Bài giảng Viêm da dạng Herpes (Duhring Brocq) - ThS.BS. Trần Ngọc Khánh Nam

VIÊM DA DẠNG HERPES
(DUHRING BROCQ)

Ths.Bs. Trần ngọc khánh nam


ĐẠI CƯƠNG
• Là bệnh mụn nước tự miễn ít gặp, mãn tính rất ngứa, tái phát
• Là biểu hiện da của bệnh Celiac (bệnh ruột nhạy cảm với 
gluten) và lắng đọng IgA ở da
• >90% bệnh nhân có biểu hiện Celiac trên Mô bệnh học, 20% 
biểu hiện lâm sàng
• Có nguy cơ mắc ĐTĐ týp 1, Viêm tuyến giáp tự miễn 
Hashimoto, u lympho đường ruột liên quan tới tế bào T.


DỊCH TỄ HỌC
• Người Bắc Âu gặp nhiều nhất (1,2­39,2/100.000), hiếm gặp ở người 
châu Á và da đen
• Nam có xu hướng cao hơn nữ (1,5:1 tới 2:1)
• Tuổi mắc bệnh trung bình là 41,8 tuổi, hiếm gặp ở trẻ em
• Triệu chứng thường đi trước chẩn đoán 1,6 năm
• Liên quan tới HLA­DQ2, có tính gia đình


BỆNH SINH
• CHÈN HÌNH


Bệnh ruột nhạy cảm với GLuten
• Tổn thương ruột: mảng ruột non teo nhung mao, thành ruột viêm

• Có sự liên quan giữa mức độ nặng và lượng kháng thể IgA­EmA (IgA 
antiendomysial antibody), gặp trong 70% bệnh nhân Duhring brocq
üBiến mất sau 1 năm ăn kiêng không gluten
üLà dấu chỉ điểm hữu ích để phát hiện bệnh vì DB ít có biểu hiện bênh lí 
ruột trên lâm sàng nên khó phát hiện


LÂM SÀNG
• TỔN THƯƠNG CƠ BẢN:
• Giai đoạn sớm: Sẩn, mụn nước trên nền da đỏ, rải rác, ngứa→
• Giai đoạn tiến triển: 
ØSẩn dạng mày đay
Ø Mụn nước trên nền sẩn phù, dễ vỡ, có thể gặp bọng nước(hiếm) rải 
rác hoặc tập trung thành đám như Herpes hoặc Zona
ØSẩn trầy xước, vảy tiết màu đen do cào gãi
Ø Cảm giác bỏng rát đữ dội









LÂM SÀNG
• Phân bố: đối xứng ở mặt duỗi cẳng tay, khuỷu, đầu 
gối, da đầu, gáy, vai và mông; kèm theo khô miệng và 
loét niêm mạc miệng tái diễn
• Cơ năng nổi bật: ngứa, bỏng rát

• Cảm giác đầy bụng, đi chảy khi ăn thức ăn chứa 
Gluten
• Nặng lên bởi Iode hoặc thuốc nhóm NSAIDs


LÂM SÀNG
• Tổn thương men răng trong thể Celiac: chiếm 53% 
bệnh nhân VDDH. 
• Mức độ tổn thương tuỳ thuộc bệnh Celiac nhẹ hay 
nặng
• Chứng tỏ bệnh nhân mắc bệnh celiac từ nhỏ mà 
không có biểu hiện trên lâm sàng


CẬN LÂM SÀNG
• SINH THIẾT: tại rìa bọng nước
ü Có hiện diện của BCTT và BC ưa axit ở nhú bì→vết nứt ở dưới thượng bì→mụn nước 
dưới thượng bì giàu BCTT và BC ưa axit.
• MDHQTT: Cần thiết để chẩn đoán xác định
ü Cắt bệnh phẩm ở vùng da lành 3mm từ bờ tổn thương
ü Lắng đọng IgA dạng hạt ở đỉnh nhú bì và dọc theo màng đáy
• TEST HUYẾT THANH: Tổng IgA huyết thanh,  anti­tissue  Transglutaminase, Anti­
epidermal transglutaminase, kháng thể anti­endomysial IgA


