NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ SỚM VÀ TRUNG HẠN CỦA PHƯƠNG PHÁP ĐÓNG THÔNG LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG DỤNG CỤ HAI ĐĨA ĐỒNG TÂM

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

--------------------------

NGUYỄN CÔNG HÀ

NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ SỚM VÀ TRUNG
HẠN CỦA PHƯƠNG PHÁP ĐÓNG THÔNG
LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG
DỤNG CỤ HAI ĐĨA ĐỒNG TÂM

ĐỀ CƯƠNG DỰ TUYỂN NGHIÊN CỨU SINH


Hµ Néi - 2012


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

--------------------------

NGUYỄN CÔNG HÀ

NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ SỚM VÀ TRUNG
HẠN CỦA PHƯƠNG PHÁP ĐÓNG THÔNG
LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG
DỤNG CỤ HAI ĐĨA ĐỒNG TÂM

Chuyên ngành: Nội -Tim mạch
Mã số

: 62.72.20.25

ĐỀ CƯƠNG DỰ TUYỂN NGHIÊN CỨU SINH

Người hướng dẫn khoa học:
GS .TS. NGUYỄN LÂN VIỆT

Hµ Néi - 2012


CÁC CHỮ VIẾT TẮT TRONG LUẬN VĂN
ALĐMP

Áp lực động mạch phổi

Banding

Làm hẹp thân động mạch phổi

BAV

Bloc nhĩ thất

Catheter

Ống thông

2D

Siêu âm hai bình diện

Delivery

Bộ dụng cụ thả dù

ĐMC

Động mạch chủ

ĐMP

Động mạch phổi

HoBL

Hở ba lá

HoHL

Hở hai lá

Pigtail

Ống thông chụp buồng tim

Qp

Lưu lượng tuần hoàn phổi

Qs

Lưu lượng tuần hoàn hệ thống

SÂ

Siêu âm

Sheath

Dụng cụ mở đường mạch máu

Snare

Dụng cụ bắt

TBS

Tim bẩm sinh

TLN

Thông liên nhĩ

TLT

Thông liên thất

TM

Siêu âm kiểu TM

TP

Thất phải

TTr

Thất trái

Wire

Dây dẫn đường


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ...................................................................................................1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN...........................................................................4
1.1. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU........................................................................4
1.2. BÀO THAI HỌC .....................................................................................5
1.3. TỶ LỆ BỆNH...........................................................................................5
1.4. GIẢI PHẪU .............................................................................................5
1.5. SINH LÝ BỆNH.......................................................................................8

1.6. CHẨN ĐOÁN BỆNH THÔNG LIÊN THẤT.....................................12

1.6.1. Lâm sàng....................................................................................12
1.6.2. Cận lâm sàng..............................................................................13
1.6.3. Diễn biến của bệnh và các phương pháp điều trị ........................21
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU..........34
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU...............................................................34

2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân...................................................34
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ......................................................................34
2.1.3. Dự kiến thời gian nghiên cứu......................................................35
2.1.4. Địa điểm nghiên cứu..................................................................35
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.........................................................35

2.2.1. Loại hình nghiên cứu..................................................................35
2.2.2. Các bước tiến hành nghiên cứu...................................................35
2.2.3. Xử lý số liệu...............................................................................45
CHƯƠNG 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU..................................47
3.1. TÌNH HÌNH CHUNG CỦA NHÓM BỆNH NHÂN TLT PHẦN
QUANH MÀNG.................................................................................47
3.2. ĐẶC ĐIỂN LÂM SÀNG, XQ, ĐTĐ, SIÊU ÂM TIM CỦA NHÓM
BỆNH NHÂN TLT PHẦN QUANH MÀNG....................................48
3.3. DỰ KIẾN KẾT QUẢ THÔNG TIM ĐÓNG TLT................................51


CHƯƠNG 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN...........................................................54
4.1. DỰ KIẾN BÀN LUẬN VỀ ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM BỆNH NHÂN
TLT PHẦN QUANH MÀNG ĐƯỢC CHỌN VÀO NGHIÊN CỨU..........54

