HỘI CHỨNG tán HUYẾT

BỆNH LÝ
THIẾU MÁU TÁN HUYẾT
PGS.TS. BS. Huỳnh Nghĩa
Bộ môn Huyết Học, Đại Học Y Dược


NỘI DUNG
1. Định nghĩa thiếu máu tán huyết.
2. Cơ chế bệnh sinh thiếu máu tán huyết.
3. Phân loại nguyên nhân thiếu máu tán huyết.
4. Triệu chứng lâm sàng thiếu máu tán huyết.
5. Xét nghiệm chẩn đoán thiếu máu tán huyết.


ĐỊNH NGHĨA
• Bình thường đời sống HC khoảng 120 ngày.
• Tán huyết là sự phá hủy HC trước khi trưởng thành đời sống

HC ngắn lại ( < 120 ngày).
• Thiếu máu tán huyết là do sự sản xuất HC ở tủy xương không

còn khả năng bù trừ cho sự tán huyết.
• Tán huyết cấp, mãn hoặc từng đợt
• Tình trạng tán huyết :

• Xãy ra trong lòng mạch : tán huyết nội mạch, bệnh thường cấp tính,

nặng và nhiều bíên chứng.
• Xãy ra ngòai lòng mạch tán huyết nội mô, bệnh thường mãn tính.

CƠ CHẾ TÁN HUYẾT
• Sự phá hủy HC bình thường
• Tán huyết nội mạch- Tán huyết ngoại mạch
• Chuyển hóa Bilirubin




TÁN HUYẾT NGOÀI MẠCH
• Xảy ra khi HC bất thường và bị loại bỏ ra khỏi tuần hoàn từ

những tế bào thực bào ở lách, gan và tủy xương, tương tự
như quá trình loại bỏ HC già. Lách thường là nơi xảy ra tán
huyết, phá hủy những HC bất thường nhẹ hay những tế
bào có gắn KT nóng.
• Lách to có thể bắt giữ những HC bình thường.
• Những HC bất thường nặng hay những HC được bao bởi

KT lạnh hay bổ thể (C3) bị phá hủy ngay trong lòng mạch
hay ở gan.




TÁN HUYẾT NỘI MẠCH
• Tán huyết nội mạch là sự phá hủy HC chưa trưởng thành và thường xảy

ra khi màng HC bị phá hủy mức độ nặng bởi nhiều cơ chế khác nhau,
bao gồm:
• Các bệnh lý tự miễn

• Chấn thương trực tiếp
• shear stress (vd khiếm khuyết van tim cơ học)
• độc tố (độc tố VK, rắn).

• Tán huyết nội mạch dẫn tới tăng Hb trong máu, khi số lượng Hb bị

phóng thích vào trong huyết tương vượt quá khả năng gắn kết của
haptoglobin thì lượng Hb tự do được lọc vào trong nước tiểu và tái hấp
thu ở ống thận
• Tiểu Hb xảy ra khi lượng Hb tự do vượt quá khả năng tái hấp thu của
ống thận.
• Sắt ở dạng hemosiderin trong tế bào ống thận, một số được tổng hợp lại
để tái sử dụng, một số được thải ra nước tiểu khi tế bào ống thận bong
ra.



PHÂN LOẠI THIẾU MÁU TÁN HUYẾT
• Tán huyết nội mạch- nội mô
• Bẩm sinh- mắc phải
• Yếu tố nội tại HC- yếu tố bên ngoài HC


PHÂN LOẠI THIẾU MÁU TÁN HUYẾT
Yếu tố nội tại HC

Yếu tố bên ngoài HC

Bẩm sinh

Bệnh lý Hb (Thalassemia, HbC,
HbE, HbS...)
Bệnh lý enzym chuyển hóa
(thiếu men G6PD…)
Bất thường màng HC (HC hình
elip, hình cầu…)

Hội chứng tán huyết ure
huyết có tính gia đình
(familial hemolytic-uremic
syndrome)

Mắc phải

Tiểu Hb kịch phát về đêm
(Paroxysmal nocturnal
hemoglobinuria- PNH)

Không miễn dịch:
- Cường lách
- Thiếu máu tán huyết vi
mạch (TTP, HUS, DIC…)
- Độc tố (ong đốt, rắn cắn)
- Thuốc
- Nhiễm trùng
Kháng thể miễn dịch (dị
miễn dịch-truyền nhầm
nhóm máu, tự miễn dịch…)

PHÂN LOẠI THIẾU MÁU TÁN HUYẾT
Tán huyết nội mạch

Tán huyết ngoài mạch

Bệnh lý enzym chuyển hóa (thiếu men Bệnh lý Hb (Thalassemia, HbC, HbE,
G6PD…)

HbS...)

