ĐÁNH GIÁ CHẤT LƯỢNG CUỘC SỐNG LIÊN QUAN đến sức KHỎE của TRẺ SAU PHẪU THUẬT sửa TOÀN bộ tứ CHỨNG FALLOT

B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

TRN HONG LINH

ĐáNH GIá CHấT LƯợNG CUộC SốNG LIÊN
QUAN
ĐếN SứC KHỏE CủA TRẻ SAU PHẫU
THUậT
SửA TOàN Bộ Tứ CHứNG FALLOT
Chuyờn ngnh: Nhi khoa
Mó s

: 60720135

LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
TS. Lng Th Thu Hin


HÀ NỘI – 2018LỜI CẢM ƠN
Với tấm lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc, tôi xin chân thành cảm ơn TS.BS
Lương Thị Thu Hiền, là người thầy đã tận tình chỉ bảo, trực tiếp hướng dẫn tôi
hoàn thành luận văn này.
Tôi xin trân trọng cảm ơn TS. BS. Đặng Thị Hải Vân là giảng viên bộ môn
Nhi, trường Đại học Y Hà Nội, đã góp ý cho tôi những ý kiến vô cùng hữu ích
trong quá trình thực hiện luận văn.
Tôi xin cảm ơn Bộ môn Nhi, Phòng Quản lý Đào tạo Sau đại học của

Trường Đại học Y Hà Nội đã tạo điều kiện tốt nhất để giúp tôi trong quá trình học
tập và thực hiện luận văn.
Tôi xin chân thành cảm ơn các bác sĩ, điều dưỡng, nhân viên của khu phòng
khám nhà T, trung tâm tim mạch trẻ em, Bệnh viện Nhi Trung Ương đã nhiệt tình giúp
đỡ, tạo mọi điều kiện thuận lợi nhất cho tôi trong thời gian tiến hành làm luận văn.
Tôi xin gửi lời cảm ơn chân thành tới tất cả quý thầy cô trong hội đồng chấm
luận văn, đã dành thời gian đọc và cho tôi những đóng góp vô cùng quý báu để
hoàn chỉnh luận văn này.
Xin gửi lời cảm ơn tới tất cả bệnh nhi và người chăm sóc bệnh nhi đã hợp
tác với tôi khi thu thập số liệu nghiên cứu.
Cuối cùng, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc đến gia đình, bạn bè đã luôn
động viên khích lệ tôi trong quá trình học tập và hoàn thành luận văn.
Hà Nội, ngày 2 tháng 9 năm 2018

Trần Hoàng Linh


LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Trần Hoàng Linh, học viên Bác sĩ nội trú khóa 41, chuyên ngành Nhi
khoa của Trường Đại học Y Hà Nội, xin cam đoan :

1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của
TS. BS. Lương Thị Thu Hiền.

2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được
công bố tại Việt Nam.

3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực
và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận bởi cơ sở nơi nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.

Hà Nội, ngày 2 tháng 9 năm 2018

Trần Hoàng Linh


DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
BN

: Bệnh nhân

CLCS

: Chất lượng cuộc sống

CS

: Cộng sự

ĐMC

: Động mạch chủ

ĐMP

: Động mạch phổi

ĐRTP

: Đường ra thất phải

EF

: Phân suất tống máu

FS

: Phân suất co rút

HrQoL

: Chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe

PedsQL 3.0 CM

: Pediatric Quality of Life Inventory TM 3.0 Cardiac Module

PedsQL 4.0

: PedsQL

SD

: Độ lệch chuẩn

SpO2

: Độ bão hòa oxy mao mạch ngoại vi

TB

: Trung bình

TBS

: Tim bẩm sinh

TCF

: Tứ chứng Fallot

THNCT

: Tuần hoàn ngoài cơ thể

TLT

: Thông liên thất

TP

: Thất phải

TPNT

: Tim phổi nhân tạo

TT

: Thất trái

WHO

: Tổ chức y tế thế giới

SM

: Sau mổ

TCF

: Tứ chứng Fallot

TM

4.0 Generic Core Scales


MỤC LỤC


DANH MỤC BẢNG

DANH MỤC HÌNH


7

ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh tứ chứng Fallot là một trong những bệnh tim bẩm sinh có tím thường
gặp nhất trong các bệnh tim bẩm sinh. Đây là một trong số các bệnh tim bẩm sinh

phức tạp, bao gồm 4 tổn thương chính của tim là: thông liên thất (TLT) rộng, động
mạch chủ (ĐMC) lệch phải cưỡi ngựa trên lỗ thông, hẹp đường ra thất phải (ĐRTP)
và dày thất phải (TP). Tỷ lệ mắc của bệnh tứ chứng Fallot là 7% - 10% trong tổng
số các bệnh tim bẩm sinh [1]. Bệnh có thể sửa chữa toàn bộ được bằng phẫu thuật.
Phẫu thuật giúp tăng tuổi thọ cũng như nâng cao chất lượng cuộc sống cho bệnh
nhân. Theo Bertranou, chỉ 66% bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot không phẫu
thuật sống được đến 1 tuổi, 49% sống được đến 3 tuổi, và 24% sống được đến 10
tuổi [2]. Do vậy, tại các trung tâm phẫu thuật tim trên thế giới cũng như trong nước,
điều trị bệnh tứ chứng Fallot bằng phẫu thuật luôn là một phương pháp được lựa
chọn bởi các nhà lâm sàng [3].
Trẻ bị dị tật tim bẩm sinh nói chung và bệnh tứ chứng Fallot nói riêng đòi hỏi
được điều trị và chăm sóc lâu dài. Trong đa số các trường hợp, trẻ phải đối mặt với
những khó khăn trong hoà nhập cuộc sống, phần nào trở thành gánh nặng cho gia
đình - xã hội. Những trẻ này thường bị gián đoạn thời gian đến trường, ít bạn bè,
khó kết bạn, khó hoà nhập với các bạn bởi vì chúng không thể tham gia các hoạt
động như những đứa trẻ khoẻ mạnh khác [4]. Trong gia đình, trẻ cần được chăm sóc
nhiều hơn đặc biệt là chăm sóc y tế; do vậy bố mẹ cũng giành phần lớn thời gian
cho trẻ đến bệnh viện khám và điều trị, điều này cũng đồng nghĩa với việc giảm thời
lượng làm việc của bố mẹ [5]. Trong gia đình có trẻ bị TBS bố mẹ thường bị những
ảnh hưởng tâm lý nặng nề [6], [7]. Người ta nhận thấy rằng bố mẹ của những trẻ bị
TBS có nguy cơ cao hơn rơi vào các tình trạng lo âu, trầm cảm, thậm chí có ý định
tự sát so với nhóm bình thường [8]. Họ lo lắng nhiều về tình trạng sức khoẻ thể chất
và tâm thần của trẻ, cũng như nỗi lo về tài chính cho những chi phí y tế [4], [5].
Gánh nặng tài chính cho gia đình có một trẻ bị tim bẩm sinh tăng gấp 2-3 lần so với
các gia đình khác [6], [7].