4.1.1. Tuổi, giới, cân nặng....................................................................54

4.1.2. Đặc điểm lâm sàng.....................................................................54
4.2. DỰ KIẾN BÀN LUẬN VỀ SIÊU ÂM TIM: HÌNH THÁI LỖ
THÔNG, KÍCH THƯỚC, GỜ VAN ĐMC........................................54
4.3. DỰ KIẾN BÀN LUẬN KỸ THUẬT ĐÓNG TLT PHẦN QUANH
MÀNG BẰNG DỤNG CỤ HAI ĐĨA ĐỒNG TÂM SO VỚI KỸ
THUẬT ĐÓNG BẰNG COILS HAY BẰNG DỤNG CỤ ĐÓNG
ỐNG ĐỘNG MẠCH..........................................................................54
4.4. DỰ KIẾN BÀN LUẬN VỀ ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI TLT TRÊN
HÌNH ẢNH CHỤP BUỒNG THẤT TRÁI.......................................54
4.5. DỰ KIẾN BÀN LUẬN VỀ KẾT QUẢ SỚM VÀ TRUNG HẠN:.....54

4.5.1. Tỷ lệ thành công thủ thuật, nguyên nhân thất bại, những khó khăn
khi làm thủ thuật................................................................................54
4.5.2. Tỷ lệ shunt tồn dư so với các dụng cụ khác.................................54
4.5.3. Tai biến: tan huyết, rơi dụng cụ, gây HoC, HoBL.......................54
4.5.4. Tai biến loạn nhịp tim: Bloc nhĩ thất...........................................54
4.6. DỰ KIẾN BÀN LUẬN VỀ CHỈ ĐỊNH, CHỌN BỆNH NHÂN TLT
PHẦN QUANH MÀNG ĐỂ ĐÓNG BẰNG DỤNG CỤ.................54

CHƯƠNG 5: DỰ KIẾN KẾT LUẬN...........................................................55
CHƯƠNG 6: DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ.............................................................56
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC 1: BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Trong thập kỉ qua có nhiều tiến bộ trong điều trị thông liên thất (TLT)
bên cạnh phương pháp kinh điển là phẫu thuật tim hở vá lỗ TLT được cho là

phương pháp chuẩn vàng trong điều trị TLT nhưng vẫn còn những tai biến của
tuần hoàn ngoài cơ thể, tai biến gây mê hồi sức, nhiễm trùng xương ức... [11].
Phương pháp đóng TLT qua da hiện đang thu hút quan tâm lớn của các
bác sĩ can thiệp trong các bệnh tim bẩm sinh nói chung bởi tính khả thi về mặt
kỹ thuật cũng như kết quả lâu dài của can thiệp đóng TLT, nhất là TLT phần
quanh màng [17].
Trong các bệnh tim bẩm sinh (TBS) thì TLT là bệnh hay gặp nhất, riêng
TLT đơn thuần đã chiếm tỷ lệ 20% - 30% trong các bệnh TBS của trẻ em.
Ngoài ra TLT còn gặp trong tổn thương phối hợp với các tổn thương tim khác
như còn ống động mạch, hẹp van động mạch phổi…[8].
Phân loại TLT chủ yếu dựa vào vị trí của lỗ thông trên vách liên thất:
khoảng 70% - 80% là TLT phần màng (hay còn gọi là phần quanh màng), 10% 15% là TLT phần cơ, 5% là TLT phần phễu, 5% là phần buồng nhận [7, 8, 27].
Chỉ định can thiệp điều trị TLT bằng phẫu thuật hoặc đóng qua da chủ
yếu dựa vào các dấu hiệu quá tải thể tích lên tim trái do hậu quả của hướng
luồng thông (Shunt) trái phải (Qp/Qs > 1.5, nhĩ trái, thất trái giãn) với mục
đích là dự phòng tăng áp lực động mạch phổi (ĐMP), suy tim, loạn nhịp, hở
van động mạch chủ (ĐMC) và viêm nội tâm mạc nhiễm trùng. Ngoài ra còn
có một số chỉ định được bổ sung cân nhắc kể từ khi đóng TLT qua da ra đời
như yếu tố tâm lý của gia đình và người bệnh mong muốn được điều trị khỏi
bệnh nhưng không phải phẫu thuật tim hở, trong tuyển dụng lao động, tham
gia bảo hiểm, thi đấu thể thao chuyên nghiệp những bệnh nhân này tuy lỗ
thông nhỏ, Shunt nhỏ nhưng xét về tính hiệu quả và an toàn của can thiệp qua
da có thể cân nhắc chỉ định [42, 43].


