Khảo sát thiếu máu tán huyết miễn dịch ở bệnh nhân thalassemia truyền máu nhiều lần tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010

Nghiên cứu Y học

KHẢO SÁT THIẾU MÁU TÁN HUYẾT MIỄN DỊCH
Ở BỆNH NHÂN THALASSEMIA TRUYỀN MÁU NHIỀU LẦN
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1
Đỗ Hoàng Cúc*, Lâm Thị Mỹ**

TÓM TẮT
Đặt vấn ñề: Thiếu máu tán huyết miễn dịch là biến chứng thường gặp ở bệnh nhân Thalassemia truyền máu
nhiều lần. Chúng tôi thực hiện nghiên cứu này nhằm mô tả ñặc ñiểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và ñiều trị
truyền máu của TMTHMD trên bệnh nhi Thalassemia ñã truyền máu nhiều lần tại BVNĐ 1.
Phương pháp nghiên cứu - Đối tượng nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang thực hiện trên các bệnh nhi
Thalassemia truyền máu nhiều lần <15 tuổi và ñược nhập viện Nhi Đồng 1 TPHCM từ tháng 01/04/2008 ñến
tháng 31/09/2008. Tổng cộng có 121 trường hợp.
Kết quả - bàn luận: Tỉ lệ có TMTHMD là 24,8%. Tỉ lệ test Coombs trực tiếp dương tính là 20,7%, test
Coombs gián tiếp dương tính là 4,1%. Về dịch tễ học, tuổi trung bình lúc nhập viện 7 ± 3,2 tuổi, tuổi chẩn ñoán
xác ñịnh bệnh Thalassemia lần ñầu ≤ 2 tuổi (60%), 90% trường hợp cư trú ở các tỉnh, chỉ có 1 trường hợp có chị
gái bị Thalassemia. β Thalassemia / HbE là thể bệnh chiếm tỉ lệ cao nhất (46,7%). Đặc ñiểm lâm sàng nổi bật là
tất cả các trường hợp có xanh xao, xạm da, tỉ lệ gan to (90%), lách to ñộ 3 – 4 (43,3%). Các ñặc ñiểm về xét
nghiệm như Hb trước truyền máu ≤ 6g/dl là 73,3%, trung bình là 5± 2,3 g/dl, mức ferritine > 2500 ng/ml là 80%,
biến dạng xương trên X quang (20%). Về tiền sử ñiều trị, tuổi trung bình bắt ñầu truyền máu là 1,5 tuổi (nhỏ nhất
là 2 tháng, lón nhất là 5 tuổi), 96,7% truyền máu trên 5 lần, trung bình là 27 lần, truyền tại BV tỉnh (56,7%), ñã
từng truyền máu toàn phần (53,4%), chưa thải sắt lần nào (53,3%). Tỉ lệ truyền hồng cầu HCL phù hợp 3 giai
ñoạn (76,7%) trên bệnh nhân Thalassemia có TMTHMD. Thời gian nằm viện trung bình là 12,7 ngày.
Kết luận: Truyền hồng cầu lắng phù hợp phenotype ở bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần là hết sức
cần thiết ñể tránh xuất hiện TMTHMD.
Từ khóa: Thalassemia, thiếu máu tán huyết miễn dịch, hồng cầu lắng.

ABSTRACT

RED BLOOD CELL ALLOIMMUNIZATION AND AUTOIMMUNIZATION IN MULTIPLY TRANSFUSED
THALASSEMIC PATIENTS AT CHILDREN’S HOSPITAL NO 1
AT HO CHI MINH CITY, VIETNAM
Do Hoang Cuc, Lam Thi My
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 14 - Supplement of No 2 - 2010: 92 - 98
Introduction: The development of erythrocyte alloantibody and auto antibodies resulted from the usual
transfusion therapy can be a threat to thalassemic patients. We performed this research in other to describe this
situation in multiply transfused Thalassemic patients at Children’s Hospital No 1.
Method: This study included 121 thalassemic patients having usual transfusions more than 3 times with ABO
and Rh(D) compatible blood or whole blood cells at Children‘s Hospital No 1, in Ho Chi Minh city, from 1st April
2008 to 31st September 2008.
Results and Discussions: The result showed that: the rate of the red cell alloimmunization was 24.8%. The
rate of positive Coombs direct test was very high, 4.1% cas bad both Coombs direct and indirect test positive at
the same time. Epidemiological factors, the main findings were as follows: 56.7% patients were under 6 years of
age, the onset of disease under was 60% under 2 years-old, 90% patients from the other provinces, β
Thalassemia/HbE was the most common type of heritable anemia in infants, the rate of β Thalassemia/HbE was
46.7%. Clinical symptoms: all of them had darkened skin, hepatomegaly (90%), splenomegaly (43.3%).
Laboratory results showed that 73.3% had a pretransfusion hemoglobin level lower than 6 G/dL, the average
* ĐH Y Khoa Phạm Ngọc Thạch.

