NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG, cận lâm SÀNGVÀ ĐÁNH GIÁ kết QUẢ điều TRỊ hẹp PHẦN nối NIỆU QUẢN –BÀNG QUANG ở TRẺ EM tại BỆNH VIỆN VIỆT đức

1

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

Phonsy SYLAKHAM

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG,
CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ
HẸP PHẦN NỐI NIỆU QUẢN –BÀNG QUANG
Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN VIỆT ĐỨC
Chuyên ngành : Ngoai tiết niệu Nhi
Mã số
:
ĐỀ TÀI ĐẠI CƯƠNG CAO HỌC NGOẠI 23

HÀ NỘI – 2015
MỤC LỤC


2

ĐẶT VẤN ĐỀ

Hẹp phần nối niệu quản-bàng quang ở trẻ em (Mega ureter) là dị tật niệu
quản bẩm sinh ở khúc nối niệu quản –bàng quang do bất thường cấu trúc tế
bào thần kinh của cơ niệu quản ở phần nối.
Hẹp phần nối niệu quản –bàng quang là bệnh khá phổ biến đứng hàng
thứ hai của bệnh lý tắc nghẽn đường tiết niệu ở trẻ em
Bình thường đoạn niệu quản ngay sát bàng quang có hai lớp cơ: lớp cơ

dọc ở trong và lớp cơ hình xoắn ở ngoài. Đoạn niệu quản chạy trong bàng
quang bao gồm các sợi cơ dọc và có rất ít hoặc không có các sợi cơ vòng.
Khoang mô liên kết giữa các tế bào cơ hẹp và chỉ chứa một số ít chất keo.
Bệnh hẹp phần nối quản –bàng quang ở trẻ em thuường phát hiện được
qua các triệu chứng lâm sàng và dựa vào các phương tiện hiện đại trong y học
hiện này càng phát hiện sớm như chẩn đoán hình ảnh.
Bệnh nhân thường đến viện với những triệu chứng của nhiễm khuẩn tiết
niệu như sốt từng đợt. Trẻ em mắc bệnh chậm lớn, gầy sút, biếng ăn . Nhiều
trường hợp niệu quản giãn to làm cho bệnh cảnh như một khối u bụng .Các
phương pháp chẩn đoán chủ yếu là siêu âm, chụp UIV cho phép chẩn đoán
chính xác và đánh giá được mức độ bệnh từ rất sớm.
Bệnh tiến triển nặng có thể gây những ảnh hưởng xấu đến thận, niệu
quản, có thể gây nguy cơ nhiễm khuẩn nặng, suy thận và tử vong.
Nhiều nguyên cứu trên thế giới về bệnh này đầy đủ từ năm 1967 và
nhiều các phương pháp phẫu thuật cơ bản cho những kết quả khả quang.
Tại Việt Nam, đã có một số nghiên cứu về HPNNQBQ ở trẻ em của
Nguyễn Xuân Thụ (1996), Nguyễn Vũ Phương (2000), Lê Tấn Sơn (2009).


3

Tại khoa phẫu thuật Nhi bệnh viện Việt Đức cũng có ngày một nhiều trường
hợp HPNNQBQ được chẩn đoán và điều trị có kết quả tốt. Tuy nhiên vẫn
chưa có nghiên cứu nào đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật trong những năm
gần đây.
Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm 2 mục tiêu:
1.

Nguyên cứu đặc điểm lâm sàng ,cận lâm sàng để chẩn đoán
HPNNQBQ.

2.

Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật ( chồng lại niệu quảng
ngoài bàng quang một bên phương pháp Dicryva)


4

Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Sự phát triển phôi thai của hệ tiết niệu
Thận và niệu quản phát sinh từ hai dải trung bì trung gian gọi là dải sinh
thận. Dải này sẽ tạo thành tiền thận, trung thận và hậu thận .
Cuối tuần thứ 4, nụ niệu quản phát sinh từ phần ngoài ống trung thận, chỗ
ống này mở vào ổ nhớp. Lúc này ổ nhớp được chia thành xoang niệu dục và
ống hậu môn trực tràng. Từ nguyên ủy tới phần tận của ống trung thận và mầm
niệu quản được coi là ống bài tiết chung. Ống bài tiết chung này sẽ phát triển
thành tam giác đáy bàng quang, cổ bàng quang và đoạn gần của niệu đạo sau.
Hậu thận nảy mầm từ tuần thứ 5 từ đoạn đuôi của dải sinh thận và được
gọi là mầm sinh hậu thận. Mầm sinh hậu thận tương tác với mầm niệu quản
để phát triển thành các thành phần của thận sau này. Ở nam ống trung thận trở
thành hệ thống ống dẫn tinh của tinh hoàn, ở nữ ống trung thận gần như biến
mất. Mầm niệu quản sau này sẽ hình thành nên niệu quản, bể thận, hệ thống
đài thận và hệ thống ống góp của thận. Từ tuần thứ 14 niệu quản được cấu tạo
bởi tổ chức liên kết lỏng lẻo nơi có những tế bào trung bì sắp xếp theo vòng
tròn. Những tế bào này sẽ bắt đầu biệt hóa thành tế bào cơ của niệu quản ở
đoạn thắt lưng từ tuần thứ 16. Sự biệt hóa này từ từ lan dần lên trên và xuống
dưới, tới tuần thứ 24 thì sự biệt hóa này tới đoạn niệu quản trong cơ bàng
quang. Trong quá trình phát triển, mầm niệu quản dài ra nhiều hơn là sự giãn

to ra và tự quay xung quanh nó. Sự di chuyển như vậy làm kéo dài ít hay
nhiều những sợi cơ chạy theo hướng vòng và quyết định sự sắp xếp theo hình
xoắn ốc của từng bó cơ. Ngược lại ở đoạn trong cơ bàng quang, niệu quản chỉ
có thể kéo dài ra mà không giãn to theo chiều ngang được và điều này sẽ đưa
đến việc hướng của các sợi cơ chỉ theo hướng dọc cho đến vùng tam giác
bàng quang.


