NGHIÊN cứu CHẨN đoán và ĐÁNH GIÁ kết QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH TĨNH MẠCH PHỔI TRỞ về bất THƯỜNG HOÀN TOÀN tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

1

CỘNG HÒA XÃ HỘI CHỦ NGHĨA VIỆT NAM
Độc lập – Tự do – Hạnh phúc
----------------

BÀI LUẬN VỀ DỰ ĐỊNH NGHIÊN CỨU

Họ và tên thí sinh: Hoàng Thanh Sơn
Cơ quan công tác: Khoa Tim mạch - Bệnh viện nhi trung ương
Chuyên ngành dự tuyển: Ngoại lồng ngực

Mã số: 62720124

NGHIÊN CỨU CHẨN ĐOÁN VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU
THUẬT BỆNH TĨNH MẠCH PHỔI TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG HOÀN
TOÀN TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
1. Lý do chọn đề tài và lĩnh vực nghiên cứu
- Lĩnh vực nghiên cứu: Bệnh viện nhi trung ương là một bệnh viện
chuyên khoa hạng II, có một đội ngũ các y bác sỹ được đào tạo bài bản,
quy chuẩn không những trong nước mà cả quốc tế. Bệnh viện thường
xuyên tiếp nhận một khối lượng lớn bệnh nhân với chủng loại bệnh phong
phú và đa dạng không những về loại bệnh mà cả thể bệnh. Trong lĩnh vực
phẫu thuật lồng ngực, cùng với sự tiến bộ về gây mê, hồi sức ở trẻ em,
chuyên nghành này đã đạt được những tiến bộ đáng kể. Hiện nay, với việc
duy trì, củng cố những kỹ thuật đã được áp dụng thành công, đội ngũ phẫu
thuật viên tim mạch tại đây còn không ngừng vươn tới những kỹ thuật tiên
tiến trên thế giới, đặc biệt trong phẫu thuật tim hở các bệnh lý tim bẩm
sinh ở trẻ em. Là một thành viên của nhóm phẫu thuật tim mạch, tôi thấy
rất may mắn được liên tục học hỏi và tiếp xúc với những chuyên gia hàng

2

đầu không chỉ trong nước và quốc tế về lĩnh vực này. Vì vậy, tôi quyết định
lựa chọn lĩnh vực này để làm nghiên cứu sinh.
Sau khi tốt nghiệp Đại học Y Hà Nội, tôi đã về làm việc tại bệnh viện
Nhi Trung ương từ năm 2000. Trong thời gian học tập và làm việc tại đây,
ngoài việc tham gia điều trị chung các mặt bệnh ngoại nhi, tôi còn đặc biệt
quan tâm tới lĩnh vực phẫu thuật tim mạch. Từ năm 2002 đến 2005 tôi
được cử đi học về phẫu thuật tim hở tại khoa phẫu thuật tim mạch – lồng
ngực Bệnh viện Việt Đức.Trong thời gian học tập tại đây, nhờ có sự hướng
dẫn tận tình của các thầy trong bộ môn Ngoại cũng như các phẫu thuật viên
tim mạch tại khoa tôi đã có những khái niệm đầu tiên về các bệnh lý tim
bẩm sinh ở trẻ em. Bản thân tôi cũng trực tiếp tham gia vào chẩn đoán, điều
trị các bệnh lý này do đó tôi cũng đã tích lũy được cho mình vốn kiến thức
và kinh nghiệm cần thiết.
Tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn (TMPTVBTHT ) là dị tật
tương đối hiếm gặp, chiếm khoảng 1,5 – 3% bệnh tim bẩm sinh.BN bị bệnh
này có tiên lượng xấu, chỉ có khoảng 20% sống đến 1 tuổi, 50% trong số
này sống trên 3 tuổi.Tử vong thường xảy ra trong vài tuần hoặc vài tháng
đầu sau đẻ với các triệu chứng như khó thở, tím và các biểu hiện giảm
cung lượng tim.Nếu BN sống qua được giai đoạn này thì cũng chỉ có một
nửa số BN sống được đến 1 tuổi. Hiện nay, tỷ lệ tử vong sớm sau mổ
TMPTVBTHT tại các trung tâm phẫu thuật trên thế giới từ 10% đến 20%.
Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, phẫu thuật TMPTVBTHT đã được
tiến hành từ tháng 2 năm 2006. Chúng tôi sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể,
hạ thân nhiệt mức độ trung bình và tiến hành sữa chữa các dị tật trong tim
tùy theo thể bệnh.
Phẫu thuật sửa chữa TMPTVBTHT rất phức tạp, có nhiều biến chứng
và tỷ lệ tử vong sau mổ còn cao. Tuy nhiên ở Việt Nam hiện nay chưa có

3

nhiều nghiên cứu về vấn đề này. Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này
nhằm:
1)

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh tĩnh
mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn

2)

Đánh giá kết quản phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở về bất
thường hoàn toàn tại Bệnh viện nhi Trung ương.

2. Mục tiêu và mong muốn đạt được khi đăng ký học nghiên cứu sinh
Học vị tiến sỹ là mơ ước và mong muốn đối với tất cả mọi người làm
khoa học nói chung và bản thân tôi nói riêng. Tôi hiểu rằng nghiên cứu sinh
là một người nghiên cứu khoa học chân chính, với những phẩm chất không
chỉ về chuyên môn mà còn là người luôn kiên định, dũng cảm, kiên trì theo
đuổi mục đích nghiên cứu của mình. Trong quá trình học tập tại trường Đại
học Y Hà Nội, tôi đã nhận thức được rằng học tập nói chung và để đạt được
cấp độ học vị cao nói riêng luôn luôn cần có một quá trình đào tạo và tự
đào tạo không ngừng và liên tục. MôI trường Đại học Y Hà Nội đã cho tôi
được tiếp xúc với những người thầy, những người mà đã giúp tôi không chỉ
trong chuyên môn mà còn luôn giúp tôi giữ vững thái độ của một người
làm khoa học chân chính. Đó chính là những con người mà tôi luôn
ngưỡng mộ, noi theo. Tôi tin rằng khi được đi học nghiên cứu sinh và trở
thành tiến sỹ là cơ hội tuyệt vời cho tôi tiếp cận, học hỏi kiến thức và kinh

nghiệm từ các thầy ,các bậc đàn anh đi trước và các đồng nghiệp và tôi sẽ
cố gắng áp dụng các kiến thức đã được học để góp phần nhỏ của mình
trong sự nghiệp bảo vệ và chăm sóc sức khỏe trẻ em.
2.1. Mục tiêu đăng ký đi học nghiên cứu sinh
- Hoàn thành đầy đủ các yêu cầu của khóa học, bảo vệ thành công luận
án đúng thời hạn và đạt học vị tiến sỹ Y học chuyên ngành Ngoại lồng
ngực sau khi kết thúc chương trình học tập