8

Trong thời gian gần đây, do sự phát triển của công nghệ, kỹ thuật và khoa học,

sự ra đời của hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể đã tạo ra một bước đột phá mới trong
điều trị phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot. Mặc dù sửa toàn bộ bệnh
tứ chứng Fallot là một phẫu thuật khó và nặng, nhưng các thống kê gần đây cho
thấy kết quả điều trị khả quan: tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật là 94,8%, 92,8% và
92,8% sau 10 năm. 20 năm và 25 năm [9]. Tuy nhiên những trẻ và gia đình khi
được chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot sẽ không khỏi lo lắng về
về tình trạng bệnh, thành công của phẫu thuật, những khó khăn về kinh tế… [10].
Đánh giá CLCS trên trẻ mắc bệnh tứ chứng Fallot sau phẫu thuật sửa toàn bộ
giúp chúng ta có một cách nhìn toàn diện hơn về gánh nặng bệnh tật và hiệu quả
điều trị bệnh. Trên thế giới đã có một số nghiên cứu về CLCS ở bệnh nhi sau phẫu
thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot, tuy nhiên ở Việt Nam chưa có các nghiên
cứu đánh giá chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khoẻ ở những bệnh nhi này.
Chính vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài này nhằm:
1.

Đánh giá chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe của trẻ sau phẫu thuật
sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot tại trung tâm tim mạch bệnh viện Nhi Trung
Ương.

2.

Nhận xét một số yếu tố liên quan đến chất lượng cuộc sống của trẻ sau phẫu
thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot.


9

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN

1.1. TỔNG QUAN VỀ TỨ CHỨNG FALLOT
1.1.1. Tổn thương giải phẫu bệnh của bệnh tứ chứng Fallot
Bệnh tứ chứng Fallot là dị tật bẩm sinh của hệ tim mạch với 4 tổn thương đặc
trưng đó là: Hẹp ĐRTP, thông liên thất, động mạch chủ lệch phải và cưỡi ngựa lên vách
liên thất và dày thất phải. Trong các tổn thương trên thì hẹp ĐRTP và thông liên thất là
hai tổn thương quyết định đến bức tranh lâm sàng của bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng
Fallot, cũng là mục tiêu sửa chữa trong sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot.
1.1.1.1. Hẹp đường ra thất phải

o Hẹp phễu động mạch phổi
Theo Kirklin, hẹp phễu động mạch phổi cùng sự thay đổi vị trí vách nón là
một tiêu chuẩn của bệnh tứ chứng Fallot [11]. Phần cuối của vách nón di lệch ra
trước, lồng vào ngành trước dải vách, ít khi lồng vào giữa hai ngành của dải vách như
trong trường hợp tim bình thường. Những nguyên nhân gây hẹp phễu bao gồm: di lệch
và thiểu sản vách nón, phì đại phần cơ thành bên ĐRTP. Hẹp phễu có thể gặp ở các vị
trí khác nhau:
hẹp phần thấp, hẹp giữa, hẹp cao,hẹp lan tỏa [12].

o Hẹp van động mạch phổi
Van ĐMP không mở tối đa được vì các mép van dính vào nhau, bờ tự do của mép
van dính sẽ nhỏ hơn đường kính thân ĐMP. Thậm chí lỗ van chỉ còn là một lỗ nhỏ. Có
những trường hợp không có van ĐMP, có thể gặp thiểu sản vòng van ĐMP [13].

o Hẹp trên van động mạch phổi
Có thể ngay trên van ĐMP, tại vòng van ĐMP hình thành một màng chắn,
cũng có thể hẹp tại thân ĐMP, nơi phân chia nhánh ĐMP phải và trái hoặc các
nhánh vào thùy phổi theo 4 típ [13].


10

1.1.1.2. Thông liên thất
Là một trong hai tổn thương cơ bản của bệnh tứ chứng Fallot, TLT trong bệnh
tứ chứng Fallot thường là TLT phần màng, lỗ thông nằm ngay dưới van ĐMC lan
rộng tới phần vách màng. Đặc điểm này luôn kèm theo là lỗ TLT rộng và di lệch
vách nón bởi cơ chế hình thành lỗ TLT là do sự di lệch và thiểu sản vách nón.
1.1.1.3. Động mạch chủ lệch phải, cưỡi ngựa lên vách liên thất
Gốc ĐMC lệch phải, ra trước so với bình thường và xoay theo chiều kim đồng
hồ. Điều này gây một số hậu quả đáng kể cho bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot.
- Gốc ĐMC giãn rộng, lệch phải, trong khi ĐRTP hẹp dẫn tới hở van ĐMC.
- Làm cho lá không vành của van ĐMC chuyển sang phải ngay trên bờ sau
trên lỗ TLT và xa nền lá trước van hai lá. Thay vào đó, lá vành trái van ĐMC liên
tục với lá trước van hai lá. Tương tự, lá vành phải dịch sang trái, trong trường hợp
xoay nhiều nó có thể ở ngay chỗ mở rộng của ngành trước trên dải vách, tương ứng
với bờ trước trên lỗ TLT.
1.1.1.4. Dày thất phải
Tổn thương TP trong bệnh tứ chứng Fallot là phì đại. Đây là hậu quả của cả
quá tải thể tích và quá tải áp lực do hai tổn thương cơ bản của bệnh tứ chứng Fallot
là hẹp ĐRTP và TLT. Thành TP dày tương đương với thành TT nhưng không bao
giờ dày ngang với thành TT trừ khi lỗ TLT rộng bị thu hẹp bởi mảng xơ tăng sinh
hình thành như một cái van ở phía bên phải lỗ. Đường kính bên ngoài của TP lớn
hơn bình thường do phì đại. Rãnh liên thất do đó sẽ bị lệch về bên trái và TP nằm về
phía sau hơn so với bình thường. Thể tích cuối tâm trương và phân suất tống máu
TP có thể giảm là hậu quả của thiếu oxy máu mạn tính.
1.1.1.5. Những tổn thương khác trong bệnh tứ chứng Fallot

o Thất trái
TT ít có những biến đổi đáng kể. Hiếm khi có thiểu sản nặng và đây là một yếu tố
tiên lượng nặng trong bệnh tứ chứng Fallot. Các yếu tố ảnh hưởng đến kích thước TT
rất phức tạp: ĐMP nhỏ làm giảm lượng máu qua tĩnh mạch phổi do đó nhĩ trái và TT

nhỏ [13].