5

Hình 1.1 Phôi thai học đường tiết niệu trên
Bao Waldeyer mà sau này sẽ bao bọc đoạn niệu quản trong bàng quang
cũng xuất hiện từ tuần thai thứ 16. Bao này được hình thành từ các thành phần
có nguồn gốc từ niệu quản và thành bàng quang. Niệu quản lúc mới được
hình thành chỉ có một lớp cơ, sau này niêm mạc biểu mô phủ mới được hình
thành vào tuần thứ 12. Khi mới sinh niệu quản rộng nhất là ở đoạn chậu có
kích thước 5mm và chiều dài là 6,5 đến 7cm.


6

1.2. Đặc điểm giải phẫu liên quan đến phẫu thuật
1.2.1. Giải phẫu niệu quản
Niệu quản là ống dẫn nước tiểu từ bể thận tới bàng quang. Niệu quản
nằm sau phúc mạc, dọc 2 bên cột sống thắt lưng và áp sát thành bụng sau.
Đường kính ngoài của niệu quản khoảng 4-5mm, trong lòng rộng từ 2-3mm.
Niệu quản nằm ép vào thành bụng sau đi thẳng xuống dưới eo trên rồi chạy
vào chậu hông dể chếch ra trước đổ vào bàng quang. Niệu quản có 4 chỗ hẹp
sinh lý là: chỗ nối tiếp niệu quản, bể thận, chỗ niệu quản bắt chéo động mạch
chậu, chỗ niệu quản nối tiếp với bàng quang và cuối cùng là lỗ niệu quản.

Hình 1.2. Giải phẫu niệu quản


7

1.2.1.1. Liên quan của niệu quản
Niệu quản được chia làm 4 đoạn liên quan:
- Đoạn bụng: Nằm trước cơ thắt lưng và từ 3 đến 4 mỏm ngang đốt sống thắt
lưng. Các dây thần kinh sinh dục bắt chéo niệu quản. Phía trong niệu quản
liên quan với thận và đại tràng (đại tràng lên bên phải và đại tràng xuống bên
trái). Phía trước liên quan với phúc mạc, ở bên phải liên quan với lá phúc mạc
thành sau Treizt và mạc dính đại tràng lên, ở bên trái có lá thành sau và mạc
dính đại tràng xuống. Niệu quản bắt chéo phía sau động mạch sinh dục và
động mạch đại tràng.
- Đoạn chậu: Bắt đầu từ lúc niệu quản qua cánh xương cùng và đi tới eo trên.
Bên trái niệu quản bắt chéo động mạch chậu gốc, bên phải bắt chéo động
mạch chậu ngoài . Niệu quản nằm ngay dưới và dính vào phúc mạc.
- Đoạn chậu hông: Niệu quản nằm sát vào thành bên chậu hông đi từ eo trên
khung chậu tới bàng quang và chia làm 2 đoạn: đoạn thành và đoạn tạng. Sự
liên quan khác nhau ở nam và nữ.
• Đoạn thành: Niệu quản thường chạy dọc theo động mạch chậu trong liên quan
với nhánh của động mạch chậu trong và đám rối thần kinh hạ vị nên lúc bóc
tách rất khó khăn.
• Đoạn tạng: ở nam, niệu quản chạy vào trước trực tràng, lách giữa mặt sau của
bàng quang và túi tinh, niệu quản bắt chéo ống dẫn tinh ở phía sau. Ở nữ, niệu
quản khi rời thành chậu hông đi vào đáy của dây chằng rộng tới mặt bên của
âm đạo để chạy ra phía trước của âm đạo và phía sau bàng quang. Khi đi qua
phần giữa của dây chằng rộng, niệu quản bắt chéo phía sau trong động mạch
tử cung (động mạch tử cung từ ngoài ra trước đi vào trong niệu quản để chi

phối cho tử cung).
- Đoạn bàng quang: Niệu quản đi vào thành bàng quang theo một hướng chếch
xuống dưới và vào trong tạo thành một van sinh lí có tác dụng chống trào
ngược.
1.2.1.2. Mạch máu và thần kinh của niệu quản


8

- Động mạch của niệu quản: niệu quản được cấp máu từ nhiều nguồn khác
nhau: đoạn niệu quản trên được cấp máu từ động mạch thận, động mạch sinh
dục, đoạn niệu quản giữa được cấp máu từ động mạch chủ, động mạch chậu
gốc, động mạch sinh dục. Đoạn niệu quản dưới từ các nhánh động mạch bàng
quang trên và dưới, động mạch tử cung chỗ bắt chéo, động mạch tinh.

- Tĩnh mạch của niệu quản: hệ thống tĩnh mạch đổ về tĩnh mạch thận và tĩnh
mạch chậu
- Thần kinh của niệu quản: Gồm các hạch giao cảm từ ngực 7 đến thắt lưng 1.
Đoạn niệu quản trên nhận các sợi từ đám rối hạ vị trên và dưới.
1.2.1.3. Cấu tạo của niệu quản:

Hình 1.3. Cấu tạo niệu quản
- Đại thể: Gồm 4 lớp: vỏ ngoài, lớp cơ, lớp dưới niêm mạc, lớp niêm mạc.
• Lớp vỏ ngoài: bao gồm các sợi collagen, các tế bào xơ sợi, các mạch máu và
những nhánh thần kinh. Lớp này dính vào lớp cơ và tiếp giáp với tổ chức sau
phúc mạc.
• Lớp cơ: bao gồm 2 lớp cơ trơn, cơ dọc ở trong, cơ vòng ở ngoài. Tuy nhiên
nhiều tác giả cho rằng hai lớp cơ này không được phân biệt rõ ràng mà chúng
hòa lẫn với nhau hợp nhất thành một lớp cơ duy nhất chạy theo hướng dọc
hơn là hướng vòng tạo nên hình ảnh chạy theo đường xoắn ốc. Sự sắp xếp này

