ĐẶC điểm lâm SÀNG, CHẨN đoán HÌNH ẢNH và kết QUẢ điều TRỊ PHẪU THUẬT u tế bào THẦN KINH đệm lợp ỐNG nội TUỶ (EPENDYMOMA) tại BỆNH VIỆN hữu NGHỊ VIỆT đức

BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

TRẦN SƠN TÙNG

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH
VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT U TẾ BÀO
THẦN KINH ĐỆM LỢP ỐNG NỘI TUỶ (EPENDYMOMA)
TẠI BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ VIỆT ĐỨC
Chuyên ngành:
Mã số:
ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SĨ CHUYÊN KHOA II
Người hướng dẫn khoa học:
TS. LÊ HỒNG NHÂN

HÀ NỘI - 2019
1


MỤC LỤC

2


DANH MỤC HÌNH

3


4

ĐẶT VẤN ĐỀ
U tủy là những u tân sinh (u sinh ra do sự gia tăng số lượng và có thể có
sự thay đổi về bản chất của các tế bào) chèn ép vào ống sống và các thành
phần thần kinh trong đó gây ra những bệnh lý phức tạp cho con người.
U tủy là một bệnh hiếm gặp, chiếm tỷ lệ 2,06% so với các khối u trong
cơ thể nói chung và chiếm tỷ lệ 15%-20% các u thuộc hệ thống thần kinh
trung ương. U tủy ít hơn u não 4 - 6 lần ở người lớn; ở trẻ em tỷ lệ này nhỏ
hơn.[6], [13].
U tủy đã được y văn thế giới đề cập từ lâu, nhưng tại Việt Nam trong
những năm gần đây mới được nghiên cứu như: Nguyễn Hùng Minh (1994)
[4], Vũ Hồng Phong (2001)[6], Lê Quyết Thắng (2006)[11].

U tế bào màng lót ống nội tủy (Ependymoma) chiếm khoảng 13%
trong các loại u tủy sống với u tế bào màng lót ống nội tủy chùm đuôi
ngựa là loại rất thường gặp. Trong 169 trường hợp u tế bào màng lót ống
nội tủy được Slooff và cộng sự phân tích, 99 trường hợp (56,5%) xuất
hiện tại mức của chùm đuôi ngựa và 70 trường hợp (43,5%) là nội tủy
hoàn toàn. U tế bào màng lót ống nội tủy của tủy gặp nhiều ở nam giới
và thường có triệu chứng ở khoảng giữa của lứa tuổi ba mươi. Hai triệu
chứng thường gặp nhất là đau và yếu chi. Chi dưới bị nhiều hơn chi trên
rất nhiều và đau có thể khu trú ở đốt sống hoặc lan theo rễ. Các rối loạn
cơ vòng cũng thường gặp trong các trường hợp u ở chùm đuôi ngựa. Hội
chứng Fincher gồm xuất huyết khoang dưới nhện đột ngột cùng với đau
thần kinh tọa cấp tính là một ví dụ hiếm gặp của các triệu chứng trong
các trường hợp u tế bào màng lót ống nội tủy chùm đuôi ngựa biểu hiện
đột ngột và có thể xảy ra do tình trạng thai nghén hoặc chấn thương.


5

Chẩn đoán sớm và điều trị đúng, kịp thời u tủy sống vẫn là một vấn đề
thời sự. Hiện nay với sự giúp đỡ của các phương tiện chẩn đoán hiện đại giúp
phát hiện sớm như cộng hưởng từ đối quang, chụp mạch máu tủy số hóa xóa
nền, y học hạt nhân (Spect CT, Pet-CT…) và các phương pháp phẫu thuật can
thiệp tối thiểu, vi phẫu thuật, dao mổ siêu âm, laser, xạ phẫu (Gamma knife,
Cyber knife), hóa trị liệu, điện thế gợi theo dõi trong mổ (IOM)…đã mang đến
một diện mạo mới cho công tác chẩn đoán, điều trị u tủy nói chung và u tế bào
lót ống nội tuỷ nói riêng tại Việt Nam. Chiến lược và phương pháp điều trị thay
đổi, phát triển giúp bảo vệ tối đa chức năng của cột sống và tủy sống.
Vậy để có một nghiên cứu sâu, định khu hơn về các triệu chứng, phương
tiện chẩn đoán sớm, công tác phẫu thuật cũng như phương pháp điều trị bổ trợ
khác chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán
hình ảnh và kết quả điều trị phẫu thuật u tế bào thần kinh đệm lợp ống
nội tuỷ tại bệnh viện hữu nghị Việt Đức” nhằm mục đích:
1. Mô tả triệu chứng lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh u tế bào thần kinh

đệm lợp ống nội tuỷ.
2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u tế bào thần kinh đệm lợp ống
nội tuỷ.


6

Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Tình hình nghiên cứu trong và ngoài nước
1.1.1. Tình hình nghiên cứu ở nước ngoài
- Năm 1887, Sir Victor Horsley thực hiện việc cắt bỏ thành công đầu tiên
của một khối u dưới màng cứng ngoài tủy fibromyxoma được chẩn đoán bởi
William Gower. Tuy nhiên, bệnh nhân đã không sống sau đó do kỹ thuật can

thiệp còn hạn chế.[45]
- Eiselsberg-Renzi (1907) đã phẫu thuật thành công một khối u nội tủy.
- Năm 1925, Charles Elsberg công bố nghiên cứu phẫu thuật các u tủy
với số lượng bệnh nhân lớn nhưng kết quả sau đó không cao. [56]
Những năm cuối thế kỷ XX, đầu thế kỷ XXI với sự tiến bộ của phương
tiện chẩn đoán, kỹ thuật vô trùng, kính hiển vi phẫu thuật và các thuốc trong
lâm sàng mang đến kết quả tốt hơn.
- Kurze (1964) đã sử dụng kính hiển vi trong phẫu thuật giúp lấy bỏ toàn
bộ khối u giảm tỷ lệ tái phát và tai biến.
- Năm 1991 Brotchi J và cộng sự nghiên cứu kết quả phẫu thuật và tầm
quan trọng của Cộng hưởng từ với u nội tủy.[22]
- 1997 Maira G và cộng sự nghiên cứu điều trị phẫu thuật u nội tủy cổ.
[67]
- Năm 2003 Shengde Bao và cộng sự áp dụng vi phẫu thuật cho 71
trường hợp u tủy sống cổ với kết quả tốt.
- Năm 2004 DEBORAH L và cộng sự nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật
định vị lập thể với 31 bệnh nhân u cột sống, tủy sống an toàn và hiệu quả.[34]
- Năm 2005 LEI Peng nghiên cứu vi phẫu thuật với u phía trước bên tủy
cổ cao.[59]


