NGHIÊN cứu rối LOẠN ĐÔNG – cầm máu SAU PHẪU THUẬT TIM mở TIM bẩm SINH tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN NGỌC HUY

NGHIÊN CỨU RỐI LOẠN ĐÔNG – CẦM MÁU
SAU PHẪU THUẬT TIM MỞ TIM BẨM SINH
TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

HÀ NỘI - 2018


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN NGỌC HUY

NGHIÊN CỨU RỐI LOẠN ĐÔNG – CẦM MÁU
SAU PHẪU THUẬT TIM MỞ TIM BẨM SINH
TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Chuyên ngành: Nhi khoa
Mã số: 60720135
LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

Người hướng dẫn khoa học:
1. TS. Đặng Thị Hải Vân
2. TS. Nguyễn Thị Mai Hương

HÀ NỘI - 2018


LỜI CẢM ƠN
Hoàn thành bản luận văn thạc sĩ này, tôi xin bày tỏ lòng cảm ơn sâu sắc
đến những người đã giúp đỡ, tạo điều kiện cho tôi trong quá trình nghiên cứu
khoa học suốt thời gian vừa qua.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới hai cô hướng dẫn, TS. Đặng Thị
Hải Vân và TS Nguyễn Thị Mai Hương, những người đã tận tình dạy dỗ và
truyền đạt cho tôi những kiến thức quý báu trong học tập. Hai cô đã luôn động
viên, chỉ bảo và hướng dẫn tôi trong quá trình hoàn thành luận văn này.
Tôi xin chân thành cảm ơn tập thể khoa Hồi sức Ngoại Tim mạch, khoa
Hồi sức tim mạch và khoa Tim mạch (A10) đã tạo điều kiện giúp đỡ tôi trong
quá trình học tập, nghiên cứu tại khoa.
Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban giám hiệu, Phòng đào tạo sau đại học trường Đại học Y Hà Nội và toàn thể các thầy cô bộ môn Nhi trường Đại học
Y Hà Nội, đã tạo điều kiện giúp đỡ tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu
khoa học.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới gia đình và các bệnh nhi đã hợp tác giúp
đỡ tôi trong quá trình thực hiện đề tài này.
Lời cảm ơn sau cùng, tôi xin gửi đến những người thân yêu nhất trong
gia đình, bạn bè, những người đã luôn động viên, khích lệ và tạo mọi điều
kiện thuận lợi để tôi học tập và hoàn thành tốt luận văn này.
Tôi xin chân thành cảm ơn!
Hà Nội, ngày 25 tháng 09 năm 2018

Nguyễn Ngọc Huy

LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Nguyễn Ngọc Huy, học viên lớp Bác sĩ nội trú khóa 41, trường
Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan:
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng
dẫn của TS. Đặng Thị Hải Vân và TS. Nguyễn Thị Mai Hương.
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã
được công bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác,
trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở
nơi nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
Hà Nội, ngày 25 tháng 09 năm 2018
Người viết cam đoan

Nguyễn Ngọc Huy


MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ..................................................................................................1
CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU........................................................3
1.1. Bệnh tim bẩm sinh.....................................................................................3
1.1.1. Định nghĩa...........................................................................................3
1.1.2. Dịch tễ học...........................................................................................4
1.1.3. Nguyên nhân........................................................................................4
1.1.4. Chẩn đoán............................................................................................5
1.1.5. Điều trị.................................................................................................7
1.2. Sự cầm máu và quá trình đông máu...........................................................8

1.2.1. Sự cầm máu.........................................................................................8
1.2.2. Cơ chế đông máu.................................................................................8
1.2.3. Tình trạng chảy máu..........................................................................12
1.2.4. Đông máu nội quản rải rác................................................................13
1.2.5. Các chất kháng đông thường dùng trong thực hành lâm sàng..........13
1.2.6. Các test đông máu thường được áp dụng..........................................14
1.2.7. Rối loạn đông cầm máu ở bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh.............15
1.3. Nguy cơ rối loạn đông – cầm máu sau phẫu thuật tim mở.......................16
1.3.1. Phẫu thuật tim mở.............................................................................16
1.3.2. Nguy cơ RLĐM từ THNCT..............................................................17
CHƯƠNG 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU..........20
2.1. Đối tượng nghiên cứu...............................................................................20
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân.........................................................20
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ.............................................................................20
2.2. Địa điểm và thời gian nghiên cứu............................................................20
2.2.1. Địa điểm nghiên cứu.........................................................................20
2.2.2. Thời gian nghiên cứu.........................................................................20


