ĐẶC điểm lâm SÀNG, CHẨN đoán HÌNH ẢNH và kết QUẢ điều TRỊ VI PHẪU THOÁT vị tủy MÀNG tủy

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

DƯ VĂN NAM

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH
VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ VI PHẪU
THOÁT VỊ TỦY MÀNG TỦY

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

HÀ NỘI - 2019


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

DƯ VĂN NAM

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH
VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ VI PHẪU
THOÁT VỊ TỦY MÀNG TỦY
Chuyên ngành : Ngoại khoa
Mã số

: 60720123

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
1. TS. Lê Hồng Nhân
2. TS. Ngô mạnh Hùng

HÀ NỘI – 2019


DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
CHT

: Cộng hưởng từ

TVTMT

: Thoát vị tủy màng tủy


MỤC LỤC
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT......................................................................................................................3
ĐẶT VẤN ĐỀ............................................................................................................................................1
CHƯƠNG 1..............................................................................................................................................3
TỔNG QUAN TÀI LIỆU.............................................................................................................................3
1.1Lịch sử nghiên cứu điều trị thoát vị tủy màng tủy.......................................................................3
1.1.1.Trên thế giới........................................................................................................................3
1.1.2.Tình hình nghiên cứu trong nước....................................................................................10
1.2Phôi thai học hệ thần kinh..........................................................................................................10
1.3Giải phẫu tủy sống và các cấu trúc liên quan.............................................................................12

1.3.1. Xương đốt sống...............................................................................................................12
1.3.2. Tủy sống...........................................................................................................................13
1.3.3. Các màng của tủy sống...................................................................................................15
1.4Dịch tễ học..................................................................................................................................17
1.5Lâm sàng.....................................................................................................................................18
1.5.1. Chẩn đoán ngay sau khi vừa sinh ra:..............................................................................18
1.5.2. Đánh giá mức độ tổn thương vận động – cảm giác:......................................................18
1.5.3. Đi kèm TVTMT là não úng thủy (hydrocephalus):..........................................................18
1.5.4. Dị tật Chiari II đi kèm hầu hết TVTMT.............................................................................18
1.5.5. Gù vẹo cột sống: tỉ lệ 12%, Nếu có gù cột sống nặng tại chỗ thoát vị tiên lượng rất xấu,
di chứng nặng nề do tổn thương tủy hoàn toàn [5]...................................................19
1.5.6 . Hội chứng bàng quang thần kinh : 90% - 97% có rối loạn bàng quang thần kinh, biểu
hiện trẻ thấm nước tiểu liên tục. Đây là mối bận tâm lâu dài của cha mẹ và bệnh
nhân [23,7]...................................................................................................................19
1.6 hình ảnh học..............................................................................................................................19
1.7 Điều trị TVTMT...........................................................................................................................19
1.7.1. Chỉ định mổ: hầu hết có chỉ định mổ. Tuy nhiên hiện nay vẫn khuyến cáo không nên
phẫu thuật trong trường hợp nặng theo tiêu chuẩn của Lorber : (1) não úng thủy
nặng ; (2)liệt hoàn toàn hai chân ;(3) gù cột sống ngay sau sinh; (4) có dị tật khác đi
kèm [5]..........................................................................................................................19
1.7.2. Vai trò của kính vi phẫu...................................................................................................19


1.7.3. Vai trò của máy đốt lưỡng cực........................................................................................20
1.7.4. Kĩ thuật mổ......................................................................................................................20
Chương 2..............................................................................................................................................22
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU...................................................................................22
2.1. Đối tượng nghiên cứu...............................................................................................................22
2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân và bệnh án nghiên cứu................................................22
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ bệnh nhân nghiên cứu....................................................................22

2.2. Phương pháp nghiên cứu.........................................................................................................22
2.3. Các biến số nghiên cứu.............................................................................................................22
2.3.1. Đặc điểm đối tượng nghiên cứu.....................................................................................22
2.3.2. Lý do vào viện và thời gian diễn biến bệnh....................................................................22
2.3.3. Ttriệu chứng lâm sàng....................................................................................................23
2.3.4. Đặc điểm chẩn đoán trên cộng hưởn từ:.......................................................................24
2.4. Phẫu thuật.................................................................................................................................25
2.4.1. Các phương tiện phục vụ phẫu thuật.............................................................................25
2.4.2. Phẫu thuật.......................................................................................................................25
2.4.3. Theo dõi bệnh nhân........................................................................................................25
2.4.4. Tai biến và biến chứng sau mổ.......................................................................................25
2.4.5. Đánh giá kết quả phẫu thuật..........................................................................................25
2.5. Thu thập và xử lí số liệu............................................................................................................25
2.6. Đạo đức nghiên cứu.................................................................................................................26
Chương 3..............................................................................................................................................27
DỰ KIẾN KẾT QUẢ................................................................................................................................27
Chương 4..............................................................................................................................................28
DỰ KIẾN BÀN LUẬN..............................................................................................................................28
TÀI LIỆU THAM KHẢO...........................................................................................................................29


