Bướu tụy ở trẻ em

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014

Nghiên cứu Y học

BƯỚU TỤY Ở TRẺ EM
Đinh Việt Hưng*, Vũ Minh Trường*, Phan Ngọc Duy Cần*, Nguyễn Hữu Dũng*, Đào Trung Hiếu*

TÓM TẮT
Mục tiêu: Khảo sát các đặc điểm lâm sàng và phương pháp điều trị bướu tụy ở trẻ em.
Phương pháp nghiên cứu: Từ tháng 7/2009 tới 7/2014, tất cả các trường hợp bướu tụy phẫu thuật tại
bệnh viện Nhi Đồng 1 được hồi cứu.
Kết quả: Có 15 bệnh nhi gồm 2 nam và 13 nữ, tuổi từ 4 -164 tháng. Trong đó có 11 trường hợp bướu tụy
dạng giả nhú và đặc, 3 trường hợp bướu nguyên bào sợi cơ viêm và một Lymphoma.
Kết luận: Bướu tụy ở trẻ em là bệnh lý rất hiếm gặp. Bướu tụy dạng giả nhú và đặc và bướu nguyên bào
sợi cơ viêm là hai dạng thường gặp nhất với điều trị phẫu thuật là phương pháp điều trị được lựa chọn.
Từ khóa: Bướu tụy, u biểu mô dạng nhú và đặc, bướu giả nhú và đặc,bướu nguyên bào sợi cơ viêm.

ABTRACT
PANCREATIC TUMOR IN CHILDREN
Dinh Viet Hung, Vu Minh Truong, Phan Ngoc Duy Can,Nguyen Huu Dung, Dao Trung Hieu
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 - No 6 - 2014: 118 - 121
Objective: To study the clinical feature and surgical treatment of pancreatic tumor in children.
Methods: We conducted a retrospective review of all cases operated in Children Hospital 1 between july
2009 and july 2014.
Results: There were 15 cases, 2 boys and 13 girls from 4 to 164 months old. One was lymphoma, 3 cases of
inflammatory myofibroblastic tumor and 11 cases of Solid Pseudopapillary tumor.
Conclusions: Pediatric pancreatic tumor tumor is very rare. The two main kind is solid – pseudopapillary
tumor and inplammatory myofibroblastic tumor. Operation is the treatment of choice.
Key words: Pancreatic tumor, whipple, Frantz’s tumor, solid pseudopapillary tumor of the pancrease,
inflammatory myofiroblastic tumor.

ĐẶT VẤN ĐỀ

Mục tiêu nghiên cứu

Bướu tụy ở trẻ em là bệnh lý rất hiếm gặp,
chỉ chiếm tỉ lệ khoảng 0,2% ung thư ở trẻ em so
với 3% ở người lớn(6). Cũng vì vậy mà sự hiểu
biết về đặc điểm lâm sàng cũng như phương
pháp điều trị còn bị giới hạn.

Khảo sát các đặc điểm lâm sàng và phương
pháp điều trị bướu tụy ở trẻ em.

Khác với ở người lớn, nhiều trường hợp
bướu tụy trẻ em được điều trị gần đây đã cho
thấy sự khác biệt về tiên lượng mà sự hồi phục
hoàn toàn có thể đạt được chỉ với phẫu thuật(1,13).
Hiểu biết rõ về biểu hiện lâm sàng cũng như
bản chất của bướu tụy ở trẻ em sẽ giúp ích cho
việc điều trị mà vốn được cho là phức tạp, dễ có
biến chứng.

* Bệnh viện Nhi Đồng 1.
Tác giả liên lạc: Ths Bs Đinh Việt Hưng

118

ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU
Chúng tôi tiến hành hồi cứu tất cả các trường
hợp bướu tụy phẫu thuật tại bệnh viện Nhi

Đồng 1 trong thời gian từ tháng 7/2009 tới
7/2014. Các số liệu được thu thập qua hồ sơ lưu
trữ và xử lý bằng phần mềm SPSS 18. Các
trường hợp không có hồ sơ lưu trữ hoặc kết quả
giải phẫu bệnh được loại trừ.