9

được quan sát thấy từ bể thận cho tới bàng quang. Ở 1/3 dưới niệu quản thì có
thêm 1 lớp cơ dọc tăng cường bên ngoài.
• Lớp dưới niêm mạc: là tổ chức lỏng lẻo bao gồm các tế bào sợi, các sợi
collagen, những mạch máu nhỏ và các đầu mút thần kinh không thấy có các tế
bào hạch trừ đoạn trong bao Waldeyer của đoạn cuối niệu quản.
- Vi thể: Các tế bào cơ hợp thành bó, mỗi bó từ 50 – 100 tế bào. Những tế bào
này chứa actine myofilament và myosin chạy song song với trục của tế bào.
Có những tế bào sáng (nghèo myofilament) và những tế bào thẫm màu (giàu
myofilament). Tế bào cơ được bao bọc bởi màng bào tương và màng cơ bản.
Khoảng giữa các tế bào là các sợi chun và ít sợi collagen trừ những nơi màng
cơ bản liên tiếp hợp nhất với nhau làm hai bào tương của 2 tế bào thông với
nhau. Vùng này được gọi là Nexus. Những sợi thần kinh không myelin được
phân bố nhiều trong lớp dưới niêm mạc, trong lớp cơ và vỏ ngoài. Không thấy
hạch thần kinh trong thành niệu quản trừ đoạn trong bao Waldeyer. Lớp niêm
mạc là lớp tế bào mô chuyển tiếp, trên mặt cắt ngang thấy chúng có hình sao.
1.2.2. Đoạn nối niệu quản bàng quang
1.2.2.1. Vài nét về lịch sử nghiên cứu đoạn nối niệu quản bàng quang
Nhiều hình thái giải phẫu và chức năng sinh lý của khúc nối niệu quản
bàng quang đã được mô tả trong y văn.
Leona de Vinci (1517) lần đầu tiên mô tả đoạn niệu quản đi vào bàng
quang theo một đường chéo từ trên xuống dưới, từ ngoài vào trong nhưng ông
chưa đề cập rõ ràng về cấu trúc và tác dụng của đoạn này.
Gruber (1929) và Witherington (1963) cho rằng đoạn niệu quản trong
lòng bàng quang là quan trọng nhất trong việc chống trào ngược.
Uhlenhuth (1953) đã mô tả tỉ mỉ một bó cơ của lớp dọc bên trong của cơ
thành bàng quang mà bắt chéo qua niệu quản cà đi vào lớp cơ của vùng tam

giác bàng quang. Sự sắp xếp bó cơ này nhằm làm bít lại lỗ niệu quản khi có
bóp. Cơ Bell cũng có tác dụng này.
Năm 1960, Hutch đã nhấn mạnh sự quan trọng của bao Waldeyer.


10

Năm 1963, Tanagho đã mô tả khá tỉ mỉ về đoạn nối niệu quản bàng
quang.
Politano (1972) (với 500 bệnh nhân và 200 mẫu tử thi), Paquin,
Marshall, McGovern đã cho thấy rằng khi đoạn niêu quản bàng quang ngắn
hoặc gần bằng chiều dài đoạn niệu quản trong cơ bàng quang thì trào ngược
xảy ra.
Debled (1972) qua nghiên cứu 55 niệu quản với 10 tam giác bàng quang
bình thường và 8 niệu quản đoạn tận đã mô tả khá kĩ về cấu trúc bình thường
của đoạn nối niệu quản.
Beurton (1983) phác họa giải phẫu bình thường của khúc nối niệu quản
bàng quang và thấy rằng phải xem xét cả những thành phần có liên quan đến
đoạn nối đặc biệt này, đó là vùng tam giác bàng quang và cấu trúc bàng quang
gần kề.
Đoạn nối niệu quản bàng quang được chia thành 2 đoạn, đoạn niệu quản
sát bàng quang và đoạn niệu quản trong bàng quang.
1.2.2.2. Đoạn niệu quản sát bàng quang
Chủ yếu được cấu tạo bởi các sợi cơ chạy dọc. Các sợi cơ vòng thấy rất ít.
1.2.2.3. Đoạn niệu quản trong bàng quang
Chia làm 2 phần
- Đoạn niệu quản trong thành bàng quang: được bao bọc hoàn toàn bởi các cơ của
bàng quang, chỉ gồm các sợi cơ chạy dọc, không thấy các sợi cơ vòng.
- Đoạn niệu quản dưới niêm mạc: đoạn này dựa trên cơ thành bàng quàng và
chỉ được bao phủ bởi niêm mạc bàng quang ở phía trước, ở phía sau có lớp cơ

bàng quang đóng vai trò như một giá đỡ cho đoạn niệu quản này. Đoạn niệu
quản này gồm các sợi cơ chạy dọc cho tới tận lỗ niệu quản. Một phần sợi cơ
sẽ kéo dài theo cạnh trên của tam giác bàng quang, một phần chạy xuống về
phía cổ bàng quang. Không có sự gián đoạn giữa cơ niệu quản và cơ tam giác


11

bàng quang. Chính có sự bắt chéo này mà lỗ niệu quản được đóng kín hoàn
toàn
1.2.2.4. Bao Waldeyer
Bao Waldeyer là một hệ thống cơ, sợi bao bọc niệu quản sát bàng quang
và trong thành bàng quang. Đây là một bao cơ sợi xung quanh niệu quản và
hòa nhập với các bó sợi của lớp vỏ ngoài niệu quản. Ở phía trên bao sát nhập
với niệu quản ở những vị trí khác nhau rất đa dạng so với chỗ niệu quản đổ
vào bàng quang. Ở phía dưới từ lớp vỏ ngoài niệu quản ngày càng có nhiều
sợi cơ chạy đến thành bàng quang. Ở đoạn niệu quản sát bàng quang và đặc
biệt là đoạn niệu quản trong thành bàng quang, lớp cơ ngoại vi niệu quản bao
bọc dày lên nhiều ở phía sau hơn là phía trước. Bao Waldeyer cùng với niệu
quản đi vào lòng bàng quang qua khe niệu quản và được chia ra làm hai phần:
phần nông và phần sâu.
Bao nông là bao Waldeyer thực sự, là tổ chức của thành bàng quang đi
lên phía trên và cố định vào lớp vỏ ngoài của niệu quản sát bàng quang. Ở
phía dưới các sợi cơ chạy xuống phía dưới tạo nên tam giác sau của tam giác
bàng quang. Giữa bao nông và bao sâu là tổ chức liên kết lỏng lẻo.
Bao sâu được tạo bởi các bó cơ của niệu quản, phần này bao bọc cả 2
đoạn của đoạn nối niệu quản, bàng quang. Ở phía trên các bó cơ của phần này
hòa lẫn với cơ của phần niệu quản sát bàng quang, ở phía dưới phần này kéo
dài xuống phía lớp nông của tam giác bàng quang.
Như vậy, bao Waldeyer ở trên thì hòa nhập với lớp cơ của thành niệu

quản, ở dưới thì các sợi của bao bắt đầu tách rời nhau giống như các sợi cơ
của niệu quản khi tới lỗ niệu quản và tiếp tục chạy xuống để tạo nên các phần
của tam giác bàng quang.