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Thoát vị tủy - màng tủy (myelomeningocele) là dị tật bẩm sinh xảy ra do
thất bại hoàn toàn quá trình tách rời lớp ngoại bì thần kinh và ngoại bì da, nên
ống thần kinh không thể đóng kín. TVTMT có tỉ lệ tử vong cao 70% - 80%
nếu không được phẫu thuật sớm [7]. Di chứng tàn phế nặng nề do thiếu da che
phủ, dịch não tủy và mô tủy chưa đóng kín (neural placode) phơi lộ hẳn ra
môi trường bên ngoài. Bệnh thường kèm theo các dị tật khác như não úng

thủy, Chiari II, gù vẹo cột sống. TVTMT còn được cho là bệnh lý mạn tính
kéo dài suốt cuộc đời [35]. Cần theo dõi của nhiều chuyên khoa và sự hợp tác
của gia đình.
Trước năm 1971 nhiều trung tâm từ chối mổ do bệnh lý rất phức tạp, tử
vong cao và chất lượng cuộc sống về sau quá kém. Sau này nhờ phát triển hệ
thống shunt có valve, kính vi phẫu, cũng như tiến bộ về chấn thương chỉnh
hình và phục hồi bàng quang – thần kinh nên nhận thức có thay đổi. Tuy
nhiên hiện nay vẫn khuyến cáo không nên can thiệp trong trường hợp nặng
theo tiêu chuẩn Lorber: (1) đầu nước nặng, (2) liệt hoàn toàn hai chân, (3) gù
cột sống ngay sau sinh ra, (4) có dị tật khác đi kèm.
Cùng với sự phát triển của khoa học công nghệ , chuyên nghành phẫu
thuật thần kinh đã có sự phát triển mạnh mẽ 30 năm gần đây. Đầu tiên là sự
xuất hiện của máy chụp cộng hưởng từ ở giữa thập niên 80, đã giúp cho việc
chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt bệnh TVTMT tốt hơn. Bên cạnh đó
với sự phát triển kính vi phẫu thế hệ mới, dụng cụ vi phẫu cho phép phẫu
thuật viên phẫu tích chính xác để bảo tồn cấu trúc thần kinh tốt hơn.
Hiện nay số công trình nghiên cứu về TVTMT vẫn còn ít, đặc biệt về
đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật TVTMT, cũng như các đặc điểm về lâm


2

sàng và cận lâm sàng. Để có cái nhìn sâu sắc hơn về bệnh lí TVTMT nói
chung và kết quả phẫu thuật TVTMT nói riêng. Chúng tôi tiến hành nghiên
cứu đề tài “Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và kết quả điều trị vi
phẫu thoát vị tủy màng tủy’ với hai mục tiêu.
1

Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh thoát vị tủy màng tủy.

2

Đánh giá kết quả vi phẫu thuật thoát vị tủy màng tủy tại bệnh viện nhi
TW


3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1 Lịch sử nghiên cứu điều trị thốt vị tủy màng tủy
1.1.1. Trên thế giới
Tật nứt đốt sống đã được ghi nhận ở những bộ
xương tìm thấy ở vùng đông bắc Morocco và ước
đoán khoảng 12000 năm tuổi (Ferembach, 1963). Nó
cũng được các thầy thuốc Hy lạp và Ả rập biết
đến, họ nghó rằng bệnh này là do khiếm khuyết
trên xương gây ra. Cũng có người nghó rằng đó là
một loại u bướu.
Người mô tả đầu tiên một đứa trẻ bò tật nứt
đốt sống là Peter Van Forest vào năm 1587 [45].
Nicola Tulp ở Amsterdam đã cung cấp hình ảnh minh
họa giải phẫu đầu tiên về tật nứt đốt sống vào
năm 1641. Tuy nhiên, thuật ngữ ‘spina dorsi bifida’
được Nicolai Tulp đặt ra vào năm 1652. Năm 1691,
Ruysch, người đồng hương của ông ta, là người đầu
tiên phân biệt rõ ràng tật nứt đốt sống bò liệt và
không liệt- myelomeningocele và meningocele.
Năm 1761, Morgan báo cáo sự kết hợp giữa tật
nứt đốt sống vùng thắt lưng cùng với dò dạng 2 chi

dưới và não úng thủy.


4

Vào thế kỷ 19 sự mô tả giải phẫu bệnh các
kiểu khác nhau của tật nứt đốt sống cũng không
tiến bộ hơn so với kinh điển.
Giáo sư Cleland, với nghiên cứu Glascow về các
mẫu vật ở viện bảo tàng Hunterain và 2883 trường
hợp của ông, đã mô tả chi tiết cấu trúc của thoát
vò tủy – màng tủy và ghi nhận nó thường kết hợp
với dò tật thân não, những bất thường của trục xương
và chổ lõm ở sau hậu môn dính vào xương cụt.
3 năm sau von Recklinghausen công bố nghiên cứu
và minh họa rất tốt TVTMT dựa vào việc mổ xẻ 32
trường hợp.
Các nghiên cứu về mặt giải phẫu này làm sâu
sắc thêm sự nghiên cứu về tật nứt đốt sống đã
gây tranh cãi hơn 1 thế kỷ.
Morgani đưa ra giả thuyết khiếm khuyết ban đầu
gây ra sự tắc nghẽn kênh trung tâm sự thoát vò tủy
sống và não úng thủy.
Beclard (1816) cho là do sự xoắn của dây rốn và
sự tồn tại quá mức dòch trong quá trình phát triển
hệ thần kinh trung ương.
Còn Daresti (1877) cho là khiếm khuyết của xương
sống là do sự dính của màng ối vào phía sau của
phôi.
Labedeff (1881) đưa ra giả thuyết là sự gập góc quá

mức của xương có lẽ làm ngăn cản sự đóng kín của
ống thần kinh. Labeleff, cũng là người đầu tiên nêu


