NHẬN xét kết QUẢ điều TRỊ tứ CHỨNG FALLOT ở TRẺ EM tại BỆNH VIỆN hữu NGHỊ VIỆT đức

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN THỊ LAN ANH

NHËN XÐT KÕT QU¶ §IÒU TRÞ Tø
CHøNG FALLOT
ë TRÎ EM T¹I BÖNH VIÖN H÷U NGHÞ
VIÖT §øC

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC


HÀ NỘI – 2017
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN THỊ LAN ANH

NHËN XÐT KÕT QU¶ §IÒU TRÞ Tø
CHøNG FALLOT
ë TRÎ EM T¹I BÖNH VIÖN H÷U NGHÞ
VIÖT §øC
Chuyên ngành : Nhi khoa
Mã số

: 60720135

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

Người hướng dẫn khoa học:
PGS. TS PHẠM HỮU HÒA


PGS. TS NGUYỄN HỮU ƯỚC

HÀ NỘI – 2017
LỜI CAM ĐOAN

Tôi là Nguyễn Thị Lan Anh, học viên cao học khóa 24Trường Đại học Y Hà
Nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan:
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của
PGS. TS. Phạm Hữu Hòa và PGS. TS. Nguyễn Hữu Ước.
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được
công bố tại Việt Nam
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung
thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên
cứu
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
Hà Nội, ngày 08 tháng 11 năm 2017
Người viết

Nguyễn Thị Lan Anh

CÁC CHỮ VIẾT TẮT
CSGTP
ĐMC
ĐMP
ĐMV
ĐRTP
TLN

: Chỉ số giãn thất phải
: Động mạch chủ
: Động mạch phổi
: Động mạch vành
: Đường ra thất phải
: Thông liên nhĩ

TLT
TOF (Tetralogy of Fallot)
TP
TP/TT
TT
THNCT

: Thông liên thất
: Tứ chứng Fallot
: Thất phải
: Áp lực tối đa thất phải/thất trái
: Thất trái
: Tuần hoàn ngoài cơ thể

MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ..........................................................................................................1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN...................................................................................3
1.1. Thương tổn giải phẫu bệnh – sinh lý bệnh của tứ chứng Fallot......................3
1.1.1. Giải phẫu bệnh tim trong tứ chứng Fallot...............................................3
1.1.2. Sinh lý bệnh............................................................................................8
1.2. Chẩn đoán và nguyên tắc điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ em............................9
1.2.1. Chẩn đoán...............................................................................................9
1.2.2. Nguyên tắc điều trị................................................................................14
1.3. Kết quả sau phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot.....................................20
1.3.1. Biến chứng sớm sau mổ sửa toàn bộ.....................................................20
1.3.2. Tử vong.................................................................................................21
1.4. Diễn biến van ĐMP sau mổ sửa toàn bộ tứ chứng Fallot.............................21
1.4.1. Sinh lý bệnh..........................................................................................21
1.4.2. Mức độ tổn thương van ĐMP sau mổ sửa toàn bộ TOF........................23
1.4.3. Tiêu chí mổ can thiệp lại van ĐMP sau sửa toàn bộ tứ chứng Fallot............25
1.3.2. Một vài nghiên cứu về điều trị và theo dõi sau phẫu thuật sửa toàn bộ tứ
chứng Fallot.........................................................................................27
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU.......................................................29
2.1. Đối tượng nghiên cứu...................................................................................29
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn đối tượng..............................................................29
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ đối tượng................................................................29
2.2. Phương pháp nghiên cứu..............................................................................29
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu...............................................................................29
2.2.2. Phương pháp chọn mẫu và cỡ mẫu.......................................................29
2.2.3. Phương pháp thu thập số liệu................................................................30
2.2.4. Công cụ thu thập số liệu........................................................................30
2.3. Biến số nghiên cứu.......................................................................................30
2.3.1. Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot:...................................30

2.3.2. Tình trạng hẹp van, hở van động mạch phổi sau mổ sửa toàn bộ..........33


2.4. Sai số và cách khống chế sai số....................................................................35
2.5. Xử lý số liệu.................................................................................................35
2.6. Đạo đức trong nghiên cứu............................................................................35
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU.............................................................36
3.1. Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot ở trẻ em.............................36
3.1.1. Đặc điểm chung....................................................................................36
3.1.2. Đặc điểm bệnh lý trước phẫu thuật.......................................................38
3.1.3. Đặc điểm trong mổ sửa toàn bộ.............................................................40
3.1.4. Kết quả sớm sau phẫu thuật..................................................................43
3.2. Tình trạng van ĐMP và một số yếu tố liên quan..........................................47
3.2.1. Kết quả khám lại theo hẹn.....................................................................47
3.2.2. Tình trạng hở van ĐMP và một số yếu tố liên quan..............................48
3.2.3. Tình trạng hẹp van ĐMP và một số yếu tố liên quan............................50
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN.....................................................................................54
4.1. Đặc điểm của bệnh nhân tứ chứng fallot trước phẫu thuật...........................54
4.1.1. Đặc điểm chung....................................................................................54
4.1.2. Đặc điểm bệnh lý phẫu thuật.................................................................56
4.1.3. Đặc điểm trong phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot........................58
4.1.4. Đặc điểm theo dõi sau phẫu thuật.........................................................64
4.1.5. Kết quả siêu âm tim trước khi ra viện...................................................65
4.1.6. Các biến chứng sau mổ.........................................................................66
4.1.7. Tỉ lệ từ vong sớm trong giai đoạn hậu phẫu..........................................68
4.2. Tình trạng van ĐMP trên siêu âm tim và phân tích một số yếu tố liên quan 69
4.2.1. Kết quả theo dõi của bệnh nhân sau mổ................................................69
4.2.2. Các tổn thương tồn dư trên siêu âm sau phẫu thuật (bảng 3.12)...........70
4.2.3. Tình trạng hở van ĐMP và một số yếu tố liên quan..............................71
4.2.4. Tình trạng hẹp van ĐMP và một số yếu tố liên quan............................74