4

- Có khả năng xây dựng kế hoạch, tổ chức, thực hiện các nghiên cứu
khoa học chuyên ngành đặc biệt là lĩnh vực phẫu thuật lồng ngực
- Hy vọng có một nghiên cứu đầy đủ và hoàn chỉnh về điều trị phẫu
thuật bệnh TMPTVBTHT , từ đó làm cơ sở tiến tới những nghiên cứu phức
tạp hơn
2.2. Những mong muốn đạt được
- Nâng cao hiểu biết và trình độ về điều trị bệnh lý TMPTVBTHT
- Rèn luyện và nâng cao kỹ năng về nghiên cứu khoa học
- Hoàn thành luận văn và đạt được học vị cao trong sự nghiệp của cá
nhân, có điều kiện cống hiến nhiều hơn cho bệnh viện và nghành phẫu
thuật tim mạch.
- Hoàn thành các chuyên đề và các bài báo khoa học một cách xuất
sắc, có tính khoa học cao, có khả năng áp dụng vào thực tiễn chẩn đoán và
điều trị
3. Lý do chọn cơ sở đào tạo
- Trường Đại học Y Hà Nội có truyền thống và thành quả đào tạo,
nghiên cứu khoa học của nhà trường trong suốt 108 năm lịch sử vừa qua.
Với lực lượng hùng hậu gồm các giáo sư, phó giáo sư và tiến sỹ đang là
cán bộ trong biên chế của nhà trường cùng với các vị giáo sư, phó giáo sư,

tiến sỹ là cán bộ kiêm nhiệm từ các bệnh viện và các chuyên gia đầu ngành
thực sự là yếu tố then chốt tạo dựng uy tớn trong đào tạo và nghiên cứu
khoa học của nhà trường. Trường có nhiều cơ sở đào tạo có trình độ chuyên
môn cao đi đầu trong cả nước, đặc biệt trong lĩnh vực Ngoại khoa như
Bệnh viện Việt Đức, Bệnh viện Nhi Trung Ương, Bệnh Viện Bạch Mai…
- Bệnh viện Nhi Trung Ương là một cơ sở đào tạo và thực hành của
trường Đại học Y Hà Nội. Bệnh viện là một cơ sở nghiên cứu khoa học
mạnh đã được công nhận với đội ngũ y bác sỹ là giảng viên của trường trực


5

tiếp giảng dạy. Vì vậy, học tập và rèn luyện trong môi trường này là điều
kiện rất thuận lợi cho cá nhân tôi được cọ xát, trau dồi và nâng cao trình độ
chuyên môn của bản thân.
4. Dự dịnh và kế hoạch để đạt được mục tiêu mong muốn
* Dự định về phương pháp nghiên cứu:
ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
Bao gồm các bệnh nhân được chẩn đoán và phẫu thuật TMPTVBTHT
tại Bệnh viện Nhi trung ương từ năm 2006 .
- Tiêu chuẩn lựa chọn: bệnh nhân cả 2 giới,dưới 15 tuổi,bệnh
TMPTVBTHT đơn thuần, không phối hợp với dị tật tim bẩm sinh phức tạp
khác.
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU: Nghiên cứu mô tả hồi cứu và tiến cứu
XỬ LÝ SỐ LIỆU: Xử lý số liệu theo chương trình Epi INFO 6.0.
5. Kinh nghiệm và kiến thức về đề tài nghiên cứu:
Phẫu thuật TMPTVBTHT được tiến hành tại Bệnh viên nhi trung
ương từ năm 2006 . Tù đó đến nay chúng tôi đã phẫu thuật cho 99 bệnh
nhân và con số bênh nhân được phẫu thuật sẽ còn tăng lên trong thời gian
tới. Các thể bệnh TMPTVBTHT hay gặp ở bệnh viện chúng tôi là thể trên

tim và trong tim, thể hỗn hợp và dưới tim rất hiếm gặp.Trước phẫu thuật ,
vấn đề đặt ra là liệu kích thước các buồng tim trái có đủ để đáp ứng lưu
lượng máu của các tinh mạch phôi đổ về sau mổ. Trong quá trình phẫu
thuật ,tôi thấy bệnh lý TMPTVBTHT rất đa dạng , phức tạp, đôi khi chỉ có
thể chẩn đoán được chính xác trong phẫu thuật, mặc dù bệnh nhân đã được
chẩn đoán qua siêu âm hoặc qua thông tim.Sau phẫu thuật, một vấn đề
quan trọng nữa là điều trị tắng áp lực động mạch phổi sau mổ. Cho đến nay
, 2 nguyên nhân chính gây tử vong sau mổ là hẹp miệng nối và tăng áp lực
động mạch phổi.Tỷ lệ tử vong sau mổ tại bênh viện chúng tôi , theo kết quả


6

đề tài luận văn cao học của tôi năm 2009 là 12,8%. Chính vì vậy, tôi nghĩ
rằng mình cần phải nỗ lực tìm tòi, học hỏi nhiều hơn nữa để cõ thể giảm
được tỷ lệ tử vong phẫu thuật của bệnh lý này.
6. Đề xuất người hướng dẫn:
Sau 13 năm tốt nghiệp bác sỹ , tôi mong muốn được trở lại trường đại
học Y Hà Nội, mái trường đã có hơn 100 năm tuổi nơi tôi đã được đào tạo,
để tiếp tục học tập, nghiên cứu với những người thầy đã dạy dỗ, đào tạo tôi
trước đây. Tôi xin được đề xuất thầy hướng dẫn, là người đã trực tiếp đào
tạo tôi vào nghề: PGS.TS. Lê Ngọc Thành, Giám đốc Trung tâm tim mạch
Bệnh viện E.