12

1.2.3. Tam giác bàng quang
Được giới hạn bởi hai lỗ niệu quản và lỗ niệu đạo. Tam giác bàng quang
được chia thành 2 lớp: lớp nông và lớp sâu.
Tam giác niệu nông: là do những sợi cơ trơn của phần nền niệu quản
vòng xuống dưới, lan tỏa rộng ra để giáp nối với những sợi cơ trơn của phần
nền niệu quản phía bên đối diện rồi cùng nhau tỏa xuống dưới thấp hơn.
Tam giác niệu sâu: tất cả những sợi tạo nên bao Waldeyer tiếp tục đi
xuống vùng đáy bàng quang và tạo nên tam giác niệu sâu. Bao hình ống trở
nên dẹt hơn và những bó cơ trở nên chắc hơn. Những sợi ở phía trên lỗ niệu
quản sẽ chạy theo chiều ngang (sợi ngang Mercier) đi vào giữa để gặp những
sợi ở bên đối diện chạy đến và tạo nên nền của tam giác. Những sợi ở dưới sẽ
chạy xuống theo hướng chếch vào trong (cơ Bell) để gặp và hợp nhất với
những sợi tương tự ở bên đối diện. Lớp sâu của tam giác bàng quang ở dưới
được giới hạn ở cổ bàng quang, nơi mà những sợi cơ của lớp này dày lên tạo
nên cấu trúc cơ sợi collagen.
Không có cấu trúc cơ nào liên hệ giữa hai lớp nông và lớp sâu và có thể
dễ dàng phẫu tích hai lớp này tách rời nhau. Ở nửa trên lớp sâu dễ dàng tách
khỏi lớp cơ bàng quang ở phía dưới nó, nhưng ở nửa dưới thì lớp này lại dính
chặt vào lớp cơ bàng quang còn lớp nông ở phần này lại dính chặt với lớp
niêm mạc ở phía trên nó.
Hai lớp của tam giác bàng quang có sự tiếp nối trực tiếp và không có sự
gián đoạn về cấu trúc với đoạn cuối niệu quản. Niệu quản khi đổ vào bàng
quang không chỉ dừng lại ở lỗ niệu quản mà chỉ đơn giản là thay đổi từ hình

ống sang hình phiến dẹt.


13

1.2.4. Cấu trúc bàng quang đoạn nối niệu quản bàng quang

Hình 1.4. Tam giác bàng quang
Niệu quản đi vào thành bàng quang được bao bọc bởi cơ của thành bàng
quang. Lớp cơ của thành bàng quang cho một vài sợi cơ đến hòa nhập với các
sợi của lớp vỏ ngoài niệu quản ở một mức độ nhất định và có tác dụng một
phần cố định lớp vỏ trong khi niệu quản được tự do trượt lên trượt xuống
trong thành bàng quang. Nếu không có sự cố định của bao Waldeyer thì niệu
quản có thể dễ dàng bị tuột ra khỏi bàng quang. Niệu quản đi vào bàng quang
qua một khe trong thành bàng quang gọi là khe niệu quản và đây có thể là nơi
yếu nhất của thành bàng quang. Khi niệu quản đã đi qua thành bàng quang thì
nó được nằm ngay dưới niêm mạc ở phía trước và phía sau là cơ của thành
bàng quang. Nó giữ được hình dạng ống được một đoạn ngắn (niệu quản dưới
niêm mạc) trước khi trở thành một tam giác với lớp nông và lớp sâu. Lớp cơ


14

vòng của thành bàng quang ở phía sau dính chắc hoặc hòa nhập vào tam giác
bàng quang. Phần không dính với tam giác bàng quang sẽ tạo thành lớp cơ có
hướng vòng nằm sâu hơn so với lớp tam giác sâu. Lớp cơ dọc phía ngoài cùng
của bàng quang rất phát triển về phía sau và tạo nên một lớp trọn vẹn ở phía
sau của tam giác sâu. Tam giác bàng quang được cố định chắc chắn bởi sự
dính chặt của các sợi cơ vòng của thành bàng quang với lớp tam giác sâu.
Ở vùng này từ trong ra ngoài có 4 lớp: lớp niêm mạc, lớp tam giác sâu,

lớp cơ vòng của thành bàng quang, lớp cơ dọc phía ngoài cùng của thành
bàng quang. Đây là phần cấu trúc khỏe nhất, co giãn ít nhất và cố định nhất
của thành bàng quang.
1.3. Sinh lý niệu quản
1.3.1. Sinh lý niệu quản
Vai trò của niệu quản là vận chuyển nước tiểu từ thận tới bàng quang. Có
3 yếu tố chính tham gia vào quá trình này: nhu động, áp lực được gây ra bởi
mỗi đơn vị thận (sự lọc của cầu thận và sự tiết của ống thận), và áp lực thủy
tĩnh có liên quan đến trọng lực. Trong đó, nhu động là yếu tố chính.
Nơi tạo nhu động: là các tế bào đặc biệt ở chỗ nối đài và bể thận hoặc ở
chỗ nối bể thận và niệu quản.
Mỗi sóng nhu động là kết quả của sự co bóp đồng thời của những sợi cơ
dọc và cơ vòng. Sự co bóp có hiệu quả của thành niệu quản là điều kiện chủ
yếu để hình thành giọt nước tiểu. Ngay sau khi nước tiểu đẩy từ bể thận đến
niệu quản, đoạn nối bể thận, niệu quản đóng lại. Ở trên vòng thắt đầu tiên khi
niệu quản co bóp nước tiểu được ứ lại tạo nên giọt nước tiểu sau đó xuất hiện
làn sóng co bóp thứ 2 đẩy nước tiểu đồng thời tạo ra một đoạn niệu quản khép
lại ở phía trước để ngăn cản nước tiểu trào ngược lại trong khi đoạn dưới của
niệu quản giãn rộng. Cứ như vậy, những làn sóng nhu động đưa các giọt nước