7

- Năm 2006 Peng Lin và cộng sự nghiên cứu tầm quan trọng của vi phẫu
thuật đối với việc điều trị u nội tủy.[73]
- Năm 2009 Li Zhiyun và cộng sự nghiên cứu ứng dụng vi phẫu thuật
đối với u tủy ở trước và bên tủy sống. [58]
Nhiều tác giả khác cũng đã đánh giá về sự tiến bộ khi ứng dụng các
phương pháp chẩn đoán sớm, chính xác (MRI, PET/CT, chụp động mạch số
hóa xóa nền…); Phương tiện phẫu thuật hiện đại như kính hiển vi, dao Laser,

dao siêu âm và các máy đo điện thế gợi trong khi phẫu thuật u tủy sống; Các
phương pháp hỗ trợ trước trong và sau mổ như xạ trị, hóa chất… [1], [38],
[39], [48], [51], [53], [56], [55], [58], [59], [67], [73], , , , .
1.1.2. Tình hình nghiên cứu trong nước
Ở Việt Nam từ những năm 50 của thế kỷ trước đã có nhiều tác giả tiến
hành phẫu thuật u tủy và thu được kết quả tốt như: Nguyễn Thường Xuân
(1958), Phạm Gia Triệu (1960), Dương Chạm Uyên (1968), Trần Mạnh Chí
(1968)…
- Năm 1994 Nguyễn Hùng Minh tiến hành đề tài: Nghiên cứu chẩn đoán
sớm và điều trị ngoại khoa bệnh u tủy tại Bệnh viện 103.[6]
Năm 1995 Trần Mạnh Dũng nghiên cứu về u rễ thần kinh và màng tủy
tại bệnh viện 103.[2]
Năm 2001 Vũ Hồng Phong nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật
u thần kinh tủy tại Bệnh viện Việt Đức.[10]
Năm 2003 Phạm Đức Hiệp nghiên cứu đặc điểm hình ảnh cộng hưởng
từ của u thần kinh tủy sống.[4]
- Năm 2006 Lê Quyết Thắng Nghiên cứu chẩn đoán sớm và kết quả điều
trị phẫu thuật u tủy sống vùng cổ tại bệnh viện 103.[16]
- Năm 2009 Nguyễn Hùng Minh và cộng sự nghiên cứu một số đặc điểm
chẩn đoán và điều trị u tủy cổ cao tại viện 103.


8

- Năm 2010 Võ Văn Nho công bố nghiên cứu Vi phẫu thuật u
Ependinoma khổng lồ trong tủy sống.[9]
Qua các đề tài trên cho thấy một bức tranh về công tác điều trị bệnh u
tủy ở Việt Nam, tuy nhiên hiện nay tại các trung tâm phẫu thuật thần kinh lớn
đã và đang áp dụng phối hợp nhiều phương pháp chẩn đoán và điều trị khác
nhau giúp mang đến một kết quả tốt hơn nhưng chưa có những đánh giá một

cách tổng thể.
1.2. Giải phẫu cột sống – tủy sống cổ liên quan đến phẫu thuật và phân
loại u tủy
1.2.1. Cột sống
Cột sống cổ bao gồm 7 đốt sống và có đặc điểm giải phẫu tương ứng với
chức năng riêng của nó. Các đốt sống cổ có thân đốt nhỏ nhưng cung sau lại
rất dày. Riêng hai đốt C1 và C2 còn có thêm một số đặc điểm cấu trúc đặc
biệt để khớp với xương chẩm của hộp sọ và làm cho đầu có thể quay được.
Đốt C1 còn gọi là đốt Atlas nằm ở cao nhất khớp với hộp sọ. Đốt C2 (đốt
Axis) còn có mỏm răng để khớp với đốt C1, như là thân đốt của C1.
Gai sau đốt sống cổ tách đôi và có xu hướng chúc xuống dưới, trong đó
gai sau của đốt C7 lớn nhất như là một mốc giải phẫu định vị ở vùng cổ gáy.
Ở hai mỏm ngang hai bên đốt sống từ C1 đến C6 còn có lỗ để cho hai động
mạch đốt sống đi qua lên hộp sọ và đây cũng là một đặc điểm rất quan trọng
trong bệnh lý u tủy cổ có chèn ép vào thân các động mạch đốt sống này.
Ống sống là khoang chứa dịch não tủy và tủy gai, có đường kính trung
bình từ 15-18 mm. Đường kính trước sau ống sống cổ là 17 mm, được coi là
hẹp khi nhỏ hơn hay bằng 13 mm, sẽ xuất hiên các dấu hiệu chèn ép tủy khi
đường kính trước sau còn từ 10-13mm.[4], [55]
Theo Pavlov tỷ lệ đường kính ống sống/đường kính thân đốt = 1, nếu tỷ
lệ này nhỏ hơn 0,8 là bất thường. Đoạn từ C1 đến C3 ống sống rộng, từ C4T1 ống sống lại hẹp.


