ĐẶC điểm lâm SÀNG, HÌNH ẢNH học và kết QUẢ điều TRỊ PHẪU THUẬT u NGUYÊN bào tủy

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

HOÀNG VĂN LUYỆN

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH HỌC
VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT
U NGUYÊN BÀO TỦY

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

HÀ NỘI – 2018


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

HOÀNG VĂN LUYỆN

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH HỌC
VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT
U NGUYÊN BÀO TỦY

Chuyên ngành : Ngoại khoa
Mã số

: 60720123
ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
1.T.S Lê Hồng Nhân
2.T.S Ngô Mạnh Hùng

HÀ NỘI – 2018


MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ..................................................................................................1
Chương 1: TỔNG QUAN...............................................................................3
1.1. Lịch sử......................................................................................................3
1.1.1. Thế giới...............................................................................................3
1.1.2. Trong nước..........................................................................................4
1.2. Giải phẫu đại cương.................................................................................5
1.2.1. Tiểu não..............................................................................................5
1.2.2. Cuống tiểu não gồm nhiều sợi trục nối tiểu não với thân não............6
1.2.3. Não thất IV.........................................................................................6
1.2.4. Hệ thống động mạch...........................................................................7
1.2.5. Hệ thống tĩnh mạch.............................................................................7
1.3. Giải phẫu chức năng.................................................................................7
1.3.1. Tiểu não nguyên thủy..........................................................................8
1.3.2. Tiểu não cổ..........................................................................................8
1.3.3. Tiểu não mới.......................................................................................8
1.4. Nguồn gốc, vị trí và di căn của u nguyên bào tủy....................................8
1.5. Mô bệnh học u nguyên bào tủy................................................................9
1.5.1. Đại thể.................................................................................................9
1.5.2. Vi thể.................................................................................................10

1.5.3. Các biến thể u nguyên bào tủy..........................................................10
1.6. Cơ chế bệnh sinh u nguyên bào tủy.......................................................10
1.7. Đặc điểm lâm sàng của u nguyên bào tủy..............................................11
1.7.1. Hội chứng tăng áp lực nội sọ............................................................11
1.7.2. Hội chứng tiểu não............................................................................11


1.7.3. Dấu hiệu các dây thần kinh sọ..........................................................11
1.8. Đặc điểm cận lâm sàng của u nguyên bào tủy......................................12
1.8.1. Xquang quy ước................................................................................12
1.8.2. Chụp cắt lớp vi tính..........................................................................12
1.8.3. Chụp cộng hưởng từ.........................................................................13
1.9. Điều trị....................................................................................................14
1.9.1. Điều trị phẫu thuật............................................................................15
1.9.2. Các phương pháp điều trị kết hợp.....................................................17
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU..............21
2.1. Đối tượng nghiên cứu.............................................................................21
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân..............................................................21
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ...........................................................................21
2.2. Phương pháp nghiên cứu........................................................................21
2.2.1. Cỡ mẫu..............................................................................................21
2.2.2. Phương pháp nghiên cứu..................................................................21
2.2.3. Các bước tiến hành nghiên cứu.......................................................22
2.3. Các biến số nghiên cứu ..........................................................................22
2.3.1. Nghiên cứu các triệu chứng lâm sàng của Medulloblastoma...........22
2.3.2. Chẩn đoán hình ảnh..........................................................................24
2.3.3. Phương pháp điều trị........................................................................24
2.3.4. Đánh giá kết quả điều trị...................................................................26
Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU......................................31
3.1. Đặc điểm chung......................................................................................31

3.1.1. Tuổi...................................................................................................31
3.1.2. Giới...................................................................................................31
3.2. Chẩn đoán u nguyên bào tủy..................................................................32
3.2.1. Đặc điểm lâm sàng............................................................................32


3.2.2. Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh u nguyên bào tủy trên phim chụp cộng
hưởng từ........................................................................................33
3.3. Kết quả điều trị.......................................................................................35
3.3.1. Kết quả phẫu thuật............................................................................35
3.3.2. Các phương pháp điều trị sau phẫu thuật và kết quả xa...................37
3.3.3. Các yếu tố liên quan với tỉ lệ sống sau 1 năm..................................38
3.3.4. Mối liên quan giữa tỉ lệ tái phát u sau 1 năm với điều trị tia xạ sau
phẫu thuật......................................................................................39
Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN...............................................................40
DỰ KIẾN KẾT LUẬN..................................................................................41
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC BẢNG

Bảng 1.1.

Phân độ u nguyên bào tủy theo Chang 1969........................14

Bảng 3.1.

Phân bố tuổi của bệnh nhân...................................................31

Bảng 3.2.

Tuổi trung bình của bệnh nhân..............................................31

Bảng 3.3.

Phân bố giới tính.....................................................................31

Bảng 3.4.

Thời gian xuất hiện triệu chứng đầu tiên đến lúc khám bệnh
...................................................................................................32

Bảng 3.5.

