Nhân một trường hợp pheochromocytoma bàng quang
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (238.24 KB, 4 trang )
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014
Nghiên cứu Y học
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP PHEOCHROMOCYTOMA BÀNG QUANG
Nguyễn Đình Xướng*
TÓM TẮT
Mục tiêu nghiên cứu: Giới thiệu 1 ca lâm sàng Pheochromocytoma lạc chỗ trong bàng quang hiếm gặp.
Tổng quan tài liệu những ca lâm sàng tương tự trên thế giới đã công bố. Từ đó rút ra những kinh nghiệm về
chẩn đoán và điều trị Pheochromocytoma trong bàng quang.
Phương pháp: Giới thiệu bệnh án 1 bệnh nhân tình cờ phát hiện Pheochromocytoma ở niêm mạc bàng
quang không có triệu chứng báo hiệu.
Kết quả: Một bệnh nhân nam 53 tuổi khám bệnh vì lý do tiểu lắt nhắt. Chụp cộng hưởng từ (MRI) phát
hiện 1 khối u ở thành sau phải bàng quang. Sau khi được cắt đốt nội sỏi hết bướu, kết quả chẩn đoán giải phẫu
bệnh lý: Bướu sắc bào bàng quang (Pheochoromocytoma of Urinary Bladder).
Kết luận: Bướu sắc bào bàng quang là bệnh hiếm gặp, bướu sắc bào bàng quang không có triệu chứng điển
hình càng hiếm gặp. Việc chẩn đoán thường dựa vào chẩn đoán hình ảnh học, nội sỏi bàng quang và chẩn đoán
giải phẫu bệnh lý sau đó. Tuy nhiên tiên lượng bệnh rất khả quan.
Từ khóa: Bướu sắc bào bàng quang.
ABSTRACT
CLINICAL CASE REPORT: PHEOCHROMOCYTOMA OF URINARY BLADDER
Nguyen Dinh Xuong * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 6‐ 2014: 55 – 58
Objective: To present one rare case of pheochromocytoma of urinary bladder. Review the contemporary
literature on pheochoromocytomas of the urinary bladder in order to further illustrate the presentation, treatment
options and outcomes of patients diagnosed with these tumors.
Methods: Present the papers of one patient accidentally discovered pheochromocytoma of the urinary
bladder without symptoms alerted.
Results: A 53 years old man met the medical consultant with the micturition trouble. His MRI showed an
tumor in the right – posterior of the bladder wall. Pathological diagnosis after doing endoscopic resection of the
tumor showed a pheochromocytoma of the urinary bladder.
Conclusions: Pheochromocytoma of the urinary bladder is very rare, particularly pheochromocytoma of
urinary bladder without symptoms alerted. Diaglosis of this condition based mainly on the imaging studies,
cystoscopy and thereafter pathological diaglosis. However prognosis of this conditions are hopeful.
Keywords: Pheochromocytoma of the urinary bladder.
MỞ ĐẦU
Bướu sắc bào bàng quang chỉ chiếm khoảng
0,05% của tất cả các loại bướu bàng quang và
chiếm ít hơn 1% của tất cả các loại bướu sắc
bào(6). Thông thường những bệnh nhân bị bướu
sắc bào có biểu hiện: cao huyết áp kháng trị, hạ
huyết áp thế đứng, đau đầu, trống ngực. Nếu
bướu sắc bào trong bàng quang thì thường kèm
theo triệu chứng rối loạn đi tiểu(2). Bướu sắc bào
bàng quang không có triệu chứng lâm sàng thì
việc chẩn đoán chủ yếu dựa vào hình ảnh CT
scan với hình ảnh tăng sinh mạch máu.
* Khoa Ngoại thận ‐ Tiết niệu BV Nguyễn Tri Phương
Tác giả liên lạc: TS.BS Nguyễn Đình Xướng,
ĐT: 0908315754,
Email:
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Nguyễn Tri Phương 2014
55
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014
Metaiodobenxylguanidine (MIBG) scan được
cho là đặc hiệu trong chẩn đoán nhưng vì lý do
giá thành cao và không phải nơi nào cũng được
trang bị máy nên việc sử dụng bị hạn chế.
TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNG
Bệnh nhân: Trần Minh X, nam, sinh năm 1961
Nghề nghiệp: Thủy thủ tầu viễn dương
Địa chỉ: TP. Hồ Chí Minh
Bệnh nhân đi khám bệnh vì lý do tiểu lắt
nhắt uống nhiều loại thuốc bệnh không giảm.
Bệnh nhân được chụp MRI kết quả: Tổn thương
khu trú thành sau – phải bàng quang, không di
động (vị trí 7 giờ) nghi tổn thương U (Polype).
Không thấy hạch chậu.
Nhập viện ngày 18/1 năm 2014. Lúc nhập
viện: mạch 80 lần/phút, huyết áp: 110/60.
Các xét nghiệm cận lâm sàng khác:
Hồng cầu: 5,350,000.
Bạch cầu: 6,440.
Tiểu cầu: 180,000.
Glucose: 7,86mmol/l; Creatinin: 79,1mmol/l;
ALT/SGPT: 18,5 (0 – 34).
