Hoi chung xuat huyet BS lien anh

TIẾP CẬN HỘI CHỨNG
XUẤT HUYẾT
ThS.BS. Phan Nguyễn Liên Anh


MỤC TIÊU

1.

2.

3.

4.

5.

Hiểu rõ sinh lý đông cầm máu
Tiếp cận hội chứng xuất huyết trên lâm sàng
Các xét nghiệm chẩn đoán
Sơ đồ tiếp cận chẩn đoán
Các nguyên tắc điều trị.


SINH LÝ ĐÔNG CẦM MÁU


SINH LÝ ĐÔNG CẦM MÁU


TIẾP CẬN HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT TRÊN

LÂM SÀNG

Tuổi khởi phát
Sơ sinh
Trẻ nhỏ
Trẻ lớn

Tiền căn xuất huyết
Trước PT, nhổ răng
Có triệu chứng toàn thân
Tiền sử dùng thuốc
Các tiền căn bất thường khác

Tiền sử gia đình
Cây phả hệ
Giới

Dạng xuất huyết
XH da niêm
XH cơ, khớp
XH sâu và muộn


ĐẶC ĐIỂM

RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU

Xuất huyết điểm (petechia)

Hiếm

RỐI LOẠN THÀNH MẠCH VÀ TC
Thường gặp

Xuất huyết mảng (ecchymose) Phổ biến: Lớn, đơn độc

Phổ biến: Nhỏ, nhiều

Xuất
huyết
sâu
cơ Đặc điểm trội
(hematoma)
Xuất huyết khớp (hemathrosis) Đặc điểm trội

Hiếm

Xuất huyết chậm

Phổ biến

Hiếm

Chảy máu từ vết cắt nông

Ít

Kéo dài và nặng

Giới

> 80% di truyền nam

Thường gặp nữ

Tiền sử gia đình

Phổ biến

Hiếm

Hiếm


XÉT NGHIỆM ĐÔNG CẦM MÁU CƠ BẢN
1.
2.
3.
4.
5.

Tổng phân tích tế bào máu, bao gồm đếm TC
Phết máu ngoại biên
Thời gian đông máu ngoại sinh, INR
Thời gian đông máu nội sinh
Định lượng fibrinogen


CÔNG THỨC MÁU - ĐẾM TIỂU CẦU
Bình thường: 200– 400K/mm3

Tăng > 450K/mm3: nhiễm trùng,
cắt lách, viêm nhiễm mãn, tăng
sinh tủy.
Giảm < 150K/mm3: Tủy giảm sản
xuất, tăng tiêu thụ hay phá hủy .


PHẾT MÁU NGOẠI BIÊN

Giảm giả: do EDTA chống đông, TC kết chụm.
Tăng giả: do máy đếm nhầm mảnh vỡ HC
Kích thước TC: lớn thường gặp trong Bernald Soulier,
XHGTCMD, nhỏ thường gặp trong Wiskott-Aldrich.


THỜI GIAN MÁU CHẢY (TS)
Bình thường: 3- 6 phút
Kéo dài: Trên 6 ph: bệnh thành mạch - TC, von Willebrand.
Dương giả: Dùng Aspirine, thuốc chống ngưng tập TC, đâm
sâu quá, kim to


THỜI GIAN MÁU ĐÔNG (TC)
Bình thường 6 – 9 phút.
Dài (> 15 phút): giảm yếu tố đông máu nặng
< 6%, mất fibrinogen, dùng kháng đông


PFA100

Khảo sát tính kết dính và kết tụ của TC
Kéo dài CEPI, CADP: giảm chức năng TC (Bernard
Soulier, Glanzmann)
CADP bình thường, CEPI kéo dài: dùng aspirin,
NSAIDS, thức ăn giàu flavinoid, bệnh TC thiếu hạt đậm


INR= ( PT bệnh nhân/ PT chứng ) International Sensitivity Index(ISI)

VII, X, V, II, I

Bất thường: > chứng 2s

XII, XI, IX, VIII, X, V,
II, I.