ĐT: 0919655982

Email:


Y Học TP.Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014
KẾT QUẢ

Nghiên cứu Y học
Kết quả giải phẫu bệnh cho thấy bướu biểu
mô tụy dạng giả nhú và đặc chiếm đa số, kế đến
là u nguyên bào sợi cơ viêm chiếm và
lymphoma.

60%
50%
Đau
bụng

40%
30%

Khối u
thượng

vị

20%
10%
0%

BÀN LUẬN
Bướu tụy là bệnh lý nguy hiểm và có tiên
lượng rất xấu ở người lớn. Ung thư tụy đứng
thứ 7 trong các loại ung thư hay gặp ở Mỹ và
đứng thứ 4 về số ca tử vong(1). Tuy nhiên ở trẻ
em có nhiều điểm khác biệt rất lớn so với u tụy ở
người lớn về đặc điểm lâm sàng, phương pháp
điều trị và tiên lượng(1,4).

Hình 1: Biểu hiện lâm sàng.
Bướu
nguyên
bào sợi
cơ viêm
20%

Lympho
ma
7%

Bướu
tụy giả
nhú và
đặc

73%

A

Hình 2: Kết quả giải phẫu bệnh.
Trong 5 năm chúng tôi có 15 trường hợp
bướu tụy được phẫu thuật. Tỉ lệ nam nữ là 1:6.5.
Tuổi trung bình lúc chẩn đoán 07,27 tháng, nhỏ
nhất 4 tháng, lớn nhất 164 tháng.

B

Đa số các bệnh nhi đi khám vì dấu hiệu đau
bụng, các lý do khác bao gồm: sờ thấy khối u
vùng thượng vị, vàng da niêm hoặc tình cờ được
phát hiện khi siêu âm bụng.
Vị trí xuất phát của bướu gồm: đầu tụy
(40%), thân tụy(20%), đuôi tụy (6,7%), thân và
đuôi tụy (33,3%). Kích thước bướu trung bình là
7,51 cm (nhỏ nhất 3 cm, lớn nhất 14 cm).
Điều trị phẫu thuật bao gồm: phẫu thuật
whipple (33,3%), cắt bướu kèm đuôi tụy hoặc
thân và đuôi tụy (33,3%), cắt bướu(13,3%), sinh
thiết (20%).

C
Hình 1: A: Khối u đầu tụy trên phim CT; B,C: khối tá
tụy sau khi cắt (phẫu thuật whipple). (Bệnh nhi Phạm
Tấn P, 83 tháng, giải phẫu bệnh: bướu tụy dạng giả
nhú và đặc.)

119


Nghiên cứu Y học
Về lâm sàng, biểu hiện của bướu tụy trẻ em
tương đối nghèo nàn. Nghiên cứu của chúng tôi
cho thấy đa số bệnh nhi đi khám vì dấu hiệu đau
bụng vùng thượng vị, hoặc vô tình sờ thấy một
khối u. Hiếm khi gặp triệu chứng vàng da dù u
xuất phát từ đầu tụy. Do vậy rất khó để phát
hiện sớm u tụy ở trẻ em, thường là phát hiện khi
u đã có kích thước khá lớn, kích thước bướu
trung bình của chúng tôi là 7,51 cm (nhỏ nhất 3
cm, lớn nhất 14 cm).
Do biểu hiện lâm sàng nghèo nàn, các
phương tiện chẩn đoán hình ảnh có một vai trò
quan trọng trong việc phát hiện bướu tụy. Siêu
âm là phương tiện đầu tay để tầm soát và định
bệnh, với đặc điểm ít hại, rẻ tiền và dễ thực hiện.
Chụp cắt lớp điện toán có vai trò quan trọng
giúp đánh giá vị trí, kích thước của bướu và các
mốc giải phẫu mà đặc biệt là các mạch máu và
điều này quyết định khả năng thực hiện cũng
như phương pháp phẫu thuật.
Về phân loại, chúng tôi thấy bướu tụy dạng
nhú và đặc chiếm đa số (73,7%) ít gặp hơn là
bướu nguyên bào sợi cơ viêm (20%) và
lymphoma. Chúng tôi không gặp trường hợp
bướu nguyên bào tụy nào. Cũng như nhiều tác

