NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG, cận lâm SÀNG và ĐÁNH GIÁ kết QUẢ PHẪU THUẬT sớm BỆNH SLING ĐỘNG MẠCH PHỔI tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

NGUYN C TUN

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm
sàng và đánh giá kết quả phẫu thuật sớm bệnh
sling
động mạch phổi tại Bệnh viện Nhi Trung Ương

CNG LUN VN THC S Y HC

H NI - 2018


B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

NGUYN C TUN

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm
sàng và đánh giá kết quả phẫu thuật sớm bệnh
sling
động mạch phổi tại Bệnh viện Nhi Trung Ương
Chuyờn ngnh: Nhi khoa

Mó s: 8720106

CNG LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
1. TS. ng Th Hi Võn.
2. TS. Nguyn Lý Thnh Trng.


HÀ NỘI - 2018


DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

CT

: chụp cắt lớp vi tính.

ĐMC

: động mạch chủ.

ĐMP

: động mạch phổi.

MSCT

: chụp cắt lớp vi tính đa dãy.

MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1 3
TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3
1.1. Giải phẫu động mạch phổi 3
1.1.1. Thân động mạch phổi 3
1.1.2. Động mạch phổi phải 3
1.1.3. Động mạch phổi trái 4
1.2. Phôi thai học 4
1.3. Định nghĩa, bệnh học 5
1.4 Phân loại 8
1.5. Triệu chứng lâm sàng 9
1.6. Triệu chứng cận lâm sàng 11
1.6.1. Xquang ngực 11
1.6.2. Chụp thực quản cản quang 12
1.6.3. Siêu âm tim. 13
1.6.4. Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực đa dãy (MSCT) dựng hình mạch
máu phổi. 14
1.6.5. Nội soi khí - phế quản. 16
1.6.6. Chụp động mạch phổi qua da. 18
1.7. Điều trị 18
1.7.1. Điều trị nội khoa 18
1.7.2. Điều trị ngoại khoa. 19
1.7.3. Kết quả phẫu thuật và các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị: 23
1.8. Tình hình nghiên cứu trong nước và trên thế giới. 24
CHƯƠNG 2 28


ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 28
2.1. Đối tượng nghiên cứu 28

2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 28
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ 28
2.1.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh sling ĐMP 28
2.2. Phương pháp nghiên cứu 28
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 28
2.2.2. Địa điểm nghiên cứu 29
2.2.3. Phương pháp chọn mẫu. 29
2.2.4. Các bước tiến hành. 29
2.2.5. Các biến nghiên cứu 31
2.2.6. Xử lí số liệu 37
2.2.7. Dự kiến sai số 37
2.2.8. Vấn đề đạo đức 37
2.2.9. Hạn chế của đề tài. 38
CHƯƠNG 3 39
DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 39
3.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu 39
3.1.1. Phân bố bệnh nhân theo giới 39
3.1.2. Phân bố bệnh nhân theo tuổi lúc được chẩn đoán xác định. 39
3.1.3. Phân bố bệnh nhân theo tuổi lúc được phẫu thuật. 39
3.1.4. Phân bố theo thời gian từ lúc chẩn đoán đến lúc được phẫu thuật.
40
3.1.5. Phân bố theo cân nặng lúc được phẫu thuật 40
3.2. Đặc điểm lâm sàng 40
3.2.1. Phân bố bệnh nhân theo chẩn đoán các lần đi khám trước. 40
3.2.2. Phân bố bệnh nhân theo điều trị các lần đi khám trước. 41


3.2.3. Phân bố bệnh nhân theo kết quả điều trị các lần đi khám trước. 41
3.2.4. Phân bố bệnh nhân theo các bệnh đi kèm. 41
3.2.5. Phân bố bệnh nhân theo các triệu chứng lâm sàng. 42