11

o Đường dẫn truyền
Trong bệnh tứ chứng Fallot, gốc ĐMC quay theo chiều kim đồng hồ và cưỡi
ngựa nên tam giác xơ phải sẽ lệch về phía bên phải và nông hơn trên bờ của TLT. Do
đó khi vá TLT ở góc sau dưới có thể làm tổn thương bó His. Ngược lại, khi bờ dưới
của TLT dày do có một bờ cơ đi ra từ phía trên của tam giác xơ phải thì việc vá TLT ở
vị trí này sẽ có ít nguy cơ làm tổn thương bó His [12].

o Động mạch vành (ĐMV)
Khoảng 3,0-12,0% bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot có bất thường xuất
phát vị trí ĐMV.Những vị trí bất thường ĐMV cần được khẳng định trước phẫu
thuật và là một yếu tố ảnh hưởng đến chỉ định của các loại phẫu thuật. Động mạch
vành cũng có thể có tổn thương giãn và xoắn [14].

o Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi
Những bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot thể nặng thường có tổn thương
này và nó rất phát triển. Tăng sinh tuần hoàn bàng hệ gây khó khăn trong quá trình
phẫu thuật và hồi sức sau phẫu thuật [14].
1.1.2. Sinh lý bệnh của bệnh tứ chứng Fallot
1.1.2.1. Luồng thông phải – trái
Sau khi trẻ ra đời, máu vào động mạch chủ đi nuôi cơ thể là máu pha trộn giữa
máu giàu oxy (máu đỏ ở TT) và máu nghèo oxy (máu đen ở TP ), đồng thời lượng
máu từ TP lên ĐMP bị hạn chế. Khi ống động mạch đóng hoàn toàn, độ bão hòa
oxy máu động mạch giảm, mức độ tím của bệnh nhân tăng lên và tương xứng với
mức độ hẹp đường ra thất phải. Lượng máu lên phổi ngày càng giảm do hẹp ĐRTP
vì vậy lượng máu từ tĩnh mạch phổi đổ về tim trái cũng giảm, dẫn tới tỷ lệ máu

đỏ/máu đen của máu pha trộn đi nuôi cơ thể giảm do vậy bệnh nhân tím tăng lên.
Do còn tồn tại TLT nên phân bố máu trong đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn phụ
thuộc và tương quan giữa sức cản hệ thống và sự hẹp ĐRTP [14].
1.1.2.2. Những yếu tố ảnh hưởng tới sự hẹp đường ra thất phải


12

Hẹp ĐRTP là một dị tật bẩm sinh chính của bệnh tứ chứng Fallot, mức độ
hẹp ĐRTP phụ thuộc vào một số yếu tố. Khi trẻ gắng sức, quấy khóc, kích thích sẽ
gây tăng nhịp tim, co thắt phễu động mạch làm tăng mức độ hẹp ĐRTP làm cho
tình trạng tím tăng lên. Hiện tượng này được gia tăng và cố định hơn do phì đại
khối cơ ĐRTP và phản ứng xơ hóa nội mạc [12].
1.1.2.3. Sự quá tải áp lực cho thất phải
Áp lực TP tăng lên nhanh chóng do tồn tại hẹp ĐRTP và TLT làm cho áp lực
này ngang bằng áp lực TT. Do vậy thất phải chịu quá tải áp lực này trong thời gian
dài nhưng không suy tim. Tuy nhiên nếu tình trạng này kéo dài, sự xơ hóa cơ tim
xuất hiện đặc biệt là TP sẽ dẫn đến tình trạng suy tim phải rồi đến suy tim toàn bộ.

[12],[13],[14].
1.1.2.4. Những biến đổi về hoạt động tạo máu
Tăng sinh hồng cầu, làm số lượng hồng cầu máu tăng cao gây hậu quả đa hồng
cầu, hồng cầu nhỏ nhược sắc, tăng độ quánh của máu gây nguy cơ tắc mạch, huyết
khối. Tuy nhiên, khi Hematocrit > 60% thì độ nhớt của máu tăng nhiều ảnh hưởng tới
vi tuần hoàn và trao đổi oxy mô, lúc này nồng độ hemoglobin khử trong máu tăng >
5g%, kết hợp với tình trạng hẹp ĐRTP làm cho độ bão hòa oxy máu giảm, làm xơ
hóa mô cơ tim, ngón tay dùi trống [12],[13],[14].
1.1.3. Triệu chứng lâm sàng của bệnh tứ chứng Fallot
1.1.3.1. Biểu hiện tím
Tím là hậu quả của hẹp ĐRTP và luồng thông phải trái qua lỗ TLT. Một số ít

bệnh nhân không có biểu hiện tím khi mức độ hẹp ĐRTP ít, luồng thông phải trái
trong tim ít (gọi là Fallot hồng) [12],[13],[14].
1.1.3.2. Thiếu oxy mạn tính
Ngón tay dùi trống và móng tay khum là những biểu hiện khi bệnh nhân có
tím sau nhiều tháng. Móng tay có chân rộng, bề mặt lồi lên như mặt kính đồng hồ,
các đầu ngón tay bè to và rộng [12],[13],[14].
1.1.3.3. Khó thở
Liên quan đến mức độ tím. Đây là biểu hiện do tim gắng sức bù trừ cho nhu
cầu oxy của cơ thể mà đã bị thiếu hụt do độ bão hòa oxy máu thấp. Khó thở tăng lên


13

trong các hoạt động gắng sức như bú, đi lại…Bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot
thường chậm biết đi [15].
1.1.3.4. Dấu hiệu ngồi xổm
Xuất hiện khi trẻ được 2-10 tuổi. Bệnh nhân sau một gắng sức đột nhiên ngồi
xuống chân gấp vào đùi, đùi gấp vào bụng. Ngồi xổm là biểu hiện chống lại sự thiếu
oxy. Tư thế ngồi xổm làm tăng sức cản động mạch hệ thống và giảm lượng máu tĩnh
mạch chi dưới trở về tim phải dẫn tới tăng lượng máu bão hòa oxy lên não [12],