giả khác, bướu tụy dạng nhú và đặc là dạng
bướu thường gặp nhất của bướu tụy trẻ em(4,6).
Bướu biểu mô dạng nhú và đặc (solid
papillary epithelial neoplasm) hay bướu tụy giả
nhú và đặc (ICD: solid pseudopapillary
neoplasm), (các tên gọi khác: solid cystic tumour,
papillary cystic tumour, Frantz’s tumor) thuộc
nhóm u tụy ngoại tiết (chỉ chiếm khoảng 1-2 %
số ca u tụy ngoại tiết ),hay gặp ở nữ, nó có thể
xuất hiện ở mọi vị trí của tụy. Triệu chứng lâm
sàng nghèo nàn, tương tự như các u tụy trẻ em
khác. Các marker sinh học ung thư (AFP, CEA,
CA19-9) thường cho kết quả trong giá trị bình
thường. Hiện nay nó được xếp vào nhóm bướu
có độ ác thấp, có tiến triển chậm và được điều trị
chủ yếu với phẫu thuật. mặc dù có thể có di căn
và tái phát nhưng do có đặc điểm tiến triển
chậm bệnh nhi vẫn có thể có tiên lương sống lâu
dài với phẫu thuật cắt các thương tổn tái phát

120

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014
hoặc di căn. Về hóa trị, các nghiên cứu gần đây
ghi nhận bướu tụy dạng nhú và đặc có thể đáp
ứng với gemcitabine, epirubicin, docetaxel,
paclitaxel, mitomycin C và đặc biệt là cisplatin
và 5-FU.
Bướu nguyên bào sợi cơ viêm ở tụy được coi
là một thương tổn đặc lành tính tuy vậy có tác

giả cho rằng nên được xếp vào loại bướu giáp
biên do có khả năng tái phát và di căn. Về điều
trị, phẫu thuật vẫn được coi là phương pháp chủ
yếu với khả năng hồi phục hoàn toàn. Báo cáo
của Haitham về đáp ứng của bướu với corticoid
mở ra triển vọng cho những trường hợp bướu
bao bọc các cấu trúc quan trong không thể phẫu
thuật.
Phẫu thuật cắt bướu kèm theo cắt một phần
của tụy hoặc các cơ quan bị xâm nhập đôi khi là
các di căn là phương pháp điều trị được chọn
lựa và thường cho kết quả tốt đối với u tụy trẻ
em(7,8,9,5) .Tuy vậy, phẫu thuật vào vùng tá tụy
là một phẫu thuật khó khăn và nhiều biến
chứng, đòi hỏi nắm vững về các mốc giải phẫu
và đánh giá chính xác giới hạn của bướu.
Nghiên cứu của chúng tôi có một trường hợp có
biến chứng hẹp miệng nối mật ruột sau mổ
nhưng tự hội phục, có thể do sự phù nề vùng
miệng nối. Chúng tôi chưa ghi nhận biến chứng
dò miệng nối tụy ruột, việc sử dụng sandostatin
trong giai đoạn hậu phẫu có thể giúp ích trong
sự lành miệng nối tụy ruột.
Một vấn đề cần lưu ý khác là việc phân biệt
giữa một u tụy và khối mô viêm của tụy vốn có
các dấu hiệu tương tự trên lâm sàng và các
phương tiện chẩn đoán hình ảnh.
Ngay cả sinh thiết lạnh đôi khi cũng không
hoàn toàn xác định được (âm tính giả 12,5% ,
không xác định 35%)(6). Đánh giá kỹ lưỡng các

đặc điểm của sang thương trong phẫu thuật và
kinh nghiệm lâm sàng có vai trò quan trọng
trong quyết định hướng điều trị. Đôi khi cần tiến
hành sinh thiết trước khi thực hiện phẫu thuật
triệt để, nhưng cũng cần lưu ý rằng một sang
thương viêm tụy mãn có biến chứng chèn ép gây
tắc mật tụy vẫn có chỉ định phẫu thuật.