3.3. Đặc điểm cận lâm sàng. 42
3.3.1. Phân bố theo hình ảnh trên Xquang. 42
3.3.2. Phân bố bệnh nhân trên siêu âm tim. 42
3.3.3. Phân bố bệnh nhân theo hình ảnh trên phim chụp MSCT. 43
3.3.4. Phân bố bệnh nhân trên hình ảnh nội soi khí phế quản. 44
3.4. Nhận xét kết quả điều trị và các yếu tố liên quan. 45
3.4.1. Kết quả điều trị chung. 45
3.4.2. Mối liên quan giữa tuổi lúc phẫu thuật và kết quả điều trị. 45
3.4.3. Mối liên quan giữa thời gian từ lúc chẩn đoán xác định đến lúc
được phẫu thuật với kết quả điều trị. 46
3.4.4. Mối liên quan giữa cân nặng lúc phẫu thuật tới kết quả điều trị. 47
3.4.5. Mối liên quan giữa phương pháp mở ngực và kết quả điều trị 47
3.4.6. Mối liên quan giữa tổn thương khí quản trong mổ và kết quản điều
trị 48
3.4.7. Mối liên quan giữa tổn thương tim trong mổ và kết quả điều trị. 48
3.4.8. Mối liên quan giữa phương pháp phẫu thuật sửa khí quản và kết
quả điều trị. 49
3.4.9. Mối liên quan giữa phương pháp phẫu thuật sửa sling ĐMP và kết
quả điều trị. 49
3.4.10. So sánh các thông số hồi sức trong mổ của hai nhóm bệnh nhân
sống và kết quả điều trị. 50
3.4.11. So sánh các thông số hồi sức sau mổ của hai nhóm bệnh nhân
sống và kết quả điều trị. 50
3.4.12. Mối liên quan giữa các biến chứng sau mổ và kết quả điều trị. 51


3.4.13. Theo dõi sau phẫu thuật. 51
Chương 4 55
DỰ KIẾN BÀN LUẬN 55
Dựa vào mục tiêu và kết quả nghiên cứu 55

DỰ KIẾN KẾT LUẬN 56
DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ 56
TÀI LIỆU THAM KHẢO 1


DANH MỤC BẢNG
Bảng 2.1. Phân độ suy dinh dưỡng theo tổ chức y tế thế giới....................32
Bảng 3.1. Tỉ lệ bệnh nhân theo nhóm tuổi lúc được chẩn đoán................39
Bảng 3.2. Tỉ lệ bệnh nhân theo thời gian từ lúc chẩn đoán đến lúc phẫu
thuật................................................................................................................40
Bảng 3.3. Tỉ lệ bệnh nhân theo cân nặng lúc phẫu thuật...........................40
Bảng 3.4. Tỉ lệ bệnh nhân theo chẩn đoán các lần đi khám trước............40
Bảng 3.5. Tỉ lệ các phương pháp điều trị các lần đi khám trước..............41
Bảng 3.6. Tỉ lệ các triệu chứng lâm sàng.....................................................42
Bảng 3.7. Tỉ lệ các hình ảnh trên Xquang...................................................42
Bảng 3.8. Tỉ lệ các bất thường tim mạch đi kèm trên siêu âm..................43
Bảng 3.9. Tỉ lệ phân bố các mức độ hẹp khí phế quản trên MSCT..........43
Bảng 3.10. Tỉ lệ phân bố theo vị trí hẹp khí phế quản trên MSCT...........43
Bảng 3.11. Phân bố bệnh nhân theo tổn thương khí, phế quản đi kèm trên
MSCT..............................................................................................................44
Bảng 3.12. Tỉ lệ phân bố các mức độ hẹp khí phế quản trên nội soi khí
phế quản.........................................................................................................45
Bảng 3.13. Tỉ lệ phân bố vị trí hẹp khí phế quản trên nội soi khí phế
quản................................................................................................................45
Bảng 3.14. Kết quả điều trị chung bệnh nhân sling ĐMP.........................45
Bảng 3.15. Mối liên quan giữa tuổi lúc phẫu thuật và kết quả điều trị....46
Bảng 3.16. Mối liên quan giữa thời gian từ lúc chẩn đoán đến lúc được
phẫu thuật tới kết quả điều trị.....................................................................46
Bảng 3.17. Mối liên quan giữa cân nặng lúc phẫu thuật tới kết quả điều
trị.....................................................................................................................47

Bảng 3.18. Mối liên quan giữa phương pháp mở ngực và kết quả điều trị.
.........................................................................................................................47
Bảng 3.19. Mối liên quan giữa tổn thương khí quản trong mổ và kết quả
điều trị............................................................................................................48
Bảng 3.20. Mối liên quan giữa tổn thương tim trong mổ và kết quả điều
trị.....................................................................................................................48
Bảng 3.21. Mối liên quan giữa phương pháp phẫu thuật sửa khí quản và
kết quả điều trị...............................................................................................49
Bảng 3.22. Mối liên quan giữa phương pháp phẫu thuật sửa sling ĐMP
và kết quả điều trị..........................................................................................49
Bảng 3.23. Mối liên quan giữa các thông số hồi sức trong mổ và kết quả
điều trị............................................................................................................50
Bảng 3.24. Mối liên quan giữa các thông số hồi sức sau mổ và.................50
kết quả điều trị...............................................................................................50
Bảng 3.25. Mối liên quan giữa biến chứng sau mổ và kết quả điều trị.. . .51
Bảng 3.26: Tỉ lệ hình ảnh bất thường trên siêu âm tim............................52
Bảng 3.27. Tỉ lệ vị trí hẹp khí quản sau mổ.................................................53
Bảng 3.28. Tỉ lệ mức độ hẹp khí quản sau mổ............................................53


DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo giới...................................................39
Biểu đồ 3.2. Tỉ lệ bệnh nhân theo nhóm tuổi lúc được phẫu thuật...........40
Biểu đồ 3.3.Tỉ lệ bệnh nhân đáp ứng với điều trị trước đây......................41
Biểu đồ 3.4. Tỉ lệ các dị tật đi kèm...............................................................42
Biểu đồ 3.5. Sự thay đổi các triệu chứng lâm sàng sau phẫu thuật..........51
Biểu đồ 3.6. Sự thay đổi các triệu chứng trên Xquang..............................52
Biểu đồ 3.7. Sự phát triển thể chất của bệnh nhân sau mổ........................54

DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1: Liên quan của ĐMP và cây phế quản (nhìn trước).....................3
Hình 1.2: Hình ảnh ĐMP trái xuất phát từ ĐMP phải sau đó đi giữa khí
quản và thực quản để tới rốn phổi trái..........................................................5
Hình 1.3: Hình ảnh phế quản bắc cầu thông khí cho thùy dưới phổi phải.
...........................................................................................................................7
Hình 1.4: Phân loại Wells 1988 của sling ĐMP.............................................8
Hình 1.5: Hình ảnh rốn phổi trái thấp trên phim Xquang........................12
Hình 1.6: Hình ảnh thực quản bị chèn ép sang bên trái trên phim ngực
thẳng...............................................................................................................12
Hình 1.7 : Hình ảnh thực quản bị chèn ép ra sau và bị ấn lõm bởi ĐMP
bất thường (mũi tên đỏ) trên phim nghiêng................................................13
Hình 1.8: Hình ảnh thân ĐMP tách ra ĐMP phải, còn ĐMP trái (mũi tên
đen) tách ra từ động mạch phổi phải...........................................................14
Hình 1.9: Hình ảnh ĐMP trái xuất phát bất thường từ ĐMP, đi giữa khí
quản và thực quản và hình ảnh hẹp khí quản trên phim cắt lớp vi tính
lồng ngực cắt ngang.......................................................................................14
Hình 1.10: ĐMP trái xuất phát từ ĐMP phải trên phim MSCT...............14
dựng hình mạch máu.....................................................................................14
Hình 1.11: Hình ảnh hẹp phế quản gốc bên trái gây ra bởi sling ĐMP....16
Hình 1.12: Hình ảnh ĐMP trái xuất phát từ ĐMP phải trên phim chụp
mạch máu.......................................................................................................18
Hình 1.13: Kỹ thuật phẫu thuật sling ĐMP................................................20
Hình 1. 14: Kĩ thuật nối khí quản tận- tận..................................................22
Hình 1.15: Kĩ thuật tạo hình khí quản sử dụng tấm vá.............................22
Hình 1.16:Kĩ thuật tạo hình khí quản kiểu trượt.......................................22

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Sling động mạch phổi (ĐMP) là một bất thường bẩm sinh rất hiếm gặp,
xảy ra do sự xuất phát bất thường của ĐMP trái từ ĐMP phải. Sling ĐMP
chiếm tỉ lệ khoảng 59/1.000.000 trẻ em trong độ tuổi học đường theo tác giả
Yu et al [1].
Bệnh nhân sling ĐMP thường vào viện vì những lý do không đặc hiệu,
hầu hết liên quan đến các triệu chứng của sự tắc nghẽn khí phế quản, gây nên
bởi sự chèn ép của ĐMP bất thường. Các triệu chứng xảy ra sớm ở trẻ sơ sinh
thường là biểu hiện nặng do sự tắc nghẽn gần như hoàn toàn của đường dẫn
khí. Trường hợp tử vong do tắc nghẽn đường thở gây nên do sling ĐMP được
báo cáo sớm nhất ở một trẻ 2 ngày tuổi [2]. Những trường hợp biểu hiện các
triệu chứng thông thường khác như khò khè kéo dài, thở rít kéo dài hoặc
những đợt viêm phổi tái diễn thường xảy ra ở những trẻ lớn với mức độ chèn
ép vào khí phế quản ít hơn. Trong những trường hợp đó bệnh nhân rất dễ bị
chẩn đoán nhầm với những bệnh lý gây khò khè kéo dài như hen phế quản,
viêm tiểu phế quản hoặc những bệnh lý gây viêm phổi tái diễn khác…. Tuy
nhiên có khoảng 10% bệnh nhân bị sling ĐMP nhưng không biểu hiện triệu
chứng, gây khó khăn cho việc chẩn đoán và điều trị bệnh kịp thời [3].
Điều trị bệnh nhân sling ĐMP bằng phẫu thuật hay không phẫu thuật
tùy thuộc vào mức độ chèn ép của ĐMP bất thường lên hệ thống khí phế quản
và các bất thường tim mạch khác đi kèm. Hiện nay kĩ thuật phẫu thuật phổ
biến điều trị sling ĐMP là cắt rời ĐMP trái khỏi ĐMP phải, chuyển vị trí của
ĐMP ra trước khí quản và nối lại vào thân ĐMP ở vị trí thích hợp [4]. Trước
đây kết quả điều trị phẫu thuật có tỉ lệ tử vong rất cao (lên tới khoảng 50% ),
tuy nhiên tỉ lệ này đã giảm xuống dưới 25% ở những bệnh nhân được phẫu
thuật từ năm 1970 [5].

