Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị bệnh lý thất phải hai đường ra

1

ĐẶT VẤN ĐỀ

Thất phải hai đường ra (DORV) là một dạng bệnh tim bẩm sinh bất
thường kết nối tâm thất và đại động mạch trong đó hai đại động mạch xuất
phát hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn từ thất phải [36]. Bệnh tim bẩm sinh
phức tạp này bao hàm trong đó sự đa dạng và rất nhiều thay đổi về hình thái
giải phẫu học cũng như sinh lý bệnh học [4].
Bệnh lý thất phải hai đường ra là bệnh lý ít gặp, tần suất từ 1-1,5% trong
các bệnh tim bẩm sinh. Trung bình trong 1 triệu trẻ ra đời sống sót có khoảng
157 trẻ bị bệnh thất phải hai đường ra [30]. Hình thái học của bệnh được hoàn
thiện khi được mô tả kỹ lưỡng mối liên quan giữa lỗ thông liên thất với các
van nhĩ thất, tương quan giữa động mạch chủ và động mạch phổi, giải phẫu
của động mạch vành, có hay không thương tổn tắc nghẽn đường ra của hai
thất, khoảng cách giữa van ba lá và vòng van động mạch phổi, và các bất
thường tim bẩm sinh khác phối hợp với bệnh [4], [29]. Theo phân loại của
Hiệp hội các phẫu thuật viên lồng ngực (STS) và Hiệp hội phẫu thuật tim
mạch lồng ngực Châu Âu (EACTS), bệnh thất phải hai đường ra được phân
loại thành 4 thể khác nhau bao gồm thể thông liên thất, thể Fallot, thể chuyển
gốc động mạch và thể thông liên thất biệt lập với những biểu hiện lâm sàng
tương đối giống với các thể bệnh được mang tên [36].
Siêu âm tim giúp chẩn đoán xác định và đánh giá tương đối toàn diện
cho phần lớn các trường hợp bệnh nhân thất phải hai đường ra [31], [32].
Ngoài ra các thăm dò chụp buồng tim và chụp mạch của thông tim chẩn đoán
cũng đóng vai trò quan trọng trong việc đánh giá tình trạng huyết động học
của bệnh nhân, cũng như giải phẫu của hệ mạch máu phổi và đánh giá sức cản
phổi do khả năng hạn chế của siêu âm tim đối với vấn đề này [19].


2

Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ của trường hợp thất phải hai đường ra đầu
tiên đã được Kirklin tiến hành vào tháng 5 năm 1957 tại Mayo Clinic với
chẩn đoán thất phải hai đường ra thể thông liên thất dưới van động mạch chủ.
Hiện nay có rất nhiều lựa chọn cho phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh nhân
thất phải hai đường ra tùy thuộc vào vị trí của lỗ thông liên thất, mối tương
quan giữa hai đại động mạch. Kết quả điều trị phẫu thuật của bệnh lý này tại
các trung tâm tim mạch lớn trên thế giới đạt được tỷ lệ sống còn sau phẫu
thuật sửa chữa toàn bộ khoảng 80% - 95% sau 10 năm tùy theo từng thể bệnh
[5], [6], [12], [13], [26].
Tại Việt Nam chỉ có một vài bệnh viện có khả năng phẫu thuật sửa chữa
toàn bộ cho bệnh nhân thất phải hai đường ra, do vậy còn rất nhiều bệnh
nhân vẫn tiếp tục không được điều trị và tử vong trước khi được tiến hành
phẫu thuật. Đồng thời cũng chưa có nghiên cứu cụ thể nào đánh giá về hình
thái giải phẫu lâm sàng và kết quả phẫu thuật điều trị bệnh lý này ở Việt
Nam hiện nay. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài với mục tiêu:
“Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị bệnh lý thất
phải hai đường ra”.


3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1.Lịch sử chẩn đoán và điều trị [8], [15], [25], [27]
Vào những năm giữa của thế kỷ 19, Peacock và Rokitansky đã báo cáo
vài trường hợp bệnh thất phải hai đường ra, tuy nhiên tại thời điểm đó bệnh lý
này chưa mang tên như ở thời điểm hiện tại. Năm 1952, Braun là người đầu
tiên sử dụng thuật ngữ thất hai đường ra (double outlet ventricle) để mô tả
hình thái của tim của một thanh niên 19 tuổi với thương tổn thất phải hai

đường ra, thông liên thất dưới van động mạch chủ kèm theo hẹp phổi. Thuật
ngữ “thất phải hai đường ra” (double outlet right ventricle) được Witham sử
dụng lần đầu tiên trong một báo cáo hình thái học vào năm 1957. Cũng vào
thời điểm này, tháng 5 năm 1957, tại Mayo Clinic, Kirklin là phẫu thuật viên
đầu tiên tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ cho một trường hợp thất phải hai
đường ra thể thông liên thất dưới van động mạch chủ. Tại thời điểm đó, bệnh
nhân được chẩn đoán thông liên thất lớn và tăng áp lực động mạch phổi. Chẩn
đoán xác định được tiến hành trong phẫu thuật, 2 giờ sau phẫu thuật trẻ tử
vong do cung lượng tim thấp với nguyên nhân có lẽ do vấn đề bảo vệ cơ tim
và hẹp đường ra thất trái. Vào những năm đầu của thập niên 60, Neufeld đã
công bố nghiên cứu chi tiết về lâm sàng, sinh lý bệnh học của những trường
hợp thất phải hai đường ra có thông liên thất nằm dưới van động mạch chủ, có
thể kèm theo hẹp phổi hoặc không kèm theo. Điều này dẫn tới khuynh hướng
phân loại thất phải hai đường ra theo mối liên quan giữa lỗ thông liên thất với
các đại động mạch được Lev và Bharati xây dựng bao gồm: Thể dưới van
động mạch chủ, thể dưới van động mạch phổi, thể thông liên thất biệt lập và
thể thông liên thất dưới hai van đại động mạch.