Y Học TP.Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014
KẾT LUẬN
Bướu tụy trẻ em là một bệnh lý hiếm gặp , có
nhiều điểm khác biệt so với ở người lớn về lâm
sàng , giải phẫu bệnh và có tiên lượng tốt hơn.
Bướu tụy dạng giả nhú-đặc và bướu nguyên
bào sợi cơ viêm là hai dạng phổ biến nhất với
điều trị phẫu thuật là phương pháp điều trị
được lựa chọn.

Nghiên cứu Y học
7.

8.

9.

Bệnh nhi cần được theo dõi lâu dài do có khả
năng tái phát chậm.

10.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

11.

1.

2.

3.

4.
5.

6.

Charles BP, Alberto SP (2002). Management of infrequent
cancers of childhood. Principles and practice of pediatric
oncology, fourth editon, pp 1091-1113.
David CY, Harry K, et al (2009). Children pancreatic tumors: a
single institution experience. Journal of Pediatric surgery, Vol
44, pp 2267-2272.
Haitham D, Cheryl K, et al (2009). Inflammatory
myofibroblastic tumor of the pancreas: a case report of 2
pediatric cases- steroids or surgery?. Journal of Pediatric
surgery, Vol 44, pp 1839-1841.
Hồ Trần Bản, Vũ Trường Nhân, et al (2010). U đầu tụy ở trẻ
em. Tạp chí y học Tp HCM, Tập 14, phụ bản 4, tr 734-738.
Jaksic T, Yaman M, Thorner P, et al (1992): A 20-Year Review
of Pediatric Pancreatic Tumors. Journal of Pediatric surgery,

Vol 27, No 10 (October),: pp 1315-1317.
Jinyoung P, James CYD, James BA (2006). Management of
children with pancreatic head mass. Journal of Pediatric
surgery, Vol 41, pp E1-E4.

12.

13.

Julie K, David BW, Steven S (2009). Downsizing to resectabilty
of a large solid and cystic papillary tumor of the pancreas by
single agent chemotherapy. Journal of Pediatric surgery, Vol
44, pp E23-E25.
Kasper SW, Craig A, et al (1998). Papillary Cystic Neoplasm
of the Pancreas:A Report of Three Pediatric Cases and
Literature Review. Journal of F’ecfiatric Surgery, Vol33, No 6
(June), pp 842-845.
Klöppel R, Hruban J, Lüttges et al. Solid-pseudopapillary
neoplasm. In: Stanley R. HamiltonLauri A. Aaltonen: World
Health Organization Classification of Tumours, Pathology
and Genetics ofTumours of the Digestive System. pp 246-248.
Machiel VDA, Paola A, et al (2012). Malignant pancreatic
tumors in children: a single-institution series. Journal of
Pediatric surgery, Vol 47,: pp 681-687.
Minoru H, Noriji N, et al (1995). Frantz’s tumor (solid and
cystic tumor of the pancrease) With liver metastasis:
successful treatment and long term follow up. Journal of
Pediatric surgery, Vol 30, pp 724-726.
Pietro S, Giovanni C, et al (2010). Management of unresectable
solid papillary cystic tumor of the pancreas. A case report and

literature review. Journal of Pediatric surgery, Vol 45, pp E1E6.
Traian D, Oana S, et al (2011). Central pancreatectomy for
pancreablastoma in a 16 year old girl. Journal of Pediatric
surgery, Vol 46, pp E17-E21.

Ngày nhận bài báo
Ngày phản biệnđánh giá bài báo
2014.
Ngày bài báo được đăng

05-10-2014.
10-1014-11-2014.

121