KẾT QUẢ PHẪU THUẬT TRIỆT để tứ CHỨNG FALLOT ở TRẺ dưới một TUỔI tại BỆNH VIỆN TIM hà nội

B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

NGUYN TH TON

KếT QUả PHẫU THUậT TRIệT Để Tứ
CHứNG FALLOT
ở TRẻ DƯớI MộT TUổI TạI BệNH VIệN TIM
Hà NộI

CNG LUN VN THC S Y HC


HÀ NỘI – 2019


B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

NGUYN TH TON

KếT QUả PHẫU THUậT TRIệT Để Tứ
CHứNG FALLOT
ở TRẻ DƯớI MộT TUổI TạI BệNH VIệN TIM
Hà NộI

Chuyờn ngnh: Ngoi khoa
Mó s: 8720104
CNG LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
TS. NGUYN SINH HIN


HÀ NỘI – 2019


DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
BSA (Body Surface Area)

: Diện tích bề mặt cơ thể

ĐMC

: Động mạch chủ

ĐMP

: Động mạch phổi

ĐMV

: Động mạch vành

EF (Ejection fraction)

: Phân suất tống máu (thất trái)

Hb

: Hemoglobin

HC

: Hồng cầu

Hct

: Hematocrit

NYHA (New York Heart Association): Hiệp hội tim mạch New York
ÔĐM

: Ống động mạch

THBH

: Tuần hoàn bàng hệ

THNCT

: Tuần hoàn ngoài cơ thể

F4

: Tứ chứng Fallot

TLT

: Thông liên thất

TP

: Thất phải

TT

: Thất trái


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ...................................................................................................
CHƯƠNG 1......................................................................................................
TỔNG QUAN..................................................................................................
1.1. SƠ LƯỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT..................3
1.1.1. Trên thế giới.........................................................................................................3
1.1.2. Tại Việt Nam........................................................................................................4
1.2. TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT......................................6
1.2.1. Hẹp đường ra (đường thoát) thất phải..................................................................6
1.2.2. Thông liên thất......................................................................................................8
1.2.3. Động mạch chủ cưỡi ngựa....................................................................................9
1.2.4. Thất phải...............................................................................................................9
1.2.5. Đường dẫn truyền...............................................................................................10
1.2.6. Những tổn thương phối hợp khác.......................................................................12
1.3. SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT.....................................................................13
1.4. CHẨN ĐOÁN TỨ CHỨNG FALLOT.........................................................................16
1.4.1. Lâm sàng............................................................................................................16

1.4.2. Cân lâm sàng......................................................................................................17
1.5. ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT...............................................................................20
1.5.1. Điều trị tạm thời.................................................................................................20
1.5.2. Phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot:....................................................................22

CHƯƠNG 2....................................................................................................
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.................................
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU......................................................................................34
2.2. ĐỊA ĐIỂM NGHIÊN CỨU...........................................................................................34
2.3. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU................................................................................34
2.3.1. Cỡ mẫu ..............................................................................................................34
2.3.2. Các bước tiến hành nghiên cứu..........................................................................34
Thu thập thông tin, số liệu từ hồ sơ bệnh án - lấy từ phòng lưu trữ hồ sơ bệnh viện
Việt Đức, theo một biểu mẫu thống nhất......................................................................34
Mời bệnh nhân tới khám kiểm tra qua các hình thức gọi điện, thư mời, phiếu thu thập
số liệu, thu thập số liệu các lần kiểm tra trước đó, theo một qui trình thống nhất.......34
Tham gia khám bệnh nhân trước mổ, phụ mổ và theo dõi hậu phẫu cho những đối
tượng được mổ trong thời gian tiến hành nghiên cứu..................................................35
2.3.3. Các chỉ tiêu nghiên cứu......................................................................................35
2.3.4. Qui trình ứng dụng phương pháp phẫu thuật sửa toàn bộ F4.............................41
2.3.5. Phương pháp xử lý số liệu:.................................................................................44

CHƯƠNG 3....................................................................................................


DỰ KIẾN KẾT QUẢ....................................................................................
3.1. ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT TRƯỚC PHẪU THUẬT..........45
3.1.1. Đặc điểm chung..................................................................................................45
3.1.2. Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật........................................................46
3.1.3. Kết quả xét nghiệm máu trước phẫu thuật.........................................................47

3.1.4. Điện tâm đồ và X quang ngực trước phẫu thuật.................................................48
3.1.5. Siêu âm tim trước phẫu thuật ............................................................................48
3.2. NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT.....................................49
3.2.1. Kích thước hệ ĐMP trong phẫu thuật.................................................................49
3.2.2. Một số đặc điểm kỹ thuật...................................................................................50
3.2.3. Thời gian cặp ĐMC và tuần hoàn ngoài cơ thể..................................................50
3.2.4. Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể..........................51
3.3. KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT.........................................................................52
3.3.1. Thời gian thở máy..............................................................................................52
3.3.2. Tình trạng dùng thuốc trợ tim mạch...................................................................53
3.3.3. Các biến chứng sau phẫu thuật...........................................................................53
3.3.4.Tử vong sớm sau phẫu thuật...............................................................................54
3.4. MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN............................................................................54
3.4.1. Thời gian nằm viện hậu phẫu.............................................................................54
3.4.2. Kết quả siêu âm tim............................................................................................54
3.4.3. Điện tâm đồ và X quang.....................................................................................54

CHƯƠNG 4....................................................................................................
DỰ KIẾN BÀN LUẬN..................................................................................
DỰ KIẾN KẾT LUẬN..................................................................................
TÀI LIỆU THAM KHẢO...............................................................................


