BỆNH PHỔI MÔ KẼ VÀ XƠ HÓA PHỔI CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN & ĐIỀU TRỊ - PGS.TSKH.BS. DƯƠNG QÚY SỸ

HỘI NGHỊ THƯỜNG NIÊN HỘI HÔ HẤP TP HCM
ĐÀO TẠO Y KHOA LIÊN TỤC
Tp HCM, 28-29/03/2015

BỆNH PHỔI MÔ KẼ VÀ XƠ HÓA PHỔI
CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN & ĐIỀU TRỊ


PGS.TSKH.BS. DƯƠNG QÚY SỸ
Phó Chủ tịch Hội Hô hấp Việt Nam
CĐYT Lâm Đồng
BV Cochin – ĐHYK Paris Descartes


PHÂN LOẠI
BPMK chưa rõ nguyên nhân
o Viêm phổi (VP) với thâm nhiễm lan tỏa
o VPMK không đặc hiệu
o VP tế bào vảy (viêm phế nang do đại thực bào)
o VP tổ chức hóa vô căn
o VPMK lymphô bào
o Viêm tiểu phế quản kèm VPMK
Bệnh u hạt
o Sarcoidosis
o U hạt với tế bào Langerhans
VP thâm nhiễm trong bệnh mô liên kết và viêm mạch máu
VP vô căn tăng BC ái toan (mãn tính, cấp tính)
VP với thâm nhiễm lan tỏa
o Lymphangioleiomyomatosis; lipoproteinosis phế nang;
amylosis...

TRIỆU CHỨNG
Biểu hiện lâm sàng
o Khởi phát thường rất thay đổi:
o

o
o
o
o

Khó thở khi gắng sức tiến triển
Ho khan
Ran nổ nhỏ hạt hai đáy
Ngón tay dùi trống (xơ phổi vô căn)

Dấu hiệu toàn thân đi kèm (sụt cân, sốt, suy
nhược, đau nhức cơ - khớp) giúp nghĩ đến:
o
o
o
o

VP tổ chức hóa vô căn
VP thâm nhiễm có nguồn gốc nhiễm trùng
Tổn thương phổi trong bệnh viêm mô liên kết
VPMK không đặc hiệu


TRIỆU CHỨNG

Những điểm lưu ý khi hỏi bệnh sử
o
o
o
o
o
o

Tiền căn ung thư (di căn mạch bạch huyết)
Tiếp xúc với ô nhiễm không khí (bệnh bụi phổi)
Biểu hiện ngoài lồng ngực (bệnh hệ thống)
Do thuốc (VP do thầy thuốc)
VP tăng mẫn cảm:
Do hít kháng nguyên hữu cơ :
 chim
 nấm mốc
 nghề nghiệp …


TRIỆU CHỨNG
Biểu hiện toàn thân và BPMK
• Hồng ban nút
:
Sarcoidosis
• Mụn vảy, điểm vàng, viêm cơ : Viêm cơ vô căn, do thuốc
• Sao mạch, Raynaud :
Xơ cứng bì
• Viêm màng bồ đào, viêm kết mạc, phì đại tuyến nước bọt, tuyến
lệ

:
Sarcoidosis, Gougerot-Sjögren
• Hạch to
:
Sarcoidosis, ung thư mạch bạch huyết
• Gan lách to :
Sarcoidosis
• Viêm khớp :
Viêm mô liên kết, viêm mạch máu,
Sarcoidosis
• Đái tháo nhạt
:
U hạt Langerhans, Sarcoidosis
• Viêm vi cầu thận :
Viêm mạch máu, viêm mô liên kết
• Bất thường hệ thần kinh :
Sarcoidosis, ung thư bạch
mạch, viêm mô liên kết, viêm mạch máu


CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định VPMK lan toả
o Chẩn đoán VPMK dựa vào hình ảnh học
o Trong 10% trường hợp X quang phổi
bình thường : CT ngực giúp chẩn đoán
tổn thương thâm nhiễm phổi


CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH HỌC

Hình ảnh học: mờ thâm nhiễm lan tỏa
o Hình ảnh kính mờ
o Hình ảnh lưới liên- / nội- phân thùy (đường Kerley)
o Hình ảnh dạng kén và vi kén dưới màng phổi (hình ảnh
tổ ong)
o Hình ảnh vi nốt mô kẽ, khu trú ở mô kẽ phổi:
- Quanh phế quản mạch máu, dưới màng phổi, liên
thùy, trung tâm phân thùy thứ cấp
o Dải sợi
o Mất sự mềm mại và đều đặn:
- Rãnh liên thùy, màng phổi tạng, quanh cuống phế
quản mạch máu
o Dãn phế quản do co kéo


Hình
ảnh
lưới
sợi
nội
thùy
Hình ảnh kính mờ

Hình ảnh lưới sợi

Hình ảnh tổ ong

Hình ảnh dãn phế quản do co kéo

Hình ảnh dãi mờ

Hình ảnh vi nốt


THĂM DÒ CHỨC NĂNG
Rối loạn thông khí hạn chế đơn thuần

Giảm TLC

FEV1/VC: bình thường
Giảm khả năng khuyếch tán CO

Hệ số khuyếch tán giảm: Kco
Đo khuyếch tán NO (DLCO–DLNO)
Đo nồng độ chất chỉ điểm viêm ở phế nang

CANO (5ppb): tăng khi viêm ở phế nang, giảm
khi xơ hóa phổi
Khí máu ĐM

Lúc đầu PaO2 bình thường lúc nghỉ, giảm SpO2
khi gắng sức: test đi bộ 6 phút, VO2 max

Sau đó PaO2 và PaCO2 giảm lúc nghỉ
Tăng áp phổi và suy tim P ở giai đoạn muộn


CÁC XÉT NGHIỆM SINH HỌC KHÁC
Bạch cầu ái toan
Huyết thanh chẩn đoán HIV

ACAN (viêm mô LK), ANCA (viêm mạch máu)
Điện di miễn dịch prôtein huyết thanh
Ngưng kết (VP người làm vườn)
Men chuyển (sarcoidosis)

Kháng thể mới:



Anti-SSA/Ro52
Anti-PPL


BỆNH U HẠT (SARCOIDOSIS)
U hạt toàn thân nguyên nhân không rõ
Thường gặp là :
- phì đại hạch rốn phổi và trung thất hai bên
- tổn thương mô kẽ phổi
- tổn thương da và nhãn cầu
Hội chứng Löfgren: hồng ban nút, đau khớp, hạch trung thất
Tiến triển thường lành tính và khỏi bệnh trong vòng 2 – 3 năm
Có thể tái phát và chuyển sang mãn tính
Một số thể nặng với tổn thương tim, hệ thần kinh TW có thể có
tiên lượng xấu và tổn thương phổi tiên lượng phụ thuộc vào chức
năng hô hấp


BỆNH U HẠT
Có 4 thể khác nhau tùy theo tổn thương trung thất hay
nhu mô phổi trên X quang ngực

Thể 0 : bệnh với hình ảnh X quang bình thường
Thể I : HẠCH TRUNG THẤT HAI BÊN ĐỐI XỨNG
Thể II : HẠCH TRUNG THẤT + NỐT CẢN QUANG Ở
NHU MÔ PHỔI
Thể III : TỔN THƯƠNG PHỔI LAN TỎA + KHÔNG
CÓ HẠCH TRUNG THẤT
Thể IV : XƠ HÓA NHU MÔ PHỔI (không tính đến
dấu hiệu khác đi kèm)
Những thể này đều được phân loại theo hình ảnh học


