benh tim bam sinh ppt

BỆNH TIM BẨM SINH
BS Nguyễn Ngọc Thương
BM Bệnh học lâm sàng – khoa ĐD KTYH


TIM BẨM SINH
TBS = dị tật từ lúc bào thai :
Buồng tim
Vách tim
Van tim
Các mạch máu lớn


I. DỊCH TỂ HOC
Tần suất:
. Thế giới: 0,7-0,8% , # ở các nước, nam = nư
. VN: NĐ I, NĐ II : 1984-94 : 5.442/ 10.000 bệnh tim = 54%
Thứ tự tần suất :
. Âu Mỹ :

CIV 28% , CIA & ống thông NT 10,3%,
PS 9,9% , PDA 9,8% , F4 9,7%, AS 7,1% ,
Hẹp eo ĐMC 5,1% , Hoán vị đại ĐM 4,9%

. VN :

CIV 40% , F4 16% , CIA 13% , PDA 7,4% ,
PS 7,3%, Ống thông NT 2,3% , Hẹp eo ĐMC : ít

Tuổi phát hiện :

. Âu Mỹ : Bào thai , mới sinh
VN :

Khi trẻ có biến chứng


PHÂN LOẠI TBS
Dựa vào : cơ thể học, triệu chứng, huyết động học ...
Phân loại TBS theo huyết động học :
1. TBS không Shunt :
. không tím , tuần hoàn phổi ⊥ hoặc ↓
. Vd : PS, AS, Hẹp eo ĐMC

2. TBS có Shunt T→P :
. Luồng máu T→P ; không tím ( trừ dảo Shunt ), tuần hoàn P ↑ .
. Vd : CIV, CIA, PDA ...


3. TBS có Shunt P→T :
. Luồng máu P→T , tím .
. Tuần hoàn phổi ↑ : chuyển vị Đại ĐM , bất thường TMP về tim,
Tim 1 thất, Thất T kém phát triển ...
. Tuần hoàn phổi ↓ : dị tật có kèm hẹp ĐMP : F4, Teo van 3 lá, Teo
van ĐMP, Ebstein.


Tiếp cận bệnh TBS ?
• Hỏi kỹ tiền sử và bệnh sự:
+ Chậm phát triển thể chất
+ Giới hạn hoạt động (mệt khi gắng sức): khi bú, khi

ăn, khi chạy nhảy
+ Thở nhanh, hay bị viêm phổi tái diễn
+ Vã nhiều mồ hôi
+ Tím da niêm mạc
+ Cơn thiếu oxy cấp
+ Ngất khi nghỉ hoặc khi gắng sức
+ Đau ngực


• Thăm khám LS kỹ phát hiện bất thường:
Nhìn, sờ , gõ, nghe
• Đề nghị CLS: chẩn đoán xác định, tiên lượng và điều trị
XQ, ECG, SA tim


CÁC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP

Nhóm bệnh không tím, shunt trái-phải
• Thông liên thất (CIV)
• Thông liên nhĩ (CIA)
• Còn ống động mạch (PDA)
• Kênh nhĩ thất


Tim bình
thường
Thông
liên thất
Thông
liên nhĩ

Còn ống
động mạch

Kênh
nhĩ thất


BIỂU HIỆN LÂM SÀNG CHUNG
shunt trái-phải
• Cơ năng:
- Chậm phát triển thể lực
- Giới hạn hoạt động khi gắng sức
- Hay bị viêm phổi kéo dài và hay tái phát.
- Thường vã nhiều mồ hôi.
- Không tím.


BIỂU HIỆN LÂM SÀNG CHUNG
• Thực thể:
+ Nhìn:
- Không tím
- Lồng ngực bên trái thường biến dạng dô cao.
- Mỏm tim thường đập nhanh và mạnh ngoài đường trung đòn dày
thất trái (mũi ứcdày thất phải).
+ Sờ:
- Mạch nhanh, huyết áp ít thay đổi (trừ còn ống ĐM).
- Có thể thấy rung miu tâm thu
- Gan thường to đau
+ Nghe:

- Tiếng T2 ở ổ van ÐMP thường mạnh và có thể tách đôi kèm:
- Tiếng thổi: Khác nhau tuỳ theo bệnh


VỊ TRÍ TIẾNG THỔI
Thổi liên
tục hoặc
tâm thu

Thổi tâm
thu
Thông LN
< 3/6
hoặc KNT
bán phần

Còn ống
ĐM
>3/6

Thông LT
hoặc KNT
hoàn toàn


CẬN LÂM SÀNG
• X.quang :
-Tim to: chỉ số tim ngực >50%
a+b/c
- Cung ÐMP phồng.