DANH MỤC CÁC BẢNG


DANH MỤC CÁC HÌNH


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Tứ chứng Fallot (viết tắt là F4) là bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp
nhất chiếm khoảng 5-8% các bệnh tim bẩm sinh [1], [2], [3], [4], [5] [6]. Bệnh
đặc trưng bởi 4 tổn thương chính: hẹp động mạch phổi (ĐMP), thông liên thất
(TLT), động mạch chủ (ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại thất phải.
Trong F4, do tồn tại lỗ TLT lớn và hẹp đường ra thất phải nên dẫn đến
hậu quả là xuất hiện luồng thông phải- trái: lượng máu lên phổi giảm đáng kể,
có sự pha trộn giữa máu đen và đỏ trong tâm thất làm giảm bão hoà oxy máu
động mạch. Bệnh nhân tím, tăng sinh hồng cầu, rối loạn đông máu... có thể
dẫn đến những cơn tím ngất, tử vong hoặc những biến chứng nguy hiểm khác
như tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc... Theo Kirklin, nếu không
được phẫu thuật, 25 % trẻ mắc bệnh chết trong năm đầu, 40% chết lúc 3 tuổi
và 70 % chết lúc 10 tuổi. Nếu được phẫu thuật triệt để, người bệnh sẽ có trái
tim và cuộc sống gần như bình thường [7].
Những tiến bộ khoa học đã tạo ra cuộc cách mạng trong ngành phẫu
thuật tim. Năm 1954 và 1955, lần lượt Lillehei và Kirklin công bố những
thành công đầu tiên trong việc sửa triệt để F4 với những nguyên tắc cơ bản
sau: mở rộng đường ra thất phải qua mở phễu thất phải, vá TLT. Tuy nhiên, tỷ
lệ biến chứng và tử vong sau mổ F4 còn khá cao [8], [9], [10], [11], [12], [13],
[14]. Để khắc phục tình trạng trên năm 1963 Hudspeth đã công bố phương
pháp phẫu thuật triệt để F4 không mở thất phải (TP): vá TLT và cắt bỏ phần
cơ phì đại gây hẹp đường ra TP được thực hiện qua van ba lá và van ĐMP. Kĩ
thuật này đã làm cho quy trình mổ F4 trở nên hoàn thiện hơn vì đảm bảo sự
toàn vẹn của tim và thực sự nó đã đem lại những kết quả kì diệu cho bệnh
nhân, tỉ lệ tử vong sau mổ F4 chỉ còn rất thấp, về lâu dài cũng giảm được
đáng kể các biến chứng [15], [16].


2

Năm 1972, tại bệnh viện nhi Boston Hoa Kỳ, Castaneda đã phẫu thuật
thành công bệnh nhi F4 dưới 3 tháng tuổi có triệu chứng. Năm 1991, ông và
cộng sự đã đăng tải kết quả phẫu thuật triệt để một thì 98 trường hợp F4 tuổi
sơ sinh và nhũ nhi với tỉ lệ tử vong 5%. Ông cho rằng tỉ lệ này còn có thể hạ
thấp hơn khi càng có nhiều kinh nghiệm tiến bộ trong kĩ thuật mổ, bảo vệ cơ
tim và gây mê hồi sức.
Hiện nay, phẫu thuật triệt để F4 được triển khai tại nhiều trung tâm ở
Việt Nam đã mang lại cuộc sống gần như bình thường cho rất nhiều bệnh
nhân. Cho đến nay, cùng với sự tiến bộ vượt bậc của gây mê – hồi sức sau mổ
và ngành tim mạch nhi khoa ở nước ta, xu hướng sửa chữa sớm, triệt để các dị
tật đã trở thành phổ biến tại các trung tâm tim mạch lớn. Vì vậy, đối với các
bệnh tim bẩm sinh nói chung và F4 nói riêng đã được chẩn đoán chính xác và
chỉ định mổ sớm trong năm đầu tiên đã làm giảm tỷ lệ tử vong cũng như hạn
chế các tổn thương thứ phát là rất cần thiết. Cùng với sự phát triển của y học
trong nước cũng như thế giới, tại Bệnh viện Tim Hà Nội cũng đã phẫu thuật
triệt để điều trị bệnh tứ chứng Fallot sớm giúp trẻ kịp đà phát triển tăng
trưởng đặc biệt là sự phát triển của cơ tim, nhu mô phổi, mạch vành, giường
mao mạch phổi,đồng thời làm giảm các yếu tố nguy cơ như: dầy TP, giãn TP,
hở van ĐMP, hẹp ĐRTP tồn lưu, rối loạn nhịp tim sẽ góp phần nâng cao chất
lượng cũng như thời gian sống sau mổ cho người bệnh … Do đó, chúng tôi
tiến hành đề tài “Kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1
tuổi tại Bệnh viện Tim Hà Nội ” nhằm hai mục tiêu:
1. Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1
tuổi tại Bệnh viện Tim Hà Nội .
2. Nhận xét kết quả phẫu thuật triệt để điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ dưới
1 tuổi tại bệnh viện Tim Hà Nội .