9

Giữa các đốt sống có các lỗ ghép để cho rễ thần kinh chui qua.Với
những khối u phát triển ra ngoài ống sống qua lỗ ghép (loại u hình đồng hồ
cát-Dumbell) có thể bào mòn xương làm cho lỗ ghép rộng ra và phát hiện
được trên phim Xquang.[4], [14]

Hình 1.1: Các đốt sống cổ cao [11]
1.2.2. Tủy sống
Tủy nằm bên trong của ống sống, tủy sống vùng cổ rất quan trọng do
trong nó có các trung khu điều khiển chức năng sống của cơ thể. Số đốt tủy
tương ứng với số đốt sống nhưng riêng tủy sống đoạn cổ lại có thêm đốt thứ 8
tủy ở đoạn này có hình thể ngoài phình to gọi là “phình cổ”, do đặc điểm này
nên nhiều trường hợp tổn thương tủy sống cổ nhưng các chức năng có thể
được bù trừ.


10

Theo định luật Chipault cho biết mối tương quan giữa mỏm gai sau đốt
sống với nơi chui ra của rễ thần kinh cổ là: mỏm gai sau cổ=rễ thần kinh cổ+1.
Sát bề mặt tủy có một màng mỏng, trong suốt, bám chắc vào bề mặt tủy
gọi là màng nuôi trong nó có nhiều mạch máu nuôi tủy. Bên ngoài của màng
nuôi là màng nhện. Giữa màng nhện và màng nuôi là một lớp dịch trong suốt
được gọi là dịch não tủy. Lớp dịch này làm thành một lớp áo bảo vệ tủy tránh
bị va đập khi cột sống chuyển động. Bên ngoài màng nhện là màng cứng, một
lớp bao dày và cứng, cách với thành xương của ống sống bởi một lớp mỏng
mỡ. Các khối u nằm phía ngoài của màng cứng được gọi là u ngoài màng
cứng, các u nằm bên trong màng cứng và bên ngoài màng nuôi gọi là u trong
màng cứng ngoài tủy, còn các u nằm bên trong màng nuôi thì gọi là u nội tủy.
Các u vừa có một phần nằm trong ống sống ngoài màng cứng, một phần nằm
ngoài ống sống được goị là u hình quả tạ đôi (tiếng Anh gọi là u dumbbell)
hoặc u hình đồng hồ cát, danh từ này cũng được gọi với u có một phần nằm
trong màng cứng và một phần nằm ngoài màng cứng.
Mạch máu nuôi tủy cổ gồm hai hệ:
- Hệ động mạch bắt nguồn từ hai nơi: cung cấp máu cho tủy cổ cao là
động mạch đốt sống, cung cấp máu cho tủy cổ thấp và tủy ngực là các nhánh

bắt nguồn từ động mạch đốt sống và động mạch dưới đòn; Các động mạch
này cấp máu cho tủy qua 3 loại nhánh động mạch gai trước, động mạch gai
sau và động mạch rễ; Do đặc điểm này nên nếu u chèn ép vào động mạch đốt
sống có thể tạo nên các triệu chứng ở vùng tủy cổ cao và não.
- Hệ tĩnh mạch đi kèm động mạch thu máu từ trong tủy, xung quanh tủy,
ngoài tủy đổ về hệ tĩnh mạch trong ống sống và ngoài ống sống để về tĩnh
mạch Azygos; Trong bệnh cảnh chèn ép tủy gây thiếu máu cho tổ chức tủy
đều dẫn đến tình trạng nhũn tủy nên phẫu thuật sớm lấy bỏ u tạo điều kiện cho
sự phục hồi tốt về sau.


11

Hình 1.2: Sơ đồ hệ động mạch của tủy gai [11]
1.3. Sinh lý bệnh chèn ép tủy sống
1.3.1. Mức khoanh tủy (segmental level).
- Tại mỗi khoanh, các neuron cảm giác đi vào tủy sống qua rễ sau.
- Thân tế bào neuron vận động nằm ở sừng trước, tại mỗi khoanh, sợi
trục của chúng tạo thành rễ gai trước, và thông qua đám rối và dây thần kinh
ngoại biên để đến các cơ.
- Các sợi cảm giác lớn từ thoi cơ đi vào tại mỗi khoanh tủy và tiếp hợp
với các neuron vận động, từ đó đến các cơ tương ứng. Cung phản xạ căng cơ
một sinap là một mặt quan trọng của sự tổ chức khoanh.


12

* Các bó dài: có 10 hoặc hơn 10 bó dẫn truyền dọc theo chiều dài tủy sống,
nhưng chỉ 3 bó quan trọng trong thực hành lâm sàng (Hình 1).

Hình 1.3: Các bó dẫn truyền trong tuỷ sống
Sự định khu: Các chấn thương bị nghi ngờ nằm ở tủy sống khi có dấu
hiệu chứng tỏ tổn thương các bó dài, có thể kèm theo hoặc không kèm theo
dấu hiệu tổn thương tại khoanh tủy sống.
* Dấu hiệu tổn thương các bó dài:
+ Vận động: rối loạn chức năng neuron vận động trên được đặc trưng bởi
yếu cơ, cứng cơ kiểu tháp, tăng phản xạ gân cơ, và có đáp ứng Babinski. Yếu
cơ 2 chân (paraparesis) là biểu hiện phổ biến nhất của rối loạn chức năng tủy
sống, nhưng yếu tứ chi, yếu 1 chi hoặc yếu chi kết hợp khác cũng có thể gặp.
Cắt ngang tủy (hoặc các tổn thương nặng tương tự) có thể gây ra sốc tủy
với liệt mềm và phản xạ gân cơ mất. Điều này chỉ tạm thời, sau đó sẽ chuyển
sang liệt cứng.
+ Cảm giác: Dấu hiệu đặc trưng là mất cảm giác 2 bên dưới mức tổn
thương. Khi nghi ngờ bệnh lý tủy sống, thầy thuốc phải chú ý khám để xác
định khoanh cảm giác ở thân và chi. Loại cảm giác bị mất tùy thuộc vào bó
dài bị ảnh hưởng.
+ Dấu hiệu thần kinh thực vật: Nhiều chức năng có thể bị ảnh hưởng,
nhưng về mặt lâm sàng, các triệu chứng hữu ích nhất liên quan đến sự kiểm