2
Phương pháp điều trị TLT từ trước đến bây giờ vẫn là phẫu thuật tim hở
là chủ yếu và phổ biến với tỷ lệ tử vong, tai biến thấp nhưng còn có một số tai
biến như phải mở xương ức, chạy tim phổi máy, truyền máu, đôi khi bị nhiễm
trùng, loạn nhịp tim, viêm màng ngoài tim…vậy nghiên cứu về phương pháp

điều trị bằng can thiệp qua da với mong muốn tránh những tai biến của phẫu
thuật tim hở cũng là một hướng mới và đã được áp dụng trong những năm
gần đây [15, 24, 43].
Trong bốn loại TLT thì phương pháp điều trị đóng TLT qua da bằng dụng
cụ đối với TLT phần cơ là lựa chọn tối ưu bởi thuận lợi về mặt kỹ thuật cũng như
xa các cấu trúc tim nên hạn chế được tai biến. Còn TLT phần phễu và phần
buồng nhận khó về mặt kỹ thuật đóng cũng như lỗ thông gần cấu trúc van ĐMC,
van ĐMP, van nhĩ thất. TLT phần quanh màng được cho là cũng thuận lợi về mặt
kỹ thuật cũng như tương đối xa các cấu trúc nói trên hơn hai thể trên, người ta
chỉ còn lo ngại về ảnh hưởng đến đường dẫn truyền nhĩ thất mà thôi bởi đường
dẫn truyền nhĩ thất nằm phía sau dưới so với phần TLT phần màng.
Phương pháp điều trị can thiệp qua da bằng nhiều loại dụng cụ khác
nhau như Amplatzer thiết kế để đóng TLT phần quanh màng của hãng AGA,
dùng Coil Le của hãng PFM, dùng dụng cụ đóng ống động mạch để đóng TLT
hay gần đây một số dụng cụ mới thiết kế cho đóng TLT quanh màng của hãng
Lifetech đã nghiên cứu và áp dụng với kết quả rất khả quan nhất là tỉ lệ BAV
rất thấp và tự hồi phục nên đã thu hút sự quan tâm của các bác sĩ tim mạch
can thiệp.
Nhiều Trung tâm Tim mạch trên thế giới đã có một số công trình nghiên
cứu lâm sàng về đóng TLT quanh màng bằng dụng cụ nhưng kết quả và tỷ lệ
tai biến còn khác nhau giữa các trung tâm, giữa các loại dụng cụ khác nhau.
Do vậy, chưa thống nhất áp dụng phương pháp can thiệp qua da như một cách
điều trị có thể thay thế một phần phương pháp phẫu thuật.
Còn ở Việt Nam, tiến sĩ Nguyễn Lân Hiếu và các đồng nghiệp khác ở


3
các Trung tâm Tim mạch đã áp dụng nhiều loại dụng cụ để đóng TLT quanh
màng như Coil Le của hãng PFM, dụng cụ đóng ống động mạch để đóng TLT
và đã có một số nghiên cứu về vấn đề này đã được công bố.

Gần đây, kỹ thuật đóng TLT phần quanh màng bằng dụng cụ hai đĩa
đồng tâm của Lifetech đã bước đầu được áp dụng cho một số bệnh nhân với
kết quả rất đáng khích lệ. Tuy nhiên cho đến nay vẫn chưa có một nghiên cứu
đầy đủ và chi tiết nào về kết quả sớm và trung hạn của phương pháp này.
Vì vậy, để góp phần tìm hiểu kết quả của đóng TLT phần quanh màng
bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm của Lifetech, chúng tôi tiến hành thực hiện đề
tài: “NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ SỚM VÀ TRUNG HẠN CỦA PHƯƠNG PHÁP ĐÓNG THÔNG LIÊN
THẤT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG DỤNG CỤ HAI ĐĨA DỒNG TÂM

" nhằm những mục tiêu

sau:
1.

Đánh giá tính khả thi, kết quả điều trị của phương pháp đóng TLT
phần quanh màng bằng dụng cụ hai đĩa, đồng tâm trong thời gian
theo dõi từ 12 – 18 tháng.

2. Đánh giá các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả của thủ thuật này.


4

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU

Năm 1987 người ta đã dùng dụng cụ do Rashkind và Button thiết kế cho
đóng ống động mạch và thông liên nhĩ để đóng TLT nhưng có nhiều nhược
điểm nên không được chấp thuận áp dụng rộng rãi do phải dùng bộ thả dù