15

tiểu xuống dưới. Áp lực trong lòng niệu quản lúc nghỉ từ 0 – 5 cmH 2O, khi co
bóp là 20 – 60 cmH2O.
Hệ thống thần kinh chi phối hoạt động của niệu quản là hệ thống thần
kinh tự động. Nhiều hiện tượng đã chứng tỏ điều này như niệu quản của thận
được ghép tách rời của hệ thần kinh trung ương vẫn hoạt động co bóp bình
thường, chấn thương cột sống không ảnh hưởng đến hoạt động của niệu quản,
hay khi đảo ngược một đoạn niệu quản thì đoạn này vẫn co bóp bình thường.

1.3.2. Sinh lý của đoạn nối niệu quản – bàng quang
Công dụng chính của đoạn nối niệu quản, bàng quang là cho phép nước
tiểu dễ dàng đi từ niệu quản xuống bàng quang và ngăn cản trào ngược nước
tiểu từ bàng quang đi lên niệu quản, có nghĩa là chỉ cho nước tiểu đi theo một
chiều. Hình thái và cấu tạo như đã mô tả của đoạn nối niệu quản, bàng quang
đã cho phép nó thực hiện tốt chức năng này. Khi có nhu động tạo ra lực sẽ
làm mở lỗ niệu quản và đẩy nước tiểu vào bàng quang dễ dàng với một lực
cản không lớn. Khi bàng quang đầy và căng to, vùng tam giác bàng quang sẽ
bị kéo dãn ra, lỗ niệu quản được đóng kín bảo vệ khỏi trào ngược. Dù bàng
quang có căng giãn đến mức độ nào thì cũng không bao giờ xảy ra trào ngược
vì có sự tăng đồng thời mức độ đóng kín của đoạn nối niệu quản, bàng quang.
Trong khi đi tiểu tiện, cơ bàng quang co bóp, cơ vùng tam giác bàng quang
cũng co bóp làm bịt kín đoạn niệu quản trong bàng quàng, vì thế ngăn cản sự
đẩy nước tiểu từ niệu quản vào bàng quang và cũng không thể trào ngược lên
niệu quản. Hiện tượng này chỉ xảy ra nhất thời và sau đó sức cản nước tiểu lại
giảm và dòng nước tiểu lại được đưa xuống bàng quang bình thường.
Bao Waldeyer có tác dụng đảm bảo cho niệu quản hoạt động dễ dàng khi
đi qua thành bàng quang và luôn tạo cho niệu quản đoạn này chạy theo một
hướng chéo nhất định trong thành bàng quang dù lúc đó bàng quang đầy hay


16

rỗng. Bao nông chịu một áp lực tăng dần khi bàng quang đầy và khi tiểu tiện
bao này sẽ co bóp và luôn tạo ra một áp lực đủ để giữ cho nước tiểu không
trào ngược lên niệu quản.
Niệu quản bảo vệ thận khỏi áp lực cao không cho nước tiểu trào ngược
lại và đảm bảo nước tiểu đi vào bàng quang là nhờ hoạt động co bóp phức tạp
của thành niệu quản và đặc biệt là của đoạn nối niệu quản, bàng quang, luôn
tạo ra áp lực dương tính đẩy nước tiểu vào bàng quang.

Khối nước tiểu được đẩy vào bàng quang do sóng nhu động tăng lên và
kết thúc ở chỗ nối niệu quản bàng quang. Để khối nước tiểu đi qua chỗ nối dễ
dàng áp lực của khối nước tiểu phải cao hơn áp lực trong bàng quang.
Khối nước tiểu được đẩy vào bàng quang do sóng nhu động tăng lên và
kết thúc ở chố nối NQ – BQ. Để khối nước tiểu đi qua chỗ nối dễ dàng áp lực
của khối nước tiểu phải cao hơn áp lực trong bàng quang. Do vậy ngoài áp lực
đẩy khối nước tiểu phải có sự co bóp nhu động của đoạn niệu quản bàng
quang. Griffths (1983) đã phân tích các yếu tố có liên quan đến việc vận
chuyển nước tiểu qua đoạn nối niệu quản bàng quang. Trong điều kiện bình
thường và tốc độ chảy bình thường, sóng nhu động làm thu nhỏ lòng niệu
quản và lan truyền đến đến đoạn cuối niệu quản với giọt nước tiểu ở phía
trước nó. Khi giọt nước tiểu tới đoạn nối NQ – BQ, áp lực trong giọt nước
tiểu phải vượt áp lực trong lòng bàng quang để giọt nước tiểu có thể qua được
xuống bàng quang. Khi giọt nước tiểu được đẩy vào bàng quang, đoạn cuối
niệu quản co lại trong lớp vỏ của nó. Sự co lại này của niệu quản có tác dụng
làm giảm sức cản của đoạn niệu quản bàng quang đối với dòng chảy và làm
cho nó dễ dàng được đẩy vào bàng quang.


