, ống túi mật cỏ thể rất
ngắn hoặc không có. Có những trường hợp dị dạng ống túi mật rất dài đi song
song với ống mật chủ đổ vào ống mật chủ hoặc đổ vào các vị trí khác nhau.
1.1.4 Bài tiết dịch mật
Mật được sản xuất từ gan, được đưa đến túi mật có chức năng cô đặc và
được đưa xuống tá tràng từng đợt. Trung bình gan người lớn bài tiết khoảng
600 - 800 ml dịch mật trong ngày. Trong ngày số lượng bài tiết dịch mật vào
từng thời điểm là khác nhau, nhưng tăng lên sau khi ăn.
Thành phần chủ yếu của dịch mật là nước chiếm khoảng 97- 98%, 0,51,8g muối mật và sắc tố mật, 17-21% bilirubin và 86-107mg% cholesterol,
pH dich mật khoảng 6,6 -7,6

Túi mật là nơi dự trữ mật và cô đặc dịch mật, niêm mạc túi mật hấp thu
nhanh nhất là Na+ và nước , Ca++, K+, HCO3- và Cl- chậm nhất. Phần lớn
nước của dịch mật được hấp thu ở túi mật với tỷ lệ 84%, axít mật, muối mật
được cô đặc có nồng độ tăng lên 5-8 lần, Bilirubin và Cholerterol tăng lên đến
10 lần. Trong dịch mật còn có 1-4% mucine, được bài tiết bởi những tuyến
nhỏ ở niêm mạc túi mật và ống túi mật, có vai trò bảo vệ niêm mạc túi mật và
làm cho dịch mật qua cổ túi mật dễ dàng hơn. Dịch mật trong túi mật có màu
xanh đen và có tỷ trọng là 1,040, của dịch mật trong gan là: 1,011.
Trong bữa ăn túi mật co bóp, cơ Oddi mở ra, phần lớn dịch mật ở túi mật
đổ vào ống mật chủ, qua cơ Oddi xuống tá tràng và tham gia vào quá trình tiêu
hoá thức ăn. Khi thức ăn không qua môn vị nữa nhu động tá tràng giảm đi, túi
mật giãn ra, trương lực cơ Oddi tăng lên và dịch mật được bài tiết ở gan lại đổ
vào dự trữ ở túi mật. Hoạt động của cơ thắt Oddi phụ thuộc vào áp lực của
OMC và quá trình này được điều khiển bởi cơ chế thần kinh và thể dich.


8
Trung bình áp lực bài tiết mật khoảng 30cm nước, áp lực trung bình của
OMC là 12-15cm nước, áp lực OMC phụ thuộc vào quá trình bài tiết dịch mật
và sự điều hòa chức năng của túi mật, sự so giãn của cơ Oddi và quá trình hấp
thụ chất liệu thức ăn
1.2. CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH

Cho đến nay có rất nhiều cơ chế được đưa ra để giải thích cho nguyên
nhân TĐMBS những tất cả chỉ là giả thuyết. Các cơ chế giả định bao gồm: Sự
không thông nòng trở lại, những khuyết tật trong quá trình phát triển của bào
thai, dị dạng và thiếu hụt mạch máu, các yếu tố di truyền.
1.2.1. Những khuyết tật dị dạng trong quá trình phát triển của bào thai
1.2.1.1 Đường mật không thông nòng trở lại
Theo Yllo quá trình không thông nòng trở lại của đường mật là nguyên

nhân của TĐMBS. Theo ông sự phát triển của đường mật cũng như ống tiêu
hoá, trong thời kỳ sớm của bào thai, có giai đoạn biểu mô tăng sinh. Hiện
tượng tăng biểu mô đường mật trong thời kỳ bào thai làm cho chúng trở nên
đặc, giai đoạn tiếp theo là sự rỗng hóa. Hiện nay quan niệm không thông nòng
trở lại là nguyên nhân TĐMBS không được chấp nhận như trước đây bởi
nhiều công trình nghiên cứu trên súc vật có hiện tượng tăng sinh biểu mô ống
tiêu hoá ở thời kỳ bào thai nhưng không có giai đoạn đặc nghĩa là không có
hiện tượng hình thành lỗ hỗng.
1.2.1.2 Những khuyết tật thiếu hụt và dị dạng mạch máu
Giả thiết của Gourevit (1963) cho rằng nguyên nhân của teo đường mật
bẩm sinh là do khuyết tật của mạch máu nuôi dưỡng đường mật. Các mật
quản không được cấp máu đầy đủ đã ngừng phát triển hoàn toàn. Trên súc vật
người ta đã tiến hành thắt mạch máu nuôi dưỡng đường mật, kết quả thực
nghiệm cho thấy hệ thống đường mật ngoài gan bị xơ hoá và tắc nghẽn,
những đường mật trong gan bị giãn rất điển hình.