KẾT LUẬN............................................................................................................77
KIẾN NGHỊ...........................................................................................................78
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC BẢNG
Bảng 3.1. Cân nặng tại thời điểm phẫu thuật theo thời gian....................................38
Bảng 3.2. Phân bố mức độ hẹp ĐRTP trên siêu âm tim...........................................40
Bảng 3.3. Đối chiếu thương tổn trên siêu âm tim và trong mổ................................40
Bảng 3.4. Kỹ thuật mở rộng ĐRTP..........................................................................41
Bảng 3.5: Kỹ thuật vá TLT......................................................................................42
Bảng 3.6. Thông số áp lực kiểm tra cuối cuộc mổ...................................................42
Bảng 3.7. Một số đặc điểm chung sau phẫu thuật....................................................43
Bảng 3.8. Thông số siêu âm tim trước và sau phẫu thuật.........................................44
Bảng 3.9. Các biến chứng sau phẫu thuật................................................................45
Bảng 3.10. Đối chiếu các yếu tố nặng với tử vong sớm sau phẫu thuật......................46
Bảng 3.11. Phân bố đối tượng theo thời gian kiểm tra sau phẫu thuật.....................47
Bảng 3.12. So sánh kết quả sau mổ theo thời gian...................................................47
Bảng 3.13. Tuổi phẫu thuật và mức độ hở van ĐMP...............................................48
Bảng 3.14. Mức độ hở van ĐMP và chỉ số giãn thất phải........................................50
Bảng 3.15. Hẹp van ĐMP và tình trạng lá van ĐMP...............................................51
Bảng 3.16. Mức độ hẹp van ĐMP sau mổ và hẹp nhánh ĐMP................................51
Bảng 3.17. Chênh áp qua van ĐMP và cách thức can thiệp vòng van ĐMP...........52
Bảng 3.18. Mức độ hẹp van ĐMP và tỷ số áp lực TP/TT........................................52
Bảng 3.19. Mức độ hẹp van ĐMP và đường vào can thiệp ĐRTP...........................53
Bảng 4.1. Phân bố vị trí hẹp ĐRTP..........................................................................58
Sơ đồ 1.1. Sinh lý bệnh sau phẫu thuật sửa toàn bộ TOF

DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1. Phân bố số lượng bệnh nhân theo thời gian.........................................36
Biểu đồ 3.2. Trung bình tuổi bệnh nhân theo thời gian............................................37
Biểu đồ 3.3. Phân bố theo giới tính của bệnh nhân..................................................37
Biểu đồ 3.4. Độ bão hòa oxy (SpO2) đo qua da trước mổ........................................38
Biểu đồ 3.5. Phân bố chỉ số MC.Goon đo bằng siêu âm tim...................................39
Biểu đồ 3.6. Thời gian theo dõi điều trị của các nhóm tuổi.....................................43
Biểu đồ 3.7. Tỷ lệ hở van ĐMP theo thời gian sau phẫu thuật.................................49
Biểu đồ 3.8.Mức độ hở van ĐMP và can thiệp vòng van ĐMP trong phẫu thuật....49
Biểu đồ 3.9. Hẹp van ĐMP và thời gian theo dõi....................................................50


DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1. Thương tổn giải phẫu của TOF..................................................................5
Hình 1.2. Hệ thống dẫn truyền của tim......................................................................7
Hình 1.3: Sơ đồ các phẫu thuật tạm thời trong điều trị TOF....................................16
Hình 1.4: Vá thông liên thất trong TOF qua đường mở nhĩ.....................................17
Hình 1.5. Khoét bỏ phễu qua đường nhĩ phải..........................................................18
Hình 1.6: Vá mở rộng phễu, thân động mạch phổi và mở rộng vòng van ĐMP..........19
Hình 2.1. Đường kính thất phải, thất trái.................................................................34
Hình 2.2. Mức độ hở van ĐMP trên siêu âm ..........................................................34


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Tứ chứng Fallot (Tetralogy of Fallot - TOF) là một bệnh thường gặp - chiếm
tỉ lệ 5-9%, trong số các bệnh tim bẩm sinh; và là bệnh gặp nhiều nhất trong các
bệnh tim bẩm sinh tím sớm (50-75%) [1],[2],[3]. Bệnh được lược tả lần đầu vào
năm 1672 bởi Niels Stensen, nhưng mãi đến năm 1888 mới được bác sĩ người Pháp

