ĐẶC điểm GIẢI PHẪU BỆNH lý và kết QUẢ điều TRỊ PHẪU THUẬT UNG THƯ ỐNG TIÊU hóa KHÔNG THUỘC BIỂU mô tại BỆNH VIỆN VIỆT đức

Mục Lục
đặt vấn đề...........................................................1
chơng I..................................................................3
tổng quan..............................................................3
1.1. Đặc điểm sinh lý, giải phẫu ống tiêu hóa.....................3
1.1.1. Thực quản...................................................................4
1.1.2. Dạ dày.........................................................................4
1.1.3. Ruột non......................................................................5
1.1.4. Đại trực tràng, hậu môn...............................................6
1.2. Đặc điểm giải phẫu bệnh lý của các loại ung th ống
tiêu hóa không thuộc biểu mô..............................................6
1.2.1. Phân loại ung th không thuộc biểu mô theo từng
đoạn ÔTH..............................................................................7
1.2.2. Tình hình nghiên cứu các loại ung th tiêu hóa không
thuộc biểu mô trên thế giới.................................................12
1.3. Tình hình nghiên cứu các loại ung th tiêu hóa không
thuộc biểu mô tại Việt Nam................................................41
Từ những năm 1970, tác giả Nguyễn Đức Ninh đã mô tả
một trờng hợp bệnh nhân u ở tá tràng với khối u đờng kính
1,5 cn, mật độ mềm, hình tròn gây xuất huyết tiêu hóa
nặng [142].........................................................................42
chơng II................................................................48
đối tợng và phơng pháp nghiên cứu........................48
2.1. Địa điểm, thời gian nghiên cứu...................................48
2.2. Đối tợng nghiên cứu.......................................................48


2.3. Phơng pháp nghiên cứu...............................................48
2.3.1. Thiết kế nghiên cứu..................................................48
2.3.2. Cỡ mẫu ......................................................................48
2.3.3. Phơng pháp thu thập số liệu....................................48

2.3.4. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân..............................49
2.3.5. Tiêu chuẩn loại trừ.....................................................50
2.4. Chỉ tiêu nghiên cứu.....................................................51
2.4.1. Chỉ tiêu chung..........................................................51
2.4.2. Triệu chứng lâm sàng:.............................................51
2.4.3. Cận lâm sàng...........................................................53
2.5. Phơng pháp xử lý số liệu..........................................56
chơng III...............................................................57
kết quả................................................................57
3.1. Tuổi.............................................................................57
3.2. Giới................................................................................57
3.3. Tỉ lệ các loại ung th không biểu mô tại ống tiêu hóa. .58
3.4. Vị trí ống tiêu hóa có tổn thơng................................59
3.5. Tuổi giới với các loại u....................................................60
3.6. Tuổi, giới và vị trí ống tiêu hóa có tổn thơng............62
3.7. Liên quan giữa các loại u với vị trí ống tiêu hóa..........63
3.8. Triệu chứng, hội chứng lâm sàng và vị trí ống tiêu hóa
có tổn thơng......................................................................65
3.9. Triệu chứng và hội chứng lâm sàng của các loại u:.....66


3.10. Liên quan giữa các loại u với lý do vào viện...............68
3.11. Liên quan giữa các loại u, các tạng tổn thơng mà phải
mổ cấp cứu........................................................................69
3.12. Các dấu hiệu cận lâm sàng......................................71
3.13. Kích thớc u.................................................................72
3.14. Mầu sắc u.................................................................72
3. 15. Mật độ, tính chất vỏ, ranh giới của u.......................73
3.16. Tổn thơng đại thể của các loại u..............................74
3.17. Các phơng pháp phẫu thuật......................................75

3.18. Cách thức phẫu thuật.................................................77
3.19. Biến chứng và kết quả chung sau mổ.....................79
3.20. Thời gian nằm viện sau mổ......................................80
3.21. Thời gian sống sau mổ..............................................80
3.22. Thời gian sống, tỉ lệ sống-chết và điều trị hỗ trợ
sau mổ của các loại u.........................................................81
3.23. Khả năng sống sau mổ của các loại u........................82
3.24. Khả năng sống sau mổ giữa 2 nhóm có và không
điều trị hóa chất của u lympho........................................83
3.25. Kết quả sau làm hóa mô miễn dịch 24 trờng hợp.....84
chơng IV...............................................................85
bàn luận...............................................................85
4.1. Tuổi, giới.......................................................................85
4.2. Tỉ lệ của các loại ung th không biểu mô và tỉ lệ các vị
trí ống tiêu hóa có tổn thơng............................................86


4.3. Tỷ lệ của các loại ung th không biểu mô với các tạng có
tổn thơng và mối liên quan với tuổi và giới........................87
4.3.1. U cơ trơn ác tính (Leiomyosarcoma).......................87
4.3.2. U lympho (Lympho malin).........................................89
4.3.3. U mô đệm dạ dày ruột (GIST-Gastrointestinal
Tumors)...............................................................................92
4.3.4. U bao thần kinh ác tính (Malignant Schwannoma). .93
4.3.5. U mỡ ác tính (Liposarcoma)......................................94
4.3.6. Các u khác.................................................................95
4.4. Đặc điểm giải phẫu bệnh của các loại u....................97
4.4.1. Mối liên quan giữa giải phẫu bệnh của các loại ung th
không biểu mô, tạng có tổn thơng với biểu hiện lâm sàng
............................................................................................97

