Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phân loại bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái trên các bệnh nhân tim bẩm sinh tại viện tim mạch việt nam

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Trong các bệnh tim bẩm sinh, tĩnh mạch chủ trên bên trái (TMCTT) là
bất thường tĩnh mạch bẩm sinh ở ngực hay gặp nhất [1-2]. Trên thế giới tĩnh
mạch chủ trên bên trái được báo cáo tìm thấy trong 0,3% đến 0,5% dân số nói
chung, tức khả năng gặp là 1 trong 325 người đến 1 trong 200 người [2]. Hơn
nữa, cũng có thể gặp tĩnh mạch chủ trên bên trái trong 8% đến 10% các bệnh
nhân tim bẩm sinh [3-5]. Tĩnh mạch chủ trên bên trái được cho là kết quả của
sự thoái biến thất bại của tĩnh mạch chính trước bên trái trong thời kỳ bào
thai. Các biến thể giải phẫu được ghi nhận là có tĩnh mạch vô danh trái bắc
cầu giữa hai tĩnh mạch chủ trên và biến thể khơng có tĩnh mạch chủ trên bên
phải (TMCTP) rất hiếm gặp. Thể điển hình tĩnh mạch chủ trên bên trái được
hợp thành từ tĩnh mạch dưới đòn trái và tĩnh mạch cảnh trái, đổ vào tâm nhĩ
phải qua xoang vành, không gây ra biến đổi huyết động đáng kể. Nhưng biến
thể tĩnh mạch chủ trên bên trái đổ vào nhĩ trái có thể gây ra những thay đổi
huyết động lớn, đi kèm các rối loạn nhịp tim, nguy cơ tắc mạch nghịch
thường. Tĩnh mạch chủ trên bên trái đặc biệt là thể khơng có tĩnh mạch chủ
trên bên phải dù rất hiếm gặp, gây ra nhiều khó khăn, tai biến khi tiến hành
các thủ thuật xâm nhập (đặt catheter tĩnh mạch trung tâm, đặt máy tạo nhịp…)
[6-8]. Những bệnh tim bẩm sinh liên quan phổ biến nhất của tĩnh mạch chủ
trên bên trái là thông liên nhĩ, thông liên thất, hẹp eo động mạch chủ, chuyển
vị của các mạch máu lớn, tứ chứng Fallot, và tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ [2-4].
Ngoài ra, sự bất thường ngoài tim liên quan thường gặp nhất là hẹp thực quản,
bất thường nhiễm sắc thể [2-9]. Tại Việt Nam chưa có nghiên cứu nào về liên
quan của TM chủ trên trái với các bệnh TBS. Do đó với mong muốn góp phần


2

tìm hiểu về bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái, chúng tôi tiến hành đề tài:

“Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phân loại bất thường
tĩnh mạch chủ trên bên trái trên các bệnh nhân tim bẩm sinh tại Viện
Tim Mạch Việt Nam” với hai mục tiêu:

Chapter 1 Nghiên cứu tỷ lệ gặp bất thường tĩnh mạch chủ
trên trái, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phân
loại bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái trên các
bệnh nhân tim bẩm sinh tại Viện Tim Mạch Việt Nam.

Chapter 2 Tìm hiểu các mối liên quan giữa bất thường tĩnh mạch chủ
trên bên trái với một số bệnh tim bẩm sinh kèm theo.


3


4

Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. SỰ PHÁT TRIỂN CỦA TIM TRONG THỜI KỲ PHƠI THAI
Hệ tim mạch là cơ quan trong phơi hoạt động sớm nhất. Máu bắt đầu lưu
thông ở cuối tuần thứ 3.
Hệ tim mạch có nguồn gốc từ trung mô. Các mạch máu ban đầu không
phân biệt được động mạch hay tĩnh mạch. Khi tim bắt đầu co bóp, tùy theo
hướng máu chảy, các mạch máu mới được biệt hóa thành động mạch hay tĩnh
mạch và chúng được nối với nhau bởi những mao mạch [10-11]. Các mạch
máu ban đầu chỉ là các ống trung mô, khi tim bắt đầu hoạt động mới biệt hóa
thành động mạch, tĩnh mạch, mao mạch. Các lớp khác của mạch máu cũng do
trung mơ đắp nên.

1.1.1. Sự hình thành và phát triển của tim ngun thủy
1.1.1.1. Sự hình thành ống tim nội mơ
Trong q trình tạo phơi vị, trung bì phát sinh từ đường ngun thủy
phát triển về phía đầu phơi, lan sang 2 bên và vịng ra phía trước tấm trước
dây sống tạo ra diện tim, còn gọi là diện mạch. Diện tim nằm ở vùng đầu
phơi, 2 bên và phía trước dây sống và có dạng hình cung hay hình móng
ngựa.Ngày thứ 19, ở diện tim: trung bì diện tim tách thành là thành và lá tạng
tạo ra khoang màng ngoài tim, 2 ống tim nội mơ hình thành trong lá tạng từ
những đám tế bào trung mô tụ đặc nằm gần nội bì.
Do sự khép mình của phơi, đĩa phơi lúc mới đầu phẳng, sau gấp sang 2
bên về phía bụng phơi, vì vậy 2 ống tim ở 2 bên tiến lại gần nhau ở đường dọc
giữa, rồi sát nhập với nhau thành một ống tim duy nhất. Như vậy một ống tim


5

nội mô duy nhất được tạo ra trong trung mô lá tạng của khoang màng ngoài
tim, nằm ở mặt bụng của ruột trước [10-11].
1.1.1.2. Phát triển của thành ống tim nội mơ
Khi ống tim nội mơ được hình thành, sẽ xuất hiện chất keo tim. Nội bì
tạng bao quanh ống tim tạo nên lớp cơ ngoài tim, lớp trong mỏng hơn lớp
ngồi sau này hình thành nên các van tim. Lớp ngồi hình thành nên cơ tim và
lá tạng màng ngồi tim (thượng tâm mạc). Tế bào trung mơ nằm sát với nội
mô tạo màng trong tim. Tế bào trung mô nằm trên mặt lá tạng sau sẽ tạo ra
biểu mơ lá tạng của khoang màng ngồi tim.
Trong q trình phát triển, ống tim nguyên thủy lồi dần vào khoang
màng ngồi tim. Ðến tuần thứ 4 của q trình phát triển phơi, tim có dạng một
ống thẳng được tạo thành bởi những buồng tim thông với nhau, xếp thành một
chuỗi dài gồm 5 đoạn, thứ tự theo hướng đầu đuôi: hành động mạch chủ,
hành tim, tâm thất nguyên thủy, tâm nhĩ nguyên thủy, xoang tĩnh mạch.

Trong quá trình phát triển tiếp theo của ống tim nguyên thủy để trở thành
tim vĩnh viễn, có 3 hiện tượng chính rất quan trọng xảy ra đồng thời: sự dài
ra và gấp khúc của ống tim nguyên thủy; sự bành trướng không đều của các
đoạn ống tim nguyên thủy; sự tạo ra các vách ngăn của tim [10-11]
a. Sự dài ra và gấp khúc của ống tim nguyên thủy
Do thể tích của khoang màng ngồi tim cố định, ít phát triển nên khi ống
tim phát triển phải gấp khúc trong khoang. Vị trí gấp ở rãnh nhĩ thất phải và
rãnh hành thất trái. Do sự gấp lại, đoạn hành tim và đoạn tâm thất ngun
thủy di chuyển về phía bụng và về phía đi phơi, hơi lệch sang phải. Cịn
đoạn tâm nhĩ và xoang tĩnh mạch di chuyển về phía lưng và phía đầu phôi,
hơi lệch sang trái [10-11].


6

b. Sự phát triển không đều của các buồng tim
Hành động mạch phát triển thành thân động mạch và nón động mạch.
Thân động mạch tạo ra rễ và đoạn gần của động mạch chủ và động mạch
phổi. Nón động mạch sẽ tạo ra phần phễu của 2 tâm thất.
Tâm thất nguyên thủy sẽ phát triển thành tâm thất trái nguyên thủy vì sẽ
tạo ra phần lớn tâm thất trái vĩnh viễn, còn hành tim sẽ tạo ra tâm thất phải
vĩnh viễn. Ðoạn nối hành - thất (rãnh hành - thất) vẫn giữ hẹp như lúc đầu, tạo
thành các lỗ liên thất.
Tâm nhĩ nguyên thủy phát triển sang 2 bên và ôm lấy đoạn gần bụng hơn
của tim, tức đoạn trên của hành tim và đoạn thân nón động mạch. Rãnh nối
nhĩ thất vẫn hẹp như lúc ban đầu sẽ tạo ống nhĩ thất làm thông đoạn bên trái
của tâm nhĩ nguyên thủy với tâm thất nguyên thủy.
Xoang tĩnh mạch gồm 2 sừng trái và phải được nối với nhau bởi một
phần ngang hẹp. Mỗi sừng nhận máu từ 3 tĩnh mạch: tĩnh mạch nỗn hồng,
tĩnh mạch rốn, tĩnh mạch tim chung (tĩnh mạch chính chung). Trong quá trính

phát triển, sừng trái bị tiêu biến một phần, phần còn lại và phần ngang của
xoang tĩnh mạch trở thành xoang vành. Sừng phải và các tĩnh mạch bên phải
tăng kích thước khá mạnh. Sừng phải sát nhập một phần vào tâm nhĩ phải và
lỗ của nó gọi là lỗ xoang nhĩ.
c.

Sự hình thành các vách ngăn tim
Các vách ngăn chính của tim được hình thành khoảng từ ngày thứ 27 đến

ngày thứ 37 của q trình phát triển, khi phơi đạt được chiều dài từ 5 mm đến
16 - 17 mm.


7



Ngăn ống nhĩ thất và hình thành các van nhĩ thất:
Khoảng cuối tuần thứ 4, trong lòng ống nhĩ thất, trung mô và màng tim

tạo ra một vách ngăn được gọi là vách trung gian, ngăn ống đó thành 2 đoạn:
đoạn phải, van 3 lá sẽ được tạo thành ngăn tâm thất và tâm nhĩ bên phải ;
đoạn trái, van 2 lá sẽ được tạo thành ngăn tâm thất và tâm nhĩ trái.


Sự phát triển của tâm nhĩ và hình thành vách liên nhĩ
Sự ngăn tâm nhĩ nguyên thủy thành 2 tâm nhĩ phải và trái được tiến hành

bằng cách tạo ra lần lượt 2 vách ngăn: Vách nguyên phát và vách thứ phát.
Tuy nhiên, trong suốt đời sống phôi thai, 2 vách ngăn ấy khơng ngăn cách

hồn tồn tâm nhĩ mà còn để lại một con đường cho phép máu lưu thông giữa
2 tâm nhĩ để tạo điều kiện cơ bản cho sự tuần hồn máu phơi thai.
Vách ngun phát: xuất hiện vào khoảng cuối tuần thứ 4, phát triển từ
nóc của khoang tâm nhĩ về phía vách ngăn ống nhĩ thất để chia buồng nhĩ
thành nhĩ phải và nhĩ trái và một lỗ liên nhĩ gọi là lỗ nguyên phát, nằm giữa
vách nguyên phát đang phát triển và vách ngăn ống nhĩ thất. Sau đó lỗ nguyên
phát được đóng kín do sự phát triển của vách ngăn ống nhĩ thất. Tuy nhiên,
trước khi lỗ nguyên phát được bịt kín, đoạn trên của vách nguyên phát bị tiêu
hủy tạo ra một lỗ thông liên nhĩ thứ 2 gọi là lỗ thứ phát.
Vách thứ phát (cuối tuần thứ 5): cũng phát triển từ nóc, phía thành bụng
của khoang tâm nhĩ xuống và nằm bên phải vách nguyên phát. Vách thứ phát
khơng bao giờ trở thành một vách ngăn hồn tồn, nó có một bờ tự do (bờ
dưới). Cuối cùng, bờ dưới tự do của vách thứ phát phủ lỗ thứ phát làm cho lỗ
thông giữa 2 buồng nhĩ trở thành một khe chéo từ dưới lên trên và từ phải
sang trái, khe đó được gọi là lỗ bầu dục, làm máu lưu thông từ tâm nhĩ phải
sang tâm nhĩ trái.


8

 Sự hình thành tâm nhĩ phải và tâm nhĩ trái vĩnh viễn (cuối tuần thứ 6)
Hình thành tâm nhĩ phải vĩnh viễn: sừng phải xoang TM nở rộng sát
nhập vào tâm nhĩ phải nguyên thủy, thành tâm nhĩ phải vĩnh viễn gồm 2
phần: phần nhẵn (nơi có các mạch máu lớn mở vào) do sừng phải của xoang
TM tạo thành; phần sần sùi có nguồn gốc từ tâm nhĩ phải nguyên thủy. Ranh
giới giữa 2 phần là mào tận cùng.
Hình thành tâm nhĩ trái vĩnh viễn: phần nhẵn, lớn có nguồn gốc từ thân
chung tĩnh mạch phổi (Các nhánh cịn lại hình thành 4 tĩnh mạch phổi sau
này), phần thơ, hẹp (tiểu nhĩ trái) có nguồn gốc từ tâm nhĩ trái nguyên thủy.
 Sự ngăn tâm thất: (tuần thứ 5 – 9)

Tâm thất phải (hành tim) và tâm thát trái (tâm thất nguyên thủy) được
ngăn cách bởi một vách gọi là vách liên thất nguyên thủy, xuất hiện ở đoạn
đuôi và ở ranh giới giữa hành tim và tâm thất nguyên thủy. Vách liên thất
nguyên thủy tạo ra đoạn cơ của vách liên thất vĩnh viễn. Sự phát triển nhanh
của vách liên thất nguyên thủy làm hẹp lối thông giữa các tâm thất và tạm
thời tạo ra một lỗ thơng liên thất. Lỗ này mau chóng bị bịt lại do sự phát triển
của vách ngăn thân - nón động mạch và vách ngăn ống nhĩ thất về phía bờ tự
do và sát nhập với bờ tự do của vách liên thất nguyên thủy tạo ra đoạn
màng của vách liên thất vĩnh viễn.
 Sự ngăn thân - nón động mạch và sự tạo ra van ĐM chủ và van ĐM
phổi (van sigma)
Một vách xoắn 225o được hình thành ngăn thân - nón ĐM thành 2 mạch
xoắn với nhau là ĐM chủ và thân chung của các ĐM phổi phải và trái. Sự
ngăn thân nón ĐM làm cho tâm thất trái thơng với ĐM chủ, cịn tâm thất phải
thơng với thân chung ĐM phổi phải và trái và làm cho ĐM chủ và thân chung
đó ngăn cách nhau hồn tồn. Ở thành bên các mạch này xuất hiện 2 chỗ dày
lên tạo thành những gờ. Các gờ này đến tiếp xúc với vách ngăn xoắn đế tạo ra
các van ĐM chủ và ĐM phổi.


9

Hình 1.1. Thời gian hình thành các phần của tim
1.2. TĨNH MẠCH CHỦ TRÊN BÊN TRÁI
1.2.1. Nguồn gốc mô tả đầu tiên và những tài liệu về tĩnh mạch chủ trên bên trái
Nguồn gốc chính xác của mơ tả đầu tiên về tĩnh mạch chủ trên bên trái
vẫn còn được tranh luận trong các y văn, dù vậy dường như những mô tả lần
đầu vào khoảng thế kỷ 17 đến thế kỷ 18 [12]. Trong khoảng thời gian này có
nhiều nghiên cứu về tĩnh mạch chủ trên bên trái của nhiều tác giả được công
nhận bao gồm bác sĩ Đan Mạch Thomas Bartholin (1616-1680) [12-15], bác

10

sĩ phẫu thuật người Anh William Cheselden (1688-1752) [13-16], bác sĩ phẫu
thuật người Pháp Claude-Nicolas Le Cat (1700-1768) [12-17], bác sĩ Thụy Sĩ
Albrecht von Haller (1708-1777) [13-18], bác sĩ người Đức Philipp Adolf
Boehmer (1711-1789) [13-19], và bác sĩ phẫu thuật Thụy Điển Adolph
Murray (1750-1803) [20-21]. Tuy nhiên, đánh giá chuyên sâu đầu tiên về chủ
đề các tĩnh mạch lớn của vùng ngực, bao gồm tĩnh mạch chủ trên bên trái ở
người và động vật có vú, được xuất bản vào năm 1850 bởi John Marshall
(1818-1891), một bác sĩ phẫu thuật nổi tiếng người Anh và giảng viên giải
phẫu học tại University College Hospital ở London [12].
Kể từ thời điểm đó, rất nhiều bài báo đã được công bố trên các khía cạnh
khác nhau của tĩnh mạch chủ trên bên trái, bao gồm cả đặc tính của giải phẫu
tĩnh mạch trung tâm và các bất thường tĩnh mạch trung tâm, phát triển phôi
thai của hệ thống tĩnh mạch trung tâm, xác định tĩnh mạch chủ trên bên trái
trong cấy máy tạo nhịp tim dưới da và máy khử rung, xác định tĩnh mạch chủ
trên bên trái trong cách thức khác nhau khi đặt thiết bị vào tĩnh mạch trung
tâm, tác động của tĩnh mạch chủ trên bên trái về phương thức phẫu thuật tim,
và chỉ định điều trị ngoại khoa của tĩnh mạch chủ trên bên trái.
1.2.2. Những nghiên cứu lớn về bất thường tĩnh mạch chủ trên trái trên
thế giới
1.2.2.1. Những nghiên cứu về tỷ lệ gặp bất thường tĩnh mạch chủ trên trái
và mối liên quan với bệnh TBS khác
Nghiên cứu của Nsah và cộng sự năm 1990 [22] trên 1208 trường hợp
TBS có 9% (104/1208) trường hợp có TM chủ trên trái, nữ chiếm 54% các
trường hợp.
Nghiên cứu của Galindo và cộng sự từ năm 2000 - 2005 [23] trên 5737
ca chẩn đoán siêu âm tim trước sinh: trong 5233 thai nhi tim bình thường, tìm

thấy TM chủ trên trái trong 10 thai nhi (0,2%). TBS đã có trên 504 thai nhi và


11

TM chủ trên trái đã được tìm thấy trong 44 trường hợp (9%). Trong nhóm
sau, 18/44 (41%) thai nhi có hội chứng heterotaxy (nhóm 2) với tật tim cấu
trúc phổ biến nhất là thông liên nhĩ, thông liên thất và thất phải hai đường ra.
Thai nhi khơng có hội chứng heterotaxy (nhóm 3) chiếm 26/44 (59%) trường
hợp TBS kết hợp với TM chủ trên trái. Trong nhóm này, TBS phổ biến nhất
còn lại là tắc nghẽn đường ra thất trái và dị tật tim conotruncal (tứ chứng Fallot,
cung động mạch chủ bị gián đoạn, các khuyết tật thông liên thất, nhẫn mạch
máu). Tăng độ mờ da gáy được quan sát thấy ở 29%, khơng có sự khác biệt giữa
ba nhóm. Tỷ lệ sống giữa các bào thai trong nhóm 1, 2 và 3 tương ứng là 100%,
44% và 50%. Sau khi loại trừ những trường hợp đình chỉ thai nghén, khơng có
sự khác biệt đáng kể trong tỷ lệ sống giữa các nhóm. TM chủ trên trái có liên
quan trong thai kỳ với một sự gia tăng nguy cơ có TBS 50 lần.
Nghiên cứu của L. Pasquini năm 2005 [24] trên 1678 thai nhi được chẩn
đoán siêu âm tim trước sinh, trong 1230 trường hợp bình thường có 4 trường
hợp phát hiện TM chủ trên trái (0,3%). 448 trường hợp có tim bẩm sinh
(27%) với 12 trường hợp có TM chủ trên trái (2,7%). Như vậy, tỷ suất chênh
của thai nhi có TBS được nếu phát hiện có TM chủ trên trái là 8,43. Trong 16
thai nhi có TM chủ trên trái, 1 thai nhi kết hợp với đảo ngược phủ tạng, tất cả
trường hợp TM chủ trên trái đều đổ về xoang vành. TM chủ trên trái được tìm
thấy ở 5 trong 10 thai nhi có thiểu sản cung động mạch chủ (50%), 9 trường
hợp trong số đó cần phải phẫu thuật hẹp eo ĐM chủ và 1 trường hợp hội
chứng Turner kết hợp thiểu sản cung ĐM chủ được điều trị bảo tồn. Tỷ suất
chênh của hẹp eo ĐM chủ ở thai nhi còn TM chủ trên bên trái là 61,57.
Nghiên cứu này cho thấy rằng phát hiện trên siêu âm thấy TM chủ trên bên
trái là một dấu chỉ mạnh mẽ thai nhi có tim bẩm sinh và hẹp eo ĐM chủ là tim

bẩm sinh rất hay gặp. Do đó, các trường hợp với chẩn đốn trước sinh tồn tại
TM chủ trên trái nên được theo dõi trong suốt thai kỳ để loại trừ hẹp eo động


12

mạch chủ và can thiệp sớm sau sinh. Trong nghiên cứu của chúng tôi, không
gặp ca hẹp eo ĐM chủ nào, có thể do đa phần bệnh nhân là tim bẩm sinh
người lớn, hẹp eo ĐM chủ đã được can thiệp từ nhỏ hoặc không qua khỏi.
Nghiên cứu của Berg và cộng sự năm 2006 [25] trên 82 trường hợp TM
chủ trên trái: 37 trường hợp (45%) có liên quan với hội chứng sắp đặt phủ
tạng khác biệt (heterotaxy), 19 trường hợp (23%) đi kèm với TBS, 7 trường
hợp (9%) liên quan với thể dị bội (3 trường hợp Trisomy 18, 1 trường hợp
Trisomy 21, 1 trường hợp Trisomy 13), 6 trường hợp (7%) với hội chứng đa
dị tật và 6 trường hợp (7%) với dị tật ngoài tim đơn thuần. 7 trường hợp (9%)
khơng có dị tật khác đi kèm. 83% thai nhi trong nghiên cứu này liên quan tới
TBS; các dị tật tim thường gặp nhất ở những thai nhi có hội chứng heterotaxy
là thơng liên nhĩ, thơng liên thất (75%) và hẹp đường ra thất phải (58%). Sau
khi loại trừ các trường hợp TM chủ trên trái liên quan với heterotaxy, tim bẩm
sinh liên quan nhất là thông liên thất (41%) và hẹp eo ĐM chủ (34%).
Nghiên cứu của Lula và cộng sự (năm 2000-2007) [4] trên 106 trường
hợp, liên quan của TM chủ trên bên trái và tim bẩm sinh khác, bao gồm thông
liên thất (n = 42, 56,8%), thông liên nhĩ (n = 31, 41,9%), hẹp động mạch phổi
(n = 19, 25,7%), thông sàn nhĩ thất (n = 10, 13,5%), còn ống động mạch (n =
6, 8,1%) và tim ba nhĩ (n = 3, 4,1%).
Nghiên cứu lớn nhất tới nay về TM chủ trên trái là tổng quan hệ thống và
phân tích gộp của Gustapane và cộng sự tháng 11 năm 2016 [26] tổng cộng
gồm 2708 bài báo, 13 nghiên cứu lớn được đưa vào tổng quan hệ thống bao
gồm 501 thai nhi được chẩn đốn xác định cịn TM chủ trên trái; trong đó
37,3% là TM chủ trên trái đơn độc khơng có TM chủ trên phải. Dị tật trong

tim và ngoài tim liên quan được phát hiện bằng siêu âm lần đầu hoặc đánh giá
theo dõi trước khi sinh tương ứng là 60,7% (95% CI, 44,2-75,9%; 262/449
trường hợp) và 37,8% (95% CI, 31,0-44,8%; 155 / 405 trường hợp). TM chủ


13

trên trái không đi kèm bất thường trong tim là 11.12% (95% CI, 5.6–18.2%;
16/146). Các trường hợp dị tật trong tim và ngồi tim mà siêu âm trước sinh
bỏ sót, được phát hiện bổ sung sau khi sinh tương ứng là 2,4% (95% CI, 0,55,8%; 2/122) và 6,7% (95% CI, 2,2-13,2%; 4/74). Bất thường nhiễm sắc thể
xảy ra ở 12,5% (95% CI, 9,0-16,4%; 43/353) các trường hợp trong tổng số
của thai nhi còn TM chủ trên bên trái và 11,1% (95% CI, 5,6-18,2%; 16/146)
những thai nhi có TM chủ trên trái khơng có bất thường trong tim liên quan.
Tỷ lệ xảy ra các bất thường nhiễm sắc thể ở thai nhi còn TM chủ trên trái là
12% (95% CI, 9-16%); ở thai nhi cịn TM chủ trên trái và khơng có bất
thường trong tim là 11% (95% CI, 6-18%). Tỷ lệ xảy ra bất thường nhiễm sắc
thể ở thai nhi có TM chủ trên trái đơn độc khơng có TM chủ trên phải thấp
hơn (7,0% (95% CI; 2,7-13,0%; 5/89). Hẹp eo ĐM chủ kết hợp với TM chủ
trên trái đơn độc trong 21,3% (95% CI, 13,6-30,3%; 26/129) các trường hợp.
Tổng quan hệ thống này cho thấy TM chủ trên trái có liên quan với bất
thường trong tim, ngồi tim và các bất thường nhiễm sắc thể ở một tỷ lệ đáng
kể. Khả năng gặp bất thường nhiễm sắc thể là thấp trong thai nhi có TM chủ trên
trái đơn độc. Trong trường hợp thai nhi có TM chủ trên trái đơn độc trên siêu âm
trước sinh, bất thường trong tim và ngồi tim bị bỏ sót trong siêu âm lần đầu và
được phát hiện sau sinh tương ứng là 2% và 7% các trường hợp,. Hẹp động
mạch chủ liên quan với TM chủ trên trái trong 21% các trường hợp, do đó địi
hỏi thai nhi có TM chủ trên trái phải được theo dõi trong suốt thai kỳ.
1.2.2.2. Những nghiên cứu về can thiệp, phẫu thuật trên bệnh nhân có TM
chủ trên trái
Nghiên cứu của Page và cộng sự 1990 [27] TM chủ trên trái đổ vào nhĩ

phải không phải là một dị tật nguy hiểm, không gây thay đổi huyết động lớn
và không cần phẫu thuật. Điều trị triệt đốt qua catheter bằng sóng cao tần ở
bệnh nhân rối loạn nhịp tim vẫn có thể tiến hành an tồn. Okishige và cộng sự


14

(1997) [28] đã điều trị triệt đốt đường dẫn truyền chậm của nút nhĩ thất bằng
năng lượng sóng tần số radio qua catheter 3 trường hợp tim nhanh có vịng
vào lại nút nhĩ thất (AVNRT) có tồn tại TM chủ trên trái. Katsivas và cộng sự
(2006) [29] trong thời gian 10 năm điều trị 394 bệnh nhân triệt đốt AVNRT,
trong đó 5 BN có TM chủ trên trái (1,24%). Vị trí triệt đốt tối ưu đường dẫn
truyền phụ ở những bệnh nhân này vẫn chưa rõ ràng, do dạng không điển hình
đường dẫn truyền phụ. Vị trí lỗ đổ vào của xoang vành và vùng sau dưới của
tam giác Koch là vị trí được Sakabe và cộng sự đề nghị [30]. Nghiên cứu của
Dąbrowski và cộng sự [31] khi cấy máy tạo nhịp cho 3452 BN có gặp 4 BN
có tĩnh mạch chủ trên bên trái (tỷ lệ gặp 0.12%), theo dõi trong khoảng 110
tháng 4 bệnh nhân có TM chủ trên trái được cấy máy tạo nhịp này, thấy rằng
TM chủ trên trái chỉ làm phức tạp quá trình cấy máy chứ không ảnh hưởng tới
kết quả dài hạn của các thông số nhịp.
Troost và cộng sự năm 2006 [32]; Abadir và cộng sự năm 2007 [33]) đã
đóng TM chủ trên bên trái đổ vào nhĩ trái được bằng dụng cụ qua da.
Nghiên cứu của Dupuis và cộng sự 1981[34], Pugliese và cộng sự 1984
[35], Rey và cộng sự 1986 [36]: TM chủ trên trái đổ vào nhĩ trái có thể đồng
thời được chuyển vào nhĩ phải trong phẫu thuật vá TLN. TM chủ trên trái có
thể được chuyển vào tâm nhĩ phải hoặc động mạch phổi trái tùy vào giải phẫu
liên quan. TLN thể xoang vành có thể được điều trị bằng vá lại (Mazzucco và
cộng sự 1990 [37]).
1.2.3. Nguồn gốc phôi thai học của tĩnh mạch chủ trên bên trái
Trong sự phát triển của tâm nhĩ phải, buồng xoang – nhĩ nguyên thủy

biệt hóa thành xoang tĩnh mạch và buồng nhĩ. Tĩnh mạch chính trước phải và trái
dẫn máu từ vùng đầu phôi vào các ống Cuvier tương ứng chảy vào xoang tĩnh
mạch. Xoang tĩnh mạch biệt hóa thành cấu trúc của tâm nhĩ phải, có cầu nối giữa
các tĩnh mạch chính trước là tĩnh mạch vơ danh trái. Các tĩnh mạch chính phải và


15

ống Cuvier phải của tạo thành tĩnh mạch chủ trên bên phải, trong khi tĩnh mạch
chính trái thường thối triển, được bít lại. Nếu việc bít tĩnh mạch chính trái khơng
thành cơng, thì sẽ tồn tại như một tĩnh mạch chủ trên bên trái, thường đổ vào
xoang vành [38].

Hình 1.2. Sự phát triển phôi thai của tĩnh mạch chủ trên bên trái
Ban đầu, các ống tĩnh mạch chính trước hợp thành buồng xoang-nhĩ
ngun thủy (hình trái). Sau đó, tĩnh mạch chính trái bị bịt lại (hình giữa), chỉ
để phần cịn lại là dây chằng chéo Marshall (hình phải). Thất bại của việc bít
này dẫn đến cịn tồn tại tĩnh mạch chủ trên bên trái [39]
1.2.4. Tỷ lệ gặp bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái và phân loại về
giải phẫu
1.2.4.1. Tỷ lệ gặp bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái
Tĩnh mạch chủ trên bên trái được tìm thấy trong 0.3% đến 0.5% các cá
thể trong dân số nói chung [4]. Hơn nữa, trên các bệnh nhân tim bẩm sinh
cũng có thể gặp tĩnh mạch chủ trên bên trái trong 8% đến 10% [5-7]. Những
bệnh nhân trải qua cấy máy trợ tim, máy phá rung gặp 0.47% trường hợp có
tĩnh mạch chủ trên bên trái [26]. Tồn tại song song hai tĩnh mạch chủ trên gặp
trong 72% các bệnh nhân bất thường vị trí phủ tạng [40].


16

1.2.4.2. Biến thể giải phẫu của bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái
Thể thứ nhất, tĩnh mạch chủ trên bên trái cùng tồn tại với một tĩnh mạch
chủ trên bên phải, hay gặp nhất chiếm 82-90% các trường hợp tĩnh mạch chủ
trên bên trái [2-38-39]. Trong nhiều trường hợp, hai tĩnh mạch chủ trên có
kích thước tương đối bằng nhau, đơi khi cũng có sự khác biệt về kích thước
[2]. Trong khi cùng tồn tại 2 tĩnh mạch chủ trên, 30-35% trường hợp có tĩnh
mạch vơ danh trái bắc cầu nối [41-42], khi đó tĩnh mạch chủ trên bên phải có
thể được nhỏ hơn bình thường [43].
Thể thứ hai, chỉ có một tĩnh mạch chủ trên bên trái đơn độc, khơng có
tĩnh mạch chủ trên bên phải. Trường hợp này có thể gặp tim nằm bên phải
hoặc đảo ngược phủ tạng hồn tồn. Rất hiếm gặp bất thường khơng có tĩnh
mạch chủ trên bên phải ở người có vị trí phủ tạng bình thường (chỉ gặp
trong khoảng 0.07-0.13% bệnh nhân có tim bẩm sinh khơng có đảo ngược
phủ tạng [44]).
1.2.4.3. Vị trí đổ vào của tĩnh mạch chủ trên bên trái
Thông thường tĩnh mạch chủ trên bên trái chạy thẳng đứng, phía trước và
bên trái của cung động mạch chủ và động mạch phổi. Nó chạy tiếp giáp với
nhĩ trái trước khi chuyển hướng, xuyên qua màng ngoài tim để chạy trong
rãnh nhĩ - thất sau [38]. Khoảng 90% các trường hợp đổ vào xoang vành; các
vị trí khác bao gồm tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch gan và nhĩ trái. Trường
hợp tĩnh mạch chủ trên bên trái đổ vào nhĩ trái gần như luôn gắn liền với các
tim bẩm sinh khác [45]. Tĩnh mạch chủ trên bên trái đi vào nhĩ trái giữa các
tĩnh mạch phổi và phần phụ của nhĩ [46] và thường gắn liền với một thông
liên nhĩ ở nhiều nghiên cứu [39-45].


17

1.2.5. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của tĩnh mạch chủ trên bên trái

1.2.5.1. Đặc điểm lâm sàng
Tĩnh mạch chủ trên bên trái nếu không đi kèm các TBS khác thường
không gây biến đổi về huyết động. Những biểu hiện lâm sàng thường là của
các bệnh TBS khác kết hợp. Vì vậy tĩnh mạch chủ trên bên trái thường được
phát hiện tình cờ khi làm các thủ thuật vào tĩnh mạch trung tâm như đặt
catheter tĩnh mạch trung tâm, cấy máy tạo nhịp hay phát hiện tình cờ trên siêu
âm tim.
Tuy nhiên, nó có nhiều ý nghĩa lâm sàng. Tĩnh mạch chủ trên bên trái
gây ra nhiều biến chứng trong quá trình đặt catheter tĩnh mạch trung tâm (đặt
vào xoang vành có thể gây tụt huyết áp, đau thắt ngực, thủng tim, ép tim và
ngừng tim) [8], cấy máy tạo nhịp (do đường đi của điện cực lòng vòng gây
khó khăn để có được một vị trí đặt điện cực ổn định, chắc chắn) [47].
Tĩnh mạch chủ trên bên trái đi kèm thông liên nhĩ hoặc tĩnh mạch chủ
trên bên trái đổ vào nhĩ trái có tĩnh mạch vơ danh nối với tĩnh mạch chủ trên
bên phải có nguy cơ tạo shunt phải - trái, có thể dẫn đến các tắc mạch nghịch
thường như thuyên tắc động mạch và tai biến mạch máu não.
Trong phẫu thuật bắc cầu nối chủ vành có sử dụng liệu pháp liệt tim
ngược dịng, tĩnh mạch chủ trên bên trái có thể gây ra thốt dịch và do đó
giảm hiệu quả của dung dịch liệt tim [48].
Do việc điều trị phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh có sử dụng tuần hồn
ngồi cơ thể ngày càng tăng nên chẩn đoán trước phẫu thuật tồn tại bất
thường tĩnh mạch chủ trên bên trái càng trở nên quan trọng [49-50]. Bỏ sót sự
hiện diện nó có thể dẫn đến lượng máu đổ về tâm nhĩ phải tăng q mức khi
chạy tuần hồn ngồi cơ thể, khơng đủ máu tĩnh mạch trở về bơm và còn
shunt tồn lưu [49]. Điều này đặc biệt quan trọng ở những bệnh nhân tim bẩm
sinh như tứ chứng Fallot, hẹp van, thân động mạch phổi mà sau phẫu thuật áp


18

lực tĩnh mạch hệ thống thường cao hơn áp lực tâm nhĩ trái [51]. Thắt nhầm
mạch này có thể dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch khu trú [49].
Trường hợp khơng có tĩnh mạch chủ trên bên phải, đường vào tĩnh mạch
trung tâm nên được làm từ tĩnh mạch đùi ở bệnh nhân tĩnh mạch chủ trên bên
trái. Trong quy trình phẫu thuật tim hở phía bên phải, tĩnh mạch chủ trên bên
trái cần được dẫn lưu bằng một canul riêng biệt. Nếu tĩnh mạch chủ trên bên
trái chảy vào nhĩ trái và tạo ra một shunt lớn từ phải sang trái, can thiệp hoặc
phẫu thuật chỉnh sửa nên được tiến hành. Khi cấy máy tạo nhịp vĩnh viễn,
đường vào tĩnh mạch dưới địn trái là lựa chọn thích hợp hơn, vì thao tác dây
dẫn dễ dàng hơn. Có một góc hẹp giữa lỗ xoang vành và van ba lá, do đó dây
dẫn nên vịng qua nhĩ trái để vào thất phải [52].
1.2.5.2. Đặc điểm cận lâm sàng
a. Điện tâm đồ
Khi có bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái, điện tâm đồ thường thấy
trục sóng P bất thường và một khoảng PR bình thường hoặc ngắn. Sự thay đổi
hình thái nhĩ trái có thể là cơ chế gây ra trục sóng P lệch trái [53].
Loạn nhịp tim bao gồm cả rung nhĩ và rung thất, đã được báo cáo ở
những bệnh nhân có tĩnh mạch chủ trên bên trái [54-55]. Có hai cơ chế đưa ra
giải thích cho điều này: xoang vành giãn to co kéo các mô nút nhĩ thất, đây
chính là cơ chất gây cơn nhịp tim nhanh vào lại; hoặc co kéo các mô dẫn
truyền sớm, gần với các tĩnh mạch chủ, gây rối loạn chức năng nút xoang.
Lenox cộng sự đã phát hiện ra những bất thường ở nút xoang trên một số
bệnh nhân không có tĩnh mạch chủ trên bên phải và tình trạng này có thể gây
ra hội chứng nút xoang bệnh lý [56-58].
Tỷ lệ cao phát hiện bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái khi đặt máy
tạo nhịp, máy phá rung có thể do bệnh nhân có bất thường tĩnh mạch bẩm
sinh có nguy cơ gia tăng bất thường liên quan đến các hệ thống dẫn truyền


19

của tim, dẫn đến các rối loạn nhịp có chỉ định đặt máy tạo nhịp hoặc máy phá
rung. Các mô phơi thai chủ nhịp của tim có nguồn gốc từ hai bên của diện tim
nguyên thủy (phải và trái) gần tiền thân tĩnh mạch chủ trên. Trong sự phát
triển bình thường, các mô ở bên phải (nằm trong xoang tĩnh mạch) sẽ tạo
thành nút xoang trong khi các mô ở phía bên trái (nằm ở phía sau tĩnh mạch
chính) sẽ di chuyển xuống gần xoang vành, sau đó thối hóa mất khả năng
phát nhịp giống như sự thối hóa của TM chính trước trái, nhưng khơng loại
trừ khả năng đó có thể vẫn cịn khi tồn tại tĩnh mạch chủ trên bên trái. Do đó,
các ổ ngoại vị này có thể phát nhịp gây ra các cơn tim nhanh (tim nhanh trên
thất, rung nhĩ, cuồng nhĩ, hoặc hội chứng Wolff-Parkinson-White) và nhịp
chậm (do sự phát triển của block dẫn truyền nhĩ thất) [57-59].
b. X-quang
Trên phim X-quang ngực, có thể thấy (nhưng rất hiếm) hình ảnh khơng
đặc trưng của tĩnh mạch chủ trên bên trái là một bóng hình lưỡi liềm quanh
quai động mạch chủ hoặc phía trên bên trái trung thất. Tĩnh mạch chủ trên bên
trái có thể được phát hiện khi chụp x-quang kiểm tra sau khi đặt catheter động
mạch phổi qua tĩnh mạch dưới đòn trái, thấy catheter đã đi sai vị trí, đi vào
tĩnh mạch chủ trên bên trái.
c. Siêu âm tim
Siêu âm tim hai chiều qua thành ngực: trên mặt cắt trục dọc cạnh ức trái,
thấy hình ảnh đặc trưng của tĩnh mạch chủ trên bên trái là xoang vành giãn.
Đường kính bình thường của xoang vành là nhỏ hơn 1 cm và trong trường
hợp của bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái khơng có tĩnh mạch chủ trên
bên phải, dịng máu tăng mạnh có thể gây ra một xoang vành khổng lồ [6061]. Các nguyên nhân khác gây giãn xoang vành là: tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ
vào xoang vành, rò động tĩnh mạch vành vào xoang vành và thông liên nhĩ


20

kiểu xoang vành, rối loạn chức năng tâm thất phải, tăng áp lực nhĩ phải, và
tăng áp động mạch phổi nặng [62].
Siêu âm tim cản âm: ở người bình thường, tiêm bọt cản âm từ tĩnh mạch
nền tay trái hoặc tay phải kết quả đều gây mờ nhĩ phải. Nếu tĩnh mạch chủ
trên bên phải đi kèm với tĩnh mạch chủ trên bên trái, bọt cản âm từ tay trái sẽ
xuất hiện đầu tiên trong xoang vành và ngược lại khi tiêm từ cánh tay phải
xuất hiện đầu tiên trong nhĩ phải. Trường hợp tĩnh mạch chủ trên bên trái kèm
theo thông liên nhĩ thể xoang vành, tiêm bọt cản âm từ hai cánh tay đều gây
mờ nhĩ trái.
Siêu âm tim qua thực quản: Trên mặt cắt giữa thực quản, có thể nhìn thấy
tĩnh mạch chủ trên bên trái gần với tiểu nhĩ trái và tĩnh mạch thùy trên phổi
trái. Trên mặt cắt bicaval, trường hợp khơng có tĩnh mạch chủ trên bên phải
có thể được phát hiện.
d. Hình ảnh tĩnh mạch chủ trên bên trái trên phim chụp cộng hưởng từ

Hình 1.3. Hình ảnh chụp cộng hưởng từ ở ngang mức cung động mạch chủ.
Hình ảnh bên trái cho thấy hai tĩnh mạch chủ trên chạy hai bên (mũi tên
chỉ). Tĩnh mạch chủ trên bên phải nhỏ hơn so với bình thường, khơng có tĩnh
mạch vơ danh trái bắc cầu. Hình bên phải: mũi tên chỉ tĩnh mạch chủ trên
bên trái.


21

Hình 1.4. Hình ảnh cộng hưởng từ qua mặt cắt trục dọc của tim.
Mặt cắt hai buồng (ảnh trái) thấy xoang vành giãn (XV), tĩnh mạch chủ
trên bên trái đổ vào nhĩ trái (mũi tên màu đỏ). Mặt cắt bốn buồng (hình phải),
tĩnh mạch chủ trên bên trái được xác định đổ vào nhĩ trái (mũi tên màu đỏ)
gần ụ Coumadin.

Hình 1.5. Dựng hình cộng hưởng từ có tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch chủ
trên bên trái đổ vào nhĩ trái (mũi tên chỉ).


22

1.2.6. Chẩn đoán bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái
1.2.6.1. Các kỹ thuật có thể được sử dụng để chẩn đoán xác định tĩnh mạch
chủ trên bên trái
a. Siêu âm tim qua thành ngực: siêu âm tim hai chiều, siêu âm Doppler và
siêu âm cản âm.
Siêu âm tim cản âm là phương pháp siêu âm phối hợp với tiêm chất cản
âm vào mạch máu để tăng khả năng phát hiện các cấu trúc tim và các dòng
chảy trong thăm dò siêu âm tim (qua thành ngực và qua thực quản).
Chất cản âm là những dung dịch có đặc tính làm tăng phản hồi sóng siêu
âm giúp làm rõ các cấu trúc tim, các dòng chảy và tưới máu cơ tim, bao gồm
các chất cản âm tự tạo và các chất cản âm sản xuất sẵn.
Chất cản âm tự tạo:
- Người ta thường dùng các dung dịch tiêm truyền hàng ngày để tạo bọt cản
âm, ví dụ dịch NaCl 0,9 %, đường glucose, dextrose đẳng trương và ưu trương.
- Tạo bọt cản âm: dụng cụ gồm 2 bơm tiêm 10 ml, 1 khoá 3 chạc. Cách
làm: lấy 5 ml dịch và 1 ml khí vào 1 bơm tiêm, lắp 2 bơm tiêm vào khoá 3
chạc và chao hỗn hợp dịch và khí từ bơm tiêm nọ sang bơm tiêm kia qua
chiếc khố 3 chạc cho đến khi hỗn hợp đó trở thành đồng nhất, chứa các vi
bọt khí. Khi dùng các dung dịch muối hoặc đường đẳng trương, người ta
thường phải lấy vào bơm tiêm chứa hỗn hợp dịch - khí khoảng 0,5 ml máu
của chính bệnh nhân thì mới tạo được bọt cản âm. Còn với các dung dịch ưu
trương và các dung dịch có phân tử lượng cao thì khơng cần trộn thêm máu.
- Tính chất: các vi bọt cản âm này khi tiêm vào tĩnh mạch sẽ về gây cản
âm các buồng tim phải. Do kích thước của chúng cịn khá lớn, do đó chỉ có 1

số rất ít bọt qua được các mao mạch phổi để sang các buồng tim trái, nhưng
cũng khá chậm: khoảng 30 giây sau khi tiêm vào tĩnh mạch cánh tay. Do đó


23

các chất cản âm này được sử dụng chủ yếu trong đánh giá tim phải, các luồng
shunt trong tim.
Khi làm siêu âm tim cản âm, chất cản âm được tiêm vào tĩnh mạch sẽ trở
về tim: bình thường trước tiên về nhĩ phải, rồi xuống thất phải, sau đó lên
động mạch phổi, gây cản âm các cấu trúc này, tức là các buồng tim sẽ sáng
lóa lên. Nhưng nếu có shunt trái phải, các bọt cản âm sẽ sang cả các buồng
tim trái (tùy shunt ở tầng nhĩ hay thất) và ta thấy các buồng tim đó cũng sẽ
sáng lên, chứng tỏ có shunt phải - trái. Ngày nay, tuy đã có siêu âm Doppler
màu nhưng siêu âm cản âm với chất cản âm tự tạo vẫn được ứng dụng có hiệu
quả, nhất là trong việc tìm các shunt trong tim.
Bệnh nhân có bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái khi tiêm bọt cản âm
vào tĩnh mạch cánh tay trái sẽ gây mờ sớm một xoang vành lớn bất thường
trước các buồng tim phải, cho thấy có tĩnh mạch bất thường đổ vào [63].
b. Siêu âm tim qua thực quản: nhạy hơn siêu âm tim qua thành ngực để
chẩn đoán xác định tĩnh mạch chủ trên bên trái và dị tật TBS có liên
quan, bao gồm cả thơng liên nhĩ, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ và tĩnh
mạch chủ trên bên trái đổ vào tâm nhĩ trái, tĩnh mạch gan hoặc tĩnh
mạch chủ dưới [64].
c. Chụp cắt lớp vi tính (Computed Tomography) ngực: có thể phát hiện sự
hiện diện của tĩnh mạch chủ trên bên trái, nhưng có thể khó xác định
chính xác đường đi hoặc vị trí đổ vào buồng tim của tĩnh mạch chủ trên
bên trái [65].
d. Chụp cộng hưởng từ: cho hình ảnh về tim chính xác hơn so với chụp
cắt lớp vi tính thơng thường, cho thấy cấu trúc của tim, trung thất cũng

như tĩnh mạch chủ, xoang vành, và đường vào tâm nhĩ phải, các vị trí
đổ vào khác [65].
e. Thơng tim, chụp mạch cản quang qua catheter Swan-Ganz [66].


24

1.2.6.2. Chẩn đoán tĩnh mạch chủ trên bên trái trên siêu âm tim
Tĩnh mạch chủ trên bên trái nên được nghĩ đến bất cứ khi nào phát hiện
xoang vành giãn trên siêu âm tim qua thành ngực. Xoang vành được hiển thị
rõ nhất trên mặt cắt cạnh ức theo trục dọc, là một cấu trúc hình trịn đường
kính bình thường <1 cm, trong rãnh nhĩ thất sau [67-68]. Xoang vành giãn có
thể do các tĩnh mạch bất thường đổ vào như tĩnh mạch chủ trên bên trái đổ
vào xoang vành, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ vào xoang vành, rò động tĩnh
mạch vành vào xoang vành và thông liên nhĩ kiểu xoang vành. Các nguyên
nhân khác bao gồm rối loạn chức năng tâm thất phải, tăng áp lực nhĩ phải và
tăng áp động mạch phổi nặng.
Siêu âm tim qua thành ngực là một phương pháp hiệu quả để chẩn đoán
tĩnh mạch chủ trên bên trái. Sự hiện diện của tĩnh mạch chủ trên bên trái có
thể được khẳng định bằng cách thực hiện nghiệm pháp bọt cản âm: tiêm dung
dịch bọt cản âm vào hai tĩnh mạch nền tay trái và phải. Thơng thường, nếu chỉ
có một tĩnh mạch chủ trên bên phải, bọt cản âm từ một trong hai tĩnh mạch
cánh tay sẽ xuất hiện ở tâm nhĩ phải, tiếp theo là tâm thất phải. bọt cản âm bị
phá hủy trong thời gian qua phổi, do đó khơng nhìn thấy trong xoang vành.
Trong khi nếu tồn tại tĩnh mạch chủ trên bên trái, tiêm bọt cản âm vào tĩnh
mạch tay trái, bọt cản âm sẽ theo đường tĩnh mạch chủ trên bên trái về xoang
vành. Các bọt cản âm có thể được nhìn thấy rõ đầu tiên trong xoang vành sau
đó là tim phải.
a. Chẩn đốn phân biệt
Tĩnh mạch chủ trên bên trái đôi khi cần được phân biệt cẩn thận với một

bất thường tĩnh mạch bẩm sinh tương đối phổ biến khác là tĩnh mạch phổi đổ
lạc chỗ. Trong trường hợp tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ, siêu âm tim thường thấy
tâm thất phải lớn, một dấu hiệu điển hình của tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ [69-


25

72]. Một trường hợp hiếm đó là tĩnh mạch của thùy trên phổi trái đổ lạc chỗ
vào tĩnh mạch vô danh trái. Nó cũng xuất hiện trên hình ảnh cắt ngang là
một tĩnh mạch bất thường chạy dọc bên trung thất tới cung động mạch chủ,
đổ vào tĩnh mạch vô danh trái. Trường hợp này cần đến chụp cộng hưởng
từ để phân biệt.
1.2.7. Những bất thường trong tim và ngoài tim liên quan tới tĩnh mạch
chủ trên bên trái
Tĩnh mạch chủ trên bên trái có liên quan chặt chẽ tới các bất thường
trong tim và ngoài tim. 87% trường hợp có bất thường tĩnh mạch chủ trên bên
trái đi kèm với tim bẩm sinh khác, 60% trường hợp đi kèm với bất thường
ngoài tim [9]. Các bệnh lý tim mạch đi kèm với bất thường tĩnh mạch chủ trên
bên trái là: thông liên nhĩ, thông liên thất, tứ chứng Fallot, còn ống động
mạch, van ĐM chủ hai lá van, hẹp eo ĐM chủ, ống nhĩ thất chung, hẹp van
ĐM chủ, hẹp van ĐM phổi. Các hội chứng đã được ghi nhận có đi kèm với
tĩnh mạch chủ trên bên trái như: hội chứng Vacterl (khuyết tật đốt sống, hẹp
hậu môn, dị tật tim, rị khí quản - thực quản, hẹp thực quản, loạn sản thận, bất
thường ở chân tay), Thể tam nhiễm 21, 22q11 và hội chứng CHARGE (tật
khuyết dây thần kinh thị, dị tật tim, hẹp bất thường khoang mũi sau, chậm
phát triển, bất thường bộ phận sinh dục và tai) [9].