- Étienne-Louis Arthur Fallot, mô tả đầy đủ với 4 thương tổn: hẹp đường ra thất
phải (ĐRTP), thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC) lệch phải cưỡi ngựa
trên vách liên thất và dày thất phải. Trong đó, hẹp ĐRTP và TLT là 2 thương tổn
chính quyết định sinh lý bệnh và lâm sàng của bệnh; còn dày thất phải - theo nhiều
tác giả, là hậu quả của các thương tổn còn lại mà chủ yếu là hẹp ĐRTP [4].
Hiện nay, phương tiện chẩn đoán xác định TOF chủ yếu là siêu âm tim
Doppler màu; chụp buồng tim vẫn có chỉ định ở một số trường hợp cần chẩn đoán
chính xác kích thước 2 nhánh động mạch phổi (ĐMP) hay bất thường động mạch
vành; chụp cắt lớp đa dãy và cộng hưởng từ tim là kỹ thuật mới, có vai trò hỗ trợ tốt
cho siêu âm.
Theo Nguyễn Văn Mão, nếu không được điều trị phẫu thuật, khoảng 66% số
bệnh nhân TOF sống đến 1 tuổi; 49% sống được đến 3 tuổi và 24% sống được đến
10 tuổi [5]. Phương pháp điều trị triệt để chủ yếu là “Phẫu thuật sửa toàn bộ”, bao
gồm: vá TLT, mở rộng ĐRTP (mở rộng phễu thất phải -van, thân, 2 nhánh ĐMP).
Đây là phẫu thuật phức tạp và diễn biến hồi sức sau mổ khá nặng. Trước đây, phẫu
thuật sửa toàn bộ chủ yếu được thực hiện ở lứa tuổi 2-5 tuổi. Tỉ lệ tử vong chung
trong phẫu thuật sửa toàn bộ TOF cũng đã giảm từ 50% (1950) đến dưới 5% [1],[2],
[6]. Tuy nhiên, với trình độ hồi sức ngày càng phát triển, cùng với việc theo dõi
hiệu quả lâu dài của phẫu thuật, thì tuổi phẫu thuật ở các trung tâm tim mạch trên
thế giới có xu hướng giảm xuống. Việc giảm độ tuổi phẫu thuật có giá trị trong việc
hạn chế các hậu quả của TOF như dày thất phải, giãn thất phải, hẹp/hở van ĐMP,
rối loạn nhịp tim, cũng như các biến chứng cơn ngất tím, áp xe não, thậm chí tử
vong; giúp cải thiện chất lượng sống sau mổ của bệnh nhân [7],[8],[9]. Mặt khác,


2

với các kĩ thuật mở rộng ĐRTP cũng như tạo hình van ĐMP khi mổ sửa toàn bộ, có
thể dẫn đến hẹp ĐRTP tồn lưu hay hở van ĐMP sau phẫu thuật, yếu tố liên quan
trực tiếp đến chỉ định mổ thay van ĐMP của bệnh nhânvề sau này. Theo tác giả

Phan Hùng Việt, tỉ lệ hở van ĐMP sau mổ sửa toàn bộ TOF chiếm tới 35-40%; còn
theo Lê Tuấn Anh thì tỉ lệ hở van ĐMP nặng tăng từ 21,8% (lúc ra viện) đến 56,6%
(thời điểm khám kiểm tra) [11],[12].
Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức là một trung tâm Ngoại khoa lớn, có truyền
thống phẫu thuật điều trị bệnh tim bẩm sinh từ hàng chục năm nay, trong đó có rất
nhiều phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh TOF cũng như các báo cáo đánh giá kết quả điều trị
[7],[8],[10]. Để theo kịp xu hướng chung của thế giới, từ năm 2011 trở lại đây, bệnh
viện cũng bắt đầu thực hiện hạ dần độ tuổi phẫu thuật sửa toàn bộ TOF xuống dưới 12
tháng tuổi. Tuy nhiên những năm gần đây, không có nghiên cứu nào đánh giá thêm về
bệnh TOF. Vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài “Nhận xét kết quả điều trị tứ chứng Fallot
tại bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức”, được thực hiện nhằm 2 mục tiêu:
1.

Nhận xét kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot ở trẻ em tại bệnh
viện Việt Đức giai đoạn 2011 – 2016.

2.

Nhận xét tình trạng hẹp hở van động mạch phổi sau sửa toàn bộ tứ chứng
Fallot trên siêu âm tim và phân tích một số yếu tố liên quan.


3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN

1.1. Thương tổn giải phẫu bệnh – sinh lý bệnh của tứ chứng Fallot
1.1.1. Giải phẫu bệnh tim trong tứ chứng Fallot
TOF là dị tật bẩm sinh của hệ tim mạch với 4 thương tổn đặc trưng là: hẹp

ĐRTP, TLT, ĐMC lệch phải cưỡi ngựa trên vách liên thất và dày thất phải (TP).
Trong các thương tổn trên thì hẹp ĐRTP và TLT là hai thương tổn chính quyết định
sinh lý bệnh và các biểu hiện lâm sàng của bệnh, cũng là mục tiêu của điều trị bệnh.
1.1.1.1. Hẹp đường ra thất phải [1],[2],[14],[15]
a. Hẹp phễu động mạch phổi
Theo Kirlin, hẹp phễu động mạch phổi cùng sự thay đổi vị trí vách nón là một
tiêu chuẩn của TOF. Phần cuối của vách nón di lệch ra trước, lồng vào ngành trước
dải vách, ít khi lồng vào giữa hai ngành của dải vách như trong trường hợp tim bình
thường. Những nguyên nhân gây hẹp phễu bao gồm: di lệch và thiểu sản vách nón,
phì đại phần cơ thành bên ĐRTP. Hẹp phễu có thể gặp ở các vị trí khác nhau.
Hẹp phần thấp
Chiếm khoảng 40%. Hẹp ở góc thấp của vách nón trên mặt phẳng nằm ngang.
Trong trường hợp này, vách nón phát triển tốt và buồng tống TP rộng. Sự quá sản vách
nón thường kèm theo sự quá sản dải vách. Van ĐMP bình thường.
Hẹp cao
Chiếm khoảng 35%.Trong TOF, vùng phễu thường dài so với bề dài toàn
bộ TP. Khi vách nón ngắn, ĐRTP tới tận vòng van ĐMP, không có một buồng
đệm giữa vùng hẹp và vòng van ĐMP. Khi vách nón không có, TLT nằm
dưới đại động mạch. Bờ trên của TLT liên tiếp với vòng van ĐMP. Khi đó,
vùng nón không còn hẹp và thành sau của buồng tống TP chính là lỗ TLT.