4.4.2. Mối liên quan giữa ung th không biểu mô ống tiêu
hóa với các dấu hiệu cận lâm sàng..................................101
4.4.3. Giải phẫu bệnh của các loại u.................................103
4.5. Kết quả phẫu thuật của các loại u..............................108
4.5.1. Phơng pháp và cách thức phẫu thuật.....................108
4.5.2. Biến chứng sau mổ................................................112
4.5.3. Kết quả xa..............................................................113
chơng V..............................................................116
kết luận.............................................................116
5.1. Về mối liên quan đặc điểm giải phẩu bệnh lâm
sàng của các loại ung th ống tiêu hóa không thuộc biểu mô.
..........................................................................................117


5.2. KÕt qu¶ ®iÒu trÞ phÉu thuËt ung th èng tiªu hãa kh«ng
thuéc biÓu m«:.................................................................118


1

đặt vấn đề
ống tiêu hóa gồm nhiều đoạn, mỗi đoạn có chức năng
riêng, vì vậy mỗi đoạn có một cấu trúc đặc biệt để phù
hợp với từng chức năng. Ngoài những các trúc đặc biệt
riêng của mỗi đoạn, toàn bộ ống tiêu hóa có cấu trúc cơ
bản giống nhau gồm 4 tầng từ trong ra ngoài: tầng niêm
mạc, tầng dới niêm mạc, tầng cơ và tầng thanh mạc [3]
[130]. Tầng niêm mạc gồm 3 lớp: lớp biểu mô, lớp đệm và lớp
cơ niêm. Ung th ống tiêu hóa không thuộc biểu mô là
những khối u ác tính có nguồn gốc tế bào không nằm ở lớp

biểu mô bao gồm u cơ, u thần kinh, u lympho, u mỡ, u máu,
u mô đệm dạ dày ruột (GIST - Gastrointestinal Stroma
Tumors) và một số dạng hiếm gặp khác nh u hắc tố, u
cuộn mạch, u hạt, u Kaposi ở các vị trí khác nhau của ống
tiêu hóa từ thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột non, đại tràng,
trực tràng đến ống hậu môn.
Ung th ống tiêu hóa gặp chủ yếu là ung th biểu mô
tuyến (adenocarcinoma) nh trong ung th dạ dày chiếm trên
90% đến 95% [4][6][117], ung th trực đại trực tràng trên
97% [131], ung th thực quản trên 98% là ung th tế bào gai
và tế bào tuyến [20]. Ung th ống tiêu hóa không thuộc biểu
mô chỉ chiếm tỷ lệ thấp từ 1% đến 5% nhng có thể gặp
ở tất cả các đoạn của ống tiêu hóa từ thực quản đến ống
hậu môn [136][6][131].
Trên thế giới đã có rất nhiều công trình nghiên cứu và
bài báo về ung th tiêu hóa của từng tạng riêng biệt nhng


2

không có nhiều các nghiên cứu chung về chẩn đoán và
điều trị của toàn bộ ống tiêu hóa và đặc biệt ung th
không thuộc biểu mô. Gần đây có nghiên cứu của các tác
giả thuộc học viện mô học và giải phẫu bệnh thuộc bệnh
viện trờng đại học Freiburg của Đức đã phân loại tổn thơng u dới niêm mạc dạ dày ruột [120], nhng chủ yếu dừng lại
ở khía cạnh mô bệnh học.
Tại Việt Nam, gần đây tác giả Trịnh Hồng Sơn và
cộng sự đã đăng trên báo Y học thực hành (12/2006) bài
viết chẩn đoán và điều trị u mô đệm ruột non, nghiên
cứu này thông báo 1 trờng hợp u mô đệm ruột non (đợc

chẩn đoán và điều trị có kết quả rất tốt) nhằm điểm lại
sơ lợc tình hình chẩn đoán và điều trị GIST [8]. Ngoài ra
còn có các nghiên cứu khác về u không biểu mô tại dạ dày
[4], u cơ trơn ác tính ruột non [9] , đặc điểm lâm
sàng, giải phẫu bệnh, các phơng pháp điều trị ung th dạ
dày không thuộc biểu mô tuyến [7], u lympho ỏc tớnh ca rut
non [10], cũng đã đợc nghiên cứu và đăng trên một số tạp
chí y học, tuy nhiên cha một nghiên cứu nào chung về ung
th không thuộc biểu mô cho toàn bộ ống tiêu hóa.
Mặc dù chiếm tỷ lệ ít hơn so với ung th biểu mô của
ống tiêu hóa nhng trên thực tế lâm sàng, chúng ta vẫn gặp
ung th không biểu mô và có những biến chứng nặng mang
tính chất cấp cứu có thể dẫn đến tử vong [9][142][135]
(nh XHTH, thủng ruột gây viêm phúc mạc, tắc ruột, lồng
ruột ...) đòi hỏi ngời thầy thuốc phải có kiến thức tối thiểu