lớn, khó thu dù, ảnh hướng đến van ba lá, ĐMC [11, 13].
Năm 1998, Amplatzer là dụng cụ được thiết kế riêng để đóng TLT phần
cơ là dụng cụ được áp dụng rộng rãi và hiệu quả cho đến bây giờ [23].
Năm 2002 Hyzari và cộng sự báo cáo 06 bệnh nhân TLT quanh màng được
đóng bằng Amplatzer thiết kế riêng cho phần màng thành công với tỷ lệ tai biến
thấp và từ đó dụng cụ được sử dụng rộng rãi trên thế giới nhưng cho kết quả
khác nhau nhất là tai biến nghẽn đường dẫn truyền nhĩ thất (AVB) [13, 22].
Dụng cụ Amplatzer đóng TLT phần quanh màng là dụng cụ được thiết kế
hai đĩa lệch tâm làm bởi các sợi Nitinol có đường kính 0.003 – 0.005 inch,
chiều dài là 1.5mm, phía ĐMC của đĩa trái lớn hơn eo là 0.5mm, phía mỏm
của đĩa trái lớn hơn eo là 5.5mm, còn đĩa phải là 2mm lớn hơn eo. Kích thước
của dụng cụ là đường kính của eo và hiện tại có các cỡ từ 4 – 18mm [12, 13].
Do dụng cụ Amplatzer của AGA thiết kế cho đóng TLT phần màng có tai
biến AVB khá cao và tỷ lệ AVB khác nhau ở các trung tâm do vậy người ta đã
cố gắng nghiên cứu thiết kế dụng cụ khác như Coils hoặc sử dụng dụng cụ
khác như dùng dụng cụ đóng ống động mạch để đóng TLT hoặc nữa là thay
đổi, cải tiến thiết kế của dụng cụ Amplatzer như hãng Lifetech.


5

1.2. BÀO THAI HỌC [18]

Thông liên thất là một dị tật bẩm sinh, tồn tại một lỗ thông ở vách liên
thất, về vị trí thì bất kể vị trí nào trên vách liên thất, có thể một lỗ, nhiều lỗ,
kích thước to nhỏ khác nhau và cũng có thể kết hợp với dị tật bẩm sinh khác.
Vì vậy, việc nghiên cứu về bào thai học sẽ giúp ta hiểu rõ thêm giải phẫu bệnh
và huyết động học của bệnh TLT.
Dị tật TLT là kết quả của sự không đóng vách liên thất ở tuần thứ 7 của
bào thai. Về nguyên nhân chính xác người ta vẫn chưa tìm ra nhưng có một số

yếu tố nguy cơ như đột biến Gen, bất thường về nhiễm sắc thể, yếu tố môi
trường … đã góp phần làm tăng tỷ lệ TLT. Các yếu tố khác như bố mẹ bị TLT
thì tỷ lệ 2.9% con đẻ ra sẽ bị TLT. TLT cũng hay gặp ở trẻ đẻ non thiếu tháng,
nhẹ cân. TLT thể dưới van ĐMP hay gặp ở dân số Châu Á hơn là Châu Âu.
1.3. TỶ LỆ BỆNH [9]

Bệnh TLT có tỷ lệ thường gặp nhất trong các bệnh TBS bao gồm cả tổn
thương phối hợp với các bệnh khác như tứ chứng Fallot, teo van ba lá, đảo
gốc động mạch, còn ống động mạch hay hẹp eo ĐMC…
Trước đây rất khó biết chính xác tỷ lệ bệnh là bao nhiêu vì nhiều lý do
như không chẩn đoán vì phần lớn là TLT nhỏ, không có triệu chứng, có thể
TLT tự đóng kín, nhưng gần đây có những cải thiện về các thống kê báo cáo,
chẩn đoán kịp thời nhất là áp dụng siêu âm tim vào chẩn đoán bệnh nên tỷ lệ
bệnh chính xác hơn, ước tính khoảng 2.5/1000 cháu sinh ra bị TLT, nam nữ
gặp tỷ lệ ngang nhau.
1.4. GIẢI PHẪU [7]

Dựa vào vị trí TLT người ta chia ra 4 loại TLT:
- Thông liên thất phần quanh màng (Perimembranous ventricular
septal defect, PmVSD): Là thể hay gặp nhất chiếm khoảng từ 70% đến 80%
các trường hợp. Lỗ thông nằm ở vị trí phần màng của vách liên thất và thường


6
lan ra các phần khác nên người ta hay gọi là phần quanh màng. Ở thể này thì
tỷ lệ tự đóng kín tương đối cao khoảng 20% trước 3 tuổi.
Về liên quan đến các cấu trúc xung quanh như gần lá vách và lá trước
van ba lá, gần van ĐMC và đặc biệt là gần đường dẫn truyền nhĩ thất nằm ở
phía sau dưới của lỗ thông đây là đặc điểm giải phẫu quan trọng nhất liên
quan đến tai biến khi đóng bằng dụng cụ hoặc phẫu thuật nếu gây tổn thương

sẽ loạn nhịp tim thường là nghẽn đường dẫn truyền nhĩ thất (BAV).