4

Van ĐMP và đôi khi vòng van ĐMP là thành phần chính tạo nên sự hẹp nhẹ
ở bệnh nhân này.
Hẹp lan tỏa
Chiếm khoảng 25%. Vùng phễu thiểu sản và hẹp lan tỏa dạng hình ống,
thường đi kèm giảm sản vòng van ĐMP. Những biểu hiện lâm sàng nặng thường
xuất hiện sớm trong vòng 6 tháng sau sinh.

b. Hẹp van động mạch phổi
Tần suất gặp khoảng ¾ số trường hợp TOF. Lá van rất dày và dính mép, làm
cho van không mở được tối đa. Đa số là van ĐMP chỉ có 2 lá van, ít gặp van ĐMP 1
lá van. Khi van ĐMP có 3 lá van thì thường không bị hẹp. Có khoảng 15% bệnh
nhân không có lỗ van ĐMP. Hẹp van ĐMP cũng hay kèm theo hẹp vòng van ĐMP.
c. Hẹp trên van động mạch phổi
Có thể ngay trên van ĐMP, tại vòng van ĐMP hình thành một màng chắn,
cũng có thể hẹp tại thân ĐMP, nơi phân chia nhánh ĐMP phải và trái hoặc các
nhánh vào thùy phổi theo 4 type.
Type 1: Hẹp thân ĐMP hoặc chỗ phân nhánh ĐMP. Gặp khoảng 50% số
TOF. Thương tổn dạng thiểu sản ĐMP là chính.
Type 2: Hẹp thân ĐMP và chỗ phân nhánh ĐMP hoặc cả nhánh ĐMP trái
và phải. Hẹp nhánh là một tiêu chí xếp loại phức tạp của TOF. Việc xác định
mức độ hẹp nhánh dựa vào kích thước bình thường của nhánh ĐMP theo cân
nặng, tuổi, kích thước ĐMC ngực.
Type 3: Hẹp nhiều chỗ ở phần ngoại biên ĐMP.
Type 4: Hẹp cả ĐMP phải, trái và ngoại biên ĐMP.
Trong tứ chứng Fallot, thường gặp là hẹp phễu ĐMP đơn độc, hoặc hẹp phễu
kèm hẹp van ĐMP. Rất hiếm khi chỉ có hẹp van ĐMP đơn độc.


5

Hẹp ĐRTP

Phì đại TP

Thông liên thất

Hình 1.1. Thương tổn giải phẫu của TOF (Theo Lillehei, 1955) [13]

1.1.1.2. Thông liên thất
TLT trong TOF thường là một lỗ thông lớn phần màng – quanh màng (chiếm
80%), ở bờ của cơ, ngay phía dưới cựa Wolf. Cơ chế hình thành lỗ TLT trong TOF
là do sự di lệch vách nón sang trái và ra trước, do vậy mặt phẳng lỗ TLT tương đối
khó xác định trong khí mổ. Khi vách nón thiểu sản, lỗ thông lớn hơn và mở rộng
đến sát ĐMP. Chính do 2 thương tổn hẹp ĐMP và TLT này sẽ dẫn đến phì đại thất
phải, dòng shunt từ phải và trái sẽ có xu hướng kéo ĐMC lệch sang phải và dần dần
"cưỡi ngựa" trên lỗ TLT.
1.1.1.3. Động mạch chủ lệch phải, cưỡi ngựa trên vách liên thất
Gốc ĐMC lệch phải, ra trước so với bình thường và xoay theo chiều kim
đồng hồ. Mức độ lệch phải của ĐMC phụ thuộc vào 2 yếu tố: kích thước của ĐMC
và kích thước của lỗ TLT (tỷ lệ thuận với 2 thông số này). ĐMC lệch phải càng
nhiều thì thể TOF càng nặng, và gây hở van ĐMC. Tuy nhiên, dù độ cưỡi ngựa có


6

nặng nhưng luôn có sự liên tục van hai lá – ĐMC, đây là điểm quan trọng giúp phân
biệt TOF và bệnh thất phải hai đường ra.
1.1.1.4. Phì đại thất phải
Tổn thương TP trong TOF là phì đại. Thương tổn này không có sau sinh, nhưng
xuất hiện sớm và nặng dần theo tuổi của bệnh nhân. Đây là hậu quả của cả quá tải thể
tích và quá tải áp lực do hai tổn thương cơ bản của TOF là hẹp ĐRTP và TLT.
1.1.1.5. Những thương tổn phối hợp thường gặp trong TOF
a. Thông liên nhĩ
Rất thường gặp trong TOF, hay tồn tại ở dạng lỗ bầu dục.Trước đây còn gọi
là “ngũ chứng Fallot”.
b. Còn ống động mạch
Cũng khá thường gặp trong TOF. Khi đó, việc cấp máu cho ĐMP sau chỗ
hẹp ĐRTP sẽ tốt hơn (giống như sau mổ bắc cầu chủ phổi), nên bệnh cảnh lâm sàng

và tiên lượng phẫu thuật cũng tốt hơn so với thể TOF không có ống động mạch
(ÔĐM).
c. Đường dẫn truyền thần kinh (bó His)
Bó His liên tiếp với nút nhĩ thất, đi qua hệ thống vòng xơ xuống tâm thất và
chia thành 2 nhánh phải và trái. Các nhánh đi xuống về phía đỉnh tim trên hai mặt
của phần cơ vách liên thất và chia thành các nhánh dưới nội tâm mạc (mạng
Purkingje) để kích thích cơ thất co bóp. Do bó His thường chạy dọc sát theo bờ sau
dưới của lỗ TLT trong TOF, nhánh phải và nhánh trái trước cũng rất gần bờ dưới
của TLT, nhưng thường nằm nông hơn, gần về phía mặt phải của vách liên thất hơn
so với bình thường nên trong khi vá lỗ TLT, nếu gây tổn thương các bó dẫn truyền
này, sẽ gây rối loạn nhịp tim sau mổ.


