đánh giá kết quả đóng thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ bít ống động mạch qua đường ống thông

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

TRẦN BÁ HIẾU
§¸NH GI¸ KÕT QU¶ ®ãng
th«ng liªn thÊt phÇn quanh mµng
b»ng dông cô bÝt èng ®éng m¹ch
qua ®êng èng th«ng
LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ NỘI TRÚ
HÀ NỘI - 2011
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

TRẦN BÁ HIẾU
§¸NH GI¸ KÕT QU¶ ®ãng
th«ng liªn thÊt phÇn quanh mµng
b»ng dông cô bÝt èng ®éng m¹ch
qua ®êng èng th«ng
Chuyên ngành : Tim mạch
Mã số :
LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ NỘI TRÚ

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:
TS. NGUYỄN LÂN HIẾU
HÀ NỘI - 2011
LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam đoan những số liệu trong nghiên cứu này là trung thực.
Những kết quả thu được trong luận văn này chưa từng được công bố.
Tác giả
Trần Bá Hiếu
CÁC CHỮ VIẾT TẮT

BAV : Blốc nhĩ thất
BC : Bạch cầu
BN : Bệnh nhân
ĐMC : Động mạch chủ
ĐTĐ : Điện tâm đồ
EF : Phân số tống máu
NYHA : Hội tim mạch New York
SÂT : Siêu âm tim
APMVSDO : Amplatzer perimembranous ventricular septal defect occluder
AMVSDO : Amplatzer muscular ventricular septal defect occluder
Qp : Lưu lượng máu qua động mạch phổi
Qs : Lưu lượng máu qua động mạch chủ
Rp : Sức cản hệ mạch phổi
Rs : Sức cản mạch hệ thống
TLT : Thông liên thất
MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1 2
TỔNG QUAN 2
1.1. SƠ LƯỢC GIẢI PHẪU ỨNG DỤNG VÀ SINH LÍ BỆNH CỦA BỆNH
THÔNG LIÊN THẤT 3
1.1.1. Giải phẫu ứng dụng của lỗ thông liên thất trong điều trị qua đường ống thông. .3
1.1.2. Sinh lí bệnh của bệnh thông liên thất phần quanh màng 9
1.2. SIÊU ÂM TIM VÀ THÔNG TIM TRONG CHẨN ĐOÁN THÔNG LIÊN
THẤT PHẦN QUANH MÀNG 12
1.2.1. Siêu âm tim: 12
1.2.2. Thông tim 13
1.3 TIẾN TRIỂN TỰ NHIÊN TLT PHẦN QUANH MÀNG VÀ CÁC BIẾN
CHỨNG 15
1.3.1 Tiến triển tự nhiên TLT phần quanh màng: 15

1.3.2. Các biến chứng: 15
1.4. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ TLT PHẦN QUANH MÀNG 16
1.4.1. Điều trị nội khoa [7][8] 16
1.4.2. Điều trị ngoại khoa [7], [8] 16
1.4.3. Điều trị thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ qua đường ống thông:
17
1.5. ỨNG DỤNG ĐÓNG THÔNG LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG
DỤNG CỤ BÍT ỐNG ĐỘNG MẠCH 25
1.5.1 Các dụng cụ bít ống động mạch được sử dụng đóng thông liên thất phần quanh
màng qua đường ống thông 25
1.5.2 Cơ sở khoa học đóng thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ bít ống
động mạch 26
1.5.3 Kỹ thuật đóng thông liên thất bằng dụng cụ bít ống động mạch qua đường ống
thông: 27
CHƯƠNG 2 29
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 29
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 29
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân đóng TLT phần quanh màng bằng dụng cụ: 29
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ đối với bệnh nhân đóng TLT phần quanh màng bằng dụng
cụ: 29
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 30
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 30
2.2.2. Phương pháp lựa chọn đối tượng nghiên cứu 30
2.2.3. Các bước tiến hành 30
2.2.4. Qui trình tiến hành đóng thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ bít ống
động mạch tại Viện Tim Mạch Việt Nam, Bệnh viện Đại học Y Hà Nội và
Viện Tim Hà Nội: [2][3] 31
2.3. CÁC TIÊU CHÍ ĐÁNH GIÁ 33
2.3.1. Các tiêu chí đánh giá trong can thiệp đóng TLT phần quanh màng 33
2.3.2. Các tiêu chuẩn can thiệp thành công 35

2.3.3. Các tiêu chí theo dõi, đánh giá trong quá trình nằm viện 35
2.3.4. Các tiêu chí đánh giá và theo dõi sau 3 tháng can thiệp ĐMV qua da 35
2.4. XỬ LÍ SỐ LIỆU 35
CHƯƠNG 3 37
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 37
3.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 37
3.1.1 Đặc điểm về tuổi và giới của nhóm đối tượng nghiên cứu: 37
3.1.2 Một số đặc điểm khác: 38
3.2 MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG 39
3.2.1 Triệu chứng lâm sàng: 39
3.2.3 Các đặc điểm trên điện tâm đồ: 39
3.2.3 Đặc điểm trên siêu âm tim qua thành ngực: 40
3.2.4 Các thông số khác thu được trên siêu âm tim trước thủ thuật 41
3.2.5 Đặc điểm lỗ thông liên thất phần quanh màng trên thông tim 42
3.3 KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TỨC THỜI VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG
ĐẾN KẾT QUẢ CAN THIỆP 43
3.3.1 Tỷ lệ thành công chung của thủ thuật: 43
3.3.2 Các trường hợp thất bại: 44
3.3.3 Đặc điểm shunt tồn lưu trên chụp mạch ngay sau đóng thông liên thất: 45
3.3.4 Đặc điểm dụng cụ can thiệp và mối liên quan với shunt tồn lưu 45
3.3.5 Các thông số huyết động sau đóng TLT 48
3.3.6 Các biến chứng sớm liên quan tới thủ thuật 49
3.3.7 Kết quả can thiệp trên nhóm bệnh nhân trẻ em: 50
3.4 KẾT QUẢ THEO DÕI LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG SAU 3 THÁNG
51
3.4.1 Các thông số chung theo dõi theo thời gian 51
3.4.2 Các biến chứng muộn: 52
CHƯƠNG 4 55
BÀN LUẬN 55
4.1 BÀN LUẬN VỀ ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