7

ĐẶT VẤN ĐỀ
Tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn (TMPTVBTHT) được
định nghĩa là một dị tật tim trong đó không có sự tiếp nối giữa bất cứ tĩnh

mạch phổi nào và nhĩ trái. Có thể là các tĩnh mạch phổi nối trực tiếp với
một tĩnh mạch hệ thống hoặc nối với nhĩ phải [55].
TMPTVBTHT dẫn đến máu đã được oxy hoá trở về tim phải chứ
không phải là tim trái. Sự tồn tại của lỗ bầu dục hoặc lỗ thông liên nhĩ thứ
phát là cần thiết cho sự sống của BN sau khi sinh.
TMPTVBTHT được Wilson mô tả lần đầu tiên năm 1798. Năm
1951, Muller, bệnh viện trường đại học California ở Los Angeles, thông
báo trường hợp phẫu thuật thành công lần đầu tiên bằng cách nối hợp lưu
tĩnh mạch phổi với tiểu nhĩ trái. Năm 1956, Levis Varco và cộng sự tại
trường Đại học Minnesota đã phẫu thuật thành công dị tật này, có sử dụng
hạ thân nhiệt trung bình bằng cách làm lạnh bề mặt và ngừng tạm thời tuần
hoàn tĩnh mạch trở về tim. Cùng năm đó, Burroughs và Kirklin thông báo
trường hợp phẫu thuật thành công lần đầu tiên sử dụng tuần hoàn ngoài cơ
thể [55] .
Tỉ lệ tử vong của phẫu thuật sửa chữa TMPTVBTHT có sử dụng
tuần hoàn ngoài cơ thể ở trẻ còn bú cao hơn so với những BN lớn tuổi.
Cùng với những tiến bộ trong kỹ thuật thì kết quả phẫu thuật đã được cải
thiện. Năm 1967, Dillard và cộng sự đã sử dụng hạ thân nhiệt ngừng tuần
hoàn không có tuần hoàn ngoài cơ thể cho kết quả tốt. Năm 1971, Malm,
Gersony và cộng sự đã phẫu thuật thành công cho một nhóm trẻ còn bú sử
dụng tuần hoàn ngoài cơ thể đẳng nhiệt. Việc sử dụng ngừng tuần hoàn hạ
thân nhiệt và tuần hoàn ngoài cơ thể năm 1969 đã cải thiện rõ rệt kết quả
phẫu thuật [55].


8

TMPTVBTHT là dị tật tương đối hiếm gặp, chiếm khoảng 1,5 – 3%
bệnh tim bẩm sinh.BN bị bệnh này có tiên lượng xấu, chỉ có khoảng 20%
sống đến 1 tuổi, 50% trong số này sống trên 3 tuổi.Tử vong thường xảy ra

trong vài tuần hoặc vài tháng đầu sau đẻ với các triệu chứng như khó thở,
tím và các biểu hiện giảm cung lượng tim.Những BN này thường có hẹp
tĩnh mạch phổi và lỗ bầu dục nhỏ.Nếu BN sống qua được giai đoạn này thì
cũng chỉ có một nửa số BN sống được đến 1 tuổi.
Những BN sống được qua một vài tuần đầu tiên thường có biểu hiện
tim to,tăng tuần hoàn phổi và tím.Phần lớn những BN này có suy tim phải trên
lâm sàng: nhịp tim nhanh, ứ dịch cơ thể, gan to, chậm lớn.
Những BN sống tới 1 tuổi mà chưa được phẫu thuật thường có lỗ
thông liên nhĩ lớn, triệu chứng giống như những bệnh tim có shunt trái –
phải , kèm theo có tím nhẹ và chậm phát triển.Cũng giống như thông liên
nhĩ đơn thuần, những BN này có huyết động tương đối ổn định cho đến
khoảng 10 đến 20 tuổi , sau đó sẽ biểu hiện tím tăng dần do tăng áp động
mạch phổi va tăng sức cản phổi.
Chẩn đoán bệnh TMPTVBTHT chủ yếu dựa vào siêu âm tim. Trong
một số trường hợp chẩn đoán chưa rõ ràng cần làm thêm thông tim để chẩn
đoán xác định.
BN bị TMPTVBTHT cần được phẫu thuật càng sớm càng tốt.Mở
vách liên nhĩ bằng bóng là một phẫu thuật tạm thời cho những BN có tắc
tĩnh mạch phổi.Tỷ lệ tử vong trong phẫu thuật điều trị TMPTVBTHT trên
BN dưới 1 tuổi đã giảm từ 50% ( đầu thập kỷ 70) xuống còn 30% ( cuối
thập kỷ 70). Hiện nay, tỷ lệ tử vong sớm sau mổ TMPTVBTHT tại các
trung tâm phẫu thuật trên thế giới từ 10% đến 20% [55].


9

Hai nguyên nhân chính gây tử vong sau mổ là:
1)

Tăng áp lực động mạch phổi

2)

Phù phổi cấp

Biến chứng chính sau mổ TMPTVBTHT là hẹp miệng nối tĩnh
mạch phổi (5 - 10%)[55].
Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, phẫu thuật TMPTVBTHT đã được
tiến hành từ tháng 2 năm 2006. Chúng tôi sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể,
hạ thân nhiệt mức độ trung bình và tiến hành nối hợp lưu tĩnh mạch phổi
với nhĩ trái (TMPTVBTHT thể trên tim) hoặc mở rộng nóc xoang vành
giữa xoang vành và nhĩ trái (TMPTVBTHT thể trong tim)
Phẫu thuật sửa chữa TMPTVBTHT rất phức tạp, có nhiều biến
chứng và tỷ lệ tử vong sau mổ còn cao. Tuy nhiên ở Việt Nam hiện nay
chưa có nhiều nghiên cứu về vấn đề này. Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên
cứu này nhằm:
3) Đấnh giá hiệu quả của siêu âm tim và thông tim trong chẩn đoán
bệnh bất thường hoàn toàn trở về tĩnh mạch phổi.
4) Đánh giá kết quả lâu dài phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở về bất
thường hoàn toàn tại Bệnh viện nhi Trung ương.


