ĐẶC điểm lâm SÀNG, HÌNH ẢNH CỘNG HƯỞNG từ sọ não và kết QUẢ điều TRỊ não ÚNG THỦY bẩm SINH BẰNG nội SOI PHÁ sàn não THẤT III kết hợp đốt đám rối MẠCH mạc

1

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

ĐÀO THỊ MƠ
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH CỘNG HƯỞNG TỪ SỌ
NÃO VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ NÃO ÚNG THỦY BẨM SINH
BẰNG NỘI SOI PHÁ SÀN NÃO THẤT III KẾT HỢP ĐỐT
ĐÁM RỐI MẠCH MẠC
Chuyên ngành : Nhi khoa
Mã số

: 60720135

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
TS.BS. Đỗ Thanh Hương

HÀ NỘI – 2019


2

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
CLVT
CPC

Chụp cắt lớp vi tính
Choroid Plexus Cauterization

Đốt đám rối mạch mạc não
thất bên

ETV

Endoscopic Third Ventriculostomy

Nội soi phá sàn não thất III

EVD

External ventricular drain

Dẫn lưu não thất bên ngoài

ICD

International Classification of Diseases Phân loại bệnh quốc tế

VPS

Ventricular peritoneal shunt

Dẫn lưu não thất-ổ bụng

MRI

Magnetic resonance imaging

Chụp cộng hưởng từ

WHO World Health Oganization

Tổ chức Y tế Thế giới

PIH

Não úng thủy sau nhiễm trùng

Post infectious hydrocephalus


3

MỤC LỤC

DANH MỤC BẢNG


4

DANH MỤC HÌNH


5

ĐẶT VẤN ĐỀ

Não úng thủy được định nghĩa là một tình trạng bệnh lý của hệ thần kinh
trung ương, là kết quả của sự gián đoạn, mất cân bằng giữa sự hình thành, lưu
thông dòng chảy hoặc hấp thu dịch não-tủy. Bệnh đã được phát hiện và được
mô tả rất sớm ngay từ thời Hippocrates (thế kỷ V trước công nguyên) [1].
Phân loại bệnh gồm 2 nhóm bẩm sinh và mắc phải, có thể gặp ở mọi lứa tuổi,
không phân biệt quốc gia và chủng tộc.
Bệnh não úng thủy bẩm sinh gặp với tần suất 3/1000 trẻ đẻ ra sống ở Mỹ
[2]. Ở các nước phát triển, tỷ lệ của bệnh não úng thủy bẩm sinh là 0.5-1/1000
trẻ sinh sống và tỷ lệ trẻ bị não úng thủy mắc phải là 3-5/1000 trẻ sinh sống
[3], [4], [5], [6]. Mặc dù không có số liệu cụ thể về tình hình bệnh ở các nước
đang phát triển, nhưng tỷ lệ này dường như cao hơn bởi một số yếu tố như
dinh dưỡng kém, cân nặng sơ sinh thấp, tỷ lệ của nhiễm khuẩn, xuất huyết
não sơ sinh cao và chẩn đoán muộn [7].
Theo thống kê của Nguyễn Quang Bài, từ 1974-1991, Việt Nam có 242
bệnh nhân não úng thủy được được khám và điều trị hoặc theo dõi tại khoa
ngoại bệnh viện Bạch Mai, trong đó tỷ lệ nam/nữ là 1,6/1 phân bố trên 22 tỉnh
thành khắp cả nước [8].
Bệnh não úng thủy ở trẻ em nếu không được điều trị sẽ gây tử vong hoặc
để lại di chứng thần kinh nặng nề. Hiện nay trẻ bị não úng thủy hầu hết được
điều trị bằng phẫu thuật đặt dẫn lưu não thất-ổ bụng (Ventricular Peritoneal
Shunt-VPS) hoặc mổ nội soi phá sàn não thất III (Endoscopic Third
Ventriculostomy-ETV) kết hợp với đốt đám rối mạch mạc não thất bên
(Choroid Plexus Cauterization-CPC).
Từ 1978 Việt Nam thực hiện phẫu thuật điều trị não úng thủy theo
phương pháp VPS. Năm 2004, Việt Nam bắt đầu áp dụng phương pháp ETV


6

ở một số trung tâm phẫu thuật thần kinh. Các kỹ thuật phẫu thuật trong điều

trị não úng thủy đều nhằm mục đích làm giảm thể tích và áp lực dịch não-tủy
trong hộp sọ, phục hồi thể tích và khối lượng nhu mô não.
Theo nghiên cứu của Nguyễn Duy Khải, Đặng Đỗ Thanh Cần năm
2014, với 27 trường hợp não úng thủy do tắc cống não bẩm sinh được phẫu
thuật ETV/CPC tại bệnh viện Nhi Đồng I, tỉ lệ thành công là 81,5%. Phẫu
thuật không có ca tử vong hay di chứng thần kinh, biến chứng nhẹ thoáng qua
xuất hiện ở 29,6% bệnh nhân [9]. Đây là phương pháp điều trị mới và hiệu
quả, song chưa có nhiều nghiên cứu cụ thể về phương pháp này tại miền Bắc
nước ta. Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “ Đặc điểm lâm sàng,
hình ảnh cộng hưởng từ sọ não và kết quả điều trị não úng thủy bẩm sinh
bằng nội soi phá sàn não thất III kết hợp đốt đám rối mạch mạc.” với hai
mục tiêu sau:
1.