55
4.1.1 Bàn luận về đặc điểm tuổi và giới của đối tượng nghiên cứu 55
4.1.2 Bàn luận về thời gian nằm viện của đối tượng nghiên cứu: 56
4.2 BÀN LUẬN MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG 57
4.2.1 Bàn luận về triệu chứng lâm sàng: 57
4.2.2 Bàn luận về các đặc điểm trên điện tâm đồ 57
4.2.3 Bàn luận về các đặc điểm trên siêu âm tim 58
4.2.4 Bàn luận về dạng lỗ thông trên thông tim và mối liên quan với dụng cụ đóng: 60
4.3 BÀN LUẬN VỀ KẾT QUẢ CAN THIỆP ĐÓNG TLT 63
4.3.1 Bàn luận về kỹ thuật đóng lỗ TLT: 63
4.3.2 Bàn luận về tỷ lệ thành công của thủ thuật 66
4.3.3 Bàn luận về shunt tồn lưu trên phim chụp mạch sau đóng: 68
4.3.4 Bàn luận về các thông số huyết động sau đóng TLT phần quanh màng 69
4.3.5 Bàn luận về biến đổi van nhĩ thất trước và sau đóng TLT 69
4.3.6 Bàn luận về các biến chứng sớm trong thời gian nằm viện: 70
4.3.7 Bàn luận về kết quả can thiệp trên nhóm bệnh nhân trẻ em 73
4.4. BÀN LUẬN VỀ KẾT QUẢ SỚM SAU 3 THÁNG 73
4.4.1 Bàn luận về shunt tồn lưu qua thời gian theo dõi 73
4.4.2 Bàn luận về tình trạng hở van nhĩ thất và ĐMC qua theo dõi. 74
4.4.3 Bàn luận về kết quả huyết động sau đóng TLT 74
4.5.3 Các biến chứng muộn trong quá trình theo dõi: 75
KẾT LUẬN 79
TÀI LIỆU THAM KHẢO 80
PHỤ LỤC 1 90
DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1 Phân loại lỗ thông liên thất theo đặc điểm huyết động 11
Bảng 3.1: Phân bố bệnh nhân theo bệnh viện 37
Bảng 3.2: Các thương tổn kèm theo 38
Bảng 3.3: Các dấu hiệu điện tim của bệnh nhân TLT phần quanh màng 39
Bảng 3.4: Đặc điểm lỗ thông liên thất phần quanh màng trên siêu âm qua thành ngực

(n=267) 40
Bảng 3.5: Các thông số siêu âm cơ bản trước thủ thuật đóng TLT 41
Bảng 3.6 Mức độ hở van nhĩ thất trước can thiệp (n=267) 41
Bảng 3.7: Đặc điểm lỗ thông liên thất phần quanh màng trên thông tim 42
Bảng 3.8: So sánh kích thước TLT trên siêu âm tim qua thành ngực
và qua thông tim (n=267) 42
Bảng 3.9: Đặc điểm gờ động mạch chủ trên thông tim (n=267) 43
Bảng 3.10 Kết quả đóng thông liên thất quanh màng 43
Bảng 3.11: Kích cỡ trung binh của dụng cụ bít ống động mạch 47
Bảng 3.12: Mối liên quan giữa kích thước TLT, dụng cụ, shunt tồn lưu 47
Bảng 3.13 Sự thay đổi của các thông số trên siêu âm Doppler tim 48
Bảng 3.14: Thay đổi mức độ hở van ba lá trước và sau can thiệp 48
Bảng 3.15. Thay đổi mức độ hở van hai lá trước và sau can thiệp 48
Bảng 3.16 Thay đổi mức độ hở van ĐMC trước và sau can thiệp 49
Bảng 3.17 Các thông số của nhóm BN trẻ em được đóng TLT 50
Bảng 3.18: Số bệnh nhân theo dõi theo thời gian 51
Bảng 3.19 Tỷ lệ bít kín hoàn toàn ở các bệnh nhân đóng TLT qua đường ống thông thành
công (n =253) 51
Bảng 3.20: Các thông số siêu âm tim qua thành ngực
so với trước can thiệp 51
Bảng 3.21: Các yếu tố ảnh hưởng tỷ lệ rối loạn nhịp tim muộn sau đóng TLT phần quanh
màng 54
Bảng 4.1: Tuổi trung bình bệnh nhân qua các nghiên cứu 55
Bảng 4.2: Cân nặng bệnh nhân trong một số nghiên cứu trên thế giới 56
Bảng 4.3. So sánh kích thước lỗ TLT của các nghiên cứu khác nhau 59
Bảng 4.4: Tỷ lệ thành công trong các nghiên cứu trên thế giới 66
Bảng 4.5: So sánh tỷ lệ rối loạn nhịp tim sớm sau can thiệp 72
Bảng 4.7: Các biến chứng muộn ghi nhận trong các nghiên cứu
trên thế giới 77
Bảng 4.8: So sánh tỷ lệ RLNT với một số tác giả khác 77