7

Hình 1.2. Hệ thống dẫn truyền của tim (theo Micheau, Hoa[14])
d. Bất thường động mạch vành
3-10% TOF có kèm theo bất thường động mạch vành (ĐMV)
- ĐMV liên thất trước bắt nguồn từ ĐMV phải hoặc xoang vành
- ĐMV liên thất phụ bắt nguồn từ ĐMV phải
- Lỗ ĐMV độc nhất ở bên phải hoặc trái: từ đó xuất phát ĐMV phải và trái,
có thể cho thêm nhánh trước phễu.
Những bất thường về ĐMV có thể gây khó khăn cho phẫu thuật viên trong
khi phẫu thuật, có thể cắt ngang qua ĐMV bất thường và gây hậu quả nghiêm trọng
về nuôi dưỡng cơ tim. Vì vậy, cần khẳng định chắc chắn bất thường ĐMV nếu có
trước khi tiến hành phẫu thuật.
e. Tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi
Lưu lượng của tuần hoàn phụ khá lớn trong những thể TOF phức tạp (ĐRTP
hẹp lan toả ra tới nhánh ĐMP) hoặc TOF ở trẻ lớn. Tuần hoàn phụ nhiều là yếu tố
tiên lượng khó cho phẫu thuật và chăm sóc hậu phẫu.

8

f. Một số bất thường phối hợp khác:
- Cung ĐMC quay phải: 25%
- Tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái: 5.8%
- Thất trái nhỏ
- TLT phần cơ phối hợp
- Bất thường van ba lá (van ba lá bám thấp)
- Hở van ĐMC….
1.1.2. Sinh lý bệnh [11],[15],[16]
Hai đặc điểm sinh lý bệnh quan trọng trong TOF là tăng gánh TP và luồng
thông phải – trái.
1.1.2.1.Tăng gánh thất phải
Phì đại TP được coi là một trong 4 đặc điểm giải phẫu bệnh của TOF, nhưng
cũng là hệ quả trực tiếp của tăng gánh TP. Nguyên nhân gây tăng gánh TP, bên cạnh
hẹp ĐRTP, còn là vấn đề cân bằng áp lực giữa TP với TT và ĐMC, do lỗ TLT rộng
và ĐMC cưỡi ngựa lên vách liên thất. TP có thể chịu đựng được sự quá tải trong
một thời gian dài, có khi tới tuổi thiếu niên, nên không xảy ra suy tim và thể tích
tim luôn ở trong giới hạn bình thường. Nhưng nếu bệnh diễn biến tự nhiên đến tuổi
trưởng thành, sẽ xảy ra tình trạng xơ hoá cơ tim dẫn đến suy và giãn TP. TT cũng có
thể bị suy ở giai đoạn muộn do tăng tiền gánh (vì tuần hoàn phụ nhiều hoặc có cầu
nối chủ phổi), tuy không chịu quá tải về áp lực. Suy TP là một yếu tố ảnh hưởng
nặng đến chất lượng sửa toàn bộ và tỷ lệ biến chứng, tử vong lâu dài sau mổ liên
quan đến dầy TP, giãn TP, hở van ĐMP …. Do vậy, xu hướng chung là mổ toàn bộ
sớm cho bệnh nhân TOF.
1.1.2.2. Luồng thông phải – trái
Do các thương tổn giải phẫu của TOF, nên máu bơm lên ĐMC bao gồm cả máu
của tim phải. Mức độ của luồng thồng phải – trái phụ thuộc nhiều vào mức độ hẹp

ĐRTP và sức cản của động mạch hệ thống. Hẹp ĐRTP có các mức độ khác nhau và
phụ thuộc vào nhiều yếu tố, như hẹp có xu hướng nặng lên theo tuổi, độ hẹp phễu
thay đổi theo tần số co bóp của tim và sức co cơ tim … Luồng thông phải – trái sẽ


9

tạo ra một số dấu hiệu lâm sàng (như tím môi, đầu chi, cơn ngất tím) và gây nhiều
hậu quả sinh lý bệnh khác (như tăng số lượng – thay đổi cấu trúc hồng cầu, giảm
đông máu), cũng như một số biến chứng ở cơ quan khác (như áp xe não).
1.2. Chẩn đoán và nguyên tắc điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ em
1.2.1. Chẩn đoán
1.2.1.1. Triệu chứng lâm sàng [1],[2],[9],[17],[18]
Diễn biến lâm sàng của TOF tùy thuộc vào mức độ hẹp ĐRTP. Trẻ có thể
không có triệu chứng cơ năng và tím rất ít, hoặc tím nặng kèm theo nhiều triệu
chứng cơ năng: cơn ngất tím, khó thở gắng sức…
a. Tím [1],[2]
Tím không xuất hiện ngay sau sinh (trừ thể nặng có teo ĐMP), thường xuất
hiện sau 6 tháng tuổi và mức độ tăng dần. Tím quan sát rõ ở niêm mạc và đầu chi,
không cải thiện khi cho trẻ thở oxy. Phân độ tím dựa trên độ bão hòa oxy (SpO2):
tím nhẹ SpO2 ≥ 80%, tím vừa SpO2 60-80%, tím nặng khi SpO2 <60%. Mức độ
tím phụ thuộc vào mức độ hẹp ĐRTP và nồng độ hematocrit trong máu. Tím tăng
lên khi trẻ gắng sức (khóc, bú, táo bón…) hoặc khi lạnh.
b. Khó thở khi gắng sức [17],[18]
Xuất hiện khi trẻ gắng sức như bú, khóc; liên quan đến mức độ tím. Đây là
biểu hiện do tim gắng sức bù trừ cho nhu cầu oxy của cơ thể đã bị thiếu hụt do độ
bão hòa oxy máu thấp. Do vậy trẻ TOF thường chậm biết đi. Đôi khi khó thở biểu
hiện thành cơn kịch phát hay cơn thiếu oxy cấp.
c. Cơn thiếu oxy [1],[2],[9]
Cơn thiếu oxy (còn gọi là cơn ngất tím) là đặc trưng cho TOF. Trẻ đột nhiên

