Lupus ban do he thong

CHẨN ĐOÁN LUPUS BAN ĐỎ HỆ
THỐNG


ĐẠI CƯƠNG
Lịch sử chẩn đoán
Tiêu chuẩn phân loại đầu tiên 1971 do Cohen và
CS.
1982 Tan và CS đưa thêm tiêu chuẩn ANA và anti
ds DNA.
1997 ARA đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán SLE.
2012 SLICC đưa ra tiêu chuẩn mới.


11 TIÊU CHUẨN BỆNH LUPUSACR 1997


11 TIÊU CHUẨN BỆNH LUPUSACR 1997
Gồm 11 tiêu chuẩn như ARA 1982
 Riêng tiêu chuẩn 10 về rối loạn miễn dịch có những
điều chỉnh sau:
+ Bỏ tiêu chuẩn tế bào LE.
+Thêm tiêu chuẩn: có
kháng thể kháng
phospholipide: nồng độ IgM, IgG kháng cardiolipin
hoặc kháng đông lupus lưu hành bằng phương
pháp tiêu chuẩn hoặc test giang mai dương tính giả



CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH BỆNH LUPUS

Chẩn đoán xác định khi có từ 4 tiêu chuẩn trở lên
 Khi có 3 tiêu chuẩn: Khả năng bị lupus
 Khi có 2 tiêu chuẩn: Nghi ngờ bị lupus
 Độ nhạy và độ đặc hiệu của từng triệu chứng trong
11 tiêu chuẩn chẩn đoán như sau



CHẨN ĐOÁN BỆNH LUPUS
STT
1
2
3
4
5
6
7
8
9

Tiêu chuẩn
Ban đỏ cánh bướm
Ban dạng đĩa
Tăng nhạy cảm ánh sáng
Loét miệng, họng
Viêm khớp
Tràn dịch màng phổi, màng tim
Tổn thương thận
Rối loạn thần kinh, tâm thần
Rối loạn huyết học

Độ nhạy (%)
57
18
43
27
86
56
51
20
59

Độ đặc hiệu (%)
96
99
96
96
37
86
94
98
89

10

Rối loạn miễn dịch

85

93

11

Kháng thể kháng nhân

99

49


TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC (SYSTEMIC
LUPUS INTERNATIONAL COLLABORATING
CLINICS) 2012
Tiêu chuẩn là cộng dồn và không cần cùng tồn tại
cùng nhau.
 Tiêu chuẩn chẩn đoán của SLICC cho lupus ban đỏ
hệ thống đòi hỏi: ≥ 4 tiêu chuẩn (ít nhất 1 tiêu
chuẩn lâm sàng và 1 tiêu chuẩn cận lâm sàng)
hoặc bệnh thận lupus được chứng minh trên
sinh thiết với ANA hoặc anti-DNA.



TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC 2012















Tiêu chuẩn lâm sàng
Lupus da cấp
Lupus da mạn
Loét miệng hay mũi
Rụng tóc không sẹo
Viêm khớp
Viêm thanh mạc

Tiêu chuẩn miễn dịch
1. ANA
2. Anti-DNA
3. Anti-Sm
4. Antiphospholipid Ab
5. Giảm bổ thể (C3, C4, CH50)
6. Test Coombs trực tiếp

Thận
(Không được tính khi có
Thần kinh
sự tồn tại của thiếu máu
Thiếu máu tan huyết
tan huyết)