DANH MỤC BIỂU ĐỒ
38
Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi (n=267) 38
Biểu đồ 3.2: Phân bố bệnh nhân theo giới tính 38
Biểu đồ 3.3: Shunt tồn lưu trên phim chụp mạch ngay sau can thiệp (n=253) 45
Biểu đồ 3.4 Các loại dụng cụ bít ÔĐM dùng can thiệp (n=253) 46
DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1 Các vị trí khác nhau của lỗ thông liên thất 3
Hình 1.2: Phân loại TLT phần quanh màng trên thông tim 6
Hình 1.3: Tương quan vị trí TLT quanh màng và các cấu trúc lân cận 9
Hình 1.4: Một số mặt cắt thường dùng đánh giá TLT phần quanh màng trên siêu âm 2D 13
Hình 1.5: Dụng cụ Amplatzer phần quanh màng bất đối xứng 20
Hình 1.6: Dụng cụ bít TLT Amplatzer phần cơ 20
Hình 1.7 Dụng cụ MDVO đối xứng và bất đối xứng 21
Hình 1.8. Dụng cụ Amplatzer bít ống động mạch thế hệ 2 22
Hình 1.9: Coil Pfm bít thông liên thất 23
Hình 1.10: Dụng cụ Amplatzer bít ống động mạch 25

ĐẶT VẤN ĐỀ
Thông liên thất là bệnh tim bẩm sinh phổ biến nhất với tỉ lệ ước tính
0,1 tới 5% ở trẻ em và xấp xỉ 3% ở người lớn; trong đó nhóm thông liên thất
phần quanh màng chiếm khoảng 80% số bệnh nhân thông liên thất [4], [6],
[42]. Trong các nghiên cứu trong số 1000 trẻ sơ sinh sống có 3.85 trẻ bị thông
liên thất đơn thuần [4], [6], [42]. Mặc dù có tỷ lệ nhất định lỗ thông liên thất
tự đóng không cần điều trị, nhưng đa số các lỗ thông nếu không được phát
hiện và điều trị đóng lỗ thông kịp thời có thể dẫn tới những hậu quả nặng nề
như suy tim, tăng áp lực động mạch phổi, bệnh cảnh hội chứng Eisenmenger.
Năm 1955, lần đầu tiên Lillehei và cộng sự đã tiến hành thành công
phẫu thuật vá lỗ thông liên thất với tuần hoàn ngoài cơ thể, kể từ đó điều trị
ngoại khoa trở thành phương pháp kinh điển trong điều trị thông liên thất.

Tuy nhiên với sự phát triển mạnh của ngành tim mạch can thiệp, hàng
loạt dụng cụ đóng thông liên thất đã ra đời với nhiều nghiên cứu được tiến
hành ở các trung tâm tim mạch can thiệp trên thế giới với kết quả khích lệ kể
từ ca can thiệp đầu tiên trên thế giới được Lock và cộng sự thực hiện năm
1988. Kỹ thuật can thiệp qua đuờng ống thông giúp bệnh nhân tránh được
một cuộc phẫu thuật tim mở và những gánh nặng tâm lý đi kèm; đặc biệt
những trường hợp có nhiều lỗ thông, bệnh nhân nhỏ tuổi, thấp cân, nguy cơ
biến chứng phẫu thuật cao.
Song phương pháp can thiệp đóng TLT phần quanh màng bằng các
loại dụng cụ kinh điển đang thực hiện trên thế giới cũng tồn tại một số khó
khăn như chi phí điều trị cao và biến chứng rối loạn nhịp tim chủ yếu là block
nhĩ thất 3 sau can thiệp. Vấn đề nghiên cứu áp dụng một loại dụng cụ mới
hoặc một loại dụng cụ thay thế vừa có tính tương hợp sinh học, vừa đóng hiệu
1
quả lỗ TLT quanh màng qua đường ống thông, đồng thời giảm thiểu biến
chứng gây rối loạn nhịp tim, hạ được chi phí điều trị hiện là hướng nghiên
cứu thu hút được nhiều sự quan tâm.
Trên cơ sở nghiên cứu các đặc điểm bệnh học, hình thái học thông liên
thất phần quanh màng, sự tương thích sinh học của dụng cụ bít ống động
mạch áp dụng trong đóng TLT phần quanh màng; chúng tôi nhận thấy dụng
cụ bít ống động mạch khả thi trong áp dụng đóng lỗ TLT phần quanh màng
qua đường ống thông. Viện Tim mạch Việt nam là một trong hai nơi đầu tiên
trên thế giới sử dụng dụng cụ bít ống động mạch qua đường ống thông để
đóng lỗ TLT phần quanh màng. Tuy nhiên đây là kỹ thuật mới được áp dụng
lần đầu tiên, trong thời gian chưa lâu; hiện tại chưa có đề tài nào trong nước
nghiên cứu về tính khả thi, độ an toàn, cũng như kết quả sớm, ngắn hạn của
phương pháp này. Chính vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài: “ Đánh giá kết
quả đóng thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ bít ống động
mạch qua đường ống thông” với 2 mục tiêu sau:
1. Nghiên cứu tính khả thi và kết quả ngay sau can thiệp đóng

thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ bít ống động
mạch qua đường ống thông.
2. Theo dõi kết quả ngắn hạn (sau 3 tháng) phương pháp đóng
thông liên thất phần quanh màng bằng dụng cụ bít ống động
mạch qua đường ống thông.
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
2
1.1. SƠ LƯỢC GIẢI PHẪU ỨNG DỤNG VÀ SINH LÍ BỆNH CỦA BỆNH
THÔNG LIÊN THẤT
1.1.1. Giải phẫu ứng dụng của lỗ thông liên thất trong điều trị qua đường
ống thông
Theo y văn, có nhiều cách phân loại lỗ TLT. Tuy nhiên về phương diện
giải phẫu ứng dụng người ta có thể chia TLT làm 3 loại chính [2], [7], [8],
[30], đó là:
- TLT phần quanh màng
- TLT phần cơ
- TLT thể doubly commited và thể cận động mạch
Những mô tả này áp dụng cả trong trường hợp TLT là dị tật đơn độc
hoặc phối hợp với các dị tật khác (hình 1.1).
Hình 1.1 Các vị trí khác nhau của lỗ thông liên thất
3
*Thông liên thất phần cơ:
Thông liên thất (TLT) phần cơ được đặc trưng bởi các gờ của dị tật đều
là cơ vách liên thất. Dị tật chiếm khoảng 5% trong tổng số các loại TLT. TLT
phần cơ lỗ nhỏ có thể tự đóng. TLT phần cơ ở vùng buồng nhận có thể được
che phủ một phần bởi van ba lá. Dị tật ở vùng này được phân biệt với TLT
phần quanh màng nằm tại vùng buồng nhận ở chỗ ngăn cách vòng van ba lá
bởi 1 gờ cơ và bó dẫn truyền nhĩ thất nằm ở bờ trên của dị tật. TLT lớn nằm ở
vùng cơ bé có thể được che phủ một phần bởi các bè cơ, trông giống nhiều

như lỗ thông nhỏ khi nhìn từ mặt thất phải, tuy nhiên trên thực tế thể TLT
phần cơ dạng nhiều lỗ thông (Swiss cheese) hiếm gặp. TLT phần cơ nằm ở
phần đường ra cũng rất hiếm gặp [30], [39].
*Thông liên thất phần quanh màng
Phần màng VLT là nơi hội tụ của ba cấu trúc cơ thuộc VLT. Thể TLT
này gọi là “TLT phần quanh màng” vì lỗ này luôn vượt tới một trong ba vùng
khác của VLT, mở về phía bên trái dưới vòng van động mạch chủ (ĐMC) và
vòng van này nằm ở bờ trên lỗ thông. Về phía bên phải có mào trên thất phần
phễu thất phải là bờ trên, vách phễu là bờ trước, vách bè ở bờ dưới và van ba
lá ở phía sau - đó là sự biến đổi hay gặp nhất.
Căn cứ vào khả năng xâm lấn, thường chia TLT phần quanh màng
thành 3 thể nhỏ.
Những TLT lấn về phía sau của vách buồng nhận thường được che ở
bên phải bởi lá vách van ba lá mà cột cơ giữa của lá van này nằm ngay trước
lỗ thông.
Những TLT phát triển về phía cơ bè là hay gặp nhất và trục lớn của nó
dọc theo trục cột cơ giữa của van ba lá.
Sự thay đổi hướng phát triển về phía phễu nằm ở phía trước và trên của
cột cơ đó và đôi khi gây ra một sự lệch hướng của vách phễu trên so với vách
4
bè (trong tứ chứng Fallot khi nó bị lệch hướng sang phải, còn trong hẹp ĐMC
khi nó bị lệch sang trái).
Trong tất cả các trường hợp đường đi của tổ chức dẫn truyền nhĩ thất
đều như nhau, bó His chạy dọc bờ dưới lỗ TLT và càng gần mào của vách này
khi TLT phát triển ra phía buồng nhận, càng xa hơn khi nó phát triển về phía
trước trên (phía vách phễu).
Khi lỗ TLT tiếp giáp lá vách van ba lá, nhận thấy có các thể xơ có
nguồn gốc từ van ba lá tham gia vào quá trình đóng lỗ thông một cách tự
nhiên, trực tiếp hay bởi sự tăng sinh của phình vách, nhất là với các thể TLT
phát triển về phía buồng tiếp nhận hay phía cơ bè. [7], [30].

Phân loại về thông liên thất phần quanh màng
Theo y văn trước đây, TLT phần quanh màng không có sự phân loại
thành các dạng khác nhau trên thông tim. Để xác định kích thước cỡ dụng cụ
cho can thiệp đóng TLT quanh màng, các tác giả thường đo kích thước lớn
nhất TLT hoặc có thể đo kích thước TLT phía thất trái khi có kèm phình vách
màng. Tuy nhiên trên thực tế, hình dạng TLT phần quanh màng có sự đa dạng
về mặt hình thái, không đơn giản chỉ là dạng oval hay hình tròn. Theo các tác
giả Trung Quốc [55], TLT phần quanh màng trên thông tim có 4 dạng:
- Typ A: TLT dạng ống, luồng thông dài, và đường kính TLT phía thất
phỉa và thất trái như nhau.
- Typ B: TLT dạng cửa sổ, luồng thông tỏa ngay sau khi qua vách liên thất.
- Typ C: TLT có phình vách màng, luồng thông dạng phình vách màng
(có nhiều luồng phụt phía phình vách).
- Typ D: TLT dạng nón, luồng thông rộng phía thất trái và hẹp về phía
thất phải.
Theo hệ thống phân loại này, TLT phần quanh màng không đơn thuần
là “lỗ” mà thực sự là một đường hầm có hai “lối”. Tuy nhiên hệ thống phân
5
loại này cũng có nhược điểm nhất định; đó là chưa làm rõ được chiều dài ống,
tương quan trường hợp đường kính thất phải lớn hơn thất trái, hình dạng bất
thường của ống.
Dựa trên thực tế trên thông tim về hình dạng của TLT quanh màng,
chúng tôi có đề xuất cách phân loại TLT quanh màng trên thông tim.
- Dạng A: TLT có đường kính phía thất trái lớn hơn phía thất phải (lỗ
TLT quanh màng có dạng ống động mạch)
- Dạng B: TLT có đường kính phía thất trái nhỏ hơn phía thất phải
- Dạng C: TLT có đường kính thất trái bằng phía thất phải
- Dạng D: TLT có dạng bất thường, ngoằn ngoèo trong ống
- Dạng E: TLT có dạng cửa sổ, chiều dài TLT rất ngắn.
Hình 1.2: Phân loại TLT phần quanh màng trên thông tim

* Thông liên thất dưới các động mạch (juxta - arterial defect)
Ít gặp hơn so với TLT quanh màng (từ 5 đến 10%) xảy ra ở các đường
ra tâm thất, ở dưới các van của cả ĐMC và ĐMP.
* Thông liên thất phần buồng nhận:
VLT phần buồng nhận thuộc phần sau trên của VLT liên quan tới các
van nhĩ thất, thể này ít gặp đơn thuần, mà gặp trong thương tổn của bệnh “ống
6
nhĩ thất chung”. Khi gặp TLT phần buồng nhận đơn thuần phải có sự toàn vẹn
của vách nhĩ - thất và vách liên nhĩ, bờ sau của TLT tiếp giáp với lá vách van
ba lá và van hai lá.
Lỗ thông này có thể rộng ra phía trước về phía cơ bè, hay rộng lên trên
về phía vách màng nhưng bao giờ bó His cũng đi ở phía trên và phía trước lỗ
thông, chúng khác TLT quanh màng rộng về phía buồng nhận bởi bao giờ bó
His cũng đi qua bờ dưới lỗ thông.
* Thông liên thất phần cơ bè:
Sự khuyết thiếu của vùng này chủ yếu ở phần giữa, bị lấn bởi phần
vách bè phụ, vách này thường chia hai, một phần khuyết thiếu rất lớn mở vào
thất trái với một vòng duy nhất, ở đây cũng gặp thường xuyên các thể TLT
thể nhiều lỗ kiểu mắt sàng dài về phía đỉnh hay nhánh mảnh gần đầu của
vách, điển hình được gọi là thể "Fromage de Gruyère". Bó His xa lỗ thông
nhưng các nhánh của nó đôi khi lại ở gần.
* Thông liên thất phần phễu:
Phần phễu VLT ngăn cách các buồng tống máu của hai tâm thất, nhìn
từ bên phải lỗ TLT này luôn nằm phía trên nhánh sau của vách cơ bè
(Posterior limb of trabecular septo - marginale) và phía trước của nếp phễu
hành ĐMP (repli infundibulo pulmonaire), hai cấu trúc này tách chúng khỏi
phần vách màng.
Cũng có thể mổ tả vị trí lỗ thông như sau :
Lỗ “TLT phần cơ” là những lỗ thông thuộc phần cơ VLT, giới hạn phía
trên bởi mô cơ của vách phễu.

Lỗ “TLT dưới các van động mạch” là những lỗ thông cao hơn mà bờ
trên tiếp xúc trực tiếp với bờ của van ĐMC và ĐMP với đặc trưng chính của
nó là làm sa cánh van ĐMC bởi không có một sàn dưới van ĐMC do sức hút
mạnh của dòng máu chảy qua lỗ TLT gây ra.
7
Lỗ TLT cao hơn, nằm ở phần màng VLT và lấn xuống phần buồng
nhận, thường gọi là “TLT quanh màng”.
Lỗ TLT nằm phía sau dưới của VLT, liên quan trực tiếp với các van
nhĩ thất, phía sau dưới của bó His - gọi là TLT phần buồng nhận.
*Hội chứng Laubry Pezzy
Hội chứng này là TLT dẫn tới biến chứng hở van ĐMC, kiểu TLT hay
gặp ở vùng viễn đông.
Cấu trúc một xoang Valsalva bình thường được tạo thành bởi hai thành
liên tiếp nhau, một bên được tạo bởi thành ĐMC và một bên là chính lá van
ĐMC, như vậy phần thuộc thành ĐMC là thành ngoài của xoang Valsalva và
nó phồng lên trong thì tâm trương dẫn đến sự đóng TLT và chính lá van ĐMC
tạo thành một mảnh “nội mạc” vừa đóng vai trò van ĐMC và bờ tự do của nó
có xu hướng giãn và dầy lên. Khi đầu tâm thu, shunt qua lỗ TLT sẽ thường
xuyên gây sức hút kéo mảnh nội mạc xoang Valsalva về phía lỗ thông, lâu
dần dẫn đến sa lá van tổ chim vào thất trái. Trong thì tâm trương sẽ gây hở
van ĐMC và hở càng nặng khi vòng van càng dãn.
* Lưu ý hình thái của lỗ TLT phần quanh màng thích hợp cho thủ
thuật đóng lỗ thông:
Khi xem xét đóng lỗ TLT bằng dụng cụ thì vấn đề cơ bản là khoảng
cách từ lỗ thông đến cấu trúc quan trọng của tim lân cận; trong đó đặc biệt là
van động mạch chủ, van ba lá, và bó dẫn truyền nhĩ thất. Đối với TLT phần
quanh màng, bó dẫn truyền nhĩ thất nằm ở gờ phía sau dưới của lỗ thông, vì
thế nếu gờ này không đủ lớn sẽ có nguy cơ bloc nhĩ thất khi đặt dụng cụ, mặt
khác về lâu dài sau khi đóng bằng dụng cụ, vùng này có thể có những biến
đổi xơ hóa gây ảnh hưởng đến dẫn truyền nhĩ thất. Trong trường hợp dị tật lấn