10

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN
1.1. Dịch tễ học [47]:
- TMPTVBTHT là một bệnh tim bẩm sinh thường gặp, chiếm 2% tổng
số bệnh tim bẩm sinh.
- Trong một nghiên cứu của Abbott trên 1000 ca tim bẩm sinh có 4 ca
TMPTVBTHT.Một nghiên cứu khác cho thấy TMPTVBTHT chiếm tỉ lệ

2% trong 800 ca mổ tử thi bị tim bẩm sinh.Người ta thấy rằng
TMPTVBTHT thể dưới tim gặp nhiều hơn ở trẻ trai (tỉ lệ nam:nữ là 3,6: 1)
nhưng không có sự nổi trội về giới tính ở những thể bệnh bất thường tĩnh
mạch phổi khác.
- TMPTVBTHT có tính chất gia đình cũng đã được ghi nhận trong y
văn. Nó cũng có thể đi kèm với 1 số hội chứng như hội chứng không lách,
đa lách và hội chứng mắt mèo.
1.2. Phôi thai :
Ở thời kỳ phôi thai phổi, thanh quản và khí phế quản bắt nguồn từ
ruột nguyên thuỷ. Ở những giai đoạn đầu của sự phát triển, phổi được tưới
máu bằng mạng mạch máu ruột (Splanchnic plexus). Khi phổi phát triển,
một phần mạng mạch máu ruột tạo thành mạng mạch máu phổi. Lúc này
mạng mạch máu phổi không đổ vào tim mà đổ vào mạch ruột. Cũng ở giai
đoạn này, mạng mạch máu phổi nối liền tĩnh mạch Cardinal và tĩnh mạch
rốn (Umbilical) [3,11,12,34,47,55] (Hình 1.2)


11

Tiếp đến mạng mạch máu phổi sẽ nối với TMP nguyên thuỷ xuất phát
từ tâm nhĩ [34]. Đến nay chưa có sự nhất trí quan điểm về vị trí phát triển
của TMP chung .
+ Một vài nhà nghiên cứu cho rằng TMP chung xuất phát từ sự lộn
ra của tâm nhĩ. [62].
+ Một số cho rằng, TMP chung bắt nguồn từ sự hội lưu tĩnh mạch
của đám rối phổi. [44]
+ Quan điểm thứ ba cho rằng, TMP chung bắt nguồn từ hợp lưu của
các mao mạch phát triển vào mạc treo tim phổi, ở vị trí giữa các chồi phổi
và tim. [76].
Nói chung, khoảng cuối tháng thứ nhất của thai kỳ, TMP chung là

một mạch dẫn lưu từ đám rối phổi và nhập vào phần tim của xoang nhĩ. Vị


12

trí vào là đầu chỗ nối giữa sừng phải và trái của xoang tĩnh mạch, về phía
trái của xoang tĩnh mạch đang phát triển. [62, 76].
Khi đã nối trực tiếp với tim, sự thông nhau ban đầu giữa phân phổi
của đám rối tạng và tĩnh mạch Cardinal, tĩnh mạch rốn, tĩnh mạch noãn
hoàng hầu hết biến mất. Giường mạch phổi sau đó dẫn lưu qua bốn TMP
chính vào tĩnh mạch phổi chung và đổ vào tâm nhĩ trái. [62, 76]
TMP chung là một cấu trúc tạm thời, qua một giai đoạn tiến triển
riêng, nó sát nhập vào tâm nhĩ trái, cuối cùng bốn TMP nối trực tiếp vào
tâm nhĩ trái [62, 77]
Sự phát triển không hoàn toàn của TMP chung là cơ sở phôi thai học
của hầu hết các bất thường của TMP. Những sai lệch trong sự phát triển của
TMP chung giải thích cho những bất thường của TMP và được dùng để
phân loại chúng. [47, 62]
Phân loại phôi thai học các bất thường TMP
I.

Sự sát nhập bình thường của TMP chung, kết hợp với khiếm

II.

khuyết gây bất thường dẫn lưu TMP:
A. Khiếm khuyết xoang TM
B. Bất thường vị trí vách liên nhĩ tiên phát
Teo TMP chung sớm xảy ra khi chỗ nối TMP và TM hệ thống còn

III.

nối:
A. TMP trở về bất thường một phần
B. TMP trở về bất thường hoàn toàn
• Không có tắc nghẽn
• Có tắc nghẽn
Teo TMP chung muộn, xảy ra khi chỗ nối TMP chung và TM hệ

IV.
V.

thống đã biến mất:
• Teo TMP chung
Hẹp TMP chung:
• Tim ba tâm nhĩ
Bất thường sát nhập của TMP chung vào tâm nhĩ trái:
A. Hẹp TMP riêng lẻ


13

B. Bất thường số lượng TMP
1.3. Phân loại: theo Darling ( 1957)
• Thể trên tim (supracardiac type): 45%
Hợp lưu tĩnh mạch phổi nối với tĩnh mạch dọc bên trái rồi đổ vào
tĩnh mạch vô danh, hoặc đổ vào tĩnh mạch chủ trên phải thường ở chỗ tiếp
nối với nhĩ phải,hiếm gặp hơn là đổ vào tĩnh mạch azygos.
• Thể tại tim (cardiac type): 25%
Hợp lưu tĩnh mạch phổi đổ vào xoang vành hoặc đổ thẳng vào nhĩ phải.

• Thể dưới tim (infracardiac type): 25%
Hợp lưu tĩnh mạch phổi chủ yếu đổ vào tĩnh mạch cửa (65%) và ống
tĩnh mạch hoặc đổ vào tĩnh mạch vành vị, tĩnh mạch trên gan phải hoặc
trái, tĩnh mạch chủ dưới.
• Thể hỗn hợp (mixed type): 5%
Không có hợp lưu tĩnh mạch phổi và các tĩnh mạch phổi đổ một cách
ngẫu nhiên trong tim. Tĩnh mạch phổi trái đổ về tĩnh mạch vô danh trong
khi đó tĩnh mạch phổi phải lại đổ về xoang vành.