2.3. Phương pháp nghiên cứu..........................................................................20
2.3.1. Thiết kế nghiên cứu...........................................................................20
2.3.2. Mẫu, cỡ mẫu và phương pháp chọn mẫu..........................................20
2.4. Các biến số và chỉ số................................................................................21
2.4.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu.......................................21
2.4.2. Mục tiêu 1..........................................................................................22
2.4.3. Mục tiêu 2..........................................................................................25
2.5. Phương pháp thu thập số liệu – Người thực hiện.....................................25
2.6. Sơ đồ nghiên cứu......................................................................................26
2.7. Phương pháp xử lý số liệu........................................................................26
2.7.1. Nhập số liệu và làm sạch số liệu.......................................................26

2.7.2. Mô tả và phân tích số liệu theo mục tiêu đề tài:................................26
2.7.3. Các test thống kê dự kiến áp dụng.....................................................27
2.8. Khống chế sai số......................................................................................27
2.8.1. Các sai số gặp phải............................................................................27
2.8.2. Khắc phục..........................................................................................27
2.9. Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu............................................................27
CHƯƠNG 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU....................................................28
3.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu..............................................28
3.1.1. Đặc điểm tuổi và cân nặng................................................................28
3.1.2. Phân bố bệnh nhân theo giới.............................................................29
3.1.3. Đặc điểm bệnh TBS...........................................................................30
3.2. Tỷ lệ RLĐM và một số yếu tố liên quan..................................................31
3.2.1. Các xét nghiệm rối loạn đông cầm máu............................................31
3.2.2. Tỷ lệ rối loạn đông cầm máu.............................................................33
3.2.3. Một số yếu tố liên quan đến RLĐCM...............................................36
3.2.4. Hệ quả của RLĐCM..........................................................................39
3.3. Kết quả điều trị ban đầu RLĐCM sau phẫu thuật....................................42
CHƯƠNG 4. BÀN LUẬN.............................................................................45


4.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu..............................................45
4.1.1. Đặc điểm về tuổi................................................................................45
4.1.2. Đặc điểm về giới...............................................................................46
4.1.3. Đặc điểm về cân nặng.......................................................................46
4.1.4. Đặc điểm nhóm bệnh TBS và phân loại RACHS-1..........................47
4.2. Tỷ lệ RLĐM và một số yếu tố liên quan..................................................48
4.2.1. Các xét nghiệm rối loạn đông cầm máu............................................48
4.2.2. Một số yếu tố liên quan đến THNCT................................................49
4.2.3. Tỷ lệ rối loạn đông cầm máu và các thành phần..............................51
4.2.4. Một số yếu tố liên quan đến RLĐCM...............................................53

4.2.5. Hệ quả của RLĐCM..........................................................................56
4.3. Đánh giá hiệu quả ban đầu điều trị các RLĐCM.....................................57
KẾT LUẬN....................................................................................................60
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT
ACT

Activated clotting time (Thời gian đông máu hoạt hóa)

APTT

Activated partial thromboplastin time
(Thời gian thromboplastin hoạt hóa từng phần)

CÔĐM

Còn ống động mạch

ĐMC

Động mạch chủ

FFP

Fresh Frozen Plasma (Huyết tương tươi đông lạnh)

PFO

Patent Foramen Oval (Lỗ bầu dục)

PLT

Platelet Count (Số lượng tiểu cầu)

PT

Prothrombin time (Thời gian Prothrombin)

RLĐM

Rối loạn Đông máu

TBS

Tim bẩm sinh

THNCT

Tuần hoàn ngoài cơ thể

TLN

Thông liên nhĩ

TLT

Thông liên thất

TGĐCMVBT
PTs
PT%
INR
APTTs
APTTr


DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1:

Phân loại bệnh Tim bẩm sinh........................................................3

Bảng 1.2:

Các yếu tố đông máu.....................................................................9

Bảng 2.1:

Bảng phân loại mức độ suy dinh dưỡng của bệnh nhân.............22

Bảng 2.2:

Mức độ thiếu hụt tiểu cầu và các yếu tố đông máu.....................23

Bảng 3.1:

Đặc điểm về tuổi và cân nặng.....................................................28

Bảng 3.2:

Tỷ lệ các nhóm bệnh TBS...........................................................30

Bảng 3.3:

Đặc điểm phân loại theo phương pháp điều chỉnh yếu tố nguy cơ
của phẫu thuật TBS RASCH-1...................................................31

Bảng 3.4:

Các xét nghiệm rối loạn đông cầm máu......................................31

Bảng 3.5:

Một số chỉ số và xét nghiệm liên quan đến THNCT...................32

Bảng 3.6:

Tỷ lệ rối loạn đông cầm máu tại các thời điểm...........................33

Bảng 3.7:

Tỷ lệ rối loạn các thành phần đông cầm máu.............................34

Bảng 3.8:

Một số đặc điểm chung liên quan đến mức độ RLĐCM............36

Bảng 3.9:

Đặc điểm bệnh TBS liên quan đến mức độ RLĐM....................37

Bảng 3.10: So sánh nồng độ Calci trung bình giữa các nhóm RLĐCM.......37
Bảng 3.11: So sánh các trị số THNCT giữa các nhóm RLĐCM...................38
Bảng 3.12: So sánh một số chỉ số đánh giá hậu quả của RLĐCM theo các
mức độ RLĐCM.........................................................................39
Bảng 3.13: So sánh tỷ lệ thời gian đông cầm máu về bình thường kéo dài và
mức độ chảy máu nhiều trong các nhóm RLĐCM.....................40
Bảng 3.14: Tổng hợp một số yếu tố liên quan đến RLĐCM sau phẫu thuật.....41
Bảng 3.15: Tỷ lệ truyền từng chế phẩm máu tại các thời điểm.....................42
Bảng 3.16: Tỷ lệ bệnh nhân chỉ phải tiêm vitamin K1..................................43
Bảng 3.17: Tỷ lệ bệnh nhân phải xử trí theo mức độ RLĐCM.....................43


Bảng 3.18: Tỷ lệ bệnh nhân phải xử trí theo các mức độ chảy máu.............43
Bảng 3.19: Kết quả điều trị............................................................................44

DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1:

Tỷ lệ bệnh nhân theo nhóm tuổi..............................................28

Biểu đồ 3.2:

Tỷ lệ suy dinh dưỡng..............................................................29

Biểu đồ 3.3:

Tỷ lệ bệnh nhân theo giới tính................................................29

Biểu đồ 3.4:

Tỷ lệ nhóm TBS theo triệu chứng tím.....................................30

Biểu đồ 3.5:

Tỷ lệ rối loạn số lượng các thành phần đông cầm máu...........35

Biểu đồ 3.6:

Tỷ lệ chung bệnh nhân phải xử trí RLĐCM...........................42

DANH MỤC HÌNH VẼ
Hình 1.1.

Hình ảnh TLN lỗ thứ phát trên siêu âm tim 2D.............................6

Hình 1.2.

Quá trình đông máu ngoại sinh và sự hình thành thrombin........10

Hình 1.3.

Quá trình đông máu ngoại sinh và sự hình thành thrombin........11

Hình 2.1.

Sơ đồ nghiên cứu.........................................................................26

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh Tim bẩm sinh (TBS) là một bất thường cấu trúc của tim và các
mạch lớn xuất hiện từ trước khi sinh. Đây là một bệnh khá phổ biến. Theo
Hội tim mạch Hoa Kì, cứ 1000 trẻ sinh ra thì có khoảng 8 trẻ có vấn đề về
TBS. TBS do nhiều nguyên nhân phức tạp gây ra và một phần không nhỏ là
do yếu tố gen [1].
TBS làm gia tăng các biến chứng tim mạch như tăng áp lực động
mạch phổi, loạn nhịp tim, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, RLĐM và suy
tim sung huyết.
Các phương pháp điều trị TBS có thể là nội khoa, điều trị can thiệp và
ngoại khoa. Điều trị ngoại khoa được đặt ra khi gặp phải các vấn đề sau:





Sửa hoặc thay van tim, cải thiện dòng máu qua tim
Sửa chữa các vấn đề và các vùng bất thường
Cấy các thiết bị giúp đỡ tim đập tốt hơn
Ghép tim

Phẫu thuật tim mở là những phẫu thuật tim có sử dụng máy tim phổi nhân
tạo (tuần hoàn ngoài cơ thể). Tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT) giúp thực hiện
chức năng của tim và phổi nhằm cung cấp oxy và máu đi nuôi cơ thể. Tuy
nhiên, khi sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể, ngoài tác dụng chính là đảm bảo
cũng cấp đủ oxy và dinh dưỡng trong thời gian phẫu thuật, sử dụng tuần hoàn
ngoài cơ thể phải sử dụng chống đông và có thể gây ra một số biến chứng:

giảm số lượng và rối loạn chức năng tiểu cầu, RLĐM và tăng tiêu sợi huyết.
RLĐM sau phẫu thuật tim mở là một biến chứng hay gặp. RLĐM ở đây
được hiểu là tăng quá mức hoạt tính đông máu hoặc thiếu hụt, giảm chức
năng các yếu tố đông máu. Trong đó suy giảm chức năng đông máu là rối
loạn chủ yếu [2]. RLĐM trong thời kì phẫu thuật tim là một rối loạn thường
thấy ở bệnh nhân trải qua quá trình phẫu thuật tim mạch, đa số cơ thể bệnh
nhân có thể tự điều chỉnh nhưng trong đó có khoảng 3-5% có RLĐM nặng