9
1.2.2. Giả thiết về di truyền
Giả thiết này không được ủng hộ rộng rãi vì trong nhiều nghiên cứu
không thấy có tính chất gia đình. Tuy vậy có những trường hợp trong gia
đình anh em ruột, anh em sinh đôi, sinh ba cùng bị TĐMBS mặc dù rất hiếm.
Smith (1991) tổng hợp Y văn Thế Giới từ năm 1855 đến 1990 đã ghi nhận có
32 cặp song sinh ở 14 gia đình đều bị teo đường mật bẩm sinh nhưng có rất
nhiều cặp song sinh khác không cùng bị TĐMBS. Vì vậy nguyên nhân do
khuyết tật gen gây TĐMBS còn chưa được chấp nhận rộng rãi.
1.2.3 Giả thiết về các yếu tố môi trương gây quái thai
Silvere thấy TĐMBS gặp nhiều về mùa thu, tập trung ở vùng nông thôn
miền bắc bang Texas. Do vậy, ông có nhận xét hoạt động sản cuất nông
nghiệp do việc tiếp xúc với hoá chất độc hại là nguồn gốc do yếu tố môi

trường làm tăng tỷ lệ TĐMBS.
1.2.4 Giả thiết về nhiễm siêu vi trùng quanh đẻ.
Giả thiết này được nhiều tác giả đề cập đến, các tác giả cho rằng nhiễm
siêu vi trung quanh đẻ gây nên quá trình viêm xơ, dẫn đến teo đường mật bẩm
sinh hoặc có thể do một tổn thương muộn hơn, xảy ra sau khi sinh với các lý
do sau:
- Rất ít khi thấy phân su bạc màu
- Rất hiếm thấy các trường hợp TĐMBS ở trẻ đẻ non và thiếu tháng
1.2.5 Giả thiết về miễn dịch
Sebriber cho rằng TĐMBS có thể là hậu quả của một tổn thương nào
đó là cho biểu mô đường mật hư biến và trở thành kháng nguyên trên tế bào
biểu mô đường mật. Các kháng nguyên này được tế bào miễn dịch nhận biết
và gây ra phản ứng miễn dịch, kết quả làm cho đường mật bị xơ hóa và dẫn
đến bị teo nhỏ hoặc chỉ còn lại di tích.
1.2.6 Nối thông mật tụy bất thường


10
Suruga cho rằng TĐMBS có thể xảy ra do nối thông giữa ống mật và ống
tụy bất thường trong giai đoạn bào thai hoặc muộn hơn. Do dịch tụy trào
ngược vào đường mật, phá huỷ tế bào biểu mô thành ống mật gây nên teo
đường mật ngoài gan từng đoạn hoặc toàn bộ
Đa số các trường hợp teo mật được cho là mắc phải chứ không phải là bất
thường bẩm sinh. Điều này được chứng minh qua thực tế lâm sàng bởi đại số
trẻ teo mật có phân xu bình thường sau đẻ và có tới 60% trẻ teo mật có phân
vàng một giai đoạn ngắn trước khi phân bạc màu
1.3. TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH CỦA GAN VÀ ĐƯỜNG MẬT

1.3.1. Tổn thương giải phẫu của gan ở bệnh nhân TĐMBS
1.3.1.1. Đại thể

Mật độ và màu sắc của gan thay đổi tuỳ theo tiến triển của bệnh. Trong
giai đoạn giai đoạn sớm chỉ thấy gan ứ mật nhẹ, mật độ gan còn tương đối
mềm. Trong giai đoạn muộn gan có thể trở lên ứ mật nặng có 3 hình thái sau:
- Gan ứ mật có màu xanh sẫm, mặt gan trơn bóng, mật độ chắc vừa
phải, khi cắt ra diện cắt của gan có màu xanh lá cây.
- Gan ứ mật có màu xanh tím, mật độ chắc, mặt gan vẫn trơn bóng
- Gan rất to và có màu xanh lá cây, mật độ chắc, mặt gan ghồ ghề có
các u cục nhỏ, gan xơ đầu đinh, trên mặt gan có mạch máu tăng sinh và nhiều
bạch mạch giãn, phù nề
1.3.1.2 Vi thể
Cấu trúc thuỳ gan vẫn còn mặc dù xơ gan hóa quanh thuỳ. Hai tổn
thương đặc trưng là tăng sinh các đường mật tân tạo ở khoang cửa và xuất
hiện các cục mật ở trong lòng ống mật làm nghẽn các ống mật. Các thương
tổn khác không đặc hiệu có thể thấy là các tế bào không lồ, thâm nhập viêm
khoảng cửa, các hình ảnh hoại tử tế bào gan và các bè gan sắp xếp hỗn độn .