7

Hình 1.1: Minh họa TLT quanh màng và các cấu trúc xung quanh
- Thông liên thất phần cơ (Muscular defects): Chiếm 10% các trường
hợp TLT. Lỗ thông nằm bất cứ vị trí nào của vách liên thất phần cơ: gần mỏm,
giữa, trước hoặc sau. Thông thường TLT phần cơ thường có nhiều lỗ ví như
ruột bánh mỳ, tỷ lệ ngày càng nhiều có lẽ do nhiều tiến bộ trong chẩn đoán, đặc
biệt là siêu âm tim.


8

Hình 1.2: Giải phẫu TLT phần cơ
- Thông liên thất phần phễu (Infundibular defect or subpulmonary
defect): cũng hay gặp, dân số Châu Á gặp nhiều hơn chiếm khoảng từ 5% đến
10% các trường hợp. Lỗ thông nằm ở cao sát van ĐMP nếu nhìn từ phía thất
phải, sát van ĐMC khi nhìn từ phía thất trái. Lỗ thông nằm sát lá vành phải của
van ĐMC nên thường gây sa lá van này và hậu quả là hở van ĐMC.
- Thông liên thất phần buồng nhân (Inlet defect): Là thể TLT ít gặp
nhất, lỗ thông nằm thấp sát van ba lá và thường kết hợp với các tổn thương
khác như thất phải hai đường ra, kênh nhĩ thất toàn phần.


9

Hình 1.3: Ảnh minh họa các thể TLT
1.5. SINH LÝ BỆNH.

Thông liên thất thuộc nhóm bệnh TBS có Shunt trái phải không gây
tím, hậu quả huyết động của TLT phụ thuộc chủ yếu vào kích thước lỗ TLT
và sức cản ĐMP. Lỗ thông càng rộng, sức cản ĐMP càng thấp thì Shunt trái
phải càng nhiều kết quả là bệnh càng nặng [42, 50].
Bình thường sức cản ĐMP giảm nhanh sau nhịp thở đầu tiên và vài giờ
sau đó của trẻ sinh ra sau đó sẽ giảm từ từ và như người lớn khi trẻ được 3 – 6
tháng tuổi. Sau khi sinh sức cản động mạch phổi giảm do vậy Shunt trái phải
qua lỗ TLT sẽ xuất hiện và bắt đầu tăng lên ở những giờ đầu và những ngày
sau đó. Nếu TLT lỗ nhỏ thì áp lực thất phải bằng áp lực ĐMP, nếu lỗ thông
rộng (lớn hơn 50% đường kính ĐMC) thì áp lực thất phải cao có thể bằng áp
lực thất trái. Rất may ở những bệnh nhân này sự đàn hồi của các tiểu động
mạch phổi rất thích nghi với quá tải thể tích do Shunt trái phải [17, 34].


10
Áp lực động mạch phổi tuân theo công thức: P = R×Q (P là áp lưc, R là
sức cản, Q là cung lượng), vậy bất kì sự thay đổi nào của R và Q đều ảnh
hưởng đến P. Trong bệnh TLT thì tăng áp lực ĐMP là do tăng cung lượng và
tăng sức cản, giai đoạn đầu là do tăng cung lượng dần dần sẽ làm thành các
tiểu động mạch phổi dày lên do phản ứng làm thu nhỏ thiết diện tiểu động
mạch phổi do đó làm tăng sức cản [14, 21].
Khi mà áp lực thất phải thấp hơn thất trái thì mức độ Shunt phụ
thuộc chủ yếu vào kích thước lỗ thông còn khi áp lực thất phải bằng áp lực
thất trái thì mức độ Shunt phụ thuộc vào sức cản của ĐMP và sức cản tuần
hoàn hệ thống.
Phần lớn Shunt trái phải trong thời kỳ tâm thu, một lượng nhỏ trong thì
tâm trương mà thôi. TLT phần cơ kích thước nhỏ lại khi tâm thu do vậy Shunt
thường nhỏ hơn so với ước tính kích thước lỗ thông [7].
Các triệu chứng của TLT phụ thuộc vào mức độ của Shunt, nếu Shunt

nhỏ thì phần lớn là trẻ không có triệu chứng, phát triển thể chất bình thường
và phát hiện bệnh do tình cờ khám tim mạch. Nếu Shunt lớn (Qp/Qs >2.0) thì
có các triệu chứng suy tim xung huyết, tăng áp lực ĐMP, các triệu chứng
thường xuất hiện sớm có thể ngay sau khi sinh hoặc vài tuần, hiếm khi sau 6
tháng nếu TLT đơn thuần. Các yếu tố thúc đẩy suy tim nặng lên như kết hợp
với tổn thương tim mạch khác, viêm đường hô hấp, đẻ non, các dị tật ngoài
tim khác [9].
Shunt trái phải làm tăng thể tích máu cho thất phải, ĐMP, nhĩ trái, thất
trái do đó những biểu hiện trên XQ tim phổi, điện tim đồ, siêu âm, thông tim
thể hiện tăng gánh thể tích của các cấu trúc trên.
Sự phối hợp TLT với còn ống động mạch làm Shunt trái phải lớn và áp
lực ĐMP thường tăng cao khi đó mức độ Shunt lại phụ thuộc chủ yếu vào sức
cản ĐMP và sức cản hệ thống chứ ít phụ thuộc vào kích thước lỗ thông [34].