[13],[14].
1.1.3.5. Cơn tím thiếu oxy
Cơn tím thiếu oxy (còn gọi là cơn ngất tím) là đặc trưng cho bệnh tứ chứng
Fallot. Nó có thể xuất hiện trong năm đầu, nhưng thường sau 1 tuổi. Trong cơn tím
thiếu oxy, trẻ tím nhanh và rõ, kèm với nhịp thở nhanh. Nặng hơn, có cả cơn mất ý
thức. Cơn tím thiếu oxy có thể xuất hiện ở bất cứ thời điểm nào, nhưng thường vào
buổi sáng khi bệnh nhân ngủ dậy. Có một số yếu tố phát động cho cơn tím thiếu oxy
như xúc động hay lo lắng, can thiệp thông tim hoặc dùng thuốc gây mê. Đây là một
cấp cứu nội khoa, thuốc chẹn bêta khống chế cơn hiệu quả nhất. Nên can thiệp

ngoại khoa sớm cho bệnh nhân có cơn tím thiếu oxy, và hạn chế chỉ định thông tim
chẩn đoán [12],[13],[14].
1.1.3.6. Tiếng tim
Có thể nghe thấy thổi tâm thu 3/6 ở khoang liên sườn 2,3 bên trái lan ra vai
trái. Rung miu ít gặp. Tiếng thổi tâm thu xuất hiện do hẹp đường ra TP. Khi tuần
hoàn bàng hệ phát triển mạnh có thể nghe thấy tiếng thổi liên tục ở khoảng liên bả
cột sống [12],[13],[14].
1.1.4. Cận lâm sàng bệnh tứ chứng Fallot
1.1.4.1. X quang tim phổi thẳng
Hình ảnh điển hình của bệnh tứ chứng Fallot trên X quang là bóng tim hình
hia, phổi sáng do giảm tưới máu phổi. Cung giữa trái lõm, TP dày đẩy mỏm tim lên
cao hơn bình thường. Bóng tim thường không lớn [12].
1.1.4.2. Siêu âm tim


14

Hẹp ĐRTP với những mức độ và vị trí khác nhau: phễu TP, vòng van ĐMP,
van ĐMP, thân ĐMP, hai nhánh ĐMP.
TLT nằm dưới van ĐMC, luồng thông thường là 2 chiều.
ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất, lệch phải ít hoặc nhiều, thường là 50%.
Một dấu hiệu luôn có là sự liên tục giữa lá trước van hai lá với thành sau ĐMC. Đây
là đặc điểm phân biệt với bệnh thất phải hai đường ra.
TP dày, buồng TP rộng.
Trên siêu âm có thể phát hiện các tổn thương phối hợp khác là thông liên nhĩ,
còn ống động mạch, quai ĐMC quay phải, bất thường ĐMV [12],[13],[14].
1.1.4.3. Điện tâm đồ
Trục điện tim: trục phải.
- Sóng R tuyệt đối hoặc Rs ở V2 rồi đột ngột chuyển sang sạng rS ở V2 đến V6.
- Có thể dày nhĩ phải với P rộng > 3mm ở D2, 1/3 trường hợp có sóng P hai đỉnh.

- Block nhánh phải.
- Sóng T có thể dương hoặc âm ở các chuyển đạo trước tim phải [16].
1.1.4.4. Thông tim
- Thông tim được thực hiện nhằm đánh giá kích thước nhánh ĐMP, đặc biệt là
đoạn xa. Ngoài ra thông tim giúp xác định tuần hoàn bàng hệ và trong một số
trường hợp nút tuần hoàn bàng hệ trước phẫu thuật.
- Chụp chọn lọc ĐMV cho phép phát hiện những bất thường của ĐMV bắt
chéo qua phần phễu ĐMP [12],[13],[14].
1.1.5. Điều trị nội khoa
1.1.5.1. Điều trị cơn tím thiếu oxy (cơn ngất tím)
- Tư thế gối - ngực.
- Morphin: 0,1 - 0,2mg/kg; tiêm dưới da hoặc tiêm tĩnh mạch chậm.
- Propranolol: 0,05 - 0,1 mg/kg tiêm tĩnh mạch chậm.
- Điều trị nhiễm toan bằng Natri bicarbonate 1mEq/kg tiêm tĩnh mạch


15

Nếu không đáp ứng.
- Sử dụng thuốc co mạch: phenylephrine 0,02mg/kg tiêm tĩnh mạch.
- Ketamine 1-3mg/kg tiêm tĩnh mạch trong 60 phút [12].
1.1.5.2. Các điều trị nội khoa khác

o Dự phòng cơn thiếu oxy.
Cho uống hằng ngày propranolol liều tăng dần từ 2-3mg/kg/ngày chia 3-4 lần,
dùng liên tục cho đến khi phẫu thuật.

o Dự phòng tắc mạch do đa hồng cầu
Bổ sung sắt đường uống để cơ thể sản xuất ra những hồng cầu có kích thước
bình thường. Cân nhắc sử dụng Aspirin liều 100mg/ngày đối với trẻ lớn có tác dụng

phòng tắc mạch não trong trường hợp nặng [12].

o Sử dụng kháng sinh khi nhiễm trùng phòng viêm nội tâm mạc
nhiễm khuẩn

o Khi HCT > 75% phải làm nghiệm pháp pha loãng máu hoặc trích máu
1.1.6. Điều trị phẫu thuật
1.1.6.1. Phẫu thuật làm cầu nối tạm thời

o Chỉ định
- Trẻ nhỏ dưới 3 tháng tuổi hoặc cân nặng < 2,5kg và không thể kiểm soát cơn tím.
- Trẻ lớn có thiểu sản nặng nhánh động mạch phổi.

o Các phương pháp phẫu thuật tạm thời
- Phẫu thuật Blalock – Taussig cổ điển.
- Phẫu thuật Blalock – Taussig cải tiến.
- Phẫu thuật Waterson
- Phẫu thuật Potts


16

Hình 1.1: Sơ đồ các phẫu thuật tạm thời điều trị bệnh tứ chứng Fallot
Ghi chú: AO: động mạch chủ; PA: động mạch phổi; RA: nhĩ phải; RV: thất phải; LV: thất trái.