về phía phần buồng nhận, khi đóng lỗ thông, dụng cụ có thể đội lá vách van 3
lá và van 2 lá gây ảnh hưởng đến vận động của bộ máy van vì ở trường hợp
8
này lá vách van nhĩ thất như một tấm màn nằm ngang qua lỗ thông, mặt khác
cần lưu rằng bó lớn của nhánh trái hệ dẫn truyền nhĩ thất cũng nằm ở vị trí
này. Trong trường hợp dị tật lấn về phía vùng đường ra, nếu kích thước tim
nhỏ thì gờ ĐMC của lỗ thông sẽ không đủ để giữ dụng cụ và tăng nguy cơ hở
van động mạch chủ sau bít lỗ thông [30].
Hình 1.3: Tương quan vị trí TLT quanh màng và các cấu trúc lân cận
1.1.2. Sinh lí bệnh của bệnh thông liên thất phần quanh màng
Lỗ thông liên thất nhìn chung để lại hai hậu quả chính lên tim là:
- Làm thay đổi dần dần hệ thống tiểu động mạch phổi, do làm tăng lưu lượng
qua động mạch phổi
- Gây quá tải tim trái
9
Nhánh phải
TLT phần
quanh màng
Nút nhĩ thất
Nhánh trái
Những hậu quả này đến sớm hay muộn, nặng hay nhẹ, nhìn chung phụ
thuộc trực tiếp vào mức độ shunt trái-phải , được quyết định bởi kích thước
của lỗ thông và sức cản hệ mạch phổi.
*Kích thước lỗ thông và phân loại lỗ thông theo huyết động:
Theo tác giả Wood, kích thước lỗ thông lớn nhất mà có thể không gây
tăng sức cản mạch phổi và không làm tăng áp lực động mạch phổi là 1cm
2
.
Đối với trẻ em kích thước lỗ TLT nên được đánh giá bằng cách so sánh với
đường kinh vòng van ĐMC hoặc so với diện tích bề mặt cơthể: khi kích thước

lỗ thông lớn hơn một nửa kích thước vòng van ĐMC (theo Selzer) hoặc vượt
quá 1,2 cm
2
/m
2
diện tích bề mặt cơ thể (theo Saverd) thì giữa 2 tâm thất
không có sự chênh lệch về áp lực nữa và thể tích luồng thông là rất lớn nếu
sức cản mạch phổi thấp kèm theo tăng áp lực ĐMP do tăng cung lượng. Kích
thước lỗ TLT có thể thay đổi trong quá trình tiến triển: hoặc nhỏ đi tương đối
so với diện tích lỗ van ĐMC, nghĩa là kích thước lỗ TLT không thay đổi
nhưng diện tích van ĐMC tăng lên cùng với tuổi, điều này khiến cho tỷ lệ
giữa diện tích lỗ TLT/lỗ van ĐMC nhỏ đi, luồng thông giảm đi khi trẻ được 2
tuổi hoặc không thay đổi mà phải đóng lỗ TLT. vị trí của lỗ thông ít tác động
hơn so với kích thước lỗ thông. Tuy nhiên đối với những trường hợp TLT
thấp, giữa VLT thì kích thước và thể tích luồng thông giảm xuống trong thì
tâm thu của tim [7], [8].
*Sức cản hệ mạch phổi
Sức cản của hệ mạch phổi cũng là một yếu tố quan trọng quyết định
luồng shunt qua lỗ thông. Nếu sức cản hệ mạch phổi cao, gần với sức cản
mạch hệ thống thì với bất kể kích thước lỗ TLT, shunt qua lỗ thông nhỏ.
Trong trường hợp sức cản mạch phổi thấp, mức độ shunt trái-phải thực sự sẽ
phụ thuộc vào kích thước của lỗ thông, lỗ thông càng bé, shunt càng nhỏ. Các
nghiên cứu thấy rằng ở trẻ TLT dưới 2 tuổi thì tình trạng tăng áp lực ĐMP
10
chủ yếu là do tăng lưu lượng qua ĐMP [42][46], sức cản mạch phổi thời kì
này còn thấp, tuy nhiên sau 4 tuổi, tăng áp lực ĐMP thực sự liên quan đến sự
tăng sức cản mạch phổi. ở giai đoạn này, người ta thấy xuất hiện những tổn
thương không hồi phục về mô học trên các tiểu động mạch phổi: tăng sinh lớp
áo trong, phì đại lớp cơ trơn, xơ hóa. Các tổn thương này tiến triển dần dần
làm tăng sức cản hệ mạch phổi vượt sức cản đại tuần hoàn, gây đảo chiều