Giảm bạch cầu
Giảm tiểu cầu (<100,000/mm3


TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC 2012
TIÊU CHUẨN LÂM SÀNG
(1) Lupus da cấp hoặc lupus da bán cấp
Lupus da cấp: ban cánh bướm (không tính nếu là ban đĩa
cánh bướm), lupus bọng nước (bullous), những hình thức hoại
tử da nhiễm độc khác nhau của SLE, ban lupus dạng dát sẩn,
ban lupus nhạy cảm ánh sáng (loại trừ tình trạng viêm da cơ)
Lupus da mạn : hình thức vảy nến không cứng và/hoặc
những tổn thương dạng vòng phân giải mà không sẹo hóa,
mặc dù thỉnh thoảng có sự giảm sắc tố sau viêm hay tổn
thương do giãn mao mạch.
(2) Lupus da cấp
Ban dạng đĩa cố điển ở khu trú ( trên cổ ) hay lan tỏa (trên và
dưới cổ), lupus dạng hạt mụn, viêm mô mỡ dưới da, lupus
niêm mạc, lupus ban đỏ phù nề, ban lupus nhạy cảm lạnh, ban
dạng đĩa, dạng lichen phẳng chồng lên nhau.


TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC 2012
(3) Loét miệng hoặc loét mũi
Miệng: vòm khẩu cái, má, lưỡi
Loét mũi
Loại trừ sự có mặt của các nguyên nhân khác như viêm mạch,
bệnh Behcet's, nhiễm trùng (herpesvirus), bệnh viêm ruột, viêm
khớp phản ứng, và những thức ăn có tính acid
(4) Rụng tóc không sẹo hóa

Dày lan tỏa hoặc tóc dễ gãy với tóc gãy có thể nhìn thấy được,
loại trừ sự có mặt của các nguyên nhân khác như rụng tóc vùng,
thuốc, thiếu sắt và rụng tóc do androgen.
(5) Viêm bao hoạt dịch của 2 khớp trở lên
Đặc điểm là sưng hay tràn dịch
Hay đau 2 khớp trở lên và ít nhất 30 phút cứng khớp buổi sáng


TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC 2012
(6) Viêm màng thanh dịch
Viêm màng phổi điển hình trên 1 ngày hoặc tràn dịch
màng phổi hoặc tiếng cọ màng phổi
Đau điển hình màng ngoài tim (đau khi nằm và cải thiện
bởi ngồi cúi ra trước) hơn 1 ngày hay tràn dịch màng tim
hay tiếng cọ màng tim hay viêm màng tim trên điện tâm
đồ.
Loại trừ những nguyên nhân khác như nhiễm trùng, ure
máu, viêm màng ngoài tim Dressler.
(7) Thận
Tỷ protein /creatinine niệu (hoặc protein niệu 24 giờ) kết
quả 500mg/24 giờ hoặc trụ hồng cầu.


TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC 2012
(8) Thần kinh
Co giật, rối loạn tâm thần, phức hợp viêm đa thần
kinh rải rác (loại trừ những nguyên nhân được biết
như viêm mạch tiên phát), viêm tủy, bệnh thần kinh
ngoại biên hay thần kinh sọ (loại trừ những nguyên
nhân được biết như viêm mạch tiên phát, nhiễm

trùng và đái đường tụy), giai đoạn hỗn loạn cấp (loại
trừ những nguyên nhân khác như nhiễm độc, chuyển
hóa, ure máu, thuốc).


TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC 2012
(9) Thiếu máu tan huyết
(10) Giảm bạch cầu (4000/mm3) hoặc giảm lympho
(<1000/mm3)
Giảm bạch cầu ít nhất một lần: loại trừ những nguyên
nhân khác như hội chứng Felty, thuốc, và tăng áp tĩnh
mạch cửa.
Giảm bạch cầu lympho ít nhất một lần; loại trừ những
nguyên nhân khác như corticosteroids, thuốc, và nhiễm
trùng.
(11) Giảm tiểu cầu (<100.000mm/3)
 Ít nhất một lần sau khi loại trừ những nguyên nhân
khác như thuốc, tăng áp cửa và ban xuất huyết giảm
tiểu cầu.