2

Ở Việt Nam, cho đến nay, có rất ít các nghiên cứu về bệnh sling ĐMP.
Hiện nay mới ghi nhận một số ít nghiên cứu đơn lẻ có đề cập đến sling ĐMP
nằm trong nhóm các bệnh lí vòng nhẫn mạch máu có tắc nghẽn đường hô hấp,
như nghiên cứu của nhóm tác giả Phan Hữu Nguyệt Diễm và cộng sự mô tả
56 ca vòng nhẫn mạch máu, trong đó có 39 ca sling ĐMP trong thời gian từ
tháng 1/ 2009 đến tháng 6/ 2014 tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 [6]. Hiện tại ở Việt
Nam chưa có một nghiên cứu nào đề cập đến những đặc điểm lâm sàng, cận
lâm sàng riêng biệt của bệnh sling ĐMP, cũng như đánh giá kết quả phẫu
thuật sớm của bệnh nhân sling ĐMP. Do đó việc nghiên cứu đặc điểm lâm
sàng, cận lâm sàng bệnh sling ĐMP là hết sức cần thiết vì bệnh cảnh này hay
bị nhầm lẫn với các bệnh lí thông thường của đường hô hấp trong khi phương
pháp điều trị là hoàn toàn khác biệt.
Vì vậy tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm
sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả phẫu thuật sớm bệnh sling động
mạch phổi tại Bệnh viện Nhi Trung Ương” với hai mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh sling ĐMP ở trẻ em
tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
2. Nhận xét kết quả phẫu thuật sớm bệnh sling ĐMP tại Bệnh viện
Nhi Trung ương.
Nghiên cứu này mong muốn nâng cao chất lượng chẩn đoán và điều trị
bệnh nhân sling ĐMP


3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1. Giải phẫu động mạch phổi
1.1.1. Thân động mạch phổi
Từ lỗ động mạch phổi (ĐMP) ở đáy tâm thất phải, thân ĐMP chạy lên
trên, đầu tiên nằm ở phía trước, sau đó chạy ra sau và sang trái so với động
mạch chủ (ĐMC) lên. Tới bờ sau dưới cung ĐMC, ngang mức với đốt sống
ngực 5 thì chia đôi thành hai nhánh ĐMP trái và phải [7].

Hình 1.1: Liên quan của ĐMP và cây phế quản (nhìn trước).
1. Khí quản; 2. Phế quản chính phải; 3, 4, 5. Phế quản thùy trên, giữa và dưới phổi
phải; 6. ĐMP phải; 7. Thân ĐM phổi; 8. ĐMP trái; 9, 10. Phế quản thùy dưới, trên
phổi trái; 11. Phế quản chính trái.

(Nguồn: [8])
1.1.2. Động mạch phổi phải
Từ chỗ chia đôi của thân ĐMP, ĐMP phải đi ngang sang phải, qua rốn
phổi phải để vào phổi, bắt chéo mặt trước phế quản chính phải ngay dưới phế
quản thùy trên, ở trên phế quản thùy giữa. Tiếp đó ĐMP phải chạy xuống
dưới ra ngoài, áp vào mặt trước rồi cuối cũng đi ra sau phế quản thùy dưới.