luồng shunt, dẫn đến hội chứng Eisenmenger. Một số bệnh lí phối hợp ở trẻ
TLT có thể đẩy nhanh quá trình trên nên đôi khi trên lâm sàng ta gặp trẻ có
hội chứng Eisenmenger từ rất sớm: tình trạng thiếu oxy mạn tính (bệnh lí tắc
nghẽn đường hô hấp trên, sống ở vùng núi cao…) bất thường tĩnh mạch phổi
kèm theo (hẹp, thiểu sản), viêm nhiễm kéo dài…
*Hậu quả huyết động của lỗ thông lên tim
Do tồn tại lỗ TLT nên có sự thông thương giữa 2 buồng thất, trong thì
tâm thu, áp lực thất trái cao hơn thất phải nên có một luồng shunt tốc độ lớn
đi từ trái sang phải. trong thì tâm trương, chênh áp giữa 2 buồng thất lại làm
xuất hiện shunt trái-phải với tốc độ thấp. Shunt trái-phải sẽ dẫn đến tình trạng
quá tải thể tích tim trái, phì đại khối cơ thất trái, giảm độ dãn nở thất trái [18]
[42][45], kích thích hệ thần kinh giao cảm biểu hiện là tăng sức cản hệ thống,
tăng nhịp tim. Hậu quả lâu dài của tình trạng trên là suy tim trái.
Bảng 1.1 Phân loại lỗ thông liên thất theo đặc điểm huyết động
Kích thước PAP / PS RP / RS Qp / Qs GrVD-AP Tên lâm sàng
Ia Hạn chế (nhỏ) < 0,3 < 0,3 1 - 1,5 0
Bệnh Roger
Ib Hạn chế (nhỏ) < 0,3 < 0,3 1,5 - 2 0
IIa Hạn chế (lớn) 0,3 - 0,7 < 0,5 < 25 TLT lưu lượng lớn
IIb Không hạn chế (lớn) 0,3 - 0,7 < 0,8 > 2 < 25
III Không hạn chế (lớn) > 1 > 1 < 1 < 25 Phức hợp Eisenmenger
IV
Không hạn chế (lớn) +
Hẹp phễu thất phải
< 0,7 < 0,5 > 2 > 25 TLT phổi được bảo vệ
* Các hậu quả lên phổi
11
Tình trạng tăng lưu lượng phổi kết hợp với tình trạng tăng áp lực tĩnh
mạch phổi sẽ dẫn đến phù mô kẽ và nguy cơ phù phế nang. Do đó trẻ bị TLT
thường dễ bị viêm phổi, và khi bị viêm phổi thì thường phải điều trị dai dẳng.

1.2. SIÊU ÂM TIM VÀ THÔNG TIM TRONG CHẨN ĐOÁN THÔNG LIÊN
THẤT PHẦN QUANH MÀNG
1.2.1. Siêu âm tim:
Cho đến nay siêu âm tim được coi là phương pháp chẩn đoán không
xâm nhập hữu hiệu nhất trong bệnh TLT.
* Siêu âm tim giúp người thầy thuốc:
- Chẩn đoán xác định dị tật: hình ảnh khuyết một phần vách liên thất
(siêu âm 2D), dòng chảy rối tâm thu khi đặt cửa sổ Doppler ở phía thất phải
của lỗ TLT, đánh giá tổn thương TLT và các dị tật đi kèm.
- Chẩn đoán vị trí của dị tật, đo kích thước lỗ thông, để ứng dụng trong
thủ thuật bít lỗ thông bằng dụng cụ.
- Chẩn đoán các tổn thương phối hợp: hở van nhĩ thất, van ĐMC, phình
vách phần màng (đối với TLT phần quanh màng), các dị tật bẩm sinh khác
của tim.
- Đánh giá ảnh hưởng huyết động của lỗ thông lên tim: đo kích thước
các buồng thất, áp lực ĐMP
* TLT phần quanh màng có thể nhìn được từ nhiều mặt cắt siêu âm tim qua
thành ngực như mặt cắt trục dài, trục ngắn, bốn buồng tim ở mỏm (hình 1.4)
Ở mặt cắt trục ngắn cạnh ức, lỗ TLT nằm ở gần van ba lá và ngay dưới
van động mạch chủ. Ở mặt cắt trục dài từ mỏm hoặc từ mặt cắt cạnh ức, lỗ
TLT có thể nhìn thấy được ngay dưới van ĐMC. TLT phần quanh màng hầu
như luôn đi kèm hình ảnh phình vách phần màng hoặc có tổ chức “phụ” của
van ba lá tăng sinh (tricuspid tissue tag).
12
Tác giả Silverman cho biết trong 636 bệnh nhân TLT phần quanh màng
có 61% bệnh nhân có phình vách liên thất phần quanh màng. Có thể nhìn thấy
hình ảnh phình vách thất ngay từ những lần thăm khám siêu âm đầu tiên và
hầu như xác định được trong vòng 6 tháng đầu. Trên 30 tháng theo dõi, các
tác giả nhận thấy có 11% lỗ TLT tự đóng kín, 33% trường hợp giảm đường
kính lỗ thông, chỉ có 11% phải phẫu thuật. 84% trường hợp TLT phải phẫu