4

Năm 1949, Helen Taussig và Richard Bing lần đầu tiên mô tả một trường
hợp thất phải hai đường ra với thông liên thất nằm dưới van động mạch phổi,
với đầy đủ triệu chứng lâm sàng, phim chụp mạch và bàn luận về sinh lý bệnh
học của một bé trai qua đời lúc 5,5 tuổi. Tuy nhiên chỗ đúng của tổn thương
này trong bệnh lý thất phải hai đường ra chỉ được ghi nhận về sau, vì tại thời
điểm đó các tác giả vẫn xếp loại bất thường Taussig-Bing vào nhóm chuyển
gốc động mạch có thông liên thất do sinh lý bệnh của hai bệnh lý hoàn toàn
giống nhau. Neufeld là người đầu tiên ghi nhận bất thường Taussig-Bing
thuộc nhóm thất phải hai đường ra. Sau đó Van Praagh và Lev định nghĩa đơn

giản bất thường Taussig-Bing là những trường hợp thất phải hai đường ra có
thông liên thất dưới van động mạch phổi. Daicoff, Hightower và Kirklin là
những người đầu tiên tiến hành phẫu thuật sửa chữa bất thường Taussig-Bing
bằng cách tạo đường hầm từ thông liên thất lên van động mạch phổi và phẫu
thuật Mustard. Patrick - McGoon và Kawashima là những phẫu thuật viên đầu
tiên tiến hành phẫu thuật sửa chữa ở tầng thất cho bệnh lý này.
1.2. Tóm lược phát triển bào thai học và giải phẫu học

Hình 1.1: Phôi thai học quá trình phát triển từ bệnh lý Fallot tới chuyển
gốc động mạch qua trung gian là bệnh lý thất phải hai đường ra


5

1.2.1. Phôi thai học [4]
Phôi thai học của bệnh lý thất phải hai đường ra vẫn tiếp tục là chủ đề
tranh cãi. Để hiểu một cách đầy đủ các giả thuyết về phôi thai học của bệnh lý
này đòi hỏi phải có cái nhìn tổng quan về sự phát triển bình thường của khu
vực hành thất của tim.
Trong quá trình phát triển bào thai của tim, ban đầu cả hai động mạch
chủ và động mạch phổi đều xuất phát từ thất phải. Sau đó tổ chức cơ bè của
phễu giữa động mạch chủ và tâm thất trái thoái triển dần, kéo động mạch chủ
dịch chuyển sang bên trái và cuối cùng hình thành liên tục giữa van động
mạch chủ và van hai lá. Trong bệnh lý thất phải hai đường ra, quá trình di
chuyển của động mạch chủ sang phía thất trái không hoàn chỉnh, hậu quả là
động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất và xuất phát gần như hoàn toàn từ
thất phải. Quá trình thoái triển không hoàn toàn của phần cơ bè phễu giải
thích cho sự mất liên tục giữa van hai lá và van động mạch chủ.
Anderson và cộng sự xếp loại phôi thai học của bệnh lý thất phải hai
đường ra thuộc nhóm bất thường phát triển của hành thất. Các bất thường này

bao gồm bệnh lý tứ chứng Fallot, thất phải hai đường ra và chuyển gốc động
mạch có thông liên thất. Sự di chuyển bất thường của vách nón và khiếm
khuyết trong quá trình thoái triển của cơ bè phễu là nguyên lý cơ bản của lý
thuyết này. Bệnh lý Fallot là khởi điểm của quá trình phát triển bất thường
này khi vách nón di chuyển ngược theo chiều kim đồng hồ ra phía trước và
quá trình thoái triển của cơ bè phễu diễn ra bình thường. Do đó động mạch
chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất, thông liên thất không hạn chế và hẹp đường
ra thất phải là hậu quả tổn thương của quá trình trên. Thất phải hai đường ra là
thương tổn trung gian của quá trình phát triển bất thường kể trên. Khi đó vách
nón di chuyển ngược theo chiều kim đồng hồ với mức độ nặng hơn kèm theo


6

sự thoái triển không hoàn toàn của cơ bè phễu. Điều đó thể hiện bằng dấu
hiệu mất liên tục giữa van hai lá và van động mạch chủ. Mức độ quay của
vách nón và vị trí mà vách nón hợp lại với vách liên thất quy định dạng
thương tổn giải phẫu của thất phải hai đường ra. Thương tổn nặng nhất của
quá trình phát triển bất thường trên là bệnh lý chuyển gốc động mạch kèm
theo thông liên thất. Đó là khi vách nón di chuyển ngược chiều kim đồng hồ ở
mức độ cực đại quanh mặt đối xứng dọc của vách liên thất kèm theo thoái
triển của cơ bè phễu tạo ra sự liên tục giữa van hai lá và van động mạch phổi.
1.2.2. Hình thái giải phẫu học của thất phải hai đường ra [1], [15], [8], [10],
[11], [14], [16], [17], [18], [19], [22], [26], [27], [29], [33], [34], [35], [37].
* Tương quan nhĩ - thất, tương quan thất-đại động mạch và tương quan
giữa hai đại động mạch.
Tỷ lệ bất tương hợp nhĩ thất đối với thương tổn thất phải hai đường ra
chiếm khoảng 11% trong tổng số bệnh nhân của bệnh lý này. Thương tổn này
có thể bao gồm tương quan tạng - nhĩ bình thường, tương quan tạng - nhĩ đảo
ngược hoặc đồng phân trái hay đồng phân phải.

Tương quan giữa hai đại động mạch trong thương tổn thất phải hai
đường ra có 4 loại cơ bản. Trong phần lớn các trường hợp thì tương quan giữa
hai động mạch hoàn toàn bình thường, động mạch chủ nằm phía sau và bên
phải so với động mạch phổi, hai đại động mạch xoắn quanh nhau khi thoát
khỏi đáy tim. Nhóm thứ hai thì động mạch chủ nằm bên phải so với động
mạch phổi, nhưng hai động mạch nằm song song với nhau (không xoắn). Hai
động mạch này thường nằm cạnh nhau, mặc dù vậy vẫn có thể tồn tại tương
quan trước sau với nhiều mức độ. Trong nhóm thứ 3, mối tương quan giữa
động mạch chủ và động mạch phổi là trực tiếp trước sau (D-Malpostion).
Hiếm gặp nhất là tương quan động mạch chủ nằm phía bên trái và ra trước so
với động mạch phổi (L-Malposition).