Ion đồ: Na: 143; K: 4,41; Clo: 105; Ca: 1,13.
Chức năng đông máu: TQ: 12,4; PT: 110%
(INR 0,94 T. 13.0) (TCK 27, T 32).
ECG: nhịp xoang chậm 47 lần/phút.
Bệnh nhân được mổ ngày 20 tháng 1 năm
2014. Phương pháp mổ: Cắt đốt nội sỏi, lấy bệnh
phẩm làm giải phẫu bệnh lý. Kết quả giải phẫu
bệnh lý:
Đại thể: Bệnh phẩm là những mẫu mô mầu
trắng
56
Vi thể: Mẩu mô cắt niệu mạch cho thấy tăng
sản sắc bào, nhân tăng sắc kiềm, có hạt nhân rõ,
bào tương có hạt bắt mầu kiềm. Tế bào tăng sản
xếp thành bè, ổ vùi vào trong lớp mô cơ. Mô
đệm giầu mạch máu.
Hóa mô miễn dịch: Ki67 (âm vùng bướu),
CK7 (âm trong vùng bướu), CK0 (âm trong
vùng mô bướu) NSE (+++), Chromogranin (+++),
Synaphtophylin (‐).
Chẩn đoán giải phẫu bệnh: Bướu sắc bào
bàng quang hay còn gọi là bướu phó hạch thần
kinh (pheochromocytoma of urinary bladder so
called bladder paraganglioma).
Bàn luận: Ki67 âm tính trong mô bướu nên
độ ác tính rất thấp.
BÀN LUẬN
Pheochromocytoma lạc chỗ phát triển
trong những tế bào paraganglion chromaffin
của hệ thống thần kinh giao cảm chiếm
khoảng 10 ‐ 15% pheochromocytoma ở người
lớn và 30 ‐ 40% ở trẻ em(6). 85% các bướu này
nằm dưới cơ hoành cạch động mạch chủ bụng.
Số còn lại có thể ở túi mật, bàng quang, tuyến
tiền liệt, thừng tinh, tử cung và tá tràng. Tỉ lệ
ác tính ở người lớn là 30 ‐ 40% trong khi tỉ lệ
này ở trẻ em là dưới 2%(6).
Pheochromocytoma bàng quang cũng giống
như Pheochromocytoma tuyến thượng thận,
phần lớn chúng sẽ tiết Cathecholamine do vậy các
Pheochromocytoma bàng quang sẽ biểu hiện 2
hội chứng: hội chứng của pheochromocytoma và
hội chứng của bướu bàng quang. Các triệu chứng
này tăng từ từ hoặc bộc phát và kèm theo rối loạn
đi tiểu và tiểu máu (Walsh và cộng sự 1998).
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Nguyễn Tri Phương 2014
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014
Nghiên cứu Y học
Lược đồ chẩn đoán Pheochromocytoma như sau:
‐ Hỏi bệnh sử, khám lâm sàng
‐ HA 3 lần > 140/90
‐ Làm các xét nghiệm cơ bản
Nghi ngờ
Pheochromacytoma
XN: Norepinephrine
Epinephrine
Dopamine
Tăng
Catecholamine nước tiểu
Chẩn đoán
Pheochromacytoma
Bình
thường
Định vị tổn thương
CT
MIBG
(MetaIodoBenzylGuanidine)
MRI
XN máu tĩnh mạch
‐
tuyến thượng thận
+
‐
Tìm nguyên
nhân khác
+
Điều trị bằng ức chế sau đó phẫu thuật
Như vậy nếu dựa trên lược đồ này thì trong
những trường hợp Pheochromocytoma lạc chỗ
mà không tiết ra Catecholamine thì việc chẩn
đoán thường là tình cờ và phải dựa vào chẩn
đoán giải phẫu bệnh sau mổ.
Theo Yihchou Chen và Hann‐Chorng Kuo(3)
Pheochromocytoma xuất hiện ở mọi lứa tuổi
nhưng tỉ lệ gặp nhiều nhất là từ 30 đến 60 tuổi.
Bệnh nhân này 53 tuổi cũng phù hợp với tỉ xuất
thống kê. Đa số các trường hợp
Pheochromocytoma đã được báo cáo đều là
những khối u có triệu chứng tăng huyết áp và
huyết áp hạ ngay trong quá trình mổ cắt bướu.