Mô tả đặc điểm lâm sàng,hình ảnh cộng hưởng từ sọ não của trẻ bị não
úng thủy bẩm sinh được phẫu thuật nội soi phá sàn não thất III kết hợp
đốt đám rối mạch mạc tại bệnh viện Nhi Trung ương.

2.

Nhận xét kết quả điều trị bệnh não úng thủy bẩm sinh bằng nội soi phá
sàn não thất III kết hợp đốt đám rối mạch mạc.


7

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN

1.1. Định nghĩa

Não úng thủy là một tình trạng bệnh lý của hệ thần kinh trung ương, là
hậu quả của sự mất cân bằng, rối loạn giữa sự hình thành, lưu thông và hấp
thu dịch não tủy. Rối loạn này xảy ra khi dịch não tủy bị ứ đọng trong não thất
hoặc khoang dưới nhện gây ra hậu quả giãn não thất và tăng áp lực nội sọ.
Não úng thủy bao gồm 2 nhóm bẩm sinh và mắc phải sau một số tình trạng
bệnh.
1.2. Dịch tễ học và tình hình nghiên cứu bệnh não úng thủy tại Việt Nam
1.2.1. Dịch tễ học
•

Tần suất mắc:
Não úng thủy bẩm sinh là một trong những dị tật phổ biến nhất trong các
bệnh lý bẩm sinh của hệ thần kinh trung ương. Tỷ lệ này ở Mỹ là 3/1000 trẻ
sống [2].
Hiện nay trên thế giới, tỷ lệ của não úng thủy do nguyên nhân mắc phải
ở trẻ em vẫn chưa xác định được con số cụ thể, tuy nhiên nó có xu hướng giảm
do kiểm soát được các yếu tố nguy cơ như can thiệp dự phòng sớm sau nhiễm
khuẩn thần kinh trung ương và xuất huyết não. Mỗi năm có khoảng trên
100.000 bệnh nhân được phẫu thuật VPS ở các nước phát triển, đối với các
nước khác thì vẫn chưa có đầy đủ thông tin về tỷ lệ này [2].
Ở Việt Nam, tỷ lệ bệnh vẫn chưa có số liệu cụ thể nhưng theo Nguyễn
Quang Bài thì tần suất tương đương các nước khác [10], [11].


8

•

Tỷ lệ tử vong, di chứng:
Trẻ bị não úng thủy không được điều trị, có thể bị tử vong do tăng áp lực

nội sọ làm thoát vị hạnh nhân tiểu não gây chèn ép thân não, gây ngừng tim,
ngừng thở.
Có đến 50% trẻ em bị não úng thủy được điều trị bằng VPS phụ thuộc
ống dẫn lưu. Bệnh nhân phải nhập viện để thay dẫn lưu mới hoặc điều trị biến
chứng tắc dẫn lưu [2].
Các di chứng có thể xảy ra là chậm phát triển tâm thần- vận động, mất
thị lực, động kinh...

•

Giới tính: tỷ lệ mắc ở trẻ nam và trẻ nữ là tương đương nhau.

•

Tuổi: Não úng thủy bẩm sinh thường được chẩn đoán ở trẻ dưới 1 tuổi và có
thể kết hợp với một số dị tật bẩm sinh khác [2].
1.2.2. Tình hình nghiên cứu bệnh não úng thủy tại Việt Nam.
Cho đến nay, ở Việt Nam chưa có nhiều công trình nghiên cứu về
bệnh não úng thủy mặc dù rất nhiều cơ sở y tế đã và đang điều trị bệnh
não úng thủy.
Từ năm 1978, những bệnh nhân đầu tiên được điều trị não úng thủy
bằng phương pháp VPS.
Từ năm 2004 phương pháp ETV đã được áp dụng ở một số trung tâm
phẫu thuật thần kinh. Năm 2008 Bệnh viện Chợ Rẫy mổ 155 trường hợp kết
quả thành công là 87,1%, biến chứng là 1-3%.
Nghiên cứu của Nguyễn Quang Bài từ 1974 đến 1996 đã nghiên cứu về
đặc điểm lâm sàng và căn nguyên gây bệnh cũng như đánh giá hiệu quả của
phương pháp VPS trên bệnh nhân não úng thủy.
Năm 2014, nghiên cứu của Nguyễn Duy Khải, Đặng Đỗ Thanh Cần về
phương pháp ETV/CPC trên bệnh nhân não úng thủy bẩm sinh cho kết quả

khả quan về phương pháp này.


9

1.3. Sinh lý và giải phẫu lưu thông dịch não tủy
1.3.1. Giải phẫu hệ thống não thất và các khoang chứa dịch não tủy

Hình 1.1. Hệ thống não thất cắt dọc và sự lưu thông dịch não tủy [12].
Hệ thống não thất của não người gồm não thất bên, não thất III và não
thất IV. Hai não thất bên nối thông với nhau bằng lỗ liên não thất (hay còn gọi là
lỗ Monro) và não thất III. Não thất III kết nối với não thất IV qua cống não (hay


10

cống Sylvius). Não thất IV tiếp tục đi xuống phía dưới thông với một ống hẹp
gọi là ống trung tâm của tủy sống, thông với ba lỗ nhỏ ở trần của nó với khoang
màng nhện gồm lỗ giữa Magendie và hai lỗ bên Luschka (Hình 1.1). Ống trung
tâm có một chỗ được nong rộng ra ở đoạn cuối gọi là não thất tận cùng.
-

Não thất bên
Mỗi bán cầu đại não có một khoang gọi là não thất bên, mỗi não thất bên
có các sừng lấn vào thùy của bán cầu đại não.
Về mặt giải phẫu gồm:

•

Sừng trán hay còn gọi là sừng trước não thất bên. Thành trên của não thất bên

được tạo nên bởi thể chai, thành dưới do các nhân xám tạo nên, ở ngoài là
nhân đuôi, ở trong là đồi thị, ở giữa là rãnh thị-vân.