7

* Các đặc tính của thông liên thất trong bệnh thất phải hai đường ra
Những trường hợp thất phải hai đường ra không tồn tại thông liên thất
thực sự là thương tổn của hai động mạch xuất phát hoàn toàn từ thất phải, tuy
nhiên rất hiếm gặp, và thường phối hợp với tổn thương thiểu sản của van hai
lá và thất trái. Lỗ thông liên thất trong bệnh lý thất phải hai đường ra là đường
thoát duy nhất của thất trái, do vậy thường có kích thước không hạn chế (với
đường kính tương đương hoặc lớn hơn so với đường kính của vòng van động
mạch chủ). Tỷ lệ bệnh nhân thất phải hai đường ra có thông liên thất hạn chế
chiếm khoảng 10%. Tỷ lệ bệnh nhân thất phải hai đường ra có nhiều lỗ thông
liên thất chiếm khoảng 13% tổng số các trường hợp.
Phần lớn các trường hợp thất phải hai đường ra có lỗ thông liên thất nằm
giữa hai nghành trước và sau của dải băng vách, thuộc vị trí của thương tổn
thân - nón. Những trường hợp vị trí lỗ thông liên thất không thuộc khu vực
thân - nón này thường hiếm và rất khó trong phẫu thuật sửa chữa toàn bộ,
chúng được gọi tên là thất phải hai đường ra thể thông liên thất biệt lập. Vị trí

của thông liên thất được coi là biệt lập khi nó nằm ở phần buồng nhận, phần cơ
bè của vách liên thất, hoặc trong trường hợp thông liên thất vị trí quanh màng lan
xuống phần buồng nhận.
* Liên quan giữa lỗ thông liên thất với các đại động mạch
Thông liên thất trong bệnh lý thất phải hai đường ra thường được mô tả
trong mối tương quan với các đại động mạch, bao gồm thông liên thất dưới
van động mạch chủ, thông liên thất dưới van động mạch phổi, thông liên thất
dưới hai van và thông liên thất thể biệt lập. Mối tương quan này đặc biệt quan
trọng đối với phẫu thuật. Cách thức phân loại vị trí của thông liên thất trong
mối tương quan với các đại động mạch là đặc biệt quan trọng, giúp chúng ta
hiểu biết cặn kẽ hơn về tổn thương này.


8

Thông liên thất dưới van động mạch chủ là dạng thường gặp nhất trong
thương tổn thất phải hai đường ra, chiếm khoảng 50% tổng số bệnh nhân. Lỗ
thông nằm phía dưới van động mạch chủ, khoảng cách từ bờ trên của lỗ thông
tới van động mạch chủ dao động tùy thuộc vào sự có mặt và chiều dài của
mào dưới van động mạch chủ. Trong trường hợp mào dưới van động mạch
chủ không tồn tại (tương ứng với sự liên tục giữa van hai lá và van động mạch
chủ), lá vành trái hoặc phần vòng van của lá trước van hai lá sẽ tạo thành bờ
sau trên của lỗ thông liên thất. Về mặt kinh điển, những trường hợp lỗ thông
liên thất dưới van động mạch chủ với động mạch chủ ở bên phải thường nằm
ở vị trí bờ trên của vách liên thất, phía sau của vách phễu. Lỗ thông liên thất
thường ở vị trí quanh màng, bờ sau dưới của lỗ thông được tạo bởi vòng van
ba lá tại vị trí mép giữa lá trước và lá vách của van ba lá. Một số ít trường hợp
thì bờ sau dưới của lỗ thông liên thất tách khỏi vòng van ba lá bởi một dải cơ
hình thành do sự sát nhập của nếp gấp thất - phễu (ventriculoinfundibular
fold) với ngành sau của dải băng vách. Phần lớn các trường hợp thất phải hai

đường ra có sự liên tục giữa van hai lá và van động mạch chủ thì hay gặp
thông liên thất ở vị trí dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van động mạch,
còn hầu hết các trường hợp có liên tục giữa van hai lá và van động mạch phổi
thì tương ứng với thông liên thất dưới van động mạch phổi.

Hình 1.2: Thất phải hai đường ra - thông liên thất dưới van động mạch chủ


9

Trong trường hợp động mạch chủ nằm bên trái (L-Malposition), lỗ thông
liên thất thường nằm dưới van động mạch chủ. Vị trí này tương ứng với vị trí
của lỗ thông liên thất trong bệnh lý Taussig - Bing. Điển hình về giải phẫu cho
trường hợp này là lỗ thông liên thất nằm phía trên của hai nghành trước và sau
của dải băng vách, và lỗ thông có thể lan xuống phía dưới tới vòng van ba lá
tạo nên lỗ thông liên thất quanh màng và dưới van động mạch chủ.
Thông liên thất dưới hai van động mạch chiếm tỷ lệ khoảng 10% của
tổng số bệnh nhân thất phải hai đường ra. Lỗ thông liên thất nằm ngay phía
trên chỗ chia đôi của dải băng vách và ngay phía dưới lá van của động mạch
chủ và động mạch phổi. Van động mạch chủ và động mạch phổi nằm sát cạnh
nhau do vách phễu không phát triển hoặc thiểu sản. Các van bán nguyệt của
động mạch chủ và động mạch phổi hợp lại hình thành bờ trên của lỗ thông
liên thất.
Thông liên thất dưới van động mạch phổi được cho là chiếm khoảng
30% tổng số bệnh nhân thất phải hai đường ra. Đường kính của lỗ thông
thường không hạn chế. Lỗ thông nằm phía trên của hai ngành của dải cơ vách
và nằm phía dưới van động mạch phổi. Trong trường hợp mào dưới van động
mạch phổi tồn tại, lỗ thông liên thất cách biệt với van động mạch phổi một
khoảng tùy theo mức độ phát triển của mào dưới van động mạch phổi và khi
đó bờ trên của thông liên thất chính là mào dưới van động mạch phổi. Nếu

tính liên tục giữa van hai lá và van động mạch phổi tồn tại, động mạch phổi sẽ
cưỡi ngựa trên vách liên thất với các mức độ khác nhau. Vách nón khi đó sẽ
di chuyển xuống vị trí ngành trước của dải cơ vách, ngăn chia giữa vùng dưới
van động mạch chủ và vùng dưới van động mạch phổi. Sự phì đại của vách
nón có thể dẫn tới hẹp đường ra thất trái với các mức độ khác nhau. Điều này
có thể giúp lý giải tại sao thương tổn hẹp eo động mạch chủ thường gặp trong
bất thường Taussig - Bing (tới 50% tổng số) hơn là những thương tổn thất
phải hai đường ra khác. Động mạch chủ trong trường hợp này thường nằm


10

bên phải và hơi ra phía trước so với động mạch phổi hoặc song song với nhau
và hai động mạch thường không xoắn quanh nhau như bình thường.