3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. SƠ LƯỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT

1.1.1. Trên thế giới
Năm 1888 Etienne Louis Arthur Fallot đã mô tả chi tiết 4 tổn thương
giải phẫu chính cùng với các triệu chứng lâm sàng, nhưng tới giữa thế kỷ XX,
y học không có điều trị đặc hiệu đối với F4. Hầu hết các bệnh nhân đều chết
trong cơn tím ngất, hoặc các biến chứng như viêm nội tâm mạc, huyết khối,
áp xe não...
Năm 1945, lần đầu tiên bệnh F4 được điều trị bằng phẫu thuật thành công.
Xuất phát từ nhận xét và gợi ý của Taussig, Blalock đã thực hiện cầu nối chủphổi bằng động mạch dưới đòn. Đó cũng là phẫu thuật mang tên hai người :
phẫu thuật Blalock- Taussig (B-T Shunt). Tuy nhiên, đây chỉ là phẫu thuật điều
trị tạm thời.
Năm 1954 tại đại học Minesota (Hoa Kỳ), Lillehei và cộng sự đã có một
đột phá cách mạng trong lĩnh vực phẫu thuật tim nói chung và F4 nói riêng. Họ
đã tiến hành ca mổ tim hở đầu tiên bằng phương pháp tuần hoàn chéo
(controlled cross circulation) giữa mẹ và con: sử dụng tuần hoàn của người mẹ
nối song song với tuần hoàn bệnh nhi F4 10 tháng tuổi, người mẹ trở thành nơi
trao đổi oxy. Quá trình phẫu thuật gồm cặp ĐMC, đóng TLT, cắt bỏ cơ phì đại
làm nghẽn đường ra TP. Ca mổ đã thành công kì diệu. Lillehei tiếp tục phẫu
thuật 11 trường hợp bằng phương pháp này [12], [17], [18].
Năm 1955, Kirklin và cộng sự tại Mayo Clinic (Hoa Kỳ) đã thực hiện
thành công phẫu thuật sửa chữa tiệt để F4 với sự hỗ trợ của tuần hoàn ngoài
cơ thể (THNCT) bằng máy tim phổi (cardiopulmonary bypass with heart-lung
machine). Chính vì vậy ông được mệnh danh là “người cha của phẫu thuật tim


4
hiện đại” và những tiến bộ công nghệ mà ông áp dụng đã mở ra một kỷ

nguyên phát triển rực rỡ cho ngành phẫu thuật tim.
Năm 1956, Lillehei nhận thấy sự cần thiết của việc mở rộng phễu TP
bằng miếng vá (patch) cũng như việc kéo dài miếng vá qua phần vòng van
hẹp tới thân ĐMP.
Năm 1963, Hudspeth (Hoa Kỳ) công bố phương pháp sửa triệt để F4
không mở TP. Phương pháp này lúc đầu thường được áp dụng cho những
bệnh nhân F4 có bất thường ĐMV. Gần đây, qua những nghiên cứu hồi cứu
với số lượng lớn, người ta thấy rằng kỹ thuật không mở TP của phương pháp
này đã làm giảm đáng kể tỷ lệ biến chứng và tử vong sau mổ, do đó nó ngày
càng được áp dụng phổ biến tại các trung tâm phẫu thuật tim.
Năm 1969, Barratt- Boyes và Neulze (tại Green Lane Hospital, New
Zealand) đã công bố thành công phẫu thuật triệt để thì đầu với tỉ lệ tử vong
thấp trong thời điểm đó (7%)[18].
Năm 1972, tại bệnh viện nhi Boston Hoa Kỳ, Castaneda đã phẫu thuật
thành công bệnh nhi F4 dưới 3 tháng tuổi có triệu chứng. Năm 1991, ông và
cộng sự đã đăng tải kết quả phẫu thuật triệt để một thì 98 trường hợp F4 tuổi
sơ sinh và nhũ nhi với tỉ lệ tử vong 5%. Ông cho rằng tỉ lệ này còn có thể hạ
thấp hơn khi càng có nhiều kinh nghiệm tiến bộ trong kĩ thuật mổ, bảo vệ cơ
tim và gây mê hồi sức.
Gần đây, nghiên cứu đa trung tâm tại Hoa Kỳ đã cho thấy phẫu thuật
triệt để 1 thì ngày càng được lựa chọn [19], [20], [21], [22].
1.1.2. Tại Việt Nam
Tại Bệnh viện Việt Đức- Hà Nội, từ năm 1960, phẫu thuật BlalockTaussig đã được tiến hành. Năm 1970, GS.Đặng Hanh Đệ là người Việt
Nam đầu tiên thực hiện thành công phẫu thuật sửa toàn bộ F4 [ 10]. Năm
2008 Vũ Ngọc Tú đã nghiên cứu 354 trường hợp được mổ sửa toàn bộ F4


5
với tỷ lệ tử vong 3,7%, với tuổi trung bình là 9,0 ± 5,4 tuổi, trong đó tỷ lệ
nhóm trẻ ≤ 2 tuổi chiếm 12,4% [13]

Tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh, cầu nối Blalock-Taussig và phẫu
thuật triệt để F4 được tiến hành từ năm 1992. Năm 1996, Phan Kim Phương
đã báo cáo kết quả phẫu thuật triệt để cho 240 trường hợp F4 với tỉ lệ tử vong
là 5%. Cũng theo nghiên cứu của Nguyễn Hoàng Định tại bệnh viện Đại học
Y Dược TP Hồ Chí Minh (2006 - 2008) là 10 ± 4,1 tuổi [5].
Bệnh viên Trung ương Huế thực hiện phẫu thuật sửa triệt để F4 từ năm
2000. Trong mẫu nghiên cứu 137 bệnh nhân F4 phẫu thuật triệt để, Lê Quang
Thứu đưa ra tỷ lệ tử vong là 7,3% với đô tuổi trung bình 8,82 ± 5,86 tuổi [8].
Bệnh viện Tim Hà Nội tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ F4 từ năm
2004. Tới tháng 3/2007 đã phẫu thuật được 120 trường hợp với tỷ lệ tử vong
chung sau mổ là 3,3%.[6]. Theo TS. Nguyễn Sinh Hiền (2011) thì tuổi trung
bình của 155 bệnh nhân trong mẫu nghiên cứu là 10,27 ± 8,43 tuổi (từ 8 tháng
đến 44 tuổi). Trong đó độ tuổi phổ biến nhất là từ 1 đến 5 tuổi (29%) và nhóm
trên 15 tuổi cũng chiếm một tỷ lệ khá cao (25,2%) [6].
Như vậy phẫu thuật triệt để F4 được triển khai tại nhiều trung tâm ở
Việt Nam đã mang lại cuộc sống bình thường cho hàng nghìn bệnh nhân. Tuy
nhiên, tuổi phẫu thuât cho bênh nhân F4 ở các trung tâm phẫu thuât tim còn
khá cao. Trong khi đó tuổi phẫu thuật cho bệnh nhân F4 tại các trung tâm
phẫu thuật tim hiện đại khác đã hạ rất thấp, như theo thông báo của De Ruijter
F (Hà Lan, 2002) là 1,9 ± 2,5 tuổi [23]; Cobanoglu (2002, Hoa Kỳ) là 6.5 ±
0.4 tháng [20]... Ngày nay, hầu hết các trung tâm phẫu thuật tim tiên tiến trên
thế giới đều sửa triệt để cho bệnh nhi dưới 1 tuổi. Lợi ích của việc phẫu thuật
sớm đã được khẳng định qua các công trình nghiên cứu của Arsdell [24],
Castaneda [19], Giovanni [25], Knott-Craig C [26], Stellin [27] và nhiều tác
giả khác. Đó là, mổ sớm sẽ hạn chế được nhiều biến chứng: dầy TP, giãn TP,


6
hở van ĐMP, hẹp ĐRTP tồn lưu, rối loạn nhịp tim , tắc mạch não, áp xe não,
suy tim, tử vong, chảy máu sau phẫu thuật... đồng thời giúp trẻ phát triển thể

chất và tinh thần tốt hơn vì không phải chịu đựng tình trạng thiếu oxy máu
kéo dài nhờ đó tim, phổi, não và các cơ quan khác phát triển như ở trẻ bình
thường. Dù còn nhiều ý kiến khác nhau nhưng đa số các tác giả đều thống
nhất là nên phẫu thuật triệt để cho bệnh nhân F4 trước 2 tuổi, trong đó thời
điểm phẫu thuật tốt nhất cho bệnh nhân là từ 3 - 12 tháng.
1.2. TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT

Hình 2.1: Tổn thương chính của tứ chứng Fallot
Hình lấy từ: Bove EL (2006) [28]

1.2.1. Hẹp đường ra (đường thoát) thất phải
* Hẹp phễu
Theo Kirklin, hẹp phễu cùng sự thay đổi vị trí vách nón là một tiêu
chuẩn của TOF [18].
Phần cuối của vách nón di lệch ra trước, lồng vào ngành trước dải vách
(septal band), ít khi lồng vào giữa hai ngành của dải vách như trong trường


7
hợp tim bình thường. Những nguyên nhân gây hẹp phễu bao gồm: di lệch và
thiểu sản vách nón, phì đại phần cơ thành bên đường ra TP. Hẹp phễu có thể
gặp ở những vị trí khác nhau:
- Hẹp thấp: hẹp ở góc thấp của vách nón trên mặt phẳng nằm ngang.
Trong trường hợp này, vách nón phát triển tốt và buồng tống TP rộng (còn gọi
là buồng thất thứ ba). Sự quá sản vách nón thường kèm theo sự quá sản dải
vách. Van ĐMP bình thường.
- Hẹp giữa : vách nón ngắn, có một buồng tống TP nhỏ nằm giữa vùng
hẹp và vòng van ĐMP. Van ĐMP thường cũng hẹp.
- Hẹp cao : trong TOF, vùng phễu thường dài (tương đối) so với bề dài
toàn bộ TP. Khi vách nón ngắn (thiểu sản), đường ra TP hẹp tới tận vòng van