14


15

1.4. Giải phẫu bệnh :
- Cách phân loại giải phẫu đã được đề cập ở trên.
- Sự tồn tại của thông lien nhĩ trong TMPTVBTHT là cần thiết cho sự
sống, do đó thông liên nhĩ, hay còn lỗ bầu dục mở rộng được xem
như một phần của phức hợp này. Ở những bệnh nhân sơ sinh, sự tồn
tại của ống động mạch không được xem như thành phần của bệnh.
Một ngoại lệ hiếm gặp là TMPTVBTHT tới xoang vành với vách
liên nhĩ còn nguyên vẹn [33].
- Các thăm khám ban đầu cho thấy một vài đặc điểm chung của
TMPTVBTHT, không kể vị trí nối bất thường, bao gồm: Giãn và phì
đại thất phải, nhĩ phải và giãn động mạch phổi. Thất trái có kích
thước bình thường và thể tích thất trái trong giới hạn bình thường.
Nhĩ trái thường nhỏ vì thiếu sự góp phần của TMP chung, thêm vào
đó các đặc trưng giải phẫu đặc hiệu biến đổi theo vị trí chỗ nối [32,
44, 47].

1.4.1. TMPTVBTHT nối với TMC trên phải hoặc TM đơn:
Các TMP từ mỗi phổi nhập lại tạo thành một hợp lưu ở phía sau nhĩ trái.
Một tĩnh mạch bất thường xuất phát từ bên phải của hợp lưu, đi lên ra phía
trước rốn phổi phải và đổ hướng về phía sau TMC trên phải. trong trường hợp
hiếm, đoạn TMP đi lên p hía bên phải, nối với TM đơn [47, 55].
1.4.2. TMPTVBTHT nối với hệ mạch chủ trái:
• Nối với TM vô danh trái:
Đây là vị trí nối phổ biến nhất của TMVLCHT, từ TMP hai bên tạo
thành một hợp lưu ngay sau nhĩ trái. Một tĩnh mạch xuất phát từ phần trái
của hợp lưu, thường qua phía trước ĐMP trái và phế quản chính hướng lên
tới trung thất trên, qua phía trước cung ĐMC và nhập vào TM vô danh trái,


16

gần nơi đổ vào TM cảnh trái và TM dưới đòn. TM vô danh trái sau đó nhập
vào TMC trên một cách bình thường [47].
Ít phổ biến hơn, TM đi lên ở giữa ĐMP trái và phế quản gốc trái, cấu
trúc phía sau gây ra tắc ngẽn dòng chảy của TMP từ bên ngoài. Kênh nối
TMP tới TM vô danh trái là một TM thẳng đứng bất thường, có nguồn gốc
phôi thai là kênh nối giữa hệ thống mạch tạng và hệ thống mạch chủ. Do
đó, thuật ngữ “tồn tại kéo dài TMC trên trái” được sử dụng khi tồn tại kênh
TM này. TMC trên trái nối với xoang vành hoặc nhĩ trái. [47]
• Nối tới xoang vành
TMP nhập với một mạch chung nối tới xoang vành ở rãnh nhĩ thất.
Xoang vành sau đó đi theo lộ trình bình thường tới nhĩ phải. Lỗ đổ của
xoang vành mở rộng hoặc ở vị trí bình thường giữa miệng TMC dưới và
van ba lá, hoặc đổi vị trí phía sau lỗ TMC dưới. Các tĩnh mạch của tim dẫn
lưu bình thường tới xoang vành có chung thành với nhĩ trái suốt chiều dài
của TM. Hẹp tại chỗ nối của TMP chung với xoang vành rất hiếm khi xảy

ra [47].
• Nối tới hệ TM rốn – noãn hoàng
Chỗ nối ở xa, phía dưới cơ hoành. TMP từ cả hai phối nhập lại trở thành
một hợp lưu ngay sau nhĩ trái, đi xuống phía trước thực quản và đi qua cơ
hoành, qua khe thực quản. phổ biến nhất là bất thường TMP xuống nhập
vào TM cửa ở hợp lưu TM lách và TM mạch treo tràng trên [47].
Ít phổ biến hơn là TMPTVBTHT nối tới ống TM, tới một TM gan hoặc
tới TMC dưới. Khi nối bất thường tới hệ TM rốn – noãn hoàng thường có
tắc nghẽn TMP.
1.4.3 Vị trí giải phẩu của tắc nghẽn dẫn lưu TMP:
Sự có mặt của tổn thương tắc nghẽn trong TMPTVBTHT, tác động
mạnh tới huyết động và đặc điểm lâm sàng của TMPTVBTHT.


17

1.4.3.1. Tắc ở vách liên nhĩ:
Burroughs – Edwards [26] đã làm sang tỏ mối liên hệ giữa
TMPTVBTHT với kích thước lỗ thông liên nhĩ và thời gian sống. Những
bệnh nhân có TLN lớn thường sống lâu hơn những bệnh nhân không có
TLN hoặc có TLN nhỏ.
1.4.3.2 Tắc nghẽn ở kênh TMP bất thường:
Có một số yếu tố gây tắc nghẽn ở kênh TMP bất thường. Thường hẹp
xuất phát từ trong thành mạch. Tác động từ bên ngoài chèn ép cũng gây
hẹp TM. Ví dụ, khi TM thẳng đứng trong TMPTVBTHT tới TM vô danh ở
giữa ĐMP và phế quản gốc trái, cấu trúc phía sau có thể bị hẹp. Tương tự
như vậy TMP bất thường trong TMPTVBTHT tới TMC trên có thể bị tắc
do ĐMP phải và khí quản. Khi ống TM bị teo đi, TMP nối bất thường tới
cấu trúc này cũng bị tắc nghẽn. Cuối cùng khi các TM nối bất thường tới
TM cửa và các nhánh của nó, các TM của gan ở giữa các kênh TMP gây