Hình 1.3: Thất phải hai đường ra - thông liên thất dưới van động mạch phổi
Thông liên thất thể biệt lập chiếm từ 10% tới 20% tổng số bệnh lý thất
phải hai đường ra. Lỗ thông liên thất trong trường hợp này nằm xa hẳn và
không có liên quan đến hai đại động mạch. Vị trí của thông liên thất loại này
nằm ở phần buồng nhận, phần cơ bè của vách liên thất, hoặc trong trường hợp
thông liên thất vị trí quanh màng lan xuống phần buồng nhận.

Hình 1.4: Thất phải hai đường ra - thông liên thất biệt lập


11

* Thương tổn tắc nghẽn đường ra thất phải
Tất cả các dạng thương tổn tắc nghẽn đường ra thất phải đều có thể gặp
trong bệnh lý thất phải hai đường ra. Tắc nghẽn đường ra thất phải trong thất

phải hai đường ra thường gặp đối với thể thông liên thất dưới van động mạch
chủ hoặc thông liên thất dưới hai van đại động mạch. Vị trí hẹp đường ra thất
phải trong bệnh lý thất phải hai đường ra chủ yếu nằm ở phần phễu thất phải,
ngoài ra cũng có những trường hợp chỉ hẹp van động mạch phổi đơn thuần có
kèm theo hoặc không kèm theo thiểu sản vòng van động mạch phổi cùng với
thân và nhánh động mạch phổi. Ngoài ra cũng có những nguyên nhân khác
gây ra tình trạng hẹp đường ra thất phải trong bệnh lý này như van nhĩ thất
cưỡi ngựa lên vách liên thất, phình vách màng . . . Thương tổn teo tịt van
động mạch phổi cũng có thể gặp trong bệnh lý thất phải hai đường ra.

Hình 1.5: Thất phải hai đường ra - thông liên thất dưới van động mạch
chủ kèm theo thương tổn hẹp đường ra thất phải


12

* Thương tổn hẹp dưới van động mạch chủ
Hẹp đường ra thất trái ít gặp trong bệnh lý thất phải hai đường ra, nhưng
đóng vai trò quan trọng trong bệnh cảnh lâm sàng và tiên lượng của bệnh. Đa
số các trường hợp hẹp đường ra thất trái xuất hiện trên các bệnh nhân thất
phải hai đường ra với thông liên thất dưới van động mạch phổi (chiếm tới
35% tổng số bệnh nhân Taussig - Bing trong nghiên cứu của Sondheimer).
Nguyên nhân chính của tình trạng hẹp đường ra thất trái ở bất thường Taussig
- Bing là do sự phì đại và lệch hàng bất thường của vách nón. Tổn thương
này rất thường xuất hiện cùng với hẹp eo động mạch chủ. Trong trường hợp
đó thương tổn hẹp đường ra thất trái thường là hậu quả của tình trạng thiểu
sản đường ra thất trái.

Hình 1.6: Vách nón phì đại gây hẹp đường ra thất trái trong thương
tổn Taussig - Bing

* Các thương tổn tim mạch khác phối hợp
Khi bệnh lý thất phải hai đường ra có phối hợp với thương tổn tim mạch
khác thì phần lớn trong số đó là thương tổn thông sàn nhĩ thất toàn phần, và
những trường hợp này có tiên lượng sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ còn kém
khả quan do tính chất phức tạp khi phối hợp nhiều phẫu thuật trong cùng một


13

thì mổ. Hẹp eo động mạch chủ và những dạng khác của thương tổn hẹp
đường ra thất trái cũng gặp trong bệnh lý thất phải hai đường ra, dao động tuy
theo từng nghiên cứu (13%-24%). Những thương tổn tim mạch khác cũng có
thể phối hợp với bệnh lý thất phải hai đường ra bao gồm còn ống động mạch,
thiểu sản tâm thất, bất thường tĩnh mạch hệ thống, thông liên nhĩ. . .
1.3. Phân loại tổn thương giải phẫu [36]
Theo Hiệp hội các phẫu thuật viên lồng ngực (STS) và Hiệp hội phẫu
thuật tim mạch lồng ngực Châu Âu (EACTS), việc xây dựng một hệ thống cơ
sở dữ liệu cơ bản tối thiểu đối với bệnh thất phải hai đường ra theo một phân
loại thống nhất là đặc biệt quan trọng. Chính vì vậy trong Hội nghị quốc tế về
danh pháp và hệ thống cơ sở dữ liệu cho phẫu thuật tim bẩm sinh, bệnh lý thất
phải hai đường ra đã được thống nhất phân loại thành 4 thể khác nhau với
những biểu hiện lâm sàng tương đối giống với các thể bệnh được mang tên.
(1) Thất phải hai đường ra - thể thông liên thất (thông liên thất dưới van
động mạch chủ - VSD type).
(2) Thất phải hai đường ra - thể Fallot (thông liên thất dưới van động
mạch chủ hoặc dưới hai van kèm theo hẹp đường ra thất phải - Fallot type).
(3) Thất phải hai đường ra - thể chuyển gốc động mạch (Taussig-Bing,
thông liên thất nằm dưới van động mạch phổi - TGA type).
(4) Thất phải hai đường ra - thông liên thất biệt lập (lỗ thông liên thất
thường ở vị trí buồng nhận, tách biệt hoàn toàn đối với cả hai van tổ chim Non committed VSD).