tím nhiều hơn, nhịp tim tăng, trẻ kích thích và quấy khóc nhiều, nặng hơn có thể
mất ý thức. Cơn ngất tím có thể xuất hiện bất cứ lúc nào, nhưng thường vào buổi
sáng khi bệnh nhân ngủ dậy. Đây là hậu quả của sự co thắt phễu TP đột ngột do
những kích thích giao cảm khi bệnh nhân gắng sức, khóc, bú, quá lạnh, hay khi can
thiệp thông tim. Đây là một cấp cứu nội khoa, điều trị bằng thuốc chẹn beta giao


10

cảm và là chỉ định can thiệp sớm cho bệnh nhân TOF (làm cầu nối tạm thời hoặc
phẫu thuật sửa toàn bộ.
d. Thiếu oxy mạn [1],[2]
Ngón tay dùi trống và móng tay khum là những biểu hiện khi bệnh nhân có
tím sau nhiều tháng. Móng tay có chân rộng, bề mặt lồi lên như mặt kính đồng hồ,
các đầu ngón tay bè to và rộng.
e. Dấu hiệu ngồi xổm [1],[2]
Xuất hiện khi trẻ được 2-10 tuổi. Bệnh nhân sau một gắng sức đột nhiên ngồi
xuống chân gấp vào đùi, đùi gấp vào bụng. Ngồi xổm là biểu hiện chống lại sự thiếu
oxy. Tư thế ngồi xổm là tăng sức cản động mạch hệ thống và giảm lượng máu tĩnh
mạch chi dưới trở về tim phải dẫn tới tăng lượng máu bão hòa oxy lên não.
f. Nghe tim [1],[2],[9]
- Tiếng thổi tâm thu: ở khoang liên sườn 3 – 4 trái sát xương ức, cường độ
vừa phải (3/6) lan nhiều hướng, nhiều nhất về phía vai trái. Căn nguyên do máu qua
vùng hẹp của ĐRTP. Cường độ âm càng nhỏ thì hẹp càng nặng, nên trong cơn ngất
tím, nghe thấy tiếng thổi rất nhỏ hoặc mất tiếng thổi do đóng phễu TP.
- T2: nghe được. Nếu có T2 tách đôi, loại trừ chẩn đoán không lỗ van ĐMP.
- Có thể nghe thấy tiếng thổi liên tục dưới đòn (còn ÔĐM) hoặc ở vùng lưng
(do tuần hoàn bàng hệ).
1.2.1.2. Cận lâm sàng
a. X quang ngực thẳng [1]

Hình ảnh điển hình của TOF là phổi sáng do giảm tưới máu phổi và bóng tim
hình hia do phì đại thất phải và teo ĐMP. Có thể gặp bóng tim bình thường hoặc
nhỏ, cung ĐMP lõm, lớn nhĩ phải (25%), cung ĐMC bên phải (25%)
b. Xét nghiệm máu [19],[20]
- Đa hồng cầu (Hematocrit, hemoglobin, hồng cầu tăng cao)
- Khí máu động mạch: toan máu
- Tiểu cầu giảm ở trẻ lớn, cô đặc máu nặng
- Fibrinogen máu giảm


11

- Rối lọan chức năng đông máu
- Sắt, sắt huyết thanh có thể giảm
c. Điện tim [21]
- Thường có nhịp xoang
- Trục QRS lệch phải, khoảng 150°
- Sóng P thường nhọn và cao, trục khoảng 60°
- Dấu hiệu dày thất phải kèm tăng gánh tâm thu thất phải
d. Siêu âm tim [1],[2],[19]
Hiện nay siêu âm tim Doppler mầu là phương tiện chủ yếu chẩn đoán xác
định, chỉ định phẫu thuật, tiên lượng và theo dõi sau mổ sửa toàn bộ bệnh TOF.
Ở tất cả các bệnh nhân tim bẩm sinh tím, cần khảo sát một cách có hệ thống:
- Situs solitus hay situs inversus (nội tạng bụng, nhĩ): mặt cắt 2D thượng vị
- Tương quan giữa nhĩ và thất: nhĩ phải tương hợp thất phải, nhĩ trái tương
hợp thất trái, hoặc bất tương hợp
- Tương quan giữa thất và đại động mạch: ĐMP, ĐMC bắt nguồn từ thất trái
hay thất phải.
Ngoài các khảo sát thường quy trên, ở bệnh nhân TOF, sự phối hợp giữa siêu
âm TM, 2D và Doppler một cách có hệ thống giúp không bỏ sót tổn thương và trả

lời các yêu cầu để có chỉ định điều trị
Tình trạng các buồng tim
Bằng siêu âm 2D và TM, sẽ đo được kích thước các buồng tim, bề dày các
vách tim. Cần so sánh kích thước các buồng tim đo được với giới hạn bình thường
thay đổi theo độ tuổi, cân nặng hay diện tích cơ thể.
ĐMC cưỡi ngựa
- Xác định bằng mặt cắt cạnh ức trục dọc ở KLS 3 hoặc 4, 5. ĐMC lệch phải
ít hay nhiều, thường là khoảng 50%.
- Một dấu hiệu luôn có là sự liên tục giữa lá trước van hai lá và thành sau
ĐMC. Đây là đặc điểm phân biệt với bệnh nhân thất phải 2 đường ra.
- Đôi khi phải dùng mặt cắt dưới sườn


12

Hẹp ĐMP
- Mặt cắt cạnh ức trục ngang thấy rõ: vùng phễu thất phải, van ĐMP, thân
ĐMP, 2 nhánh ĐMP chia đôi từ thân ĐMP
- Mặt cắt dưới sườn cũng giúp thấy rõ ĐMP và 2 nhánh
- Đôi khi cần mặt cắt trên hõm ức, giúp đo kích thước ĐMP trái và phải. Từ
mặt cắt này cũng đo được kích thước ĐMC xuống ở dưới eo ĐMC.
Thông liên thất
- TLT ở bệnh nhân TOF thường rộng, ở phần màng lan lên cao, luồng
thông thường là 2 chiều; có thể xác định và đo được kích thước lỗ thông ở tất
cả các mặt cắt.
- Cần tìm xem có thêm TLT phần cơ
Tổn thương phối hợp
- Còn ống động mạch
- Thông liên nhĩ
- Tuần hoàn bàng hệ

- Bất thường ĐMV
- Hở van ĐMC…..
Các chỉ số tính được qua siêu âm
- Chỉ số giãn thất phải (CSGTP): Bình thường đường kính TP / đường kính
TT tâm trương luôn < 1/2. Dựa vào đặc điểm này, người ta tính mức độ giãn TP
trong TOF – yếu tố giúp tiên lượng mức độ nặng của phẫu thuật, theo dõi diễn biến
hậu phẫu, và đánh giá mức độ suy TP sau mổ. Cụ thể như sau: TP không giãn
(TP/TT <0,5), TP giãn nhẹ (TP / TT = 0,5- 0,75), TP giãn vừa (TP / TT = 0,75 –
0,99), TP giãn nặng (TP / TT ≥ 1) [19,20]
- Mức độ hẹp ĐRTP: Đánh giá qua độ chênh áp tối đa qua ĐRTP [19]. Hẹp
vừa khi chênh áp 50 - 75 mmHg, hẹp nặng khi chênh áp ≥ 75 mmHg, có khi không
đo nổi chênh áp do ĐRTP hẹp quá khít (dòng máu qua rất ít).
- Mức độ hẹp nhánh ĐMP: Trên thực tế, đây là một thông số rất quan trọng
giúp đưa ra chỉ định mổ cũng như tiên lượng phẫu thuật sửa toàn bộ. Để tính kích


13

thước nhánh ĐMP, dựa vào kết quả siêu âm, người ta có thể so sánh với chiều cao –
cân nặng của bệnh nhân, dùng bảng giá trị Z, hoặc chỉ số McGoon. Chỉ số McGoon
cũng rất thường được dùng trong thực tiễn do tính chất tiện lợi và đơn giản của nó
[22],[23]. Chỉ số McGoon
Đường kính ĐMP trái + Đường kính ĐMP phải
Đường kính ĐMC ngực
+ McGoon ≥ 1,5 : nhánh ĐMP tốt
Chỉ số Mcgoon=

+ McGoon 1,3 – 1,4: nhánh ĐMP nhỏ vừa
+ McGoon < 1,3: nhánh ĐMP rất nhỏ, tiên lượng sau mổ rất nặng
e. Thông tim

Thông tim cho phép đánh giá chính xác kích thước nhánh ĐMP, đặc biệt đoạn
xa. Ngoài ra thông tim giúp xác định tuần hoàn bàng hệ và trong 1 số trường hợp nút
tuần hoàn bàng hệ trước phẫu thuật. Ngoài ra, khi có nghi ngờ về bất thường giải phẫu
ĐMV thì thông tim chụp ĐMV chọn lọc cũng cho giá trị quan trọng.
f. Cộng hưởng từ tim (Cardiac Magnetic Resonancec)
Kỹ thuật này cho phép thấy rõ hình ảnh giải phẫu của bệnh TOF, đặc biệt ở
người lớn – khó khảo sát được ĐRTP và kích thước ĐMP trên siêu âm. Tuy nhiên, nó có
hạn chế khi phát hiện những cấu trúc giải phẫu nhỏ như các ĐMV.
Gần đây, CMR được áp dụng ở nhiều trung tâm giúp đánh giá chính xác hơn thể
tích tâm thất phải. Qua CMR, một số tác giả đã chỉ ra rằng thể tích cuối tâm trương thất
phải và mức độ hở van ĐMP có quan hệ tuyến tính với nhau [24],[25]. Hiện nay, phương
pháp này mới chỉ được áp dụng một vài bệnh nhân theo dõi sau mổ sửa toàn bộ TOF tại
bệnh viện Nhi trung ương [11].
1.2.1.3. Tiến triển tự nhiên và biến chứng [1],[2][9]
a. Tím ngày càng tăng với các hậu quả
- Đa hồng cầu, nguy cơ gây tai biến mạch não, nhất là những trường hợp
hồng cầu nhỏ, số lượng hồng cầu lớn hơn 7 triệu/mm3. Tăng hồng cầu làm thay đổi
các xét nghiệm về đông máu và giảm tốc độ máu lắng.
- Thường có ngón tay dùi trống.
- Hạn chế hoạt động thể lực do thiếu ôxy mạn tính.


