NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG, cận lâm SÀNG và ĐÁNH GIÁ kết QUẢ PHẪU THUẬT sớm BỆNH ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT bất THƯỜNG từ ĐỘNG MẠCH PHỔI tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

LÊ NHẬT CƯỜNG

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG
VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỚM
BỆNH ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT
BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI TẠI
BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

HÀ NỘI - 2018


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

LÊ NHẬT CƯỜNG

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG
VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỚM
BỆNH ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT
BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI TẠI

BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Chuyên ngành

: Nhi khoa

Mã số

: 60720135

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
1. TS. Đặng Thị Hải Vân
2. TS. Nguyễn Lý Thịnh Trường

HÀ NỘI – 2018


DANH MỤC VIẾT TẮT

Dd

: đường kính thất trái cuối tâm trương

ĐMC

: động mạch chủ

ĐMP

: động mạch phổi

ĐMV

: động mạch vành

Ds

: đường kính thất trái cuối tâm thu

LVEF

: phân suất tống máu thất trái

MRI

: chụp cộng hưởng từ

MSCT

: chụp cắt lớp vi tính đa dãy


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ..................................................................................................1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU........................................................3
1.1. LỊCH SỬ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ................................................3
1.2. SINH LÝ BỆNH.....................................................................................5
1.2.1. Giai đoạn bào thai.............................................................................5
1.2.2. Giai đoạn những tuần đầu sau sinh và thể bệnh ở trẻ nhỏ................6
1.2.3. Giai đoạn không triệu chứng.............................................................7

1.2.4. Giai đoạn trưởng thành và thể bệnh ở người lớn..............................7
1.3. CHẨN ĐOÁN.........................................................................................8
1.3.1. Biểu hiện lâm sàng............................................................................8
1.3.2. Cận lâm sàng...................................................................................10
1.4. CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT VÀ KẾT QUẢ......................18
1.4.1. Các phương pháp phẫu thuật...........................................................18
1.4.2. Kết quả sau phẫu thuật và các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị....22
1.5. MỘT SỐ NGHIÊN CỨU TRÊN THẾ GIỚI........................................24
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.........26
2.1. ĐỐI TƯỢNG.........................................................................................26
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân nghiên cứu..........................................26
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ..........................................................................26
2.1.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh bất thường xuất phát động mạch vành
từ động mạch phổi.....................................................................................26
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.........................................................27
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu.........................................................................27
2.2.2. Cỡ mẫu............................................................................................27
2.2.3. Các bước tiến hành nghiên cứu.......................................................27
2.2.4. Các biến số nghiên cứu...................................................................30
2.2.5. Phân tích và xử lý số liệu................................................................38
2.2.6. Đạo đức trong nghiên cứu...............................................................38


CHƯƠNG 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU..................................39
3.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG............................................................................39
3.1.1. Tuổi.................................................................................................39
3.1.2. Giới.................................................................................................39
3.1.3. Tình trạng dinh dưỡng.....................................................................40
3.2. ĐẶC ĐIỂM TRƯỚC PHẪU THUẬT.................................................40
3.2.1. Tiến sử.............................................................................................40

3.2.2. Triệu chứng lâm sàng......................................................................41
3.2.3. Triệu chứng cận lâm sàng...............................................................43
3.3. QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT...............................................................46
3.3.1. Kết quả phẫu thuật..........................................................................46
3.3.2. Tuần hoàn ngoài cơ thể...................................................................49
3.3.3. Hồi sức sau mổ................................................................................49
3.4. QUÁ TRÌNH THEO DÕI SAU PHẪU THUẬT..................................50
3.4.1. Thông tin chung..............................................................................50
3.4.2. Lâm sàng.........................................................................................51
3.4.3. Xquang tim phổi..............................................................................52
3.4.4. Điện tâm đồ.....................................................................................53
3.4.5. Siêu âm tim.....................................................................................53
CHƯƠNG 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN..........................................................54
4.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG............................................................................54
4.2. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG.....................................54
4.3. QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT...............................................................54
4.4. ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT..............................................54
DỰ KIẾN KẾT LUẬN..................................................................................55
DỰ KIẾN KHUYẾN NGHỊ.........................................................................56
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1: Ưu nhược điểm của MSCT và MRI...............................................15
Bảng 1.2: Dấu hiệu trực tiếp và gián tiếp của động mạch vành trái xuất phát
bất thường từ động mạch phổi trên chụp MSCT và MRI...............15
Bảng 1.3: Các phương pháp phẫu thuật..........................................................21
Bảng 1.4: Biến chứng của các phương pháp phẫu thuật.................................22
Bảng 2.1: Phân độ suy dinh dưỡng theo tổ chức y tế thế giới.........................30

Bảng 2.2: Các thông số siêu âm tim................................................................38
Bảng 3.1: Phân bố độ tuổi...............................................................................39
Bảng 3.2: Phân bố cân nặng theo SD..............................................................40
Bảng 3.3: Số lần nhập viện trước khi phát hiện bệnh.....................................40
Bảng 3.4: Triệu chứng khởi phát bênh............................................................41
Bảng 3.5: Số lần siêu âm tim trước chẩn đoán................................................44
Bảng 3.6: Các chỉ số trên siêu âm...................................................................44
Bảng 3.7: Kết quả phẫu thuật..........................................................................47
Bảng 3.8: Chẩn đoán lúc tử vong....................................................................47
Bảng 3.9: Mối liên quan giữa EF và Dd, Ds trước mổ với tỷ lệ tử vong........48
Bảng 3.10: Mối liên quan giữa tuổi chẩn đoán và tuổi phẫu thuật với tỷ lệ tử vong......48
Bảng 3.11: Mối tương quan giữa cân nặng và tỷ lệ tử vong...........................48
Bảng 3.12: Mối tương quan giữa mức độ suy tim với tỷ lệ tử vong...............48
Bảng 3.13: Các thông số tuần hoàn ngoài cơ thể............................................49
Bảng 3.14: Thời gian thở máy, hồi sức, nằm viện...........................................49
Bảng 3.15: Chỉ số thuốc vận mạch (VIS) trong quá trình hồi sức..................49
Bảng 3.16: Các triệu chứng lâm sàng sau phẫu thuật.....................................52
Bảng 3.17: Biểu hiện điện tâm đồ sau phẫu thuật...........................................53
Bảng 3.18: Giá trị LVEF, Dd, Ds sau phẫu thuật............................................53


DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1: Phân bố theo giới........................................................................39
Biểu đồ 3. 2: Các bệnh lý kèm theo trước khi nhập viện................................40
Biểu đồ 3.3: Các dị tật kèm theo.....................................................................41
Biểu đồ 3.4: Phân độ suy tim theo Ross..........................................................42
Biểu đồ 3.5: Các triệu chứng khác..................................................................42
Biểu đồ 3.6: Các dấu hiệu trên Xquang ngực thẳng........................................43
Biểu đồ 3.7: Các biến đổi trên điện tâm đồ.....................................................43
Biểu đồ 3.8: Vị trí xuất phát động mạch vành trái..........................................45

Biểu đồ 3.9: Mức độ hở van hai lá..................................................................45
Biểu đồ 3.10: Vị trí xuất phát ĐMV phải........................................................46
Biểu đồ 3.11: Phương pháp phẫu thuật...........................................................47
Biểu đồ 3.12: Biến chứng sau mổ...................................................................50
Biểu đồ 3.13: Thay đổi cân nặng trước, 1 tháng, 3 tháng, 9 tháng sau phẫu thuật....51
Biểu đồ 3.14: Mức độ suy tim theo Ross trên bệnh nhân khám lại.................51
Biểu đồ 3.15: Biểu hiện Xquang ngực thẳng sau phẫu thuật..........................52


DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1: Động mạch vành bình thường và động mạch vành trái xuất phát bất
thường từ động mạch phổi..................................................................3
Hình 1.2: Tuần hoàn bào thai............................................................................5
Hình 1. 3 Áp lực các buồng tim và mạch máu lớn sau sinh..............................6
Hình 1.4: Cơ chế bệnh sinh của thể bệnh ở trẻ em và người lớn......................8
Hình 1.5: Điện tâm đồ của trẻ 2 tháng tuổi mắc động mạch vành trái xuất phát
bất thường từ động mạch phổi với Q sâu ở DI, aVL, đoạn ST-T
chênh ở các chuyển đạo trước tim.....................................................11
Hình 1.6: Siêu âm 2D của động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động
mạch phổi..........................................................................................12
Hình 1.7: Động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, động mạch vành
phải xuất phát từ động mạch chủ và giãn to......................................14
Hình 1.8: Động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi........................16
Hình 1.9: Động mạch vành trái, động mạch vành phải, mạch máu bàng hệ
giãn to................................................................................................17
Hình 1.10: Nhồi máu cơ tim dưới nội tâm mạc ở bệnh nhân động mạch vành
trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi....................................17
Hình 1.11: Phương pháp chuyển gốc động mạch vành...................................19
Hình 1.12 : Chụp MSCT sau mổ chuyển gốc động mạch vành......................19
Hình 1.13: Phương pháp Takeuchi .................................................................20

Hình 1.14: Phương pháp cầu nối động mạch vành trái với động mạch chủ......20
Hình 2.1: Cách tính chỉ số tim ngực ...............................................................31
Hình 2.2: Đo đường kính thất trái trên siêu âm tim TM ................................33
Hình 2.3. Dòng hở ba lá trên siêu âm trong TAĐMP......................................34


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi hay còn
gọi là hội chứng Bland-White-Garland, là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp,
trong đó động mạch vành (ĐMV) trái xuất phát từ động mạch phổi (ĐMP)
thay vì xuất phát từ động mạch chủ (ĐMC) như bình thường [1]. Bệnh xảy ra
với tỷ lệ khoảng 1/300000 trẻ sinh ra sống, chiếm khoảng 0,25-0,5% trong
các trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh [2]. Khoảng 5% bênh nhân mắc bệnh lý này có
kèm theo các bất thường bẩm sinh khác của tim như thông liên thất, thông
liên nhĩ, hẹp eo động mạch chủ [3].
Động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi gây ra
hiện tượng “ăn cắp” máu trong ĐMV trái - do sự tồn tại của dòng máu từ
ĐMV trái vào ĐMP, dẫn tới thiếu máu nuôi thất trái. Đây là nguyên nhân
thường gặp nhất của thiếu máu cơ tim và nhồi máu cơ tim ở trẻ em. Nếu
không được điều trị, khoảng 90% trẻ sẽ chết trong vòng năm đầu [4]. Một số
bênh nhân khi tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMV trái và ĐMV phải phát triển đầy
đủ sẽ sống được đến khi trưởng thành. Ở nhóm bệnh nhân này, có thể gây ra
thiếu máu cơ tim, suy thất trái, hở van 2 lá, các rối loạn nhịp thất và đây là
nguyên nhân gây đột tử [5], [6]. Do vậy chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời là
yêu cầu cần thiết được đặt ra.
Siêu âm tim đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán cũng như theo dõi
bệnh. Trước phẫu thuật siêu âm tim giúp gợi ý chẩn đoán, đánh giá phân suất
tống máu thất trái (LVEF), đường kính buồng thất trái cũng như tình trạng van

hai lá. Sau phẫu thuật siêu âm giúp đánh giá dòng máu chảy từ ĐMC tới ĐMV
trái, sự thay đổi của chức năng thất trái, đường kính thất trái theo thời gian [7].
Phẫu thuật là phương pháp tối ưu để điều trị bệnh. Có 3 phương pháp để
phẫu thuật: chuyển gốc ĐMV trái, phương pháp Takeuchi, cầu nối ĐMC với
ĐMV trái [8]. Trong đó phương pháp chuyển gốc ĐMV trái là phương pháp phù
hợp với giải phẫu nhất [9], [10], [11], [12] và có kết quả lâu dài tốt nhất. Đây
cũng là phương pháp điều trị được ưu tiên áp dụng ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ [8].


2

Tỉ lệ tử vong sớm sau phẫu thuật (tử vong trong 30 ngày đầu hay trong
quá trình nằm viện sau phẫu thuật) cũng khá dao động trong khoảng 0-16%
khác nhau tùy từng nghiên cứu. Tỉ lệ tử vong muộn (tử vong trong quá trình
theo dõi sau phẫu thuật) khá thấp, 86-100% bệnh nhân sống sau 10 năm phẫu
thuật [13]. Đồng thời các nghiên cứu cho rằng mức độ suy thất trái, mức độ
hở van hai lá trước phẫu thuật là yếu tố nguy cơ của tử vong sớm sau phẫu
thuật [14]. Tuổi nhỏ cũng là yếu tố nguy cơ của tử vong sau phẫu thuật do quá
trình phát triển tuần hoàn bàng hệ chưa đầy đủ dẫn tới thiếu máu cơ thất trái
nặng và suy tim nặng [15].
Từ đó chúng ta thấy rằng động mạch vành trái xuất phát bất thường từ
động mạch phổi là một bệnh tim bẩm sinh cần phải được chẩn đoán và điều trị
sớm. Biểu hiện lâm sàng và siêu âm tim của bệnh có đặc điểm gì cần phải chú
ý trong quá trình chẩn đoán? Sự cải thiện tình trạng suy tim và chức năng thất
trái sau phẫu thuật tiến triển như thế nào và phụ thuộc vào những yếu tố gì?
Tại bệnh viên Nhi Trung ương, mỗi năm ước tính có khoảng 1000 trẻ
được phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh, trong đó có bệnh lý động mạch vành trái
xuất phát bất thường từ động mạch chủ. Tuy nhiên ở Việt Nam hiện còn ít
nghiên cứu về bệnh lý này. Chính xuất phát từ thực tế đó, chúng tôi tiến hành
thực hiện đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá

kết quả phẫu thuật sớm bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ
động mạch phổi tại Bệnh viện Nhi Trung Ương”.
Với hai mục tiêu:
1.

Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh động mạch vành trái
xuất phát bất thường từ động mạch phổi ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi

2.

Trung Ương.
Đánh giá kết quả phẫu thuật sớm điều trị động mạch vành trái xuất
phát bất thường từ động mạch phổi tại Bệnh viện Nhi Trung Ương


3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. LỊCH SỬ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
Năm 1933 tại Bệnh viện đa khoa Massachusetts, Bland, White và
Garland đã báo cáo một trẻ 3 tháng tuổi vào viện với các vấn đề chính là ăn
uống kém, kích thích và dần đi vào tình trạng suy tuần hoàn, trên chụp
Xquang có hình ảnh thất trái lớn, điện tâm đồ phát hiện đứa trẻ có dày thất
trái và hình ảnh thiếu máu cơ tim tương tự như trong bệnh lý động mạch vành
cấp ở người lớn. Đứa trẻ này đã tử vong và trên kết quả khám nghiệm tử thi
phát hiện ĐMV trái không xuất phát từ ĐMC mà xuất phát từ ĐMP, hoại tử
một vùng lớn thành thất trái do thiếu máu nuôi dưỡng và buồng thất trái giãn
to [1]. Và đây là lần đầu tiên phát hiện một tình trạng bệnh mà động mạch
vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi, tình trạng bệnh này được

gọi tên là hội chứng Bland-White-Garland

Hình 1.1: Động mạch vành bình thường và động mạch vành trái xuất phát
bất thường từ động mạch phổi


4

Kể từ khi phát hiện ra bênh, không có biện pháp điều trị đặc cho tình
trạng bệnh này. Cho tới năm 1960 khi Sabiston, Neill và Taussig quan sát thấy
dòng màu chảy từ ĐMV trái vào ĐMP là nguyên nhân gây ra thiếu máu nuôi
thất trái, từ đó ĐMV trái được thắt ở gốc tại chỗ xuất phát bất thường từ ĐMP
và đứa trẻ đã sống sót [16]. Phương pháp phẫu thuật này hiện tại không còn
được sử dụng do không đảm bảo cấu trúc giải phẫu bình thường của ĐMV,
gây ra xơ vữa mạch máu lớn, thoái hóa van hai lá, thiếu máu thất trái và đặc
biệt có nguy cơ tử vong [9], [10].
Tiếp theo đó cũng đã có một số tác giả báo cáo một số phương pháp
phẫu thuật điều trị động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch
phổi. Các phương pháp này đều với mục đích là nối ĐMV trái với một động
mạch hệ thống bằng một đoạn mạch tự thân nhằm đảm bảo tưới máu cho thất
trái. Vào năm 1966, Cooley và cộng sự đã sử dụng tĩnh mạch hiển lớn làm
đoạn mạch nối ĐMV trái với ĐMC [17], năm 1968 Meyer và cộng sự dùng
một đoạn động mạch vú trong để nối ĐMV trái với động mạch dưới đòn trái
nhằm mục đích đưa máu từ động mạch dưới đòn trái tới nuôi thất trái [18].
Ngày nay các phương pháp này đã không còn được sử dụng nữa do sự ra đời
của các phương pháp phẫu thuật mới có hiệu quả tốt hơn.
Ngay từ những năm 1970, các nhà phẫu thuật đã đưa ra mục tiêu trong
phẫu thuật động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi là
phải nối trực tiếp ĐMV trái với ĐMC để đảm bảo giải phẫu bình thường [19].
Ngày nay mục tiêu phẫu thuật là tạo ra được 2 hệ thống ĐMV trái và ĐMV

phải như giải phẫu bình thường được cấp máu từ động mạch chủ. Có 3
phương pháp được sử dụng hiện nay:
Chuyển gốc động mạch vành trái: cắt tại gốc và nối trực tiếp ĐMV trái
bất thường vào ĐMC lên: đây là phương pháp được ưu tiên sử dụng ở trẻ nhỏ.
Phương pháp Takeuchi: tạo một đường hầm trong lòng ĐMP nối ĐMC
với lỗ xuất phát của ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP. Đây là phương
pháp được sử dụng khi phương pháp nối trực tiếp không thực hiện được [20].


5

Cầu nối ĐMV trái với ĐMC: nối ĐMC với ĐMV trái bằng một đoạn
mạch tự thân như động mạch vú trong hoặc tĩnh mạch hiển đảo chiều và thắt
gốc ĐMV trái tại vị trí xuất phát.
Ngoài ra, các bệnh nhân động mạch vành trái xuất phát bất thường từ
động mạch phổi khi chức năng thất trái giảm nặng có thể ghép tim.
1.2. SINH LÝ BỆNH
Dòng máu chảy trong động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động
mạch phổi phụ thuộc vào chênh lệch áp suất giữa buồng thất trái và áp lực
ĐMP. Mặt khác áp lực trong các buồng tim, ĐMP, ĐMC thay đổi qua các thời
kỳ bào thai, sơ sinh và trưởng thành. Do dòng máu trong ĐMV trái thay đổi,
dẫn tới tưới máu cơ thất trái cũng thay đổi theo từng thời kỳ và tạo ra bệnh
cảnh khác nhau của động mạch vành xuất phát bất thường từ động mạch phổi
theo lứa tuổi. Thông thường bệnh diễn biến qua 4 giai đoạn khác nhau, và tạo
ra hai thể bênh ở trẻ nhỏ và người lớn.
1.2.1. Giai đoạn bào thai

Chú thích: Con số trong hình B: độ bão hòa oxy của dòng máu tại vị trí tương ứng
trong hệ tuần hoàn.

Hình 1.2: Tuần hoàn bào thai [Nguồn: Nellson textbook]


6

Áp lực buồng tim và các mạch máu lớn trong thời kỳ bào thai:
Áp lực thất phải: 66 mmHg
Áp lực thất trái: 34 mmHg
Áp lực động mạch phổi: 66 mmHg
Áp lực động mạch chủ: 31 mmHg [21]
Trong thời kỳ bào thai áp lực ĐMP cao hơn áp lực thất trái do đó dòng
máu trong động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi sẽ từ
ĐMP vào ĐMV trái. Hơn nữa trong thời kỳ bào thai, máu trong ĐMP có độ
bão hòa oxy cao. Do vậy tưới máu thất trái vẫn đảm bảo, do đó không có tình
trạng thiếu máu cơ tim và suy tim.
1.2.2. Giai đoạn những tuần đầu sau sinh và thể bệnh ở trẻ nhỏ

Hình 1. 3 Áp lực các buồng tim và mạch máu lớn sau sinh
[Nguồn: Nellson textbook]


7

Trong những ngày đầu sau sinh áp lực ĐMP giảm một cách đột ngôt, áp
lực thất trái và áp lực ĐMC tăng lên. Áp lực ĐMP trong thời kỳ tâm thu
khoảng 25 mmHg, áp lực thất trái trong thời kỳ tâm thu khoảng 100 mmHg
[21] cao hơn áp lực động mạch phổi, do vậy dòng chảy trong động mạch vành
trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi sẽ từ động mạch vành trái cung
cấp từ tuần hoàn bàng hệ về động mạch phổi dẫn đến tưới máu thất trái không
được đảm bảo và trẻ sẽ xuất hiện các dấu hiệu lâm sàng.

Thông thường các triệu chứng lâm sàng sẽ xuất hiện trong khoảng 8 tuần
đầu sau sinh. Thời kỳ này có rất ít tuần hoàn bàng hệ giữa động mạch vành
trái và động mạch vành phải. Do vậy khi có sự thay đổi dòng chảy trong
ĐMV trái thì tưới máu cho cơ thất trái hạn chế sẽ dẫn tới suy tim sung huyết,
giãn buồng thất trái và nhồi máu cơ tim. Do vậy chẩn đoán phân biệt quan
trọng trong giai đoạn này là bệnh cơ tim giãn. Nếu không được phẫu thuật thì
90% trẻ sẽ tử vong [4].
1.2.3. Giai đoạn không triệu chứng
Trong một số trường hợp hiếm gặp, tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMV phải
và ĐMV trái phát triển đầy đủ trẻ sẽ không hoặc ít có triệu chứng lâm sàng.
Do vậy trẻ có thể sống đến tuổi trưởng thành.
1.2.4. Giai đoạn trưởng thành và thể bệnh ở người lớn
Trong giai đoạn này, tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMV phải và ĐMV trái
phát triển đầy đủ. Thất trái được cấp máu từ ĐMV phải thông qua tuần hoàn
bàng hệ. Tuy nhiên tuần hoàn bàng hệ cấp máu cho thất trái vẫn không đầy đủ
và đặc biệt là vùng dưới nội tâm mạc, gây ra thiếu máu cơ tim, hở van hai lá,
rối loạn nhịp thất nguy hiểm dẫn tới đột tử [4]. Tuy nhiên cũng có một số
bệnh nhân trong giai đoạn này có thể không có triệu chứng trên lâm sàng.


8

Hình 1.4: Cơ chế bệnh sinh của thể bệnh ở trẻ em và người lớn
[nguồn: RadioGraphics]
1.3. CHẨN ĐOÁN
1.3.1. Biểu hiện lâm sàng
Năm 1933, Bland và cộng sự lần đầu tiên mô tả một trẻ mắc bệnh động
mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi với các triệu chứng là
những cơn khó thở, chán ăn, chậm phát triển [1]. Thông thường trong những
tuần đầu sau đẻ, sức cản ĐMP còn cao, áp lực ĐMP ngang với áp lực ĐMC,

do đó tưới máu cơ thất trái vẫn đảm bảo, do vậy trẻ thường chưa có biểu hiện
lâm sàng. Một thời gian ngắn sau sinh, áp lực ĐMP giảm dần và thấp hơn áp
lực ĐMC, thiếu máu cơ thất trái xảy ra, trẻ bắt đầu xuất hiện quấy khóc và
kích thích. Ở trẻ nhỏ các biểu hiện của bệnh thường không đặc hiệu với các


9

biểu hiện như khó thở, bú kém, kém ăn, chậm lớn. Đôi khi trẻ có thể có những
cơn đau ngực khi gắng sức biểu hiện bằng những cơn khóc thét khi bú buộc
phải ngừng bú. Khi trẻ có suy tim sung huyết sẽ có các biểu hiện bao gồm thở
nhanh, nhịp tim nhanh, vã mồ hôi, ăn kém và chậm tăng cân. Nhìn chung biểu
hiện của bệnh thường không rõ ràng và nếu không được phát hiện, phẫu thuật
kịp thời, 90% trẻ sẽ chết trong năm đầu [4].
Một phần nhỏ trẻ có tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMV trái và ĐMV phải
phong phú, tưới máu thất trái đảm bảo, trẻ có thể sống tới tuổi trưởng thành.
Trẻ lớn thường có các triệu chứng của thiếu máu cơ tim như đau ngực khi
gắng sức, ngất và đột tử. Nhồi máu cơ tim, các rối loạn nhịp thất là nguyên
nhân dẫn tới đột tử và nguy cơ đột tử xảy ra ở 80% - 90% trường hợp [5], [6].
Các triệu chứng thực thể thường là biểu hiện của suy tim trái và giãn
buồng tim trái như: tim to, mỏm tim lệch trái, tiếng thổi toàn tâm thu ổ van
hai lá. Do giãn thất trái cũng như thiếu máu cơ tim nên hở van hai lá tồn tại
hầu hết ở các bệnh nhân động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động
mạch phổi [22]. Mức độ hở van hai lá sẽ giảm ở hầu hết các bệnh nhân trải
qua phẫu thuật sửa chữa động mạch vành trái [7]. Cũng chính vì điều này mà
vấn đề sửa chữa van hai lá cùng thì với sửa chữa động mạch vành trái vẫn còn
tranh cãi.
Nhìn chung các triệu chứng lâm sàng của động mạch vành trái xuất phát
bất thường từ động mạch phổi thường không đặc hiệu và dễ nhầm lẫn với
viêm cơ tim và bệnh cơ tim giãn. Do đó trước một trẻ có suy tim và giãn thất

trái cần phải loại trừ bệnh động mạch vành xuất phát bất thường từ động
mạch phổi.


10

1.3.2. Cận lâm sàng
1.3.2.1. Xét nghiệm máu
Xét nghiệm máu là không cần thiết trong chẩn đoán động mạch vành trái
xuất phát bất thường từ động mạch phổi. Khi có men tim CK-MB, Troponin
tăng ta có thể nghĩ tới bệnh nhân có thiếu máu cục bộ cơ tim nhưng không thể
khẳng định nguyên nhân thiếu máu cục bộ cơ tim là do động mạch vành trái
xuất phát bất thường từ động mạch phổi. Tuy nhiên đây là xét nghiệm rất
quan trọng trong tiên lượng và theo dõi tình trạng suy tim cũng như sự hồi
phục của thất trái sau phẫu thuật.
1.3.2.2. Xquang ngực
Trong bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch
phổi, khi tuần hoàn bàng hệ phát triển phong phú, máu từ ĐMC đổ vào ĐMV
phải qua tuần hoàn bàng hệ sang ĐMV trái và đổ vào ĐMP, do đó tồn tại một
luồng thông từ trái qua phải. Các biểu hiện trên Xquang của động mạch vành
trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi cũng tương tự như Xquang trong
các bệnh lý tim bẩm sinh nhiều máu lên phổi với các biểu hiện như chỉ số tim
ngực tăng, giãn nhĩ trái, giãn thất trái và ứ máu phổi. Bên cạnh đó tình trạng
giãn và giảm chức năng thất trái còn là hậu quả của thiếu máu nuôi thất trái.
1.3.2.3. Điện tâm đồ
Ở các bệnh nhân động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động
mạch phổi, điện tâm đồ thường biểu hiện hình ảnh của nhồi máu cơ tim trước
vách và thành bên thất trái với:
Sóng Q sâu > 3mm, rộng > 30ms ở các chuyển đạo D1, aVL, V5, V6
Sóng T âm ở các chuyển đạo D1, aVL và các chuyển đạo trước tim

Đoạn ST-T thay đổi ở các chuyển đạo trước tim
Tuy nhiên các dấu hiệu này là không đặc hiệu và cũng sẽ gặp ở các bệnh
cơ tim khác như viêm cơ tim, thiếu máu cơ tim cục bộ và trong nhiều trường


11

hợp bệnh nhân mắc bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động
mạch phổi có điện tâm đồ bình thường [23].

Hình 1.5: Điện tâm đồ của trẻ 2 tháng tuổi mắc động mạch vành trái xuất
phát bất thường từ động mạch phổi với Q sâu ở DI, aVL, đoạn ST-T chênh
ở các chuyển đạo trước tim. [ Nguồn Medcapse]
Johns và cộng sự đã đưa ra tiêu chuẩn giúp chẩn đoán phân biệt động
mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi với bện cơ tim giãn
và viêm cơ tim trên điện tâm đồ:
Sóng Q sâu trên 3mm, trên 30 ms và QR hiện diện ở ít nhất một trong
các chuyển đạo DI, aVL, V5-V7 gặp trong hầu hết các bệnh nhân động mạch
vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi.
Dùng đẳng thức 12d + 24s = w
Trong đó:
d: độ sâu sóng Q ở aVL
s: độ chênh của đoạn ST ở aVL
w: độ rộng của sóng Q ở DI
Đẳng thức trên dùng chẩn đoán động mạch vành trái xuất phát bất
thường từ động mạch phổi có giá trị tiên đoán đúng 98%, độ nhạy 100%, độ
đặc hiệu 96%, giá trị tiên đoán dương tính 85% [24].


12

1.3.2.4. Siêu âm tim
Siêu âm tim là một xét nghiệm cận lâm sàng quan trọng và thường dùng
trong chẩn đoán động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch
phổi, trong một số trường hợp để chẩn đoán có thể phải cần dùng tới chụp cắt
lớp vi tính, cộng hưởng từ hoặc thông tim.
Trên siêu âm 2D ta có thể thấy một số dấu hiệu sau:
Động mạch vành phải giãn ở gốc và đoạn gần
Tăng sáng cơ nhú van hai lá
Tỷ số đường kính động mạch vành phải chia cho đường kính ngang
ĐMC trên cùng mặt cắt lớn hơn 0,14

Hình 1.6: Siêu âm 2D của động mạch vành trái xuất phát bất thường từ
động mạch phổi [Nguồn: Medcapse]
Ngoài ra trên siêu âm 2D còn đánh giá được hậu quả của việc giảm tưới
máu thất trái do động mạch vành bất thường xuất phát từ động mạch phổi đó
là đường kính thất trái giãn.
Chỉ dựa vào hình ảnh siêu âm 2D đôi khi gây khó khăn trong chẩn đoán
động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi do ĐMV trái có


13

đường đi nằm sát xoang valsalva của ĐMC nên dễ nhầm ĐMV trái xuất phát
từ ĐMC.
Ngoài ra siêu âm Doppler tim cung cấp cho ta giá trị của LVEF, hay
dòng phụt ngược trong hở van hai lá do giãn vòng van ở các bệnh nhân động
mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi. LVEF giảm nặng, hở
van hai lá mức độ nặng trước mổ là những yếu tố tiên lượng nguy cơ cao của
tử vong sau phẫu thuật [7].

Nhìn chung siêu âm tim có 2 vai trò chính:
Trước phẫu thuật: chẩn đoán vị trí xuất phát của ĐMV trái cũng như
ảnh hưởng của bệnh lên huyết động: giãn thất trái, giảm LVEF
Sau phẫu thuật:
Một vài ngày đầu sau phẫu thuật bệnh nhân được siêu âm tim để xác
nhận dòng máu chảy từ ĐMC sang ĐMV trái.
Trong quá trình theo dõi sau phẫu thuật siêu âm giúp đánh giá sự hồi
phục chức năng thất trái, kích thước buồng thất trái cũng như giảm mức độ hở
van hai lá [7].
1.3.2.5. Chụp mạch vành
Chụp mạch vành là phương pháp hữu ích cho hình ảnh trực tiếp của gốc
động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi. Có 3 phương
pháp chụp mạch vành được sử dụng:
Chụp mạch vành qua da
Chụp cắt lớp vi tính đa dãy (MSCT) tim và mạch vành
Chụp cộng hưởng từ (MRI) tim và mạch vành
Chụp mạch vành qua da là phương pháp đưa ống thông qua đường động
mạch quay hoặc động mạch đùi vào ĐMC rồi tới ĐMV. Chụp động mạch
vành qua da cho ta quan sát rõ nguồn gốc xuất phát của ĐMV phải và ĐMV
trái, các bất thường dòng chảy trong lòng mạch. Cùng với chụp mạch vành,
chúng ta có thể tiến hành thăm dò huyết động trong các buồng tim giúp đánh
giá ảnh hưởng của bênh lên huyết động như đo lưu lượng phổi, lưu lượng chủ,


14

sức cản phổi, sức cản chủ, đánh giá áp lực trong các buồng tim. Tuy nhiên đây
là một phương pháp xâm lấn và có nguy cơ biến chứng nguy hiểm như vỡ
mạch vành, thủng buồng tim [25], [26].

Hình 1.7: Động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, động mạch
vành phải xuất phát từ động mạch chủ và giãn to [nguồn: RadioGraphics]
Ngày nay sự ra đời của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như chụp
cắt lớp vi tính đa dãy có dựng hình mạch máu (MSCT), chụp cộng hưởng từ
mạch máu (MRI) giúp đánh giá tốt hệ mạch vành và thay thế dần chụp mạch
vành qua da trong chẩn đoán động mạch vành trái xuất phát bất thường từ
động mạch phổi.
Hai phương pháp chụp MSCT mạch vành và chụp MRI mạch vành hiện
đang sử dụng, mỗi phương pháp đều có những ưu nhược điểm khác nhau [2].
Bảng 1.1: Ưu nhược điểm của MSCT và MRI
MSCT

MRI
 Không chịu bức xạ
 Hữu ích trong việc đánh giá

Ưu điểm  Nhanh
 Sẵn có
 Độ phân giải cao giúp đánh dòng máu trong mạch vành và


15

giá tốt cấu trúc các mạch máu tưới máu cơ tim và khả năng
nhỏ như mạch vành.
sống của cơ tim
 Đánh giá chức năng van hai lá
Nhược  Chịu liều bức xạ
 Thời gian chụp dài
 Đánh giá dòng chảy kém

 Độ phân giải thấp
điểm
 Đánh giá tưới máu cơ tim kém
Hai phương pháp này bổ sung cho nhau trong chẩn đoán và theo dõi
động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động phổi. MSCT có giá trị
trong chẩn đoán và theo dõi sau phẫu thuật. Còn MRI giúp đánh giá khả năng
sống của cơ tim nhằm xác định xem những bệnh nhân người lớn không triệu
chứng có lợi từ việc điều trị phẫu thuật hay không [2].
Dựa theo sinh lý bệnh, các dấu hiệu trên chụp MSCT và MRI được chia
thành: dấu hiệu trực tiếp và dấu hiệu gián tiếp.
Bảng 1.2: Dấu hiệu trực tiếp và gián tiếp của động mạch vành trái xuất
phát bất thường từ động mạch phổi trên chụp MSCT và MRI
Trực tiếp

Gián tiếp

 ĐMV trái xuất phát từ ĐMP: nhìn thấy trực tiếp và là
dấu hiệu quan trọng để chẩn đoán
 Dòng chảy đảo ngược từ ĐMV trái về ĐMP: hiện tượng
“ăn cắp” máu
 ĐMV phải giãn to ngoằn ngoèo
 Giãn các mạch máu bàng hệ giữa ĐMV phải và ĐMV trái
 Hở van hai lá, giãn vòng van: thiếu máu cơ tim mạn tính
 Thành thất trái giảm vận động
 Giảm tười máu vùng cơ tim dưới nội tâm mạc

ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP là dấu hiệu trực tiếp, có giá trị quan
trọng trong chẩn đoán. Thông thường trong 90% trường hợp ĐMV trái xuất phát
bất thường từ ĐMP, gốc ĐMV trái xuất phát từ thành sau dưới bên trái của gốc
ĐMP, ngay bên ngoài van ĐMP. Sau đó ĐMV trái sẽ hướng về phía rãnh liên thất

trước và chia thành động mạch mũ và động mạch liên thất trước [27].


16

Hình 1.8: Động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi
[nguồn: RadioGraphics]
ĐMV trái và ĐMV phải giãn to là dấu hiều thấy ở trẻ lớn và ở người lớn.
Các mạch máu bàng hệ giữa 2 hệ thống mach vành cũng giãn to trên bề mặt tim
do dòng máu từ ĐMC vào ĐMV phải, qua mạch máu bàng hệ sang ĐMV trái và
vào ĐMP. Còn ở trẻ sơ sinh ĐMV trái và ĐMV phải kích thước bình thường [2].


17

Hình 1.9: Động mạch vành trái, động mạch vành phải, mạch máu bàng hệ
giãn to [nguồn: RadioGraphics]
Trên chụp MRI còn thấy dấu hiệu nhồi máu cơ tim dưới nội mạc, là kết
quả của thiếu máu cơ tim cục bộ mạn tính. Dấu hiệu này rất quan trọng ở
bệnh nhân người lớn không có triệu chứng vì nó có thể tiên đoán sự xuất hiện
các loại rối loạn nhịp nguy hiểm như ngoại tâm thu thất, tim nhanh kịch phát
thất có thể dẫn tới rung thất và đột tử [2]. Khi có dấu hiệu này trên bệnh nhân
lớn tuổi thì bệnh nhân cần phải được phẫu thuật. Do vậy MRI là một phương
tiện có giá trị trong việc quyết định điều trị ở bệnh nhân lớn không có triệu
chứng [28], [29].

Hình 1.10: Nhồi máu cơ tim dưới nội tâm mạc ở bệnh nhân động mạch
vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi [nguồn: RadioGraphics]
Trong những năm gần đây kỹ thuật chụp MSCT ĐMV đã phát triển hơn,
liều bức xạ đã giảm xuống thấp, chụp MSCT ĐMV đã được thực hiện rộng

rãi ở mọi lứa tuổi kể cả sơ sinh [30]. Chụp MSCT động mạch vành được cho
là phương pháp hình ảnh quan trọng đầu tiên trong chẩn đoán động mạch
vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi, nó cũng có giá trị giúp theo
dõi và đánh giá sau phẫu thuật [30], [31].