1.4. Đặc điểm sinh lý [17], [19]
Đặc điểm sinh lý học của bệnh lý thất phải hai đường ra phụ thuộc vào vị
trí và mối tương quan của lỗ thông liên thất với các đại động mạch. Góp phần
ảnh hưởng tới sinh lý của bệnh là những thương tổn phối hợp như hẹp phổi,
sự có mặt của bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn, thông liên nhĩ, thông sàn nhĩ


14

thất toàn phần, tắc nghẽn trên đường ra của hai thất, hẹp eo động mạch chủ và
kích thước của lỗ thông liên thất.
Trong nghiên cứu của Sridaromont, tình trạng huyết động học của các
bệnh nhân thất phải hai đường ra được chia thành 3 nhóm: (1) nhóm bệnh
nhân với bão hòa ôxy máu mạch phổi cao hơn bão hòa ôxy máu mạch hệ
thống; (2) nhóm bệnh nhân có bão hòa ôxy máu mạch phổi thấp hơn so với
bão hòa ôxy máu mạch hệ thống và (3) là nhóm bệnh nhân có sự cân bằng
giữa bão hòa ôxy của máu mạch phổi và mạch hệ thống. Những mô hình về
huyết động học này của bệnh nhân thất phải hai đường ra không có mối liên
quan đến các yếu tố như tương quan giữa hai đại động mạch, có hay không có
hẹp phổi kèm theo, có hoặc không có bệnh lý tắc nghẽn mao mạch phổi, hoặc
chức năng của cầu nối chủ - phổi. Tuy vậy các tác giả của nghiên cứu này tìm
thấy có mối tương quan giữa bão hòa ôxy mạch hệ thống đối với vị trí của lỗ
thông liên thất.

Hình 1.7: Mối tương quan giữa vị trí của lỗ thông liên thất với huyết động
học trong bệnh lý thất phải hai đường ra


15

1.5. Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán bệnh theo thể tổn thương giải phẫu
[17], [19], [29], [31], [32].
Về mặt sinh lý bệnh, các bệnh nhân thất phải hai đường ra thường có xu
hướng xuất hiện triệu chứng sớm trung bình khoảng 2 tháng tuổi (dao động từ
1 ngày tuổi tới 4 tuổi). Khi không phối hợp với các thương tổn phức tạp khác
trong tim, biểu hiện lâm sàng của bệnh phụ thuộc vào mối liên hệ giữa lỗ
thông liên thất với các đại động mạch và sự xuất hiện hoặc không xuất hiện
của thương tổn hẹp phổi. Tuy nhiên những biểu hiện lâm sàng này có thể thay
đổi khi xuất hiện các tổn thương trong tim phối hợp.
Về mặt lâm sàng của bệnh, thất phải hai đường ra có thể được chia thành
4 nhóm biểu hiện lâm sàng khác nhau đó là: (1) thông liên thất dưới van động
mạch chủ hoặc dưới hai van đại động mạch kèm theo hẹp phổi với biểu hiện
lâm sàng giống với bệnh nhân Fallot 4; (2) thông liên thất dưới van động
mạch phổi có thể kèm theo hoặc không kèm theo hẹp phổi, với biểu hiện lâm
sàng giống với bệnh nhân chuyển gốc động mạch; (3) thông liên thất dưới van
động mạch chủ hoặc dưới hai van đại động mạch không kèm theo hẹp phổi,
với các triệu chứng của một luồng thông không hạn chế ở tầng thất kèm theo
tăng áp lực động mạch phổi; (4) thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc
dưới hai van đại động mạch không kèm theo hẹp phổi với các triệu chứng của
bệnh mạch phổi tắc nghẽn trong bệnh cảnh của hội chứng Eisenmenger.
1.5.1. Nhóm (1): Thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai
van đại động mạch kèm theo hẹp phổi
Với biểu hiện lâm sàng giống với bệnh nhân Fallot 4, các bệnh nhân
trong nhóm (1) thường có triệu chứng tím với các mức độ khác nhau. Tùy
theo mức độ nặng của hẹp phổi, triệu chứng tím có thể xuất hiện ngay sau khi
sinh hoặc trong năm đầu tiên. Khi hẹp phổi ở mức độ nặng, các triệu chứng
như tím sớm, chậm phát triển thể chất, khó thở khi gắng sức, dấu hiệu “ngồi


16

xổm”, và đa hồng cầu có thể xuất hiện. Khám lâm sàng có thể phát hiện tím
môi và đầu chi, kèm theo triệu chứng ngón tay và ngón chân hình dùi trống.
Có thể sờ thấy rung miu ở vùng thượng vị bên cạnh ức trái. Tiếng tim T1 bình
thường, tiếng tim T2 đơn độc. Xuất hiện tiếng thổi tràn trong thì tâm thu.
1.5.2. Nhóm (2): Thông liên thất dưới van động mạch phổi có thể kèm
theo hoặc không kèm theo hẹp phổi
Các bệnh nhân trong nhóm bệnh này có triệu chứng lâm sàng giống với
những bệnh nhân chuyển gốc động mạch có thông liên thất. Thông thường
những bệnh nhân này có biểu hiện tím và suy tim xuất hiện rất sớm sau khi
sinh. Khi có hẹp phổi đi kèm, triệu chứng tím và đa hồng cầu có thể nặng hơn
nhưng các dấu hiệu của suy tim sung huyết sẽ giảm hơn. Đối với nhóm bệnh
nhân này khi có kết hợp với hẹp eo động mạch chủ thì các triệu chứng thường
xuất hiện sớm ngay sau khi sinh như suy tim sung huyết, chậm phát triển thể
chất, thường xuyên xuất hiện viêm đường hô hấp. Tiếng tim T1 bình thường,
tiếng tim T2 mạnh và đanh do vị trí của động mạch chủ nằm sát thành ngực.
Tiếng thổi tâm thu âm lượng cao có thể nghe thấy ở vị trí cạnh ức trái trên.
Khi kèm theo hẹp phổi, có thể nghe thấy rung miu tâm thu mạnh ở mỏm tim.
1.5.3. Nhóm (3): Thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai
van đại động mạch không kèm theo hẹp phổi
Đặc trưng của các bệnh nhân trong nhóm 3 là những triệu chứng của một
luồng thông không hạn chế ở tầng thất và kèm theo đó là tình trạng tăng áp
lực động mạch phổi. Biểu hiện của bệnh là suy tim sung huyết và chậm phát
triển thể chất, và hậu quả của tình trạng tăng tưới máu phổi là những đợt viêm
đường hô hấp liên tục. Rung miu tâm thu kèm theo tiếng thổi tâm thu mạnh
và kéo dài thường nghe thấy ở vùng mỏm tim và cạnh ức trái.