tăng cản trở các TMP trở về. Một nhân tố khác có thể góp phần cản trở
đường về của TMP là độ dài của đoạn lên hoặc xuống của TM thẳng đứng.
[34, 47, 62]
1.4.3.3. Liên quan với các dị tật bẩm sinh khác:
TMPTVBTHT thường xảy ra như là một dị tật tách biệt ở bệnh nhân có
vị trí tâm nhĩ bình thường. Tuy nhiên, một số báo cáo cho thấy có các bất
thường khác, liên kết với TMPTVBTHT: chuyển gốc động mạch, Fallot 4,
hội chứng thiểu sản tim trái, teo thịt ĐMP, thông liên thất nhiều lỗ, hẹp eo
ĐMC …
Ngược lại khi TMPTVBTHT tới nhĩ phải, bệnh nhân thường có đảo
ngược vị tạng và không đối xứng tạng, hiếm khi thấy bệnh nhân có đảo
ngược vị tạng và không đối xứng tạng, hiếm khi thấy bệnh nhân có đảo


18

ngược vị tạng và vô lách. Do đó TMPTVBTHT có thể liên kết với nhiều
khuyết tật khác ở bệnh nhân đảo ngược phủ tạng.
1.5. Sinh lý bệnh :
- Từ sự bất thường về mặt giải phẫu nên tất cả máu TM sẽ đổ về nhĩ
phải. Các dạng lưu thông giữa phần phải của tim và phần trái của tim
và yếu tố cần thiết cho sự tồn tại của bệnh nhân TMPTVBTHT.
- Đặc điểm lâm sàng của bênh nhân TMPTVBTHT phụ thuộc vào sự
phân bố của máu TM pha giữa máu tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ
thống, và TLN là yếu tố cần thiết cho sự phân bố này.
- Trong thời kỳ phôi thai máu lên phổi rất ít hết hợp với máu TMHT
đổ về nhĩ phải ít do đó kích thích sự mở rộng của TLN là rất ít.
- Ở những trường hợp có tắc nghẽn lưu thông qua thông liên nhĩ hoặc
lỗ bầu dục, lượng máu tới nhĩ trái bị hạn chế, do vậy lưu lượng tuần
hoàn hệ thống bị giảm.

- Khi sức cản mạch phổi giảm dần sau sinh và nhu cầu lưu lượng máu hệ
thống tăng cùng với sự tăng trưởng của trẻ, gây quá tải tuần hoàn phổi.
- Máu TMP và TM hệ thống đều đổ về nhĩ phải gây tăng gánh nhĩ phải,
đồng thời gây tăng áp phổi, suy tim và ứ huyết mạch máu ngoại vi.
- Mặt khác, hiện tượng mở rộng lỗ bầu dục hoặc lỗ thông liên nhĩ cho
phép nối thông hai tâm nhĩ. Do vậy sự phân bố của máu TM pha phụ
thuộc độ giãn nở của tâm nhĩ, tâm thất và sức cản vòng tuần hoàn
phổi và hệ thống. Sự biến đổi ban đầu chính là hệ mạch máu phổi
phụ thuộc trước tiên vào có hay không có tắc nghẽn TMP [32, 47]
1.5.1. Sinh lý bệnh TMPTVBTHT không có hẹp TMP:
Tại thời điểm trẻ sinh ra lượng máu phân bố tới vòng tuần hoàn phổi và
tuần hoàn hệ thống là xấp xỉ nhau, do sức cản hai mạng tuần hoàn là gần
như nhau.
Trong vài tuần sau sinh, mạng mạch máu phổi trưởng thành làm giảm
sức cản của tiểu tuần hoàn. Do vậy lưu lượng tuần hoàn phổi thường tăng


19

gấp 3-5 lần tuần hoàn hệ thống, lưu lượng tuần hoàn hệ thống thường bình
thường [55, 62, 63].
Do có sự pha trộn máu, nên máu ở nhĩ phải có độ bão hòa oxy (S aO2) có
thể đạt 90% hoặc cao hơn. Sự pha trộn này khiến S aO2 của máu ở thất phải,
ĐMP, nhĩ phải, nhĩ trái, thất trái và ĐMC đều xấp xỉ với S aO2 của máu ở
nhĩ phải.
SaO2 ở các động mạch hệ thống biến đổi đáng kể phụ thuộc vào vị trí kết
nối của TMP và TMHT.
Do phải chịu một áp lực lớn nên hiện tượng giãn và phì đại tăng dần của
tâm thất phải và gián ĐMP có thể xảy ra sớm hoặc muộn.
Áp lực động mạch phổi ở trẻ nhỏ tăng nhẹ so với mạch hệ thống. Thông

liên nhĩ ở TMPTVBTHT không có tắc nghẽn TMP, có tác động lới đến lưu
lượng máu phổi. Bình thường số trẻ sống qua thời kỳ niên thiếu hoặc đầu
thanh niên, áp lực ĐMP chỉ tăng nhẹ. Theo thời gian phì đại lớp giữa và
tăng sinh lớp áo ngoài của các tiểu động mạch xảy ra gây tăng áp phổi nặng
ở tuổi lớn hơn [55, 62, 63].
1.5.2. Sinh lý bênh TMPTVBTHT có hẹp TMP:
Tăng áp TMP do tắc nghẽn gây tăng áp mạng mạch máu phổi. phù phổi xảy
ra khi áp lực thẩm thấu của máu tăng do áp lực thủy tĩnh của máu phổi tăng.
Cơ chế chống phù phổi trong trường hợp này gồm: Tăng lưu lượng bạch
huyết phổi, biến đổi tính thấm thành mạch máu phổi, tăng áp thất phải và
phì đại thất phải, cuối cùng dẫn đến suy tim phải.
Dung tích thất phải và áp lực tiền tải gây chuyển dịch vách liên nhĩ sang
trái, cùng với sự giảm dòng chảy vào nhĩ trái gây giảm dung tích thất trái
và lưu lượng tuần hoàn hệ thống thường thấp do thể tích đổ đầy không phù
hợp [47, 55].
1.6 Lâm sàng [7]:


20

Biểu hiện lâm sàng thay đổi theo:
+ Tuần hoàn máu tĩnh mạch phổi đến nhĩ phải; có hẹp hay không có
hẹp tĩnh mạch phổi;
+ Mức độ thông liên nhĩ;
- Bất thường tĩnh mạch phổi trên cơ hoành không tắc nghẽn, còn bất
thường tĩnh mạch phổi dưới cơ hoành thường bị tắc nghẽn.
- Bệnh thường nặng, BN thường tử vong trong 3-6 tháng đầu sau sinh.
1) Triệu chứng cơ năng:
- Khó thở, ngày càng nặng
- Trẻ chậm phát triển

- Viêm phổi thường xuyên
- Tím từng lúc hay tím liên tục, thường là tím nhẹ. Mức độ tím tuỳ
thuộc vào mức độ tắc nghẽn tĩnh mạch phổi.
- Tử vong xảy ra trong bệnh cảnh phù và suy tim phải
2) Triệu chứng thực thể:
- Dấu hiệu thực thể giống thông liên nhĩ thứ hai: thổi tâm thu ở liên
sườn 2 trái, có thể lan khắp ngực; T2 mạnh, tách đôi. Thổi tâm thu do hở 3
lá ở phần thấp bờ trái xương ức.
- Có thể nghe thấy thổi tâm thu ở bờ trái hay bờ phải xương ức. Nếu
có tắc nghẽn tĩnh mạch phổi nhẹ hay vừa sẽ làm âm thổi này mạnh hơn.
- Khi có tăng áp động mạch phổi, âm thổi tâm thu ở đáy tim sẽ nhỏ
hơn; T2 chỉ tách đôi ở thì hít vào. Có thể có T3 và T4 do suy thất phải.
- TMPTVBTHT ở trẻ sơ sinh thường biểu hiện nặng trên lâm sàng.
Bất cứ BN sơ sinh nào có khó thở không thể giải thích được đều phải nghĩ
đến tĩnh mạch phổi bất thường. Trong vòng 2 tuần đầu sau sinh, có một số
nguyên nhân gây khó thở khác mà không thể phân biệt được trên lâm sàng
với bất thường tĩnh mạch phổi vi dụ như viêm phổi và ứ dịch phổi bào thai.
Hít phải phân su và viêm cơ tim cũng có thể gây chẩn đoán nhầm. Tím là
triệu chứng duy nhất của bất thường tĩnh mạch phổi khi có tắc nghẽn tĩnh
mạch phổi hoặc có sự tồn tại của ống động mạch cùng với shut phải – trái.
- Chức năng thất trái giảm và chức năng thất phải tăng trên những
BN bị TMPTVBTHT và tăng áp lực động mạch phổi. Tình trạng nhiễm


21

toan chuyển hoá tiến triển nhanh chóng ngay sau sinh, khi có tắc nghẽn tĩnh
mạch phổi nặng, sẽ nhanh chóng dẫn đến hoại tử cơ tim. Một số BN sơ
sinh trong tình trạng nặng phải đặt nội khí quản ngay khi đến viện.
1.7. Cận lâm sàng:

1.7.1. Điện tâm đồ:
- Khi không có tắc nghẽn tĩnh mạch phổi và sức cản phổi thấp, ECG
giống thông liên nhĩ lỗ thứ hai.
- Khi áp lực động mạch phổi cao, P cao nhọn của dày nhĩ phải, và
phức hợp QRS có dạng của dày thất phải (P cao ở chuyển đạo ngực phải
kèm T đảo).
1.7.2. X-quang phổi:
- Tĩnh mạch phổi bất thường đổ hoàn toàn vào xoang vành, có hình
ảnh X-quang giống thông liên nhĩ lỗ thứ hai, tăng tuần hoàn phổi, cung
động mạch phổi giãn.
- Tĩnh mạch phổi bất thường đổ vào tĩnh mạch chủ trên phải qua
trung gian tĩnh mạch dọc và tĩnh mạch vô danh: Bóng tim có dạng số 8
hoặc “nguời tuyết”, tăng tuần hoàn phổi rõ. Phần trên của số 8 tạo bởi tĩnh
mạch thẳng đứng và tĩnh mạch chủ trên phải giãn rộng.
- Khi bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn có kèm tắc nghẽn tĩnh
mạch phổi sẽ có thay đổi rõ ở X-quang hai phổi: giãn nở tĩnh mạch phổi và
mạch bạch huyết, phù phổi mô kẽ và phế nang, đôi khi thấy đường Kerley B.
1.7.3. Siêu âm tim:
Là phương pháp chẩn đoán chính xác TMPTVBTHT.
Dấu hiệu chung:
+ Thất phải lớn chèn ép thất trái nhỏ. Nhĩ phải lớn, nhĩ trái nhỏ. Thân
động mạch phổi giãn.
+ Không thấy tĩnh mạch phổi đổ vào nhĩ trái.
+ Thấy các tĩnh mạch phổi đổ vào hợp lưu.


22

+ Thấy rõ shunt phải – trái ở tầng nhĩ.
- Bất thường tĩnh mạch phổi đổ vào dưới cơ hoành: siêu âm thấy hợp

