NGHIÊN cứu đặc điểm DỊCH tễ học lâm SÀNG và NHẬN xét kết QUẢ điều TRỊ SARCOM cơ vân TRẺ EM

B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

NGHIấM NGC LINH

NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM DịCH Tễ HọC L
ÂM SàNG
Và NHậN XéT KếT QUả ĐIềU TRị
SARCOM CƠ VÂN TRẻ EM

LUN VN THC S Y HC

H NI - 2018


B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

NGHIấM NGC LINH

NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM DịCH Tễ HọC LÂM
SàNG
Và NHậN XéT KếT QUả ĐIềU TRị
SARCOM CƠ VÂN TRẻ EM
Chuyờn ngnh: Nhi Khoa

Mó s: 60720135
LUN VN THC S Y HC

Ngi hng dn khoa hc:
TS. Bựi Ngc Lan

H NI - 2018


LỜI CẢM ƠN

Tôi xin chân thành cảm ơn Ban Giám đốc, Bộ môn Nhi trường Đại học
Y Hà Nội đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi hoàn thành luận văn này.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới TS. Bùi Ngọc Lan, là người đã
dành nhiều thời gian và công sức quý báu, trực tiếp hướng dẫn tôi trong suốt
quá trình học tập tại khoa, nghiên cứu và hoàn thành luận văn này.
Tôi xin chân thành cảm ơn khoa Ung Bướu, phòng hồ sơ lưu trữ và các
khoa lâm sàng và cận lâm sàng khác - Bệnh viện Nhi Trung ương đã giúp đỡ
tôi hoàn thành luận văn này.
Tôi xin cảm ơn tới tất cả bệnh nhân và gia đình bệnh nhân tham gia vào
nghiên cứu này.
Cuối cùng, tôi xin gửi lời cảm ơn đến gia đình, các anh chị em bạn bè,
đồng nghiệp đã luôn dành cho tôi tình cảm tốt đẹp, chia sẻ kinh nghiệm và
động viên tôi trong suốt quá trình học tập.
Hà Nội, ngày 11 tháng 09 năm 2018
Người thực hiện

Nghiêm Ngọc Linh

LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Nghiêm Ngọc Linh - học viên lớp Cao học Nhi khóa XXV,
trường Đại học Y Hà Nội xin cam đoan:
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn
của TS. Bùi Ngọc Lan.
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã
được công bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác,
trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở
nơi nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
Hà Nội, ngày 11 tháng 09 năm 2018
Người cam đoan

Nghiêm Ngọc Linh


DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
RMS

Rhadomyosarcoma

Sarcom cơ vân

EpSSG

European Pediatric Soft Tissue

Liên nhóm nghiên cứu sarcom

IRS

Sarcoma Study Group
Intergroup Rhadomyosarcoma Study

mô mềm trẻ em Châu Âu
Liên nhóm nghiên cứu sarcom cơ

CWS
MMT
SIOP

Cooperative Weichteilsarkom Studie
Malignant Mesenchymal Tumours
International Society for Pediatric

vân
Nhóm nghiên cứu Đức
U trung mô ác tính
Hiệp Hội Ung thư trẻ em quốc tế

NCI
NOS
OS
EFS
CR
PR
CĐHA

Oncology

National Cancer Institute
Not otherwise specified
Overall survival
Even free Survial
Complete respone
Partial respone
Chẩn đoán hình ảnh

Viện nghiên cứu ung thư quốc gia
Không đặc trưng khác
Sống toàn bộ
Sống không bệnh
Đáp ứng toàn bộ
Đáp ứng một phần

MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ..................................................................................................1