17

1.5.4. Nhóm (4): thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai
van đại động mạch không kèm theo hẹp phổi với các triệu chứng của hội
chứng Eisenmenger
Là những bệnh nhân đến muộn của nhóm 3 với những biểu hiện của tình
trạng bệnh lý bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn. Trong trường hợp đó lưu lượng
máu lên phổi giảm đi, do vậy các triệu chứng của suy tim sung huyết và nhiễm
trùng đường hô hấp cải thiện rõ rệt, triệu chứng tím và ngón tay dùi trống xuất
hiện. Nghe tim có thể thấy cường độ của tiếng thổi tâm thu giảm đi hoặc thậm
chí biến mất, tiếng tim T2 mạnh và đơn độc, có thể thấy tiếng thổi tâm trương ở
vị trí của van động mạch phổi do tình trạng hở van động mạch phổi.
1.6. Chẩn đoán
1.6.1. Khám lâm sàng, điện tâm đồ và phim chụp Xquang ngực
Các phương tiện chẩn đoán lâm sàng, điện tâm đồ và phim chụp Xquang
ngực không thể phân biệt bệnh lý thất phải hai đường ra với các bệnh lý tim
bẩm sinh khác có cùng biểu hiện lâm sàng. Điện tâm đồ của bệnh nhân thất
phải hai đường ra thường phát hiện tình trạng trục phải, kèm theo phì đại thất
phải hoặc cả hai thất. Trên phim chụp Xquang ngực thẳng chỉ có thể phản ánh
mức độ tưới máu phổi nhiều hoặc ít tùy theo thể bệnh và các thương tổn tim mạch
khác phối hợp.
1.6.2. Siêu âm tim
Sử dụng siêu âm tim trong chẩn đoán có thể đủ để thu được phần lớn
những thông tin chi tiết về hình thái học cơ bản, các phân nhóm tổn thương và
các bất thường tim mạch khác phối hợp với bệnh lý thất phải hai đường ra,
đồng thời vô cùng quan trọng trong việc trợ giúp phẫu thuật viên lên kế hoạch
phẫu thuật một cách chi tiết. Một siêu âm tim hoàn chỉnh cho bệnh lý thất
phải hai đường ra cần phải bao gồm các đánh giá chính xác về kích thước và


18

chức năng của hai thất, vị trí và kích thước của lỗ thông liên thất, tất cả các
thương tổn gây tắc nghẽn đường ra của hai thất, các thương tổn tắc nghẽn trên
động mạch chủ và động mạch phổi, mức độ mất liên tục giữa van động mạch
chủ và van hai lá, tương quan và vị trí của van động mạch chủ và van động
mạch phổi, khoảng cách giữa van ba lá và van động mạch phổi, hình thái của
động mạch vành, giải phẫu và chức năng của các van nhĩ thất. . .
1.6.3. Thông tim chẩn đoán và chụp buồng tim chẩn đoán
Thông tim và chụp buồng tim được yêu cầu khi cần đánh giá về huyết
động học của tim, xác định mức độ tăng áp lực động mạch phổi, đánh giá sức
cản của hệ mao mạch phổi và khả năng đáp ứng đối với các thuốc giãn mạch
phổi như Nitric Oxide hoặc Prostacyclin. Một chỉ định khác của thông tim và
chụp buồng tim đối với bệnh nhân thất phải hai đường ra là để đánh giá hiệu
quả của những phẫu thuật tạm thời đã được tiến hành trên bệnh nhân trước
khi tiến hành phẫu thuật sửa chữa toàn bộ.
1.7. Chỉ định và các phương pháp điều trị theo thể giải phẫu của bệnh
[8], [15], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [28].
Chẩn đoán xác định bệnh lý thất phải hai đường ra, trong mọi trường
hợp, là chỉ định tuyệt đối của phẫu thuật can thiệp. Các tranh cãi hiện nay tập
trung chủ yếu vào thời điểm phẫu thuật sửa toàn bộ, và có nên chờ đợi đến
khi xuất hiện các triệu chứng của bệnh hay nên tiến hành sửa chữa sớm sau
khi sinh.
Phương pháp phẫu thuật được chọn lựa tùy thuộc vào vị trí của lỗ thông
liên thất, tương quan giữa hai đại động mạch, chỉ số khối của từng bệnh nhân,
kích thước tương ứng của các tâm thất sau phẫu thuật và tình trạng đường ra
của thất sau phẫu thuật đóng lỗ thông liên thất. Có thể tóm tắt một cách đại
cương hướng xử trí phẫu thuật đối với bệnh lý thất phải hai đường ra như sau:


19

- Những trường hợp thông liên thất dưới van động mạch chủ với khoảng
cách từ van ba lá tới van động mạch phổi đủ sẽ được phẫu thuật vá
thông liên thất nhằm hướng luồng máu từ thất trái qua lỗ thông liên thất
lên động mạch chủ (phẫu thuật tạo đường hầm trong tầng thất)
- Những trường hợp thông liên thất dưới van động mạch phổi, như đối
với bất thường Taussig - Bing, không kèm theo thương tổn hẹp phổi,
được điều trị với phẫu thuật chuyển gốc động mạch (Jatene procedure)
kèm theo phẫu thuật vá thông liên thất nhằm hướng luồng máu từ thất
trái qua lỗ thông liên thất lên động mạch phổi (động mạch chủ mới)
- Những trường hợp thông liên thất dưới hai van đại động mạch thường
đòi hỏi phẫu thuật tạo đường hầm trong tầng thất đưa máu lên động
mạch chủ phức tạp hơn so với các trường hợp khác
- Những trường hợp thông liên thất biệt lập có thể điều trị bằng phẫu
thuật tạo đường hầm trong tầng thất hướng dòng máu lên van động
mạch chủ, hoặc hướng dòng máu lên van động mạch phổi phối hợp với
phẫu thuật chuyển gốc động mạch, tùy thuộc vào khoảng cách từ lỗ
thông liên thất tới các van bán nguyệt. Một lựa chọn khác là biến từ
phẫu thuật sửa chữa hai thất thành phẫu thuật sửa chữa một thất
(Fontan operation)