BỆNH U HẠT

Tiếp cận chẩn đoán dựa vào triệu chứng gợi ý

XN sinh học : +/- tăng canxi máu/acid uric,
+/- tăng ACE
Rửa PQ-PN : tăng lymphô bào, tăng CD4/CD8
Sinh thiết:
Hạch ngoại vi, phế quản, tuyến nước bọt, da,
gan, hạch trung thất (soi trung thất) …


BỆNH U HẠT
GỈAI PHẪU BỆNH
• U hạt biểu mô với TB khổng lồ không hoại tử, bao quanh bởi
vòng TB lymphô, +/- xơ hóa
• Tẩm nhuận TB khổng lồ
• Theo lối mạch bạch huyết (màng phổi, vách liên thùy, cuống PQmạch máu
• Viêm mạch máu : TM 90%, ĐM + TM 30%, ĐM 10 %

• Hoại tử điểm : hiếm (1/3)
• Tẩm nhuận màu chuyên biệt : (-)
• Không có hoặc rất ít tổn thương PN, viêm mô kẽ
• Xơ hóa kính (hyaline) thay vào các u hạt

Chần đoán phân biệt :
Nhiễm trùng tạo u hạt (lao…)
VP do tăng mẫn cảm (- u hạt, + viêm)
Bệnh nghề nghiệp nhiễm beryllium (hỏi bệnh)


Bệnh u hạt

Nhu mô phổi
U hạt ở mô kẽ, đường bạch huyết

Màng phổi

Tiểu PQ
Hạch bạch huyết trung thất

Courtesy of Yale Rosen


BỆNH U HẠT : TIẾN TRIỂN
Khoảng 2/3 trường hợp chẩn đoán khỏi tự phát không để
lại di chứng, kể cả trên x quang

Điều trị = corticoid, cần phải loại trừ u hạt nhiễm trùng
Nhưng

•Nặng ở thể IV, với 3 nguy cơ tiến triển nặng :
- Suy hô hấp mãn do rối loạn thông khí hạn chế
- Nguy cơ nhiễm nấm aspergillus (nguy cơ ho ra máu) hay
nhiễm lao
- Chèn ép PQ do hạch to hay do khối tổn thương xơ hóa cạnh
cuống PQ-mạch máu, kèm với rối loạn thông khí đường dẫn
khí xa và/hoặc hình thành giãn PQ


VIÊM PHỔI TĂNG MẪN CẢM
Do bởi hít các hạt phân tử hữu cơ gây ra một phản
ứng tăng mẫn cảm ở phổi và hình thành nên u hạt
Biểu hiện lâm sàng thường cấp tính : sốt, khó thở,
suy yếu toàn thân, ho… tái phát lại sau mỗi lần tiếp
xúc
Biểu hiện mãn tính trong trường hợp tiếp xúc kéo
dài
* Bệnh phổi người làm nông trại, do hít phải
Micropolyspora faeni, actinomycete trong cỏ khô
* Bệnh phổi ở người nuôi chim, do hít phải chất
thải protein từ chất bài tiết hoặc từ lông chim
VP tăng mẫn cảm tiến triển theo hướng khỏi hoàn
toàn sau khi ngưng tiếp xúc hoặc diễn tiến đến xơ
hóa phổi


VIÊM PHỔI TĂNG MẪN CẢM
Tiêu chuẩn chẩn đoán
– Yếu tố tiếp xúc, nghiên cứu yếu tố môi

trường, kháng thể ngưng kết đặc hiệu
– Dấu hiệu hô hấp tương ứng với yếu tố phơi
nhiễm
– Hình ảnh nốt, kính mờ…
– Thăm dò CNHH : +/- thông khí hạn chế
– Rửa PQ-PN
– +/- Giải phẫu bệnh học


VIÊM PHỔI TĂNG MẪN CẢM
Rửa PQ-PN
• Tế bào + (++ mới phơi nhiễm)
• Lympho ++ CD8
– Lympho có các thể azurophile
– Lympho hoạt tính
• Đại thực bào
• BCĐN trung tính (mới phơi nhiễm)
• Dưỡng bào (phơi nhiễm)
• Tương bào