5

lên điều trò thất bại là “do sự thất bại của việc đóng
kín ống thần kinh”.
Năm 1886, Von Recklinghausen đã phân loại những
kiểu giải phẫu của tật nứt đốt sống và bàn luận
cách điều trò bao gồm cả phẩu thuật .
Mặc dù điều trò phẫu thuật tật nứt đốt sống
có lẽ đã xuất hiện từ những năm 1610, khi mà
Forestus buộc túi TVTMT [106], nhưng những nỗ lực
đáng kể để điều trò tổn thương này bằng phẩu
thuật đã không xuất hiện cho đến thế kỷ 20.
Cả Cleland và Von Recklinghausen đều bác bỏ các
giả thuyết trước đó và thuyết phục rằng vấn đề
là sự thất bại của việc đóng kín ống thần kinh dẫn
đến sự rối loạn dọc theo quá trình phát triển của
phôi. Cleland thiên về sự tăng trưởng quá nhanh của
ngoại bì thần kinh và Von Recklinghausen ủng hộ sự
ngăn lại sự phát triển của nguyên sống, những khái
niệm mà ngày nay vẫn còn được chấp nhận 1 cách
rộng rãi.
Tuy nhiên, ở thế kỷ 19, vẫn có vài dự án điều
trò liều lónh. Ví dụ như Newbigging (1834), trong thời gian
tập sự, đã làm một tiểu luận để lấy học bổng của
Royal College of Surgeons of Edinburgh, ủng hộ một cách
tích cực phương pháp chọc dò hay buộc túi. Mặc dù

ông ta viết ‘happy result’ nhưng phương pháp này
không tránh được những thất bại đi kèm.


6

Năm 1877, Morton, thầy thuốc Glascow, mô tả
phương pháp điều trò TVTMT bằng cách chích vào túi
một hỗn hợp Iodine và Glycerine. Lúc đầu kết quả
đáng khích lệ nhưng sau đó thì thất bại do không giải
quyết được các vấn đề: não úng thủy, nhiễm trùng
và liệt 2 chi dưới.
Người say mê phẫu thuật cuối cùng trong thời
kỳ đó là Sir John Fraser, năm 1929 báo cáo kinh
nghiệm của ông qua 192 trường hợp tật nứt đốt
sống tại bệnh viện Royal, Edinburgh từ 1898 đến 1923.
Không dưới 131 trẻ em được phẫu thuật: 82 trường
hợp xuất viện, 46 trường hợp được theo dõi có 30
trường hợp vẫn còn sống. Sự thành công này cho
thấy cần phải tiếp tục cải thiện kết quả bằng
điều trò phẫu thuật.
Khi đánh giá kết quả Sir John Fraser cũng có kết
luận: “Tôi có thể nói kết quả tốt chỉ có vài
trường hợp, nhưng tỷ lệ rất lớn là tàn tật tâm hồn
hay thể xác hoặc cả 2”.
Bài học đầu tiên về tật nứt đốt sống là nếu
không có cách kiểm soát đầu nước, nguyên nhân
gây thất bại, việc điều trò những dạng nặng hơn của
tật nứt đốt sống chỉ là 1 phần.
Nhiễm trùng và đầu nước vẫn còn gây tử vong

cho trẻ bò tật nứt đốt sống.
Một số tài liệu có giá trò: Laurence 1964, 1966 Laurence và Tew, 1971 - mô tả 381 trường hợp không


7

phẫu thuật được theo dõi 6-12 năm, chỉ có 10%
bệnh nhân còn sống, và không ít hơn 70% bò tật
nguyền. Nếu ước tính những trường hợp không phẫu
thuật, thậm chí bỏ qua những trường hợp chết sau
sinh hay ngay ngày đầu sau sinh, chỉ có 1/7 sống đến
tuổi đi học và 1/70 tham dự lớp học bình thường.
Cho đến cuối thập niên 50, Spitz-Holter valve và
ventriculoatrial shunt (shunt não thất-tâm nhó) được giới
thiệu và “một kỷ nguyên mới” trong điều trò tật
nứt đốt sống bắt đầu (Nulsen and Spitz, 1951; Pudenz
et al., 1957). Lần đầu tiên não úng thủy không còn
là rào cản việc điều trò tật nứt đốt sống.
Với sự phát triển của kháng sinh và phẫu thuật
vô khuẩn, một số lớn các phẫu thuật viên bắt đầu
quan tâm đến phẩu thuật đóng kín tật nứt đốt sống.
Thường thì những trường hợp liệt rộng và đầu
nước là những chống chỉ đònh phẫu thuật. Phẫu thuật
trì hoãn được khuyến cáo để cho biểu mô bao phủ lên
tổn thương. Những tiêu chuẩn này làm giảm tỷ lệ tử
vong khi phẫu thuật.
Được chứng tỏ bởi Matson, Nulsen, Spitz và bởi
Sharrad và cộng sự với bước đầu dùng kháng sinh,
shunt, với sự phát triển của gây mê trẻ em hiện
hại, sự tiến bộ trong chăm sóc trẻ sơ sinh đã đem

đến niềm hy vọng, sự phấn khởi cho cho việc điều trò
trẻ em bò tật nứt đốt sống.


8

Những sự tiến bộ trong chăm sóc đưa đến một
số lượng chưa từng thấy bệnh nhân sống sót với
tật nứt đốt sống. Tuy nhiên, nhiều bệnh nhi vẫn
còn có những tàn tật đáng kể về thể chất và
tâm thần.
Tuy nhiên, u7ợt qua được rào cản này thì các vấn
đề mới nảy sinh và nhiều rào cản hơn ảnh hưởng
đến việc điều trò.
Các chế độ chăm sóc và nuôi dưỡng không
được chuẩn bò cho những vấn đề tiếp theo như là
nhiễm trùng đường tiết niệu mạn tính, sút giảm trí
tuệ, nhiễm trùng shunt khó điều trò, vẹo cột sống,
sự điều chỉnh tâm lý xã hội. Điều này dẫn đến
làn sóng bi quan thứ hai.
Tiêu chuẩn từ chối điều trò phẫu thuật bao
gồm : liệt trên diện rộng, đầu nước nghiêm trọng,
gù vẹo cột sống, và kết hợp với các bất thường
nghiêm trọng khác. Trong khi đó, một số nhà điều tra
khác thấy rằng một số lớn những đứa trẻ mà bò
từ chối điều trò vẫn sống sót.
Từ 1959,

nhiều công trình nghiên cứu các kết

quả điều trò không chọn lọc ở các trẻ mới sinh được
hoàn tất. Mc Lone đã phân tích các nghiên cứu này
và nhận thấy rằng nếu nhóm bệnh nhân được chọn
lọc dựa trên sự nhòn tiểu, chức năng thận, sự đi lại,
tỉ lệ tử vong, IQ… kết quả rõ ràng tốt hơn ở các
nhóm không chọn lọc.


9

Triển vọng và khả năng điều trò như hiện nay mở
rộng diện điều trò cho tất cả bệnh nhân bò tật nứt
đốt sống và ngưng việc việc chọn lựa bệnh nhân đi
(bởi vì nó không được ủng hộ dựa trên những
nguyên tắc đạo đức).
Như vậy, rõ ràng là khả năng có chất lượng
cuộc sống cao khi điều trò đúng mức đã được chứng
minh và đem lại sự thoải mái cho các nhà phẫu
thuật, người ta thấy tỉ lệ tử vong của việc phẫu
thuật đóng kín giảm xuống gần bằng 0 và tỉ lệ
sống sót sau 2 năm đầu trên 95%.
Dù sao, kết quả thống kê tỉ lệ sống sót có
hứa hẹn nhưng có 2 nghiên cứu báo cáo 35% của 69
và 24% của 58 trẻ em tử vong trong vòng 6 tháng, khi
bò từ chối điều trò. Sự biện minh cho việc không điều
trò phẫu thuật ở những trường hợp này là không
đảm bảo chất lượng cuộc sống cho trẻ.
Nhưng cơ hội quyết đònh và chất lượng

cuộc

sống là do cha mẹ. Đây là một kinh nghiệm mà ở
phần lớn các trung tâm lớn, gia đình có thể đối
mặt với nhiều vấn đề, khả năng tài chính, và sự
gia tăng các chương trình toàn diện về giáo dục và
làm cho tâm lý xã hội tốt hơn cung cấp các cơ hội
tốt nhất cho trẻ bò tật nứt đốt sống và gia đình.
Theo Father McCormick: Chúng ta có thể đảm bảo
rằng các trẻ bò tật nứt đốt sống sẽ sống vui vẽ


10

trong sự an ủi người thân và cảm nhận được sự
chăm sóc và tình thương yêu của cha mẹ.
1.1.2. Tình hình nghiên cứu trong nước
- Năm 2007 Phạm Hồng Hn tiến hành đề tài: Nghiên cứu điều trị
thốt vị tủy –màng tủy vùng thắt lưng-cùng ở trẻ em [38]
- Năm 2010 Lại Huỳnh Thuận Thảo tiến hành đề tài : ứng dụng
phương pháp kích thích điện thần kinh cơ trong điều trị vi phẫu thuật thốt vị
tủy màng tủy [11]
1.2 Phơi thai học hệ thần kinh
Bào thai có hai thời kì phát triển liên tục
a. Thời kì phơi: Trong 8 tuần đầu xác định tế bào mầm và vị trí để kiến tạo
các cơ quan cơ thể. Hầu hết các dị tật bầm sinh xảy ra trong thời kì này.
b. Thời kì thai: Phát triển để hồn chỉnh các cơ quan.
1. Ngày thứ 6: Trứng thụ tinh bắt đầu làm tổ trong tử cung.
2. Tuần thứ 2: Phơi người là một cái đĩa gồm 2 mảnh đơn (Bilaminar
embryonic disc) có hai lớp mầm: Ngoại bì phơi (ectoderm) và nội bì phơi
(endoderm), về sau phát triển giữa chúng lớp mầm trung bì phơi (mesoderm).

3. Tuần thứ 3: Là phơi vị, từ ba lớp mầm trên định vị trí các tế bào mầm để
hình thành các tổ chức, cơ quan khác nhau của cơ thể. Dây sống (notochord)
từ rãnh ngun thủy (primitive groove) cũng xuất hiện.
Ngày thứ 19: Dây sống cảm ứng ngoại bì phơi nằm dọc trên mặt lưng
của nó gây ra hai sự kiện:
- Biệt hóa phần lớn ngoại bì phơi thành ngoại bì thần kinh (neural
ectoderm): đây chính là nguồn gốc hệ thần kinh.
- Phần còn lại của ngoại bì phơi sẽ thành da che phủ cơ thể sau này, gọi
là ngoại bì da (cutaneous ectoderm).


11

Ngoại bì thần kinh, nguồn gốc của hệ thần kinh, lúc đầu chỉ là tấm thần
kinh (neural plate) cuốn dần hai bờ thành máng thần kinh (neural groove) và
cuối cùng một qúa trình quan trọng khép hai mép hoàn toàn đầy đủ thành ống
thần kinh đóng kín hoàn toàn (neural tube) đây chính là trục não-tủy sống.
Phần đầu ống nở rộng thành các túi não phát triển não bộ, phần đuôi hẹp và
dài phát triển thành tủy sống.
Mào thần kinh (neural crest): Tách rời từ bờ máng thần kinh, các tế bào
mầm di chuyển dần ra chung quanh, biệt hóa thành: màng nhện, màng nuôi
bao bọc não - tủy sống, xương sọ, các hạch thần kinh rễ sau, tế bào schwann,
tế bào sắc tố…
4. Tuần thứ 4: Hoàn tất qúa trình đóng kín ống thần kinh, lỗ trước bịt kín ngày
thứ 25, lỗ sau bịt kín ngày thứ 27; cùng lúc với sự tách rời hoàn toàn giữa
ngoại bì thần kinh, ngoại bì da.
5. Đồng thời cạnh dọc theo ống thần kinh là các cặp 42 - 44 đốt thân phôi
(somites) xuất phát từ trung bì phôi phát triển thành cột sống, màng cứng, mô
liên kết, mỡ, cơ... và các cung sau cột sống (vertebral arches), hai nửa mỗi
bên di chuyển ra sau lưng, hàn dính lại thành gai sau (spinous processes) khép

kín để bảo vệ toàn bộ tủy sống. Dị tật Spina Bifida là do hai nửa cung sau đốt
sống không hàn dính lại.
Hầu hết các dị tật bẩm sinh cột sống xảy ra trong qúa trình phát triển
phôi và sự hình thành cột sống [8]
. Nếu xét riêng lẻ từng nhóm:
1. Dị tật từ dây sống:
a. Tủy sống tách đôi (diastermatomyelia)
b. Neurenteric cyst
2. Dị tật từ quá trình tách rời
a. Spinal lipomas: Lipomyelomeningocele, intradural lipomas


12

b. Đường rò da (Dermal sinus)
c. Thoát vị tủy màng tủy
3. Dị tật từ đóng ống thần kinh lần hai
a. Tủy sống bám thấp (Tight filum terminale)
b. Fibrolipomas of the filum terminale
c. Myelocystocele
d. Sacrococcygeal teratoma
4. Dị tật từ phân đốt cột sống: Hội chứng Klippel-Feil.

Hình ảnh phôi thai học của hệ thần kinh
Nguồn: ( />1.3 Giải phẫu tủy sống và các cấu trúc liên quan
1.3.1. Xương đốt sống
Số lượng đốt sống
Mỗi người thường có từ 33 đến 35 đốt sống, phân bố như sau:
24 đốt sống trên rời nhau: gồm 7 đốt sống cổ, 12 đốt ngực và 5 đốt thắt lưng.
Xương cùng gồm 5 đốt sống cùng dính nhau.

Xương cụt do 4 - 6 đốt sống cằn cỗi cuối cùng dính nhau tạo thành.


13

Các đoạn cong của cột sống
Nhìn trước sau cột sống trông thẳng đứng, nhưng nhìn nghiêng, cột
sống có 4 đoạn cong lồi lõm xen kẽ nhau: đoạn cổ và đoạn thắt lưng cong lồi
ra trước, còn đoạn ngực và đoạn cùng cụt cong lồi ra sau.
Cấu tạo chung của đốt sống
Mỗi đốt sống gồm 4 phần.
Thân đốt sống
Nằm ở phía trước, chịu đựng sức nặng của cơ thể.
Là một khối xương hình trụ, hai mặt trên và dưới tiếp xúc với đĩa gian
đốt sống.
Cung đốt sống
Ở phía sau thân và cùng với thân tạo thành lỗ đốt sống.
Gồm hai phần:
Hai mảnh cung đốt sống ở sau.
Hai cuống cung đốt sống nối hai mảnh với thân đốt sống. Ở bờ trên và
bờ dưới cuống có khuyết sống trên và khuyết sống dưới, các khuyết này cùng
với khuyết của các đốt lân cận tạo nên lỗ gian đốt sống khi hai đốt sống chồng
lên nhau, để dây thần kinh gai sống chui qua.
Các mỏm
Có ba loại, đều xuất phát từ cung đốt sống: mỏm gai (sờ được dưới da),
mỏm ngang và mỏm khớp.
Lỗ đốt sống
Do thân và cung đốt sống tạo nên. Khi các đốt sống chồng lên nhau, các
lỗ đốt sống sẽ tạo nên ống sống, chứa đựng tủy gai.
1.3.2. Tủy sống

- Tủy sống là một cấu trúc hình trụ hơi dẹp theo chiều trước sau, trải
dài từ lỗ chẩm đến chóp tủy. Chóp tủy ngang mức đĩa đệm giữa thắt lưng 1 và


14

thắt lưng 2. Tủy sống di động khi thay đổi tư thế, chóp tủy đi lên khi cúi và đi
xuống khi ngửa. Chiều dài trung bình của tủy sống là 45 cm ở nam và 42 cm
ở nữ. Tủy sống có hai đoạn phình, một ở cổ kéo dài 10 cm từ đốt sống cổ 4
đến đốt sống ngực 1, gọi là phình cổ và một ở vùng ngực kéo dài 8cm từ đốt
sống ngực thứ 9 đến đốt sống ngực thứ 12 gọi là phình thắt lưng.
- Kích thước ngang lớn nhất của tủy sống ở phình cổ là 13 – 14 mm, ở
phình thắt lưng là 11 – 13mm, ở vùng ngực, kích thước ngang của tủy sống
khoảng 10 mm, Nhìn bên ngoài tủy sống được chia thành các khoanh tủy
gồm: 8 khoanh tủy cổ, 12 khoanh tủy ngực, 5 khoanh tủy thắt lưng, cùng và 1
khoanh tủy cụt.
Bề mặt ngoài của tủy sống có 4 mặt. Mặt trước có khe trước giữa (còn
gọi là rãnh trước giữa) chia mặt trước tủy sống làm hai cột đối xứng nhau.
Bên ngoài là lối ra của rễ trước. Mặt sau của tủy sống cũng có rãnh sau giữa,
màng nuôi ở đây tạo thành vách sau giữa, bên ngoài chỉ còn thấy như một
rãnh cạn. Từ rãnh sau giữa ra ngoài khoảng 3mm mỗi bên là rãnh sau bên, sát
nơi đi vào của các rễ sau. Giữa rãnh sau giữa và rãnh sau bên là hai cột sau.
Mặt bên của tủy sống là cột bên nằm giữa lối thoát ra của các rễ trước và lối
vào của các rễ sau. Các rễ trước và rễ sau hợp lại thành dây thần kinh tủy
sống [39],[40],[41],[42].
Trên mặt phẳng cắt ngang, tủy sống có hình bầu dục, hơi dẹp theo chiều
trước – sau. Ở giữa là ống trung tâm, bao quanh ống trung tâm là chất xám,
bên ngoài là chất trắng. Chất xám được tạo thành bởi các tế bào thần kinh tủy
sống, bố trí trông giống như hình con bướm, có hai sừng trước khá lớn so với
hai sừng sau. Sừng trước phình to và hợp bởi các tế bào vận động. Sừng sau

được hợp bởi các tế bào sắp xếp dạng tấm thành các lớp. Chất trắng hợp bởi
các đường dẫn truyền tủy sống. Các đường dẫn truyền tủy sống được chia làm
hai loại, loại hướng lên và loại hướng xuống.


15

Quan trọng nhất trong các đường dẫn truyền hướng xuống là bó tháp.
Bó này chiếm toàn bộ phần sau của cột bên tủy sống. Ở vị trí của mỗi khoanh
tủy, các sợi rời khỏi bó tháp, đi vào sừng trước tủy sống. Các sợi của bó tháp
chạy thẳng theo cột trước của tủy sống ngay sát khe trước giữa của tủy sống.
Bó ngoại tháp từ thân não xuống được chia làm hai phần. Một đi xuống theo
cột trước giữa và kết thúc ở sừng trước tủy sống bên đối diện. Các đường dẫn
truyền hướng lên tiếp nhận thông tin từ rễ sau. Cột sau tủy sống chứa các sợi
dẫn truyền cảm giác sâu như cảm giác bản thể, nhận biết vị trí. Cột trước bên
của tủy sống chứa nhiều bó trong đó có các sợi tiếp nhận thông tin từ bên đối
diện về cảm giác nông [43],[44].
1.3.3. Các màng của tủy sống
- Các màng của tủy sống khác với các màng não ở chỗ màng nuôi dầy,
chắc chắn hơn và bám vào mặt trong màng cứng bởi các dây chằng răng.
Ngoài ra còn có sự hiện diện của màng mềm chuyển tiếp và của lớp mỡ ngoài
màng cứng [40].
- Màng nuôi dính chặt vào tủy sống, dai và chắc hơn màng nuôi của
não. Màng nuôi trải từ rãnh trước giữa ra sau, ở rãnh sau giữa màng nuôi hợp
lại tạo thành vách sau giữa. Vách sau giữa là nơi phẫu thuật viên có thể bóc
tách để mở vào tủy sống mà không gây thương tổn cho tủy sống. Lớp trong
của màng nuôi kết thúc ở nơi tiếp giáp giữa tủy sống và rễ thần kinh, lớp
ngoài chứa các mạch máu của tủy sống [42].
/

16

Hình 1.5: Các màng tủy sống [40]
-

Các sợi dọc của màng nuôi ở mặt bên của tủy sống, giữa chỗ

thoát ra của rễ trước và rễ sau, phát triển ra ngoài, bám vào màng cứng và cố
định tủy sống mặt bên. Các chỗ bám dính này được gọi là các dây chằng răng.
Dây chằng răng rất dày và có hình răng cưa mà đỉnh của nó bám chắc vào
màng cứng. Có 21 chỗ bám dính như vậy, trải dài từ chỗ cao nhất là khoảng
giữa rễ ngực 12 và thắt lưng 1. Ở đoạn cuối của chóp tủy, màng nuôi thon lại
tạo thành dây cuối chạy từ phía sau dưới của chóp tủy và bám vào mặt lưng
của xương cụt [41].
/ Màng nhện là một màng chắc, không thấm nước, trên bề mặt có các
nốt canxi hóa. Màng nhện có các mấu bám vào màng cứng ở bên ngoài và
màng nuôi ở bên trong. Ở phía ngoài, màng nhện và màng nuôi hóa vào với
nhau ở nơi rễ thần kinh tiếp giáp với màng cứng và liên tục với màng bao dây
thần kinh. Tại vị trí đó, màng nhện cho các nhánh vào trong và các nhánh
xuyên qua màng cứng, các nhánh này có chức năng hấp thu dịch não tủy, hoạt
động giống như các hạt Pacchioni ở não. Màng nhện bám vào màng nuôi tạo
thành các vách trong khoang dưới nhện. Ở khu vực phía sau dây chằng răng
có rất nhiều vách. Vách sau giữa của màng nhện nối tiếp với vách sau giữa
của màng nuôi dọc theo rãnh sau của tủy sống, trải dài từ phần giữa của tủy
sống cổ cho đến phần trên của tủy sống thắt lưng. Các vách sau bên xuất phát
từ nơi rễ sau đi vào tủy sống, chạy theo hướng sau ngoài, đến chỗ gặp nhau
của rễ thần kinh tủy sống trước và sau. Để có thể đến được rãnh sau giữa của
tủy sống, nơi có thể mở tủy sống an toàn, việc bóc tách các vách màng nhện
này là rất cần thiết [40],[42],[44].

17

-

Ở khoang dưới nhện của khu vực phía sau dây chằng răng có

một lớp màng mềm chuyển tiếp, đó là các lá của lớp trong cùng của màng
nhện dính chặt vào màng nuôi dọc theo vị trí của các rễ thần kinh, các mạch
máu và dây chằng răng. Đây chính là nơi xuất phát của các u màng não, kể cả
các u màng não phát triển vào bên trong tủy sống [40].
-

Màng Cứng là một ống hình trụ trải dài từ lỗ chẩm đến xương

cùng, bao bọc phần cứng của hành tủy, các rễ tủy sống của dây thần kinh XI,
tủy sống, dây cuối và chùm đuôi ngựa. Màng cứng được ngăn cách với ống
sống bởi một khoang chứa mỡ và các đám rối tĩnh mạch ngoài màng cứng.
Phần trên của màng cứng dày và chắc, bám vào bờ của lỗ chẩm và mặt sau
của mấu răng của đốt sống cổ 2 tạo thành màng mái ở phía trước và dây
chằng sọ - sống ở phía sau. Động mạch đốt sống xâm nhập vào trong màng
cứng, ngay bên dưới lỗ chẩm và cho nhánh là động mạch tủy sống sau nuôi
phần sau của tủy sống. Khi mở màng cứng ở khu vực này, cần chú ý đặc biệt
đến động mạch đốt sống và các nhánh của nó. Phần cuối màng cứng kết thúc
ở phần trên của đốt sống cùng 3 hoặc phần dưới của đốt sống cùng 2. Ở khu
vực lỗ liên hợp, màng cứng dính vào màng xương, sau đó tiếp nối với màng
bao dây thần kinh [40].
1.4 Dịch tễ học
Tỉ lệ MM 0,7-0,8/1000 trẻ sơ sinh và thay đổi tùy vùng địa lý, chủng

tộc. Tại Mỹ thấp hơn Anh, tỉ lệ cao hơn ở Ireland, người da đen ít hơn da
trắng, châu Phi thấp nhất là 0,1/1000

[5]

. Tỉ lệ cao khi có quan hệ huyết thống

gần, cụ thể Việt Nam gặp nhiều vùng dân tộc thiểu số.
Nếu trước đó có con dị tật, lần thứ hai mang thai sẽ tăng 2-3%, và lần
thứ ba tăng cao 6-8%. Tại Mỹ tỉ lệ giảm 50% từ 0,6 đến 0,3/1000 theo báo
cáo từ năm 1984-1992 nhờ chế độ bổ xung Folit acid cho người mẹ mang
thai[5]. Tuy nhiên, theo Baaj tại Mỹ, qua chữa trị 7711 MM từ 1993-2005 và


18

cho thấy tỉ lệ còn cao 0,46/1000 nên yêu cầu quan tâm chăm sóc đến bà mẹ và
trẻ em nhiều hơn nữa[24]
1.5 Lâm sàng
1.5.1. Chẩn đoán ngay sau khi vừa sinh ra:
Vùng thắt lưng-cùng có một khối u: chính giữa là khối mô màu đỏ sần
sùi, hầu hết rỉ dịch não tủy, bờ là màng nhện rất mỏng bám dính da xung
quanh, mô tủy chưa đóng( neural placode) phơi lộ hẳn ra môi trường bên
ngoài. Số còn lại thấy sẹo da xấu hay màng mỏng đổi màu phủ lên khối mô
tủy chưa đóng (neural placode), chưa vỡ.
1.5.2. Đánh giá mức độ tổn thương vận động – cảm giác:
Đối với trẻ nhỏ chủ yếu là quan sát sự cử động của hai chân .
Kích thích đau từ ngọn chi dưới đi dần lên và quan sát đáp ứng chi
dưới. Tùy vị trí tổn thương ta có mức độ yếu liệt trở xuống như sau .
- D12: yếu hoàn toàn tất cả các cơ hai chi dưới.

- L1-L2-L3: yếu động tác gấp háng, khép háng.
- L3-L4: yếu động tác duỗi gối.
- L4-L5: yếu động tác gấp cổ chân.
- S1-S2: yếu động tác duỗi cổ chân.
1.5.3. Đi kèm TVTMT là não úng thủy (hydrocephalus):
Tỉ lệ khá cao 65%– 85% có não úng thủy đi kèm, trong đó 5 -10% phát
hiện ngay lúc sinh, và hơn 80% có não úng thủy phải can thiệp mổ dưới 6
tháng tuổi, một tỉ lệ rất cao[7]. Ngoài ra não úng thủy thứ phát thường xảy ra
ngay sau khi mổ đóng TVTMT, hậu quả này là do dịch não tủy không có
đường thoát ra ngoài như trước nữa[7].
1.5.4. Dị tật Chiari II đi kèm hầu hết TVTMT
Hầu hết 98% có dị tật não sau, cầu não, hành tủy bị uốn cong và kéo
dài ra phía sau, và thùy nhộng tiểu não xuống qua lỗ chẩm[3]. Với các mức độ


19

nặng nhẹ biểu hiện lâm sàng khác nhau: thở khò khè, nuốt nghẹn, khóc yếu,
thậm chí có những cơn ngừng thở, đây là những tiên lượng rất xấu do rối loạn
chức năng thân não và rễ thần kinh sọ thấp. Ngoài ra có 50-80% rỗng tủy đi
kèm.
Do đó khi phát hiện TVTMT là phải đánh giá toàn bộ trục não-tủy.
1.5.5. Gù vẹo cột sống: tỉ lệ 12%, Nếu có gù cột sống nặng tại chỗ thoát vị
tiên lượng rất xấu, di chứng nặng nề do tổn thương tủy hoàn toàn [5].
1.5.6 . Hội chứng bàng quang thần kinh : 90% - 97% có rối loạn bàng
quang thần kinh, biểu hiện trẻ thấm nước tiểu liên tục. Đây là mối bận tâm lâu
dài của cha mẹ và bệnh nhân [23,7]
1.6 hình ảnh học
Các dấu hiệu hình ảnh bao gồm hở cung sau đốt sống, màng cứng
khuyết cổ sau trong khi màng mềm và miếng lót mặt trước tấm thần kinh và

màng cứng. Túi dưới nhện được tạo thành liên tục với khoang dưới nhện vùng
thắt lưng
1.7 Điều trị TVTMT
1.7.1. Chỉ định mổ: hầu hết có chỉ định mổ. Tuy nhiên hiện nay vẫn khuyến
cáo không nên phẫu thuật trong trường hợp nặng theo tiêu chuẩn của Lorber :
(1) não úng thủy nặng ; (2)liệt hoàn toàn hai chân ;(3) gù cột sống ngay sau
sinh; (4) có dị tật khác đi kèm [5]
1.7.2. Vai trò của kính vi phẫu
Năm 1920, các phẫu thuật viên tai mũi họng Thụy sĩ đã sử dụng kính
lúp trong phẫu thuật mũi họng và 33 năm sau, Zeiss đã phát minh ra kính hiển
vi phẫu thuật. Từ đó kinh hiển vi phẫu thuật đã được sử dụng cho nhiều loại
phẫu thuật khác nhau. Vào cuối những năm 50 và đầu những năm 60 của thế
kỷ XX, các phẫu thuật viên Trung Quốc đã sử dụng kính hiển vi phẫu thuật
cho nối ghép mạch máu và thần kinh, sau đó các phẫu thuật viên Hòa Kỳ áp


20

dụng vi phẫu thuât cho các phẫu thuật đĩa đệm thắt lưng và Yasargil đã áp
dụng rộng rãi vi phẫu thuật trong phẫu thuật thần kinh. Phát minh ra kính hiển
vi phẫu thuật là một phát minh có tầm quan trọng rất lớn đối với các phẫu
thuật can thiệp vào bên trong của tủy sống. Và cũng chính từ thời điểm này,
khả năng điều trị phẫu thuật u trong tủy sống đã được cải thiện một cách cơ
bản trên bình diện toàn thế giới.
Kính hiển vi phẫu thuật có lợi thế rất lớn do chiếu sáng tốt, các cấu trúc lại
được phóng to lên nên việc nhận định và bóc tách các mô dễ dàng hơn, cuộc mổ
trở nên an toàn hơn và từ đó làm giảm thời gian mổ, giảm độ lớn của vết mổ,
giảm sự đau đớn trong giai đoạn hậu phẫu. Hiện nay, không còn ai nghi ngờ về
tác dụng của kính hiển vi đối với điều trị phẫu thuật TVTMT.
1.7.3. Vai trò của máy đốt lưỡng cực

Năm 1941, lần đầu tiên trên thế giới, Greenwood đã mổ lấy toàn bộ u
trong tủy sống thành công. Sự thành công này có được là do việc phát minh ra
máy đốt lưỡng cực của chính Greenwood. Các thế hệ máy đốt lưỡng cực hiện
nay được chế tạo dựa trên nền tảng phát minh của Greewood và những nghiên
cứu cải tiến của Malis vào năm 1964. Máy đốt lưỡng cực được sử dụng để cầm
máu cho những mạch máu nhỏ trong khi mổ. So với máy đốt đơn cực, nó hạn
chế được các thương tổn do việc đốt cầm máu gây ra cho mô tủy sống lành.
Những cải tiến của Malis làm cho các thế hệ máy hiện nay có khả năng điều
chỉnh công suất đốt từ thấp đến cao, có thể điều chỉnh riêng biệt giữa hai chức
năng cắt và cầm máu. Nhờ vậy mà trong khi mổ có thể điều chỉnh công suất đốt
thích hợp cho mỗi giai đoạn của cuộc mổ, hạn chế được các thương tổn do việc
đốt cầm máu gây ra cho mô tủy sống lành.
1.7.4. Kĩ thuật mổ
-Nguyên tắc khâu nhiều lớp, da phủ lành tốt, dùng kính vi phẫu phẫu
tích thật tỉ mỉ để tránh tethered cord sau này.