3

về loại ung th này. Hơn nữa khi đã hiểu rõ về các loại u này
chúng ta có thể cứu đợc hoặc kéo dài thời gian sống của
bệnh nhân hơn nhiều so với cùng giai đoạn của ung th biểu
mô. Chính vì vậy chúng tôi thực hiện đề tài này nhằm
hai mục tiêu:
1. Mô tả mối liên hệ đặc điểm giải phẫu bệnh
lâm sàng của các loại ung th ống tiêu hóa không
thuộc biểu mô.
2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật ung th
ống tiêu hóa không thuộc biểu mô.

chơng I
tổng quan
1.1. Đặc điểm sinh lý, giải phẫu ống tiêu hóa
ống tiêu hóa chính thức bắt đầu từ thực quản đến
tận cùng là hậu môn, mỗi đoạn có chức năng khác nhau,
ngoài những cấu trúc đặc biệt của mỗi đoạn, thành ống
tiêu hóa có cấu trúc cơ bản chung giống nhau, từ trong ra
ngoài có 4 tầng [7][8]:
- Tầng niêm mạc: chia làm 3 lớp
+ Lớp biểu mô: lợp trên bề mặt niêm mạc, biểu
mô lát tầng không sừng hóa ở thực quản và hậu môn, biểu
mô trụ đơn ở dạ dày và ruột.


4

+ Lớp đệm: là mô liên kết tha, trong có tuyến,
mạch máu, bạch huyết, đầu tận cùng thần kinh.
+ Lớp cơ niêm: trong sợi vòng, ngoài sợi dọc
- Tầng dới niêm mạc: tạo bởi mô liên kết tha nhiều sợi
chun, mạch máu, mạch bạch huyết, sợi thần kinh, có thể có
tuyến.
- Tầng cơ: tạo bởi bó sợi cơ trơn (trừ 1/4 thực quản là
cơ vân), trong hớng vòng, ngoài hớng dọc.
- Tầng thanh mạc: là màng bọc bởi mô liên kết tha,
mặt ngoài lợp bởi lớp trung biểu mô.
1.1.1. Thực quản
Là ống dài 25cm, dẫn thức ăn nhanh chóng từ họng
vào dạ dày, phần lớn nằm trong ngực, khoảng 2-4cm cuối
nằm dới cơ hoành. Cấu trúc thành thực quản cũng giống

cấu trúc chung ÔTH, có một số điểm khác biệt sau:
- Biểu mô lợp niêm mạc là biểu mô lát tầng không sừng
hóa, riêng đoạn nối tiếp thực quản và tâm vị có chuyển
tiếp sang biểu mô trụ đơn.
- Lớp cơ 1/4 trên gồm những sợi cơ vân cả lớp trong và
ngoài, 3/4 dới thay thế dần bởi cơ trơn. Giữa 2 lớp có đám
rối thần kinh Auerbach.
1.1.2. Dạ dày
Dạ dày có hai chức năng vừa cơ học vừa có chức năng
hóa học. Thành dạ dày cũng có 4 lớp giống cấu tạo chung nhng có một số điểm khác biệt sau:
- Biểu mô lợp là trụ đơn có chức năng chế tiết nhầy,
tác dụng bảo vệ biểu mô khỏi axit clohydric thờng xuyên có
mặt trong dịch dạ dày.


5

- Lớp đệm chứa một lợng lớn tuyến nên mô liên kết chỉ
còn lại các dải mô mỏng gồm các tế bào sợi, sợi cơ trơn,
mạch máu và bạch huyết nhỏ.
- Một số men quan trọng trong chức năng hóa học của
dạ dày: men pepsin tổng hợp bởi tế bào chính của tuyến
đáy vị chức năng tiêu hóa các loại protein trong môi trờng
acid. Tế bào viền ở đáy vị có khả năng chế tiết acid, còn
gastrin đợc tạo ra từ tế bào a bạc kích thích sự chế tiết
acid và kích thích sinh men ở tế bào chính.
- Tầng cơ gồm 3 lớp cơ trơn từ trong ra: cơ hớng chéo,
hớng vòng và hớng dọc.
1.1.3. Ruột non
Có chiều dài 4-6m, chia làm ba đoạn tá tràng, hỗng

tràng và hồi tràng với 3 chức năng chính:
- Đẩy dỡng trấp từ dạ dày tới xuống phía dới.
- Tiếp tục tiêu hóa bằng các chất từ các tuyến trong
ÔTH và các tuyến phụ nằm ngoài (gan, tụy).
- Hấp thụ từ máu và bạch huyết trong niêm mạc những
chất dinh dỡng sinh ra từ tiêu hóa.
- Cấu trúc cần nhấn mạnh trong thành của ruột non
+ Những nếp gấp của niêm mạc tạo thành các
van ngang ( ở tá tràng cha có), trên niêm mạc có nhiều các
nhung mao ruột làm tăng diện tích hấp thụ. Trong biểu mô
có 3 loại tế bào: tế bào mâm khía (hấp thụ), tế bào hình
đài và tế bào a bạc.
+ Lớp đệm có nhiều loại tế bào, trong đó nhiều
nhất là tế bào lympho, các nang bạch huyết tập, đoạn cuối
hồi tràng các nang này tập trung nhiều thành mảng Payer