17

1.4. Niệu quản phình to nguyên phát (NQPTNP)
1.4.1. Định nghĩa
Những công trình gần đây về kích thước bình thường của niệu quản ở trẻ
em đã cho phép đưa ra tiêu chuẩn cụ thể. Cussen khi nghiên cứu tử thi của trẻ
dưới 12 tuổi đã thấy kích thước niệu quản ít khi lớn hơn 5mm. Hellström và
cộng sự khi đo kích thước niệu quản của 100 trẻ trai và 94 trẻ gái trên phim chụp
đường tiết niệu có cản quang (không kể các bệnh nhân có bệnh lý niệu quản bẩm
sinh hay mắc phải) cũng thấy kích thước niệu quản ít khi lớn hơn 5mm.
Dựa trên các nghiên cứu này, người ta coi một niệu quản bị phình to khi

kích thước của niệu quản lớn hơn 7mm. Thuật ngữ này còn được mở rộng để
chỉ bất cứ một nguyên nhân nào gây ra sự giãn to của niệu quản có kèm theo
hoặc không kèm theo giãn đài bể thận, do nguyên nhân là tắc nghẽn hoặc
không tắc nghẽn. Vì vậy đã có nhiều tác giả đưa ra nhiều định nghĩa khác
nhau và cách phân loại nhằm đơn giản hóa và chỉ rõ bản chất của bệnh nhưng
cho đến nay vẫn còn có nhiều tranh cãi.
William (1970), Tanagho (1974), Beurton (1983) sau khi đã có những
công trình nghiên cứu tỉ mỉ về NQPTNP đã cho rằng thuật ngữ NQPTNP chỉ
nên được sử dụng để chỉ sự phình to bẩm sinh của niệu quản ở phía trên đoạn
niệu quản bàng quang bị tắc nghẽn chức năng hoặc thực thể. Đoạn này nhìn
ngoài bình thường và được cắm vào bàng quang bình thường, kèm theo không
có tắc nghẽn ở cổ bàng quang và niệu đạo, không có bàng quan thần kinh,
không có niệu quản lạc chỗ, không có sa lồi niệu quản. Trào ngược có thể có
và đóng vai trò như là một yếu tố thêm vào làm giãn niệu quản phía trên đoạn
tắc nghẽn. Như vậy nơi có tổn thương bệnh lý không phải niệu quản bị dãn to
mà là đoạn niệu quản không bị dãn nhưng có tổn thương không nhu động
hoặc bị thắt hẹp bẩm sinh.


18

1.4.2. Phân loại
Phân loại niệu quản phình to theo nguyên nhân.
Năm 1974, Belman đã đưa ra một bảng phân loại đơn giản bao gồm 3
phình to không do tắc nghẽn, không do trào ngược.
Năm 1977, Smith và cộng sự đưa ra một bảng phân loại mà bất cứ một
loại niệu quản phình to nào cũng có thể nằm trong bảng phân loại này và
được nhiều người chấp nhận mặc dù phức tạp đối với các nhà lâm sàng.
Bảng 1.1. Phân loại quốc tế về phình to niệu quản
Nguyên nhân

Tiên phát
Niệu quản phình to Tắc trong lòng niệu quản

Thứ phát
Tắc niệu đạo hoặc

do tắc nghẽn

nguyên nhân bên ngoài

Chít hẹp
Đoạn niệu quản không

hoạt động
Niệu quản phình to Trào ngược là dị tật duy Kết hợp với tắc đường
do trào ngược

nhất

thoát bàng quang hoặc

bàng quang thần kinh
Prune Belly
Niệu quản phình to Dãn niệu quản không rõ Do quá nhiều nước
không do tắc, không nguyên nhân

tiểu (đái đường) hoặc

do trào ngược

nhiễm trùng
Niệu quản phình to sau
khi đã loại bỏ ứ tắc
hay trào ngược.

King và Lockhart phản đối cách phân loại của Smith (1977) và đưa ra bảng
phân loại đơn giản hơn gồm 4 loại dựa trên cơ sở có trào ngược bàng quang,
niệu quản, có hay không có tắc nghẽn ở chỗ nối bàng quang, niệu quản.
- Niệu quản phình to có tắc nghẽn không có trào ngược.


19

- Niệu quản phình to không có tắc nghẽn, có trào ngược
- Niệu quản phình to có tắc nghẽn, có trào ngược, tắc nghẽn bị trào ngược che
lấp.
- Niệu quản phình to không do tắc nghẽn, không có trào ngược.
Thêm vào mỗi loại là tính chất tiên phát hoặc thứ phát của dãn niệu quản.
Phân loại niệu quản phình to theo độ giãn của niệu quản.
- Phân loại theo kinh điển (hình 1.5):

Hình 1.5. Phân loại niệu quản phình to theo kinh điển
•
•
•
-

Loại 1: phình to niệu quản đoạn chậu.
Loại 2: Phình to toàn bộ niệu quản.
Loại 3: Phình to toàn bộ niệu quản kèm niệu quản bị dài ra và uốn khúc.

Phân loại theo Pfister (hình 1.6):

Hình 1.6 Phân loại niệu quản phình to theo Pfister
• Độ I (nhẹ): đoạn niệu quản sát bàng quang không hoạt động thường có thể
thấy được trên phim chụp hệ tiết niệu có tiêm thuốc cản quang. Bao gồm:


20

o Độ IA: chỉ giãn niệu quản đoạn chậu thường là giãn hình thoi, không giãn dài
bể thận, chức năng thận bình thường.
o Độ IB: Giãn toàn bộ niệu quản, nhưng giãn chủ yếu là ở đoạn chậu, đoạn niệu
quản trên giãn nhẹ và thường là không giãn đài bể thận.
• Độ II (trung bình): giãn toàn bộ niệu quản, có giãn đài bể thận.
• Độ III (nặng): ứ nước thận, giãn toàn bộ niệu quản, đài bể thận, giãn đều trên
toàn bộ niệu quản.
Để có thể nhìn thấy đoạn cuối niệu quản không hoạt động ở độ II và độ
III thường cần phải chụp bàng quang, niệu quản ngược dòng. Sự kéo dài và
uốn khúc của niệu quản có thể thấy ở bất kì độ nào.
- Phân loại theo Beurton: Dựa trên mức độ giãn của niệu quản và sự suy giảm
chức năng thận (hình 1.3).

Hình 1.7. Phân loại phình to niệu quản theo Beurton
• Gian đoạn IA: Giãn niệu quản đoạn chậu.
• Giai đoạn IB: Chủ yếu giãn to niệu quản đoạn chậu, giãn nhẹ niệu quản đoạn
chậu hông, đoạn bụng nhưng không giãn niệu quản ngay dưới bể thận. Niệu
quản không dài ra, không có giãn đài bể thận, chức năng thận hầu như bình
thường.