11
Nếu có phối hợp với thông liên nhĩ thì cũng làm tăng lưu lượng Shunt qua
thông liên nhĩ nhưng ảnh hưởng huyết động lên thất phải và ĐMP vẫn là Shunt
qua TLT. Còn nếu có các tổn thương van tim kèm theo như hở hoặc hẹp van
ĐMC, van hai lá thì làm bệnh nặng thêm do quá tải về thể tích và áp lực [9].
Với những TLT lớn nếu có kèm theo hẹp phổi thì dung nạp sẽ tốt hơn,
các triệu chứng suy tim sẽ nhẹ hoặc không có đây là thể duy nhất phổi được
bảo vệ, Shunt phụ thuộc vào sức cản tuần hoàn hệ thống và sức cản do hẹp
phổi giây ra thậm chí nếu hẹp nhiều có thể có Shunt phải trái. Ở những thập
kỷ trước do tỷ lệ tử vong, tai biến trong phẫu thuật vá TLT ở bệnh nhân nhỏ
cân, ít tháng cao nên người ta áp dụng nguyên lý này để trì hoãn phẫu thuật
vá TLT, trước tiên dùng phẫu thuật thắt ĐMP giây hẹp nhân tạo (Banding) sau
đó bệnh nhân sẽ cải thiện về suy tim, phát triển thể chất tốt hơn và sẽ tiến
hành phẫu thuật triệt để vá TLT thì hai [7, 9, 32, 52].
Tăng sức cản ĐMP do bất kỳ cơ chế nào cũng làm giảm Shunt trái phải.

Giảm oxy máu như tăng độ cao… làm tăng sức cản ĐMP do đó giảm Shunt
trái phải, ở cùng một bệnh nhân nếu sống ở độ cao thì các triệu chứng suy tim
sẽ nhẹ hơn nếu sống ở độ cao ngang mức nước biển. Nếu có bệnh kèm theo
gây tăng áp lực ĐMP do tăng áp lực mao mạch phổi như kèm bệnh hẹp van
hai lá, nếu phẫu thuật làm giảm hẹp van hai lá thì sẽ làm tăng Shunt trái phải
và bệnh nhân suy tim nặng lên [17,35, 51].
Những bệnh nhân TLT rộng không điều trị (thường sau 12 tháng tuổi)
có thể đã phát triển bệnh mạch phổi tắc nghẽn (hội chứng Eisenmenger) khi
này triệu chứng suy tim sẽ giảm do không còn qúa tải thể tích nữa lúc này
huyết động lại giống như Banding ĐMP, nếu là bệnh mạch phổi tắc nghẽn cố
định thì đây là một tiên lượng xấu cho bệnh nhân, may thay những trẻ sinh ra
có TLT thì sức cản ĐMP giảm ngay sau sinh còn một số rất ít tiến triển liên
tục và trở thành bệnh động mạch phổi tắc nghẽn sau 12 tháng tuổi. Nếu đã
tăng áp lực ĐMP có định thì phẫu thuật không những không có lợi mà còn
nguy hiểm cho bệnh nhân [47, 48].


12
(A)

(B)

Hình 1.4: Biểu đồ minh hoa sự thay đổi: thành tiểu ĐMP, áp lực, cung lượng,
sức cản ĐMP của trẻ sinh ra bình thường (A) và trẻ mắc bệnh TLT lớn (B).