** Đại học Y Dược TP. HCM

Tác giả liên hệ: BS. Đỗ Hoàng Cúc.

ĐT: 0918.684.042.

Email:

Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010

92


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010

Nghiên cứu Y học

pretransfusion hemoglobin level was 5 g/dl, 80% had the ferritin level higher than 2500 ng/ml. Skull radiographs
were done revealed that 20% had malformation of the skull (typical “ brush border” appearance). The mean age
of onset transfusion was 1.5 years old, 96.7% cas had transfused more than 5 times, at hospital in the others
province (56.7%). Patients never had iron chelation (53.3%). 76.7% Thalassemic patients with alloimmune
antibodies need transfused packed red blood cell. The average Hct level after transfusion was 15.2%. The mean
duration of treatment was 12.7 days.
Conclusions: We need transfuse phenotype red blood cell to reduce alloimune antibodies in Thalassemic
patients transfused many times.
Từ khóa: Thalassemic, erythrocyte alloantibody and auto antibodies, phenotype red blood cell.

ĐẶT VẤN ĐỀ
Truyền máu ñịnh kỳ suốt ñời là ñiều trị chủ yếu
cho bệnh nhân Thalassemia nặng, liên quan ñến chất
lượng sống và thời gian sống của bệnh nhân(6). Tại
Việt Nam, hầu hết bệnh nhân chỉ ñược truyền hồng
cầu lắng phù hợp ABO-D, trong khi ñó, có ñến 23 hệ
thống nhóm máu hồng cầu khác nhau, 250 kháng
nguyên các loại ñã ñược khẳng ñịnh chắc chắn có liên
quan ñến phản ứng tán huyết sớm hay muộn như hệ
ABO, Rh, Kell, Duffy, Kidd, MNSs,...(2). Kết quả của
truyền máu lâu dài như trên dẫn ñến nguy cơ hình
thành các KTBT tấn công hồng cầu trong máu truyền
vào dẫn ñến biến chứng tán huyết sau truyền máu ở

bệnh nhân Thalassemia có thể gây hậu quả tử vong,
tình trạng thiếu máu không cải thiện sau truyền máu,
khoảng cách giữa 2 lần truyền máu rút ngắn, khó tìm
ñược máu phù hợp cho bệnh nhân, tăng chi phí ñiều
trị. Do ñó, chúng tôi nghiên cứu ñề tài này với mong
muốn tìm hiểu thực tế tình tình xuất hiện KTBT, các
ñặc ñiểm và hậu quả của TMTHMD trên bệnh nhân
Thalassemia truyền máu nhiều lần tại BVNĐ 1.

Mục tiêu nghiên cứu

Các bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần
dưới 15 tuổi và ñược nhập viện Nhi Đồng 1 TPHCM
từ tháng 01/04/2008 ñến tháng 31/09/2008.

Cỡ mẫu
Tính theo công thức sau:

N=

Z12−α / 2 Ρ(1 − P )
d2

Chọn p = 13,04 (theo NTTMai (5)) => Cỡ mẫu là
121 bệnh nhi.