11
Khoảng cửa rộng ra dần, xơ hóa gan, phù nề quanh khoang cửa, thâm nhiễm
tế bào viêm, ứ mật ở các mức độ khác nhau.
1.3.2 Tổn thương giải phẫu bệnh của đường mật ở bệnh nhân TĐMBS
Vùng rốn gan thường là đám xơ với mức độ dày mỏng khác nhau, các
đường mật còn có thể có nòng cho đến khi bị tắc hoàn toàn do tổ chức viêm
hạt và xơ. Tồn tại các vi quản mật vùng rốn gan chính là cơ sở cho phầu thuật
Kasai áp dụng điều trị teo mật typ III. Có thể có hiện tượng tăng sinh các
mạch máu tân tạo, tổ chức phù nề do tập trung nhiều hạch bạch huyết. Túi
mật có thể là cục xơ với kích thước gần như bình thường, hoặc teo nhỏ, hoặc
chỉ còn di tích là dải xơ.
1.4. PHÂN LOẠI CỦA TĐMBS

Có nhiều cách phân loại TĐMBS, bệnh lý hệ thống đường mật ngoài
gan biến đổi rất nhiều ở những bệnh nhân này và sự phân loại dựa trên cơ sở
chủ yếu gây tắc mật. Nhưng chúng tôi phân loại theo khả năng phẫu thuật và
theo tổn thương giải phẫu bệnh của đường mật ngoài gan.
1.4.1. Phân loại theo Holmes (1916): Holmes chia TĐMBS đã chia thành 2 loại:
- Loại chữa được (loại chữa được là loại teo một phẫn đường mật ngoài gan)
- Loại không chữa được (loại không chữa được là loại teo toàn bộ
đường mật)
1.4.2. Phân loại TĐMBS theo Bairov và Duhamel
Loại không mổ được: Teo từ hợp lưu 2 ống gan trở lên
- Teo toàn bộ đường mật ngoài gan
- Teo đường mật chính và đường mật phụ nhưng còn lại di tích túi mật.
- Teo ống gan chung
Loại mổ được:


12
- Teo OMC nhưng còn hợp lưu hai ống gan
- Teo OMC
- Teo OMC sát ngay dưới đoạn hợp lưu OGC với túi mật
- Teo đơn thuần đoạn cuối OMC

1.4.3. Phân loại theo Kasai(1968) chia teo đường mật thành 5 loại
Nhóm chữa được:
- Loại 1a: teo đơn thuần phần cuối ống mật chủ, đoạn trên ống mật chủ
giãn thành nang
- Loại 1b: Teo phần trên ống mật chủ, ống gan chung giãn
- Loại 2: Teo ống gan chung, các ống gan giãn vừa phải tạo thành nang
Nhóm không chữa được
- Loại 3: Teo ống gan chung, các ống gan thiểu sản với các đường kính

đo được ở rốn gan lớn hơn 200µm có túi mật hoặc có thể có nang nhỏ ở rốn gan.
- Loại 4: Không có ống gan chung hay chỉ là di tích, trên tiêu bản rốn
gan không thấy có đường mật hoặc đường mật có kích thước <150µm
- Loại 5: Teo đường mật trong gan thực sự
1.4.2. Phân loại teo TĐMBS theo tổn thương giải phẫu bệnh của đường
mật ngoài gan.
1.4.2.1 Phân loại teo đường mật theo hiệp hội phẫu thuật nhi khoa Nhật Bản
- Loại 1: Teo ống mật chủ.
- Loại 2: Teo ống gan chung
- Loại 3: Teo ống mật vùng rốn gan
Trong đó typ III là hay gặp nhất và có tiên lượng năng nhất, tương
đương với thể non – correctable. Typ I,II tương đương với hình thái
correctable, có tiên lượng tốt hơn do vẫn còn đường mật ngoài gan không bị
teo xơ, có thể dùng để nối với ruột
1.4.2.2 Phân loại teo đường mật bẩm sinh theo Karrer và Lilly năm 1997


13
- Loại 1: Teo toàn bộ đường mật ngoài gan
- Loại 2: Teo ống gan chung, túi mật và ống mật chủ vẫn có nòng
- Loại 3: teo phần cuối đường mật ngoài gan, đoạn trên giãn

Hình 1.1: Phân loại TĐMBS theo Bairov và Duhamel


14

Hình 1.2: Phân loại theo Kasai(1968) chia teo đường mật thành 5 loại

15

Hình 1.3. Phân loại teo đường mật theo hiệp hội phẫu thuật nhi khoa Nhật
Bản năm 1976

Hình 1.4: Phân loại teo đường mật bẩm sinh theo Karrer và Lilly năm 1997


16
1.5. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA TEO ĐƯỜNG MẬT
BẨM SINH