20

CHƯƠNG 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1. Thời gian và địa điểm nghiên cứu
Nghiên cứu được tiến hành tại Bệnh viện Nhi Trung Ương, Hà Nội
Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 11 năm 2007 đến tháng 8 năm 2011.
2.2. Tiêu chuẩn bệnh nhân nghiên cứu

Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán thất phải hai đường ra bằng siêu
âm độc lập 2 lần và chụp mạch khi cần thiết:
- Siêu âm có sự tương hợp giữa tâm nhĩ và tâm thất (atrioventricular
concordance).
- Hai động mạch chủ và động mạch phổi xuất phát hoàn toàn hoặc gần
như hoàn toàn từ thất phải trên siêu âm.
- Các bất thường tim mạch khác kèm theo như: Ống động mạch, hẹp eo
động mạch chủ, thông sàn nhĩ thất toàn bộ, thông liên nhĩ, thông liên thất
phần cơ kèm theo . . .
2.3. Tiêu chuẩn loại trừ
Các bệnh lý thất phải hai đường ra có bất tương hợp nhĩ thất giống như
bệnh lý chuyển gốc động mạch có sửa chữa, hoặc những bệnh lý một thất như
thất trái hai buồng nhận, thiểu sản thất trái hoặc thiểu sản thất phải.
2.4. Xử lý số liệu
Dữ liệu nghiên cứu được thu thập dựa trên bệnh án, bao gồm chẩn đoán
ban đầu, hình thái giải phẫu học, phương pháp phẫu thuật và kết quả phẫu thuật.


21

CHƯƠNG 3
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Tổng số bệnh nhân thất phải hai đường ra được tiến hành phẫu thuật sửa
toàn bộ trong thời gian nghiên cứu là 20 bệnh nhân. Kỹ thuật tạo đường hầm
trong thất là kỹ thuật được sử dụng cho toàn bộ các bệnh nhân nhằm mục đích
chuyển luồng máu từ thất trái qua lỗ thông liên thất lên động mạch chủ và
ngăn chia hai tâm thất thành hai buồng riêng biệt.
Tuổi trung bình của phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là 10.6 ± 12.8 tháng tuổi và
dao động từ 2 tháng tuổi tới 37 tháng tuổi với trung vị là 5.6 tháng tuổi.
Bảng 3.1: Phân loại nhóm bệnh thất phải hai đường ra

Thể giải phẫu
Số bệnh nhân
Tỷ lệ %
Thể thông liên thất
11
55
Thể Taussig-Bing
3
15
Thể Fallot
6
30
Thể thông liên thất biệt lập
0
0
Tổng số
20
100
Nhận xét: trong 20 bệnh nhân nghiên cứu thì có tới 11 bệnh nhân (55%) là
thể thông liên thất.
Bảng 3.2: một số đặc điểm lâm sàng
Đặc điểm lâm sàng
Số bệnh nhân
Tỉ lệ %
Tím
14
70
TTT ở KLS III
20
100

Móng tay khum
3
15
Gan to
3
15
SPO2 <80%
5
25
Nhận xét: Toàn bộ bệnh nhân có tiếng thổi tâm thu ở KLS II, tím gặp 14 bệnh
nhân (70%), nhưng chỉ có 5 bệnh nhân (25%) có tím nặng.
Thời gian cặp động mạch chủ trung bình đối với nhóm nghiên cứu là
102 ± 35 phút, thời gian chạy máy trung bình là 172 ± 43 phút.
Bảng 3.3: kết quả phẫu thuật


22

Kết quả

Số bệnh nhân

Tỉ lệ (%)

Tử vong

3

15

Shunt tồn lưu

5

25

Suy tim

7

25

Tràn dịch màng ngoài tim

8

30

Rối loạn nhịp tim

1

5

Nhận xét: Tỷ lệ tử vong còn cao là 3 bệnh nhân(15%), trong đó có 2 bệnh
nhân thuộc thể Fallot và 1 bệnh nhân là thể thông liên thất.
Có 4 bệnh nhân trong tổng số 20 bệnh nhân (20%) được tiến hành phẫu
thuật sửa chữa tạm thời trước khi tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ. Ba trường
hợp thất phải hai đường ra kèm theo hẹp eo động mạch chủ được tiến hành
phẫu thuật tạo hình eo động mạch chủ trong đó có một trường hợp được tiến

hành Banding động mạch phổi kèm theo. Trường hợp còn lại được chẩn đoán
thất phải hai đường ra thể Fallot có hẹp nặng nhánh động mạch phổi trái, bệnh
nhân được tiến hành phẫu thuật bắc cầu nối chủ phổi trước khi tiến hành phẫu
thuật sửa toàn bộ sau đó 8 tháng.
Có 3 trường hợp tử vong sớm (trong vòng 30 ngày đầu sau khi bệnh
nhân được ra viện hoặc trong thời gian nằm viện) trong quá trình nghiên cứu,
không có trường hợp nào tử vong muộn. Bệnh nhân đầu tiên được chẩn đoán
thất phải hai đường ra thể thông liên thất, bệnh nhân được tiến hành phẫu
thuật sửa toàn bộ bằng kỹ thuật tạo đường hầm trong thất. quá trình phẫu
thuật và hồi sức diễn biến thuận lợi, bệnh nhân được chuyển lên khoa tim
mạch, kết quả siêu âm tim kiểm tra sau mổ không có vấn đề gì đặc biệt, vào
ngày thứ 8 sau mổ trẻ đột ngột tím tái, ngừng thở, ngừng tim không rõ nguyên
nhân cấp cứu không hiệu quả. Nguyên nhân tử vong được cho là rối loạn điện
giải vì kết quả xét nghiệm nồng độ Kali/máu > 8mmol/l. Bệnh nhân thứ hai là
trẻ trai được chẩn đoán thất phải hai đường ra thể thông liên thất, nguyên


23

nhân tử vong do suy tim không hồi phục sau phẫu thuật ngày thứ 3. Trường
hợp tử vong còn lại là một trẻ 36 tháng tuổi với chẩn đoán thất phải hai đường
ra thể Fallot, sau phẫu thuật bệnh nhân diễn biến không ổn định, xét nghiệm
khí máu cho thấy PaO2 tăng rất cao > 400 mmHg mặc dù FiO2 đã giảm
xuống tối đa 21%. Bệnh nhân được tiến hành chụp mạch cấp cứu, kết quả
chụp mạch cho thấy có 3 nhánh tuần hoàn bàng hệ lớn cấp máu cho phổi từ
động mạch chủ xuống. Bệnh nhân được tiến hành bịt các tuần hoàn bàng hệ
bằng coil cho kết quả tốt, xét nghiệm khí máu PaO2 trở về bình thường với
FiO2 35%. Tuy nhiên sau thời gian thở máy kéo dài và can thiệp nhiều lần,
bệnh nhân bị nhiễm khuẩn huyết do trực khuẩn mủ xanh và tụ cầu vàng kháng
thuốc. Bệnh nhân tử vong vào ngày thứ 55 sau mổ trong bệnh cảnh sốc nhiễm

trùng.