21

• Giai đoạn II: Giãn toàn bộ niệu quản nhưng không có kéo dài và gấp khúc
niệu quản, ảnh hưởng đến chức năng thận vừa phải.
• Giai đoạn III: giãn toàn bộ niệu quản kèm kéo dài và uốn khúc niệu quản,
giãn đài bể thận, có suy thận nặng.
Sự phân chia giai đoạn này phù hợp với những dấu hiệu về X-quang và
các phương pháp điều trị. Mức độ giãn đài thận và hư hỏng nhu mô thận tăng
khi mức độ giãn của niệu quản tăng. Sự phức tạp trong điều trị cũng tăng đối
với những trường hợp niệu quản phình to nhiều.
1.4.3. Sinh bệnh học của phình niệu quản bẩm sinh
1.4.3.1. Tình hình nghiên cứu NQPTNP trên thế giới
Nguyên nhân sinh bệnh và cấu trúc mô bệnh học của NQPTNP đã được
nhiều tác giả trình bày tuy nhiên cho đến nay vẫn còn nhiều vấn đề chưa được
thống nhất.
Năm 1923, Caulk lần đầu tiên sử dụng thuật ngữ này để mô tả sự giãn to
của niệu quản ở một phụ nữ 32 tuổi. Ông thấy rằng nhu động của niệu quản
dừng lại tại đoạn cuối niệu quản nhưng lại không đưa ra giải thích cho hiện
tượng này.
Năm 1931, Hurst và Gaymer – Jones thì cho rằng tình trạng này là do sự
mất giãn của đoạn cuối niệu quản.
Năm 1935, Hinnmann nghiên cứu về giãn niệu quản đã chỉ ra một loạt
nguyên nhân gây bệnh: phình to niệu quản do van niệu quản, bào thai, do
bệnh thần kinh, do viêm, do cơ niệu quản mất trương lực, do bàng quang co
cứng, do độc tố.
Năm 1939, Kretchmer và Hibbs đã mô tả 3 trường hợp ở tử thi và kết
luận rằng có sự phì đại của cơ của đoạn niệu quản trong cơ bàng quang còn


22

Gloor thì phỏng đoán rằng có sự khiếm khuyết của “phản xạ mở” của đoạn
cuối niệu quản, bàng quang.
Năm 1954, Hutch có nhắc lại nguyên nhân này và nhận xét rằng không
chỉ có một nguyên nhân để có thể giải thích sự phình to của niệu quản.
Năm 1952, Swenson và cộng sự đã cho rằng có sự giống nhau giữa
phình niệu quản tiên phát và phình đại tràng bẩm sinh do không có hạch thần
kinh. Theo họ, giãn niệu quản có thể là do tắc chức năng của đoạn niệu quản
tận cùng do số lượng hạch phó giao cảm bị giảm xuống ở bàng quang và đoạn
niệu quản tận cùng.Tuy nhiên Leibowitz đã phủ nhận giả thuyết này và cho
rằng nguyên nhân giãn niệu quản là do các khuyết tật tiên thiên của lớp cơ
thành niệu quản.
Năm 1957, Murnaghan đã nghiên cứu đoạn cuối niệu quản bệnh lý được
cắt ra và nhận thấy rằng đoạn này nhu động yếu và thường là đảo ngược.
Năm 1967, Creevy đã phân tích và đưa ra các đặc điểm lâm sàng của tổn
thương giải phẫu và gọi nó là đoạn niệu quản tận mất trương lực hay mất nhu
động hay còn gọi là đoạn niệu quản mất giãn. Ông thấy rằng lớp cơ của đoạn
này dày lên, lớp niêm mạc và lớp dưới niêm mạc thì có hình ảnh viêm nhẹ.
Năm 1970 Mackinnon nghiên cứu các lớp cắt dọc của 6 đoạn niệu quản
bàng quang bệnh lý đã chứng minh đoạn niệu quản mất dãn hay mất nhu động
là do có sự thiếu hụt cơ. Đoạn này giống như một đoạn niệu quản không hoạt
động và như là để đáp ứng cho tổn thương này thì có sự phì đại của các sợi cơ
vòng phát triển ở gần vùng này và gây ra tắc nghẽn cơ học thêm. Các sợi cơ
vòng giải thích cho các nhu động đảo ngược thường thấy ở các ca ông nghiên
cứu trên phim hệ tiết niệu có tiêm thuốc cản quan dưới màn huỳnh quang tăng
sáng. Nếu tình trạng này kéo dài cùng với những đợt nhiễm khuẩn thì tình


23

trạng mất bù có thể xảy ra với sự thay thế cơ bởi collagen dẫn đến giãn niệu
quản.
Năm 1970 Tanagho và cộng sự đã nghiên cứu 12 trường hợp phình to
niệu quản với các lớp cắt dọc suốt theo toàn bộ đoạn cuối niệu quản bao gồm
cả lỗ niệu quản. Ông thấy rằng sự sắp xếp bất thường của các sợi cơ là
nguyên nhân gây ra tắc nghẽn chức năng. Có quá nhiều sợi cơ chạy theo
hướng vòng ở đầu gần của đoạn niệu quản không giãn. Sự sắp xếp bất thường
này ngăn cản sự vận chuyển nước tiểu và dẫn tới sự ứ đọng dần dần và giãn
niệu quản.
Năm 1973, McLaughlin, Pfister và Leadbetter nghiên cứu trên 32 niệu
quản đã thấy rằng NQPTNP không chỉ do một tổn thương thực thể duy nhất.
Tổn thương mô bệnh học gây ra tắc nghẽn chức năng của niệu quản có thể
thay đổi từ bình thường cho đến bị xơ hóa hoàn toàn. Nhiều yếu tố sinh bệnh
có thể giải thích cho sự thay đổi vể giải phẫu và sinh lý chức năng của niệu
quản và có thể xảy ra trong quá trình phát triển thai nhi.
Các tác giả đã đưa ra 4 thay đổi giải phẫu bệnh của đoạn niệu quản tắc
nghẽn bệnh lý:
- Nhóm 1: Niệu quản bình thường,
- Nhóm 2: Bất thường về hướng của các sợi cơ trơn với nhiều sợi chạy dọc theo
hướng vòng trong khi các sợi chạy theo hướng dọc rất ít hoặc không có, có
thể có các sợi collagen.
- Nhóm 3: Xơ hóa thành niệu quản, ít hoặc không có cơ. Nhiều sợi collagen
xen kẽ lác đác giữa các sợi cơ.
- Nhóm 4: Thiểu sản cơ, cơ bị teo.
Năm 1969, Grégoir và Debled với 50 đoạn cuối niệu quản và 5000 lớp
cắt đã cho thấy tất cả lớp cắt đoạn cuối niệu quản đều có tổn thương. Các tổn
thương là rõ ràng và cũng được chia làm 4 nhóm chính.