2

cần xử trí, theo dõi, và có liên quan với chảy máu nặng, gia tăng khả năng cần
truyền máu, và tái thăm dò cầm máu trong phẫu thuật, làm gia tăng nguy cơ
kéo dài điều trị, phaỉ phẫu thuật lại hoặc thậm chí tử vong [3-5]. Tất cả các
yếu tố trên sẽ ảnh hưởng, tác động lên diễn biến sau mổ, làm tăng tỷ lệ tử
vong và chi phí điều trị [5].
Vì vậy câu hỏi đặt ra là: Tỷ lệ rối loạn đông – cầm máu sau phẫu thuật
tim mở là bao nhiêu? Và có những yếu tố nào liên quan đến rối loạn đông –
cầm máu sau phẫu thuật tim mở?
Xuất phát từ thực tế đó, và từ trước tới nay ít có nghiên cứu nào tại bệnh
viện Nhi trung ương về vấn đề rối loạn đông – cầm máu sau phẫu thuật tim
mở, chúng tôi thực hiện đề tài “Nghiên cứu rối loạn đông – cầm máu sau
phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh tại bệnh viện Nhi Trung ương” với 2 mục
tiêu sau:
1. Xác định tỷ lệ và một số yếu tố liên quan đến rối loạn đông – cầm
máu sau phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh tại bệnh viên Nhi trung
ương.
2. Nhận xét kết quả điều trị ban đầu rối loạn đông – cầm máu sau phẫu
thuật tim mở tim bẩm sinh.

3

CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1. Bệnh tim bẩm sinh
1.1.1. Định nghĩa
Bệnh tim bẩm sinh là một bất thường cấu trúc của tim và các mạch máu
lớn xuất hiện từ trước khi sinh. Nó bao gồm các dị tật liên quan đến thành
trong của tim, sự phân chia các buồng và thông nhau giữa các buồng đó, các
van tim và/hoặc động mạch, tĩnh mạch.
Dị tật bẩm sinh nặng (TBS phức tạp) là các dị tật phối hợp của tim và
các mạch máu lớn đòi yêu cầu phẫu thuật trong vòng 6 tháng đầu của cuộc
sống [6].
Có nhiều cách phân loại TBS. Về sinh bệnh học, TBS được phân loại
dựa theo chiều shunt (Bảng 1.1)
Bảng 1.1: Phân loại bệnh Tim bẩm sinh
TBS không có luồng thông phải - trái
TBS có luồng thông phải TBS có
Cản trở hoặc rối loạn lưu thông
-trái
luồng thông luồng máu
Tam, tứ, ngũ chứng Fallot

trái – phải
TLT

Bên trái
Hẹp

Bên phải
eo/hẹp Hẹp
mạch

động

Chuyển gốc mạch máu lớn

TLN

van ĐMC

phổi

Teo van 3 lá bẩm sinh

CÔĐM

Dị dạng van (phễu,

Bệnh Ebstein

Còn ống

ĐMC

Tim một buồng thất

nhĩ thất

Hẹp/hở van 2 phải/trái)

Bất thường tĩnh mạch phổi

chung

lá bẩm sinh

Dị

dạng

trở về

Rò chủ-

Tim 3 buồng

van

động

Rò động-tĩnh mạch phổi

phổi

nhĩ

mạch phổi

eo,

thân, nhánh


4

1.1.2. Dịch tễ học
TBS là một dạng dị tật bẩm sinh thường gặp nhất trong các dị tật bẩm
sinh, và một số loại TBS không ảnh hưởng nhiều đến chất lượng và thời gian
sống.
Trong các dị tật bẩm sinh của tim thì các dị tật đơn độc chiếm khoảng
30%, còn lại đa số là các dị tật phối hợp.
Tỷ lệ mắc phải của bệnh TBS khác nhau giữa các nghiên cứu và giữa
các khu vực. Theo Hội tim mạch Hoa Kỳ, tỷ lệ mắc mỗi năm thay đổi từ
khoảng 4 đến 10/1000 trẻ sinh ra sống [7], trung bình khoảng 8/1000 trẻ [89]. Một nghiên cứu cho thấy tỷ lệ mắc TBS của trẻ em ở Baltimore Washington là khoảng 4/1000 trẻ sinh sống[10]. Một bài tổng quan có hệ
thống và phân tích gộp cho thấy tỉ lệ mắc TBS cao nhất là 9.3/1000 trẻ sống ở
châu Á [11]. Ở các nước đang phát triển thì gánh nặng về TBS gia tăng mỗi
ngày do ngày càng có nhiều yếu tố nguy cơ và nguyên nhân khác có liên quan
đến dị tật TBS như tuổi của mẹ, nhiễm trùng trong quá trình mang thai…
Tại Việt Nam, theo
Sự biến động trong tỷ lệ mắc TBS này trước hết là do khả năng chẩn
đoán đã được nâng cao, tìm ra các tổn thương nhỏ, và một nguyên nhân khác
là các TLT lỗ nhỏ thường tự đóng trong thời kì thơ ấu.
Trong nghiên cứu của Hoffman và Kaplan, tỷ lệ nam : nữ là xấp xỉ
1.3:1, loại TBS đơn thuần hay gặp nhất là TLT (21.5% tổng số TBS), TBS
phối hợp hay gặp nhất là tứ chứng Fallot (24.45 tổng số TBS)[12].
1.1.3. Nguyên nhân