13
1.6. CHẨN ĐOÁN BỆNH THÔNG LIÊN THẤT

1.6.1. Lâm sàng

1.6.1.1. Triệu chứng cơ năng
- Phần lớn trẻ sinh ra có dị tật TLT không có triệu chứng vì lỗ thông
nhỏ, Shunt không đủ lớn để gây triệu chứng, trẻ vẫn phát triển bình thường,
có thể hay bị viêm đường hô hấp nên thường bỏ qua nếu không khám kĩ.
Bệnh thường được phát hiện trong những trường hợp sau:
- Lỗ thông nhỏ: có thể do bác sĩ Sản khoa hoặc Nhi khoa khám phát
hiện tình cờ có tiếng thổi tâm thu ở tim, có thể phát hiện khi khám những tổn
thương dị tật ngoài tim kết hợp.
- Đôi khi do bệnh nhân có những đợt viêm phế quản phổi tái đi tái lại
khám tim mạch phát hiện bệnh.
- Lỗ thông vừa – lớn: thường có biểu hiện triệu chứng suy tim rầm rộ
sau khi sinh 1-2 tuần do sức cản ĐMP giảm làm Shunt trái phải tăng lên, trẻ
khó thở, bú kém, thở nhanh, nhịp tim nhanh, chậm lớn, hay viêm phế quản
phổi, nói chung triệu chứng càng sớm thì bệnh càng nặng.
- Nhiều bệnh nhân đến bệnh viện lần đầu với các triệu chứng nặng như:
tím, ho ra máu, sốt có thể do viêm nội tâm mạch nhiễm trùng.
1.6.1.2. Khám lâm sàng:
- Kích thước lỗ thông và mức độ Shunt ảnh hưởng nhiều đến triệu
chứng lâm sàng. Với mọi lứa tuổi nếu lỗ thông nhỏ - vừa thì thường chỉ có
tiếng thổi toàn tâm thu với cường độ > 3/6 trước tim ở khoang liên sườn III,
IV sát bờ trái xương ức lan ra xung quanh, có thể có rung miu, tiếng T1
thường mờ, T2 bình thường hoặc mạnh.
- Nếu lỗ thông lớn thì trẻ biểu hiện nặng như suy tim, nhẹ cân, còi
xương, suy dinh dưỡng, diện tim trên lồng ngực lớn, tăng động, nghe thường
tiếng tim nhanh, thổi tâm thu không điển hình như thể lỗ nhỏ mà nhẹ và ngắn
hiếm khi có rung miu. Có thể nghe thấy rung tâm trương do tăng lưu lượng
qua van hai lá. Tiếng T2 thường mạnh và tách đôi rõ.


14

- Một số trường hợp đến muộn lỗ thông lớn thì biểu hiện nặng như lồng
ngực dô, diện tim to nhiều, suy tim phải, tím nhẹ thì có thể là hội chứng
Eisenmenger rồi.
Tóm lại, có 3 dấu hiệu điển hình khi nghe tim có thể thấy, 3 dấu hiệu này
phụ thuộc vào mức độ chênh áp qua lỗ TLT, Shunt trái phải: thổi toàn tâm thu,
rung tâm trương do tăng cung lượng và T2 mạnh tách đôi. Nhưng lâm sàng chỉ là
cơ sở ban đầu cho ta thiết lập chẩn đoán, nó mang tính chất định tính chẩn đoán
hơn là đánh giá được mức độ nặng nhẹ của bệnh.

Hình 1.5: Minh họa thổi toàn tâm thu và rung tâm trương của TLT
1.6.2. Cận lâm sàng
1.6.2.1. X quang
Trên phim tim phổi thẳng thấy tăng mạch máu phổi do tăng tưới máu
mạch máu phổi (increased pulmonary vascularity), có thể thấy đường Kerley
B. Bóng tim có thể to, ĐMP nổi, cung thất trái lớn.
1.6.2.2. Điện tâm đồ
Nếu TLT lỗ nhỏ thì phần lớn điện tâm đồ là bình thường.
Nếu TLT lớn thì có thể có biểu hiện trục điện tim trái, tăng gánh thể
tích nhĩ trái, thất trái.
1.6.2.3. Siêu âm tim trong chẩn đoán bệnh TLT [3, 4, 5, 7, 8, 9].
Hiện nay thì siêu âm tim 2D và Doppler màu, dòng chảy (liên tục và
xung) là phương tiện chẩn đoán cơ bản, chính xác có thể trả lời hết các vấn đề
của TLT như: vị trí TLT, kích thước, số lượng, hình thái, đánh giá mức độ
Shunt, hướng Shunt, áp lực ĐMP, các dấu hiệu gián tiếp khác.