6

có tác dụng bảo vệ. Ngoài ra còn có thần kinh, các tuyến
Lieberkun, Brunner (tá tràng).
1.1.4. Đại trực tràng, hậu môn
Bắt đầu từ chỗ ruột non gấp nếp tạo thành van hồi
manh tràng (van Bauhin) lồi vào trong lòng ruột cho đến
trực tràng. Thành của ruột già cũng gồm 4 tầng áo đồng
tâm giống nh ruột non nhng có điểm khác biệt:
- Mặt niêm mạc ruột già nhẵn, không có van và nhung
mao.
- Lớp cơ dọc ở ngoài không hình thành một lớp liên tục
mà xếp thành ba dải cơ dày riêng biệt, ở trực tràng ba bó

cơ dọc lại phân tán ra thành lớp cơ dọc bao quanh thành
ruột.
- Đến vùng hậu môn lớp niêm mạc xếp thành ba nếp
dọc gọi là cột hậu môn (trụ Morgani). 2cm phía trên lỗ hậu
môn có sự chuyển tiếp của biểu mô trụ đơn thành biểu
mô lát tầng - đây là vùng chuyển tiếp giữa niêm mạc và
da.
1.2. Đặc điểm giải phẫu bệnh lý của các loại ung th
ống tiêu hóa không thuộc biểu mô
Phân loại mô bệnh học ung th ống tiêu hóa l một
vấn đề phức tạp cũng giống nh các loại ung th khác. Trên
thế giới từ trớc đến nay có nhiều hệ thống phân loại ung
th cho hệ tiêu hóa đã đợc đề nghị nhng hiện vẫn còn
tồn tại nhiều cách phân loại, tuy nhiên gần đây có những
thay đổi về quan niệm v phân loại các u ny. Theo phân
loại của Tổ chức Y tế thế giới năm 2000 [106], u ống tiêu
hóa đợc chia thnh 3 nhóm lớn l các u có nguồn gốc từ


7

biểu mổ, các u không có nguồn gốc từ biểu mô v các ung
th thứ phát.
1.2.1. Phân loại ung th không thuộc biểu mô theo
từng đoạn ÔTH
Theo phân loại các khối u đờng tiêu hóa của tổ chức
y tế thế giới họp tại Lyon (Pathology and Genetics of
Tumours of the Digestive System) [106] đã phân loại giải
phẫu bệnh khối u không thuộc biểu mô (Non-epithelial
tumours) của từng đoạn ống tiêu hóa nh sau

1.2.1.1. Ung th thực quản
ST
T

Loại ung th

Tên quốc tế
Granular cell

Mã hình
thái

1

U tế bào hạt

2

U mô đệm ác tính

stromal tumour

8936/3

3

Ung th cơ trơn

8890/3

4

Ung th cơ vân

malignant
Leiomyosarcoma
Rhabdomyosarcom

5

Ung th Kaposi

9140/3

6

U hắc tố ác tính

a
Kaposi sarcoma
Malignant

tumour
Gastrointestinal

9580/0

8900/3

8720/3

melanoma
Bảng 1.1. Phân loại giải phẫu bệnh u không thuộc biểu mô
của thục quản
(WHO

histological

tumours) [106]

classification

of

oesophageal


8

Mã hình thái theo phân loại quốc tế về bệnh tật cho
ung th học

(Morphology code of the International

Classification of Diseases for Oncology (ICD-O)) [49]
- Phân loại TNM
T Tumor - Khối u
Tis: Khối u ở nguyên tại chỗ (in situ)
T1: Xâm lấn qua niêm mạc hoặc dới niêm mạc
T2: Xâm lấn đến lớp cơ
T3: Xâm lấn đến thanh mạc

T4: Xâm lấn toàn bộ các lớp thực quản và các tạng
xung quanh
N Regional Lymph Nodes Hạch tại chỗ
N0: Không có hạch
N1: Có hạch
M Distant Metastasis Di căn xa
M0: Không có di căn xa
M1: Có di căn xa
Với u thuộc 1/3 dới thực quản
M1a: Hạch di căn thuộc phần bụng
M1b: Hạch di căn ở vị trí khác
Với u thuộc 1/3 trên thực quản
M1a: Hạch di căn thuộc phần cổ
M1b: Hạch di căn ở vị trí khác
Với u thuộc 1/3 giữa thực quản
M1a: Không áp dụng
M1b: Không có hạch tại chỗ hoặc có di
căn ở vị trí khác
- Phân loại giai đoạn bệnh - Stage Grouping
Giai đoạn 0
Giai đoạn I
Giai đoạn IIA
Giai đoạn IIB
Giai đoạn III

Tis
T1
T2
T3
T1

T2
T3
T4

N0
N0
N0
N0
N1
N1
N1
Any N

M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0


9

Giai đoạn IVA
Giai đoạn IVB

Any T
Any T

Any N
Any N

M1a
M1b

1.2.1.2. Ung th dạ dày:
ST
T
1
2

Loại ung th
U tế bào hạt
U cuốn mạch, tiểu
thể thần kinh

Tên quốc tế
Granular cell
tumour
Glomus tumour

Mã hình
thái
9580/0
8711/0

Gastrointestinal
3

U mô đệm ác tính

stromal tumour

8936/3

4
5

Ung th cơ trơn
Ung th Kaposi

8890/3
9140/3

6

U lympho ác tính

malignant
Leiomyosarcoma
Kaposi sarcoma
Malignant

lymphomas
Bảng 1.2. Phân loại giải phẫu bệnh u không thuộc biểu mô
của dạ dày
(WHO histological classification of gastric tumours) [106]
- Phân loại TNM

T Primary Tumour Khối u
Tis: Khối u ở nguyên tại chỗ (in situ)
T1: Xâm lấn niêm mạc và dới niêm mạc
T2: Xâm lấn lớp cơ hoặc thanh mạc
T3: Xâm lấn qua lớp thanh mạc
T4 Xâm lấn toàn bộ các lớp thực quản và các tạng
xung quanh
N Regional Lymph Nodes - Hạch tại chỗ
N0: Không có hạch
N1: Có từ 1 đến 6 hạch
N2: Có từ 7 đến 15 hạch
N3: Có trên 15 hạch
M Distant Metastasis Di căn xa
M0: Không có di căn xa


10

M1: Có di căn xa
- Phân loại giai đoạn bệnh - Stage Grouping:
Giai đoạn 0
Giai đoạn IA
Giai đoạn IB

Tis
T1
T1
T2

N0

N0
N1
N0

Giai đoạn II

T1

M0
M0
M0
M0

N2

T2
N1
T3
N0
Giai đoạn IIIA T2
N2
T3
N1
T4
N0
Giai đoạn IIIB T3
N2
Giai đoạn IV
T4
N1, N2, N3

T1, T2, T3
N3
Any T
Any N

M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M1

1.2.1.3. Ung th ruột non:
ST
T

Loại ung th

Tên quốc tế

Mã hình
thái

Gastrointestinal
3

U mô đệm ác tính

stromal tumour

8936/3

5

Ung th cơ trơn
Ung th mạch máu
Ung th Kaposi

8890/3
9120/3
9140/3

6

U lympho ác tính

malignant
Leiomyosarcoma
Angiosarcoma
Kaposi sarcoma
Malignant

4

lymphomas
Bảng 1.3. Phân loại giải phẫu bệnh u không thuộc biểu mô

của ruột non
(WHO histological classification of of the small intestine)
[106]
- Phân loại TNM
T Primary Tumour
Tis: Khối u ở nguyên tại chỗ (in situ)


11

T1: Xâm lấn lớp niêm mạc và dới niêm mạc
T2: Xâm lấn lớp cơ
T3: Xâm lấn lớp qua lớp cơ đến thanh mạc hoặc
vào tổ chức xung quanh hay phúc mạc với kích
thớc 2 cm
T4: U xâm lấn gây thủng ruột non hoặc xâm
lấn vào các tạng khác xung quanh với kích thớc
> 2cm; riêng tá tràng tính xâm lấn vào nhu
mô tụy
N Regional Lymph Nodes - Hạch tại chỗ
N0: Không có hạch
N1: Có hạch
M Distant Metastasis Di căn xa
M0: Không có di căn xa
M1: Có di căn xa
- Phân loại giai đoạn bệnh - Stage Grouping:
Giai đoạn 0
Giai đoạn I

Tis

T1
T2

Giai đoạn II
Giai đoạn III
Giai đoạn IV

N0
N0
N0

T3

M0
M0
M0

N0

T4
Any T
Any T

N0
N1
Any N

M0
M0
M0

M1

1.2.1.4. Ung th đại trực tràng:
ST
T

Loại ung th

Tên quốc tế

Mã hình
thái

Gastrointestinal
1

U mô đệm ác tính

stromal tumour

8936/3

2
3
4

Ung th cơ trơn
Ung th mạch máu
Ung th Kaposi

8890/3
9120/3
9140/3

5

U hắc tố ác tính

malignant
Leiomyosarcoma
Angiosarcoma
Kaposi sarcoma
Malignant

6

U lympho ác tính

melanoma
Malignant
lymphomas

8720/3


12

Bảng 1.4. Phân loại giải phẫu bệnh u không thuộc biểu mô
(WHO histological classification of of the colon and rectum)
[106]

- Phân loại TNM
T Primary Tumour
Tis: Khối u ở nguyên tại chỗ (in situ)
T1: Xâm lấn đến dới niêm mạc
T2: Xâm lấn đến lớp cơ
T3: Xâm lấn qua lớp cơ đến thanh mạc hoặc tổ
chức quanh đại trực tràng
T4: Xâm lấn vào các tạng lân cận
N Regional Lymph Nodes - Hạch tại chỗ
N0: Không hạch
N1: Có từ 1 đến 3 hạch
N2: Có trên 3 hạch
M Distant Metastasis Di căn xa
M0: Không có di căn xa
M1: Có di căn xa
- Phân loại giai đoạn bệnh - Stage Grouping:
Giai đoạn 0
Giai đoạn I

Tis
T1
T2

Giai đoạn II
Giai đoạn III
Giai đoạn IV

N0
N0
N0

T3
T4
Any T
Any T
Any T

M0
M0
M0

N0
N0
N1
N2
Any N

M0
M0
M0
M0
M1

1.2.2. Tình hình nghiên cứu các loại ung th tiêu hóa
không thuộc biểu mô trên thế giới
1.2.2.1. U cơ trơn ác tính (Leiomyosarcoma)