lưu nằm sau nhĩ trái.Bằng mặt cắt dưới sườn, xác định động mạch chủ nằm
bên trái và tĩnh mạch chủ dưới nằm bên phải cột sống, hợp lưu nằm trung
gian giữa động mạch chủ và tĩnh mạch chủ.
- Bất thường tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch chủ trên trái: siêu âm
2 chiều giúp thấy hợp lưu nằm sau nhĩ trái. Mặt cắt trên hõm ức giúp thấy
rõ hợp lưu đổ vào tĩnh mạch chủ trên trái.
- Bất thường tĩnh mạch chủ đổ vào xoang vành: siêu âm hai chiều sẽ
thấy xoanh vành giãn rộng, hợp lưu nằm sát rãnh nhĩ - thất ở vị trí thường
thấp hơn hợp lưu đổ vào tĩnh mạch chủ trên trái.
- Bất thường tĩnh mạch phổi dạng hỗn hợp: có thể thấy 2 hoặc 3 tĩnh
mạch phổi đổ vào xoanh vành, tĩnh mạch phổi còn lại đổ vào tĩnh mạch chủ
trên trái.
1.7.4. Thông tim và chụp mạch:
- Chụp mạch qua động mạch phổi hoặc tĩnh mạch phổi xác định rõ
thể bệnh, vị trí tĩnh mạch phổi đổ về và vị trí tắc tĩnh mạch phổi.Tuy nhiên
phương pháp này không nên làm trên BN sơ sinh quá nặng.
- Khi có tiếp nối qua tĩnh mạch thẳng bên trái, chụp mạch có thể thấy
được hợp lưu và tĩnh mạch thẳng. Khi hợp lưu đổ về xoanh vành, chụp
mạch biểu hiện bằng sự tập trung chất cản quang bên trái cột sống. Ở thể
dưới tim, chụp mạch thấy được tĩnh mạch thẳng dưới mặc dù vị trí đổ về
chính xác có thể không thấy được.
- Trên trẻ sơ sinh bị TMPTVBTHT thể dưới tim, bơm trực tiếp thuốc
cản quang qua tĩnh mạch rốn thấy được chỗ đổ về chính xác của tĩnh mạch
phổi.
- Vị trí hợp lưu tĩnh mạch phổi hẹp là một đoạn hẹp trên phim chụp
mạch. Có thể đưa catheter ngược dòng từ tĩnh mạch vô danh vào hợp lưu
tĩnh mạch phổi và dừng lại ở chỗ tĩnh mạch phổi bị tắc.


23

1.7.5. Chụp cộng hưởng từ (MRI):
- MRI cung cấp những hình ảnh của tiếp nối và đổ về của tĩnh mạch
phổi cũng như các cấu trúc tim bên cạnh. Những cấu trúc ngoài tim khác
như đường thở, phổi, cột sống và ổ bụng cũng có thể thấy được. Chụp MRI
thường không cần thiết trên BNsơ sinh và trẻ còn bú vì siêu âm tim thực
hiện dễ dàng và chẩn đoán chính xác. Ở những BNlớn và một vài trường
hợp đặc biệt thì chụp cộng hưởng từ có thể thay thế cho siêu âm tim.
1.8. Điều trị [ 59]:
1.8.1. Chuẩn bị trước mổ:
BN không có tắc tĩnh mạch phổi và lỗ thông liên nhĩ rộng thì không
cần chuẩn bị nhiều trước mổ vì đa phần đều có tình trạng lâm sàng ổn định.
BN có tăng áp lực động mạch phổi va suy tim cần được hỗ trợ hô hấp, dùng
thuốc vận mạch, lợi tiểu và thở oxy.Mendeloff, Spray, Huddleston thấy rằng
dùng thuốc chẹn α làm giảm tỷ lệ tăng áp lực động mạch phổi sau mổ.
BN có tắc tĩnh mạch phổi thường biểu hiện thiếu oxy, giảm tưới máu
và huyết động không ổn định.Tất cả những BN này đều phải đặt nội khí
quản với FiO2 100% để làm giảm sức cản phổi.Sử dụng Prostaglandin làm
mở ống động mạch ,làm giảm shunt phải - trái. Thuốc vận mạch có thể hỗ
trợ tim phải đã bị giãn và giảm chức năng.Điều trị tình trạng toan chuyển
hóa để tăng đáp ứng với catecholamin.
1.8.2. Kỹ thuật
Tỷ lệ tử vong của BN bị TMPTVBTHT trong năm đầu xấp xỉ 80% ,
do đó BN cần phải được mổ càng sớm càng tốt ngay khi có chẩn đoán và
tình trạng huyết động cho phép.BN có tình trạng huyết động ổn định, toan
chuyển hóa nhẹ nên mổ sớm.BN có tắc tĩnh mạch phổi và huyết động
không ổn định cần phải mổ cấp cứu.


24

Về kỹ thuật mổ có sự khác nhau giữa các phẫu thuật viên. Một số sử
dụng ngừng tuần hoàn hạ thân nhiệt sâu ( DHCA), số khác lại không dùng
biện pháp này.Đặt cannula động mạch chủ và nhĩ phải để chạy máy tuần
hoàn ngoài cơ thể, thắt ống động mạch.Sau đó hạ thân nhiệt BN xuống
18◦C đến 20◦C trước khi ngưng tuần hoàn hoặc chạy máy lưu lượng thấp
( low – flow hypothermic bypass).Kỹ thuật mổ phụ thuộc vào thể bệnh.
Mục đích của phẫu thuật là tạo sự tiếp nối giữa các tĩnh mạch phổi và nhĩ
trái và sửa chữa các dị tật tim khác như thông liên nhĩ.Điều quan trọng là
phải nắm rõ cấu trúc giải phẫu, thể bệnh trước mổ vì đôi khi trong mổ việc
tìm chỗ đổ vào của tĩnh mạch phổi rất khó khăn, nhất là thể hỗn hợp.
• Thể trên tim:
Trong phần lớn trường hợp, 4 tĩnh mạch phổi đổ về 1 hợp lưu tĩnh
mạch hoặc tĩnh mạch phổi chung ở ngay mặt sau nhĩ trái.Hợp lưu tĩnh
mạch phổi thường đổ về tĩnh mạch vô danh qua 1 tĩnh mạch thẳng .Khi thắt
tĩnh mạch thẳng cần chú ý thần kinh hoành trái nằm ngay sát nó.Khi đã
chạy máy tuần hoan ngoài cơ thể, kéo tim lên phía trên và sang phải để bộc
lộ nhĩ trái va hợp lưu tĩnh mạch phổi.Nối hợp lưu tĩnh mạch phổi và nhĩ
trái. Miệng nối phải đủ rộng để tránh hẹp tĩnh mạch phổi đổ về sau mổ.Vá
lỗ thông liên nhĩ hoặc lỗ bầu dục qua đường mở nhĩ phải.


25

• Thể tại tim:
Ở thể này, qua đường mở nhĩ phải có thể thấy được các tĩnh tĩnh
mạch phổi đổ về xoang vành hoặc đổ trực tiếp vào nhĩ phải. Xẻ nóc xoang
vành để tạo sự nối tiếp rộng rãi giữa xoang vành và nhĩ trái.Vá lỗ thông