•

Sừng thái dương còn gọi là sừng dưới não thất bên lấn vào thùy thái dương
của bán cầu thành trên ngoài liên quan với đuôi của nhân đuôi. Thành dưới
tạo nên bởi một khối chất trắng gọi là sừng Ammon do rãnh hải mã lấn vào
não thất.

•

Sừng chẩm hay sừng sau của não thất bên là một ngách của não thất bên chạy
thẳng ra sau. Thành trên ngoài tạo nên bởi các sợi sau của thể chai tỏa vào thùy
chẩm. Thành dưới trong bị lồi lên bởi hai thể là thể hành và cửa Morand.

•

Phần trung tâm của não thất bên nằm ở thùy đỉnh của bán cầu là nơi hội tụ của
ba sừng não thất là một khe hẹp nằm ngang mái là thể chai, nền là thân nhân
đuôi. Tia tận và đám rối màng mạch của não thất dính vào đồi thị và phía sau
thể vòm.


11

- Não thất III:
Giống như một đường vạch chẻ giữa hai đồi thị, nó kết nối phía trước với
não thất bên qua lỗ liên não thất hay lỗ Monro, phía sau với não thất IV thông
qua cống não hay kênh Sylvius thuộc về gian não. Về mặt giải phẫu bao gồm:

•

Thành trước do mảnh các trụ trước thể tam giác và mép trắng trước tạo nên ở
hai bên thành này giữa trụ trước thể vòm và đầu trước đồi thị giới hạn lỗ
Monro thông với não thất bên.

•

Thành sau là mép cuống tuyến tùng, mép trắng sau não thất III thông với cống
Sylvius.

•

Thành dưới hay còn gọi là nền não thất III hẹp và có rãnh dưới thị giới hạn
với núm vú, củ xám, cuống tuyến yên, giao thoa thị giác, ngách phễu và
ngách thị giác.

•

Thành trên còn gọi là mái não thất III nằm dưới thể vòm, thể chai gồm tấm
màng mạch và lá biểu mô não thất. Tấm màng mạch gồm hai lá, giữa hai lá
chứa mô liên kết và các tĩnh mạch não trong. Hai bên đường dọc giữa chứa
đám rối màng mạch não thất III (Hình 1.1).
Đám rối mạch mạc của não thất III được hình thành từ cấu trúc mạch
mạc được tạo nên nằm ở thành trên là trần não thất. mạch máu tạo nên mạch
mạc đi xuống dưới mỗi bên của đường giữa, nằm trong bao màng đệm của
não thất.
Mạch máu cung cấp tạo nên đám rối mạch mạc của não thất III và não
thất bên là nhánh màng mạch của động mạch cảnh trong và động mạch nền.

-

Cống não (cống Sylvius)


12

Cống não là một kênh hẹp dài gọi là cống Sylvius được giới hạn phía
trên bởi mặt phẳng đi ngang qua mép sau (sát hai củ não sinh tư trên) và mặt
phẳng đi ngang qua cực dưới hai củ não sinh tư dưới. Hai mặt phẳng này
thẳng góc với trục dọc của thân não (Hình 1.1). Chiều dài của kênh Sylvius từ
7 đến 12mm, trung bình 11mm. Từ phía não thất III đi về phía não thất IV,
kênh này hẹp dần. Bình thường kênh đó có hai chỗ hẹp sẵn, chỗ hẹp trên
tương ứng với củ não sinh tư trên, chỗ hẹp dưới ngang mặt phẳng chạy qua
giữa hai củ não sinh tư trên và hai củ não sinh tư dưới.
-

Não thất IV
Não thất IV là một ống nằm ở phần trước của tiểu não, nằm sau cầu não
và một nửa trên của hành não. Não thất IV thuộc trám não có hình cái lều
gồm hai phần nền và mái.
Não thất IV kết nối phía trên là não thất III và phía dưới là ống trung tâm
của tủy sống. Não thất IV thông với khoang dưới nhện bởi ba lỗ ở màng mái,
lỗ giữa ở góc dưới gọi là lỗ Magendi và hai lỗ bên ở hai túi cùng bên gọi là lỗ
Luschka, đây là ba đường đi của dịch não-tủy vào khoang dưới nhện. Não thất
IV còn thông với ống nội tủy ở góc dưới và thông với cống Sylvius ở góc trên
của nền não thất IV.
Đám rối mạch mạc của não thất IV có hình chữ T. Hình thành nên đám
rối mạch mạc là hai lớp nếp gấp của màng mềm lồi vào trần não thất và được
bao phủ bởi màng đệm. Mạch máu cung cấp cho đám rối này là động mạch

tiểu não sau trên [14],[15],[16].