1.1.3.1. Yếu tố di truyền

Nguyên nhân gây bệnh TBS rất phức tạp và một yếu tố liên quan là do di
truyền. Hầu hết đột biến các NST thường có liên quan ở bất kì mức độ nào, dù là
3 NST hay chỉ mất một đoạn nhỏ NST cũng có thể gây dị tật bẩm sinh ở tim.
Tim bẩm sinh thường kết hợp với nhiều các bất thường nhiễm sắc thể
khác, như trong hội chứng Down, …


5

1.1.3.2. Yếu tố môi trường
Yếu tố bên ngoài tác động vào thai nhi trong quá trình phát triển sẽ có
thể gây ra các dị dạng, kể cả dị tật tim mạch, đặc biệt là trong 3 tháng đầu của
thai kì.
1.1.4. Chẩn đoán

1.1.4.1. Lâm sàng
Đặc điểm chung của các nhóm TBS:
Đặc điểm chung của nhóm TBS ít máu lên phổi:
Tím da-niêm mạc
Cơn thiếu Oxy cấp
Dấu hiệu ngồi xổm
Cô đặc máu
Quá sản hệ xương
Biến chứng: abces não, tắc mạch các cơ quan
Đặc điểm chung của nhóm TBS nhiều máu lên phổi:
Suy dinh dưỡng
Nhiễm khuẩn hô hấp tái diễn
Suy tim, tăng áp lực động mạch phổi
Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
Tím do đổi chiều shunt

1.1.4.2. Cận lâm sàng
XQuang tim phổi thẳng:
Có thể gặp các hình ảnh tùy theo từng bệnh tim bẩm sinh
Bóng tim to
Phổi ứ huyết
Tim hình hia (Fallot 4)
Cung động mạch phổi nổi


6

Hình ảnh viêm phổi kèm theo…
Siêu âm tim:
Đóng vai trò quan trọng trong xác định chẩn đoán
Có thể dùng siêu âm 2D, 3D, siêu âm Doppler màu..
Các thông số trên siêu âm: Đường kính thất trái cuối tâm thu, Đường
kính thất trái cuối tâm trương, Phân số tống máu, Áp lực động mạch phổi,
chênh áp qua van…
Các hình ảnh: thông liên thất, thông liên nhĩ, còn ống động mạch,
chuyển gốc động mạch, còn ống nhĩ thất chung, …
Dưới đây là hình ảnh siêu âm tim 2D của một bệnh nhân bị dị tật vách
liên nhĩ [13].

Hình 1.1: Hình ảnh TLN lỗ thứ phát trên siêu âm tim 2D
Điện tâm đồ:
Tìm các rối loạn nhịp: nhịp nhanh thất, block nhĩ thất, …
Hỗ trợ chẩn đoán: hình ảnh tăng gánh thất, tăng gánh nhĩ, …

7

1.1.5. Điều trị
Trong các phương pháp điều trị tim bẩm sinh thì điều trị ngoại khoa
vẫn là phương pháp điều trị chủ yếu.

1.1.5.1. Nội khoa
Điều trị nội khoa chỉ áp dụng tạm thời:
Duy trì sự sống tạm thời trong thời gian chuẩn bị phẫu thuật cấp cứu:
truyền PGE1 trong các trường hợp TBS phụ thuộc ống.
Điều trị suy tim, phòng cơn thiếu oxy.
Điều trị nội khoa đảm bảo phát triển thể chất đầy đủ, tạo điều kiện
thuân lợi cho phẫu thuật.

1.1.5.2. Can thiệp tim mạch
Với sự phát triển của các phương pháp chẩn đoán và điều trị, ngày càng
nhiều bệnh nhân được điều trị bằng các phương pháp can thiệp tim mạch, ví
dụ như đóng dù ống động mạch, vá lỗ thông liên nhĩ, lỗ thông liên thất … góp
phần giảm tỷ lệ bệnh nhân phải can thiệp ngoại khoa.

1.1.5.3. Ngoại khoa
Điều trị tạm thời:
Phương pháp Raskind: phá vách liên nhĩ trong chuyển gốc động mạch
lành vách liên thất và lỗ PFO hạn chế, hoặc ở bệnh nhân có bất thường tĩnh
mạch phổi hoàn toàn mà lỗ PFO hạn chế.
Thắt vòng van động mạch phổi trong trường hợp TBS nhiều máu lên
phổi chưa có điều kiện phẫu thuật triệt để.
Cầu nối chủ phổi: trong trường hợp TBS ít máu lên phổi chưa có khả
năng phẫu thuật triệt để.
Điều trị triệt để:

Được thực hiện càng sớm càng tốt, sửa chữa triệt để các bất thường giải
phẫu nếu có thể.