Đối tượng nghiên cứu
Tiêu chuẩn chọn vào
Bệnh nhi ñược chẩn ñoán xác ñịnh là
Thalassemia: có kết quả ñiện di huyết sắc tố với Hb

A< 80%, Hb F >20%, Hb A2 thay ñổi có thể có HbE
hoặc Hb H và có tiền căn ñã truyền máu trên 3 lần.
Tiêu chuẩn loại trừ
Bệnh nhi Thalassemia có biến chứng suy tim
nặng, suy gan nặng, suy dinh dưỡng nặng, có biểu

Mô tả ñặc ñiểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng
và ñiều trị truyền máu của TMTHMD trên bệnh nhi
Thalassemia ñã truyền máu nhiều lần tại BVNĐ 1.

ngoại biên) hay là ñang bị nhiễm trùng (sốt cao, sốt rét

Mục tiêu cụ thể

hay có ổ nhiễm trùng).

Xác ñịnh tỷ lệ TMTHMD ở các bệnh nhi
Thalassemia truyền máu nhiều lần.
Xác ñịnh tỷ lệ các ñặc ñiểm về dịch tễ ở các bệnh
nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD.
Xác ñịnh tỷ lệ các ñặc ñiểm về lâm sàng, cận lâm
sàng ở các bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều
lần có TMTHMD.
Xác ñịnh tỷ lệ các ñặc ñiểm về ñiều trị ở các bệnh
nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD.

Hình thức thu thập số liệu

ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu mô tả - cắt ngang.

Dân số nghiên cứu

hiện cường lách (lách to, giảm 3 dòng tế bào máu

Bảng câu hỏi thu thập số liệu tại khoa Sốt Xuất
Huyết và Huyết Học BV NĐ1.

Xử lý và phân tích số liệu
Phân tích số liệu bằng phần mềm SPSS version
15.0, EpiInfo version 6.

KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Tỉ lệ bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều
lần có TMTHMD
Bảng 1: Tỉ lệ test Coombs dương tính của các bệnh
nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần.
Test Coombs

Số ca

Tỉ lệ (%)

Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010

93


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010

Dương tính

30

24,8

Âm tính

91

75,2

Tổng cộng

121

100,0

Giới

Bảng 2: Tỉ lệ các loại test Coombs của các bệnh nhi
Thalassemia truyền máu nhiều lần.
Test Coombs

Tần số

Tỉ lệ(%)

Trực tiếp

Gián tiếp

Dương tính

Dương tính

5

4,1

Dương tính

Âm tính

25

20,7

30

24,8

Tổng Cộng

Đặc ñiểm về dịch tễ
Bảng 3: Đặc ñiểm dịch tễ học những bệnh nhi
Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD và
nhóm không có TMTHMD.
Đặc ñiểm

Số ca (%)
Trung bình ± ñlc
Thiếu máu Không thiếu
tán huyết máu tán huyết
miễn dịch
miễn dịch
(N=30)
(N=91)
Tuổi lúc
≤ 6 tuổi
17 (56,7)
51 (56)
nhập viện
Trên 6 ñến 10 tuổi
9 (30)
21 (23)
(tuổi)
> 10 tuổi
4 (13,3)
19 (21)
Tuổi trung bình lúc nhập viện (tuổi)
7 ± 3,2
7,1 ± 3,4
Tuổi chẩn ñoán
≤ 2 tuổi
18 (60)
44 (48,4)
xác ñịnh bệnh > 2 tuổi ñến 6 tuổi 10 (33,3)
42 (46,2)
Thalassemia lần

> 6 tuổi
2 (6,7)
5 (5,4)
ñầu
Tuổi trung bình chẩn ñoán
2,3 ± 1,8
3,2 ± 1,9
xác ñịnh bệnh Thalassemia lần ñầu
(tuổi)

Nam
Nữ
Dân tộc
Kinh
Chăm
Nơi cư ngụ
TP.HCM
Các tỉnh
Tiền căn gia ñình bị Thalassemia
Nhóm máu
A
B
O
AB
Thể bệnh
β Thalassemia
β Thalassemia/HbE
α Thalassemia

Nghiên cứu Y học

16 (53,3)
14 (46,7)
30 (100)
0 (0)
3 (10)
27 (90)
1 (3,3)
6 (20)
8 (26,7)
14 (46,7)
2 (6,6)
12 (40)
14 (46,7)
4 (13,3)

47 (50)
47 (50)
90 (98,9)
1 (1,1)
16 (17,6)
75 (82,4)
4 (4,4)
17 (18,7)
22 (24,2)
41 (45,0)
11 (12,1)
36 (39,6)
47 (51,6)
8 (8,8)