2. Nhận xét kết quả điều trị sarcom cơ vân theo phác đồ EpSSG - RMS
2005...............................................................................................2
CHƯƠNG 1......................................................................................................3
TỔNG QUAN TÀI LIỆU................................................................................3
1.1. Dịch tễ học......................................................................................................3
Sarcom cơ vân là khối u ác tính có nguồn gốc trung mô nguyên thủy [7].
Sarcom cơ vân là loại sarcom mô mềm phổ biến nhất ở trẻ em và chiếm tỷ lệ 35% các khối u ác tính [8]. Sarcom cơ vân là khối u đặc thường gặp ở trẻ em sau
u nguyên bào thận và u nguyên bào thần kinh [9]...............................................3
Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 4,3/1.000.000 người có độ tuổi dưới 20. Đa số các ca
bệnh đều phát hiện trước 10 tuổi. Tại Mỹ, hàng năm có khoảng 350 trẻ dưới 21
tuổi được chẩn đoán sarcom cơ vân [10]. Tại Anh, mỗi năm có khoảng 60 ca

bệnh mới được chẩn đoán [11]. Khoảng 65% các trường hợp được chẩn đoán
sarcom cơ vân trước 6 tuổi và các trường hợp còn lại chủ yếu ghi nhận trong độ
tuổi từ 10 đến 18 tuổi [1]. Tỷ lệ mắc sarcom cơ vân cao nhất trong lứa tuổi từ 1
đến 4 tuổi, giảm dần và ở mức thấp hơn trong độ tuổi 10-14 tuổi và ổn định
trong khoảng 15-19 tuổi [11]..............................................................................3
Sarcom cơ vân phổ biến ở trẻ trai hơn trẻ gái, tỷ lệ nam nữ là 1,1/1 đến 1,5/1 [1,
12, 13]................................................................................................................. 3
1.2. Nguyên nhân sarcom cơ vân...........................................................................5
1.2.1. Yếu tố di truyền.........................................................................................5
1.2.2. Yếu tố môi trường.....................................................................................6
1.2.3. Di truyền sinh học phân tử........................................................................7
1.3. Triệu chứng lâm sàng......................................................................................8
1.3.1. Các khối u đầu và cổ.................................................................................9
1.3.2. Các khối u vùng niệu sinh dục................................................................10
1.3.3. Các khối u ở các chi................................................................................11
1.3.4. Các khối u vị trí khác [11].......................................................................11
1.3.5. Di căn của sarcom cơ vân [11]................................................................12


1.4. Triệu chứng cận lâm sàng..............................................................................12
1.5. Xét nghiệm mô bệnh học và hóa mô miễn dịch............................................14
Hóa mô miễn dịch giúp chẩn đoán xác định sarcom cơ vân và phân loại các loại
sarcom cơ vân......................................................................................................15
1.6. Xét nghiệm di truyền.....................................................................................15
1.7. Chẩn đoán.....................................................................................................15
1.7.1. Chẩn đoán xác định.................................................................................15
1.7.2. Phân loại sarcom cơ vân.............................................................................16
1.7.2.2. Phân loại giai đoạn bệnh......................................................................19
1.8. Điều trị..........................................................................................................23
1.8.1. Hóa trị liệu..............................................................................................23

1.8.2. Phẫu thuật...............................................................................................25
1.8.3. Tia xạ......................................................................................................25
1.8.4. Điều trị theo từng nhóm nguy cơ theo phác đồ EpSSG RMS 2005 (phụ
lục 1)................................................................................................................. 28

CHƯƠNG 2....................................................................................................29
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.................................29
2.1. Đối tượng nghiên cứu....................................................................................29
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn................................................................................29
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ..................................................................................29
2.2. Phương pháp nghiên cứu...............................................................................29
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu.................................................................................29
Mục tiêu 1: nghiên cứu hồi cứu, tiếncứu, mô tả cắt ngang................................30
Mục tiêu 2: nghiên cứu hồi cứu, tiến cứu, theo dõi dọc....................................30
2.2.2. Cỡ mẫu và phương pháp chọn mẫu.........................................................30
2.2.3. Công cụ nghiên cứu................................................................................30
2.2.4. Biến số và chỉ số.....................................................................................31
2.3. Sơ đồ nghiên cứu...........................................................................................37
2.4. Xử lý số liệu..................................................................................................37


2.5. Đạo đức nghiên cứu......................................................................................38