Phân bố các triệu chứng lâm sàng.........................................32

Bảng 3.6.

Các hội chứng lâm sàng..........................................................32

Bảng 3.7.

Tình trạng bệnh nhân trước phẫu thuật đánh giá theo thang
điểm Karnofsky.......................................................................33

Bảng 3.8.

Vị trí u trên cộng hưởng từ....................................................33

Bảng 3.9.

Kích thước u trên cộng hưởng từ..........................................33

Bảng 3.10.

Đặc điểm cấu trúc u trên cộng hưởng từ..............................34

Bảng 3.11.

Đặc điểm u ở các xung trên cộng hưởng từ..........................34

Bảng 3.12.

Đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ........................................34

Bảng 3.13.

Mổ dẫn lưu não thất-ổ bụng...................................................35

Bảng 3.14.

Mức độ lấy u trong phẫu thuật..............................................35

Bảng 3.15.

Thời gian nằm viện sau phẫu thuật.......................................35

Bảng 3.16.

Các biến chứng sớm sau phẫu thuật.....................................36

Bảng 3.17.

Tình trạng của bệnh nhân khi ra viện theo thang điểm
Karnofsky................................................................................36

Bảng 3.18.

Liên quan kích thước u và tình trạng khi ra viện................36

Bảng 3.19.

Liên quan giữa biến chứng sau mổ với tình trạng bệnh nhân
khi ra viện theo Karnofsky.....................................................37


Bảng 3.20.

Điều trị tia xạ và hóa chất sau phẫu thuật............................37

Bảng 3.21.

Tình trạng bệnh nhân hiện tại đánh giá theo Karnofsky....37

Bảng 3.22.

Đánh giá tình trạng u tái phát và di căn sau 1 năm.............38

Bảng 3.23.

Liên quan giữa tuổi bệnh nhân với tỉ lệ sống sau 1 năm.....38

Bảng 3.24.

Liên quan giữa tình trạng bệnh nhân khi ra viện với tỉ lệ
sống sau 1 năm.........................................................................38

Bảng 3.25.

Liên quan giữa mức độ lấy u trong phẫu thuật và tỉ lệ sống sau
1 năm........................................................................................38

Bảng 3.26.

Tỉ lệ sống sau 1 năm ở nhóm bệnh nhân không điều trị gì
sau phẫu thuật.........................................................................38

Bảng 3.27.

Liên quan giữa điều trị tia xạ sau mổ tới tỉ lệ sống sau 1 năm
...................................................................................................38

Bảng 3.28.

Liên quan giữa điều trị hóa chất sau mổ với tỉ lệ sống sau 1
năm...........................................................................................39

Bảng 3.29.

Liên quan giữa điều trị kết hợp tia xạ và hóa chất sau mổ
với tỉ lệ sống sau 1 năm...........................................................39

Bảng 3.30.

Mối liên quan giữa tỉ lệ tái phát u sau 1 năm với điều trị tia xạ
hoặc hóa chất sau phẫu thuật.....................................................39


DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1.

Giải phẫu tiểu não.......................................................................5

Hình 1.2.

Hệ thống tĩnh mạch của tiểu não...............................................7

Hình 1.3.

U nằm trong não thất IV............................................................9

Hình 1.4.

Các tế bào xếp thành hình hoa hồng.........................................9

Hình 1.5.

U nguyên bào tủy ở thùy giun không có thuốc cản quang.. .12

Hình 1.6.

U nguyên bào tủy ở thuỳ gian có thuốc cản quang................12

Hình 1.7.

Hình ảnh u nguyên bào tủy trên MRI.........................................13

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1.

Phân bố nhóm tuổi của bệnh nhân....................................31

Biểu đồ 3.2.

Phân bố giới tính của bệnh nhân.......................................31

Biểu đồ 3.3.

Tình trạng bệnh nhân hiện tại đánh giá theo thang điểm
Karnofsky..............................................................................38


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
U nguyên bào tủy (Medulloblastoma) là thuật ngữ để chỉ u ác tính trong
hộp sọ, phát triển từ các nguyên bào thần kinh. U thường nằm ở hố sau, có thể