1.5.1 Lâm sàng: TĐMBS xuất hiện ở hai thể
Thể bào thai: 35% thường xuất hiện với các triệu chứng
- Vàng da ứ mật sớm ở thời kỳ sơ sinh
- Không có thời kỳ vàng da sau vàng da sinh lý
- Không có tồn dư ống mật, dây chằng gan ruột tá tràng
- Liên quan tới các di tật bẩm sinh( 10-20% các ca bệnh)
Thể chu sinh: 65%
- Ứ mật sơ sinh muộn
- Khoảng không vàng da có thể xuất hiện sau vàng da sinh lý
- Tồn dư của cấu trúc ống mật tìm thấy trong dây chằng gan ruột tá tràng
- Không liên quan đến các dị tật bẩm sinh
TTĐMBS là kết quả của quá trình viêm nhiễm dẫn đến quá trình xơ
đường mật trong và ngoài gan
Trẻ bị teo đường mật bẩm sinh thường là trẻ đẻ đủ thàng và khoẻ mạnh.
Bệnh có thể phát hiện sớm sau sinh thường trong tháng đầu khi thấy vàng da
sinh lý kéo dài bất thường .
Đa số các bệnh nhân TĐMBS có phân su bình thường sau đẻ và hơn
một nửa số trẻ tiếp tục có phân vàng một thời gian sau đó. Vàng da xuất hiện

rõ vài tuần sau sinh nhưng cũng có thể có trẻ xuất hiện vàng da ngay từ thời
kỳ sơ sinh (do các bệnh lý khác gây nên tình trạng vàng da rồi tiếp đến bệnh
lý teo mật). Cùng với vàng da phân bạc màu và nước tiểu xẫm màu là hai dấu
hiệu sớm và trung thành. Các trẻ này thường giai đoạn đầu thường ăn ngủ lên
cân tốt. Sau đó tắc mật tiến triển, thường kèm theo vàng niêm mạc và nước
tiểu vàng, sẫm màu. Phân bạc màu sau khi trẻ ỉa phân su, đây là triều chứng
đặc hiệu rất có giá trị để chẩn đoán TĐMBS. Phân bạc màu là do axít mật


17
không xuống đường tiêu hoá bởi vì teo đường mật ngoài gan nên không có
Stercobilin.
Khám thực thể: Khi khám thấy gan to, mật độ thay đổi tuỳ theo giai
đoạn tiến triển của bệnh. Ở giai đoạn sớm gan tuy to nhưng mật độ còn mềm.
Giai đoạn muộn gan to, xơ và chắc, bờ gan sắc, ổ bụng có dịch cổ chướng và
có tuần hoàn bàng hệ . Nếu không được điều trị đại đa số các bệnh nhân tử
vong trong vòng 19 tháng do suy gan, chảy máu hoặc nhiễm trùng
1.5.2 Các xét nghiệm cân lâm sàng
1.5.2.1 Các xét nghiệm đánh giá tình trạng tắc mật và chức năng gan
Xét nghiệm chức năng gan cho thấy tăng bilirubin (thường cả trực tiếp
và gián tiếp), đôi khi có thay đổi lên xuống. Các men gan Transaminase tăng
nhưng không nhiều. Các men γ-GTP, phosphatase kiềm đều tăng, Các chỉ số
protid máu, albumin, chức năng đông máu không bị giảm trong giai đoạn sớm
của teo mật. Các xét nghiệm về tác nhân nhiễm trùng cũng phải thực hiện
thường qui. Chẩn đoán sàng lọc thiếu hụt α1-antitrysin cho các trường hợp
vàng da ngay sau đẻ cũng cần phải được thực hiện.
1.5.2.2 Các xét nghiệm có giá trị chẩn đoán
Siêu âm gan mật: Siêu âm hai lần trước và sau bú có giá trị trong chẩn
đoán teo mật. Ở trẻ nhịn đói 4 đến 5 tiếng nếu siêu âm thấy túi mật nhỏ và
hình dạng không đều bất thường, siêu âm sau bú không thấy có sự co nhỏ của

túi mật có thể nghĩ đến teo mật. Hình ảnh dải xơ tam giác vùng rốn gan ( Dấu
hiệu Triangular cord) cũng là một dấu hiệu quan trọng trong chẩn đoán teo
mật. Theo tác giả Trần Ngọc Sơn (2012) siêu âm trước và sau bú thấy túi mật
bất thường là 97,1%, dấu hiệu dải xơ tam giác rốn gan trên 3mm trở lên
62,9%. Siêu âm theo đa số các tác giả là phương pháp chẩn đoán hình ảnh rất có
giá trị trong chẩn đoán TĐMBS. Hình ảnh siêu âm gan mật của bệnh nhân teo
hoàn toàn đường mật ngoài gan hoặc teo ống gan chung là không thấy túi mật