13

soát hoạt động bàng quang. Mất sự ức chế đi xuống để kiểm soát phản xạ
khoanh dẫn đến tiểu không kiểm soát. Tuy nhiên, các tổn thương cấp tính có thể
đi kèm liệt bàng quang và bí tiểu trước khi cung phản xạ khoanh tăng hoạt động.
1.3.2. Dấu hiệu tổn thương tại khoanh:
Các hội chứng kinh điển:
Hội chứng Brown - Sequard của cắt ngang nữa tủy sống: chèn ép một
nửa tủy bên (bên trái hoặc bên phải) sẽ biểu hiện các triệu chứng sau: ở phía có
tổn thương biểu hiện liệt tay và chân kiểu trung ương nhưng còn cảm giác đau,

trong khi đó ở phía nửa người đối bên không liệt nhưng mất cảm giác đau.
Chèn ép ngoài tủy: Chèn ép ngoài tủy do u hoặc các khối khác ảnh
hưởng đến tủy sống bằng cách chèn ép trực tiếp hoặc thông qua chèn ép mạch
máu nuôi. Dấu hiệu tại khoanh rất thay đổi và một lần nữa nó tùy thuộc vào
tầng và độ lan rộng của tổn thương. Nếu rễ thần kinh bị ảnh hưởng, các thay
đổi vận động, cảm giác hoặc phản xạ có thể rõ ràng ở tại mức khoang tủy tổn
thương. Đôi khi các thay đổi này rất ít. Các dấu hiệu tổn thương bó dài quan
trọng hơn về mặt lâm sàng vì nó chỉ ra có tổn thương ảnh hưởng tủy sống,
chứ không chỉ ảnh hưởng đến rễ.
Hội chứng trung tâm tủy: Nếu một tổn thương ở trung tâm của tủy sống
lan qua nhiều khoanh tủy thì dấu hiệu khoanh sẽ nổi bật. Các u nội tủy hoặc
nang (rỗng ống tủy) có thể biểu hiện với mất cảm giác đau nhiệt kiểu treo
theo khoanh tủy, mất phản xạ gân cơ theo khoanh, yếu và teo cơ teo khoanh,
và các dấu hiệu tổn thương bó dài bên dưới mức sang thương (cứng cơ kiểu
tháp, phản xạ gân cơ tăng, có đáp ứng Babinski, yếu cơ, tiểu không tự chủ, và
bất thường các loại cảm giác tùy thuộc bó cảm giác nào bị tổn thương). Nếu
tổn thương bắt đầu ở giữa tủy, biểu hiện đầu tiên sẽ là mất cảm giác phân ly
(mất cảm giác đau nhiệt, còn cảm giác sâu) do gián đoạn các neuron cảm
giác số 2 của bó gai đồi thị bên.


14

Bệnh lý tủy do thoái hóa cột sống cổ: Các thay đổi do thoái hóa ở tủy cổ
(thoái hóa đĩa đệm, tạo gai xương) có thể đâm vào rễ gai và cũng có thể chèn
ép tủy sống. Thường gặp tại đốt sống cổ C6 với các dấu hiệu tại khoang (đặc
biệt là giảm phản xạ gân cơ nhị đầu và cánh tay quay) và dấu hiệu tổn thương
bó dài bên dưới mức sang thương (với phản xạ gân cơ tam đầu và chi dưới
tăng, cứng cơ 2 chân kiểu tháp, đáp ứng Babinski, và tiểu không tự chủ). Các
dấu hiệu cảm giác cả tại khoanh và bó dài có thể xuất hiện nhưng thường là

biến chứng muộn.
Các hội chứng lâm sàng cổ điển
Hội chứng tại nơi thương tổn: Biểu hiện chủ yếu qua triệu chứng đau
theo rễ thần kinh. Loại đau này thường có vị trí cố định, đau nhói, khởi phát
hay gia tăng bởi những cử động làm tăng áp lực trong ống sống, Nếu chỉ bị
tổn thương một rễ thần kinh thì có thể không có dấu hiệu thiếu sót về vận
động và cảm giác trong vùng bị đau
Hội chứng dưới nơi thương tổn: Các rối loạn dưới nơi thương tổn
thường bị bỏ sót lúc ban đầu vì các biểu hiện rất thay đổi không cố định vị trí:
dị cảm, chuột rút, đau. Ở giai đoạn sau, ta mới ghi nhận được một cảm giác
toàn thể dưới nơi thương tổn mà giới hạn trên cho ta biết đầu dưới của chèn
ép tủy sống.
Các rối loạn về vận động thường khởi đầu bằng các rối loạn đi cách hồi
không đau, sau đó biểu hiện dần qua các triệu chứng thương tổn đưa dần đến
liệt nhẹ 2 chi dưới hay tứ chi.
Các rối loạn cơ tròn thường xuất hiện rất muộn, giới hạn bởi các rối loạn
tiểu tiện: tiểu nhiều lần, tiểu són hay những đợt bí tiểu.
Sau cùng các rồi loạn vận mạch và giao cảm thường có thể ảnh hưởng
trên các vùng da dưới nơi thương tổn: giãn mạch, tăng hoặc giảm tiết mồ hôi.


