Đại cương về hội chứng vàng da

HỘI CHỨNG VÀNG DA
I.

Đại cương

Vàng da là tình trạng nhiễm sắc tố màu vàng ở
da và niêm mạc do tăng bilirubin huyết
Khi bilirubin huyết tăng 2-2.5 x 17 (ko cố định)
-> nhận biết vàng da
Bilirubin tp: 5-17 micromol/l



Bilirubun tự do(gián tiếp): 2/3
Bilirunbin liên hợp(trực tiếp): 1/3

Đường dẫn mật
Trong gan: mật được tổng hợp tại gan -> vi
quản mật(giữa vách TB gan) -> tiểu đường mật
liên tiểu thuỳ (khoảng cửa) -> ống mật trong
thuỳ -> ống mật liên thuỳ -> Ngoài gan: ống gan
T(thuỳ T, thuỳ vuông, thuỳ đuôi), P(thuỳ gan P, 1
phần thuỳ đuôi) – ngắn,to -> ống gan chung + +
ống mật chủ ( van xoắn ốc Heste ) -> ống mật


chủ, có thể phồng to sau cắt túi mật -> bóng
Vater (cơ Oddi) -> đoạn 3 tá tràng
Thành phần mật
Acid mật, muối mật, sắc tố mật,cholesterol,
phosphatase kiềm, triglycerid,...

Nước
Chất khô
Acid mật
Mucin , sắc tố
mật (bilirubin,
biliverdin)
Cholesterol
pH







Mật gan
97%
2,4
0,4
0,5

Mật túi mật
88%
14
4-17
4

0,15
7,5

0,6
6,8

A.mật nguyên phát: a.cholic,
a.Chenodeoxycholic
A.mật liên hợp: a.mật nguyên phát +
glycin/taurin
Muối mật: a.mật + Na, K,...

Quá trình tổng hợp và thoái biến
TB Kuffer, TB liên võng: Hemoglobin (bỏ CO)


-> verdoglobin:hồng(bỏ Fe, globin) -> biliverdin:
xanh (nhận 2 H2) -> bilirubin tự do: vàng ->
Máu: bilirubin – albumin -> Gan: protein
anion/ligadin gồm Y(phenobarbital tăng nồng
độ Y -> giảm vàng da sơ sinh), Z tiếp nhận, vận
chuyển bilirubin -> bilirubin tự do + a.glucorolic,
E: Bilirubin UDP glucuronyltranferase ->
bilirubin liên hợp : bili monoglucoronid, bili
diglucoronid -> vi quản mật, ruột: tiêu hoá lipid
-> đoạn cuối hồi tràng, đại tràng: VK oxy hoá
tạo urobilinogen ko màu, stercobilinogen ->
phân: 80-90% stercobilin cam , 10-20% THT ở
niêm mạc ruột qua TM cửa về gan -> bilirubin
liên hợp: chu trình gan – ruột hoặc vào tuần
hoàn chung bài xuất ở thận-> nước tiểu:
urobilin vàng
Lượng urobilinogen trong nước tiểu phụ thuộc



Lượng bili lh bài xuất vào mật







Cường độ, khối lượng bili lh thành
urobilinogen ở ruột
Tỷ lệ urobilinogen THT
Tỷ lệ urobilinogen đc TB gan giữ lại

3 nhóm nguyên nhân vàng da
Bili tự do Bili lh

phân

Kèm theo

Trước Huyết tán
gan
-bẩm sinh Combs + nhược
-mắc phải Combs – đẳng

Tăng

Uro

tăng

Tam chứng :
Vàng da
Thiếu máu
Lách to

Trong -tổn thương TB gan
gan
-#

Tăng

Sau
gan

Tắc mật trong gan
Tắc mật sau gan

Nước
tiểu
Tăng do Bili –
AS,
Uro
tương tăng
đối
Tăng
Bili +
Uro
tăng

Tăng
Bili +

Sterco
giảm
Phân
cò

Charcot:
Vàng da
Đau
Sốt

TB melonacid tiết melanin
Vàng da sinh lý ở trẻ sơ sinh
- do


HC sơ sinh bị vỡ thay thế bởi HC trưởng
thành




Hoạt tính E giảm, thiếu ligandi,...

- liệu pháp phototherapy
II.
1.

Khám
Nhìn

Lâm sàng
- củng mạc
- nếp hãm lưỡi
- lòng bàn tay/chân
- mặt trong cẳng tay, đùi ( ko tiếp xúc AS, da
mỏng )
- nước tiểu vàng -> nam giới: quần
Kèm theo



Sốt: NK
Ngứa: muối mật kích thích tận cùng TK dưới
da


Mạch chậm: muối mật ứ ở nút xoang gây ức
chế hoạt động, ở nhân xám trung ương dây
X – phó giao cảm



Cận lâm sàng
- bilirubin tăng
2.

Sờ, gõ

Gan:
- bờ dưới: người trưởng thành ko sờ đc gan P,
có thể sờ đc 1 phần gan T (1/3 trên đường rốn –
mũi ức), trẻ dưới 6 tuổi có thể sờ được 1 phần
gan P, sờ 3 đường dưới lên trên




Rốn – mũi ức
Giữa đòn P
Nách trước P

- bờ trên: gõ 3 đường trên xuống dưới



Giữa đòn P
Nách trước P




Cạnh ức P

Gan to:
-bờ trên ở/cao hơn gh bình thường và bờ dưới
dưới bờ sườn trừ BN xa gan (dây chằng,
TM,,..), phổi, trẻ<6 tuổi

-2 phía: trên, dưới; 1 phía: dưới
Gan teo: bờ trên thấp, ko sờ đc bờ dưới
Phân biệt gan to, gan xa

Túi mật: điểm túi mật – giao điểm bờ sườn P
với đường rốn – hõm nách P hoặc bờ ngoài cơ
thẳng bụng P
Lách: sờ 3 đường



HCP -> HST
HSP -> HST


HCT -> HST
III.
Chẩn đoán
1) Chẩn đoán xác định


- LS
- CLS
2)

Chẩn đoán phân biệt

Sử dụng thuốc Quinacrine
Tăng caroten máu
Thiếu máu nặng

3)

Chẩn đoán nguyên nhân