24

Bảng 4: Tổng hợp dữ liệu lâm sàng của các bệnh nhân
Số tt
1

Tháng phẫu
thuật
7

Cân nặng
(kg)
4

Giải phẫu học
(DORV + . . .)
Fallot type

2

4

3.2

3

11

7

VSD type +
PDA
Fallot type

4
5
6

13
2
2

9
3
3.7

VSD type
VSD type
VSD type

7
8

18
36

8.8

10

9
10

6
32

5.1
11

11

4

3.7

12

6

4.5

13

3

4

14

3

6.1

15

8

5.5

16

5

5.3

17
18

5
4

4.6
5.2

19

5

5.8

20

14

10

Cách thức
phẫu thuật
Tạo đường hầm trong thất +
Mở rộng ĐRTP
Tạo đường hầm trong thất

Kết quả

Tạo đường hầm trong thất +
Mở rộng ĐRTP
Tạo đường hầm trong thất
Tạo đường hầm trong thất
Tạo đường hầm trong thất

Tốt

Đột tử
Tốt

Tốt
Tốt
Tử vong (Suy

tim sau mổ)
VSD type
Tạo đường hầm trong thất
Tốt
Fallot type +
Tạo đường hầm trong thất +
Tử vong
MAPCA
Mở rộng đường ra thất phải + ( Nhiễm trùng
Bịt MACA bằng coil
bệnh viện)
VSD type
Tạo đường hầm trong thất
Tốt
Fallot type/BT Tạo đường hầm trong thất +
Tốt
shunt
Mở rộng đường ra thất phải +
Cắt BT shunt
VSD type
Tạo đường hầm trong thất
Tốt
+PDA
VSD type +
Tạo đường hầm trong thất
Tốt
PDA
VSD type +
Tạo hình eo động mạch chủ
Tốt

Coarctaion
(thì 1) + Tạo đường hầm
trong thất (thì 2)
VSD type +
Tạo hình eo động mạch chủ
Tốt
Coarctation
(thì 1) + Tạo đường hầm
trong thất (thì 2)
Taussig-Bing Tạo đường hầm trong thất lên
Tốt
động mạch phổi + Chuyển
gốc động mạch
Fallot type
Tạo đường hầm trong thất +
Tốt
Mở rộng ĐRTP
VSD type
Tạo đường hầm trong thất
Tôt
Taussig-Bing Tạo đường hầm trong thất lên
Tốt
động mạch phổi + Chuyển
gốc động mạch
Taussig-Bing Tạo đường hầm trong thất lên
Tốt
(Dextrocardiađộng mạch phổi + Chuyển
Situs Inversus)
gốc động mạch
Fallot type

Tạo đường hầm trong thất +
Tốt
Mở rộng ĐRTP

Các bệnh nhân sau mổ được kiểm tra định kỳ bằng khám lâm sàng, siêu
âm tim, chụp X quang phổi, điện tâm đồ. Thời gian theo dõi trung bình
sau phẫu thuật là 14 ± 8 tháng, dao động từ 2 đến 26 tháng, thì không có bệnh
nhân nào cần phải phẫu thuật lại.


25

CHƯƠNG 4
BÀN LUẬN
Trong các nghiên cứu của nước ngoài, thất phải hai đường ra với lỗ
thông liên thất nằm dưới van động mạch chủ chiếm tỷ lệ khoảng 50%, lỗ
thông liên thất dưới hai van động mạch chiếm tỷ lệ khoảng 10%, lỗ thông liên
thất dưới van động mạch phổi chiếm tỷ lệ khoảng 30%, còn lại là tỷ lệ của lỗ
thông liên thất biệt lập với hai van đại động mạch [2],[5]. Trong nghiên cứu
của chúng tôi, đa phần là các trường hợp thất phải hai đường ra thể thông liên
thất và thể Fallot, chỉ có 3 trường hợp là bất thường Taussig-Bing. Tuy nhiên
với số lượng bệnh nhân nghiên cứu còn hạn chế, tỷ lệ giữa các nhóm bệnh
trong nghiên cứu này chỉ mang tính chất tham khảo. Ngoài ra còn một nguyên
nhân khác là do trước đây hầu hết các bệnh nhân thất phải hai đường ra thể
chuyển gốc động mạch nếu không có thương tổn hẹp phổi đi kèm đều tử vong
do không được tiến hành phẫu thuật. Từ tháng 6 năm 2010 đến tháng 8 năm
2010, chúng tôi đã tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ thành công cho 3 trường
hợp thất phải hai đường ra thể chuyển gốc động mạch trong đó có 1 bệnh
nhân có đảo ngược phủ tạng, tim sang phải. Cả 3 trường hợp này đều đến viện
trong tình trạng suy tim và tăng áp lực động mạch phổi rất nặng và tuổi của

các bệnh nhân đều trên 4 tháng tuổi khi phẫu thuật. Mặc dù phẫu thuật sửa
toàn bộ bao gồm kỹ thuật chuyển gốc động mạch, trồng lại động mạch vành
và tạo đường hầm trong thất từ thất trái qua lỗ thông liên thất lên van động
mạch phổi thành công nhưng quá trình gây mê và hồi sức của các bệnh nhân
rất nặng nề, đòi hỏi rất nhiều công sức và thời gian chăm sóc. Chúng tôi nhận
thấy vấn đề phát hiện và chẩn đoán sớm. đồng thời tiến hành phẫu thuật sửa
toàn bộ ngay khi tình trạng bệnh nhân cho phép, tốt nhất là trong thời kỳ sơ