Thiếu máu tán huyết vi mạch (TTP,

Bất thường màng HC (HC hình elip,

HUS, DIC…)

hình cầu…)

Truyền nhầm nhóm máu

Cường lách

Tiểu Hb kịch phát về đêm

Thiếu máu tán huyết tự miễn (AIHA)

Nhiễm trùng
Độc tố (ong đốt, rắn cắn)

CHẨN ĐOÁN THIẾU MÁU TÁN HUYẾT
• Có 2 vấn đề chính:
• Bằng chứng tán huyết:
• Triệu chứng lâm sàng.
• Xét nghiệm chẩn đoán.

• Tìm nguyên nhân tán huyết.


TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
• Biểu hiện toàn thân: xanh xao, mệt, chóng mặt, và có thể

bị tụt huyết áp.
• Tán huyết cấp tính mức độ nặng thường không gặp, có

thể gây ra sốt, lạnh run, đau ở lưng và bụng, suy kiệt và
sốc.
• Tán huyết mức độ nặng có thể gây ra vàng da và lách to.
• Tiểu Hb cũng làm nước tiểu màu đỏ hoặc nâu đỏ (xá xị).


TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
• Có hội chứng vàng da, vàng da nhiều hay ít phụ thuộc

mức độ tan máu nhiều hay ít, da màu vàng rơm không
kèm theo ngứa; nước tiểu mầu vàng sẫm và phân sẫm
màu.
- Lách to: thường bao giờ cũng gặp; to nhiều hay ít, đau
nhiều hoặc không đau phụ thuộc nguyên nhân và diễn
biến của tan máu, lách thường có  mật độ chắc nhưng có

thể mềm trong tan máu cấp. 
- Bệnh nhân có thể không sốt, sốt nhẹ trong tan máu mạn
hoặc có thể có sốt cao dữ dội khi tan máu cấp. Ngoài ra
có thể có gan to (hay gặp trong tan máu bẩm sinh), tắc
tĩnh mạch...


XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN
• Phết máu ngoại biên
• HC lưới ↑  đáp ứng tủy.
• Bilirubin ↑ ưu thế gián tiếp, LDH ↑, Haptoglobin ↓.
• Nồng độ hemosiderin nước tiểu.
• Hiếm hơn đo đời sống HC bằng cách sử dụng chất phóng

xạ đánh dấu.
• XN tìm NN:
• Miễn dịch: Coombs test trực tiếp- gián tiếp.
• PNH: Flow cytometry (mất hoặc giảm biểu hiện của CD55, CD59,

FLAER)
• Định lượng men G6PD
• Điện di Hb: bệnh lý Hb


Spherocytes


Elliptocytes

Tán huyết vi mạch

Penta symtome
 Microangiopathic hemolytic anemia
 Thrombocytopenic purpura
 Neurologic abnormalities
 Fever
 Renal disease


PHẾT MÁU HUYẾT TÁN TỰ MiỄN
Thiếu máu tự miễn KT nóng

Thiếu máu tự miễn KT lạnh


XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN
Tán huyết ngoài mạch

Tán huyết nội mạch

Phết máu ngoại biên

Polychromatophilia

Polychromatophilia

HCL

↑

↑

Tủy đồ

Tăng HC

Tăng HC

Bilirubin

↑
Ưu thế gián tiếp

↑
Ưu thế gián tiếp

Haptoglobin

↓/ (-)

(-)

LDH

↑

↑↑

Nước tiểu:
Bilirubin
Hemosiderin
Hb

(+)
(-)
(-)

(+)
(+)
(+): nặng


Coomb’s test trực tiếp
Máu BN
BN
+ HT BN

HC Rửa Nacl

Âm tính

370C
+ AHG
10 phút
AHG

Dương tính