15


16

Hội chứng cột sống: Thường bị bỏ sót, có thể thấy khi khám kỹ cột sống: co
cơ cạnh cột sống, cứng từng phần của cột sống, đau khởi phát khi ấn vào một
mỏm gai. Ở chèn ép tủy sống nơi trẻ em thường thấy gù hay vẹo cột sống.
Hội chứng dịch thể: Dịch não tủy màu vàng, phần ly đạm tế bào với

protein có thể tăng rất cao, thực hiện nghiệm pháp Queckenstedt.
1.4. Phân loại u tủy cổ
1.4.1. Theo tổ chức học
Đây là phân loại có tính khoa học, thường được tiến hành sau phẫu thuật,
phục vụ cho công tác nghiên cứu, điều trị và tiên lượng bệnh.
+ Theo kinh điển, các tác giả chia 2 nhóm:
- U nguyên phát (u màng ống nội tủy, u nguyên bào thần kinh đệm, u
nguyên bào tủy, u mạch máu...).
- U di căn do ung thư từ cơ quan khác đến tủy.
+ Ngày nay các tác giả đều thống nhất phân loại dựa trên nguồn gốc tổ
chức học u:
- Meningioma (u màng tủy - chiếm tỷ 1ệ khoảng 15 - 25%).(74)
- Neurinoma (u rễ thần kinh - bao gồm cả Schwannoma và neurofibroma
chiếm tỷ lệ cao nhất từ 30 - 50%).
Còn lại các u sau đây chiếm tỷ 1ệ thấp:
- Ependymoma (u màng ống nội tủy).
- Astrocytoma (u tế bào hình sao).
- Dermoidcyst (u nang bì).
- Lipoma (u mỡ).
- Lymphoma (u hạch bạch huyết).
- Haemangioma (u máu).
- U sụn.
- U di căn.
- U hỗn hợp khác.


17

1.3.2. Theo giải phẫu
+ U nội tủy (intramedulle tumor): hiếm gặp (khoảng 5 - 10%), thường là

u màng ống nội tủy (ependymoma), u nang, u nguyên bào xốp, hoặc u mỡ
(lipoma).
+ U ngoài tủy (extramedulle tumor) hay gặp, người ta chia như sau:
- U ngoài tủy- dưới màng cứng (intradural- extramedulle tumor): là
những u hay gặp (khoảng 65 - 75%), thường là u màng tủy (meningioma) và u
rễ thần kinh (neurinoma).... Đây là những u lành tính, ranh giới rõ, mật độ
chắc, phẫu thuật có thể lấy được toàn bộ u, ít gây tổn thương tủy-rễ thần kinh.
- U ngoài tủy - ngoài màng cứng (extradural-extramedulle tumor):
thường là những u di căn, u máu hoặc u xương... chiếm tỷ lệ thấp khoảng l5 25%.
- U hỗn hợp: là loại u phát triển cả trong và ngoài màng cứng, u có dạng
hình “đồng hồ cát” hoặc u có dạng hai túi... U dạng đồng hồ cát là thể u đặc
biệt một phần u nằm trong ống sống, một phần u chui qua lỗ ghép ra ngoài
ống sống. Phẫu thuật lấy triệt để loại u này rất khó khăn. Để phát hiện loại u
này chỉ có chụp cộng hưởng từ 1à mang lại kết quả tốt nhất. Trước đây hay bỏ
sót khi mổ u loại này.
Ngoài ra còn một số tác giả phân loại u theo kích thước để phục vụ trong
quá trình lập kế hoạch điều trị và tiên lượng: u nhỏ khi đường kính nhỏ hơn
1cm và chiều dài nhỏ hơn 2,5cm; u lớn khi đường kính ngang từ 1-1,5cm và
chiều dài lớn hơn 3cm; u rất lớn với đường kính ngang quá 2cm và chiều dài
hơn 6cm; u khổng lồ gồm cả hai loại lớn, rất lớn với sự phát triển cả trong và
ngoài ống sống.[58], [59]
1.5. Lâm sàng u tủy cổ [3], [7], [8], [12], [13], [15], [53]
- Chèn ép tủy cổ cao (C1-C4) dẫn đến liệt cứng tứ chi; trong những biểu
hiện của hội chứng tại nơi tổn thương cần chú ý đến:


18

+ Chèn ép thần kinh hoành gây ra nấc cụt, liệt một nửa cơ hoành.
+ Chèn ép nhánh tủy gai của dây XI: liệt cơ ức đòn chũm, cơ thang.

Đôi khi xuất hiện hội chứng “trên nơi tổn thương” do u xâm lấn ngược
lên sọ não hoặc tổn thương các rễ đi xuống, nhánh gai của dây V.
Chèn ép tủy sống cổ cao có thể có hội chứng treo, triệu chứng này có
thể lệch tầng so với vị trí tủy bị chèn ép. Trêm lâm sàng biểu hiện bằng rối
loạn vận động cảm giác ngang hai tay dưới dạng dị cảm, tê tay và teo cơ.
- Chèn ép tủy cổ thấp biểu hiện bằng yếu liệt hai chi dưới và hội chứng
rễ ở hai chi trên. Nhờ vào triệu chứng rễ này mà ta xác định chính xác vị trí
thương tổn.
1.5.1. Giai đoạn đau rễ:
+ Đau do u tủy có đặc trưng là đau theo rễ thần kinh, thời gian thường
đau lâu, nó có thể là triệu chứng duy nhất của bệnh. Nhiều trường hợp đau có
thể kéo dài nhiều năm, bình thường đau kéo dài trên 6 tháng. Vì thế có khi
chẩn đoán nhầm với một số bệnh khác (như u vùng tủy cổ giai đoạn đầu hay
nhầm với thoát vị đĩa đệm cổ, thoái hóa cột sống).
+ Đặc điểm khởi bệnh bằng các dấu hiệu ban đầu thông thường như đau
cột sống hoặc dị cảm hoặc rối loạn vận động chi thể một cách tự nhiên, từ từ
và đau có xu hướng ngày một tăng lên.
+ Đau có thể do u phát triển và đè ép từ một bên tủy, hoặc cả hai bên
chứng tỏ u nằm phía sau. Những u phát triển phía trước hoặc mặt trước bên
tủycó thể không có đau mà ngay từ đầu xuất hiện các triệu chứng rối loạn vận
động của một vài nhóm cơ hoặc của cả chi thể mà không có biểu hiện đau rễ,
hoặc nếu có chỉ thoáng qua.
U rễ thần kinh so với u màng tủy thường gây đau sớm hơn vì u phát triển
trực tiếp từ các rễ và di động hơn. Đau rễ có thể là triệu chứng lâm sàng duy
nhất trong các u nang tủy.
+ Chẩn đoán u tủy trong giai đoạn đau rễ rất khó khăn (khoảng 15 - 20%).