4

ĐMP phải cho các nhánh bên tương ứng với các nhánh của phế quản và được
gọi tên theo các phân thùy tương ứng.
Các nhánh của ĐMP phải gồm (Hình 1.1):
- Các nhánh thùy trên (nhánh đỉnh, nhánh trước lên, nhánh trước xuống,
nhánh sau lên, nhánh sau xuống).
- Các nhánh thùy giữa (nhánh giữa và nhánh bên);
- Các nhánh thùy dưới gồm (nhánh đáy trước, nhánh đáy bên, nhánh đáy
giữa và nhánh đáy sau) [7].

1.1.3. Động mạch phổi trái
ĐMP trái ngắn và nhỏ hơn ĐMP phải. Từ chỗ chia đôi của thân ĐMP,
động mạch chạy chếch sang trái, lên trên, bắt chéo mặt trước phế quản chính
trái rồi chui vào rốn phổi trái ở phía trên phế quản thùy trên trái (đây là điểm
khác biệt cơ bản so với ĐMP phải). Ở đoạn ngoài phổi, có dây chằng động
mạch là di tích của ống động mạch đi từ ĐMP trái tới bờ dưới cung ĐMC.
Các nhánh của ĐMP trái gồm:
- Các nhánh thùy trên (nhánh đỉnh, nhánh trước lên, nhánh trước xuống,
nhánh sau, nhánh lưỡi).
- Các nhánh thùy dưới (nhánh trên của thùy dưới, nhánh đáy trước,
nhánh đáy bên, nhánh đáy giữa và nhánh đáy sau) [8].
1.2. Phôi thai học
Trong quá trình phát triển hệ tim mạch ở thời kỳ bào thai, ĐMP trái có
nguồn gốc từ cung ĐMC thứ sáu bên trái, và quá trình phát triển có quan hệ
chặt chẽ với phổi trái [9]. Một thực tế rằng, sự hiện diện của dây chằng động
mạch hoặc ống động mạch ở phần lớn các trường hợp xuất phát bất thường
ĐMP trái đã dẫn đến một giả thuyết: trong bệnh cảnh này phần lưng của cung
ĐMC thứ sáu đã có sự phát triển nhất định nhưng phần bụng cung ĐMC phát
triển không hoàn thiện và chính sự phát triển không hoàn thiện của phần bụng
cung ĐMC thứ sáu này, đã dẫn tới việc hình thành nên hiện tượng ĐMP trái
xuất phát bất thường từ mặt sau ĐMP phải thay vì xuất phát từ thân ĐMP như
thông thường [10].


5

Giả thuyết thứ hai được đưa ra là ĐMP trái bất thường, bản thân nó có
thể là một nhánh xuất phát từ ĐMP phải [11] hoặc một mạch máu có nguồn
gốc từ đám rối trung thất ở thời kỳ bào thai (thành phần tham gia vào hai
mạng mạch đi tới rốn phổi nguyên thủy) rồi đi tới cấp máu cho phổi trái tạo

nên hình ảnh ĐMP trái bất thường [12].
Một giả thuyết thứ ba được đưa ra là ĐMP trái bất thường có nguồn gốc
phôi thai chính từ ĐMP trái thật sự, nhưng bị di chuyển đến một vị trí bất
thường bởi một sai sót trong quá trình phát triển của nó. Ghi nhận từ giả thiết
này, sự phát triển chậm lại của ĐMP trái so với phổi trái hoặc sự phát triển
sớm của phổi trái so với ĐMP trái có thể làm thay đổi mối tương quan về vị
trí giữa hai cấu trúc này. Quỹ đạo bình thường của ĐMP trái hướng về phía
phổi trái có thể bị cản trở bởi sự hiện diện của phế quản trái. Trong trường
hợp này, ĐMP trái có thể đi theo một quỹ đạo bất thường, từ trái sang phải,
phía sau khí quản và phía trước thực quản để đi đến rốn phổi trái gây nên
sling ĐMP [2].
1.3. Định nghĩa, bệnh học

Hình 1.2: Hình ảnh ĐMP trái xuất phát từ ĐMP phải sau đó đi giữa khí
quản và thực quản để tới rốn phổi trái.
(Nguồn: [11])
Sling ĐMP, hay bất thường ĐMP trái là một bất thường mạch máu hiếm
gặp, được mô tả lần đầu tiên năm 1897 bởi Glaevecke và Doehle [12]. Thuật


