Tăng huyết áp do u tuỷ thượng thận

PHEOCHROMOCYTOMA

Bs Nguyễn Quang Bảy
Khoa Nội tiết – BV Bạch Mai
Bộ môn Nội – Trường ĐH Y Hà Nội


Nội dung
1. Cơ chế Pheochromocytoma gây tăng huyết áp

2. Khi nào phải nghĩ đến Pheochromocytoma
3. Nguyên tắc chẩn đoán và điều trị Pheochromocytoma


Pheochromocytoma là gì
• Phaeochromocytomas(PHEOs) là những khối u nội tiết- thần
kinh tiết ra các catecholamine, có nguồn gốc từ những tế bào
ưa crom của tủy thượng thận hoặc các hạch giao cảm
(paraganglia) ngoài thượng thận.

• PHEOs có đặc trưng bởi các cơn tăng HA kịch phát, nhưng
cũng có thể kéo dài.
• Khoảng 0,05 – 0,2% các BN tăng HA có thể do PHEOs
• 50% các PHEOs được chẩn đoán khi mổ tử thi


Hình ảnh giải phẫu tuyến thượng thận


Vị trí giải phẫu PHEOs
• Nó là 1 khối u có nguồn gốc thần kinh – nội tiết, được mô tả lần

đầu tiên bởi Frankel vào năm 1886.

• Ở tuần thai thứ 5, các nguyên bào thần kinh (neuroblasts) di
chuyển từ liềm TK ngực (thoracic neural crest) xuống tạo thành
chuỗi hạch giao cảm và quanh ĐM chủ (được cho là tiền thân
của neuroblastomas và ganglioneuromas)

• Ở tuần thai thứ 7, một đợt di chuyển thứ 2 các tế bào ưa crom
tạo thành phần tủy thượng thận tới:
– Các hạch giao cảm, thần kinh phế vị, và các hạch cạnh ĐM
cảnh, quai ĐM chủ và ĐM chủ bụng
– Hiếm hơn, tới thành bàng quang, tiền liệt tuyến, sau gan, gan
và rốn thận, và gần đại tràng và tuyến sinh dục


Vị trí khối u ngoài thượng thận
• Ổ bụng (75%): dọc các ĐM
lớn, nhất là quanh ĐM chủ
đoạn từ cơ hoành đến cực
dưới thận
• Bàng quang (10%)

• Lồng ngực (10%)
• Khung chậu (2%)
• Đầu và cổ (3%)


Tác dụng của hormone tủy thượng thận
Epinephrine &
Norepinephrine



h cung lượng tim



h chuyển hóa



Co mạch



h nhịp thở


Triệu chứng lâm sàng
Thường gặp:

Ít gặp:

• Tăng HA

• Lo sợ

• Tim đập nhanh, mạnh
• Vã mồ hôi

• Đau bụng

• Đau đầu dữ dội

• Táo bón

• Run tay chân

• Gày sút

• Mặt nhợt nhạt
• Khó thở
• Những dấu hiệu/ triệu chứng này thường xuất
hiện thành cơn 15 – 20 phút
• Cơn có thể xuất hiện vài lần/ngày
• Giữa các cơn HA có thể về bình thường hoặc
vẫn cao


Dao động huyết áp ở BN PHEOs


Các yếu tố kích hoạt cơn tăng HA
• Trạng thái tính thần hoặc vận động: Gắng sức, lo lắng, sợ
hãi, thay đổi tư thế, đại tiểu tiện hay sinh đẻ
• Thức ăn giàu tyramine: bơ, bia rượu, thịt khô hoặc thịt hun
khói, trái bơ, chuối, đậu tằm (fava bean), cá muối và kim chi
• Thuốc: thuốc chống cảm cúm, MAOIs như phenelzine
(Nardil), tranylcypromine (Parnate) và isocarboxazid
(Marplan)
• Các chất kích thích như amphetamines, cocaine

Các bệnh lý di truyền đi kèm
• Đa u tuyến nội tiết type II (MEN II): U tuyến giáp, cận giáp,
môi, lưỡi và đường tiêu hóa
• Bệnh Von Hippel-Lindau: U ở nhiều vị trí như thần kinh
trugn ương, hệ nội tiết, tụy và thận
• Neurofibromatosis 1 (NF1): U da (neurofibromas), da có
những chấm đen và u thị thần kinh
• Hội chứng paraganglioma di truyền: là những rối loạn di
truyền gây hoặc PHEOs hoặc paragangliomas.