gặp ở mọi lứa tuổi nhưng hay gặp nhất ở trẻ em (70% là dưới 8 tuổi) ,.
Tần suất mắc bệnh ở người lớn 0,58 /100.000 dân/năm . Ở Pháp tần
suất mắc bệnh ở trẻ em là 6,4 /1 triệu trẻ em /năm . Sự phân bố này giống
nhau ở Châu Âu và Bắc Mỹ 5-7 /1 triệu trẻ em . Ở Hoa Kỳ hàng năm có
khoảng 300-500 ca u nguyên bào tủy được chẩn đoán ,.
U nguyên bào tủy chiếm 4-10% các u não nói chung và chiếm khoảng
15-20% u não trẻ em (chiếm 30- 55% các u vùng hố sau ở trẻ em), nam gặp
nhiều hơn nữ (với tỉ lệ 2/1) ,.
Tuổi trung bình hay gặp ở trẻ em là 6 tuổi. Tuổi trung bình hay gặp ở
người lớn 25,5 tuổi.
Bệnh nhân thường đến khám với các triệu chứng: nhức đầu (60- 100%),
nôn (67%), thất điều (40%), rung giật nhãn cầu, phù gai thị. Trên phim chụp
cộng hưởng từ sọ não cho thấy rõ các cấu trúc của não,vị trí, tính chất và độ
lan rộng của khối u.
Vấn đề điều trị u nguyên bào tủy là phẫu thuật, kể từ có triệu chứng đầu
tiên của bệnh, nếu không điều trị gì chết dưới 1 năm. Trên thế giới trước
những năm 60 khi chưa có kính hiển vi điện tử, tỉ lệ tử vong rất cao vì khi mổ
sẽ tổn thương thân não, gây các biến chứng nghiêm trọng: bệnh nhân hôn mê
kéo dài sau mổ, rối loạn hô hấp, liệt dây thần kinh sọ. Ngày nay nhờ có những
tiến bộ của khoa học kỹ thuật: kính hiển vi điện tử, trang thiết bị hồi sức tốt,
trình độ phẫu thuật viên nâng cao, thì việc phẫu thuật u nguyên bào tủy có
những tiến bộ đáng kể, giảm tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật. Nếu như tỷ lệ tử
vong sau phẫu thuật những năm 30 của thế kỷ trước là 32% (Harvey Cushing)


2
cho đến những năm 60 là 22,5% xuống còn 5% vào đầu những năm 90 thậm
chí trong báo cáo của Ashok Modha (2000) tỷ lệ sau phẫu thuật là 0% .
Tuy nhiên, từ lâu người ta thấy chỉ điều trị phẫu thuật đơn thuần sẽ
không đem lại kết quả. Phẫu thuật kết hợp với xạ trị và hóa trị đối với loại

khối u này là chiến lược điều trị cơ bản được nhiều tác giả trên thế giới
khuyến cáo , đồng thời được áp dụng một cách rộng rãi và thường qui tại các
trung tâm phẫu thuật thần kinh . Ở mỗi một phương pháp điều trị đều có
những ưu điểm và hạn chế của mỗi phương pháp . Tuy nhiên , phẫu thuật cho
tới nay là phương pháp quan trọng nhất thường được thực hiện đầu tiên và
mang tính quyết định đối với kết quả điều trị của hai phương pháp còn lại .
Vì vậy, chiến lược điều trị được nhiều tác giả khuyến cáo là phẫu thuật kết
hợp xạ trị, hóa trị với mục đích cắt bỏ hoàn toàn khối u, tránh tái phát.
Tại Bệnh viện Việt Đức , trong những năm gần đây phẫu thuật u
nguyên bào tủy dưới kính vi phẫu trở thành thường qui . Với kỹ thuật vi phẫu
giúp khả năng lấy triệt để u , ít gây tổn thương tổ chức não lành . Và Phẫu
thuật đã tạo điều kiện thuận lợi cho các phương pháp điều trị tiếp theo . Việc
phẫu thuật u Medulloblastoma dưới kính hiển vi phẫu thuật , kết hợp với xạ trị
và hóa trị hậu phẫu, kết quả điều trị có những tiến bộ đáng kể : tỷ lệ tử vong
giảm rõ rệt. Tuy nhiên , trong 5 năm gần đây chưa có nghiên cứu nào đánh giá
kết quả điều trị xa sau phẫu thuật kết hợp xạ trị và tia xạ. Do đó, chúng tôi
tiến hành làm luận văn nghiên cứu đề tài: "Đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học
và kết quả điều trị phẫu thuật u nguyên bào tủy ’’ nhằm hai mục tiêu sau :
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh u nguyên bào tủy được
phẫu thuật tại bệnh viện Việt Đức.
2. Đánh giá kết quả sau điều trị phẫu thuật u nguyên bào tủy tại bệnh viện
Việt Đức.


3

Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Lịch sử
1.1.1. Thế giới

Trước năm 1884, u não chỉ được phát hiện khi mổ tử thi . Từ năm 1884,
Bennet và Gotli lần đầu tiên chẩn đoán xác định và mổ thành công u não .
Năm 1889 Giltchenco công bố một trường hợp u Medulloblastoma .
Người đầu tiên mô tả u nguyên bào tủy là Harvey Cushing và Bailey
vào năm 1925 qua kinh nghiệm phẫu thuật 61 u nguyên bào tủy và cho biết u
nguyên bào tủy chiếm 4,3% tổng số các u não.
Từ năm 1953-1982 Dhellemmes mổ 120 ca u nguyên bào tủy ở bán cầu
tiểu não .
Từ năm 1958-1986 Mark G. Benza công bố 77 u nguyên bào tủy được
phẫu thuật .
Năm 1955 Collin đưa ra nguyên tắc "Collin'slaw" mà cho đến ngày nay
vẫn còn nguyên giá trị: ông nhận thấy những đứa trẻ bị u nguyên bào tủy dưới 8
tuổi thì thời gian tái phát sau mổ được tính bằng tuổi của đứa trẻ cộng với 9 tháng.
Năm 1957, Kurze là phẫu thuật viên thần kinh đầu tiên tiến hành phẫu
thuật mổ trong sọ trên người bằng phương pháp vi phẫu. Mở đường cho
nghành vi phẫu thuật ra đời .
Năm 1975-1981 Aleland Albright nhận xét 233 ca u nguyên bào tủy .
Từ năm 1968-1995 Wolff J.E báo cáo 60 ca u nguyên bào tủy .
Năm 1979 Zulch tổng kết 4000 ca u não trong đó u nguyên bào tủy
chiếm 3,8% .


4
Từ năm 1986-1999 Sun L.M báo cáo 35 ca u nguyên bào tủy .
Từ năm 1986-1996 Annie W. Chan phẫu thuật 32 ca u nguyên bào tủy
ở người trưởng thành .
Từ năm 1980-1992 Rosz Kowski M. nhận xét 153 ca u nguyên bào tủy
được phẫu thuật ở bán cầu tiểu não .
Theo ghi nhận của Hội Ung thư Hoa Kỳ giai đoạn 1973-1991 có 751 ca
u nguyên bào tủy ở mọi lứa tuổi và ghi nhận có 3 trường hợp tuổi > 65 .

Năm 2002 River - Luna R. đánh giá 534 ca u nguyên bào tủy ở trẻ
em .
1.1.2. Trong nước

Năm 1974, Lê Xuân Trung và Nguyễn Như Bằng thông báo u nguyên
bào tủy chiếm tổng số 9% các u não.
Năm 1992 Dương Chạm Uyên và cộng sự cho biết u nguyên bào tủy
chiếm 3,8% tổng số u não.
Năm 2000, Nguyễn Phong (Bệnh viện Chợ Rẫy) thông báo trong 1522
trường hợp u não có chẩn đoán giải phẫu bệnh thì u nguyên bào tủy chiếm
5,3% .
Năm 2002 Dương Chạm Uyên, Lê Văn Trị và cộng sự thông báo trong
tổng số 1037 trường hợp u não mổ ở Bệnh viện Việt Đức trong sáu năm (1996
-2002) thì tỷ lệ u nguyên bào tủy là 3,4% .


5
1.2. Giải phẫu đại cương

Thùy giun
Bán cầu TN

Cuống tiểu não
Trên
Giữa
Dưới
Não thất IV

Hạnh nhân tiểu não

Thùy giun
Cuống tiểu não
Trên
Giữa
Dưới

Bán cầu tiểu não
Não thất IV

Hạnh nhân

Hình 1.1. Giải phẫu tiểu não
1.2.1. Tiểu não
1.2.1.1. Định nghĩa, vị trí, liên quan:
1.2.1.2. Hình thể ngoài:
1.2.1.3. Chia thùy và chia vùng tiểu não:


6
1.2.1.4. Hình thể trong và cấu tạo:
1.2.2. Cuống tiểu não gồm nhiều sợi trục nối tiểu não với thân não
+ Cuống tiểu não trên .
+ Cuống tiểu não giữa.
+ Cuống tiểu não dưới.
1.2.3. Não thất IV
Là phần giãn rộng của tủy sống nằm giữa hành não và cầu não ở
phía trước, tiểu não ở phía sau.
Não thất IV gồm thành trước, thành sau, 4 bờ và 4 góc.
1.2.3.1. Thành trước hay nền não thất IV.
Nền não thất IV hình trám gọi là hố trám, giới hạn xung quanh bởi

3 đôi cuống tiểu não trên, giữa và dưới.
1.2.3.2. Thành sau hay mái não thất IV:
Gồm có 3 phần: trên, giữa và dưới.
- Phần trên là màn tủy trên .
- Phần giữa là ngách não thất IV.
- Phần dưới là màn tủy dưới .
Màng tủy dưới và tấm mạch mạc có ba lỗ thủng thông não thất IV
với khoang dưới nhện là:
+ Một lỗ ở giữa (lỗ Magendie), khá rộng, nằm ở phần thấp của mái.
+ Hai lỗ mở bên (lỗ Luschka), ở hai góc bên của não thất IV.
1.2.3.3. Các cạnh và các góc não thất IV.
Bốn cạnh của não thất IV tương ứng với chỗ bám của các bờ màng
mái vào các cuống tiểu não trên và dưới.
Góc dưới thông với ống trung tâm tủy sống .
Góc trên là chỗ thắt hẹp thông với cống trung não.
Hai góc bên tương ứng với hai nghách bên của não thất IV.