6

ngữ sling ĐMP (pulmonary artery sling) được sử dụng lần đầu tiên bởi Contro
và sộng sự [2] từ năm 1958 để phân biệt bệnh lý này với bệnh lý vòng nhẫn
mạch máu (vascular ring) và được sử dụng phổ biến từ đó cho tới nay. Trong
bệnh cảnh sling ĐMP, ĐMP trái xuất phát từ mặt sau ĐMP phải rồi từ đó đi ở
phía trên phế quản gốc phải, sau đó đi vòng ra phía sau khí quản hoặc carina,
đi giữa khí quản và thực quản để tới rốn phổi trái. ĐMP trái bất thường đi ở
bên phải phần thấp khí quản, làm đẩy lệch phần thấp khí quản sang bên trái.
Quá trình này gây ra tình trạng tắc nghẽn đường dẫn khí, ảnh hưởng trước tiên

tới phổi phải, mặc dù chèn ép ở phần thấp khí quản và phế quản chính bên trái
cũng có thể xảy ra làm tắc nghẽn, gây ứ khí hoặc xẹp cả hai phổi [13]. Hẹp
khí quản ở bệnh nhân sling ĐMP có thể do bản thân các bất thường ở khí
quản hoặc do bị chèn ép từ ngoài vào bở ĐMP trái bất thường. Tác giả Yong
và cộng sự nghiên cứu 21 trẻ bị sling ĐMP trong giai đoạn 1984 tới 2011 báo
cáo tỷ lệ 100% các bệnh nhân sling ĐMP có chèn ép khí quản đi kèm [14].
Một nhánh phế quản với nhiều biến thể được gọi là bronchus suis (hoặc
pig bronchus) là một bất thường giải phẫu bẩm sinh thường gặp ở bệnh nhân
sling ĐMP. Trong bất thường giải phẫu này, nhánh phế quản tách trực tiếp từ
khí quản ở phía trên carina (khí quản 1/3 dưới) sau đó đi đến thông khí cho
thùy trên phổi phải [15].
Gonzalez - Crussi và cộng sự đưa ra khái niệm phế quản bắc cầu
(bridging bronchus) để chỉ bất thường mà ở đó một phế quản bắt nguồn từ
phế quản chính trái sau đó đi ngang qua trung thất để thông khí cho thùy dưới
và/ hoặc thùy giữa phổi phải [16]. Theo nghiên cứu của Well và cộng sự, phế
quản bắc cầu liên quan tới khoảng 78% số ca sling ĐMP [13].


7

Hình 1.3: Hình ảnh phế quản bắc cầu thông khí cho thùy dưới phổi phải.
-

BB, bridging bronchus: phế quản bắc cầu.
LIB, left intermediate bronchus: phế quản trung gian trái.
RULB, right upper lobe bronchus: phế quản thùy trên phải.
RUL atx: atelectatic right upper lobe: thùy trên phổi phải xẹp.
R-TB: right- tracheal bronchus: phế quản khí quản phải

(Nguồn: [17])

Vòng sụn khí quản hoàn toàn (O - ring) cũng là một tổn thương khá
thường gặp ở bệnh nhân sling ĐMP, xuất hiện ở khoảng 50-65% số bệnh nhân
sling ĐMP. Trong bất thường này, sụn khí quản hình vòng tròn thay vì hình
chữ C như bình thường và mất lớp màng ở phía sau gây nên hẹp khí quản
[15]. Sự kết hợp giữa sling ĐMP và vòng sụn khí quản hoàn toàn này được
gọi là "phức hợp ring - sling". Thuật ngữ “phức hợp ring - sling” lần đầu
được đề cập đến bởi Berdon và cộng sự để nhấn mạnh sự kết hợp giữa sling
ĐMP kèm theo hẹp khí quản đoạn dài với vòng sụn hoàn toàn [10].
Ngoài ra các bất thường khí phế quản khác có thể thấy ở bệnh nhân
sling ĐMP là: mềm sụn khí phế quản, thiểu sản phổi phải, thiểu sản phổi
trái…
Sling ĐMP cũng thường đi kèm với dị tật ở các cơ quan khác, trong đó
các dị tật hay gặp nhất là các dị tật ở hệ tim mạch. Các dị tật này có thể là
thông liên nhĩ, còn ống động mạch, thông liên thất, tồn tại tĩnh mạch chủ trên
trái, Fallot…


8

Theo một nghiên cứu năm 2017 trên 47 bệnh nhân được chẩn đoán
sling ĐMP của Xie và cộng sự, có tới 85% các trường hợp sling ĐMP kết hợp
với các dị tật tim bẩm sinh khác. Trong đó các dị tật hay gặp là thông liên thất
(47%), thông liên nhĩ (43%), còn ống động mạch (34%), tồn tại tĩnh mạch chủ
trên trái (30%), phân nhánh bất thường của động mạch phổi phải (30%), hẹp
động mạch chủ (13%), phân nhánh bất thường của cung động mạch chủ
(13%) [3].
Các bất thường ở các cơ quan khác cũng có thể xuất hiện ở bệnh nhân
sling ĐMP, các bất thường hày gặp bao gồm tật không hậu môn, bệnh
Hirschsprung, teo đường mật bẩm sinh và các bất thường sinh dục tiết niệu [18]
1.4 Phân loại