thuật đóng lỗ thông, 16% giảm được đường kính lỗ thông và chỉ có 2%
trường hợp tự đóng kín lỗ TLT.
Hình 1.4: Một số mặt cắt thường dùng đánh giá TLT phần quanh màng
trên siêu âm 2D.
1.2.2. Thông tim
Thông tim là một phương pháp thăm dò chảy máu giúp chẩn đoán xác
định và đánh giá về huyết động trong bệnh TLT. Tuy nhiên kể từ khi phương
pháp siêu âm tim ra đời, chỉ định thông tim hiện chỉ giới hạn trong một số
tình huống nhất định như:
13
* Để xác định chắc chắn về sức cản mạch phổi trong trường hợp TLT
lớn, có tăng áp lực ĐMP ngang bằng áp lực hệ thống
* Để thực hiện test giãn mạch phổi
* Xác định chính xác giải phẫu của một số trường hợp TLT, nhất là khi
có nhiều lỗ thông:
- Vị trí thích hợp để bơm thuốc là thất trái với 3 chỉ số cần thiết:
+ Nghiêng trước trái cùng với nghiêng chếch đầu – chân.
+ Nghiêng trước phải cùng với chếch đầu – chân, 4 buồng
- Đọc phim nghiêng trái là phân tích đầu tiên, góc độ này phản ánh hình
ảnh VLT được tạo ra tùy thuộc vào một mảnh nhỏ ở phía trên và phía dưới
vòng van và một mảnh dài ở phía dưới thẳng góc hơn so với mảnh trên, ở đó
có sự liên kết bởi một góc tù mở về phía dưới và sang phải. Ta cũng có thể
phân biệt hai nhóm dựa vào chụp mạch
+ Thông liên thất cao: nằm ở mảnh trên và chia ra làm ba nhóm:
• Thông liên thất phía sau: có một dòng cản quang không cắt đứt sự liên
tục của vách liên thất trên phim nghiêng trái (dấu hiệu hình bóng) nhưng cắt
đứt trên phim “4 buồng” và nghiêng phải cho phép phân biệt:
• Thông liên thất phần phễu: cản quang thẳng về phía cao phần phễu thất
phải trong khi làm mất khuyết sáng của vách phễu
• Thông liên thất phần quanh màng: máu phụt về phía dưới buồng cơ bè

thất phải và không xâm phạm sự toàn vẹn của phần phễu.
+ Thông liên thất thấp: hiếm gặp hơn, làm đứt sự liên tục của mảnh dưới,
thường là TLT phần cơ bè, các TLT này thường rộng, đôi khi hình nón cụt
với đáy lớn về phía thất trái là phần giữa của VLT, ở đỉnh VLT hay gặp loại
nhiều lỗ, hoặc tất cả ở cơ bè như kiểu “fromage de gruyere” hoặc trong vách
bè và trong mảnh trên.
- Đánh giá các dị tật phối hợp.
14
Trong trường hợp TLT lớn thể không thể hạn chế (loại IIb), thường thấy
áp lực 2 buồng thất cân bằng, gradient lưu lượng giữa thất phải và ĐMP dưới
25mmHg, tuy nhiên áp lực tâm trương ĐMP chỉ tăng nhẹ, điều đó có nghĩa là
sức cản hệ mạch phổi còn thấp. Tỉ lệ Qp/Qs thường trên 2.5.
Đối với TLT không hạn chế có tăng sức cản hệ mạch phổi, thường
Qp/Qs giảm xuống dưới 1.5, tỉ lệ Rp/Rs thường trên 0.5. Trong trường hợp
này, test giãn mạch phổi sẽ được sử dụng: hoặc cho bệnh nhân thở oxy 100%
trong 10 phút hoặc hỗn hợp khí oxy và NO 10-60 ppm sau đó đo lại sức cản
mạch phổi, trong trường hợp tổn thương không hồi phục hệ mạch phổi sẽ
không có sự thay đổi sức cản, và không còn chỉ định đóng lỗ TLT nữa, ngược
lại nếu sức cản mạch phổi giảm xuống thì vẫn còn chỉ định đóng lỗ thông.
1.3 TIẾN TRIỂN TỰ NHIÊN TLT PHẦN QUANH MÀNG VÀ CÁC BIẾN CHỨNG
1.3.1 Tiến triển tự nhiên TLT phần quanh màng:
- Các lỗ TLT phần quanh màng kích thước nhỏ hoặc trung bình thường
có tỉ lệ tự đóng thấp hơn và chậm hơn so với lỗ TLT phần cơ cùng kích thước.
Tỉ lệ tự đóng của TLT phần quanh màng thay đổi theo các nghiên cứu, theo
thời gian theo dõi và tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân trong nghiên cứu, nhìn
chung con số này dao động trong khoảng 9-37% [44]. Lỗ TLT phần quanh
màng thường ít khi tự đóng sau khi trẻ đạt 17-33 tháng tuổi [15].
- TLT phần quanh màng thường phối hợp với hiện tượng phình vách
màng, chiếm 74-77%, với hiện tượng sa van động mạch chủ, gây hở van,
chiếm 6,8-10% các trường hợp [41].

1.3.2. Các biến chứng:
- Đối với TLT lỗ lớn thường dẫn đến kém phát triển thể chất, suy tim,
viêm phế quản phổi ngay từ những năm đầu đời. Theo thời gian những dị tật
lớn này nếu không được sửa chữa sẽ đưa đến hội chứng Eisenmenger, và là
nguyên nhân tử vong chính sau này [7].
15