7
1.2.4. Hệ thống động mạch
Tiểu não có ba động mạch:
- Động mạch tiểu não trên
- Động mạch tiểu não trước dưới
- Động mạch tiểu não sau dưới
1.2.5. Hệ thống tĩnh mạch

Hình 1.2. Hệ thống tĩnh mạch của tiểu não
Các tĩnh mạch tiểu não chạy trên bề mặt tiểu não và bao gồm các nhóm
tĩnh mạch tiểu não trên và dưới. Các tĩnh mạch này đổ về xoang thẳng, xoang
đá trên, xoang đá dưới, xoang ngang và xoang chẩm.

1.3. Giải phẫu chức năng
Tiểu não ở sau thân não, nằm trên các đường vận động, cảm giác, có
vai trò chi phối các động tác.


8
1.3.1. Tiểu não nguyên thủy
1.3.2. Tiểu não cổ
1.3.3. Tiểu não mới
1.4. Nguồn gốc, vị trí và di căn của u nguyên bào tủy
U nguyên bào tủy phát triển từ di tích lớp hạt Obersteiner của tiểu não
mà lẽ ra phải tiêu tan hoàn toàn từ 12-18 tháng sau khi em bé ra đời .
Scheinker (1939) tìm thấy một người 49 tuổi lớp hạt này vẫn còn và khi cắt
trên tiêu bản hàng loạt thấy khối u hợp với lớp hạt này .
Ở trẻ em (< 16 tuổi) u nguyên bào tủy thường nằm ở thùy nhộng tiểu
não 75% và ở bán cầu tiểu não là 25% ,.
Ở người trưởng thành (> 16 tuổi) u nguyên bào tủy nằm chủ yếu ở bán
cầu tiểu não 67%, còn lại nằm ở thùy giun 33% (36,49%). Kumar R. công bố
3 trường hợp u ở góc cầu tiểu não.
U nguyên bào tủy thường di căn đến phần khác của não và tủy sống
theo con đường dịch não tủy, u nguyên bào tủy di căn xuống màng bụng, nếu
có đặt dẫn lưu não thất - ổ bụng.
Di căn của u nguyên bào tủy ra các cơ quan khác của cơ thể rất hiếm gặp .
Theo tổng kết của 22 tác giả khắp châu Âu và Bắc Mỹ, Nhật Bản giai đoạn 19611987 có 2925 ca u nguyên bào tủy có 114 trường hợp di căn ngoài não chiếm
3,9%. Theo Rochkind (1991) hay gặp nhất u nguyên bào tủy di căn xương (5897%) vào hạch (11-42%), vào phổi (3-17%), vào gan (3-38%).


9
1.5. Mô bệnh học u nguyên bào tủy

Hình 1.3. U nằm trong não thất IV

Hình 1.4. Các tế bào xếp thành hình hoa hồng
U nguyên bào tủy là loại u não phổ biến ở trẻ em hay gặp nhất ở độ tuổi
5-7 tuổi, thuộc loại u thần kinh ngoại bì tiên phát (Primitive neuroectodermal
tumor - PNET).
1.5.1. Đại thể
U nguyên bào tủy phần lớn ở não thất IV có thể chiếm toàn bộ não thất
IV lên đến não thất III, ở phía trên và ống tủy ở phía dưới chèn ép tổ chức
xung quanh, u có ranh giới rõ với tổ chức xung quanh, u có màu hồng xám
hoặc đỏ nhạt, mật độ mềm, có nhiều mạch máu hoặc hoại tử trong u, nếu bị
vôi hóa thì cứng hiếm khi tạo thành nang. Từ não thất IV u nguyên bào tủy
theo dịch não tủy di căn đến phần khác của não và tủy sống hoặc trong ổ bụng
nếu có đặt dẫn lưu não thất vào ổ bụng.


10
Hình ảnh của tế bào và cấu trúc của u thay đổi sau khi điều trị tia xạ.
- Về đại thể: u cứng hơn, màu hồng và dính với tổ chức xung quanh.
- Về vi thể: ít thay đổi, không gián phân, nhân biến dạng, tổ chức liên
kết tăng sinh, mạch máu xơ hóa.
1.5.2. Vi thể
U nguyên bào tủy có mật độ tế bào nhiều, tế bào kích thước nhỏ, hình
tròn hoặc hình thoi, nhân to bắt màu đậm, bào tương hẹp gợi hình ảnh của
lympho. Kiểu cấu trúc mô tế bào xếp theo hình hoa hồng gọi là kiểu Homer Wright.
1.5.3. Các biến thể u nguyên bào tủy
1.5.3.1. Medulloblastoma desmoplastic: có lưới liên võng rất dày, u tạo mô
xơ, hay gặp loại này ở bán cầu tiểu não.
1.5.3.2. Medullomyoblastoma: có cơ vân, có khi có cả cơ trơn.
1.5.3.3. Medulloepithelioma: tế bào không biệt hóa hình trụ hay vuông