Năm 1982, Landing và cộng sự [19] lần đầu tiên đề xuất phân loại sling
ĐMP ra là 2 nhóm dựa trên sự có mặt hay không của khí quản bắc cầu:
- Nhóm 1: hệ thống khí phế quản cơ bản bình thường và ĐMP trái đi
phía sau ở trên carina khí quản.
- Nhóm 2: có hình ảnh phế quản bắc cầu xuất phát từ khí quản bên trái,
đi ngang qua trung thất và thông khí cho thùy giữa và thùy dưới phổi phải.
ĐMP trái bất thường đi phía sau phế quản gốc trái và phía trên phế quản
bắc cầu.
Năm 1988, Well và cộng sự đưa ra phân loại mới, dựa trên vị trí phân chia
của khí quản (carina). Phân loại này được sử dụng rộng rãi cho tới ngày nay.

Hình 1.4: Phân loại Wells 1988 của sling ĐMP.


9

(Nguồn: [20])
Theo phân loại của Wells và cộng sự năm 1988, sling ĐMP được chia
làm 2 type [13]:
- Type I: sling ĐMP với cây khí - phế quản phân chia bình thường
(carina ở vị trí ngang với đốt sống ngực D4 - D5).
Type I chia thành 2 phân type:
+ IA: Không có nhánh phế quản bất thường tách ra từ khí quản ở phía
trên carina (bronchus suis).
+ IB: Có nhánh phế quản tách trực tiếp từ khí quản phía trên carina
thông khí cho thùy trên phổi phải.
- Type II: sling ĐMP với cây khí - phế quản phân chia bất thường (carina
ở vị trí ngang với đốt sống ngực T6-T7).
Type II chia thành 2 phân type:
+ IIA: phế quản gốc phải thông khí cho thùy trên phổi phải, thùy giữa

và thùy dưới phổi phải do nhánh phế quản bắc cầu của phế quản gốc trái
thông khí.
+ IIB: không có cây phế quản phải và toàn bộ phổi phải được thông khí
bởi nhánh phế quản bắc cầu của phế quản gốc trái.
Sling ĐMP type II có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn, đặc biệt tỷ lệ mắc type
IIB gấp đôi type IIA. Đồng thời type II thường kèm theo hẹp khí quản ở nhiều
mức độ khác nhau với bất thường vòng sụn khí quản hoàn toàn nhiều hơn
so với sling ĐMP type I. Không hậu môn gặp ở 14% số bệnh nhân sling
ĐMP type II nhưng không quan sát trường hợp nào ở bệnh nhân sling ĐMP
type I [13].
1.5. Triệu chứng lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng của bệnh nhân sling ĐMP dựa trên cơ chế bệnh
sinh, do ĐMP trái đi bất thường ở phía trước thực quản và phía sau khí
quản nên sẽ gây nên tình trạng chèn ép lên hai cơ quan này. Vì vậy, các
triệu chứng của sling ĐMP chủ yếu biểu hiện thông qua các triệu chứng
của hệ hô hấp và tiêu hóa.


10

Thời gian khởi phát và mức độ nặng của triệu chứng rất biến đổi từ các
triệu chứng đe dọa tính mạng đến các triệu chứng ở mức độ nhẹ hơn tùy thuộc
vào mức độ chèn ép của ĐMP trái bất thường lên khí quản và thực quản. Nhìn
chung những hậu quả nghiêm trọng nhất gây ra bởi sự chèn ép của ĐMP trái
vào cây khí phế quản, đặc biệt là phế quản chính phải. Gần một nửa số ca báo
cáo trong y văn biểu hiện các triệu chứng ngay từ lúc sinh [21]. Hai phần ba
bệnh nhân biểu hiện các triệu chứng từ lúc 1 tháng tuổi [22]. Tuy nhiên có
những trường hợp bệnh không biểu hiện triệu chứng mà chỉ được phát hiện ra
một cách tình cờ ở tuổi trưởng thành. Bệnh cảnh lâm sàng là biểu hiện suy hô
hấp trong khoảng 90% các trường hợp [23]. Mức độ suy hô hấp tùy thuộc vào