-

Ống trung tâm tủy sống


13

Ống trung tâm ở phía trên thông với não thất IV, ở phía dưới nó kéo dài
vào một nửa trên của hành tủy chạy xuống hết chiều dài của tủy sống đến cuối
cùng tạo nên não thất tận cùng (Hình 1.1).
Ống trung tâm chứa đầy dịch não-tủy và được ngăn cách với màng đệm
tủy sống. Ống trung tâm được bao quanh bởi mép chất xám và không có đám
rối mạch mạc ở trong ống trung tâm.
-

Khoang màng nhện
Khoang màng nhện là một khoang trống giữa màng mềm và màng nhện
(khoang dưới nhện), khoang này chứa đầy dịch não-tủy và chứa đựng một lượng
lớn mạch máu của não. Nó được băng ngang bởi một mạng lưới các bè mỏng mô
liên kết. Khoang màng nhện bao phủ hoàn toàn não bộ và kéo dài dọc theo dây
thần kinh khứu giác đến màng nhầy quanh xương mũi (Hình 1.1).
Màng nhện không bao phủ sát hết bề mặt não do vậy tại một số điểm
khoang màng nhện rộng ra hình thành nên các bể màng nhện. Ở phía dưới
khoang màng nhện mở rộng ra ở phần tận cùng của ống tủy tạo nên chùm
đuôi ngựa [14], [16], [17].
1.3.2. Dịch não tủy
1.3.2.1. Sự hình thành dịch não tủy
Dịch não-tủy được tạo thành chủ yếu trong hệ thống não thất 75-0%

lượng dịch được bài tiết từ đám rối mạch mạc của não thất bên, não thất III và
não thất IV (chủ yếu hai não thất bên và não thất IV). Khoảng 25% lượng
dịch não-tủy bắt nguồn từ các tế bào màng đệm lót trong não thất và chất não
thông qua các khoang màng mạch. Có hai Enzym quan trọng để sản xuất dịch


14

não-tủy là Na+/K+ATPase và Carbonic anhydrase, ngoài ra còn có một số
Enzym khác như: acid phosphatase, magie phụ thuộc ATPase, glucose-6phosphatase, thiamin pyrophosphatase, adenylate cyclase, oxidoreductase,
esterase, hydrolase, cathepsin D và glutathion S-transferase [17], [18].
Sản xuất dịch não-tủy dưới sự kiểm soát của các yếu tố trên bề mặt của
đám rối màng mạch như Noradrenergic...cũng như những thay đổi trong dịch
não-tủy và áp lực trong sọ [19], [20].
Đám rối mạch mạc có nhiều nếp gấp ở bề mặt và chứa đựng một lượng
lớn mô liên kết mạch máu được bao phủ bởi biểu mô hình hộp của màng nội
tủy. Quan sát các tế bào biểu mô qua kính hiển vi điện tử cho thấy các bề mặt
tự do được bao phủ bởi lông nhỏ. Máu của ống mao dẫn được phân phát từ
khoang não thất bởi màng trong, một màng cơ bản có ở bề mặt biểu mô. Tế
bào biểu mô có các lỗ thủng và các phân tử lớn có thể thấm qua được.
Ở một trẻ bình thường có khoảng 20,8 ml dịch não-tủy được sản xuất
trong một phút như vậy trung bình hàng ngày khoảng 500ml dịch não-tủy
được sản xuất. Tổng lượng dịch não-tủy chứa trong hộp sọ là 50 ml ở trẻ sơ
sinh và khoảng 130-150 ml ở người lớn (khoảng 30ml ở não thất và 110-120
ml trong khoang dưới nhện).
1.3.2.2. Con đường lưu thông dịch não tuỷ từ đám rối mạng mạch và rồi
xuyên qua hệ thống dịch não tuỷ.
Dịch bài tiết trong não thất bên đầu tiên đi vào não thất ba, rồi sau đó
thêm một ít dịch từ não thất ba, dịch đi xuống dưới dọc theo cống Sylvius vào
trong não thất tư, nơi đây vẫn có một ít lượng dịch khác thêm vào. Cuối cùng

15

dịch ra khỏi não thất tư vào ba lỗ nhỏ: hai lỗ bên Luschka và một lỗ giữa
Magendie, đi vào bể magna, một khoãng dịch nằm phía sau hành não và bên
dưới tiểu não.
Bể magna tiếp nối với khoang dưới nhện bao xung quanh toàn bộ não và
tuỷ sống.
Hầu hết tất cả dịch não tuỷ theo dòng đi lên từ bể magna xuyên qua
khoang dưới nhện xung quanh tiểu não. Từ đây, dòng dịch vào trong và xuyên
qua hạt pacchioni (villi) ở khoang dưới nhện tại đây được phóng vào xoang
tĩnh mạch dọc trên và các xoang tĩnh mạch khác của đại não. Vì vậy, bất kỳ
dịch bổ sung nào làm đầy các tĩnh mạch sẽ xuyên qua các lỗ này của villi.
Sự bài tiết bởi đám rối mạng mạch: Đám rối mạng mạch là một giống
như cải hoa lơ phát triển các mạch máu bao phủ bởi một mảng dày tế bào biểu
mô. Đám rối này phóng vào trong sừng thái dương mỗi não thất bên, phần sau
của não thất ba, và phần mái của não thất tư.
Sự hấp thu dịch não tuỷ xuyên qua Villi màng nhện: Villi màng nhện ở
kính hiển vi giống như ngón tay phóng vào trong màng nhện xuyên qua thành
và đi vào các xoang tĩnh mạch. Khối kết của các villi này tạo nên cấu trúc
dưới kính hiển vi gọi là các hạt màng nhện có thể thấy được là các phần nhô
ra trong các xoang tĩnh mạch.
Áp lực dịch não tuỷ: Áp lực bình thường trong hệ thống dịch não tuỷ khi
nằm trên mặt phẳng ngang trung bình 130 mmH2O (10 mm Hg), mặc dù áp
lực này thậm chí có thể thấp như 65 mmH 2O hay cao như 195 mm H 2O ở
người có sức khoẻ bình thường.