13

U cơ trơn ác tính là loại u ác tính có nguồn gốc tế bào
là các sợi cơ trơn, thờng xuất hiện ở độ tuổi trung niên
hoặc những ngời lớn tuổi, tuy nhiên cũng có thể có ở ngời

trẻ thậm chí cả trẻ em [45].
Hình 1.1: Hình ảnh đại thể của u
vi thể của u

Hình 1.2: Hình ảnh

(Pathology and Genetics of Tumours of the

Digestive System [106])
Trong số u ác tính phần mềm, u cơ trơn chiếm
khoảng 7%, chủ yếu ở dạ dày ruột và tử cung [107][133], tại
ống tiêu hóa vị trí thờng gặp nhất l dạ dy v hỗng
trng, còn ở thực quản, đại trực trng v tá trng thì hiếm
gặp hơn rất nhiều. U cơ trơn ở dạ dy chiếm khoảng 50%
ton bộ u cơ trơn đờng tiêu hoá, trong đó 75% l u lnh
tính, trái lại, ở ruột non thờng l ác tính[ 28].
- Đại thể: u thờng có kích thớc thay đổi từ vài mm
đến trên 10cm với hình dạng cầu, hình xúc xích hay quả
tạ, mật độ của khối u thờng chắc, vỏ có bờ viền rõ ràng
hoặc có biểu hiện thâm nhiễm, khối u lớn có thể có chảy
máu hoặc hoại tử [45]. U có thể loét vo lòng ống tiêu hóa
hoặc sùi ra ngoi thanh mạc, thâm nhiễm xung quanh
(lách, tụy...). Khối u phát triển từ lớp cơ, có khi từ cơ niêm


14

của thnh dạ dy, khi phát triển vo lòng dạ dy có thể loét
ở chóp. U có thể đạt thể tích rất lớn khi phát triển về phía
thanh mạc, nên bệnh nhân có thể tự sờ thấy u bụng, gây
nhầm lẫn trong chẩn đoán. U cơ trơn ác tính gặp ở tất cả
các đoạn của ÔTH với tỷ lệ khoảng 5%, giữa u lành tính và
ác tính rất khó phân biệt đợc trên chẩn đoán hình ảnh,
mà phải dựa vào chẩn đoán giải phẫu bệnh học [65].
- Vi thể: l khối u đợc cấu tạo bởi những tế bo cơ
trơn hình thoi, nhân bầu dục, xẫm mu, to nhỏ không
đều, đôi khi có hình nhân quái, nhân chia, bo tơng
hẹp, toan tính nhẹ, những tế bo ny hợp thnh bó chạy
theo nhiều hớng, xen kẽ giữa các bó l mô liên kết mỏng
v mao mạch, có hoại tử ở trung tâm, thờng gặp gián
phân trên vi trờng [45].
Nhiều trờng hợp khó phân biệt giữa u cơ trơn ác tính
hay u biểu mô ít biệt hoá, có khi phải hội chẩn nhiều lần,
ngay cả trên vi thể không phải lúc no cũng dễ dng, có khi
tính chất ác tính chỉ đợc khẳng định khi có bằng
chứng của sự di căn. Độ ác tính (thấp, cao và trung bình)
của u cơ trơn đợc phân chia dựa vo độ biệt hóa tế
bo, mật độ tế bo, độ giảm biệt hóa, số gián phân.
Thực quản: U cơ trơn ác tính của thực quản đợc
miêu tả lần đầu tiên năm 1902 bởi Howard [99], trong tổng
số các loại u ác tính của thực quản, u cơ trơn thờng hiếm,
chiếm tỷ lệ khoảng 0,5% [103][85]. U có tính chất phát
triển chậm, di căn muộn và tiên lợng tốt hơn so với ung th tế


15

bào vảy, thờng khu trú ở 1/3 dới và giữa của thực quản [65]
[77].
Chẩn đoán: lứa tuổi thờng gặp trên 40, nam tỉ lệ
nhiều hơn nữ, lâm sàng thờng gầy sút, nuốt khó, buồn
nôn hoặc nôn, xuất huyết tiêu hóa cao, xu hớng phát triển
u theo dạng polyp hoặc thâm nhiễm. Trên CLVT dễ dàng
phát hiện đợc u nhng không điển hình với đặc điểm khối
u thờng lớn, hình ảnh giảm tỉ trọng ở trung tâm của tổ
chức hoại tử, nang hóa hay thoái hóa dạng niêm dịch, ít
gặp hình ảnh canxi hóa.
Dạ dày: u không biểu mô tại dạ dày có 80% là u cơ
trơn, trong đó u cơ trơn ác tính chiếm khoảng 1-3,5%
tổng số u ác tính ở dạ dày [41][83]. Tỉ lệ gặp ở nam giới
nhiều hơn 2 lần so với nữ giới, khoảng 80% gặp ở độ tuổi
trên 40, khó chẩn đoán xác định đợc trớc mổ cả về lâm
sàng và cận lâm sàng. Khối u có kích thớc khác nhau thay
đổi từ 0,5 đến 35 cm và có xu hớng chảy máu, hoại tử và
khoảng 63% có di căn phúc mạc, mạc nối lớn và gan trong
vòng 2 năm đầu, hiếm gặp di căn hạch [115][101].
Ruột non: mặc dù chiếm 75% tổng chiều dài ÔTH
nhng ung th ác tính ở đoạn này chỉ có 1-2% , trong đó u
cơ trơn ác tính chiếm 10-20% [90]. Trong một nghiên cứu
75 trờng hợp các loại ung th ở ruột non của nhóm tác giả
Trung Quốc có 26 trờng hợp là u cơ trơn ác tính, trong đó
hơn 50% (14 trờng hợp) khối u nằm ở hỗng tràng và có 5 trờng hợp u ở tá tràng [90]. Theo một nghiên cứu khác đợc
đăng trên tạp chí phẫu thuật ung th thế giới 2005, tỉ lệ