CHẨN ĐOÁN
• Lâm sàng + Sinh thiết + MDHQTT + Xngh huyết thanh


CHẨN đoáN PHÂN BIỆT

• Linear IgA Bullous Dermatitis: 
üBệnh nhân không có nhạy cảm gluten
ü Anti­tissue transglutaminase IgA (­)
ü MDHQTT thấy lắng đọng thành dãi IgA ở màng đáy


ĐIỀU TRỊ
• Lựa chọn đầu tay: DAPSON+ Chế độ ăn KHÔNG GLUTEN
• Chế độ ăn KHÔNG GLUTEN
üÍt nhất 6 tháng tuyệt đối không Gluten mới bắt đầu giảm được liều thuốc
• CORTICOID BÔI TẠI CHỖ: giúp giảm ngứa


ĐIỀU TRỊ
• DAPSON và các thuốc nhóm sulfone: Lựa chọn đầu tay
• Cải thiện nhanh ngứa và bỏng rát sau 12­48 tiếng, tổn thương mới giảm 
dần
• KHÔNG GIÚP CẢI THIỆN TRIỆU CHỨNG RUỘT
• An toàn với thai kỳ
• Liều khỏi đầu: 25mg, tăng dần tới 0,5­1mg/kg cân nặng (TB:50­
200mg/24h)


ĐIỀU TRỊ
• TÁC DỤNG PHỤ: tan máu (G6PD), thiếu máu, methemoglobin, bệnh lý 
thần kinh vận động ngoại biên
• Dự phòng Methemoglobin bằng Cimetidine 400mg x 3 lần/ngày
• Kiểm tra CTM: chú ý BC và Hgb
üHàng tuần trong tháng đầu
üHàng tháng trong 6 tháng tiếp theo

üCứ mỗi 6 tháng


ĐIỀU TRỊ ­TÁC DỤNG PHỤ
• BỆNH LÝ THÂN KINH VẬN ĐỘNG NGOẠI BIÊN:
üXuất hiện trong vài tháng đầu điều trị
ü Liều thường gặp là 200­500mg/24h
üGặp chủ yếu ở 2 chi, đặc biệt cơ bàn tay
üCơ năng: dị cảm, yếu cơ hay gặp nhất, teo cơ gian cốt→khó vận động chức 
năng bàn tay và ảnh hưởng dáng đi, rơi chân
üCải thiện hoàn toàn nhưng chậm vài tháng hoặc vài năm sau khi ngưng 
thuốc


ĐIỀU TRỊ ­TÁC DỤNG PHỤ
• HỘI CHỨNG TĂNG NHẠY CẢM VỚI DAPSON (DHS)
üXuất hiện từ tuần thứ4 trở về sau
üSốt, mệt mỏi, hạch lớn, phát ban, viêm gan tăng nhạy cảm
üSuy giáp xảy ra sau DHS 3 tháng
üĐiều trị hiệu quả với Prednisolone


ĐIỀU TRỊ
• Sulfapyridine và Sulfasalazine: chỉ định nếu BN không dung nạp 
Dapson
• Hiệu quả thấp hơn Dapson
• Sulfapyridine: liểu 1­2g/ngày
• Sulfasalazine:2­4g/ngày
üSulfasalazine hấp thu ở ruột→ sulfapyridine + 5­ASA
üSulfapyridine: hấp thu hoàn toàn và thải qua thận

ü5­ASA: tồn tại ở ruột giúp kháng viêm→hiệu quả điều trị bệnh viêm ruột


ĐIỀU TRỊ
• Tetracycline + Nicotinamide: hiệu quả
ü tetracycline 500mg x 1­3 viên/ngày hoặc Minocycline 100mg x 2lần/ngày
üNicotinamide 500mg x 2­3 lần/ngày
üNgưng 1 trong 2 thuốc sẽ gây bùng phát bệnh