8

Yêu cầu: đủ điều kiện về thể trạng, cân nặng và tùy thuộc khả năng
phẫu thuật, hồi sức của từng trung tâm tim mạch.
Các phương pháp:
 Phẫu thuật tim kín: áp dụng với một số trường hợp như thắt ống
động mạch, cầu nối chủ phổi, hẹp eo ĐMC…
 Phẫu thuật tim mở: có sử dụng THNCT, thường được áp dụng trong
nhiều loại phẫu thuật TBS: ví dụ phẫu thuật sửa toàn bộ trong Fallot
4, vá thông liên thất…
1.2. Sự cầm máu và quá trình đông máu
1.2.1. Sự cầm máu
Thuật ngữ sự cầm máu nghĩa là sự ngăn chặn chảy máu khỏi thành
mạch. Tuy nhiên, để có thể cầm máu được thì phải nhờ đến vai trò quan trọng
của một bộ máy, bao gồm:
Cầm máu ban đầu: co mạch, tạo thành nút tiểu cầu.
Tạo cục máu đông
Tan cục máu đông
1.2.2. Cơ chế đông máu
Có hơn 50 chất có ảnh hưởng đến đông máu được tìm thấy ở trong máu
và mô. Một vài chất thúc đẩy quá trình đông máu, gọi là tiền chất gây đông,
những chất khác ức chế quá trình đông máu gọi là chất chống đông.
Máu đông hay không là phụ thuộc vào sự cân bằng giữa 2 nhóm chất
này. Bình thường các chất chống đông chiếm ưu thế nên máu không đông.
Khi mạch máu bị tổn thương, các tiền chất gây đông ở trong vùng tổn thương
được hoạt hóa và trở nên chiếm ưu thế, đông máu sẽ phát triển.

9

Bảng 1.2: Các yếu tố đông máu
Tên các yếu tố đông máu
Fibrinogen
Prothrombin
Yếu tố mô

Tên gọi khác
Yếu tố I
Yếu tố II
Yếu tố III (thromboplastin của

Calci
Yếu tố VII
Yếu tố VIII
Yếu tố IX
Yếu tố X
Yếu tố XI
Yếu tố XII
Yếu tố XIII
Prekallikrein
Kininogen trọng lượng phân tử cao (High-

mô)
Yếu tố IV
Proaccelerin
Yếu tố chống Hemophilia A

Yếu tố chống Hemophilia B
Yếu tố Stuart
Yếu tố chống Hemophilia C
Yếu tố Hageman
Yếu tố ổn định Fibrin
Yếu tố Fletcher
Yếu tố Fitzgerald

molecular-weight kininogen, HMWK)
Các yếu tố tiểu cầu
Cơ chế chung của đông máu được thực hiện qua 3 giai đoạn: hình thành
phức hợp Thromboplastin hoạt hóa (phức hệ Prothombinase), hình thành
Thrombin và sự hình thành lưới Fibrin

1.2.2.1. Hình thành phức hệ Thromboplastin hoạt hóa.
Đây là cơ chế phức tạp nhất của quá trình đông máu, chúng xảy ra khi
có chấn thương của thành mạch và các mô kế cận, sự tiếp xúc của máu với
các tế bào của nội mạc mạch bị tổn thương hoặc với các sợi collagen bên
ngoài nội mạc, dẫn đến sự hình thành phức hệ thromboplastin hoạt hóa, có tác
dụng chuyển protrombin thành thrombin.
Sự hình thành phức hệ thromboplastin hoạt hóa xảy ra theo hai cơ chế có
liên quan mật thiết với nhau:


10

Cơ chế ngoại sinh: khi có tổn thương thành mạch hoặc các mô
xung quanh
Cơ chế nội sinh: bắt nguồn từ trong huyết tương
Trong cả 2 cơ chế trên, một loạt các phản ứng hóa học của các yếu tố

đông máu xảy ra theo kiểu dây chuyền.

Hình 1.2: Quá trình đông máu ngoại sinh và sự hình thành thrombin
Nguồn: Medical Physiology, Guyton, 2006[14]


11

Hình 1.3. Quá trình đông máu ngoại sinh và sự hình thành thrombin
Nguồn: Medical Physiology, Guyton, 2006[14]

1.2.2.2. Hình thành thrombin và fibrin
Thrombin hoạt hoá hay phức hệ prothrombinase bao gồm Xa, V, Ca ++,
phospholipid sẽ có tác dụng chuyển prothrombin thành thrombin. Thrombin
đóng vai trò quan trọng trong đông máu vì nó có tác động nhiều khâu nhưng
quan trọng nhất là chuyển fibrinogen thành fibrin. Sợi fibrin sẽ được yếu tố
XIIIa làm cho bền vững tạo nút cầm máu đỏ thay thế nút tiểu cầu trắng kém
bền vững. Như vậy là tổn thương thành mạch đã được bịt kín.
Quá trình đông máu sẽ được khuếch đại bởi thrombin. Yếu tố này không
những hoạt hoá VIII, V, tăng hoạt hoá X mà còn tự tăng tốc độ hình thành bản
thân. Nó cũng là chất kích thích tiểu cầu mạnh nhất bằng cách cố định lên tế
bào và hoạt hoá chúng.