14

- Bệnh nhân rất dễ bị áp xe não, hậu quả của shunt phải sang trái.
- Thay đổi tuần hoàn mao mạch phổi.
- Bệnh cơ tim thứ phát có thể có sau nhiều năm tiến triển (10 - 20 năm).
- Bệnh nhân rất dễ bị lao phổi do giảm tuần hoàn phổi.
b. Cơn thiếu ôxy
Thường xuất hiện vào buổi sáng khi ngủ dậy hoặc sau gắng sức: khóc, cáu

giận, kích thích đau, sốt... Cơn thiếu ôxy thường độc lập với mức độ tím và có thể
dẫn đến tử vong hoặc bị tai biến mạch não. Cơn thiếu oxy thường bắt đầu bằng pha
"cương" với kích thích, khóc, tím tăng lên và nhịp tim nhanh. Sau đó là pha “ức
chế": da xám và nhợt, thở nhanh và sâu do toan chuyển hoá, nhịp tim nhanh với
giảm hoặc mất tiếng thổi do hẹp động mạch phổi, giảm trương lực cơ. Nếu cơn qua
đi, trẻ sẽ ngủ và bình tĩnh lại.
1.2.2. Nguyên tắc điều trị
1.2.2.1. Điều trị nội khoa TOF [1],[2],[26]
a. Điều trị cơn thiếu ôxy
- Đưa trẻ lên vai hoặc cho trẻ ngồi đầu gối đè vào ngực.
- Morphin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kg tiêm dưới da hay tiêm bắp để ức chế trung
tâm hô hấp, cắt cơn khó thở nhanh, không nên cố gắng tiêm tĩnh mạch mà nên sử
dụng đường tiêm dưới da.
- Điều trị nhiễm toan bằng natri bicarbonate 1 mEq/kg tĩnh mạch, nhằm làm
giảm kích thích trung tâm hô hấp do toan chuyển hoá.
- Thở ôxy cần hạn chế vì trong bệnh lý này có giảm dòng máu lên phổi chứ
không phải do thiếu cung cấp ôxy từ ngoài vào.
- Nếu không đáp ứng với các phương pháp trên, có thể dùng Ketamin 1- 3
mg/kg tiêm tĩnh mạch chậm thường có kết quả (gây tăng sức cản đại tuần hoàn, an
10 thần). Thuốc co mạch như Phenylephrine (Neo - synephrine) 0,02 mg/,
Propranolol: 0,01 - 0,25 mg/kg tiêm tĩnh mạch chậm thường làm giảm tần số tim và
có thể điều trị cơn thiếu ôxy.
b. Dự phòng cơn thiếu oxy


15

Uống Propranolol 2 - 4mg/kg/ngày có thể dùng để phòng cơn thiếu ôxy và trì
hoãn thời gian mổ sửa chữa toàn bộ. Hoạt tính có lợi của Propranolol là làm ổn định
phản ứng của mạch ngoại vi.

c. Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: Như trong các bệnh tim bẩm sinh có
tím khác
d. Dự phòng tắc mạch do đa hồng cầu
- Bổ sung sắt đường uống để cơ thể sản xuất ra hồng cầu kích thước bình thường.
- Cân nhắc sử dụng Aspirin 100mg/ngày đối với trẻ lớn có tác dụng dự phòng
tắc mạch não trong TOF thể nặng.
e. Khi HCT >75% phải làm nghiệm pháp trích máu hoặc pha loãng máu
1.2.2.2. Điều trị tạm thời
a. Phẫu thuật tạm thời [1],[2],[27],[28]
- Là phẫu thuật bắc cầu nối ĐMC – ĐMP nhằm làm tăng lượng máu lên ĐMP.
Hiện nay, với kĩ thuật mổ tim hở phát triển, chỉ định mổ sửa toàn bộ mở rộng cho trẻ
nhỏ dưới 1 tuổi nên phẫu thuật tạm thời càng ít dần và chỉ định hạn chế hơn trước.
- Chỉ định:
+ TOF tím nhiều, kích thước 2 nhánh ĐMP chưa đủ lớn
+ TOF thể nặng (như teo ĐMP), không đủ tiêu chuẩn sửa toàn bộ.
+ trẻ nhỏ dưới 3 tháng tuổi hoặc cân nặng <2.5kg và không thể kiểm soát
được cơn tím.
- Các phương pháp phẫu thuật tạm thời:
+ Phẫu thuật Blalock – Taussig: Phẫu thuật này được Blalock thực hiện lần
đầu tiên năm 1944, dựa trên đề xuất của Taussig, thực hiện một cầu nối tận bên giữa
động mạch dưới đòn và ĐMP cùng bên. Sau này, người ta dùng đoạn mạch nhân tạo
(Gore – Tex) thay cho động mạch dưới đòn (gọi là Blalock cải tiến) với ưu điểm là
độ dài đoạn mạch không hạn chế và để lại nguyên vẹn động mạch cấp máu cho cánh
tay. Đây là phương pháp phẫu thuật tạm thời chủ yếu trong TOF.
+ Những phẫu thuật tạm thời khác: ít áp dụng và có chỉ định rất hạn chế, như
phẫu thuật Potts (1946, nối trực tiếp giữa ĐMC xuống và ĐMP trái), phẫu thuật