Quy luật 10%
• 10% nằm ngoài tuyến thượng thận (T.E: 40%)

• 10% ác tinh
• 10% có tính gia đình
• 10 % là u 2 bên
• 10% không có triệu chứng


Các xét nghiệm
1. Sinh hóa: có tăng catecholamine ?

2. Định vị khối u
3. Đánh giá biến chứng
4. Các xét nghiệm di truyền

Chuyển hóa của catecholamine
NOREPINEPHRINE

EPINEPHRINE
COMT

COMT

METANEPHRINE

NORMETANEPHRINE

MAO

MAO
3,4 DIHYDROXYPHENYL
GLYCOALDEHYDE

3 METHOXY 4 HYDROXY
PHENYLETHYLENE GLYCOL

VMA


Xét nghiệm sinh hóa
•

Tăng đường huyết

• Tăng metanephrines huyết tương

•

Tăng metanephrines và catecholamines tự do niệu/ 24h

•

Tăng vanillylmandelic acid (VMA) niệu

•

Tăng catecholamines huyết tương


Chẩn đoán PHEOs dựa chủ yếu vào sự gia tăng
catecholamine niệu/24h, catecholamines và metanephrines
hoặc metanephrines trong huyết tương.


Nhiều thuốc có tương tác với Catecholamines
và Metanephrines.

Neary NM et al. N Engl J Med 2011;364:2268-2270.


Hình ảnh xác định vị trí khối u
• Siêu âm ổ bụng
• U thượng thận thường thấy rõ trên CT hoặc MRI
• MRI: có đặc điểm sáng (bright appearance) ở thì T2
• MIBG (Metaiodobenzylguanidine): Bắt phóng xạ không đối
xứng. Đặc biệt hữu ích cho các pheochromocytoma ngoài

thượng thận, đa khối u hoặc ác tính
• FDOPA CT/PET Scan


Pheochromocytoma
• Increase attenuate on
nonenhanced CT (>20HU)
• Increase mass vascularity
• Delayed contrast washout
(<10 cm)
• Absolute contrast washout
<50 %
• High signal intensity on T-2
MRI
• Cystic and hemorrhage
• Variable size


PHEOs nằm ở thành bàng quang

Siêu âm
Chụp UIV


PHEOs nằm ở thành bàng quang

Chụp cộng hưởng từ


MIBG Scan

Nghĩ đến các khối u tiết Catecholamine ?
• Các BN có cơn tăng HA kịch phát
• BN trẻ có tăng HA
• Tăng HA và u thượng thận phát hiện tình cờ
• HA đáp ứng nghịch thường với thuốc hoặc khi gây mê
• Tăng HA có hạ kali máu
• Có yếu tố gia đình bị Pheochromocytoma


Những lưu ý khi chẩn đoán
• Khi khám bệnh: Không sờ nắn khối u

• Không chụp ĐM hoặc chọc sinh thiết vì nó có thể thúc
đẩy cơn tăng HA kịch phát
• Cần nhận biết sớm PHEOs ở phụ nữ có thai vì nếu không
điều trị, tỷ lệ hỏng thai và chết mẹ là  50%


Hướng điều trị
• Điều trị thuốc ức chế  ngay sau khi có chẩn đoán sinh hóa
để phục hồi thể tích tuần hoàn, ngăn ngừa cơn tăng HA
kịch phát, và cho phép bệnh cơ tim phục hồi
• Phẫu thuật:
– Chỉ định: Tất cả các PHEOs nếu không có CCĐ
– Chống chỉ định:
• Đã có di căn
• Không được chuẩn bị nội khoa đầy đủ ( - blockade)