TIÊU CHUẨN SLE THEO SLICC 2012
TIÊU CHUẨN MIỄN DỊCH
Nồng độ ANA trên giới hạn tham khảo của xét nghiệm.
Nồng độ kháng thể Anti-dsDNA trên mức giới hạn tham khảo của
xét nghiệm (hoặc trên 2 lần giới hạn nếu test bằng ELISA)
Anti-Sm: sự tồn tại kháng thể kháng Sm nhân.
Kháng thể kháng phospholipid dương tính được xác nhận
Test dương tính với kháng đông lupus
Test dương tính giả bởi RPR

Nồng độ kháng thể kháng cardiolpin với tỷ giá trung bình hoặc cao
(IgA, IgG hoặc IgM)
Test dương tính kết quả cho anti-2-glycoprotein I (IgA, IgG, hoặc
IgM)
Giảm bổ thể (C3,C4 hoặc CH50)
Test Coombs trực tiếp (loại trừ thiếu máu tan máu)


CHẨN ĐOÁN SLE

Tiêu chuẩn

Độ nhạy

Độ đặc hiệu

ACR 1997

86%

93%

SLICC 2012

94%

92%


ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN



1. Ban cánh bướm là hồng ban cố định, phẳng hay
gờ lên ở vị trí xương gò má hay khe mũi.


ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN


2. Ban dạng đĩa: hồng ban nổi lên với tróc vảy
keratin dính và sự bịt kín các nang, sẹo teo có thể
xảy ra với các tổn thương cũ.


ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN


3. Phát ban da là kết quả sự tiếp xúc với ánh sáng
mặt trời qua hỏi tiền sử bệnh hay quan sát của thầy
thuốc.


ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN

4. Loét miệng hay hầu họng thường không đau và
được quan sát bởi thầy thuốc.


DA VÀ NIÊM MẠC

3 loại tổn thương là mạn tính, bán cấp và cấp.
 Hình thức phổ biến nhất trong tổn thương da mạn
tính là tổn thương da dạng đĩa.
 Tổn thương hồng ban lupus da bán cấp (SCLE)
 Hồng ban cổ điển, phổ biến nhất là ban cánh
bướm - tổn thương da cấp tính . Bắt đầu và/hay
bị làm nặng bởi sự tiếp xúc ánh sáng.
 Ban hồng ban nhạy cảm ánh sáng ở bất cứ nơi
đâu trên cơ thể.
 Tiêu chuẩn sự nhạy cảm ánh sáng và ban cánh
bướm là độc lập.


DA VÀ NIÊM MẠC

Tổn thương ở miệng là phổ biến nhất, ngoài ra có
thể gặp mũi, vùng sinh dục.
 Những tổn thương ở miệng có thể thấy niêm mạc
miệng, lưỡi, họng, khẩu cái
 .Những tổn thương này được mô tả điển hình là
không đau nhưng cần được chăm sóc.



ĐỊNH NGHĨA CÁC TIÊU CHUẨN

5. Viêm khớp : không phá hủy, hai hay nhiều hơn
các khớp ngoại vi, đặc điểm đau, sưng hay tràn dịch.

TỔN THƯƠNG KHỚP
 Đau

bất cứ khớp nào nhưng thường đối xứng
nhau và thường ở những khớp nhỏ của tay
(khớp ngón gần và khớp bàn ngón tay), cổ tay,
gối, hiếm gặp hơn là cột sống.
 Tràn dịch khớp là vừa phải, Dịch khớp tình
trạng viêm không phải là chính.


TỔN THƯƠNG KHỚP


Khi có khớp háng thì sự hoại tử xương cần được
xem xét (5-10%).
Liên quan đến sử dụng corticosteroid, ngoài ra có
sự góp phần Raynaud, viêm mạch máu nhỏ, tắc
mạch mỡ hay sự tồn tại của kháng thể kháng
phospholipid.


TỔN THƯƠNG CƠ

Đau cơ, yếu cơ thường xảy ra ở cơ delta và cơ tứ
đầu đùi và có thể được đi kèm với các triệu chứng
của đợt cấp của bệnh. Viêm cơ rõ với biểu hiện
tăng CPK xảy ra <15%.
 Bệnh cơ do lupus hay thuốc : corticosteroid, kháng
sốt rét.