16

ung th cơ trơn đứng thứ 4 chiếm 15% tổng số u ác tính
của ruột non và tỉ lệ mắc bệnh là 1,2 ca/1 triệu ngời
trong 1 năm. Hầu hết u phát triển chậm và có triệu chứng
kéo dài trong nhiều năm, chủ yếu triệu chứng thiếu máu
do xuất huyết tiêu hóa và một số biểu hiện khác nh đau
bụng, nôn, tắc ruột, hiếm gặp hơn là triệu chứng lồng
ruột nh một trờng hợp đã đợc thông báo trong y văn [26].
Một thông báo lâm sàng điểm lại y văn thế giới với 60
trờng hợp ung th túi thừa Meckel từ năm 1941 đến 1995, túi
thừa Meckel có ở 2% số dân, trong đó chỉ có 1% xuất
hiện khối u và u ác tính thì rất rất hiếm, u cơ trơn ác
tính của túi thừa Meckel chiếm 18% trong số u ác tính này
[91]. Mặc dù là rất hiếm nhng đã có nhiều thông báo lâm
sàng về sự xuất hiện u cơ trơn ác tính ở trẻ em, với lứa
tuổi còn rất nhỏ là 5 tháng tuổi và 5 tuổi nh bài viết của 2
tác giả Amid Chauhary (ấn Độ) [21] và A Gamoudi (Tunisie)
[51].
Đại trực tràng: u cơ trơn ác tính đầu tiên đợc thông
báo bởi tác giả Scotte năm 1923, trong vòng 61 năm tiếp
theo phát hiện thêm đợc 60 trờng hợp theo y văn của Anh.
Tại Nhật Bản từ năm 1956 đến 1994 có 78 trờng hợp u này
đợc thông báo [69]. U cơ trơn ác tính ở đại trực tràng ít
gặp hơn ở dạ dày và ruột non, tỉ lệ 0,45/1 triệu ngời và
chiếm 0,12% tổng số u ác tính ở đại trực tràng [69], tỉ lệ
này cao hơn ở một nghiên cứu khác của tác giả Berna (Hy


17

Lạp, 2001) là 1% và thờng gặp ở vị trí sigma và trực tràng
nhiều hơn ở đại tràng [28].
ống hậu môn: U cơ trơn ác tính ở hậu môn rất hiếm,
ca đầu tiên theo y văn đợc đợc thông báo bởi tác giả
Philip Wolfson (Khoa phẫu thuật trờng đại học New York)
năm 1977 [95]. Theo một bài viết gần đây nhất (2007)
của tác giả ngời Mỹ, cho đến nay trong y văn mới thông báo
9 trờng hợp trong đó có 1 trờng hợp của tác giả [92], bệnh
nhân 80 tuổi nhập viện với khối u tồn tại 3 năm, ỉa máu tơi và táo bón, bệnh nhân đợc mổ lấy bỏ khối u và tái phát
lại sau 7 tháng (không điều trị hỗ trợ).
1.2.2.2. U lympho ác tính không Hodgkin (Malignant
Lymphoma non-Hodgkin)
Ca u lympho ác tính đầu tiên đợc Billroth miêu tả [80]
năm 1871. U lympho chiếm khoảng từ 1-4% u ác tính của
đờng tiêu hóa. Mô lympho của dạ dy ruột l mô không
giống với mô lympho hạch, lách (về lâm sng, giải phẫu
bệnh, tiến triển) m thuộc nhóm mô lympho tại niêm mạc,
phát triển hầu hết từ niêm mạc kết hợp với tổ chức lympho
(viết tắt là MALT - Mucosa Associated Lympho Tumor). Chủ
yếu là u không Hodgkin nguồn gốc tế bào B (90%), nguồn
gốc tế bào T hiếm hơn (10%) và thờng kết hợp với các bệnh
lý khác của ổ bụng [47][64]. Vị trí gặp nhiều ở dạ dày,
ruột non hơn ở thực quản và đại trực tràng. Trong các
nghiên cứu cho thấy có sự liên quan mật thiết giữa u
lympho đờng tiêu hóa với sự xuất hiện của vi khuẩn