15
 Siêu âm tim TM
- Siêu âm TM rất ít có vai trò trong TLT.
 Siêu âm 2D và Doppler tim

Siêu âm 2D và Doppler tim cung cấp những thông tin giải phẫu chính
xác bao gồm:
- Hình ảnh TLT trên 2D là thấy khuyết vách liên thất, dòng màu rối qua
TLT và phổ Doppler liên tục tâm thu.
- Vị trí TLT, kích thước, số lượng TLT.
- Liên quan lỗ thông với van nhĩ thất.
- Liên quan lỗ thông với van ĐMC, ĐMP.
- Đo chênh áp qua lỗ thông, ước tính áp lực ĐMP
- Hướng Shunt.
- Dấu hiệu khác: thất trái, nhĩ trái giãn, xoang Valsalva giãn hay vỡ
trong thể TLT sát van ĐMC, hở van ĐMC, thông thất trái nhĩ phải…
- Các mặt cắt siêu âm: có 3 mặt cắt quan trọng nhất là mặt cắt trục dọc
cạnh bờ trái xương ức, mặt cắt trục ngắn qua van ĐMC và mặt cắt 5 buồng từ
mỏm. Để đánh giá chính xác vị trí TLT cần ít nhất 2 mặt cắt.
- Thông liên thất phần quanh màng: thấy rõ nhất trên hai mặt cắt là trục
ngắn qua van ĐMC và 5 buồng từ mỏm thấy vị trí lỗ thông gần lá vách van ba
lá và gần van ĐMC, một số trường hợp thấy phình vách phần màng bản chất
là tổ chức lá vách van ba lá tạo nên có xu hướng tự đóng thông liên thất.
- Trên mặt cắt trục ngắn qua van ĐMC thì TLT phần quanh màng là lỗ
thông từ vị trí 7 giờ đến 12 giờ.


16

Hình 1.6: Minh họa hình ảnh mặt cắt trục ngắn và trục dọc trên 2D

Hình 1.7: TLT phần quanh màng trên trục ngắn

Hình 1.8: TLT phần quanh màng trên Doppler màu

17
- Thông liên thất phần cơ: sử dụng mặt cắt dưới mũi ức và trục ngắn
cạnh xương ức để xác định vị trí, còn mặt cắt trục dài trước sau và từ mỏm để
định vị TLT theo chiều từ mỏm – đáy. Sử dụng Doppler trong những mặt cắt
này để chẩn đoán cũng như phân biệt các dòng chảy tạo ra do các bè cơ.

Hình 1.9: TLT phần cơ mặt cắt từ mỏm

Hình 1.10: TLT phần cơ mặt cắt từ mỏm
- Thông liên thất phần phễu: trên hai mặt cắt cơ bản là trục dài cạnh bờ
trái xương ức thấy lỗ thông sát van ĐMC và có thể có phình sa xoang
Valsalva lá vành phải và trục ngắn qua van ĐMC thất sát van ĐMP.


18
- Trên mặt cắt trục ngắn thì vị trí lỗ thông từ 12 giờ đến 3 giờ.

Hình 1.11: Ảnh TLT phần phễu sát van ĐMC


19
- Thông liên thất phần buồng nhận: lỗ thông phần buồng nhận của thất
phải gần vòng van ba lá, các mặt cắt dưới mũi ức và bốn buồng từ mỏm thấy
rõ phần này. Lá vách van ba lá có thể che lỗ thông làm hình ảnh không rõ nên
sử dụng Doppler để xác định vị trí và mức độ lan rộng của lỗ thông.
 Siêu âm cản âm
- Hiện tại người ta không sử dụng nữa để chẩn đoán TLT, có thể sử dụng
để đánh giá hướng Shunt nhưng Doppler tim có nhiều ưu điểm hơn nên cũng
không được sử dụng nữa.

 Siêu âm tim qua thực quản:
- Để chẩn đoán: không có ưu điểm hơn siêu âm tim qua thành ngực.
- Chẩn đoán phân biệt: khi nghi ngờ giữa vỡ phình xoang Valsalva vành
phải và dòng TLT kết hợp với hở van ĐMC.
- Để phục vụ điều trị: trong đóng TLT qua da ở một số trường hợp đặc
biệt người ta sử dụng siêu âm tim qua thực quản để hướng dẫn, đánh giá trong
và sau can thiệp.
1.6.2.4. Thông tim
Thông tim được coi là phương pháp chuẩn mực để chẩn đoán xác định
cũng như đánh giá những thay đổi huyết động trong các bệnh TBS trong đó
có TLT.
Hiện nay với những thế hệ máy siêu âm tim mới thì những đặc điểm giải
phẫu của TLT gần như xác định tương đối chính xác bằng siêu âm, chỉ một số
trường đặc biệt cần thông tim mà thôi nhất là phục vụ cho điều trị can thiệp
qua da.
Chỉ định thông tim khi:
- Trên siêu âm chưa chắc chắn: số lượng lỗ thông, vị trí, tổn thương phối
hợp cũng như các thông số áp lực trên siêu âm có nhiều mâu thuẫn.
- Đo sức cản ĐMP ở bệnh nhân lỗ rộng tăng áp lực ĐMP nặng.