ĐMP, không có một buồng đệm giữa vùng hẹp và vòng van ĐMP. Khi vách
nón không có, TLT nằm dưới đại động mạch (juxta-arterial = doubly
committed). Bờ trên của TLT liên tiếp với vòng van ĐMP. Khi đó, vùng nón
không còn hẹp và thành sau của buồng tống TP chính là lỗ TLT. Van ĐMP và
đôi khi vòng van ĐMP là thành phần chính tạo nên sự hẹp nhẹ ở bệnh nhân
này. Tuy nhiên, trong sửa triệt để, khi miếng vá TLT được khâu vào, kết hợp
với ĐMC lệch phải và phì đại thành TP sẽ tạo ra sự hẹp khít dưới van ĐMP.
- Hẹp lan toả (khoảng 25% các trường hợp) : vùng phễu thiểu sản và
hẹp lan toả, thường kèm giảm sản vòng van ĐMP. Những biểu hiện lâm sàng
nặng thường xuất hiện sớm trong vòng 6 tháng sau sinh.
* Hẹp van động mạch phổi
Theo Kirklin, 75% bệnh nhân TOF có hẹp van ĐMP, trong đó 2/3 các trường
hợp là van hai cánh (bicuspid) [18]. Van ba cánh thường ít khi gây hẹp tại van.
* Hẹp vòng van động mạch phổi
Hay gặp trong TOF, thường kết hợp với hẹp – thiểu sản phễu và thân.
Vòng van ĐMP có cấu trúc cơ như vùng phễu, thay đổi kích thước khi tim co
bóp. Theo Hirsch JC, Bove EL ở bệnh nhân TOF, vòng van ĐMP thường nhỏ


8
hơn vòng van ĐMC [29]. Vòng van ít khi hẹp nếu vùng hẹp của phễu ngắn.
Ngược lai, nó có thể hẹp do tổ chức xơ từ phễu lan tới. Khi phễu TP thiểu sản
nặng, sẽ dẫn tới tắc vòng van ĐMP [18].
* Hẹp thân động mạch phổi
Chiếm khoảng 50% số TOF. Thân ĐMP thường nhỏ hơn thân ĐMC,
hẹp từ vòng van tới chỗ chia đôi ĐMP, mức độ hẹp càng nhiều nếu phễu thất
phải thiểu sản lan toả. ĐMP thường ngắn, lệch sang trái và ra sau. Có thể xuất
hiện hẹp trên van do sự co kéo của xơ vùng mép van.
* Chỗ chia nhánh động mạch phổi.
Hiếm gặp hẹp nặng chỗ chia đôi ĐMP, đa số hẹp nhẹ hoặc bình thường.

Nếu hẹp nặng tại vị trí này, thân chính và hai nhánh tạo nên hình chữ Y.
* Nhánh động mạch phổi phải và trái.
Hai nhánh ĐMP phải và trái thường teo nhỏ trong trường hợp TOF thể
không lỗ van ĐMP (TOF- pulmonary atresia) nhưng hiếm khi nhỏ với thể TOF
hẹp đường ra TP [18]. Tỷ lệ hẹp nhánh ĐMP là từ 2-10% tuỳ thống kê [8].
* Hẹp phần xa động mạch phổi.
Các nhánh ĐMP sau rốn phổi có kích thước bình thường ở đa số bệnh
nhân. Tuy nhiên, tiểu động mạch tại các tiểu thuỳ phổi có thể nhỏ hơn bình
thường với lớp áo giữa mỏng do áp lực lòng mạch thấp do thiếu máu lên phổi.
Thiếu oxy máu mạn tính gây phản ứng tăng sinh hồng cầu. Khi lượng hồng
cầu tăng quá cao, nguy cơ tắc các tiểu ĐM, trong đó có tiểu ĐM phổi. Trong
trường hợp này, thể tích phổi, kích thước và số lượng phế nang có xu hướng
giảm [18].
1.2.2. Thông liên thất
Trong TOF, lỗ TLT nằm ngay dưới van ĐMC lan rộng tới phần vách
màng. Đặc điểm luôn kèm theo là lỗ TLT rộng và di lệch vách nón bởi cơ chế
hình thành lỗ TLT là do sự di lệch và thiểu sản vách nón. Lỗ thông hình thành


9
ở chỗ giao nhau giữa phần đáy của vách liên thất với ĐMC. Lỗ TLT có hình
chữ U hơn là hình tròn [18].

Hẹp ĐRTP

Phì đại thất phải

TLT rộng
Hình 2.2. Thương tổn giải phẫu của F4 (Theo Lillehei, 1955 [14]
1.2.3. Động mạch chủ cưỡi ngựa

Mức độ lệch phải và xoay của gốc ĐMC liên quan tới mức độ kém phát
triển của đường ra TP và độ lệch vách nón [18]. Khi độ lệch ít, hẹp chỉ khu trú
ở phần thấp của vách nón, ĐMC thay đổi không đáng kể (F4 thể nhẹ). Khi
đường ra TP giảm sản lan toả phối hợp với sự lệch nhiều của vách nón, gốc
ĐMP lệch sang trái, ra sau thì gốc ĐMC quay và cưỡi ngựa rõ (F4 thể nặng).
Khi đó, ĐMC cưỡi ngựa lệch phải > 50%, nhưng luôn có sự liên tục lá trước
van hai lá với thành sau ĐMC. Đây là đặc điểm chính để phân biệt giữa F4 và
bệnh thất phải hai đường ra.
1.2.4. Thất phải
Theo Kirklin, TP phì đại do quá tải về áp lực. Hẹp đường ra TP cùng lỗ
TLT rộng dẫn tới cân bằng áp lực giữa hai buồng thất. Sự phì đại hình thành
ngay sau khi sinh và tiến triển dần theo tuổi [18].