1.5.3.4. Spongioblastoma polaire primitive: biệt hóa nguyên bào xốp.
1.5.3.5. Gliomatosiserebri.
1.6. Cơ chế bệnh sinh u nguyên bào tủy
- U nguyên bào tủy nằm ở não thất IV sớm làm tắc đường giao thông
của dịch não tủy gây giãn não thất bên, não thất III, não thất IV, cống Sylvius
dẫn đến hội chứng tăng áp lực nội sọ.
- Khi u nguyên bào tủy phát triển ra xung quanh sẽ gây ra hội chứng
tiểu não và chèn ép các dây thần kinh sọ não.
- U di căn vào tủy sống gây ra hội chứng chèn ép tủy.
- Trường hợp chảy máu trong u nhiều, bệnh nhân hôn mê nhanh giống
như chảy máu do vỡ dị dạng mạch máu não.
- Hậu quả của hội chứng tăng áp lực trong sọ dẫn đến
+ Thiếu máu nuôi dưỡng não.


11
+ Thoát vị não.
1.7. Đặc điểm lâm sàng của u nguyên bào tủy
1.7.1. Hội chứng tăng áp lực nội sọ
- Đau đầu: thường vào buổi sáng, tăng khi ho gắng sức, giảm khi nôn.
Triệu chứng này theo Malheros S.M (2002) và Karoly (1997)

chiếm tỉ lệ

lần lượt là 93% và 89%.
- Nôn: thường nôn vọt vào buổi sáng, khi thay đổi tư thế đầu. Nôn xong
thường đỡ đau đầu. Triệu chứng này theo Mark G. Benza (1991) và Pomanta
(1995) chiếm tỉ lệ lần lượt là 70% và 72%.
- Mờ mắt: Do tăng áp lực nội sọ kéo dài gây phù gai thị. Soi đáy mắt thấy
có phù nề gai thị. Theo Kumar (2015) tỉ lệ của triệu chứng này là 42%.

- Rối loạn tâm thần: thờ ơ, giảm trí nhớ, đáp ứng chậm chạp.
- Liệt dây VI: nhìn đôi. Theo Mark G. Benza (1991) tỉ lệ liệt dây VI là
5%.
- Vòng đầu tăng: hay gặp ở bệnh nhân dưới 2 tuổi.
1.7.2. Hội chứng tiểu não
- Rối loạn thăng bằng: đi không vững, hoặc đổ ra sau. Tỉ lệ mắc triệu
chứng này theo các tác giả là với Kumar (2015): 60%; Mark G. Benza (1991):
29%
- Rung giật nhãn cầu: Tỷ lệ mắc triệu chứng này theo tác giả Mark G.
Benza (1991): 27%
- Rối loạn phối hợp động tác: ngón tay chỉ - mũi, quá tầm, rối hướng.
Tỉ lệ mắc triệu chứng này theo các tác giả Mark G. Benza (1991): 30%
1.7.3. Dấu hiệu các dây thần kinh sọ
Dây IX, X, XI, XII hay gặp, ít khi bị chèn ép riêng lẻ từng dây một.


12
- Dây IX, X: màn hầu sa thấp, lưỡi gà lệch về một bên, khi ăn thì nghẹn
khi nuốt thì sặc, nói giọng đôi hoặc liệt màn hầu .
- Dây XI: liệt cơ thang và cơ ức-đòn-chũm (đầu cổ quay vẹo sang một
phía, vai sa thấp).
- Dây XII: lưỡi bị lệch nhẹ về bên lành, không đưa lưỡi về bên lành
được. Nếu u nằm ở bán cầu tiểu não có thể chèn vào dây V, VI, VII, VIII.
1.8. Đặc điểm cận lâm sàng của u nguyên bào tủy
1.8.1. Xquang quy ước
Không cho thấy hình ảnh u nguyên bào tủy. Đôi khi thấy hình ảnh tăng
áp lực trong sọ giãn khớp sọ ở trẻ nhỏ, dấu ấn ngón tay...
1.8.2. Chụp cắt lớp vi tính

Hình 1.5. U nguyên bào tủy ở

Hình 1.6. U nguyên bào tủy ở thuỳ

thùy giun không có thuốc cản

gian có thuốc cản quang

quang
Cho thấy hình ảnh của u nguyên bào tủy tăng đậm độ hơn mô não
xung quanh.
Bắt thuốc cản quang rõ.
Có phù nề xung quanh u, đôi khi có vôi hóa hoặc xuất huyết trong u,
25% vôi hóa trong u.