18
hoặc túi mật teo nhỏ. Trường hợp teo đoạn cuối ống mật chủ thương thấy giãn
một phần đường mật ngoài gan khi siêu âm gan mật. Trong nghiên cứu của mình
Lin đã thấy siêu âm là một phương pháp có giá trị chấn đoán với độ nhạy là:
86,7%, độ đặc hiệu là 77,1%, và độ chính xác là 79,4%.
Chụp gan bàng đồng vị phóng xạ (technecium Tc-99m)
Đây là phương pháp được dung nhiều ở các trung tâm lớn để chẩn đoán
teo mật. Bình thường phóng xạ này được tế bào gan hấp thu và đào thải qua
đường mật xuống ruột. Ở bệnh nhân TĐMBS chất đồng vị phóng xạ được hấp
thu ở gan nhưng không được bài tiết xuống ruột. Trẻ được điều trị từ 3-5 ngày
Phenobarboital 5mg/kh/ngày để tăng bài tiết dịch mật trước khi chụp xạ hình.
Nếu chụp xạ hình không thấy có sự hiện diện của của đồng vị phóng xạ sau
24h ở ruột có thể nghĩ đến teo mật. Theo Lin chụp đồng vị phóng xạ chẩn
đoán có độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 87,5%, và độ chính xác là 90,5%. Chụp
xạ hình gan mật bằng Tc - 99m thường dùng để phân biệt teo đường mật bẩm
sinh với viêm gan, khi nhìn thấy chất phóng xạ ở ruột thì có thể loại trừ được
teo đường mật bẩm sinh.
Sinh thiết gan
Sinh thiết gan bao gồm sinh thiết kín và sinh thiết mở bằng phẫu thuật,
đây là phương pháp thăm dò hình thái rất quan trọng và là một công cụ chẩn
đoán hữu ích, thời gian thích hợp từ 4-6 tuần tuổi. Các hình ảnh tăng sinh các

ống mật và các cục mật làm đặc nghẽn các ống mật là những hình ảnh có giá trị
chẩn đoán TĐMBS. Ngoài ra, sinh thiết gan còn cho phép đánh giá về tình
trạng và mức độ xơ gan.
Các phương pháp khác
Nếu bênh nhân bị TĐMBS hút dịch tá tràng qua sonde thấy dịch trong,
không có màu mật, nội soi chụp mật tuy ngược dòng(ERCP), MRI… tuy
nhiên các phương pháp này không được ứng dụng rộng rãi.


19
Phẫu thuật thăm dò: Phẫu thuật thăm dò (có kết hợp với chụp đường mật
trong mổ) là bước cuối cùng để xác định chẩn đoán teo mật.
1.6. ĐIỀU TRỊ TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH
1.6.1 Điều trị teo đường mật bẩm sinh trước khi có phẫu thuật Kssai
Teo đường mật bẩm sinh được Thompom mô tả lần đầu tiên vào năm
1982, đến năm 1916 Holmes chia TĐMBS thành 2 loại là loại chữa được và
loại không chữa được. Trước năm 1955 điều trị TĐMBS chủ yếu là mổ thăm
dò và kết quả rất bi quan. Laurence(1954) đã nhận xét “ Phẫu thuật trong lĩnh
vực vàng da tắc mật do TĐMBS chắc chắn đem lại nhiều nguy hiểm hơn là có
tác dụng”
Theo thống kê của Szentpetery tổng hợp Y văn Thế Giới(1928-1961)
có 959 trường hợp TĐMBS chỉ có 179 bệnh nhân được mổ va mổ thăm dò là
chủ yếu. Với các bệnh nhân loại chữa được, kết quả phẫu thuật nối mật - ruột
cũng không mấy khả quan. Theo Gubẻu Salisach mổ 18 trong số 20 trường
hợp bị teo phần cuối OMC chỉ sống được 1 trường hợp, Duhamel mổ 5/15
bệnh nhân, chỉ sống 1 bệnh nhân. Gross có số liệu lớn nhất, ống đã phẫu thuật
nối mật ruột cho 27 bệnh nhân trong số 146 bệnh nhân được mổ thăm dò chỉ
có 12 bệnh nhân sống sau mổ.
Năm 1955 được coi là một mốc lịch sử quan trọng trong điều trị TĐMBS,
khi Kasai (Nhật Bản) lần đầu tiên giới thiệu kỹ thuật nối rốn gan với hỗng

tràng để điều trị TĐMBS mà trước đây vẫn coi là không chữa được. Sau đó
kỹ thuật này nhanh chóng được sử dụng rỗng rãi ở Nhật nhưng ở Châu âu và
bắc Mỹ mãi đến năm 1968 mới được chấp nhận.
Tại Pháp Valayer đã cải tiến phẫu thuật Kasai bằng cách hạ gan và đưa
phần trước gan ra ngoài ổ bụng để tạo thuận lợi cho việc cắt xơ rốn gan và nối
gan với hỗng tràng.