10
Theo Part MK đường kính bên ngoài của phần xoang (phần nhận) của
TP lớn hơn bình thường do phì đại. Rãnh liên thất do đó sẽ lệch về bên trái và
thất trái nằm về phía sau hơn so với bình thường (có sự quay theo chiều kim
đồng hồ của các thất). Phần xoang TP có thể phân biệt rõ ràng với phần phễu
trong thì tâm thu bởi một rãnh lõm nằm ngang tương ứng với chỗ hẹp nhất
của phần phễu nằm ở chỗ thấp của buồng tống TP [30].
Thành TP dày ngang với thành TT và không bao giờ dày hơn trừ khi lỗ
TLT rộng bị thu hẹp bởi mảng xơ tăng sinh hình thành như một cái van ở phía
bên phải lỗ [18].
Thể tích cuối tâm trương và phân suất tống máu TP có thể giảm là hậu
quả của thiếu oxy máu mạn tính. Khoảng 1.5% các trường hợp F4, phần
xoang TP và van ba lá kém phát triển.
1.2.5. Đường dẫn truyền
Trong F4, nút xoang và nút nhĩ thất nằm ở vị trí bình thường: Nút
xoang nằm dưới lớp thượng tâm mạc ở chỗ nối giữa tĩnh mạch chủ trên và

tiểu nhĩ phải. Nút nhĩ thất nằm ở mặt nhĩ phải, trong tam giác Koch giới hạn
bởi ba cạnh là : vòng van ba lá (lá vách), dây chàng Todaro (nối từ van
Eustachian đến thể xơ trung tâm), lỗ xoang vành [31].
Bó His là sự tiếp nối nút nhĩ thất, chạy xuyên qua phía phải của tam
giác xơ phải thuộc thể xơ trung tâm (central fibrious body), rồi chạy ở bờ
sau dưới vách liên thất phần màng (Hình 2.3). Vùng này nằm ngay dưới mép
trước- vách van ba lá. Từ đây bó His tiến về phía cơ nhú của phễu TP dọc
theo bờ dưới lỗ TLT.


11

Hình 2.3: Đường dẫn truyền trong bệnh tứ chứng Fallot
Aorta: van ĐMC; Conduction bundle: bó dẫn truyền; Fibrous rim: mào xơ;
Infundibular septum: vách nón; L side: mặt trái vách liên thất ; Tricuspid
valve: van ba lá.
Hình lấy từ: Bove EL (2006) [28]

Bó His trong 80% các trường hợp nằm lệch ở bờ trái mào vách liên
thất. 20% trường hợp còn lại lệch về phía bên phải. Trong F4, gốc ĐMC quay
theo chiều kim đồng hồ và cưỡi ngựa lệch phải nên tam giác xơ phải (bao
gồm phần bó His xuyên qua) sẽ lệch hơn về phía bên phải và nông hơn trên
bờ của TLT. Do đó khi khâu vá TLT ở góc sau dưới có thể làm tổn thương bó
His. Ngược lại, khi bờ dưới của TLT dày do có một bờ cơ đi ra từ phía trên
của tam giác xơ phải thì việc khâu vá TLT ở vị trí này sẽ có ít nguy cơ làm tổn
thương bó His.
Bó His chia thành hai ngành phải và trái. Ngành bên trái chia thành ba
bó nhỏ chạy tới chân hai trụ cơ trước bên và sau giữa. Ngành phải sau khi
tách từ bó His ra, tiếp tục chạy theo hướng của bó His rồi chạy theo mặt phải
của vách liên thất qua phía dưới trụ cơ giữa (dây chằng Lansici), rồi theo bờ

dưới của dải vách (septal band) và dải điều hoà (moderator band) tới trụ cơ
trước và trải rộng ra toàn bộ bề mặt TP [28], [18].


12
1.2.6. Những tổn thương phối hợp khác
* Còn ống động mạch:
ÔĐM là cấu trúc xuất hiện trong thời kỳ bào thai, dẫn máu từ ĐMP
sang ĐMC. Ngay khi trẻ ra đời, ống sẽ đóng dần và lấp hoàn toàn vào tuần thứ 8
để trở thành dây chằng động mạch. Tuy nhiên, ở bệnh nhân F4, 30% các trường
hợp không có ÔĐM hoặc dây chằng động mạch [18]. Nếu ĐMC quay phải thì tỷ
lệ không có dây chằng động mạch còn cao hơn. ÔĐM thực sự (tồn tại ngoài 8
tuần sau sinh) ở bệnh nhân F4 khoảng 1-8% tuỳ theo thống kê. Tỷ lệ này cao
hơn ở bệnh nhân F4 kèm thiểu sản van ĐMP so với F4 kèm hẹp đường thoát thất
phải. Khi ÔĐM đóng có thể gây hẹp, tắc nơi xuất phát ĐMP trái [31].
* Động mạch vành (ĐMV)
Bệnh nhân F4 thường có ĐMV giãn và xoắn.
Các bất thường về vị trí xuất phát và đường đi của ĐMV gặp ở 312% bệnh nhân F4 tuỳ từng thống kê [32], [33], [34], [35], bao gồm:
+ Động mạch liên thất trước xuất phát từ ĐMV phải, bắt chéo phễu
ngay dưới vòng van ĐMP (khoảng 3% các trường hợp F4)
+ Hai động mạch liên thất trước, một xuất phát từ ĐMV trái, một
xuất phát từ ĐMV phải bắt chéo phễu thất phải tới rãnh liên thất trước
(khoảng 1,8%).
+ Một nhánh lớn của ĐMV phải bắt chéo trước phễu thất phải (6,4%).
+ Một lỗ ĐMV duy nhất chia ra ĐMV phải chạy trong rãnh nhĩ thất
phải, ĐMV trái bắt chéo trước phễu thất phải rồi chia ra hai nhánh mũ và liên
thất trước (0,3 %).
+ ĐMV phải xuất phát từ ĐMV trái (0,2%).
Những bất thường mạch vành cần xác định rõ trước và trong phẫu thuật vì
đó là trở ngại lớn nếu phải mở TP khi sửa triệt để F4. Phương pháp không mở thất

phải là sự lựa chọn tốt nhất và an toàn cho bệnh nhân trong nhiều trường hợp.