1.1.6.2. Sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot

o Chỉ định
- Ở trẻ nhỏ có giải phẫu của đường ra thất phải, động mạch phổi thuận lợi cụ
thể là khi kích thước nhánh ĐMP phải và trái trong giới hạn >-2SD có thể sửa toàn

bộ vào khoảng 3 tháng hoặc trước 3 tháng. Hầu hết các trung tâm sẽ phẫu thuật khi
trẻ được 1 – 2 tuổi kể cả trong trường hợp không có tím [12].

o Kỹ thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot
Phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot có thể áp dụng phương pháp mở thất
phải hoặc không mở thất phải. Do những ưu điểm của phương pháp không mở thất
phải nên hiện nay, các trung tâm tim mạch thường sử dụng phương pháp này [12].
1.1.7. Đánh giá sau phẫu thuật
1.1.7.1. Các tổn thương còn lại sau phẫu thuật sửa toàn bộ

o Hở van động mạch phổi sau sửa toàn bộ
Việc giải quyết hẹp ĐRTP trong bệnh tứ chứng Fallot có thể gây tổn thương
tới van ĐMP dẫn tới hở van này sau phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot.
Những dữ liệu thực hành lâm sàng cho thấy mức độ nặng của hở van động mạch
phổi sẽ tăng lên theo thời gian sau phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot. Mức
độ hở van ĐMP được quyết định bởi những yếu tố sau đây: 1. Diện tích lỗ dòng hở; 2.


17

Tính co giãn của TP; 3. Chênh lệch áp lực trong kỳ tâm trương của TP và ĐMP; 4. Trở
kháng của ĐMP; 5. Thời gian tâm trương [12].

o Giãn thất phải sau phẫu thuật sửa toàn bộ
* Đáp ứng của TP sau phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot.
Quá trình đáp ứng với quá tải thể tích của TP (hậu quả của hở van ĐMP) đã
dẫn tới giãn TP. Oosterhof và cộng sự đã chỉ ra rằng triệu chứng suy tim sẽ xuất
hiện sau tuổi 40 kể từ khi phẫu thuật ở những bệnh nhân hẹp van ĐMP đơn độc

[17]. Tổng hợp nhiều nghiên cứu người ta thấy biểu hiện suy tim ở những bệnh

nhân có quá tải thể tích TP đơn độc sẽ có thể biểu hiện sau khoảng 30 tới 40 năm.
Những nghiên cứu ở bệnh nhân phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot bằng CMR đã
cho thấy có mối liên hệ khăng khít giữa mức độ hở van ĐMP và kích thước tâm
trương của thất phải và thể tích tâm thu [18].
* Ảnh hưởng qua lại giữa 2 tâm thất sau phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot.
Chức năng TP và chức năng TT có ảnh hưởng qua lại với nhau. Sự thay đổi
về kích thước và chức năng của TT gây tổn thương về mặt hình thái và chức năng
của TP. Đây là nội dung của của hiệu ứng Bernheim. Những nghiên cứu sau này
đã chỉ rõ kích thước và chức năng TP khi bị thay đổi sẽ dẫn tới suy chức năng TT.
Người ta gọi tác dụng này là hiệu ứng Bernheim đảo.
1.1.7.2. Các phương pháp thăm dò hệ tim mạch ở bệnh nhân
sau phẫu thuật

o Siêu âm tim
Siêu âm tim sau phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot cho phép đánh
giá các chỉ số sau:
* Đánh giá TLT: siêu âm tim đánh giá shunt tồn lưu qua miếng vá thông liên
thất, đo kích thước lỗ thông.
* Đo kích thước các buồng tim:
- Đo đường kính của thất trái cuối tâm trương và cuối tâm thu.
- Đo đường kính thất phải cuối tâm trương và cuối tâm thu.
- Đo bề dày của các thành tim cuối tâm trương và cuối tâm thu.


18

* Đánh giá chức năng tâm thu TT qua các thông số sau: FS và EF.
* Đánh giá hẹp đường ra thất phải.
Đánh giá hẹp van ĐMP dựa vào chênh áp qua van ĐMP [19]
+ Hẹp nhẹ khi chênh áp trong khoảng 25-50 mmHg.

+ Hẹp vừa khi chênh áp từ 50-75mmHg.
+ Hẹp nặng khi chênh áp >75mmHg.
*. Đánh giá mức độ hở van ĐMP [19]
- Hở van ĐMP độ 1: dòng hở van ĐMP ở ngay mức van ĐMP.
- Hở van ĐMP độ 2: dòng hở van ĐMP ở trên van ĐMP.
- Hở van ĐMP độ 3: dòng hở van ĐMP ở thân ĐMP.
- Hở van ĐMP độ 4: dòng hở van ĐMP ở chỗ phân nhánh của ĐMP phải và
ĐMP trái.

Hở van ĐMP nặng

Hở van ĐMP nhẹ

Hình 1.2. Mức độ hở van ĐMP trên siêu âm
*. Đánh giá mức độ hở van 3 lá.
Hở van 3 lá do giãn TP được đánh giá ở mặt cắt 4 buồng mỏm và dưới ức, mặt cắt
ngang cạnh ức ở mức các gốc động mạch. Xác định mức độ nặng của hở van ba lá [19].

o Điện tâm đồ
Rối loạn nhịp tim sau phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot cũng là yếu tố tiên
lượng quan trọng cho kết quả điều trị. Theo một nghiên cứu do David và cộng sự
thực hiện, theo dõi 242 bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot được phẫu thuật sửa
toàn bộ, tác giả đã nhận thấy rối loạn nhịp tim gặp ở 12% các trường hợp, đa số xảy


19

ra ở những bệnh nhân có tuổi phẫu thuật lớn. Hai loại rối loạn nhịp thường gặp nhất
là rối loạn nhịp thất và rối loạn dẫn truyền [16].

o Chụp cộng hưởng từ tim
Chụp cộng hưởng từ tim mạch có vai trò quan trọng trong đánh giá sau phẫu
thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot bởi những đặc điểm sau đây: là một phương
pháp thăm dò hình ảnh không xâm nhập, không gây phơi nhiễm tia xạ cho bệnh
nhân, cung cấp một cách chính xác kích thước và chức năng hai tâm thất, đo chính
xác tình trạng huyết động, những biến đổi cơ tim, giải phẫu tim mạch.
Sau phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot có những tổn thương sau cần đánh giá:
- Thông liên thất tồn lưu
- Hở van động mạch phổi
- Sự hẹp ĐMP tồn lưu
- Đánh giá kích thước, thể tích, khối lượng và chức năng thất phải và thất trái.
- Đánh giá đường ra thất phải [18].
1.2. CHẤT LƯỢNG CUỘC SỐNG LIÊN QUAN SỨC KHỎE Ở TRẺ SAU
PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT
1.2.1. Chất lượng cuộc sống liên quan tới sức khỏe
1.2.1.1. Khái niệm chất lượng cuộc sống
Chất lượng cuộc sống (CLCS) là một khái niệm được sử dụng rộng rãi trong
khoa học xã hội, liên quan tới các lĩnh vực khác nhau của cuộc sống: y học, kinh tế
và chính trị học, triết học, tâm lý, xã hội học,… [20].
Khái niệm CLCS đã ra đời từ khá lâu, nhưng vẫn chưa có sự thống nhất trong
định nghĩa. Hiện tại có bốn nhóm quan niệm khác nhau về CLCS. Một là, quan
niệm mang tính khách quan dựa vào điều kiện sống vật chất và không có bệnh tật.
Hai là, quan niệm mang tính chủ quan coi CLCS biểu hiện ở mức độ hài lòng hoặc
cảm nhận về cuộc sống hạnh phúc. Ba là, khái niệm tích hợp coi CLCS mang đồng
thời quan niệm chủ quan và quan niệm khách quan, chẳng hạn khái niệm được đề
xuất bởi WHO: “CLCS là nhận thức mà cá nhân có được trong đời sống của mình,
trong bối cảnh văn hoá và hệ thống giá trị mà cá nhân sống, trong mối tương tác với
những mục tiêu, những mong muốn, những chuẩn mực, và những mối quan tâm. Đó
là một khái niệm rộng phụ thuộc vào hệ thống phức hợp của trạng thái sức khoẻ thể

20

chất, trạng thái tâm lý hay mức độ độc lập, những mối quan hệ xã hội và môi trường
sống của mỗi cá nhân” (WHO, 2012) [20]. Bốn là, khái niệm tích hợp linh hoạt coi
“CLCS là sự đánh giá đa chiều của cá nhân về những mối quan hệ mà cá nhân
tương tác với môi trường theo những tiêu chuẩn đồng thời khách quan và chủ quan”
(Lawton, 1994) [21].
Một nghiên cứu của Viện Khoa học và Công nghệ Thông tin Hoa Kỳ với cơ sở
dữ liệu từ năm 1982 – 2005 thống kê thấy có hơn 55.000 trích dẫn sử dụng "CLCS”
như một thuật ngữ chung đại diện cho nhu cầu của con người cũng như mức độ hài
lòng hay không hài lòng mà một cá nhân hay một tập thể cảm thấy được từ các lĩnh
vực sống khác nhau [22]. Theo quan điểm của Liên hợp quốc, CLCS được xem là
mức sống thỏa mãn những nhu cầu cá nhân và một lối sống phù hợp với quy luật
sinh học và quy luật xã hội [23]. Oleson M. cho rằng CLCS là mức độ thỏa mãn
của con người trong lĩnh vực mà họ cho là quan trọng nhất tại thời điểm đánh giá.
Đây là một khái niệm rộng và bị ảnh hưởng bởi nhiều yếu tố như: tình trạng kinh tế,
việc làm, tôn giáo, sức khỏe,… tùy theo lĩnh vực nào được xem là quan trọng nhất và
mức độ hài lòng của một cá nhân với lĩnh vực đó sẽ quyết định CLCS của họ [24].
Dù chưa có sự thống nhất hoàn toàn nhưng rõ ràng CLCS là một khái niệm
chủ quan, thay đổi theo từng cá nhân và môi trường sống. Đây là cách cảm nhận,
đánh giá cuộc sống, hay nói cách khác, là cách định ra cho cuộc sống một giá trị
nào đó. Nhìn chung, CLCS là một tình trạng tinh thần hơn là sức khỏe thể chất đơn
thuần, phản ánh sự thoải mái và những phản ứng chủ quan đối với sức khỏe, mối
quan hệ với gia đình, hoạt động xã hội, nghề nghiệp, đời sống tinh thần, sự sáng tạo,
niềm hi vọng, thành đạt,… [20]
1.2.1.2. Chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe
CLCS liên quan đến nhiều lĩnh vực. Do đó, khi xem xét tới vấn đề sức khỏe,
nhà nghiên cứu thường có xu hướng giới hạn những ghi nhận về CLCS trên các
khía cạnh thể chất, tâm thần. Các nhà y học nhận thấy không thể bao quát hết mọi

vấn đề của CLCS vào những nghiên cứu sức khỏe. Mặt khác, đo lường CLCS sẽ có
nhiều ý nghĩa hơn khi gắn liền với sức khỏe và bệnh tật. Từ đó thuật ngữ “CLCS
liên quan đến sức khỏe” (HrQoL) đã ra đời.


21

Theo WHO, sức khỏe là tình trạng hoàn toàn sảng khoái về thể chất, tâm thần
và xã hội, chứ không phải chỉ là không có bệnh hay tật [20]. Một định nghĩa như
vậy cho thấy sức khỏe không chỉ khu trú vào tình hình bệnh tật, tỉ lệ tử vong, số
giường bệnh, số bác sĩ,… trên đầu dân như vẫn thường quan niệm. Điều quan trọng
là mức độ hài lòng với tình trang sức khỏe bản thân. Vậy nên CLCS có giá trị quan
trọng để đánh giá sức khỏe toàn diện.
Ngày nay, gánh nặng của y tế và xã hội không còn là các bệnh lý nhiễm trùng
mà thuộc về các căn bệnh mạn tính. Những tiến bộ về khoa học kỹ thuật đã giúp
nền y học đạt được nhiều thành tựu to lớn trong công tác điều trị, tăng tỉ lệ sống trên
5 năm của nhiều mặt bệnh. Tuy nhiên, những điều này lại không có nhiều ý nghĩa
để giúp bản thân các bệnh nhân giảm bớt gánh nặng bệnh tật, kinh tế, xã hội. Vì vậy
để đánh giá hiệu quả điều trị, ngoài tỉ lệ sống và tỉ lệ tử vong, các nhà y tế còn quan
tâm đến một chỉ số khác là CLCS liên quan đến sức khoẻ (HrQoL) [23].
Từ việc đánh giá trên người bệnh, các ghi nhận về HrQoL đã được tiến hành trên
những nhóm dân cư bình thường, tùy theo yêu cầu muốn đánh giá hiệu quả điều trị
người bệnh hay muốn đánh giá những can thiệp trên cộng đồng nói chung [20].
1.2.1.3. Đánh giá chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe
Do những khái niệm có tính chất trừu tượng và tổng quát, việc tiếp cận, khảo
sát và lượng giá HrQoL rất khó khăn. Yêu cầu được đặt ra là phải lượng giá HrQoL
bằng những câu hỏi, thang điểm cụ thể, khoa học và được chuẩn hóa, có độ tin cậy
cao để kết quả có tính khách quan nhất. Các thang đo về HrQoL ngày càng được
nghiên cứu và phát triển. Mỗi thang đo có tính chất và giá trị khác nhau trong đánh
giá từng lĩnh vực của sức khỏe. Sự lựa chọn công cụ nào tùy thuộc vào mục tiêu,

đối tượng nghiên cứu [25],[26].
Lý tưởng nhất là mỗi quốc gia có bộ câu hỏi đánh giá CLCS phù hợp với từng
đặc điểm ngôn ngữ, xã hội khác nhau. Tuy nhiên, do sự đòi hỏi quá nhiều về nguồn
lực, công sức, thời gian, kinh phí để xây dựng một thang đo hoàn chỉnh nên xu
hướng phổ biến hiện nay là sử dụng rộng rãi một số thang đo đã được chứng minh


22

tính hợp lý của các tác giả ở Anh, Hoa Kỳ. Điều này vừa kinh tế và vừa giúp so
sánh HrQoL giữa dân cư các nước với nhau [20].
Thang đo CLCS liên quan sức khỏe gồm hai loại là thang đo tổng quát và
thang đo chuyên biệt. Thang đo tổng quát như SF-36 (short-form health survey-36
questions), WHOQOL-100 (WHO Quality of Life-100),… thích hợp sử dụng cho
nhiều đối tượng với tình trạng sức khỏe khác nhau như: khỏe mạnh, bệnh lý cấp
tính, bệnh lý mạn tính,… Thang đo tổng quát giúp đánh giá được gánh nặng của
một bệnh tật nào đó lên cuộc sống vì có sự so sánh giữa những nhóm mắc các bệnh
khác nhau và nhóm dân số khỏe mạnh.
Thang đo chuyên biệt là thang đo khảo sát HrQoL với các lĩnh vực đặc trưng
cho một bệnh (như suy tim, hen…), quần thể bệnh nhân (như người lớn tuổi),…
Một số thang đo như vậy đã được Varni J.W. xây dựng để đánh giá HrQoL ở trẻ em
mắc các bệnh mạn tính như hen phế quản, ung thư, viêm khớp dạng thấp…[27],[28].
1.2.2. Chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe ở bệnh
nhân sau phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot.
Những tiến bộ to lớn trong chẩn đoán không xâm nhập và những kỹ thuật
phẫu thuật tim trong vòng hơn 20 năm qua đã thay đổi đáng kể kết quả cũng như
tiên lượng của các BN mắc tim bẩm sinh. Siêu âm tim bào thai và tầm soát sơ sinh
mắc TBS đã dẫn đến hầu hết các ca bệnh TBS được phát hiện sớm trong những
ngày đầu đời với những can thiệp bắt đầu ngay từ thời ký sơ sinh và nhũ nhi. Điều
này dẫn đến sự suy giảm đáng kể tỷ lệ tử vong ở trẻ mắc TBS và tăng thời gian

sống cho bệnh nhân.
Tuy nhiên, BN sau phẫu thuật TBS vẫn có thể gặp phải sự gián đoán trong việc
học tập (như bị mệt, phải nghỉ học để tái khám), bị hạn chế về thể lực (nhanh mệt khi
vận động, chạy nhảy hay nâng vật nặng), khó khăn trong các quan hệ xã hội với bố mẹ
và môi trường xung quanh (khó hòa nhập, khó giao tiếp, khó khăn trong bộc lộ tình
cảm), khó khăn trong vấn đề thích nghi về mặt thể chất, tâm lý xã hội, nhận thức và
cảm xúc. Nguyên nhân có thể là do tình trang thiếu oxy mạn tính trong thời kỳ
trước phẫu thuật (biểu hiện bằng chỉ sổ SpO2 trước phẫu thuật thấp, tình trạng tím


23

kéo dài thường xuyên), những suy giảm về chức năng não bộ trong thời gian phẫu
thuật cũng như do thời gian nằm viện kéo dài và sự bao bọc quá mức của bố mẹ đã
làm hạn chế sự giao tiếp xã hội. Tất cả đều dẫn đến kết quả CLCS của trẻ sau phẫu
thuật TBS thấp hơn đôi chút so với trẻ khỏe mạnh
Trong y văn có vài nghiên cứu cho thấy CLCS của trẻ sau phẫu thuật TBS nói
chung và sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot nói riêng thấp hơn đôi chút so với trẻ
khỏe mạnh [29],[30]. Theo nghiên cứu của Moons và cộng sự, ở một số bệnh nhân,
TBS có thể được xem như là một tình trạng mạn tính có thể gây ra những vấn đề
đặc biệt khi các triệu chứng bệnh ảnh hưởng đến những hoạt động hàng ngày của
BN và khi những rào cản do việc điều trị gây ra ảnh hưởng đến cuộc sống của
họ[31]. Tuy nhiên những nghiên cứu khác lại chỉ ra rằng BN sau phẫu thuật TBS
cũng như sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot có cuộc sống bình thường so với những
người khỏe mạnh đồng trang lứa, và hầu hết trẻ em không có hạn chế gì về mặt thể
lực [32],[33],[34].
1.2.3. Công cụ nghiên cứu về chất lượng cuộc sống của trẻ em
sau phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot.
Kết quả của các tiến bộ về y tế cho trẻ em bị bệnh tim mạch giúp kéo dài tuổi
thọ hơn so với trước đây. Do đó, nhiều trẻ mắc bệnh tim mạch đang phải sống với

gánh nặng bệnh mãn tính lâu dài và đến tuổi trưởng thành. Vì vậy, những chăm sóc
tối ưu cho trẻ với bệnh tim mạch đòi hỏi phải đánh giá các yếu tố liên quan đến
CLCS để xác định tác động của bệnh và điều trị cho trẻ em được hạnh phúc và tạo
thuận lợi cho quá trình chuyển đổi đến giai đoạn trưởng thành. CLCS liên quan đến
sức khỏe được biết như số đo kết quả sức khỏe trong các thử nghiệm lâm sàng và
trong nghiên cứu và đánh giá các dịch vụ sức khỏe. Một công cụ đo lường CLCS phải
đa chiều, nắm bắt được ít nhất ở mức cơ thể, tâm lý và các khía cạnh y tế xã hội.
Để đo lường CLCS, một số công cụ được sử dụng như: Đánh giá chất lượng
cuộc sống cho trẻ em (PedsQL™), thang điểm đánh giá chung (Generic Core
Scales) gồm các lĩnh vực chung nhưng không có phạm vi cụ thể của bệnh tim mạch.