12

1.2.3. Tình trạng chảy máu
Chảy máu có thể là hậu quả của suy giảm một trong các yếu tố đông
máu. Ba dạng hay gặp nhất của chảy máu do thiếu hụt các yếu tố đông máu
là: thiếu vitamin K, bệnh Hemophilia và giảm tiểu cầu.

1.2.3.1. Giảm các yếu tố II, VII, IX, X do thiếu hụt vitamin K
Yếu tố II, VII, IX, X là các yếu tố phụ thuộc vitamin K. Vitamin K có
nguồn gốc từ thức ăn, thuốc và các vi sinh vật phát triển trong đại tràng.
Thiếu vitamin K có thể do một trong hai nguyên nhân:
Giảm hấp thu vitamin K: do bệnh gan, mật và rối loạn hấp thu mỡ
Tổn thương tế bào gan, làm suy giảm đa số các yếu tố đông máu vì phần
lớn các yếu tố đông máu được tổng hợp tại gan.

1.2.3.2. Hemophilia
Hemophilia là bệnh ưa chảy máu do thiếu hụt các yếu tố đông máu:
VIII (Hemophilia A), IX (Hemophilia B), XI (Hemophilia C)
Những bệnh nhân Hemophilia thường bị chảy máu dưới da tự phát
hoặc sau chấn thương, chảy máu niêm mạc, và các khớp. Cách điều trị đặc
hiệu là truyền các yếu tố thiếu.

1.2.3.3. Giảm tiểu cầu
Thiếu hụt tiểu cầu có khuynh hướng gây xuất huyết. Xuất huyết do
nguyên nhân tiểu cầu thường có đặc điểm: đa vị trí, đa hình thái, đa lứa tuổi.
Số lượng tiểu cầu bình thường 150.000 – 450.000/uL. Số lượng tiểu cầu
gọi là giảm khi nhỏ hơn 100.000/uL [15]. Trong trường hợp xuất huyết giảm
tiểu cầu, số lượng tiểu cầu thường nhỏ hơn 50.000/uL và làm tăng nguy cơ
chảy máu nặng khi va chạm. Khi số lượng tiểu cầu nhỏ hơn 20.000/uL thì làm
tăng nguy cơ gây chảy máu tự nhiên [16].
1.2.4. Đông máu nội quản rải rác
Bệnh được Landois mô tả lần đầu tiên vào năm 1875 sau khi truyền máu
của người cho chó và thấy có các cục máu đông nhỏ ở mạc treo. Đông máu


13

trong mạch rải rác là một hội chứng hoạt hoá đông máu nội mạch có tính hệ
thống dẫn đến lắng đọng fibrin lan rộng trong tuần hoàn.
Đông máu trong mạch rải rác có liên quan đến rối loạn chức năng vi
mạchvà góp phần vào suy nội tạng. Hơn nữa, sự hoạt hoá hệ thống đông máu
tiếp diễn ồ ạt dẫn đến tiêu thụ tiểu cầu và các yếu tố đông máu từ đó gây chảy
máu. Hội chứng RLĐM mắc phải này được xếp vào nhóm huyết khối chảy
máu thứ phát sau nhiều quá trình bệnh lý khác.
Nguyên nhân:
Nhiễm khuẩn
Chấn thương
Bệnh ác tính
Ngộ độc
Bệnh lý mạch máu
Một số bệnh lý bẩm sinh, di truyền và phản ứng miễn dịch khác.
Chẩn đoán: theo Hiệp hội Đông máu và tắc mạch thế giới (phụ lục 2)
Nếu tổng điểm ≥ 5 là chẩn đoán DIC ro. Kiểm tra lại xét nghiệm
hàng ngày.
Nếu tổng điểm < 5 là DIC không ro. Cần xét nghiệm kiểm tra lại sau 1-2
ngày nếu vẫn nghi ngờ.
1.2.5. Các chất kháng đông thường dùng trong thực hành lâm sàng

1.2.5.1. Heparin
Chất chống đông cả trong và ngoài cơ thể.
Heparin là một chất chống đông mạnh. Bản thân nó không có tác dụng
chống đông nhưng khi kết hợp với Antithrombin III nó làm tăng tác dụng
chống đông của antithrombin III lên gấp hàng trăm lần.
Heparin có tác dụng chống đông tức thời, thời gian tác dụng khoảng 34h rồi bị phân hủy bởi heparinase có trong máu.
Protamin là chất đối kháng Heparin, được dùng trong những trường hợp
quá liều/ngộ độc Heparin

14

1.2.5.2. Coumarins
Chất chống đông trong cơ thể
Hay chính là warfarin. Cơ chế chống đông của coumarins là cạnh tranh
với vitamin K ở các vị trí hoạt động trong quá trình tạo thành các yếu tố đông
máu II, VII, IX, X
Coumarins không có tác dụng chống đông tức thì mà phải đợi một
khoảng thời gian cho các yếu tố đông máu trong huyết tương được tiêu thụ
hết. 3 ngày sau khi dừng chống đông coumarins, thời gian đông máu trở về
bình thường.
1.2.6. Các test đông máu thường được áp dụng

1.2.6.1. Xét nghiệm đông máu cơ bản:
Thời gian prothrombin (PT: prothrombin time): là xét nghiệm đánh giá
đông máu ngoại sinh. Kết quả có thể trả lời ở 3 dạng:
Thời gian (giây): Bình thường PT từ 11-13 giây, PT kéo dài khi PT lớn
hơn 3 giây so với PT chứng.
Tỷ lệ % phức hợp so với bình thường: Bình thường tỷ lệ prothrombin
70-140%, PT giảm khi nhỏ hơn 70%.
Chỉ số INR (international normalized ratio): Bình thường INR từ 0,9
đến 1,1 PT kéo dài trong trường hợp giảm một hay nhiều yếu tố thuộc phức
hệ prothrombin (suy gan, DIC, thiếu vitamin K, điều trị bằng thuốc kháng
vitamin K…)
Thời gian thromboplastin hoạt hóa từng phần (APTT: activated partial
thromboplastin time): là xét nghiệm kiểm tra đông máu nội sinh và không có
sự tham gia của tiểu cầu. Kết quả trả về ở dạng thời gian (giây) hoặc tỉ lệ
bệnh/chứng.

Bình thường APTT từ 27-35 giây và bệnh/chứng nhỏ hơn 1,2.
APTT kéo dài trong RLĐM nội sinh do thiếu các yếu tố đông máu nội
sinh (Hemophilia, …), có kháng đông lưu hành hoặc điều trị bằng heparin.
Định lượng Fibrinogen:


15

Bình thường nồng độ fibrinogen từ 2-5g/l. Nồng độ tăng trong viêm,
nhiễm trùng, và giảm trong mất sợi huyết.

1.2.6.2. Xét nghiệm đông máu chuyên sâu
Định lượng D – dimer: D – dimer là sản phẩm thoái hóa chính của
Fibrin, nồng độ bình thường nhỏ hơn 500ng/ml. D – dimer tăng cao trong các
trường hợp DIC hoặc bệnh lý tiêu fibrin.
1.2.7. Rối loạn đông cầm máu ở bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh
Bệnh nhân có bệnh TBS dễ bị mắc các bất thường đông máu tiến triển.
Các RLĐM nghiêm trọng được mô tả ví dụ như giảm tiểu cầu, giảm các yếu
tố đông máu, tiêu Fibrin và Đông máu nội mạch rải rác (DIC)[17]
Có ít thông tin có giá trị về RLĐM ở bệnh nhân TBS. Nhưng nhiều bệnh
nhân TBS có tím có nguy cơ cao phát triển các RLĐM[18]
Sự giảm số lượng tiểu cầu và ức chế ngưng tập tiểu cầu được biết đến là
yếu tố cơ bản gây chảy máu ở bệnh nhân TBS có tím và hội chứng
Eisenmenger [19].
Nhiều loại RLĐM được công nhận và các nguyên nhân đáng tin cậy được
đưa ra, bao gồm tăng độ nhớt (tăng đông), DIC và tiêu fibrin nguyên phát [17].
Các nguyên nhân khác là bất thường chức năng tiểu cầu, giảm số lượng các yếu
tố đông máu vì suy giảm chức năng gan và thiếu hụt vitamin K [17].
Trong một nghiên cứu năm 2006 ở Los Angeles, Lill đã tìm hiểu về
sinh bệnh học của sự giảm tiểu cầu ở 105 bệnh nhân TBS tím, 26 bệnh nhân

có giảm số lượng tiểu cầu (TC<100000) và không có bất kì rối loạn chức
năng tiểu cầu nào [20].
Còn trong một nghiên cứu năm 1987, Colon-Otero đánh giá tình trạng
cầm máu trước phẫu thuật trên 235 bệnh nhân TBS, có tới 19% bệnh nhân có
xét nghiệm PT, APTT, số lượng TC không nằm trong giới hạn bình thường,
tăng lên đáng kể so với quần thể nói chung [21].