benh ly duong mat

Chia 3 nhóm:
§

Tổn thương ngoàigan

§

Tổn thương trong gan

§

Tổn thương cả hai

1. Tổn thương ngoài gan:
1.1 Nang ống mật chủ (OMC):
§

Nang bẩm sinh của OMC

§

1/13000 trẻ sơ sinh ( 80% nữ )

§

Tắc mật ngoài gan

§
Do bất thường đoạn chung mật – tụy, dài # 1,5 cm. Bất
thường nằm trên cơ vòng chung --> trào ngược dịch tụy
trong đường mật -- > tăng amylase và lypase  loạn sản

thành OMC -- > dãn
§

Lâm sàng: Tam chứng:
o U tụy
o Đau bụng
o Vàng da


Ngày nay, do được chẩn đoán sớm qua echo tiền sản hoặc ở trẻ sơ
sinh nên không còn thấy được tam chứng cổ điển trên, 60% được chẩn
đoán trước 10 tuổi.
Có thể biểu hiện của bệnh cảnh viêm tụy cấp do biến chứng.
Các biến chứng khác:
•
•
•
•
•

Sỏi mật
Viêm đường mật
Viêm PM mật
Xơ gan ứ mật thứ phát
Có thể có K thành nang ở người trẻ.

Chẩn đoán: dãn một hay nhiều nang của OMC hoặc kèm hoặc dãn đường
mật trong gan ( bệnh Caroli).
Các dạng u nang OMC:

Nang ống mật trong gan : bệnh Caroli


Các dạng biến chứng: nhiễm trùng đường mật, sạn đường mật, viêm
phúc mạc mật, viêm tụy cấp.
Có thể chụp IRM trong các trường hợp khó chẩn đoán.
Chẩn đoán phân biệt:
- Teo đường mật bẩm sinh dạng nang
- Dãn đường mật thứ phát sau nhiễm trùng đường mật hoặc sạn ở
trẻ lớn.
- Tá tràng đôi
1.2 Điều trị: Phẫu thuật: cắt nang và nối với đường tiêu hoá.

2. Tổn thương trong gan:
** TEO ĐƯỜNG MẬT:
2.1 Tần suất và giả thuyết bệnh sinh:
1/8000 – 1/10000 trẻ sơ sinh. 4 –5 lần cao hơn ở vùng Thái bình
dương và Ấn độ dương

Nguyên nhân không rõ.
10 – 20 % kết hợp với các hội chứng bất thường khác, xảy ra sớm
tuần thứ 5 – 6 bào thai.
Định nghĩa: Teo đường mật được xem như do nghẽn tắc một

phần hoặc hoàn toàn đường mật ngoài gan và có bất thường
đường mật trong gan.
Dạng cơ thể học:
- Teo hoàn toàn.
- Thấy được túi mật

- Túi mật và OMC thấy được do teo ống gan chung.
§

8% tạo dạng nang từ 0,2 – 4 cm đường kính.


§
Các bất thường khác: đảo ngược phủ tạng, đa lách, TM cửa nằm
trước tá tràng, bất thường tĩnh mạch chủ dưới, mạc treo chung.

2.2 Chẩn đoán:
80% được dựa trên chẩn đoán lâm sàngvới bệnh cảnh vàng da,
phân bạc màu, gan to.
Khảo sát tổng thể (bilan) sinh học cho phép xác định các nguyên
nhân ở trẻ sơ sinh là teo đường mật, thiếu alpha 1 antitrypsine và

mucoviscidose.
Siêu âm:
80% không thấy được túi mật khi nhịn đói hoặc túi mật rất nhỏ và có hồi
âm day bao xung quanh. Nhưng c01 20 % thấy được túi mật trong teo đường
mật.
Có thế có dãn đương mật tuỳ theo dạng cơ thể bệnh học.
Các bất thường kết hợp.
§

Chọc dò sinh thiết gan: Xác định cơ thể bệnh học.

§

Xạ hình đường mật.

§

Chụp cộng hưởng từ đường mật.

§

Chụp đường mật và túi mật xuyên gan qua da.

§

Đều trị: Mục đích tạo sự thông nối mật ruột.

Phẩu thuật Kasai.