13
Đối với bệnh nhân trẻ em (< 16 tuổi) u hay nằm ở thùy giun. Đối với
người trưởng thành (> 16 tuổi) u nằm ở bán cầu tiểu não.
U xâm lấn vào não thất 4 cho nên gây giãn não thất: 3, 4, bên.
1.8.3. Chụp cộng hưởng từ
Các chuỗi xung sử dụng: T1W, T2W, T1W sau tiêm thuốc đối quang từ.
Ngoài ra, các chuỗi xung khác được sử dụng tùy vào tổn thường mà to cần
khảo sát như: chuỗi xung chảy máu (T2*), chuỗi xung xóa nước (flair), chuỗi
xung khuếch tán (diffusion).
Chụp cộng hưởng từ có các mặt cắt trục, đứng dọc, đứng ngang cho ta
thấy rõ tổ chức não; vị trí, kích thước và tính chất lan rộng của khối u.

Hình 1.7: Hình ảnh u nguyên bào tủy trên MRI
U có tín hiệu thấp hoặc đồng tín hiệu với chất xám não trên T1W. Tín
hiệu cao, đồng hoặc hỗn hợp trên T2W. Có thể hoại tử, tạo nang, vôi hóa,

xuất huyết. Tăng quang mạnh nhưng cũng có thể không tăng hoặc tăng quang
dạng đám sau tiêm chất tương phản. Thường có hình ảnh giãn não thất do u
lớn làm tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy ở não thất IV.
Khoảng 90% có tăng tín hiệu sau tiêm chất đối quang từ.
Từ năm 1969, Chang phân độ u nguyên bào tủy trên cộng hưởng từ dựa
trên kích thước, xâm lấn và sự di căn của u ngyên bào tủy, đến nay vẫn được
chấp nhận rộng rãi. Theo nhiều tác giả, phân độ u nguyên bào tủy của Chang
là một phân độ đầy đủ, áp dụng lâm sàng có nhiều thuận tiện và nhiều điểm


14
tương xứng với phẫu thuật nên đã giúp các nhà ngoại khoa có chiến lược điều
trị kết hợp tốt hơn.
Bảng 1.1. Phân độ u nguyên bào tủy theo Chang 1969.
Khối u
T1

Tiêu chuẩn
Đường kính u < 3cm, giới hạn trong thùy nhộng, trần não thất
IV, bán cầu tiểu não.

T2

Đường kính u > 3cm, xâm lấn một trong các cấu trúc lân cận
hoặc lấp đầy một phần não thất IV.

T3a

U xâm lấn trên 2 cấu trúc quan trọng hoặc lấp đầy toàn bộ não
thất IV phất triển tới cống não, lỗ Luschka hoặc lỗ Magendie

gây giãn não thất.

T3b

U tới sàn não thất IV hoặc lấp đầy não thất IV.

T4

U xâm lấn từ cống não tới não thất III hoặc xâm lấn thân não
hoặc xâm lấn tủy cổ cao.

Di căn
M0

Không có di căn theo đường dịch não tủy hay đường máu.

M1

Di căn màng não chỉ có tế bào di căn trong dịch não tủy, không
hấy di căn trên cộng hưởng từ.

M2

Có nốt trong khoang dưới nhện quanh tiểu não, quanh não hoặc
trong não thất III, trong não thất bên.

M3

Di căn màng tủy

M4

Di căn ngoài hệ thống thần kinh trung ương.

1.9. Điều trị
Lịch sử điều trị u nguyên bào tủy chia làm 4 giai đoạn:
- Phẫu thuật đơn thuần.
- Phẫu thuật + tia xạ tại hố sau.
- Phẫu thuật + tia xạ trục não tủy


15
- Phẫu thuật + tia xạ + hóa chất.
1.9.1. Điều trị phẫu thuật
1.9.1.1. Điều trị mổ lấy u bằng kính hiển vi phẫu thuật
Chuẩn bị trước mổ:
- Thăm khám đầy đủ lâm sàng, cận lâm sàng.
- Cần đả thông tư tưởng (nếu là người lớn) và bố mẹ của bệnh nhi (nếu
còn nhỏ tuổi) để biết được tiên lượng của cuộc mổ.
- Đánh giá xem có cần phải chụp thêm mạch máu não hay không, để
đánh giá sự hiện diện của mạch máu bất thường và tình trạng của tĩnh mạch.
- Cần đánh giá những bệnh kèm theo có hay không: rối loạn đông máu,
bệnh tim, phổi...
- Xác định đường vào phẫu thuật: vùng chẩm đường giữa.
- Nếu có phù não nhiều hoặc dự kiến lúc phẫu thuật sẽ thao tác vén não
nhiều, nên dùng corticoid vài ngày trước phẫu thuật và dùng mannitol trước
phẫu thuật.
Sự chuẩn bị phẫu thuật
- Ngoài sự chuẩn bị của chuyên khoa gây mê, nên dùng 10-20mg
furosemid (tĩnh mạch). Mannitol 20% liều 1-1,5 g/kg trong 20 phút.

- Kháng sinh trước mổ dùng theo đường tĩnh mạch, sau 6 giờ nhắc lại 1 lần.
- Tư thế bệnh nhân nằm sấp.
- Khoan sọ 1 lỗ vùng mai chẩm, dùng gouge gặm bỏ xương sọ sao cho
trường mổ đủ rộng.
- Mở màng cứng hình chữ Y, có thể thấy màng nhện dầy lên do u thâm
nhiễm, u có xu hướng chiếm thùy giun nên thấy thùy giun phồng lên.
- Rạch thùy giun theo đường giữa hoặc có thể cắt bỏ thùy giun để lộ
não thất IV, u gắn vào mái và thành của não thất IV nên u dính rất ít vào sàn
của não thất IV, nhưng khi u tăng khối lượng nhiều thì u có thể dính vào hành


16
và cầu não, mô u mềm và nhão màu hồng xám hoặc đỏ nhạt nên có thể hút đi
dễ dàng, vì u không có ranh giới rõ nên khi hút có thể một ít mô não lành dính
vào chu vi của u cũng bị hút theo. U cũng có thể lan sang bán cầu tiểu não
hoặc nhiều khi u di căn theo DNT dính vào bề mặt của vỏ não hoặc tủy sống
cho nên nhiều khi nhầm tưởng là u khác.
Vấn đề then chốt là trong lúc mổ lấy tối đa mô u, khai thông cống
Sylvius do u xâm lấn nhưng không đụng chạm vào sàn não thất IV, giảm chèn
ép vào các mô xung quanh.
Trước khi đóng màng cứng cầm máu kỹ.
Đóng da đầu theo từng lớp giải phẫu.
Mục đích của phẫu thuật
Là phải lấy hết được u (về mặt đại thể) và làm thông đường lưu thông
dịch não tủy, tránh đụng chạm hoặc co kéo vào thân não và cuống tiểu não.
Trong trường hợp u dính vào thân não thì chừa phần này lại.
Vi phẫu thuật đem lại kết quả tốt hơn vì trong khi mổ thấy rõ được
cấu trúc não, các dây thần kinh sọ như dây IX, X, XI, XII và các mạch
máu. Có thể quan sát rõ ở trong sâu, đốt điện ít gây ảnh hưởng đến cấu trúc
xung quanh.

- Nếu u dính vào thân não, các dây thần kinh sọ, các mạch máu thì có
thể bóc tách u rõ ràng hơn và an toàn hơn.
Một số nguyên tắc sau phẫu thuật
- Khi kết thúc cuộc mổ cần chú ý mạch, huyết áp, thở, tri giác...
- Nếu bệnh nhân không thoát mê hay giảm tri giác cần chụp cắt lớp vi
tính kiểm tra nhằm phát hiện máu tụ sau mổ, giãn não thất cấp, phù não, nhồi
máu não để có hướng điều trị kịp thời.
- Tiếp tục dùng kháng sinh sau mổ.
- Thuốc chống phù não tùy thuộc vào tình trạng phù não.


17
Các biến chứng sau phẫu thuật
- Chảy máu sau mổ.
- Phù não.
- Viêm màng não.
- Rò dịch não-tủy.
- Viêm phổi.
- Biến chứng khác: tụ máu ngoài màng cứng, tụ dịch dưới màng cứng...
1.9.1.2. Ưu điểm
- Là phương pháp cơ bản và quan trọng nhất.
- Có thể điều trị được những khối u có kích thước lớn.
- Lấy được phần lớn hoặc hoàn toàn thể tích khối u (đại thể ).
- Thời gian điều trị ngắn.
1.9.1.3. Nhược điểm
- Ít khi lấy hết được tổn thương do phải bảo tồn chức năng não.
- Có nguy cơ tử vong hoặc biến chứng sau mổ do chảy máu trong và
sau mổ, do tổn thương các cấu trúc thần kinh quan trọng …
- Không tiếp cận được những phần u nằm sâu (u xâm lấn qua lỗ
Luschka vào góc cầu tiểu não…) hoặc di căn ngoài hố sau.

1.9.2. Các phương pháp điều trị kết hợp
1.9.2.1. Điều trị bằng xạ trị
Nếu chỉ phẫu thuật đơn thuần mà không phối hợp với tia xạ và hóa chất
thì dù cho có mổ lấy u triệt để đến đâu thì tiên lượng sống của bệnh nhân 5
năm sau mổ không khả quan. Theo Castrovita H. đánh giá tỷ lệ sống 5 năm
sau mổ của nhóm mổ + tia xạ là 50%, còn chỉ mổ đơn thuần sau 5 năm tỷ lệ
sống là 0%. Điều này được đại đa số các tác giả đồng ý. Tuy nhiên, cá biệt
Houteville năm 1980 mổ hai bệnh nhân 15 tháng tuổi, sau mổ không điều trị