CHƯƠNG 3....................................................................................................39
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU...........................................................................39
Trong thời gian từ tháng 01/2013 đến tháng 05/2018, chúng tôi có 54 bệnh
nhân phù hợp với tiêu chuẩn lựa chọn, tất cả được sử dụng
để nghiên cứu đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, và cận lâm sàng.
Trong số đó, có 2 bệnh nhân từ chối điều trị, 5 bệnh nhân giai
đoạn IV, 5 bệnh nhân mất liên lạc (trong đó có 1 bệnh nhân

giai đoạn IV), vì vậy có 43 bệnh nhân được đánh giá và nhận
xét kết quả điều trị theo phác đồ EpSSG – RMS 2005..........39
3.1. Yếu tố dịch tễ lâm sàng.................................................................................39
3.1.1. Tuổi.........................................................................................................39
3.1.2. Tỷ lệ theo nhóm tuổi...............................................................................40
3.1.3. Giới.........................................................................................................40
.......................................................................................................................... 40
3.2. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng..........................................................41
3.2.1. Lý do vào viện........................................................................................41
Nhận xét:.............................................................................................................. 41
Do vị trí u khá đa dạng, nên lý do vào viện của nhóm bệnh nhân rất đa dạng,
trong đó nổi bật lên triệu chứng bụng chướng sờ thấy khối ổ bụng.....................41
3.2.2. Triệu chứng lâm sàng..............................................................................42
3.2.3. Mối liên hệ giữa vị trí u và nhóm tuổi.....................................................44
3.2.4. Triệu chứng cận lâm sàng........................................................................45
3.2.4.2. Phân loại kích thước u theo vị trí u nguyên phát..................................46
3.2.4.3. Triệu chứng u di căn.............................................................................47
3.2.4.4. Kết quả giải phẫu bệnh.........................................................................48
3.2.5. Tỷ lệ sarcom cơ vân theo nhóm tuổi.......................................................48
3.2.6. Phân loại mô bệnh học theo vị trí u.........................................................49


3.2.7. Phân loại giai đoạn theo IRS...................................................................50
3.2.8. Phân loại nhóm nguy cơ theo EpSSG.....................................................51
Nhận xét:...........................................................................................................51
Nhóm nguy cơ cao chiếm tỷ lệ cao nhất với tỷ lệ 73,5%, nguy cơ chuẩn chiếm
tỷ lệ 19,2%........................................................................................................51
3.3. Nhận xét kết quả............................................................................................52
Sơ đồ kết quả điều trị:..........................................................................................52
3.3.1. Nhận xét chung.......................................................................................53

Tình trạng bệnh nhân...........................................................................................53
Số lượng............................................................................................................... 53
Tỷ lệ %................................................................................................................. 53
Sống không bệnh..................................................................................................53
20......................................................................................................................... 53
37......................................................................................................................... 53
Sống còn bệnh......................................................................................................53
12......................................................................................................................... 53
22,2...................................................................................................................... 53
Tử vong................................................................................................................ 53
16......................................................................................................................... 53
29,6...................................................................................................................... 53
Mất liên lạc..........................................................................................................53
6........................................................................................................................... 53
11,2...................................................................................................................... 53
Tổng..................................................................................................................... 53
54......................................................................................................................... 53
100....................................................................................................................... 53
Tính đến thời điểm 7/2018. Trong tổng số 54 bệnh nhân: 37% bệnh nhân sống
không bệnh, 22,2 % bệnh nhân sống còn bệnh.....................................................53
Tỷ lệ tử vong: 29,6%............................................................................................53


3.3.2. Nhận xét kết quả điều trị theo phác đồ EpSSG.......................................53
3.3.2.1. Đặc điểm nhóm bệnh nhân điều trị theo phác đồ EpSSG–RMS 2005.....53
Đặc điểm..............................................................................................................53
Phân nhóm...........................................................................................................53
Số lượng............................................................................................................... 53
Tuổi...................................................................................................................... 53
< 5 tuổi................................................................................................................. 53

26......................................................................................................................... 53
5 -10 tuổi..............................................................................................................53
15......................................................................................................................... 53
> 10 tuổi...............................................................................................................53
2........................................................................................................................... 53
Vị Trí u................................................................................................................. 53
Thuận lợi..............................................................................................................53
6........................................................................................................................... 53
Không thuận lợi....................................................................................................53
37......................................................................................................................... 53
Kích thước u.........................................................................................................53
<5 cm (thuận lợi)..................................................................................................53
17......................................................................................................................... 53
≥ 5cm (không thuận lợi).......................................................................................53
26......................................................................................................................... 53
Giai đoạn IRS.......................................................................................................53
IRS I..................................................................................................................... 53
1........................................................................................................................... 53
IRS II...................................................................................................................53
2........................................................................................................................... 53
IRS III.................................................................................................................. 53
40......................................................................................................................... 53


Mô bệnh học........................................................................................................53
Phôi...................................................................................................................... 53
33......................................................................................................................... 53
Nang và sarcom không biệt hóa...........................................................................53
10......................................................................................................................... 53
Nhóm nguy cơ......................................................................................................53

3.3.2.2. Đánh giá đáp ứng điều trị theo nhóm nguy cơ.........................................53
Nguy cơ................................................................................................................ 53
ĐG đáp ứng..........................................................................................................53
Sau 3 đợt..............................................................................................................53
Sau 9 đợt..............................................................................................................53
Phẫu thuật............................................................................................................53
Tia xạ...................................................................................................................53
Số lượng............................................................................................................... 53
Số lượng............................................................................................................... 53
Thấp..................................................................................................................... 53
CR........................................................................................................................ 53
1........................................................................................................................... 53
1........................................................................................................................... 53
1........................................................................................................................... 53
0........................................................................................................................... 53
Chuẩn................................................................................................................... 54
CR........................................................................................................................ 54
4........................................................................................................................... 54
5........................................................................................................................... 54
5........................................................................................................................... 54
3........................................................................................................................... 54
VGPR................................................................................................................... 54
1........................................................................................................................... 54


PR≥2/3.................................................................................................................54
1........................................................................................................................... 54
PR < 2/3...............................................................................................................54
2........................................................................................................................... 54
SD........................................................................................................................ 54

0........................................................................................................................... 54
PD........................................................................................................................ 54
0........................................................................................................................... 54
Không đánh giá....................................................................................................54
1........................................................................................................................... 54
4.......................................................................................................................... 54
Cao....................................................................................................................... 54
CR........................................................................................................................ 54
11......................................................................................................................... 54
17......................................................................................................................... 54
23......................................................................................................................... 54
18......................................................................................................................... 54
VGPR................................................................................................................... 54
0........................................................................................................................... 54
0........................................................................................................................... 54
PR ≥ 2/3...............................................................................................................54
11......................................................................................................................... 54
7........................................................................................................................... 54
PR <2/3................................................................................................................54
8........................................................................................................................... 54
SD........................................................................................................................ 54
0........................................................................................................................... 54
1........................................................................................................................... 54
PD........................................................................................................................ 54


0........................................................................................................................... 54
1........................................................................................................................... 54
Không đánh giá....................................................................................................54
2........................................................................................................................... 54

6........................................................................................................................... 54
Rất cao.................................................................................................................54
CR........................................................................................................................ 54
1........................................................................................................................... 54
1........................................................................................................................... 54
1........................................................................................................................... 54
1........................................................................................................................... 54
............................................................................................................................. 54
Nhận xét:.............................................................................................................. 54
Nhóm nguy cơ thấp và cao: bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn sau 3 đợt hóa chất và
kết thúc điều trị....................................................................................................54
Nhóm nguy cơ chuẩn: 88,9% bệnh nhân đáp ứng sau điều trị 3 đợt hóa chất, 10,1
% bệnh nhân không được đánh giá......................................................................54
Nhóm nguy cơ cao: 34,4% bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn sau 3 đợt hóa chất và
53,1 % bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn sau 9 đợt hóa chất.....................................54
3.3.2.3. Đánh giá đáp ứng sau 9 đợt điều trị.........................................................55
3.3.3. Kết quả điều trị theo phác đồ EpSSG – RMS 2005.................................56
43 bệnh nhân được theo dõi đến tháng 7/2018. Thời gian theo dõi trung bình
24,89±16,01 tháng. Thời gian theo dõi dài nhất là 55 tháng và ngắn nhất là 3
tháng....................................................................................................................56
20 bệnh nhân sống không bệnh (45,5%)..............................................................56
11 sống còn bệnh (25%).......................................................................................56
12 bệnh nhân tử vong (29,5%).............................................................................56


- 11 bệnh nhân sống còn bệnh: 3 bệnh nhân chưa kết thúc điều trị, 1 bệnh nhân
bệnh tiến triển, 1 bệnh nhân ngừng điều trị do biến chứng suy thận, 2 bệnh nhân
bỏ điều trị giữa chừng, 4 bệnh nhân tái phát........................................................56
- 12 bệnh nhân tử vong: 1 bệnh nhân sởi, 2 bệnh nhân nhiễm khuẩn huyết, 1 bệnh
nhân biến chứng viêm gan, 4 bệnh nhân tái phát (2 bệnh nhân điều trị tái phát và

2 bệnh nhân không điều trị tái phát), 4 bệnh nhân bệnh tiến triển .......................56

61
Nhận xét: 61
Uớc tính tỷ lệ sống 5 năm theo Kplan – Meier với thể phôi 52,5%, thể
nang 5 3,3%...............................................................................61
62
3.2.2.5. Kết quả điều trị theo nhóm nguy cơ...............................................62
63
Nhận xét: 63
Ước tính sống toàn bộ 5 năm theo nhóm nguy cơ chuẩn là 100%. Ước
tính tỷ lệ sống toàn bộ 5 năm theo nhóm nguy cơ cao là
39,9%..........................................................................................63
Nhận xét: 64
Ước tính tỷ lệ sống không bệnh 5 năm theo nhóm nguy cơ chuẩn là
55,6%..........................................................................................64
Ước tính tỷ lệ sống không bệnh 5 năm theo nhóm nguy cơ cao là 32,3%.
.....................................................................................................64
CHƯƠNG 4....................................................................................................65
BÀN LUẬN....................................................................................................65
4.1. Dịch tễ học....................................................................................................65
4.1.1. Giới.........................................................................................................65
4.1.2. Tuổi.........................................................................................................65
4.2. Đặc điểm lâm sàng........................................................................................66


4.2.1. Lý do vào viện........................................................................................66
4.2.2. Triệu chứng toàn thân..............................................................................66
4.2.3. Vị trí u.....................................................................................................66
4.2.4. Phân bố vị trí u nguyên phát theo nhóm tuổi...........................................68

4.3. Đặc điểm Cận lâm sàng.................................................................................68
4.3.1. Kích thước u............................................................................................69
4.3.2. Phân loại kích thước u theo vị trí khối u.................................................70
4.3.3. Đặc điểm u di căn....................................................................................70
4.3.4. Kết quả giải phẫu bệnh............................................................................71
4.3.5. Phân loại giai đoạn theo IRS...................................................................75
4.3.6. Phân loại nhóm nguy cơ theo EpSSG – RMS 2005................................76
4.4. Điều trị..........................................................................................................76
Bảng 3.17 nhận xét chung kết quả điều trị:..........................................................76
20 bệnh nhân sống không bệnh (37%).................................................................76
12 bệnh nhân còn bệnh (22,2%)..........................................................................76
4 bệnh nhân tái phát, đang điều trị tái phát...........................................................76
2 bệnh nhân dừng điều trị: 1 bệnh nhân do bệnh tiến triển sau khi dùng phác đồ
thay thế, 1 bệnh nhân biến chứng suy thận do dùng hóa chất...............................76
3 bệnh nhân bỏ điều trị còn sống..........................................................................76
3 bệnh nhân chưa kết thúc điều trị........................................................................76
16 bệnh nhân tử vong:.........................................................................................76
4 bệnh nhân tái phát (không điều trị tái phát).......................................................76
5 nguyên nhân khác: 1 bệnh nhân viêm phổi, 1 bệnh nhân viêm gan, 1 bệnh nhân
do biến chứng sởi, 2 nhiễm khuẩn huyết..............................................................76
5 bệnh tiến triển....................................................................................................76
1 bệnh nhân bỏ điều trị.........................................................................................76
1 bệnh nhân từ chối điều trị..................................................................................76


Trong tổng số 54 bệnh nhân được chẩn đoán sarcom cơ vân, 5 bệnh nhân thuộc
giai đoạn IRS IV được điều trị theo phác đồ khác, 6 bệnh nhân mất liên lạc, còn
lại 43 bệnh nhân được điều trị theo phác đồ EpSSG – RMS 2005.......................77
4.4.1. Đánh giá đáp ứng điều trị........................................................................79
Bảng 3.19: đánh giá đáp ứng điều trị, qua bảng ta thấy:...................................79

Bệnh nhân nhóm nyguy cơ thấp: có 1 bệnh nhân, điều trị phẫu thuật và tia xạ và
đáp ứng hoàn toàn sau 3 đợt và 9 đợt điều trị hóa chất.........................................79
Nhóm nguy cơ chuẩn: tổng số có 9 bệnh nhân, có 4 bệnh nhân không được đánh
giá sau 9 đợt điều trị hóa chất trong đó có 3 bệnh nhân chưa kết thúc điều trị hóa
chất và 1 bệnh nhân bỏ điều trị trước khi đánh giá, và 5 bệnh nhân còn lại đáp ứng
hoàn toàn sau 9 đợt hóa chất................................................................................79
Nhóm nguy cơ cao: tổng số có 32 bệnh nhân, có 6 bệnh nhân không được đánh
giá sau 9 đợt bao gồm: 2 bệnh nhân tử vong trong quá trình điều trị do sởi và
nhiễm khuẩn huyết, 3 bệnh nhân bỏ điều trị giữa chừng, 1 bệnh nhân dừng điều
trị hóa chất do biến chứng suy thận. Trong tổng số 32 bệnh nhân có 23 bệnh nhân
được phẫu thuật và 18 bệnh nhân xạ trị theo phác đồ...........................................79
Đánh giá đáp ứng sau 3 đợt:.................................................................................79
4.4.2. Điều trị phẫu thuật và tia xạ....................................................................80
4.4.3. Kết quả điều trị chung.............................................................................80

KẾT LUẬN....................................................................................................84
KIẾN NGHỊ...................................................................................................85
Qua kết quả nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng và nhận xét kết
quả điều trị sarcom cơ vân trẻ em tại Bệnh Viện Nhi Trung
Ương, chúng tôi có một số kiến nghị như sau:.......................85
1.Đối với các bệnh nhân thuộc nhóm nguy cơ cao cần được điều trị đầy
đủ cả 3 phương pháp: phẫu thuật, tia xạ và hóa trị nhằm
nâng cao kết quả điều trị..........................................................85


2.Không gặp bệnh nhân di căn tủy xương tại thời điểm chẩn đoán. Có thể
bỏ xét nghiệm tủy đồ trong đánh giá di căn............................85
TÀI LIỆU THAM KHẢO..............................................................................1