20
1.6.1.1 Các phương pháp phẫu thuật điều trị TĐMBS typ I,II
Loại TDMBS nay vẫn còn một đoạn đường mật ngoài gan để có thể nối
với ống tiêu hoá (tá tràng hoặc hỗng tràng).
Nối OMC với tá tràng
Đây là miệng nối mật ruột đơn giãn, ưu điểm của kỹ thuật này là thời
gian mổ ngắn thích hợp cho trẻ sơ sinh và các cơ sở gây mê hồi sức chưa thật
tốt. Tuy nhiên miệng nối nay có đặc điểm là dễ trào ngược thức ăn từ tá tràng
vào nang do OMC dãn, ứ đọng tạo thành bùn mật hoặc sỏi mật và viêm
đường mật ngược dòng sau mổ
Nối OMC với hỗng tràng kiểu Roux-en- Y
Phương pháp phẫu thuật này là hạn chế được viêm đường mật ngược
dòng nhưng có thể gây loét tá tràng do mật không được dẫn lưu vào tá tràng
Nối ống gan chung với hỗng tràng kiểu Roux-en-Y sau khi cắt bỏ ống mật chủ giãn.
Đây là cách nối mật tiêu hoá còn được áp dụng rộng rãi cho đến nay, vì
phương pháp nay có cắt đoạn OMC giãn sau đó nối ống gan chung với hỗng
tràng nên hạn chế được tỷ lệ nhiễm trùng do ứ đọng dịch mật, tuy nhiên bệnh
nhân vẫn có nguy cơ loét hành tá tràng.
Nối túi mật với tá tràng kiểu tận bên
Đa số các tác giả cho rằng đây là phẫu thuật bất tắc dĩ vì miệng nối sẽ
hẹp và ứ đọng dịch mật trở thành bùn mật hoặc sỏi mật. Kỹ thuật này ngày
nay ít được áp dụng

1.6.1.2 Các phẫu thuật điều trị teo đường mật bẩm sinh typ III
Phẫu thuật nối gan - ruột
Phẫu thuất này được Longmire đề xuất từ năm 1948, sau khi cắt phân
thuỳ II, III gan trái tiến hành nối trực tiếp một quai hỗng tràng với diện cắt
theo kiểu Roux-en-Y. Tuy nhiên

kết quả lâu dài không mấy lạc quan,

Longmire mổ cho hai bệnh nhân, 1 bệnh nhân chết sau mổ 7 ngày và 1 bệnh


21
nhân chết sau mổ hai tháng. Các tác giả khác sau khi tiến hành phương pháp
này đều nhận thấy rằng đây là phương pháp không có nhiều hi vọng.
Nối gan dạ dày
Cắt bỏ một phần gan sau đó nối diện cắt của gan với dạ dày, phương
pháp này được Dogliotti của Pháp thực hiện lần đầu tiên năm 1951. Năm
1958 Grigorescu (Rumani) mổ thành công 1 trường hợp, nối gan vào bờ cong
nhỏ của dạ dày cho kết quả tốt, da bớt vàng, nước tiểu trong, tuy nhiên trường
hợp này phân vàng chỉ được một năm sau mổ.
1.6.2. Điều trị TĐMBS typ III từ khi có phẫu thuật Kasai
1.6.2.1 Lịch sử phẫu thuật Kasai
Năm 1955 Morio Kasai phẫu tích tỉ mỉ ở vùng rốn gan ở một bệnh nhân
TĐMBS ống thấy một ít dịch mật thấm, rỉ ra ở vùng này. Ông quyết định cắt
bỏ xơ rốn gan và nối vùng này với hỗng tràng kiểu Roux-en-Y. Sau mổ thông
mật tốt và bệnh nhân này được theo dõi đến tận 17 năm sau mổ. Sau nhiều lần
mổ tương tự thành công kasai và nhóm cộng sự đã nêu nên quan điểm mới
trong nghiên cứu mô bệnh của TĐMBS và đây cũng là cở sở của phẫu thuật
Kassai với hai luận điểm quan trọng.
- Ở bệnh nhân TĐMBS, các ống mật trong gan được thông với rốn gan

bằng các tiểu quản mật và chúng nằm trong khối xơ rốn gan. Các tiểu quản
mật này chỉ tồn tại vài ba tháng đầu sau sinh
- Các tiểu quản mật ở rốn gan cùng với các ống mật trơng gan thường
bị huỷ hoại nhanh chóng giảm đi về số lượng và mất đi sau hai tháng.
1.6.2.2 Các phẫu thuật cải tiến của phẫu thuật Kassai
Phẫu thuật Kassai 2: Cắt quai ruột đưa lên nối với rốn gan làm hai
đoạn: Đoạn đầu trung tâm dẫn lưu ra ngoài thành bụng, nối đầu ngoại vi với
đoạn trung tâm tân – bên.