16

Điều hoà áp lực dịch não tuỷ bởi Villi màng nhện: Tần suất bình thường
của việc tạo dịch não tuỷ gần như rất hằng định, vì thế những thay đổi trong
việc hình thành dịch não tuỷ hiếm khi là một yếu tố trong kiểm soát áp lực.
Ngược lại chức năng villi khoang dưới nhện giống như "những cái van" cho
dịch não tuỷ và các thành phần của nó chảy dễ dàng vào trong các xoang tĩnh
mạch của nó, trong khi không cho phép máu chảy ngược theo hướng ngược
lại. Bình thường, hoạt động van này của villi cho phép dịch não tuỷ bắt đầu
chảy vào trong máu khi áp lực dịch não tuỷ khoảng 1.5 mmHg cao hơn áp lực
của máu trong xoang tĩnh mạch. Tiếp theo, nếu áp lực dịch não tuỷ vẫn tăng
cao, các van mở rộng hơn, vì thế dưới các điều kiện bình thường, áp lực dịch
não tuỷ hầu như không bao giờ tăng hơn một vài mmHg so với áp lực xoang
tĩnh mạch não.
Ngược lại, trong trạng thái bệnh lý, các villi thỉnh thoảng bị tắc nghẽn
bởi chất có phân tử lớn, bởi sự xơ hoá, hay sự tăng quá mức các tế bào máu
qua lỗ rò vào trong dịch não tuỷ trong các bệnh của não. Sự tắc nghẽn có thể
gây áp lực dịch não tuỷ tăng cao.
Áp lực dịch não tuỷ cao trong các tình trạng bệnh lý của não: Thường
một u não lớn gây tăng áp lực dịch não tuỷ bởi sự giảm tái hấp thu của dịch
não tuỷ trở lại máu. Như là một hậu quả áp lực dịch não tuỷ có thể tăng đến
500 mmH2O (37 mmHg) hay khoảng gấp bốn lần bình thường.
Áp lực dịch não tuỷ cũng xảy ra khi xuất huyết hay nhiễm trùng xảy
trong hộp sọ, một lượng lớn hồng cầu và/hay bạch cầu đột ngột xuất hiện
trong dịch não tuỷ, và nó có thể gây tắc nghẽn nghiêm trọng của các kênh hấp
thu nhỏ xuyên qua villi màng nhện. Thỉnh thoảng trường hợp này cũng gây
tăng áp lực dịch não tuỷ đến 400-600 mmH2O (khoảng bốn lần bình thường)


17

Một vài trẻ sinh ra có áp lực dịch não tuỷ tăng rất sớm: Thường trường
hợp này được gây ra bởi sự đề kháng cao bất thường đối với sự tái hấp thu
dịch xuyên qua villi khoang dưới nhện hậu quả từ việc có quá ít màng nhện
hay từ những villi có bất thường hấp thu.
1.3.3. Cơ chế bệnh sinh não úng thủy
Não úng thủy nghĩa là sự tăng quá mức dịch não tủy trong hộp sọ. Tình
trạng này thường được phân chia thành não úng thủy có thông thương và não
úng thủy không có thông thương. Ở não úng thủy có thông thương dòng dịch
dễ dàng từ hệ thống não thất vào trong khoang dưới nhện, nhưng ngược lại ở
não úng thủy không có thông thương dòng dịch chảy ra ngoài bị tắc nghẽn ở
một hay nhiều nơi các não thất.
Thường dạng không thông thương của não úng được gây ra bởi sự tắc
nghẽn của cống Sylvius, hậu quả bít lỗ trước khi sinh ở nhiều trẻ hoặc từ tắc
nghẽn bởi một u não ở bất kỳ lứa tuổi nào. Dịch não tủy được tạo ra từ đám
rối mạng mạch trong hai não thất bên và não thất ba, làm thể tích của ba não
thất này tăng lớn hơn. Ở trẻ sơ sinh, tăng áp lực não tủy kéo dài cũng gây ra
tăng kích thước vòng đầu bởi vì khớp sọ chưa liền.
Dạng thông thương của não úng thủy thường được gây ra bởi ứ dòng
dịch trong khoang dưới nhện quanh hạch nền của não hay tắc nghẽn của hạt
villi khoang dưới nhện nơi dịch bình thường được hấp thụ vào các xoang tĩnh
mạch, vì thế dịch tụ lại cả ở khoang dưới nhện và ít hơn ở bên trong các não
thất. Đây cũng là nguyên nhân gây ra đầu to nếu xảy ra ở trẻ nhũ nhi khi khớp
sọ chưa liền, và nó có thể gây tổn thương não ở bất kỳ tuổi nào. Một cách
điều trị cho nhiều dạng não úng thủy là phẫu thuật đặt ống dẫn lưu từ một


18

trong các não thất đến khoang phúc mạc nơi có thể hấp thu lượng dịch quá
mức vào trong máu.