24

Do nhu cầu cần có một đo lường phù hợp hơn, các công cụ đo lường CLCS,
đặc biệt cho bệnh tim mạch đã được phát triển. Các công cụ này được thiết kế bào
gồm cả các lĩnh vực chung và các lĩnh vực bệnh đặc biệt. Các công cụ này được
hình thành thông qua các nhóm trọng tâm liên quan đến người cung cấp dịch vụ
chăm sóc sức khỏe, trẻ em, phụ huynh, phỏng vấn về nhận thức, trước khi xét
nghiệm và xét nghiệm. Uzark và các cộng sự đã nghiên cứu hiệu quả của công cụ
đo lường chất lượng cuộc sống cho trẻ em bị bệnh tim mạch Pediatric Quality of
Life Inventory TM 3.0 Cardiac Module và thấy rằng đây là công cụ có tính giá trị và
tính tin cậy cao [35].
Bảng đánh giá chất lượng cuộc sống PedsQL

TM

4.0 Generic Core Scales là

thang điểm đánh giá chung, không đặc hiệu. Thang điểm đánh giá chất lượng cuộc

sống trẻ em (PedsQL TM 4.0 Generic Core Scales) của Bệnh viện Nhi và Trung tâm
sức khỏe Sandiego, Californiađược xây dựng bởi Varni và CS công bố năm 2002.
Thang đánh giá chất lượng cuộc sống trẻ em gồm 23 câu hỏi về 4 lĩnh vực: sức khỏe và
các hoạt động; cảm xúc; quan hệ xã hội và học tập của trẻ.Thang đo CLCS PedsQL TM
4.0 Generic Core Scales được sử dụng rộng rãi như trong nghiên cứu của Nguyễn
Thị Thanh Mai, Sung, Kwon [36],[37],[38].
Thang điểm đánh giá chung không thể phát hiện các nguyên nhân cụ thể hoặc
các lý do dẫn đến CLCS chung. Ví dụ, căng thẳng và lo lắng về điều trị, các triệu
chứng về tim mạch ở trẻ bị bệnh tim mạch thì không thể đo lường bằng thang đo
CLCS chung được. Những thang điểm chung này không thể đưa ra chi tiết
thông tin để phân biệt các yếu tố cụ thể ảnh hưởng đến CLCS của trẻ bị bệnh
tim mạch [35].
Sau đó, một công cụ đo lường CLCS cho trẻ bị bệnh tim mạch đã được hình
thành bới Varni và các cộng sự [39]. Sự phát triển của thang đo này dựa trên nghiên
cứu, kinh nghiệm lâm sàng đối với trẻ bị bệnh tim mạch với các bệnh mạn tính
khác. Thang đo chất lượng cuộc sống Pediatric Quality of Life Inventory

TM

3.0

Cardiac Module cho trẻ bị bệnh tim mạch bao gồm 6 mục: Triệu chứng tim mạch (7


25

câu hỏi), Rào cản điều trị (5 câu hỏi), Cảm nhận về ngoại hình (3 câu hỏi), Lo lắng
về điều trị (4 câu hỏi), Vấn đề nhận thức (5 câu hỏi), Vấn đề giao tiếp (3 câu hỏi).
Tổng cộng có 27 câu hỏi. Quy mô thang điểm được tạo thành từ hai báo cáo của
chính trẻ và bố mẹ dựa trên mẫu báo cáo cụ thể cho trẻ em từ 5 đến 18 tuổi và một

báo cáo cho bố mẹ của trẻ từ 2 đến 4 tuổi. Đối với báo cáo của bố /mẹ trẻ từ 24 tuổi, không có một số câu hỏi trong các lĩnh vực khác nhau (phụ lục 2).
Thang đo Pediatric Quality of Life Inventory

TM

3.0 Cardiac Module không chỉ

là công cụ đặc hiệu đo CLCS sẵn có trong các tài liệu đã được công bố mà còn cung
cấp các thông tin chi tiết cho các yếu tố ảnh hưởng cụ thể đến CLCS của trẻ bị bệnh
tim mạch. Sự khác biệt về CLCS giữa các trẻ bị bệnh tim mạch đã được chứng minh.
Có trẻ khó khăn trong lĩnh vực này, có trẻ khó khăn trong lĩnh vực khác. Đây là
những thông tin hữu ích dựa trên quan điểm cung cấp những dịch vụ chăm sóc sức
khỏe toàn diện cho trẻ em mắc bệnh mạn tính [35]. Đã có một số tác giả trên thế giới
sử dụng thang đo Pediatric Quality of Life Inventory

TM

3.0 Cardiac Module để đo

lường CLCS của trẻ sau phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot [38].
1.2.4. Tình hình nghiên cứu về chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe ở
trẻ sau phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot trên thế giới
Ở những bệnh nhân trải qua phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot thì
lĩnh vực sức khỏe thể chất được nghiên cứu chuyên sâu nhất. Cho đến nay, một vài
nghiên cứu hệ thống về các lĩnh vực khác đã được tiến hành. Nhiều tác giả báo cáo
dữ liệu về sức khỏe và CLCS của các bệnh nhân người lớn đã trải qua phẫu thuật
sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot ở thời kì trẻ em, dựa vào phỏng vấn về điều kiện
sống, quan hệ xã hội, trạng thái tâm lý [40],[41]. Không có sự khác biệt đáng kể so
với nhóm dân số bình thường, ngoại trừ một số người yêu cầu thêm sự hỗ trợ về
mặt giáo dục ở trường học. Những nghiên cứu này chỉ ra rằng theo thời gian, bệnh

nhân có thể thích ứng với tình trạng thể chất của mình. Tuy nhiên sự thiếu sót về
thông tin cá nhân hoặc những thăm khám về chức năng nhận thức của những nghiên
cứu này đã hạn chế sự đánh giá về tâm thần và trí tuệ của những bệnh nhân này.