22
Phẫu thuật Suruga I và II
Phẫu thuật của Suruga I được áp dụng ở nhật bản trước năm 1976. Phẫu
thuật này giống như phẫu thuật Kassai 2 chỉ khác là sau khi cắt đứt quai ruột
đưa lên nối với rốn gan người ta đưa cả hai quai ruôt ra ngoài ở cùng một vị
trí. Phẫu thuật Suruga II được sử dụng ở Nhật từ năm 1977, ở phẫu thuật này
đầu đoạn trung tâm được khâu bịt lại và đặt vào một ống thông dẫn lưu ra
ngoài thành bụng kiểu Witzel nhằm hạn chế mất dịch tiêu hoá.
Phẫu thuật Sawaguchi: Sau khi cắt đứt quai hỗng tràng nối với rốn gan, đưa
đầu ngoại vi dẫn lưu ra ngoài thành bụng, đầu đoạn trung tâm nối lại với quai
hỗng tràng chữ y kia kiểu tân - tân.
Nhược điểm của các phương pháp dẫn lưu này là mất dịch mật, dịch tiêu
hoá và phải mổ lại làn thứ 2 để lập lại lưu thông ruột
Phẫu thuật nối túi mật với rốn gan để điều trị teo ống gan chung
Một số tác giả tiến hành nồi túi mật với rốn gan cho bệnh nhân teo ống
gan chung
1.6.3 Biến chứng của Phẫu thuật Kasai
Phẫu thuật Kasai là phẫu thuật cơ bản điều trị TĐMBS, sau phẫu thuật
Kasai (ngay cả trường hợp thành công) các biến chứng như suy dinh dưỡng,
nhiễm trùng đường mật, tăng áp lực tĩnh mạchn cửa rất thường gặp.

Nhiễm trùng đường mật: Chiếm tỷ lệ 37,9% trong sáu tháng đầu sau
mổ, theo y văn đây là biến chứng hay gặp với tần xuất 40-90%, phần lớn bệnh
nhân có ít nhất một đợt trước 2 tuổi vì bất thường giải phẫu và ứ đọng vi
khuẩn khi nối Roux-en -Y. Vi khuẩn gây bệnh đứng đầu là E Coli, ít khi do vi
khuẩn yếm khí và hay gặp trong 3 tháng đầu sau và ít dần sau mổ 1 năm .
Lâm sàng của viêm đường mật bệnh nhân có biểu hiện sốt, phân bạc màu,
tăng bạch cầu và tăng bilirubin. Tình trạng viêm đường mật tái phát sẽ làm
cho xơ gan năng lên dẫn đến suy gan vì vậy phải phát hiện sớm và điều trị


23
tích bằng kháng sinh hoạt phổ rộng và có tác dụng với vi khuẩn gram âm.
Kháng sinh thường dùng trong một đợt là 8-12 tuần. Ursodeoxycholic aicd có
thể có hiệu quả hiệu quả tốt đối với việcduy trì dòng chảy của mật
Một số tác giả chủ trương dùng thêm Corticosteroit với mục đích chống
viêm và lợi mật
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa:
Đây là biến chứng nặng xuất hiện ở những trẻ không còn vàng da sau
mổ. Từ 40-80% trẻ có giãn tĩnh mạch thực quản lúc 5 tuổi và 10-25% trong
số này có chảy máu do vỡ tĩnh mạch thực quản. Xu hướng giảm xuống do vỡ
tĩnh mạch thực quản giảm xuống cùng với tuổi. Hiện nay chỉ định điều trị bảo
tồn là chủ yếu bằng tiêm xơ, trường hợp bảo tồn thất bại cần phải dẫn lưu cửa
chủ. Một số tác giả khuyến cáo tiếp tục điều trị bảo tồn không mổ nếu chức
năng gan còn tốt. Khi vàng da kết hợp với rối loạn chức năng đông máu,
albumin máu giảm, chảy máu do vỡ các đám rối tĩnh mạch thực quản thì chỉ
định ghép gan là biện pháp điều trị cuối cùng.
Thiếu hụt các vitamin tan trong mỡ
Suy dinh dưỡng ở trẻ có phẫu thuật Kasai không thành công. Theo tác
giả Nguyễn Diệu Vinh ( 59% so với 25% ở nhóm trẻ dẫn lưu mật thành
công). Trẻ chậm tăng trưởng sau phẫu thuật thường phải ghép gan hoặc tử

vong trước 24 tháng. Trẻ có tăng bilirubin và cân băng theo Z-Scores thấp 3
tháng sau phẫu thuật có tiên lượng xấu. Bệnh nhân còn vàng da sau phẫu
thuật Kasai được bổ sung các vitamin tan trong mỡ và việc theo dõi định
lượng nồng độ các vitamin này trong máu được khuyến cáo.
1.6.4. Kết quả phẫu thuật Kassai
Phẫu thuật cắt rốn gan và nối rốn gan với hỗng tràng trong điều trị teo
mật typ III do Kasai đề xuất đã làm thay đổi hẳn kết quả điều trị của bệnh lý
này, mang lại cuộc sống cho nhiều bệnh nhân TĐMBS mà trước đây vẫn quan