13
* Tồn tại lỗ bầu dục rất thường gặp, theo một số thống kê, chiếm 2/3
các trường hợp F4. Thông liên nhĩ lỗ thứ phát hiếm gặp.
* Hở van động mạch chủ
Cơ chế hở là do sa một lá van khi TLT sát dưới van ĐMC; hở chủ còn
có thể do van ĐMC hai mảnh hoặc viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, đặc biệt ở
bệnh nhân đã được làm cầu nối chủ phổi. Ngoài ra, bệnh nhân F4 càng lớn
tuổi thì ĐMC lên càng giãn, vòng van giãn dẫn tới hở van .
* ĐMP phải hoặc trái xuất phát từ ĐMC. Bất thường này làm phức tạp
thêm những biến đổi sinh lý và kỹ thuật mổ. Phổi bên có động mạch bất
thường bị quá tải về lưu lượng dẫn tới bệnh lý mạch phổi tắc nghẽn trong khi
bên kia có sự hạn chế về lưu lượng .
* Tuần hoàn bàng hệ chủ- phổi: thường rất phát triển ở thể F4 nặng,
tăng dần theo tuổi, nhất là những trường hợp F4 “già”. Tăng sinh tuần hoàn bàng
hệ gây khó khăn trong quá trình phẫu thuật và hồi sức sau mổ [18].
* Tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào xoang vành chiếm 5-8 % bệnh nhân F4 [18].
1.3. SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT

Trong F4, do tồn tại lỗ TLT lớn và hẹp đường ra thất phải nên dẫn đến
hai hậu quả là xuất hiện luồng thông phải- trái và sự quá tải áp lực thất phải
[12], [15], [28], [17], [36], [29], [18].
- Luồng thông phải- trái: Trong thời kỳ bào thai, tuần hoàn thai nhi
không bị ảnh hưởng bởi F4. Thai thường phát triển tốt tới khi sinh. Sau khi
sinh, trẻ phụ thuộc vào mức độ hẹp của đường ra TP. Một phần máu từ TP lên
phổi, một phần lớn khác qua lỗ TLT, hoà với máu TT để lên ĐMC. Lượng
máu từ TP lên phổi bị hạn chế. Nếu ÔĐM còn tồn tại thì lượng máu lên phổi
còn đảm bảo. Tuy nhiên, sự tăng oxy trong máu sẽ có tác dụng làm hẹp dần

ÔĐM và như vậy làm giảm lượng máu lên phổi. Nếu máu oxy động mạch
giảm có tác dụng duy trì ÔĐM, điều đó giải thích tại sao trẻ mắc F4 có một
thời gian đáp ứng khá tốt sau sinh. Nhưng một khi ÔĐM teo hoàn toàn, bão


14
hoà oxy máu động mạch giảm, khi đó mức độ tím của bệnh nhân tương ứng
với mức độ hẹp đường ra TP. Lượng máu lên phổi giảm dần dẫn tới giảm
lượng máu đổ về tĩnh mạch phổi, nhĩ trái và thất trái, hậu quả là tỉ lệ máu đỏ
trong máu trộn ở ĐMC (bao gồm máu đỏ từ TT và máu đen từ TP) giảm đi và
bệnh nhân có triệu chứng tím.
Phân bố lượng máu đi từ tim tới ĐMC và ĐMP phụ thuộc vào mức độ hẹp của
đường ra thất phải và sức cản động mạch hệ thống (Systemic arterial resistance).
Động mạch phổi

(-)
(+)

Hẹp động mạch phổi

Máu đen thất phải
Máu đỏ thất trái
(+)

Kháng lực động
mạch hệ thống
(-)

Máu trộn ở động mạch chủ
⇔ Độ bão hoà Oxy máu

Sơ đồ 1.1. Sinh lý bệnh của tứ chứng Fallot
Hẹp đường ra TP cũng thay đổi bởi nhiều yếu tố: khi trẻ khóc, gắng
sức, bị kích thích, nhịp tim nhanh, vùng phễu bị co thắt (infudibulum spasm)
làm hẹp đường ra TP trầm trọng hơn. Hiện tượng này càng tăng và cố định
hơn do phì đại TP và phản ứng xơ hoá nội tâm mạc. Lưu lượng máu lên phổi
có thể được bù trừ nếu tuần hoàn bàng hệ phát triển hoặc phẫu thuật làm cầu
nối chủ-phổi.
Kháng lực động mạch ngoại vi cũng ảnh hưởng tới lưu lượng máu lên
phổi, kháng lực giảm làm giảm máu đến phổi và ngược lại.