Ngoài ra, còn cơ chế khác cũng gây ra não úng thủy là do sự sản xuất
quá mức của dịch não tủy hoặc quá trình hấp thu bị ngăn cản [20], [21].
Hậu quả của sự ứ động dịch não-tủy trong hệ thống não thất hay khoang
dưới nhện là tăng áp lực, tăng thể tích não thất ép lên mô não làm bề dày mô
não mỏng dần cuối cùng có thể gây ra các triệu chứng thần kinh như co giật,
chậm phát triển tâm thần và động kinh. Những dấu hiệu này xảy ra sớm hơn ở
người lớn do hộp sọ không thể mở rộng để thích ứng với thể tích chất lỏng
tăng bên trong hệ thống não thất. Ở bào thai, trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ khi bị não
úng thủy có "khoảng thích nghi" qua hình thức kích thước vòng đầu tăng
nhanh một cách bất thường, không bao gồm mặt. Áp lực của dịch não-tủy
tăng làm cho xương sọ bị đẩy lồi ra bên ngoài dẫn đến các đường khớp sọ
tách xa nhau. Một dấu hiệu khác thường gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ là dấu
hiệu "mặt trời lặn”.
Nếu các lỗ của não thất tư hoặc cống não bị hẹp hoặc tắc nghẽn, dịch
não-tủy có thể tích lũy trong hệ thống não thất. Tình trạng này được gọi là não
úng thủy thể tắc nghẽn và kết quả là gây tăng áp lực dịch não-tủy. Sản xuất
dịch não-tủy vẫn tiếp tục do đó chất lỏng tích tụ trong não thất ngày càng
nhiều, gây tăng áp lực làm giãn não thất và nén các mô thần kinh làm cho bề
dầy mô não bị ép mỏng lại dẫn đến tổn thương não. Nếu sự nén liên tục sẽ
dẫn đến tổn thương không hồi phục. Ở trẻ nhỏ, xương sọ chưa hoàn toàn đóng
kín khi xảy ra não úng thủy, áp lực và thể tích não thất cũng có thể làm cho
đường khớp sọ giãn rộng, thể tích hộp sọ tăng lên.


19

Các lỗ trong hệ thống não thất và cống não có thể bị tắc tại thời điểm
trong bào thai hoặc khi sinh hoặc có thể trở thành bị tắc sau này vì một nang
hoặc khối u đang phát triển trong thân não chèn ép.
Não úng thủy thể tắc nghẽn có thể do một số nguy cơ như nhiễm khuẩn

thần kinh hoặc chảy máu dưới nhện làm ngăn chặn sự lưu thông của dịch nãotủy do gây tắc thứ phát.
Não úng thủy thể tắc nghẽn cần được phân biệt với não úng thủy thể
thông. Đây là một tình trạng thường gặp ở trẻ nhỏ và liên quan đến mở rộng
khoảng không gian dưới nhện xung quanh bên ngoài của não và sự giãn rộng
trong hệ thống não thất. Ở trẻ nhỏ thường là một tình trạng não úng thủy lành
tính có xu hướng giảm dần một cách tự nhiên sau 2 tuổi.
Chẩn đoán hình ảnh và một quá trình theo dõi tiến triển bệnh tốt có thể
giúp phân biệt não úng thủy với chảy máu dưới màng cứng bên ngoài có tụ
dịch mạn tính mà có kèm theo nôn mửa, nhức đầu và động kinh [22].
1.4. Nguyên nhân
Có 2 nhóm nguyên nhân là bẩm sinh và mắc phải:
1.4.1. Bệnh não úng thủy bẩm sinh
- Hẹp cống Sylvius: Đây là nguyên nhân gây não úng thủy từ lúc sơ sinh
đến tuổi bắt đầu đi học, chiếm khoảng 10%. Não úng thủy bẩm sinh nhưng
cũng có trường hợp bệnh cảnh xuất hiện khi bệnh nhân đã trưởng thành.
Milhorat (1972) đã chứng minh trong ba trường hợp não úng thủy bẩm sinh,
có đến hai trường hợp do kênh Sylvius thắt hẹp. Đã có nhiều công trình
nghiên cứu về kênh Sylvius, trong đó có công trình của Woolam và Millen
(1962) nhận xét kênh Sylvius càng dài đường kính càng hẹp và ngược lại. Họ


20

tính toán nếu dịch não-tủy muốn lưu thông bình thường, thiết diện kênh
Sylvius ít nhất phải từ 0,2 đến 0,3mm, thực ra trở kháng đối với lưu thông
dịch não tuỷ không chỉ là khẩu kính hẹp mà còn phụ thuộc chiều dài của kênh
Sylvius nữa.
- Hội chứng Dandy-Walker ( 2-4%): Walker (1942) đã mô tả rất chi
tiết là toàn bộ hệ thống não thất và cống Sylvius giãn rất to, hai bán cầu tiểu
não tách rời nhau khá xa, mới thoạt nhìn tưởng như không có thuỳ giun.

Khoảng cách giữa hai bán cầu tiểu não được che bởi một màng mỏng trong
suốt biểu hiện như một nang, qua nang đó có thể thấy não thất IV giãn rất
rộng, thùy giun teo nhỏ.