Bệnh nhân của chúng tôi không hề có tiền căn
tăng huyết áp cũng như có những cơn mạch
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Nguyễn Tri Phương 2014
57
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014
nhanh. Trong quá trình mổ nội soi cắt bướu
không hề có ghi nhận nào về sự giao động của
huyết áp. Điều này là cho việc chẩn đoán khó
khăn và chẩn đoán chỉ được xác định sau khi có
kết quả giải phẫu bệnh. Một số báo cáo cho rằng
Pheochromocytoma bàng quang có thể là ác tính
do vậy cần phải được điều trị tích cực và theo
dõi lâu dài. Bệnh nhân này khi làm hóa mô miễn
dịch thì Ki67 âm tính trong vùng bướu nên khả
năng ác tính rất thấp. Tuy nhiên bệnh nhân vẫn
được lên kế hoạch theo dõi tích cực và lâu dài. CT
là phương tiện hàng đầu để theo dõi bệnh. T2
Weighted hoặc gado linium‐enhanced magnetic
resonance imaging (MRI) có giá trị cao hơn vì dấu
hiệu tăng sáng của Pheochromocytoma cao hơn
tuyến thượng thận bình thường. Iodine‐131‐
metaiodobenzylguanidine (MIBG) rất có giá trị
cho những Pheochoromocytoma ngoài tuyến
thượng thật có kích thước nhỏ nhưng giá thành
cao và có ít cơ sở trang bị được máy này (độ
chuyên 77% ‐ 90%; độ đặc hiệu 88% ‐ 99%(3)).
Trong một thống kê của Jonathan A Beilan và
cộng sự(1) thì Pheochromocytoma bàng quang gặp
chủ yếu ở những người còn trẻ tuổi vùng Địa
Trung Hải (tuổi trung bình là 43,3). Trong 80 báo
cáo có 106 bệnh nhân trong đó 77 bệnh nhân có
triệu chứng tăng tiết Catecholamine, 65 bệnh
nhân bướu có biểu hiện rối loạn chức năng. 20%
bệnh nhân được điều trị bằng cắt đốt nội soi đơn
thuần, 70% được điều trị bằng cắt bán phần bàng
quang, 10% cắt bàng quang toàn phần. Sau thời
gian theo dõi trung bình 35 tháng thấy 15 bệnh
nhân (14,2%) bệnh tái phát, 10 bệnh nhân (9,4%)
có di căn, và 65 bệnh nhân (61,3%) còn sống.
Hướng dẫn điều trị Pheochromocytoma của
các hội có uy tín như: EAU, NCCN, AUA còn
chưa đầu đủ đôi khi làm các bác sĩ lúng túng khi
gặp những bệnh nhân này. Jonathan A Beilan và
cộng sự(1) khuyên rằng: Những bệnh nhân bướu
lành tính và khu trú thì không cần theo dõi sau
mổ, Những bệnh nhân có bướu chức năng bất
kể giai đoạn nào nên theo dõi VMA
(Vanilylmandelic Acid), Methanephrine và
Catecholamine 1 tháng sau mổ và sau đó theo
dõi mỗi 6 tháng trong 2 năm. Ở những bệnh
nhân có tái phát tại chỗ hoặc di căn thì cần tầm
soát bằng chẩn đoán hình ảnh vùng bụng chậu
mỗ 3 tháng trong vòng 1 năm sau đó mỗi 6
tháng trong năm tiếp theo sau đó là theo dõi
hàng năm trong 3 năm.
KẾT LUẬN
Pheochromocytoma bàng quang là một bệnh
hiếm gặp. Phần lớn các bướu là bướu chức năng
do vậy triệu chứng ban đầu thường là tăng
huyết áp và tiểu máu. Những bướu không có
biểu hiện rối loạn chức năng sẽ khó khăn trong
chẩn đoán và thường là được phát hiện tình cờ.
CT, MRI và đặc biệt là MIBG là những phương
tiện chủ yếu giúp chẩn đoán. Nếu phát hiện sớm
khi bướu còn khu trú thì tiên lượng rất tốt.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.
Beilan JA, Lawton A, Hajdenberg J and Rosser CJ (2013).
“Pheochromocytoma of the Urinary Bladder: a Systematic
Review of the Contemporary Literature”. BMC Urology
10.1186/1471‐2490‐13‐22.
2.
Chen Y, Kuo HC (2006). “A Small Pheochromocytoma of the
Urinary Bladder with Atypical Symtoms”. Tzu Chi Med J, 18,
pp.295‐298.
3.
Liu Y, Dong SG, and Shi XY (2007). “Diagnosis and Treatment
of Pheochromocytoma in Urynary Bladder”. J Zhejiang Univ
Sci B June; 8(6) pp.435‐438.
4.
Moazezi Z, Modarres SR, Siadati S, Abedi SH, Shokri J. (2010).
“Extra – Adrenal Pheochromocytoma Arising from an
Accessory Adrenal”. International Journal of Endocrinology
and Metabolism, 1 pp.46‐ 50.
5.
Tsai C, Wu WJ, Chueh KS, Li WM, Hsung CH, Wu CC, Lee
MH, Chen SM. (2011). “Paraganglioma of the Urinary
Bladder First Presented by Bladder Bloody Tamponade: Two
Case Reports and Review of the Literatures”. Kaohsung
Jounal of Medical Sciences. March Volume 27, Issue 3, pp.108‐
113.
6.
Vyas S, Kalra N, Singh SK, Agarwal MM, Mandal AK, and
Khandelwal N (2011). ”Pheochromocytoma of Urinary
Bladder”. Indian J Nephrol. Jul‐Sep; 21(3). pp.198‐200.
Ngày nhận bài báo:
20/10/2014
Ngày phản biện nhận xét bài báo:
22/11/2014
Ngày bài báo được đăng:
05/12/2014
58
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Nguyễn Tri Phương 2014