18

Helicobacter Pylori trong u lympho MALT. Đối với bệnh nhân

AIDS, trong số các loại ung th, u lympho không Hodgkin
đứng hàng thứ hai sau ung th Kaposi [79]. Ngày nay việc
phân loại chính xác đợc giai đoạn tiến triển của khối u sẽ
giúp ích nhiều trong chẩn đoán và điều trị hỗ trợ (hoa
chất, tia xạ). Phẫu thuật đặt ra chỉ khi có biến chứng
nặng nh xuất huyết tiêu hóa, tắc ruột hay thủng ruột [31].
Đại thể: tổn thơng lan rộng, bờ gồ nham nhở, thành
ống tiêu hóa dy lên kiểu thâm nhiễm, niêm mạc thô, xù xì
hoặc mất nếp nhăn, bề mặt niêm mạc có nhiều ổ loét
loang lổ hình bản đồ hoặc niêm mạc nổi lên từng mảng
trắng rải rác nh vết loang, cắt qua tổ chức mềm, trắng
hoặc loang lổ tụ máu [60]
Vi thể: đại đa số các u lympho dạ dy thuộc loại u
lympho MALT (có độ ác tính thấp) v u lympho B lan toả tế
bo lớn (độ ác tính cao), các loại khác hầu nh không gặp.
Loại MALT thờng khu trú, độ ác tính thấp hơn nhng có
thể chuyển dạng thnh u lympho độ ác tính cao khi xuất
hiện một số lợng nhất định tế bo lớn. Sự phân biệt 2
dạng ny dờng nh không có ý nghĩa trong tiên lợng. Đôi
khi ranh giới giữa u tế bo lớn v nhỏ rất khó phân định,
khó có thể đa ra một quy ớc cụ thể về số lợng v sự
phân bố các tế bo lớn cần v đủ để khẳng định mức
độ ác tính của khối u.
Thực

quản:

tại

thực

quản

u

lympho thờng lành tính và có nguồn

Hình 1.3: Hình ảnh đại
thể của u tại thực quản


19

gốc di căn từ trung thất, dạ dày và các bệnh hạch khác,
bệnh nhân thờng là nam giới và trên 50 tuổi [118]. U tại vị
trí này rất hiếm, trong y văn chúng tôi thấy có 3 trờng hợp
đợc thông báo. Năm 2002 nhóm tác giả Nhật Bản thông báo
một ca bệnh nhân nữ 83 tuổi đợc mổ lấy đợc hoàn toàn
khối u ở thực quản, giải phẫu bệnh chẩn đoán u lympho
MALT độ ác tính thấp [60]. Gần đây nhất, năm 2003 tác
giả ngời Hàn Quốc thông báo trờng hợp bệnh nhân nam 61
tuổi với u lympho MALT tế bào B ở 1/3 giữa thực quản, kích
thớc 8cm [36].
Dạ dày: U lympho tại dạ dày
đợc định nghĩa là những khối
u có nguồn gốc từ tế bào
lympho của dạ dày và các hạch
lân cận. Phần lớn u lympho dạ
dày là tế bào B với độ ác tính
Hình 1.4: Hình ảnh đại thể

của u taị dạ dày [131]

cao, trong đó có một phần là
kết

quả

tiến

triển

của

u

lympho MALT với độ ác tính thấp. U lympho Hodgkin rất
hiếm gặp ở đờng tiêu hóa mà chủ yếu là không Hodgkin.
Độ tuổi chủ yếu gặp trên 50 và tỉ lệ ngang bằng giữa hai
giới [121], giai đoạn tiến triển của u càng cao kích thớc u
càng lớn, u lympho MALT tại dạ dày chiếm 50% tổng số u
này tại đờng tiêu hóa, trong số này có 90% bệnh nhân có
vi khuẩn H.P trong dạ dày [71].
Ruột non: u lympho (chủ
yếu tế bào B) chiếm 30-50% u

Hình 1.5: Hình ảnh vi thể
của u MALT - TB B độ ác tính


20

ác tính ở ruột non trong đó đa số là dạng MALT, có thể
gặp ở rất nhiều chỗ dọc chiều dài của ruột non, trong khi
đó u lympho tế bào T thờng tập trung ở phần hỗng tràng
nhiều hơn. Việc quyết định tiên lợng của u phụ thuộc vào
phân độ, giai đoạn tiến triển của u và khả năng cắt bỏ,
trong khi đó bệnh nhân tuổi cao, triệu chứng lâm sàng
càng nặng (thủng ruột, xuất huyết tiêu hóa nặng) và số lợng khối u càng nhiều lại là những yếu tố tiên lợng xấu cho
bệnh nhân [121]. Tuy nhiên sự hạn chế trong chẩn đoán
giải phẫu bệnh cũng nh có quá nhiều cách phân loại
(Rapport năm 1966, Lukes và Collins năm 1974, Kiel năm
1975, phân loại theo công thức thực hành năm 1982, Real
1994 và phân loại theo Ann Arbor có sửa đổi của Musshof
) làm phức tạp thêm trong điều trị và tiêng lợng bệnh
[10]
Đại trực tràng, hậu môn: U
lympho tại đây ít hơn so với tại dạ
dày và ruột non, chiếm khoảng 0,20,5% tổng số u ác tính của đại trực
tràng. Bệnh nhân nhập viện ít
trong hoàn cảnh cấp cứu nh ở ruột
non, gặp nhiều hơn ở các bệnh
Hình 1.6: Hình ảnh
đại thể u lymopho ở
trực tràng [88]

nhân nhiễm vi rút gây suy giảm
miễn dịch ở ngời (HIV). Vị trí thờng

gặp ở phần xa của ÔTH nh sigma, trực tràng, hậu môn và
[52] [88][80].