Hình 1.2. Hội chứng Dandy-Walker
- Arnold-Chiari :Dị dạng Chiari (Chiari Malformation) được xem là
một tật bẩm sinh, mặc dù các bệnh mắc phải của tình trạng này đã được chẩn
đoán. Giáo sư giải phẫu bệnh người Đức, Hans Chiari, đã đầu tiên mô tả
những bất thường của não bộ ở vị trí chẩm cổ vào những năm 1890. Ông phân
loại thứ tự theo mức độ nghiêm trọng: loại I, II, III và IV [23].


21

Tỷ lệ mắc ước tính khoảng 1 / 1000 dân, đa số các trường hợp không có
triệu chứng. Dị dạng Chiari thường được phát hiện tình cờ nhờ chẩn đoán
hình ảnh ở những bệnh nhân có những lý do không liên quan.
Phân loại dị dạng Chiari:
•

Dị dạng Chiari loại I: Dị dạng này xảy ra trong quá trình phát triển của thai
nhi và được đặc trưng bởi vị trí hạnh nhân tiểu não di chuyển xuống dưới lỗ
chẩm hơn 4 mm vào trong ống sống cổ. Sự di chuyển này có thể ngăn chặn sự
lưu thông bình thường của dịch não tủy giữa ống tủy sống và không gian nội
sọ. Dị dạng Chiari có thể được kết hợp với rỗng tủy sống. Nó được chẩn đoán
phổ biến hơn ở thanh thiếu niên hoặc người lớn.

•

Dị dạng Chiari loại II: Dị dạng này được đặc trưng bởi sự di chuyển xuống

của hành tủy, não thất thứ tư và tiểu não vào trong ống sống cổ, cũng như kéo
dài của cầu não và não thất tư. Loại này xảy ra hầu như chỉ ở những bệnh
nhân có thoát vị tủy – màng tủy (myelomeningocele). Thoát vị tủy – màng tủy
là một khuyết tật bẩm sinh trong đó tủy sống và cột sống không đóng đúng
cách trong quá trình phát triển của thai nhi, kết quả là đứa trẻ được sinh ra với
một phần của tủy sống bị hở ở mặt sau. Bất thường khác liên quan đến thoát
vị tủy – màng tủy bao gồm não úng thủy, bất thường về tim mạch, dị tật
không lỗ hậu môn cũng như bất thường tiêu hóa khác, và các bất thường sinh
dục.

•

Dị dạng Chiari loại III: Dị dạng này bao gồm hội chứng dị tật bẩm sinh cột
sống (dysraphism) với thoát vị một phần của tiểu não và / hoặc não ở mặt sau
của đầu hoặc cổ. Những dị dạng này rất hiếm và có tỷ lệ tử vong sớm rất cao,
hoặc loạn thần kinh nặng ở những bệnh nhân sống sót. Nếu điều trị được, cần


22

sửa chữa lại sớm các khiếm khuyết. Nếu có não úng thủy đi kèm, bắt buộc
phải phẫu thuật dẫn lưu dịch não tủy.
•

Dị dạng Chiari loại IV: Dị dạng này là loại nghiêm trọng nhất và hiếm nhất.
Tiểu não không phát triển bình thường. Có thể có dị dạng có liên quan khác
của đại não và thân não. Hầu hết tử vong trong thời kỳ sơ sinh.
- Các nang lành tính gồm có: các nang màng nhện và các nang màng
ống nội tủy:
Nang màng nhện là một nang nước trong não hoặc tủy sống chứa dịch

não tủy, có hoặc có rất ít sự thông thương với khoang dưới nhện. Nang này
thường có nguồn gốc bẩm sinh xuất phát từ trong quá trình phân tách màng
nhện khi còn là bào thai, thường là dạng tổn thương lành tính, chỉ có 1-5% có
liên quan đến chấn thương hoặc nhiễm trùng. Hơn 50% nang màng nhện khu trú
ở hố sọ giữa. Ngoài ra còn có thể gặp ở góc cầu - tiểu não (11%), vùng trên yên
(9%), hố sau và ngay cả ống sống, chỉ những nang trong hố sau mới gây não úng
thủy vì cản trở lưu thông dịch não-tủy một cách nghiêm trọng. Nang được giới
hạn bởi 2 lớp màng trong và ngoài, màng này được tạo thành từ các lá của tế bào
màng nhện, một số nhỏ khác từ lớp tế bào màng ống nội tủy, tế bào thần kinh
đệm khác…Nang màng nhện là một bệnh lý hiếm gặp chiếm chiếm tỉ lệ 1% các
khối choán chỗ trong sọ, tỷ lệ nam/nữ = 4/1, đa số bên trái.
Các nang màng ống nội tủy: hay gặp nhất trong não thất III và cả trong
góc cầu-tiểu não. Các nang trong não thất III thường được gọi là nang dạng
keo, chúng khu trú phía sau làm hẹp lỗ Monro nên gây não úng thủy, có
trường hợp loại nang này không gây triệu chứng gì mà chỉ tình cờ phát hiện
khi chụp CLVT/CHT sọ não hoặc mổ tử thi.