24

- Thâm nhiễm phì đại nhiều sợi collagen, các sợi cơ rất ít và không thấy viêm
nhiễm chiếm trên 50%
- Bất thường về cấu trúc cơ: phì đại lớp cơ vòng chủ yếu ở đoạn niệu quản dưới
niêm mạc. Sự co thắt của các sợi cơ vòng này tạo nên tình trạng tắc nghẽn của
lòng niệu quản. Ở trẻ nhỏ, sự phì đại là rất lớn trong khi ở người lớn có thể
thấy sự phì đại thành bó và hướng bất thường của những sợi cơ nhưng không
nhiều.
- Dị sản phôi mô – sợi biểu mô: chiếm 12%. Lòng niệu quản bị chia ra và có sự
tăng sinh bất thường của tổ chức liên kết xung quanh, thiếu toàn bộ lớp cơ.
- Đảo lộn cấu trúc: có sự sắp xếp hỗn độn của 3 thành phần niệu quản (cơ, niêm
mạc tổ chức liên kết), hiếm gặp 2%.
Năm 1972, Notley nghiên cứu đoạn niệu quản bàng quang, thấy rằng tế
bào cơ bình thường, sự nối tiếp giữa các tế bào bình thường, chúng nhận được
sự phân bố thần kinh tự chủ bình thường không có các tế bào hạch. Có sự
tăng sinh nhiều sợi collagen ở lớp dưới niêm mạc và lớp cơ. Ông thấy rằng
tổn thương này giống như tổn thương của hẹp khúc nối bể thận bể thận niệu
quản và nguyên nhân gây ra tổn thương này còn chưa được biết đến.
Năm 1975, Hanna và cộng sự nghiên cứu dưới kính hiển vi điện tử và
quang học thấy có nhiều sợi collagen giữa và xung quanh các tế bào cơ bị tổn
thương. Sự bất thường này gây ra rối loạn chức năng và giải thích cho sự
không truyền xung điện từ một tế bào này tới một tế bào khác. Vùng này cũng
không giãn ra được do có quá nhiều sợi collagen.
Năm 1982, Tokunaka nghiên cứu 23 trường hợp thấy có 18 trường hợp
có sự bất thường ở đoạn nối niệu quản bàng quang. Lớp cơ của niệu quản sát
bàng quang dày lên trong khi ở đoạn trong bàng quang thì thấy có sự tăng
sinh tổ chức liên kết, thiểu sản cơ và dưới kính hiển vi điện tử thì thấy có một
số lượng lớn tổ chức liên kết giữa các sợi cơ nhưng khoảng giữa các tế bào cơ
thì giống như ở niệu quản bình thường. Có 5 trường hợp thấy đoạn niệu quản

25

bàng quang có cấu trúc bình thường nhưng đoạn niệu quản giãn thấy các tế
bào cơ kém phát triển, tăng sinh tổ chức liên kết và các sợi collagen. Ông cho
rằng bệnh sinh của niệu quản phình to là từ thành niệu quản giãn nơi thiếu
actin và myosin trong myofilament.
1.4.3.2. Giải phẫu bệnh của đoạn niệu quản giãn
Từ những nghiên cứu trên đây, ta có thể rút ra một số đặc điểm về giải
phẫu bệnh của đoạn niệu quản giãn.
Bình thường đoạn niệu quản ngay sát bàng quang có hai lớp cơ, lớp cơ
dọc ở trong và lớp cơ hình xoắn ở ngoài. Đoạn niệu quản chạy trong bàng
quang bao gồm các lớp cơ dọc, có rất ít hoặc không có các sợi cơ vòng.
Khoang mô liên kết giữa các tế bào cơ hẹp và chỉ chứa một số ít chất keo.
Sự thay đổi thành của niệu quản trên chỗ tắc nghẽn rất đa dạng phụ
thuộc vào mức độ tắc nghẽn, sự tiến triển bệnh dài hay ngắn, tình trạng nhiễm
khuẩn nặng hay nhẹ nhưng nói chung là có sự dày lên của thành niệu quản.
Sự dày lên này là kết quả của sự kết hợp nhiều yếu tố khác nhau.
- Sự dày lên của lớp cơ: tăng số lượng và kích thước của các tế bào cơ, có thể
tăng lên gấp 2 đến 4 lần bình thường.
- Sự tăng các sợi collagen: chủ yếu là ở lớp vỏ ngoài của niệu quản và đây là
tổn thương không hồi phục của niệu quản giãn.
- Phì đại sợi chun giữa các lớp cơ và lớp vỏ ngoài niệu quản, thường gặp ở trẻ
em, ở người lớn ít có tổn thương này.
- Tăng sinh mạch máu: tăng về số lượng mạch dọc theo niệu quản ở lớp vỏ
ngoài và tăng sinh mạch máu dưới niêm mạc.
Các tổn thương này phân bố không đồng đều, thấy nhiều hơn ở đoạn
niệu quản chậu. Hanna dưới kính hiển vi điện tử và kính hiển vi quang học đã
đưa ra các tổn thương so sánh giải phẫu bệnh và lâm sàng để đánh giá khả
năng hồi phục của đoạn niệu quản giãn. Ông chia làm 3 mức độ: