NGHIÊN cứu đặc điểm HÌNH ẢNH và GIÁ TRỊ của CHỤP CỘNG HƯỞNG từ TRONG ĐÁNH GIÁ tổn THƯƠNG dị DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH não

Bộ giáo dục và đào tạo

bộ y
tế

Trờng đại học y hà nội
------------******------------

Trần văn Ngọc

Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và
giá trị của chụp cộng hởng từ trong
đánh giá tổn thơng dị dạng động
tĩnh mạch não

Luận văn thạc sỹ y học

Hà nội - 2009


Bộ giáo dục và đào tạo

bộ y
tế

Trờng đại học y hà nội
------------******------------

Trần văn Ngọc

Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và

giá trị
của chụp cộng hởng từ trong đánh giá
tổn thơng dị dạng động tĩnh mạch
não
Chuyên ngành
Mã số

: Chẩn đoán hình ảnh

:

Luận văn thạc sỹ y học
Ngời hớng dẫn khoa học:
PGS. TS. Phạm Minh Thông


Hà nội - 2009
LI CM N
Nhõn dip hoan thanh luõn vn tụt nghiờp, õu tiờn tụi xin chõn thanh
cam n ang u, Ban Giỏm hiờu, Phũng ao to Sau i hc, Bụ mụn Chõn
oỏn hinh anh trng i hc Y Ha Nụi ó to mi iu kiờn thuõn li cho tụi
hoan thanh khoa hc nay.
Vi tõt ca lũng kinh trng va biờt n sõu sc nhõt tụi xin c cam n
PGS. TS. Phạm Minh Thông ngời thầy đã tận tình dạy dỗ, trực
tiếp hớng dẫn tụi trong suốt quá trình học tập cũng nh trong
quá trình thực hiện luận văn này.
Tụi xin c bay to lũng biờt n sõu sc nhõt ti PGS. TS. Nguyờn Duy
Hu, chu nhiờm bụ mụn Chõn oỏn hinh anh trng i hc Y Ha nụi, ngi
ó luụn tõn tinh dy dụ, diu dt tụi trong quỏ trinh hc tõp.
Tụi xin c bay to lũng biờt n sõu sc ti Th.S.BS Phm Hụng c

ngi thõy, ngi anh ó tõn tinh chi bao, hng dõn t m cho tụi trong suụt
quỏ trinh thc hiờn luõn vn nay.
Tụi xin chõn thanh cam n ang uy, Ban giỏm ục Bờnh viờn Bch
Mai cung cỏc Bỏc s khoa Chõn oỏn hinh anh Bờnh viờn Bch Mai ó tõn
tinh giỳp , to mi iu kiờn tụi co th thu thõp c sụ liờu va hoan
thanh c ban luõn vn nay.
Cuụi cung tụi xin chõn thanh cam n gia inh, v con, anh em, ụng
nghiờp cung toan th bn bố thõn thiờt nhng ngi ó ụng viờn, khich lờ tụi
trong suụt thi gian hc tõp, nghiờn cu tụi hoan thanh luõn vn nay.
Tỏc gi lun vn
Trn Vn Ngc



DANH MC CH VIT TT

AT

: Âm tính thật

AG

: Âm tính giả

BN

: Bệnh nhân

CHT

: Cộng hởng từ

CLVT

: Cắt lớp vi tính

DDĐTMN

: Dị dạng động - tĩnh mạch não

DG

: Dơng tính giả

DT

: Dơng tính thật

DSA

: Digital subtraction angiography
(Chụp mạch số hoá xoá nền)

ĐM

: Động mạch

ĐMN

: Động mạch não

MC LC
Trang

LI CM N
DANH MC CH VIT TT
MC LC
DANH MC BNG
DANH MC BIU

T VN ..............................................................................1
Chng 1: TNG QUAN TI LIU............................................................3
1.1. Đại cơng về dị dạng động tĩnh mạch não...............................3
1.1.1. Định nghĩa.............................................................................................3
1.1.2. Sơ lợc lịch sử nghiên cứu...............................................................3
1.2. Nhắc lại giải phẫu - chức năng chính của hệ thống
mạch máu não...................................................................................................4
1.2.1. Hệ động mạch....................................................................................4
1.3. Phân loại dị dạng mạch máu não......................................................5
1.3.1. Dị dạng tĩnh mạch (venous malformation).....................5
1.3.2. U mạch thể hang (cavernous malformation)...................5
1.3.3. Quá sản mao mạch (capillary telangiectasis)..................6
1.3.4. Dị dạng động - tĩnh mạch não (arterio-venous
malformation)...........................................................................................6
1.4. Đặc điểm dịch tễ của dị dạng động - tĩnh mạch não. .6
1.5. Yếu tố di truyền và gia đình...........................................................7
1.6. Bệnh học và nguyên nhân của DDĐTMN...................................7
1.6.1. Giải phẫu bệnh....................................................................................7
1.6.2. Nguyên nhân.........................................................................................9

1.7. Vị trí, kích thớc, số lợng tổn thơng của DDĐTMN..............9
1.7.1. Vị trí...........................................................................................................9
1.7.2. Kích thớc..................................................................................................10
1.7.3. Số lợng tổn thơng của DDĐTMN.............................................10
1.8. Tiến triển của dị dạng động - tĩnh mạch não.....................10
1.9. Triệu chứng lâm sàng...........................................................................11
1.10. Phân độ tổn thơng...........................................................................12
1.11. Các phơng pháp chẩn đoán hình ảnh..................................13


1.11.1. Mục đích của chẩn đoán hình ảnh:.............................13
1.11.2. Chụp cắt lớp vi tính:...................................................................13
1.12. Chụp cộng hởng từ................................................................................14
1.12.1. Nghiên cứu giải phẫu:.................................................................14
1.12.2. Nghiên cứu mạch máu:................................................................17
1.12.3. Nghiên cứu chức năng:................................................................22
1.13. Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA)..............................................24
1.13.1. Kỹ thuật................................................................................................25
1.13.2. Hình ảnh chụp mạch của dị DDĐTMN............................27
Chng 2: I TNG V PHNG PHP NGHIấN CU...................30
2.1. Đối tợng nghiên cứu....................................................................................30
2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn:........................................................................30
2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ:.............................................................................30
2.2. Phơng pháp nghiên cứu........................................................................30
2.2.1 Thiết kế nghiên cứu:........................................................................30
2.2.2 Phơng tiện nghiên cứu...................................................................30
2.2.3. Chụp cộng hởng từ...........................................................................31
2.2.4. Chụp mạch máu não số hóa xóa nền (DSA)....................31
2.2.5. Phơng pháp thu thập số liệu....................................................32
2.2.6. Các biến số nghiên cứu.................................................................32

2.2.7. Phân tích và đánh giá kết quả............................................33
2.2.8. Phơng pháp thống kê và xử lý số liệu................................33
2.2.9 Thời gian nghiên cứu........................................................................34
Chơng 3: Kết quả nghiên cứu .............................................................35
3.1. Đặc điểm chung của đối tợng nghiên cứu:...........................35
3.1.1 Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi................................35
3.1.2. Phân bố bệnh nhân theo giới:...............................................36
3.1.3. Triệu chứng lâm sàng..................................................................37
3.2. Đặc điểm của DDĐTMN trên chụp cộng hởng từ:..............38
3.2.1. Kích thớc trung bình của khối máu tụ:.............................38
3.2.2. Phân bố xuất huyết của DD ĐTMN trên cộng hởng
từ.....................................................................................................................39
3.2.3. So sánh kích thớc của 2 nhóm xuất huyết và không
xuất huyết...............................................................................................40
3.2.4. Vị trí của DDĐTMN..........................................................................41


3.2.5. Kích thớc ổ dị dạng động - tĩnh mạch não...................42
3.2.6. Đặc điểm phân bố tĩnh mạch dẫn lu.............................43
3.2.7. Phình mạch đi kèm theo DDĐTMN.......................................44
3.2.8. Hiện tợng đoạt máu phát hiện trên CHT............................44
3.2.9. Tính chất lan tỏa, khu trú của ổ dị dạng trên CHT. 45
3.2.10. Tổn thơng di chứng teo não trên CHT.............................46
3.2.11. Phân loại dị dạng động - tĩnh mạch não theo
Spetzler-Martin trên chụp CHT....................................................47
3.3. Giá trị trong đánh giá tổn thơng của dị dạng động
tĩnh mạch não................................................................................................48
3.3.1. Giá trị trong đánh giá kích thớc của ổ dị dạng.........48
3.3.2. Đối chiếu đặc điểm tĩnh mạch dẫn lu..........................49
3.3.3. Đối chiếu khả năng phát hiện số lợng cuống ĐM nuôi

ổ dị dạng..................................................................................................50
3.3.4. Đối chiếu sự phù hợp về phân độ tổn thơng theo
Spetzler-Martin.......................................................................................51
3.3.5. So sánh kích thớc ổ dị dạng trên CHT 1.5Tesla và chụp
mạch DSA...................................................................................................52
3.3.6. So sánh số lợng ĐM nuôi trên CHT 1.5Tesla và chụp
mạch DSA...................................................................................................52
3.3.7. So sánh số lợng tĩnh mạch dẫn lu trên CHT 1.5 Tesla
và chụp mạch DSA..............................................................................53
Chơng 4: Bàn luận...................................................................................54
4.1. Một số đặc điẻm chung của đối tợng nghiên cứu :.......54
4.1.1 Đặc điểm phân bố theo nhóm tuổi..................................54
4.1.2. Đặc điểm phân bố theo giới...................................................55
4.1.3. Triệu chứng lâm sàng..................................................................55
4.2. Đặc điểm của dị dạng động - tĩnh mạch não trên cộng
hởng từ................................................................................................................57
4.2.1. Vị trí ổ dị dạng...............................................................................57
4.2.2. Kích thớc của ổ dị dạng..............................................................58
4.2.3. Đặc điểm phân bố tĩnh mạch dẫn lu.............................59
4.2.4. Đặc điểm phình mạch kèm theo dị dạng......................59
4.2.5. Phân loại DDĐTMN theo Spetzler-Martin..........................60


4.3. Giá trị của chụp cộng hởng từ trong đánh giá tổn thơng dị dạng động - tĩnh mạch não...............................................61
4.3.1. Giá trị trong chẩn đoán kích thớc ổ dị dạng động tĩnh mạch não.........................................................................................61
4.3.2. Đánh giá vị trí dị dạng động - tĩnh mạch não.............62
4.3.3. Giá trị trong phát hiện số lợng cuống động mạch
nuôi ổ dị dạng......................................................................................62
4.3.4. Giá trị trong đánh giá phân độ DDĐTMN theo
Spetzler - Martin...................................................................................62

Kết luận........................................................................................................65
Kiến nghị....................................................................................................66
TI LIU THAM KHO
Phụ lục


DANH MC BNG
Trang
Bảng 3.1: .....................Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi
.......................................................................................................................35

Bảng 3.2: ...................................Phân bố bệnh nhân theo giới
.......................................................................................................................36

Bảng 3.3: ...............................................Triệu chứng lâm sàng
.......................................................................................................................37

Bảng 3.4: .......................Kích thớc trung bình của khối máu tụ
.......................................................................................................................38

Bảng 3.5. ..................................................Phân bố xuất huyết
.......................................................................................................................39

Bảng 3.6. So sánh kích thớc của 2 nhóm xuất huyết và không
xuất huyết............................................................................................40
Bảng 3.7: ...........................................................Vị trí DDĐTMN
.......................................................................................................................41

Bảng 3.8: .............................Kích thớc ổ dị dạng (nidus) (Max)
.......................................................................................................................42

Bảng 3.9: ......................................................Tĩnh mạch dẫn lu
.......................................................................................................................43

Bảng 3.10: ..........................Phình mạch đi kèm theo DDĐTMN
.......................................................................................................................44

Bảng 3.11: .................................................Hiện tợng đoạt máu
.......................................................................................................................44

Bảng 3.12: .................................Tính chất ổ dị dạng trên CHT
.......................................................................................................................45

Bảng 3.13: ....................................Tổn thơng di chứng teo não
.......................................................................................................................46

Bảng 3.14: Phân loại DDĐTMN theo Spetzler Martin trờn CHT
.......................................................................................................................47


Bảng 3.15: ........Kích thớc (Đờng kính lớn nhất) của tổn thơng
.......................................................................................................................48

Bảng 3.16: So sánh chẩn đoán kích thớc ổ dị dạng (max của
hai pp)......................................................................................................49
Bảng 3.17: .....................So sánh chẩn đoán tĩnh mạch dẫn lu
.......................................................................................................................49

Bảng 3.18: So sánh khả năng phát hiện số lợng cuống động
mạch nuôi ổ dị dạng....................................................................50

Bảng 3.19: ........Đối chiếu phân độ tổn thơng theo SpetzlerMartin........................................................................................................51
Bảng 3.20: ..........Bảng so sánh kích thớc ổ dị đạng trên CHT
1.5Tesla và DSA.................................................................................52
Bảng 3.21: .....So sánh số lợng ĐM nuôi trên CHT 1.5Tesla và chụp
mạch DSA................................................................................................52
Bảng 3.22: . .So sánh số lợng tĩnh mạch dẫn lu trên MRI 1.5 và
DSA.............................................................................................................53


DANH MC BIU
Trang

Biu ụ 3.1:

Biu ụ phõn bụ bờnh nhõn theo nhom tuụi............................35

Biu ụ 3.2:

Phõn bụ bờnh nhõn theo gii...................................................36

Biểu đồ 3.3: ..........................Phân bố triệu chứng lâm sàng.
.................................................................................................37
Biu ụ 3.4:

Biu ụ phõn bụ kich thc trung binh cua khụi mỏu tu trờn
cụng hng t..........................................................................38

Biểu đồ 3.5. ...........................................Phân bố xuất huyết.
.................................................................................................39
Biu ụ 3.6:

Phõn bụ kich thc ụ di dng..................................................42

Biu ụ 3.7:

Phõn bụ tinh mch dõn lu......................................................43

Biểu đồ 3.8 : Tỷ lệ dị dạng động tĩnh mạch não có hiện tợng
đoạt máu..............................................................................44
Biểu đồ 3.9: .............................Tính chất ổ dị dạng trên CHT
.................................................................................................45
Biểu đồ 3.10: ......................Tỷ lệ tổn thơng di chứng teo não
.................................................................................................46
Biu ụ 3.11: Phõn loi DDTMN theo Spetzler Martin trờn CHT.........47


danh mục hình ảnh

Hình 1.1. Dị dạng động - tĩnh mạch não, ảnh vẽ minh họa. ổ
dị dạng đợc cấp máu từ nhiều nhánh động mạch
giãn ngoằn ngoèo, tĩnh mạch dẫn lu giãn mang máu
động mạch về ........................................................6
Hình 1.2. Dị dạng động - tĩnh mạch não, ảnh trong mổ. Lu ý
ổ dị dạng có ranh giới rõ, có nhiều cuống mạch
ngoằn ngoèo ............................................................8
Hình 1.3. ...................Hình ổ dị dạng động tĩnh mạch não
...............................................................................15
Hình 1.4. .....Hình ảnh xuất huyết não trên ổ dị dạng động
tĩnh mạch não........................................................16
Hình 1.5.Dị dạng động mạch não có tĩnh mạch dẫn lu nông

về xoang tĩnh mạch dọc trên................................24
Hình 1. 6.. Hai dạng động mạch cấp máu cho ổ dị dạng: trực
tiếp (A) và gián tiếp (B). .......................................27
Hình 1.7. Tĩnh mạch dẫn lu giãn đoạn gần do huyết khối (A)
và do gập góc (kingking);......................................28
Hình 1.8. .Hình vẽ minh họa của phình mạch liên quan đến
dòng chảy xa (A) và gần (B), dò động tĩnh mạch
trực tiếp trong tổn thơng (C), và phình mạch loạn
sản (D) trong dị dạng động tĩnh mạch não. ........29


1

T VN
Dị dạng động - tĩnh mạch não là bệnh lý hiếm gặp
chiếm khoảng 0,02 - 0,15% [6], [11], [19], [40], [41], [57]
các bệnh lý thần kinh. Là một bệnh bẩm sinh, thờng gặp ở
ngời trẻ từ 15 - 35 tuổi chiếm 80% [11], [40], [41], [57].
Chảy máu trong sọ do nguyên nhân vỡ DDĐTMN chiếm tỷ lệ
nhỏ trong tai biến mạch máu não nhng thờng xảy ra ở lứa
tuổi trẻ đang có nhiều cống hiến cho xã hội, và đây là
bệnh có thể điều trị đợc tận gốc nguyên nhân gây chảy
máu [54].
Phần lớn bệnh nhân DDĐTMN không có các biểu hiện
lâm sàng và bệnh chỉ đợc phát hiện sau khi có biến chứng
chảy máu trong sọ, đây là biến chứng nguy hiểm để lại di
chứng nặng nề và có tỷ lệ tử vong cao. Một số trờng hợp
DDĐTMN có biểu hiện lâm sàng nh nhức đầu kéo dài,
động kinh. Từ khi có các phơng tiện chẩn đoán hình ảnh
hiện đại, số lợng DDĐTMN cha vỡ đã đợc phát hiện nhiều

hơn [57].
Để chẩn đoán DDĐTMN, bên cạnh việc phát hiện triệu
chứng lâm sàng, các phơng pháp chẩn đoán hình ảnh nh
chụp cắt lớp vi tính (CLVT), chụp cộng hởng từ và chụp
mạch não, đóng vai trò quan trọng trong phân tích và
đánh giá những đặc điểm hình thái của tổn thơng
DDĐTMN một cách khách quan.
Có nhiều phơng pháp điều trị DDĐTMN: điều trị nội
khoa, gây tắc mạch, vi phẫu, phẫu thuật tia xạ định vị.


2

Mỗi phơng pháp có những u nhợc điểm riêng nhng cần có
chỉ định phù hợp dựa trên lâm sàng và đặc biệt là dựa
trên hình ảnh chụp động mạch não số hóa xóa nền, tiêu
chuẩn vàng trong chẩn đoán bệnh lý DDĐTMN.
Đối với bệnh lý DDĐTMN, chụp cộng hởng từ là phơng
pháp không sử dụng tia X, không những đánh giá tốt các
đặc điểm của tổn thơng ổ dị dạng cũng nh tổn thơng
nhu mô não liên quan, mà còn đánh giá đợc hình ảnh toàn
bộ mạch máu não, cho nhiều thông tin gần bằng hình ảnh
chụp mạch não số hóa xóa nền, giúp đánh giá tổng thể tổn
thơng để có quyết định điều trị thích hợp.
ở Việt Nam, cha có công trình nào nghiên cứu về vai
trò của chụp

cộng hởng từ trong đánh giá tổn thơng

DDĐTMN. Với mong muốn nõng cao vai trũ cua chup cụng hng t va

ng dung cụng hng t trong phỏt hiờn, chẩn đoán, định hớng trớc
cho việc điều trị, theo doi bờnh nhõn sau iu tri. Chúng tôi thực
hiện đề tài Nghiên cứu đặc điển hình ảnh và giá
trị của chụp cộng hởng từ trong đánh giá tổn thơng
dị dạng động - tĩnh mạch não với hai mục tiêu sau:
1. Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh dị dạng
động - tĩnh mạch não trên chụp cộng hởng từ.
2. Giá trị của chụp cộng hởng từ trong chẩn
đoán và đánh giá tổn thơng dị dạng động tĩnh mạch não.


3

Chng 1
TNG QUAN TI LIU
1.1. Đại cơng về dị dạng động tĩnh mạch não

1.1.1. Định nghĩa: Dị dạng động tĩnh mạch não là một bất thờng mạch máu não bẩm sinh biểu hiện bằng sự thông thơng trực
tiếp động mạch với tĩnh mạch mà không có mạng lới mao mạch,
vung trung tõm khụi gi la ụ di dng .

1.1.2. Sơ lợc lịch sử nghiên cứu
1.1.2.1. Trên thế giới
Dị dạng động tĩnh mạch não đã đợc biết đến từ rất
lâu, với nhiều công trình nghiên cứu đi sâu vào các khía
cạnh khác nhau của bệnh lý.
Năm 1869, Wirchow là tác giả đầu tiên mô tả bệnh cảnh
này với danh từ u mạch trong bảng sắp xếp giải phẫu bệnh
về mạch máu của hệ thần kinh [trích 4].
Năm 1928, Cushing H. và Bailey P. là những ngời đầu

tiên mổ lấy dị dạng này và phân biệt bản chất DDĐTMN với
các u mạch thật sự. Các tác giả này cho rằng sự khiếm khuyết
trong việc hình thành lới mao mạch ở thời kỳ thứ hai của sự
phát triển của hệ thống mạch máu khi mạng lới mạch máu
nguyên thủy bắt đầu biệt hóa ra động mạch, tĩnh mạch và
mao mạch đa đến động mạch và tĩnh mạch lu thông trực
tiếp với nhau [trích 71].


4

Egaz Moniz (1927) phát minh ra phơng pháp chụp động
mạch trong chẩn đoán u não; năm 1933 tác giả công bố nhìn
thấy dị dạng mạch máu não [trích 5].
Năm 1966, McCornick W.F. tập hợp và phân loại dị dạng
mạch máu não thành bốn loại chính và cho đến nay đó là
cách phân loại đợc nhiều tác giả trên thế giới chấp thuận [58].
1.1.1.2. Trong nớc
ở Việt Nam, từ năm 1961, Nguyễn Thờng Xuân và cộng
sự thông báo mổ lấy máu tụ do vỡ DDĐTMN ở hai trờng hợp
đầu tiên, lu ý về thể chảy máu não ở ngời trẻ và có khả năng
điều trị bằng phẫu thuật [21].
Năm 1992, Phạm Thị Hiền nhận thấy nguyên nhân hay
gặp trong chảy máu dới nhện là do vỡ các dị dạng mạch máu
não trong đó phình động mạch chiếm 18,63% và thông
động - tĩnh mạch chiếm 13,12% [7].
Năm 1994, Hoàng Đức Kiệt nhận xét trên phim chụp
cắt lớp vi tính là DDĐTMN có thể phát hiện đợc nhng không
cho biết rõ về hình thái cũng nh các mạch nuôi. Chẩn đoán
xác định DDĐTMN phải dựa vào chụp mạch não [11].

Võ Văn Nho và cộng sự báo cáo phẫu thuật 8 trờng hợp
dị dạng động -tĩnh mạch não [16]. Lê Hồng Nhân và cộng
sự qua phẫu thuật 36 trờng hợp DDĐTMN tầng trên lều tiểu
não đã đa ra nhận xét: trong điều kiện Việt Nam phẫu
thuật DDĐTMN là phơng pháp duy nhất nhằm hai mục đích
lấy bỏ dị dạng và lấy bỏ khối máu tụ kèm theo. Tuy nhiên
chỉ định mổ DDĐTMN cần dựa vào tình trạng lâm sàng,
tuổi, hình ảnh khối máu tụ, dị dạng mạch máu trên phim
chụp CLVT cũng nh trên phim chụp mạch não [15].


5

Năm 2001, ứng dụng phơng pháp nút mạch để điều
trị DDĐTMN đợc tiến hành ở Bệnh viện Bạch Mai. Phạm
Minh Thông và cộng sự qua 35 trờng hợp nút mạch điều trị
DDĐTMN đã nhận thấy dị dạng đa số có một ổ tổn thơng,
80% biểu hiện lâm sàng trớc tuổi 40; tác giả cũng thông
báo các kết quả điều trị gây tắc qua đờng lòng mạch
[18].
1.2. Nhắc lại giải phẫu - chức năng chính của hệ thống
mạch máu não

1.2.1. Hệ động mạch
Các động mạch cấp máu cho não gồm bốn trục: hai
động mạch cảnh trong và hai động mạch đốt sống. Khi vào
trong sọ, hai hệ thống này nối với nhau tạo thành vòng nối
đa giác Willis. Hai động mạch cảnh trong và các nhánh của
nó cấp máu cho các nhân xám trung ơng, phần vỏ của mặt
ngoài hai bán cầu, mặt dới và 2/3 trớc của các thuỳ trán. Các

nhánh của động mạch đốt sống cấp máu cho 1/3 của mặt
trong hai bán cầu, đồi thị và các cấu trúc của hố sau (thân
não và tiểu não). Các trục động mạch này thờng đợc nối với
nhau qua đó cho phép khắc phục tuần hoàn khi có tắc
một thân động mạch.
1.3. Phân loại dị dạng mạch máu não.

Năm 1966, McCornick W.F tập hợp và phân loại dị dạng
mạch máu não thành bốn loại chính và cho đến nay đó là
cách phân loại đợc nhiều tác giả trên thế giới chấp thuận [58].
1.3.1. Dị dạng tĩnh mạch (venous malformation)
Dị dạng tĩnh mạch đơn thuần gồm các tĩnh mạch não
giãn đợc bao quanh bởi nhu mô lành. Nghi ngờ khi trên lâm


6

sàng có biểu hiện động kinh hoặc nhức đầu, chẩn đoán
dựa vào chụp mạch. Hình ảnh chụp CLVT thờng thấy là một
vùng tăng tỷ trọng tự nhiên, đôi khi có vôi hoá, sau tiêm
thuốc cản quang, dị dạng tĩnh mạch ngấm thuốc dạng nốt
kèm thấy một tĩnh mạch dẫn lu lớn, giống hình con sứa.
1.3.2. U mạch thể hang (cavernous malformation)
Loại dị dạng này gồm các hốc máu giãn đợc các thành
xơ ngăn cách không xen lẫn với nhu mô não. Lâm sàng có
thể có biểu hiện động kinh, nhức đầu, nhng thờng là phát
hiện tình cờ. Trên phim chụp CLVT, thờng là khối tăng tỷ
trọng tự nhiên, tròn, vôi hoá hình nốt hoặc ngoại vi chiếm
khoảng 10 -20%. Sau tiêm cản quang, thờng ngấm vừa phải,
đôi khi mạnh và đồng đều, đôi khi không ngấm. Không

thấy động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lu. Tổn thơng này
thờng trên lều và trong nhu mô não nhng cũng có thể thấy ở
vùng hố sau. Chụp mạch không có giá trị trong phát hiện
tổn thơng.


7

1.3.3. Quá sản mao mạch (capillary telangiectasis)
Loại này gồm những mao mạch giãn có thành mỏng
ngăn cách bởi nhu mô não, thờng nằm ở cầu não. Không rõ
động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lu, ít có khả năng chảy
máu.
1.3.4. Dị dạng động - tĩnh mạch não (arterio-venous
malformation)
Thuật ngữ này chỉ các tổn thơng thông thơng trực
tiếp giữa động mạch và tĩnh mạch trong não kèm theo có
mất mạng lới mao mạch trung gian, vùng trung tâm khối gọi
là ổ dị dạng.
Đây là loại dị dạng chúng tôi gặp chủ yếu trong chụp
hệ động mạch não và chúng tôi muốn đi sâu nghiên cứu
nhóm dị dạng này.

Hình 1.1. Dị dạng động - tĩnh mạch não, ảnh vẽ minh
họa. ổ dị dạng đợc cấp máu từ nhiều nhánh động mạch
giãn ngoằn ngoèo, tĩnh mạch dẫn lu giãn mang máu
động mạch về [ 63]


8

1.4. Đặc điểm dịch tễ của dị dạng động - tĩnh mạch não

Tỷ lệ DDĐTMN vào khoảng 1/100.000 ngời trong một số
nghiên cứu [38],[40].
Tuổi: khoảng 80% trờng hợp có biểu hiện lâm sàng
trong độ tuổi từ 20 đến 40 tuổi [6], [11], [19], [40], [41],
[57] mặc dù có thể thấy ở cả trẻ em và ngời cao tuổi [25],
[42] còn khoảng 20% không có triệu chứng lâm sàng và đợc
phát hiện ngẫu nhiên [40].
Giới: nhiều tác giả đa ra những kết quả khác nhau nhng
hầu hết các tác giả đều khẳng định bệnh gặp ở nam
nhiều hơn ở nữ [25], [64].
1.5. Yếu tố di truyền và gia đình

Tính gia đình của DDĐTMN rất hiếm gặp mặc dù
nguyên nhân đã đợc xác định do sự thiếu hụt bẩm sinh từ
thời kỳ bào thai.
1.6. Bệnh học và nguyên nhân của DDĐTMN

1.6.1. Giải phẫu bệnh
Dị dạng động tĩnh mạch não đợc tạo bởi một búi mạch
với đờng nối tắt giữa động mạch và tĩnh mạch, không có
mạng mao mạch trung gian, xen lẫn là tổ chức não teo.
Về đại thể: DDĐTMN là khối dị dạng hình nón có
đáy ở phía vỏ não và đỉnh hớng về thành của não thất bên.
Khối này có mật độ chắc, đậm đặc hơn mô não xung
quanh do cấu trúc của tổ chức xơ. Trong khối có những búi
mạch máu bất thờng về số lợng cấu trúc gồm có động mạch
nuôi, tĩnh mạch dẫn lu giãn rộng, ổ dị dạng [58].

ổ dị dạng động tĩnh mạch não gồm có ba phần
chính:


9

- Các mạch đến: là các động mạch nuôi của ổ dị dạng,
có thể có một hoặc nhiều mạch, các mạch này thờng xuất
phát từ các nhánh mạch nông hoặc sâu trong não đôi khi từ
màng não. Các mạch đến có thể chỉ đi đến búi mạch
hoặc có nhánh tận hoặc bên đi nuôi nhu mô não lành kề
bên. Có thể có các tổn thơng kết hợp nh loạn sản động
mạch, phình mạch.
- Búi mạch (ổ dị dạng): là một mạng lới các mạch máu
bất thờng xen kẽ giữa các động mạch đến và các tĩnh
mạch đi. Các mạch này có hình thái phức tạp, kích th ớc khác
nhau. Hiện nay ngời ta cho là búi mạch đợc cấu tạo từ nhiều
phần nhỏ đợc gọi là các ngăn, mỗi ngăn là một phần của búi
mạch và đợc nuôi bởi một động mạch và đợc dẫn lu bởi một
tĩnh mạch cùng tên.
- Các tĩnh mạch đi: có thể có nhiều tĩnh mạch dẫn lu,
gồm hai hệ thống tĩnh mạch nông và tĩnh mạch sâu. Các
tĩnh mạch dẫn lu nông (tĩnh mạch vỏ não) thờng đổ về các
xoang nông (xoang tĩnh mạch dọc trên, xoang ngang...), các
tĩnh mạch dẫn lu sâu thờng đổ về các tĩnh mạch sâu
(tĩnh mạch nền, tĩnh mạch não trong...).
Về vi thể: Không có mạng lới mao mạch đệm giữa
động mạch và tĩnh mạch, vì vậy máu chảy trực tiếp từ
động mạch nuôi sang tĩnh mạch [29],[40].
Những lá đàn hồi của lớp nội mạc mạch máu hầu hết

nguyên vẹn, nhng có thể thấy có một vài sự giảm hay thiếu
hụt. Cả động mạch và tĩnh mạch có thể có tăng sản của
những tế bào cơ vòng trong lớp giữa [38].


10

Hình 1.2. Dị dạng động - tĩnh mạch não, ảnh trong
mổ. Lu ý ổ dị dạng có ranh giới rõ, có nhiều cuống
mạch ngoằn ngoèo [ 63]
Động mạch có đầy đủ lớp cơ và màng, tĩnh mạch có
thành rất mỏng và liên quan đến sự thiếu hụt của lớp cơ trơn
và giảm độ dày của sợi chun đàn hồi [40]. Nh vậy chảy máu
từ khu vực động mạch có thành dày sang tĩnh mạch có thành
mỏng với áp suất lớn. Do đó hay xảy ra chảy máu ở tĩnh mạch.
Nếu đã có chảy máu, sẽ thấy có sự tăng sản thần kinh
đệm giữa các mạch máu và nhu mô não xung quanh tổn thơng và những vệt biến màu của hemosiderin [38], [64].
1.6.2. Nguyên nhân
Nguồn gốc của DDĐTMN đợc miêu tả nhiều nhất do sự
biệt hóa không thành công của mạng lới mao mạch trong thời
kỳ bào thai. Các tác giả cho rằng DDĐTMN là yếu tố đợc
quyết định trong mạng lới sơ khai nguyên thủy của mạch
máu khi bắt đầu phân chia biệt hóa ra động mạch, mao
mạch, tĩnh mạch. Thời kỳ này diễn ra ở tuần thứ ba trong sự


11

phát triển của bào thai [55], [56], [64]. Olivecrona H., Kaplan
H.A, nhấn mạnh dị dạng động - tĩnh mạch não đợc coi nh

hậu quả bất thờng của quá trình biệt hóa của lớp trung bì
trong quá trình phát triển phôi [55]
Sự thất bại trong việc hình thành lới mao mạch đa đến
động mạch và tĩnh mạch lu thông trực tiếp với nhau, kết quả
là dòng máu chảy qua trong một thời gian dài đóng vai trò là
tác nhân thúc đẩy quá trình bệnh lý [56].
Tuy nhiên với nguyên nhân này không giải thích đợc
những trờng hợp dị dạng động tĩnh mạch não có kích thớc
nhỏ đợc phát hiện ở ngừơi lớn tuổi.
Martin N.A. và Vinters H. (1990) cho là có sự thiếu hụt
của những sợi cơ trơn và các sợi chun đàn hồi của thành
mạch làm suy yếu thành mạch. Sự giãn tĩnh mạch có thể đợc
thấy rõ qua kích thớc của chúng và sự vắng mặt của các sợi
đàn hồi [66].
1.7. Vị trí, kích thớc, số lợng tổn thơng của DDĐTMN.

1.7.1. Vị trí
Dị dạng động - tĩnh mạch não chủ yếu ở trên lều chiếm
tỷ lệ khoảng 70-93% trờng hợp [40], [64] trung bình 85%. Dị
dạng động - tĩnh mạch não đợc chia ra hai loại nông và sâu
[58], [64]. Loại nông là các dị dạng ở vùng vỏ, dới vỏ, bề mặt
của não hoặc ở đáy các khe rãnh, có hình chóp nón. Loại sâu
là các dị dạng nằm ở vùng chất trắng, thờng ở cạnh các não
thất, nhân xám trung ơng, thể chai [41].
Dị dạng động - tĩnh mạch não thờng thấy nhiều nhất ở
gần bề mặt vỏ não [41]. Tuy nhiên có thể xảy ra ở bất kỳ nơi
nào của não [64].


12

1.7.2. Kích thớc
Dị dạng động - tĩnh mạch não có kích thớc từ vài
milimet đến mức to chiếm gần toàn bộ bán cầu đại não. Có
nhiều tác giả đã đa ra kích thớc để phân biệt độ lớn của
DDĐTMN.
Spetzler R.F., Martin N.A. [66] dựa theo kích thớc của ổ
dị dạng chia ba loại:
Loại nhỏ: có đờng kính dới 3 cm.
Loại trung bình: có đờng kính từ 3 đến 6 cm.
Loại lớn: có đờng kính trên 6 cm.
1.7.3. Số lợng tổn thơng của DDĐTMN
Dị dạng động - tĩnh mạch não rất hay gặp một ổ
chiếm 98%; nhiều ổ chỉ chiếm 2%, thờng phối hợp với loạn
sản mạch hay giãn mạch chảy máu di truyền (hereditary
hemorrhagic telangiectasia) [47].
Giãn mạch chảy máu di truyền, còn gọi là hội chứng
Osler-Weber-Rendu di truyền trội. Đặc điểm điển hình
của ổ dị dạng là tổn thơng nhỏ ở vùng vỏ có những mạch
nuôi đơn lẻ hoặc tĩnh mạch dẫn lu đơn lẻ.
1.8. Tiến triển của dị dạng động - tĩnh mạch não

Xu hớng của dị dạng này là sẽ tăng dần kích thớc với
nguy cơ về sau là chảy máu và thiếu máu não nhất là ở vị
trí sâu nh sát não thất, trong não thất [38], [49], hậu quả
gây tăng thần kinh đệm, triệu chứng thiếu sot thần kinh
và động kinh [40]. Máu từ động mạch có áp lực cao đổ
thẳng vào tĩnh mạch là nơi có áp lực thấp lâu ngày gây
giãn to các búi mạch.