23

- Hội chứng Brickers-Adam: Não úng thủy liên quan tới NST X chiếm
7% ở trẻ nam. Biểu hiện đặc trưng gồm: hẹp cống não, chậm phát triển tâm
thần nặng và dị dạng ngón tay cái, bệnh chỉ gặp ở trẻ trai.
1.4.2. Bệnh não úng thủy mắc phải
- Khối chiếm chỗ trong não (chiếm khoảng 20% trong tổng số ca não
úng thủy ở trẻ em): Thường là khối u hay gặp nhất là u tế bào hình sao, u não
thất, ngoài ra còn do u nang, áp xe, u máu...
- Xuất huyết: Xuất huyết não thất liên quan đến đẻ non, chấn thương sọ
não hoặc các dị dạng mạch não. Nếu theo dõi đều đặn bằng chụp CLVT,
người ta thấy có đến 63% số bệnh nhân chảy máu do vỡ dị dạng mạch máu

não có thể gây não úng thủy ở các mức độ khác nhau, nhưng phần lớn có thể
ổn định sau một thời gian nên không cần điều trị gì đặc biệt.
- Nhiễm khuẩn: Viêm màng não (đặc biệt là viêm màng não do vi
khuẩn) ở một số vị trí gây xơ hóa và dính gây ra não úng thủy.
1.5. Chẩn đoán
Dựa váo triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng:
1.5.1. Triệu chứng lâm sàng
- Biểu hiện lâm sàng của não úng thủy phụ thuộc vào một số yếu tố [24].
•

Thời gian khởi phát: liên quan tới sự đóng của hộp sọ. Nếu não úng thủy
xảy ra trước khi đóng khớp sọ (trẻ nhỏ) dấu hiệu của tăng áp lực nội sọ có thể
không thấy hoặc chỉ ở mức độ nhẹ mà thay vào đó là biểu hiện vòng đầu lớn
hơn so với tuổi. Ngược lại với trẻ nhỏ, ở trẻ lớn triệu chứng tăng áp lực nội sọ
rõ ràng và phổ biến hơn.

•

Sự xuất hiện và tỷ lệ của tăng áp lực nội sọ: nếu sự gia tăng dịch não tủy
diễn ra chậm, cho phép sự thích nghi của cơ thể, bệnh nhân có thể có khoảng


24

thời gian dài không triệu chứng. Nếu tốc độ nhanh hơn thì triệu chứng sẽ xuất
hiện sớm hơn.
•

Sự hiện diện của các cấu trúc bất thường: Nhũ nhi và trẻ nhỏ bị não úng
thủy gây ra bởi khối chiếm chỗ có thể có triệu chứng thần kinh khu trú rõ ràng

là triệu chứng của hội chứng tăng áp lực nội sọ.

-

Triệu chứng cơ năng (thường không đặc hiệu, phụ thuộc vào nguyên nhân
gây bệnh) [25].

•

Đau đầu: là triệu chứng nổi bật, gây ra bởi sự chèn ép và co kéo màng não,
mạch máu não. Cơn đau đa dạng về mức độ và vị trí, có thể liên tục hoặc từng
cơn. Cơn đau do tăng áp lực nội sọ thường thường xuất hiện vào buổi sáng
kèm theo nôn và buồn nôn do áp lực tĩnh mạch cao hơn khi nằm làm giảm sự
hấp thu dịch não tủy gây ra tăng áp lực nội sọ

•

Rối loạn hành vi: bệnh nhân thường có rối loạn tính cách và hành vi, cụ thể
là cáu gắt, ngỗ ngược hoặc thờ ơ không quan tâm xung quanh, có thể liên
quan 1 phần tới tăng áp lực nội sọ.

•

Chậm phát triển tâm thần và vận động: xảy ra với trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ có
thể gồm cả ngừng phát triển tâm thần vận động.

•

Nôn và buồn nôn: tăng áp lực nội sọ ở hố sau thường dẫn đến nôn, buồn nôn
và chán ăn

•

Li bì: rối loạn chức năng cuống não, não giữa gây ra li bì, hôn mê

•

Nhìn mờ, nhìn đôi

-

Dấu hiệu toàn thân:
Mạch chậm
Tăng huyết áo tối đa
Rối loạn nhịp thở

-

Triệu chứng thực thể:
Đối với trẻ nhỏ:

•

Vòng đầu lớn: vòng đầu lớn hơn 98th percentile theo tuổi

•

Giãn khớp sọ: có thể nhìn thấy hoặc sờ thấy

25

•

Giãn tĩnh mạch dưới da đầu

•

Thóp phồng

•

Dấu hiệu mặt trời lặn

Hình 1.3. Triệu chứng não úng thủy
•

Tăng trương lực cơ chi: chi dưới bị ảnh hưởng nhiều hơn chi trên. Nguyên
nhân là do co kéo của các bó sợi vận động xung quanh não thất khi bị giãn
não thất.
Ở trẻ lớn:

•

Phù gai thị: nếu tăng áp lực nội sọ không được điều trị có thể dẫn đến teo
thần kinh thị giác và mất khả năng nhìn.

•

Mất khả năng liếc dọc (hội chứng Parinaud): gây ra bởi chèn ép lên trung

tâm phối hợp liếc dọc nằm ở nhân kẽ, đầu bó dọc giữa, mắt mất khả năng di
chuyển lên và xuống.

•

Sụp mí (Collier sign)

•

Dấu hiệu Macewen: khi gõ vào đầu có tiếng như tiếng bình vỡ

•

Dáng đi bất thường: do tăng trương lực cơ chi dưới

•

Đầu to

•

Liệt dây VI: một bên hoặc hai bên thứ phát do tăng áp lực nội sọ
1.5.2. Cận lâm sàng