DANH MỤC BẢNG, BIỂU ĐỒ
Bảng 1.1: Sơ đồ so sánh phân loại sarcom cơ vân trẻ em..........................17
Bảng 1.2: Phân loại sarcom cơ vân quốc tế - ICR (1995)..........................18
Bảng 1.3: Định nghĩa giai đoạn T, N, M trước điều trị..............................20
Bảng 1.4: Điều trị sarcom cơ vân theo từng nhóm nguy cơ......................27
Bảng 2.1: Biến số và chỉ số nghiên cứu........................................................31
Bảng 2.2: Bảng phân loại tiên lượng mô bệnh học.....................................33
Bảng 2.3: Bảng phân loại giai đoạn IRS[5].................................................33
Bảng 2.4: Bảng phân loại nhóm nguy cơ theo EpSSG – RMS 2005[5]....34
Bảng 2.5: Đánh giá đáp ứng điều trị (theo tiêu chuẩn phác đồ EpSSG –
RMS 2005).................................................................................35
(Tất cả các đáp ứng kéo dài ít nhất 4 tuần và không có bằng chứng của
bệnh tiến triển hoặc tái phát)[5]..............................................36
Bảng 3.1: Phân bố bệnh nhân theo tuổi......................................................39
Bảng 3.2. Lý do vào viện...............................................................................41
Bảng 3.3: Triệu chứng lâm sàng khi vào viện.............................................42
Nhận xét: 42
Tỷ lệ gặp các triệu chứng toàn thân khá ít, trong đó triệu chứng sốt gặp
9,3% bệnh nhân.........................................................................42
Bảng 3.4. Phân bố bệnh nhân theo vị trí u nguyên phát............................42
Bảng 3.5: Vị trí u vùng đầu cổ......................................................................43
Bảng 3.6: U vùng bụng..................................................................................43
Bảng 3.7. U vùng tiết niệu sinh dục.............................................................44
Bảng 3.8. U ở chi............................................................................................44
Bảng 3.9. Phân loại kích thước u theo vị trí u.............................................46
Bảng 3.10. Kết quả tủy đồ và Xquang phổi................................................47


Kết quả

47

Tủy đồ

47

Xquang ngực..................................................................................................47
Số lượng

47

Tỷ lệ %

47

Số lượng

47

Tỷ lệ %

47

Di căn

47

0

47

0

47

2

47

3,7

47

Không di căn..................................................................................................47
40

47

74,1

47

52

47

96,3

47

Không làm 47
14

47

25,9

47

0

47

0

47

Tổng

47

54

47

100

47

54

47

100

47


Bảng 3.11. Xạ hình xương.............................................................................47
Bảng 3.12. Phân loại mô bệnh học sarcom cơ vân theo WHO 2002.........48
Bảng 3.13. Phân loại tiên lượng MBH (ICR – 1995)..................................48
Bảng 3.14: Tỷ lệ sarcom cơ vân phôi theo nhóm tuổi................................48
Bảng 3.15: Tỷ lệ sarcom cơ vân nang theo nhóm tuổi...............................49
Bảng 3.16: Phân loại nhóm nguy cơ Theo EpSSG (trừ 5 bệnh nhân IRS
IV)...............................................................................................51
Bảng 3.17: Bảng nhận xét chung kết quả điều trị......................................53
Bảng 3.18: Bảng đặc điểm chung nhóm nghiên cứu theo phác đồ EpSSG
.....................................................................................................53
Thấp

53

1

53

Chuẩn

53

9

53

Cao

53

32

53

Rất cao

53

1

53

Bảng 3.19: Bảng đánh giá sau 3 đợt và 9 đợt điều trị................................53
Bảng 3.20.: Bảng đánh giá đáp ứng sau 9 đợt điều trị...............................55
Nhận xét: 55
Đánh giá khi kết thúc điều trị 24 bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn (CR)
chiếm tỷ lệ 55,8%, 16,3% bệnh nhân đáp ứng một phần, 1
bệnh nhân bệnh ổn định và 1 bệnh nhân bệnh tiến triển
chiếm tỷ lệ (2,3%). 10 bệnh nhân không đánh giá chiếm tỷ lệ
23,3%..........................................................................................55
3.3.2.4. Đánh giá điều trị tại chỗ..................................................................55

Bảng 3.21.: Bảng đánh giá điều trị tại chỗ..................................................55
Nhóm nguy cơ................................................................................................55
Tổng số BN55
Phẫu thuật 55
Tia xạ

55

Thấp

55

1

55

1 (100%)

55

0

55

Chuẩn

55

9

55

5 (55,5%) 55
3 (33,3%) 55
Cao

55

32

55

23 (71,9%) 55
18 (56,2%) 55
Rất cao

55

1

55

1 (100%)

55

1 (100%)