15
Tình trạng thiếu oxy kéo dài kích thích tế bào tuỷ xương tăng sinh hồng
cầu dẫn đến đa hồng cầu. Do dự trữ sắt và protein ở trẻ em hạn chế nên có đa
hồng cầu với tế bào nhỏ, nhược sắc. Khi Hct trên 60%, độ nhớt của máu tăng
nhiều ảnh hưởng tới vi tuần hoàn và trao đổi oxy mô, lúc này nồng độ Hb khử
trong máu động mạch cũng tăng (>5g%) nên tím rõ, tình trạng thiếu oxy cũng
nặng nề hơn.
Cơn tím ngất thường xảy ra ở bệnh nhân có hẹp nặng đường ra thất
phải, tím nhiều. Khi quấy khóc, gắng sức, nồng độ cathecholamine tăng cao
làm phễu co thắt, tăng nhịp tim do đó làm giảm đột ngột lượng máu lên phổi
và thiếu oxy mô. Tình trạng thiếu oxy nặng gây toan máu, giãn mạch ngoại vi
càng làm giảm máu đến phổi và như vậy đã xuất hiện một vòng xoắn bệnh lý.
Đa hồng cầu tạo thuận lợi cho viêm tắc tĩnh mạch và thuyên tắc huyết khối.
Với luồng thông phải- trái, huyết khối hình thành từ tĩnh mạch có thể đi đến hệ
động mạch gây tai biến mạch não, biến chứng áp xe não có thể gặp tuy hiếm.
Tắc các tiểu mao quản ở phổi và giảm lượng máu lên ĐMP là nguyên
nhân của thiểu sản hệ thống ĐMP và phế nang cũng như gây giảm kích thước
nhĩ trái- thất trái. Thiếu oxy mô lâu ngày gây tăng sinh mô sợi, đặc biệt là ở
những mô nhạy cảm với oxy như mô cơ tim. Cơ tim phì đại, dày đồng tâm lại

bị xơ hóa nên những bệnh nhân tím kéo dài thường có tình trạng rối loạn chức
năng cơ tim.
Như vậy chủ động phẫu thuật sớm ở bệnh nhân F4 sẽ giải quyết được
tình trạng thiếu oxy mô, hạn chế những biến chứng và di chứng nặng.
- Quá tải về áp lực: Trong F4, do tồn tại lỗ TLT lớn ngay dưới ĐMC
nên cả hai thất có chức năng như một bơm độc nhất, áp lực thất phải nhanh
chóng ngang bằng thất trái. Thất phải chịu sự quá tải này trong suốt thời gian
dài (cho tới lúc được phẫu thuật triệt để) nhưng không có hiện tượng suy tim,
chức năng tim luôn trong giới hạn bình thường. Nhưng nếu bệnh tiến triển tự
nhiên đến tuổi trưởng thành, lúc đó xuất hiện xơ hóa cơ tim , đặc biệt tại thất
phải vì vừa chịu sự quá tải về áp lực, vừa do tình trạng thiếu oxy kéo dài. Từ


16
đó có thể xuất hiện suy thất phải. Thất trái không chịu quá tải về áp lực nhưng
có thể cũng bị suy do tăng tiền gánh sau mổ triệt để nếu mổ quá muộn.
1.4. CHẨN ĐOÁN TỨ CHỨNG FALLOT

Chẩn đoán xác định F4 dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng.
1.4.1. Lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng của F4 tùy thuộc chủ yếu vào mức độ nghẽn đường
ra thất phải. Trẻ có thể không triệu chứng cơ năng và tím rất ít hoặc tím nặng
kèm nhiều triệu chứng cơ năng (cơn tím nặng, khó thở gắng sức). Các biểu
hiện lâm sàng chính gồm:
- Tím là đấu hiệu thường gặp nhất. Hầu hết trẻ F4 xuất hiện tím vào 3
tháng tuổi, chỉ một ít tím lúc mới sinh. Tím toàn diện và đồng đều cả phần
trên và dưới thân thể. Mức độ có thể nhẹ (môi, đầu chi), hoặc nặng (toàn
thân). Độ tím phản ánh độ nặng của tổn thương giải phẫu và tình trạng gắng
sức của cơ thể. Một số ít bệnh nhân không tím khi hẹp đường ra TP không
nhiều, luồng thông phải- trái trong tim ít (F4 “hồng”) [15], [18].

- Khó thở với các mức độ khác nhau, khó thở tăng lên khi gắng sức (bú,
khóc, đi lại), nguyên nhân do mất khả năng đáp ứng lưu lượng phổi khi gắng
sức, làm tăng luồng thông phải - trái. Điều này giải thích vì sao bệnh nhân F4
thường chậm biết đi, sau 18 tháng. Đôi khi, khó thở thể hiện dưới hình thức
những cơn kịch phát hay cơn thiếu oxy cấp.
- Cơn tím, có thể xuất hiện ở bệnh nhi F4 trước đó tím nhiều hoặc ít.
Cơ chế có thể là do co thắt vùng phễu TP đột ngột. Biểu hiện bởi dấu hiệu tím
tăng lên đột ngột kèm nhịp tim và tần số thở tăng nhanh. Trẻ trở nên kích
thích và quấy khóc nhiều hơn. Nghe tim thấy tiếng thổi tâm thu của hẹp phổi
giảm hoặc mất hẳn. Cơn tím nếu không được điều trị có thể dẫn đến ngất, co
giật, những thương tổn thần kinh, thậm chí tử vong. Theo Kirllin đây là tình
huống cần chỉ định phẫu thuật bắt buộc sau khi đã cấp cứu nội khoa (kiềm
chuyển hoá, thuốc chẹn beta và oxy) [18].