mức độ bị chèn ép của khí phế quản, các dị tật bẩm sinh phối hợp như mềm
sụn thanh quản và các bệnh lý tim bẩm sinh đi kèm.
Khám lâm sàng bệnh nhân sling ĐMP biểu hiện tình trạng tắc nghẽn của
đường thở. Trẻ có thể biểu hiện tình trạng suy hô hấp: tím, rút lõm lồng ngực,
rút lõm hõm ức và co kéo cơ liên sườn. Thở nhanh là một biểu hiện rất thường
gặp, và có đặc điểm là thì thở ra bị kéo dài (do sự chèn ép của ĐMP trái bất
thường lên khí quản). Đối lập với sự tắc nghẽn đường thở gây ra bởi vòng
nhẫn mạch máu trong bệnh cảnh của quai động mạch chủ là khó thở thì hít
vào.
Ở mức độ tắc nghẽn nhẹ hơn, bệnh nhân thường biểu hiện các triệu
chứng như khò khè kéo dài, thở rít kéo dài, ho kéo dài và viêm phổi tái diễn
nhiều lần, trong đó khò khè và thở rít là những triệu chứng hay gặp nhất ở
bệnh nhân sling ĐMP [24] [10]. Tuy nhiên, vì các triệu chứng này không đặc
hiệu và xuất hiện trong nhiều bệnh lý khác nhau, nên bệnh nhân sling ĐMP
thường bị chẩn đoán nhầm với các bệnh lý khác gây khò khè kéo dài và viêm
phổi tái diễn trong một thời gian dài, làm cho bệnh nhân không được điều trị
sớm, dẫn đến những hạn chế trong kết quả điều trị.


11

ĐMP trái gây chèn ép thực quản gây triệu chứng nuốt khó, nuốt nghẹn.
Ở trẻ nhỏ, triệu chứng tiêu hóa có thể gặp như trớ ra sữa ngay sau khi ăn, tăng
tiết nước bọt gây chảy dãi nhiều. Tuy nhiên các triệu chứng này hiếm gặp ở
bệnh nhân sling ĐMP [24].
1.6. Triệu chứng cận lâm sàng
1.6.1. Xquang ngực
Trên phim chụp Xquang ngực có ba biểu hiện thường gặp ở bệnh nhân
sling ĐMP: thay đổi thông khí phổi, thường gặp bên phải; rốn phổi trái thấp
và phế quản chính phải chúc ra trước [10]

Ứ khí phổi phải thường xuất hiện do sự chèn ép phế quản gốc phải.
Phổi trái cũng có thể ứ khí do sự tắc nghẽn khí quản ở mức carina hoặc ở phế
quản gốc trái. Ở những bệnh nhân bị tắc nghẽn nghiêm trọng, có thể quan sát
thấy hình ảnh xẹp một bên phổi hoặc một thùy phổi [25].
Rốn phổi trái thấp được nhìn thấy rõ nhất trên phim ngực thẳng. Bình
thường, ĐMP trái phân nhánh ở ngang mức với thân chung ĐMP, ở bệnh nhân
sling ĐMP, ĐMP trái bất thường thường xuất phát ở thấp hơn so với thân
chung ĐMP [26].
Hình ảnh phế quản phải chúc ra trước là một hình ảnh rất có giá trị trên
phim Xqung để nghĩ tới chẩn đoán sling ĐMP. Hình ảnh này quan sát rõ hơn
trên phim nghiêng và gây ra bởi đường đi của ĐMP trái bất thường ở phía sau
khí quản và phế quản gốc phải [25].
Ngoài ra phim Xquang còn có thể thấy hình ảnh viêm phổi, là một biểu
hiện thường gặp ở bệnh nhân sling ĐMP.


12

Hình 1.5: Hình ảnh rốn phổi trái thấp trên phim Xquang
(Nguồn: [27])
1.6.2. Chụp thực quản cản quang
Là một phương pháp cận lâm sàng có giá trị chẩn đoán sling ĐMP. Vì
đường đi của ĐMP trái bất thường là từ trái sang phải, ở trước thực quản và
sau khí quản. Nên thực quản ở bệnh nhân sling ĐMP sẽ bị đẩy ra sau và sang
trái. Trên phim chụp thực quản cản quang, hình ảnh điển hình có thể quan sát
được là hình ảnh thực quản bị chèn ép từ trước ra sau trên phim nghiêng và
chèn ép từ bên phải sang trái trên phim thẳng [28].

Hình 1.6: Hình ảnh thực quản bị chèn ép sang bên trái trên phim ngực thẳng
( Nguồn: [29])