19

1.5.2. Giai đoạn chèn ép tủy
+ Tùy theo mức độ đè ép tủy và vị trí u mà biểu hiện lâm sàng dưới các
hình thức khác nhau, có thể thấy liệt một vài nhóm cơ, hoặc liệt tứ chi.
Trong trường hợp u chèn ép một nửa tủy bên (bên trái hoặc bên phải) sẽ
biểu hiện hội chứng Brown-Sequard với các triệu chứng sau: ở phía có u biểu
hiện liệt tay và chân kiểu trung ương nhưng còn cảm giác đau, trong khi đó ở
phía nửa người đối bên (bên không có u) không liệt nhưng mất cảm giác đau.
Hội chứng Brown-Sequard hay gặp u chèn ép tủy cổ hoặc tủy ngực cao.
Sự hình thành bại liệt hoàn toàn phụ thuộc vào mức độ đè ép tủy do u
gây nên và tùy thuộc vào độ thiếu máu trong tủy. Rối loạn vận động có thể
một bên hoặc hai bên, điều đó được quan sát thấy trong các u nằm giữa ở mặt
trước hoặc mặt sau tủy, hoặc các u trong tủy.
+ Rối loạn cảm giác có ý nghĩa đặc biệt như những dị cảm (30%), tê bì
theo rễ thần kinh (60 - 90%); tuy nhiên nó còn phụ thuộc nguồn gốc u. Trong
các u ngoài tủy thường những rối loạn cảm giác nông xuất hiện muộn hơn,
trước hết là cảm giác đau, sau đó là cảm giác nhiệt, và cuối cùng là cảm giác
xúc giác. Trong những trường hợp phân ly cảm giác (rối loạn vận động, mất
cảm giác nhiệt và đau) các tác giả gặp 20% các trường hợp u ngoài tủy, theo
kinh điển cho thấy phân ly cảm giác hiếm gặp ở các u trong tủy.
+ Rối loạn cơ thắt bàng quang (sphinter) có thể thấy trong tất cả các u,
không phụ thuộc vào đoạn tủy, chúng dường như là có sớm hơn, rầm rộ hơn ở
các u trong tủy so với các u ngoài tủy. Biểu hiện lâm sàng là bí tiểu, hoặc đái rỉ
không giữ được nước tiểu.
+ Rối loạn sinh dục có thể quan sát thấy chủ yếu khi u chèn ép phần đuôi
ngựa hoặc đoạn cổ.
+ Rối loạn phản xạ dựng lông (pilomotorius) và rối loạn bài tiết mồ hôi.
+ Rối loạn dinh dưỡng, teo cơ gặp các u trong và ngoài tủy; gõ các gai
sau hoặc cơ cạnh sống luôn gây đau ở ngang mức u tủy.

20

+ U tủy vùng cổ cao có thể có những triệu chứng rối loạn tiểu não (do
phù tủy hoặc rối loạn lưu thông dịch não tủy trên chỗ đè ép). Hậu quả là liệt
các dây sọ như tổn thương dây V, teo cơ ức-đòn-chũm và cơ thang, có thể gặp
rối loạn nhánh quặt ngược của dây X, dây IX và dây XII. Có thể quan sát thấy
rối loạn tim mạch (mạch chậm) do kích thích dây X (ở hành não), rất hiếm
gặp mạch nhanh trong tổn thương dây X. Rối loạn hô hấp phát sinh là do vận
động đầu một cách đáng kể làm tăng sự đè ép tủy. Có thể biểu hiện tăng thân
nhiệt (41oC - 42oC), hiếm gặp giảm nhiệt độ. Thân nhiệt tăng lên do tổn
thương trung tâm điều hoà thân nhiệt của hành não. Những u vùng này có thể
thấy sự xâm nhập tới hố sọ sau, đưa đến hội chứng tăng áp lực nội sọ (đau
đầu, nôn, ứ phù gai thị, liệt các dây sọ trong u sọ tủy).
Nếu đè ép động mạch đốt sống hoặc các nhánh của nó có thể tạo nên sự
rối loạn cung cấp máu các khu vực tương ứng gây nên các triệu chứng về não.
1.6. Cận lâm sàng
1.6.1. Chụp cột sống không chuẩn bị:
Chụp cột sống qui ước (hay còn gọi là chụp cột sống thường) là rất cần
thiết và nhất thiết phải có trong chẩn đoán phân biệt đau rễ thần kinh do các
nguyên nhân khác nhau như: thoái hóa cột sống, chấn thương cột sống, ung
thư di căn vào cột sống hoặc viêm khớp...
Trong bệnh u tủy thì sự thay đổi X quang xương là hiếm gặp và xuất
hiện muộn (50%). Những thay đổi về xương chỉ rõ ràng khi u đạt đến một
kích thước đủ lớn để đè ép lên xương. Kết quả của sự đè ép lâu dài của u là
ống sống giãn rộng vì loạn dưỡng chân khớp, bản sống và thân đốt sống; biểu
hiện bằng dấu hiệu tăng giãn cách cuống sống (dấu hiệu ELBERG-DYKA)
trên phim thẳng. Sự giãn rộng cuống sống chỉ có ý nghĩa khi nó rộng từ 2 4mm so với cuống sống trên và dưới nó. Sự tăng giãn cách cuống sống có thể
từ một tới vài thân đốt sống.