24
niệm là không chữa được. Tuy nhiên đây là một phẫu thuật khó và chỉ những
trung tâm chuyên sâu ở các nước phát triển mới đạt được tỷ lệ sống 5 năm
trên 40-50%. Ở Việt Nam cho đến nay các báo cáo thường có số lượng bệnh
nhân hạn chế và thường kết quả thấp hơn các nước tiên tiến.
Đa số các nghiên cứu rút ra kết luận là BN bệnh nhân bị TĐMBS khi
được tiến hành phẫu thuật tuổi thấp hơn thì kết quả tốt hơn. Theo Kvist M
năm 2011 tuổi mổ trung bình là 59 ngày, Theo Trần Ngọc Sơn và cộng sự
(2012) tuổi mổ trung bình là 82,9 ngày, Davenport va cộng sự ( 2011) là 54
ngày .
Tỷ lệ bệnh nhân được dẫn lưu mật thành công cũng khác nhau nhiều
giữa các trung tâm. Theo Nguyễn Diệu Vinh và cộng sự tỷ lệ này là: 38,7%,
Năm 2000 tác giả McKiernan PJ và Ireland 55%. Năm 2003 theo báo cáo từ
Nhật Bản, trong nghiên cứu có 1381 bệnh nhân tư năm 1989, có 57% hết
vàng da sau phẫu thuật.
Có thể tiên lượng khả năng thành công của phẫu thuật Kasai bằng cách
theo dõi nồng độ Bilirubin trong máu sau phẫu thuật. Nếu nồng độ Bilirubin
<30mg/l, tỷ lệ sống sau 5 năm là 100%, nếu nồng độ bilirubin của bệnh nhân
cao hơn mức này, cần có kế hoạch theo dõi sát và xem xét ghép gan. Nếu
bilirubin trong máu về bình thường 3 tháng sau phẫu thuật là tiên lượng trẻ

sống lâu.
1.6.5. Phẫu thuật Kasai nội soi
Phẫu thuật nội soi chung so với mổ mở có ưu điểm là sang chấn ít,
giảm đau và rút ngắn thời gian phục hồi, giảm thời gian nằm viện, kết quả
thẩm mỹ tốt hơn. Ngoài ra với ưu thế là với camera có độ phóng đại cao tới
hàng chục lần nên có thể thực hiện thao tác trong mổ với độ chính xác cao.
Do đó kỹ thuật nội soi ngày càng được áp dụng rộng rãi trong điều trị phẫu
thuật các bệnh lý ngoại khoa.


25
Trong TĐMBS phẫu thuật nội soi được áp dụng trong chẩn đoán teo
mật trên những trẻ vàng da tắc mật từ những năm 80 của thế kỷ trước. Nghiên
cứu đầu tiên được công bố về ứng dụng phẫu thuật nội soi Kasai điều trị teo
mật được thực hiện đầu tiên bởi Estevez E và cộng sự năm 2002. Bởi vì tính
phức tạp và độ khó của phẫu thuật này, cho đến này phẫu thuật nội soi Kasai
điều trị TĐMBS mới chỉ được thực hiện ở một số ít trung tâm lớn trên Thế
Giới. Ngoài những ưu điểm của phẫu thuật nội soi chung so với mổ mở, phẫu
thuật Kasai nội soi được cho là sẽ gây dính ổ bụng ít hơn, tạo điều kiện cho
phẫu thuật ghép gan về sau( Nếu có).
Kết quả bước đầu của phẫu thuật Kasai nội soi còn rất khác nhau ở các
trung tâm. Các tác giả như Ure báo cáo kết quả nội soi Kasai không được tốt
như mổ mở với tỷ lệ bệnh nhân có tiết mật sau mổ thấp hơn và tỷ lệ bệnh
nhân sau mổ phải ghép gan cao hơn với mổ mở. Các nghiên cứu của các tác
giả khác Nhật Bản, Tây Ban Nha… cho thấy phẫu thuật Kasai nội soi cho kết
quả khả quan với tỷ lệ bệnh nhân hết vàng da sau mổ đạt 50% hoặc cao hơn.
Tuy nhiên điểm chung của tất cả các báo cáo này là số lượng bệnh nhân chưa
nhiều và chưa có nghiên cứu nào so sánh giữa mổ nội soi và mổ mở dựa trên
phân nhóm ngẫu nhiên.
Tại Việt Nam phẫu thuật Kasai nội soi được thực hiện từ năm 2008, kết

quả bước đầu phẫu thuật nội soi Kasai trên 11 bệnh nhân đã được công bố
trên tạp chí phẫu thuật Nhi của Mỹ năm 2010 với tỷ lệ sống sau 10-18 tháng
là 54%
1.6.6. Ghép gan
Ghép gan đã được Thomas Starl đề xuất từ năm 1963, đến nay việc cấy
ghép gan càng được ứng dụng rộng trong điều trị teo mật, là lựu chọn cho nhóm
bệnh nhân có tiên lượng xấu dần sau phẫu thuật. Trước đây do thiếu nguồn ghép