• Kiểu hình TB : « viêm phế nang miễn dịch »


VIÊM PHỔI TĂNG MẪN CẢM
Giải Phẫu Bệnh Học
• Viêm mô kẽ +, tập trung ở tiểu PQ

• Tiểu PQ : viêm mãn tính +/- nốt sùi mô liên
kết
• Phế nang : viêm vách PN, đám đại thực bào

+/- TB lympho, ĐTB gây ra tắc nghẽn PQ
• Giả u hạt, hình ảnh u hạt, hiếm khi u hạt thật


VIÊM PHỔI TĂNG MẪN CẢM

Viêm tiểu PQ và tổ chức hóa

VP tổ chức hóa

Viêm mô kẽ
+ hình
thành u hạt
TB khổng lồ
Viêm mô kẽ, ĐTB trong lòng PN và lymphô bào


VIÊM PHỔI TĂNG MẪN CẢM
• Biểu hiện thay đổi tùy theo tiến triển (xơ hóa
phổi)
• Dạng tiến triển : tổn thương tương ứng với VP
mô kẽ, đôi khi khó phân biệt
• Chẩn đoán phân biệt : nhiễm trùng, VP do
thuốc, u hạt (sarcoidosis), VPMK không đặc
hiệu, xơ phổi, lymphoma…

• Vai trò quan trọng của chẩn đoán để điều trị


BỆNH BỤI PHỔI

• Tổn thương phổi do hít bụi khoáng chất hay kim loại
• Bệnh nghề nghiệp +++
• Tiềm ẩn giai đoạn phơi nhiễm và đôi khi thời gian gây
bệnh kéo dài
• Hỏi bệnh là quan trọng nhất để tìm yếu tố phơi nhiễm
• Bệnh bụi phổi do phơi nhiễm qúa mức (sắt, thiếc…) : chức
năng HH có thể bị ảnh hưởng
• Bệnh bụi phổi với những tác nhân gây xơ hóa như silice
hoặc amiant có thể để lại hậu quả nặng nề
Cả 2 loại phản ứng có thể xảy ra cùng lúc nếu phơi nhiễm
nhiều loại cùng lúc : gọi là bệnh phổi hỗn hợp


BỆNH BỤI PHỔI
Giải Phẫu Bệnh

•
•
•
•

Khí phế thủng trung tiểu thùy
VPQ với các hạt bụi
Tổn thương tiểu PQ trung tâm
Vùng quanh mạch máu : ĐTB ăn các hạt bụi và
xơ hóa quanh mạch máu và dọc theo mạch bạch
huyết
• Nốt xơ hóa – kính
• Xơ hóa phổi và khối u (giả u, đôi khi có hoại tử
và tạo hang)

• Xơ hóa phổi dạng tổ ong
• Tìm các hạt phân tử (ánh sáng phân cực, Perls)


BỆNH BỤI PHỔI
Silic
• Người làm trong hầm mỏ, người đào hầm, xưởng đúc, kỷ nghệ thủy
tinh, gốm, tẩy rửa, đánh bóng bằng cát…
• Tổn thương nhiễm silic và pro6tein hóa cấp, hiếm gặp, do bởi hít
phải lượng lớn sợi silic tự do, hình ảnh hạt kê lan tỏa trên x quang
• Bệnh bụi silic : dạng mãn tính với hình ảnh nốt ở phổi = nốt silic
hóa, kết nối thành một mảng lớn
Hay gặp hạch trung thất đi kèm
Có thể có hình ảnh giả u gọi là thể xơ–silic hóa
• Bệnh bụi silic-lao : các nốt đôi khi kết nối lại tạo hang và hoại tử
với nguy cơ bội nhiễm, nhất là lao
• Hội chứng Caplan-Collinet : Silic + Viêm đa khớp dạng thấp