- Phổi sung huyết.
• ÐTÐồ:
- Trục trái và dày thất tráidày 2 thất.
- Ngoại trừ TLN: trục phải, dày thất phải.
Siêu âm-Doppler tim:
- Chẩn đoán xác định bệnh
- Chỉ định điều trị

a
b

c


BIẾN CHỨNG
•

OAP

•

Suy tim sung huyết

•

Nhiễm trùng hô hấp dưới

• Cao áp phổi
• Đảo shunt ( hc Eissemenger)
• VNTMNT

• SDD và chậm phát triển
• RL nhịp tim


Nguyên tắc điều trị:
1. Phòng ngừa và điều trị các biến chứng nội khoa : tạm thời
2. Phẫu thuật đóng lỗ thông : tùy thuộc vào bệnh TBS


Thông Liên Thất (CIV)
Diễn Tiến:
∀ ∈ vị trí, Ø, tình trạng trẻ
•

TLT ở buồng nhận & thoát máu: không bít-

•

TLT màng cơ bè: ± nhỏ dần & tự bít - % tự bít
TLT: 25%, TLT nhỏ 60%, nếu bít: 90% trước
8t, 60% trước 3t; 25% trước 1t.

•

Cơ chế tự bít: tăng sinh mô sợi, phì đại lớp cơ
xung quanh, đôi khi nhờ lá vách van 3 lá hoặc Σ
ĐMC nhưng→ b/c hở 3 lá, hở ĐMC.


THÔNG LIÊN THẤT

Ao: ĐM chủ
PT: thân ĐMP
Outlet Septum: vách
buồng thóat
Trabecular Septum:
vách cơ bè
Inlet Septum: vách
vào buồng nhận
Membranous Septum:
vách màng
17


Thông Liên Thất
Điều Trị:
∀ θ nội: KS, Trợ tim, Dinh dưỡng
∀ θ ngoại:
- PP. mổ: Tạm: Thắt vòng quanh ĐMP
- PP. mổ tim hở / CEC kết quả cao :
. mổ cấp cứu TLT lớn, có suy tim nặng
. mổ chương trình có chọn lọc khi có chỉ định.


Chỉ định & thời điểm mổ TLT:
TLT không b/c:
•

TLT lớn có QP/QS >2

•

mổ ở 2- 4 tuổi.

TLT có biến chứng:
•

TLT có suy tim & chậm ↑ thể chất khơng đáp ứng θ nợi: Mở bất cứ tuởi nào

•

TLT có ↑ sức cản ĐMP: mở sớm càng tớt, trung bình 12-18 tháng tuởi.

TLT kèm các tổn thương khác
•

TLT đã đảo shunt: chống chỉ định mổ

•

TLT + CÔĐM lớn: mổ CÔĐM ở 6 tuần rồi TLT sau.

•

TLT + Hẹp eo ĐMC: mổ hẹp eo ĐMC trước.

•

TLT + Hở ĐMC: vá lỗ thông ngay dù QP/QS < 2, sau đó sửa van ĐMC.

Thông liên nhĩ (CIA)
TLN thứ phát
• Diễn tiến- B/c:
• 40% tự bít < 5 tuổi
• 7 BC của tăng lưu lượng máu lên phổi.
• Loạn nhịp do NP to: Rung nhĩ, cuồng nhĩ,
nhịp nhanh nhĩ.


THÔNG LIÊN NHĨ
SVC: Tónh mạch
chủ trên
Ostium primum: lỗ
tiên phát
RA: nhó phải
RV: thất phải
Coronary sinus:
xoang vành
Sinus venosus:
xoang tónh mạch
21


Điều trị:
∀ θ nội : các biến chứng
∀ θ ngoại:
• Mổ tim hở: khâu, vá Patch, CEC, 2-5 tuổi, thành công 99%, chỉ định:
QP/QS ≥ 2
• Chống chỉ định: cao áp ĐMP ≥ 10 đ.v.
• Mỹ: ClamShell

• Viện tim: mổ O.S có QP/QS > 2
TP to và ↑ áp ĐMP.


Thông liên nhĩ lỗ tiên phát
•

Diễn tiến,biến chứng: ST sớm hơn,↑ áp ĐMP.

•

RL dẫn truyền : 20%, VNTMNK nhiều hơn...

•

Điều trị # : Đa số mổ chương trình 2-4 tuổi.

•

Mổ cấp cứu khi có ST nặng do chẻ 2 lá.


Còn ống động mạch (PDA)
• Ở thai nhi: phải có ÔĐM. Vì áp lực ĐMP >ĐMC
• 90% máu từ TP→ĐMP→ÔĐM→ĐMC xuống để nuôi
cơ thể.
• 10%→ĐMP→nuôi phổi
• Khi sinh ra: áp lực phổi↓, máu từ TP→ĐMP→Phổi
không qua ÔĐM.
• Đóng sinh ly: 10-15 giờ

•

* co thắt lớp cơ của vách ÔĐM

•

* Bào thai: P→T; sau sanh vài giờ: 2 chiều;
10-15g: T→P, đóng sinh ly, đóng thực sự


• Đóng cơ thể học:
• 3 tuần
• Tăng sinh tb.nội mạc+ thành lập mô liên
kết→bít kín hẳn→ Dây chằng ĐM.
• Do: ↑ tác dụng co thắt của O2/kh.khí
mất tác dụng dãn nở của PGE2