21

1.6.2. Chọc ống sống thắt lưng:
Chọc ống sống thắt lưng với mục đích kiểm tra sự lưu thông dịch não tủy
trong khoang dưới nhện và xét nghiệm kiểm tra các thành phần của dịch não tủy.
Sự lưu thông của dịch não tủy được đánh giá bằng các nghiệm pháp như
Queckenstedt-Stockey. Theo các tác giả có tới 90% trường hợp rối loạn lưu
thông dịch não tủy.
Thành phần dịch não tủy thường cũng thay đổi theo sự rối loạn lưu
thông. Biến đổi đầu tiên phải kể đến là thành phần albumin, nó thường tăng từ
vài trăm miligram tới vài gram thậm chí hàng chục gram/lit. Trong trường
hợp albumin tăng cao có thể thấy dấu hiệu Froin, trong khi đó thành phần tế
bào lại gần như bình thường, người ta gọi đây là hiện tượng phân ly albumintế bào.[13]
Thời gian gần đây nhờ có kính hiển vi điện tử (cùng với sự phát triển của
ngành siêu cấu trúc tế bào), các tác giả đã chẩn đoán được nguồn gốc của u
tủy thông qua nghiên cứu thành phần dịch não tủy.
1.6.3. Chụp tủy cản quang
Chụp tủy cản quang lần đầu tiên được Dandy W.E tiến hành năm l919
bằng loại cản quang âm tính (không khí hoặc oxy). Đến năm 1921, Sicar F.
chụp tủy cản quang bằng lipiodol thành công mở đầu cho việc dùng các chất
cản quang dương tính để kiểm tra khoang dưới nhện. Chất cản quang lipiodol
mang nhiều nhược điểm như: viêm dính màng nhện, tồn tại lâu dài trong
khoang dưới nhện. Sau này nhờ công nghệ phát triển, đã sản xuất ra các chất
cản quang tan trong nước metrizamide (amipaque, omnipaque, iopamiron)
vào năm 1969 do Amen người Hà Lan tìm ra. Từ năm 1975 tới nay chất cản
quang tan trong nước đã thực sự thay thế các chất cản quang tan trong dầu
trong việc kiểm tra khoang dưới nhện mà không có tai biến gì.


22

Khi tiến hành kỹ thuật người ta bơm vào khoang dưới nhện từ 10 - 15ml
chất cản quang rồi thay đổi độ dốc của bàn tùy theo yêu cầu trong chẩn đoán.
Hình ảnh X quang sau chụp tủy có thể thấy các hình ảnh sau:
+ Viêm dính khoang dưới nhện: thuốc cản quang đọng thành giọt loang
lổ hình da báo.
+ U tủy: tắc nghẽn cột thuốc cản quang hình chôn chén hoặc hình càng cua.
1.6.4. Đo điện cơ thường để xác định chức năng của các vùng của tủy sống
hoặc dây thần kinh, xác định mức độ thương tổn hoặc tiên lượng sau này.
1.6.5. Siêu âm trong chẩn đoán u tủy đôi khi cũng được thực hiện ở những
người bệnh mà vị trí của khối u nằm ở chỗ không có xương bao bọc, hoặc là ở
những vùng đã được cắt xương khi mổ trước đây nay tái phát u hoặc là đối
với những phần lan ra ngoài ống sống của u hình quả tạ đôi (dumbbell).[48]
1.6.5. Chụp mạch máu tủy thường để phân biệt với các bệnh lí thuộc về mạch
máu tủy nhưng mục đích thường được chọn lựa khi chỉ định chụp mạch máu
tủy cho các trường hợp u tủy là tìm ra nguồn của mạch máu nuôi khối u đối
với những khối u có quá nhiều máu đến nuôi để có thể dễ dàng cô lập nguồn
nuôi khi mổ, tránh gây mất máu cũng như gây ra những biến chứng không
đáng có.
1.6.6. Chụp cắt lớp vi tính (CLVT).
CTScanner cũng được dùng trong chẩn đoán u tủy, đặc biệt là đối với
các trường hợp u có hủy xương hoặc bào mòn xương, u hình quả tạ đôi. Ở
những trường hợp này, CTScan giúp xác định tình trạng của xương để có
những quyết định chính xác về phương pháp điều trị. Trong một số trường
hợp người bệnh không thể chụp được MRI như do có dị vật kim loại trong cơ
thể, đặt máy tạo nhịp tim hoặc sợ không gian kín… người ta có thể dùng hình
ảnh CTScan chụp sau khi bơm thuốc cản quang tan trong nước vào khoang
giữa màng nhện và màng nuôi rồi tái tạo lại để thay thế cho hình ảnh MRI,

23

tuy nhiên nó chỉ có giá trị khi không có hình ảnh MRI chứ không thay thế
hoàn toàn được.
Chụp cắt lớp vi tính cho biết được vị trí u nhưng nhược điểm là không
xác định được khi u còn nhỏ, nhiều trường hợp không biết được vị rí u, sự
liên quan của u với xung quanh do hình ảnh xương cột sống che lấp.[13]
1.6.7.Chụp cộng hưởng từ (MRI - magnetic resonance imaging)
Là phương pháp ưu việt hơn hẳn so với chụp CLVT và các phương pháp
khác; máy MRI có thể chụp cột sống và tủy sống ở các bình diện khác nhau,
cho biết chắc chắn vị trí u, kích thước u, mối liên quan của u với tổ chức xung
quanh; ngoài ra chúng còn có thể cho biết tính chất tổ chức học của u trên
ảnh. [4], [13], [19], [22], [24], [38], [55], , ,
Một số hình ảnh đặc trưng của u tủy trên ảnh MRI như sau:
+ U rễ thần kinh: Trên ảnh T1W u có đồng cường độ tín hiệu so với tủy;
u có viền xung quanh rõ và cấu trúc bên trong là thuần nhất. Trên ảnh T2W u
có đặc trưng là tăng cường độ tín hiệu so với tủy. Nếu tiêm cản quang từ
(Gadolium) u bắt cản quang rõ hơn.
+ U màng tủy: Trên ảnh T1W u có đồng cường độ tín hiệu so với tủy,
trên ảnh T2W u cho cường độ tín hiệu thấp, do vậy nhìn thấy rõ vị trí và kích
thước u. Nếu tiêm cản quang từ (Gadolium) u bắt cản quang rõ hơn.
+ U mỡ: Trên ảnh T1W và T2W cho cường độ tín hiệu cao hơn so với
tủy và dịch não tủy.
+ U nội tủy:

U nội tủy thường kéo dài một vài đoạn tủy. Trên ảnh T1W

u có thể đồng hoặc giảm tín hiệu so với tủy. Vùng tủy có u dày hơn, có thể
thấy được phần chắc cũng như phần nang trong u, thậm chí thấy được cả hình
ảnh chảy máu trong u. Trên ảnh T2W phần đặc và phần nang của u cho cường

độ tín hiệu cao.


24

Nếu trên cả hai ảnh khó xác định được giới hạn đích thực của u nên tiêm
cản quang từ sẽ thấy rõ giới hạn của u vì u bắt cản quang từ.
Trên hình ảnh MRI nhiều khi khó xác định là u tế bào hình sao hay u
màng ống nội tủy.
1.7. Chẩn đoán
Việc chẩn đoán phát hiện bệnh u tủy cần phân biệt với các bệnh khác ở
vùng bụng-ngực và một vài bệnh phát sinh từ đốt sống, với tất cả các tổn
thương trong ống sống liên quan đến rễ hoặc tủy. Việc chẩn đoán u tủy ở giai
đoạn sớm (giai đoạn đau rễ) còn nhiều khó khăn; theo Arseni chỉ có khoảng
20% u tủy được chẩn đoán ở giai đoạn rễ. Theo Fried (1988) chẩn đoán giai
đoạn sớm khoảng 25%; Osborn A.G (1994) nhận thấy trong những năm gần đây
nhờ có máy cắt 1ớp vi tính (CT.Scanner) và chụp cộng hưởng từ (MRI) thì tỷ lệ
u tủy được chẩn đoán sớm đã đạt khoảng 50%.
Giai đoạn đau rễ cần chẩn đoán phân biệt với những bệnh đau thần kinh
chẩm, hội chứng cổ-vai, những bệnh bụng-ngực (viêm màng phổi, đau thắt
ngực, bệnh dạ dày-tá tràng, bệnh gan mật). Tuy nhiên không được quên rằng
u tủy có thể kết hợp với các bệnh lý nói trên.
Ngoài việc chẩn đoán dựa vào các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng
căn bản, hiện nay còn có nhiều phương tiện hiện đại giúp cho việc chẩn đoán
xác định, phân loại u cũng như đánh giá lập kế hoạch điều trị được sử dụng
như: PET/CT, siêu âm Doppler mạch, chụp động mạch chọn lọc số hóa xóa
nền, sử dụng các điện thế gợi…[1], [19], [23], [32], [37], [48], [50], [54], [60]
……
1.8. Điều trị
1.8.1. Chỉ định phẫu thuật

+ Chỉ định phẫu thuật tuyệt đối cho tất cả các bệnh nhân đã được xác
định có u tủy.[53], [56]


25

+ Chỉ định tương đối với những trường hợp u tủy cổ cao quá lớn và bệnh
nhân đến giai đoạn muộn, những bệnh nhân già yếu, những bệnh nhân có lao
phổi tiến triển, những bệnh lý ác tính cột sống đã rõ ràng, di căn tràn lan.[56],
+ Chỉ định mổ cấp cứu trong những trường hợp u bị tụt kẹt hoặc chảy
máu trong u gây liệt chi, gây bí tiểu một cách đột ngột.
+ Điều trị ngoại khoa có kết quả tùy thuộc nhiều yếu tố trong đó việc
chẩn đoán sớm là vô cùng quan trọng. Các tác giả trong và ngoài nước đều
cho rằng: phẫu thuật vào giai đoạn đau rễ đem lại nhiều kết quả tốt.
1.8.2. Phương pháp phẫu thuật.
Mục đích phẫu thuật là lấy bỏ toàn bộ u và hạn chế đến mức thấp nhất
làm tổn thương tủy và rễ. Các trường hợp u màng tủy và u rễ thần kinh có khả
năng phẫu thuật lấy bỏ trọn vẹn u. Một số u ác tính hoặc tiến triển ác tính thì
lấy bỏ toàn bộ u là cực kỳ khó khăn.
a) Đường mổ
+ Đường mổ giữa gai sống phía sau: là đường mổ chuẩn được sử dụng
rộng rãi. Phẫu thuật cắt cung sau (Laminectomy) hoặc cắt một phần cung sau
(Hesmilaminectomy) vừa đủ, tôn trọng các dây chằng, cân cơ, chân khớp.
+ Đường mổ có đặt lại cung sau áp dụng ở trẻ em để hạn chế sự mất vững
sau này.
Trên thực tế đường mổ tùy thuộc theo kích thước và mức độ xâm lấn của
khối u, đường mổ có thể thay đổi phụ thuộc vào tình hình cuộc mổ cũng như
kinh nghiệm của các phẫu thuật viên. Có thể phối hợp nhiều đường mổ với
nhau tùy trường hợp cụ thể. [51], [66], [70], [72], , ,
b) Kỹ thuật

+ Định vị chính xác vị trí và ranh giới khối u bằng các phương tiện như
C-arm, siêu âm, chụp mạch, PET-CT hoặc dùng máy đo điện thế gợi trong
mổ…[22], [37], [47], [66], ,