Bất thường
chứng 2s

>


ĐỊNH LƯỢNG FIBRINOGEN

Bình thường: 200 - 400 mg/dL.
Giảm: mất hay giảm fibrinogen bẩm sinh, DIC, bệnh lý gan
Tăng: viêm nhiễm, u bướu, có thai, các bệnh tự miễn,…


THỜI GIAN THROMBIN

Đo mức độ fibrinogen  fibrin
monomer
Bình thường:15 giây
Dài (> 5s): fibrinogren giảm
<80mg/dL hay rối loạn chức năng
fibrinogen; dùng heparin, hiện diện
sản phẩm thoái hóa fibrin, hay
fibrinogen.
Ngắn : fibrinogen > 400mg/dL.


ĐỊNH LƯỢNG YẾU TỐ ĐÔNG MÁU
Thuốc thử có đủ các yếu tố ĐM trừ yếu tố cần định.
Cho thuốc thử vào huyết tương BN  thực hiện XN.
Đối chiếu KQ trên đồ thị lượng  Nồng độ yếu tố cần định


BÁN ĐỊNH LƯỢNG D-DIMER HAY FDPs
 Ngưng kết hạt latex đã mẫn
cảm KT đơn dòng
 Pha loãng plasma ½ ,¼ ,⅛,
… /đệm glycine  dừng ở độ
pha loãng không gây ngưng
kết.
 Bình thường D-Dimer < 0,5
mcg/ml và FDP < 2,5 mcg/ml.
 Tăng lên : tăng đông hoặc tiêu
sợi huyết (DIC).

PT/APTT HỖN HỢP


TIẾP CẬN HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT
 

Tiểu cầu

PT APTT TT Fifrinogen FDP

XHGTC













Hemophilia













von Willerbrand













DIC













Bệnh gan













Warfarin













Truyền máu SL lớn














TIẾP CẬN HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT
KẾT QUẢ XÉT NGHIỆM

CHẨN ĐOÁN CÓ THỂ

PT bình thường
PTT bình thường
Số lượng TC bình thường

Bệnh Von Willebrand
Rối loạn chức năng tiểu cầu

Thiếu yếu tố XIII
Bất thường tiêu sợi huyết (thiếu α2 antiplasmin)

PT bình thường
PTT kéo dài
Số lượng TC bình thường

Hemophilia
Bệnh Von Willebrand
Chất ức chế PTT
Heparin

PT kéo dài
PTT bình thường
Số lượng TC bình thường

Thiếu vitamin K
Thiếu yếu tố VII
Chất ức chế PT
Warfarin

PT kéo dài
PTT kéo dài
Số lượng TC bình thường

Suy gan
Thiếu vitamin K
Warfarin
Thiếu yếu tố đông máu (II, V, X hoặc fibrinogen)
Kháng thể kháng X (amyloidosis)

Giảm chức năng fibrinogen

PT kéo dài
PTT kéo dài
Giàm số lượng TC

DIC
Nhiễm trùng huyết
Suy gan
Hội chứng Kassabach Merritt

PT bình thường
PTT bình thường
Số lượng TC thấp

Xuất huyết giảm TC cấp
Xuất huyết giảm TC mạn
Bệnh lý hệ tạo keo
Hội chứng suy tủy xương sớm
Suy tủy dòng mẫu tiểu cầu


NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT
Cấp cứu?
Điều trị tại chỗ: Cầm máu - Giảm đau - Hạn chế vận động mạnh
Điều trị đặc hiệu: Điều trị bổ sung yếu tố ĐM bị thiếu.
Điều trị hỗ trợ: co mạch, chống tiêu sợi huyết, chống suy
hô hấp và tuần hoàn.
Điều trị dự phòng:thiếu yếu tố ĐM nặng hoặc đã từng bị XH nặng
Tránh các thuốc gây giảm chất năng TC (Aspirin, NSAIDS)

Không tiêm bắp.
Không chọc hút hay giải phẫu khối máu tụ mà
không có chuẩn bị trước