55

Nhận xét: 55
Bệnh nhân nhóm nguy cơ thấp chỉ điều trị phẫu thuật và hóa chất theo
phác đồ, không có chỉ định tia xạ............................................56
Bệnh nhân nhóm nguy cơ chuẩn: 3 bệnh nhân chưa kết thúc điều trị nên
chưa đánh giá điều trị tại chỗ, 1 bệnh nhân bỏ điều trị giữa
chừng, 5 bệnh nhân còn lại có 3 bệnh nhân không có chỉ định


tia xạ và 2 bệnh nhân có chỉ định tia xạ (nhóm D), 5 bệnh
nhân đều được phẫu thuật.......................................................56
Bệnh nhân nhóm nguy cơ cao: tất cả bệnh nhân nhóm nguy cơ cao đều có
chỉ định điều trị tại chỗ bằng phẫu thuật và tia xạ. Tỷ lệ bệnh
nhân được tiến hành phẫu thuật là 23 bệnh nhân (71,9%), tỷ
lệ tia xạ là 18 bệnh nhân chiếm tỷ lệ 56,2%............................56
3.3.3.1. Ước tính tỷ lệ sống toàn bộ..............................................................57
57
Nhận xét: 57
Ước tính tỷ lệ sống toàn bộ 5 năm theo Kaplan-Meier là 53,2%..............57
3.3.3.2. Ước tính tỷ lệ sống không bệnh.......................................................57
64
Bảng 4.1. So sánh kết quả với các nghiên cứu khác...................................67
Bảng 4.2: So sánh phân loại mô bệnh học với các nghiên cứu khác.........72
Bảng 4.3: Phân bố tip mô bệnh học theo một số nghiên cứu.....................73
Bảng 4.4: Phân loại giai đoạn IRS trong một số nghiên cứu.....................75
PHỤ LỤC 1....................................................................................................16
PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ THEO EPSSG RMS...............................................16
PHỤ LỤC 2....................................................................................................19
MỘT SỐ HÌNH ẢNH LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG......................19
19

23



DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1: Phân bố theo nhóm tuổi....................................................................40
Biều đồ 3.2: Biểu đồ phân bố theo giới.................................................................40
Biểu đồ 3.3: Biểu đồ vị trí u và kích thước u........................................................45
Biểu đồ 3.4: Phân loại kích thước u nguyên phát trên CT (MRI)......................46
.................................................................................................................................50
Biểu đồ 3.5: Phân loại mô bệnh học theo vị trí u.................................................50
Nhận xét:................................................................................................................50
U vùng niệu sinh dục, u bụng, u khác chủ yếu gặp sarcom cơ vân phôi với tỷ lệ
lần lượt là 100%, 83,3% và 75%..........................................................................50
U vùng đầu mặt cổ, u chi tỷ lệ sarcom cơ vân nang gặp nhiều hơn chiếm tỷ lệ
lần lượt là 54,5% và 44,4%...................................................................................50
Biểu đồ 3.6: Phân loại giai đoạn theo IRS............................................................50
Nhận xét:................................................................................................................50
Trong 54 bệnh nhân, chủ yếu gặp bệnh nhân giai đoạn IRS III chiếm tỷ lệ
77,8% (42)...............................................................................................................51
Biểu đồ 3.7.: Ước tính tỷ lệ sống toàn bộ 5 năm...................................................57
Biểu đồ 3.8.: Uớc tính EFS 5 năm theo Kaplain Meier.......................................57
Biểu đồ 3.9.: Ước tính tỷ lệ sống toàn bộ 5 năm theo Kplan – Meier.................58
Biểu đồ 3.10: Ước tính tỷ lệ sống không bệnh 5 năm theo các nhóm tuổi..........58
Biểu đồ 3.11: Uớc tính tỷ lệ sống toàn bộ theo vị trí u.........................................59
Biểu đồ 3.12: Ước tính tỷ lệ sống không bệnh 5 năm theo vị trí u......................60
Biểu đồ 3.13: OS 5 năm theo mô bệnh học...........................................................61
Biểu đồ 3.14: EFS theo phân loại giải phẫu bệnh................................................62
Biểu đồ 3.15.: Ước tính tỷ lệ sống toàn bộ 5 năm theo mô bệnh học..................63
Biểu đồ 3.16: Ước tính tỷ lệ sống không bệnh 5 năm theo nhóm nguy cơ.........64