Đặc ñiểm lâm sàng, cận lâm sàng
Bảng 4: Đặc ñiểm lâm sàng những bệnh nhi
Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD và
nhóm không có TMTHMD.
Đặc ñiểm

Số ca (%)
Thiếu máu tán Không thiếu máu
huyết miễn dịch tán huyết miễn dịch
(N=91)
(N=30)
Xanh xao
30 (100)
91 (100)
Gan to
27 (90)
83 (91,2)
Lách to
Độ 1
1 (3,3)
7 (7,7)
Độ 2
10 (33,4)
44 (48,3)
Độ 3
9 (30)
25 (27,5)
Độ 4 trở
4 (13,3)
9 (9,9)

lên
Cắt lách
6 (20)
6 (6,6)
Biến dạng xương
28 (93,4)
81 (89)
Xạm da
30 (100)
91 (100)
Vàng da vàng mắt
27 (90)
81 (89)

Bảng 5: Đặc ñiểm cận lâm sàng của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD và nhóm
không có TMTHMD.
Đặc ñiểm

Hb trước truyền máu (g/dl)

≤6
>6

Hb trung bình trước truyền máu(g/dl)
MCV (fl)
MCH (pg)
Bạch cầu trung bình (/mm3)
Tiểu cầu trung bình (/mm3)
Bilirubin toàn phần trung bình (mg/dl)
Bilirubin trực tiếp trung bình (mg/dl)

Bilirubin gián tiếp trung bình (mg/dl)
Ferritine (ng/ml)
≤ 1000
Trên 1000 ñến 2500

Số ca (%)
Trung bình ± ñlc
Thiếu máu tán huyết miễn dịch Không thiếu máu tán huyết miễn
(N=30)
dịch (N=91)
22(73,3)
43 (47,3)
8 (26,7)
48 (52,7)
5,1 ± 2,3
6,3 ± 1,3
65,4 ± 8,2
69,1 ± 11,1
24,5 ± 18,9
25,2 ± 3,0
20734,5 ± 15721,8
23658,8 ± 32648,9
218000,9 ± 248128,7
228128,7 ±10524,3
3,5 ± 2,5
3,4 ± 2,7
1,3 ± 1,8
1,4 ± 1,6
2,8 ± 1,7
2,4 ± 3,5

0 (0)
9 (9,9)
6 (20)
36 (39, 6)

Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010

94


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010
> 2500
Ferritine trung bình (ng/ml)
Bờ bàn chải trên X quang xương sọ
Tủy xương rộng và rỗng trên X quang ngực và cột sống

24 (80)
5950,2 ± 4200,1
7 (23,3)
6 (20)

Nghiên cứu Y học
46 (50,5)
4194,2 ± 4632,8
19 (20,1)
11 (12,1)

Đặc ñiểm ñiều trị
Bảng 6: Đặc ñiểm tiền sử ñiều trị của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD và nhóm
không có TMTHMD.

Đặc ñiểm

Tuổi truyền máu lần ñầu (tuổi)

≤2
Trên 2 ñến 6
>6
Tuổi trung bình truyền máu lần ñầu (tuổi)
Số lần ñã truyền máu (lần)
≤5
>5
Số lần trung bình ñã truyền máu (lần)
Nơi truyền máu trước ñây
Bệnh viện NĐ 1, 2
Bệnh viện Huyết Học
Bệnh viện tỉnh
Chế phẩm máu ñã truyền
Hồng cầu lắng
Hồng cầu phenotype
Máu toàn phần
HCL phù hợp 3 giai ñoạn
Không lần nào
Thải sắt
1 lần
Trên 1 lần
Tuổi thải sắt trung bình lần ñầu (tuổi)
Tuổi của nhóm bệnh nhi ñã cắt lách
< 6 tuổi
≥ 6 tuổi
Tuổi trung bình cắt lách (tuổi)

Số ca (%)
Trung bình ± ñlc
Thiếu máu tán huyết
Không thiếu máu tán huyết miễn
miễn dịch (N=30)
dịch (N=91)
20 (66,7)
54 (59,3)
8 (26,6)
34 (37,4)
2 (6,7)
3 (3,3)
1,5 ± 1,9
2,4 ± 1,8
1 (3,3)
9 (9,9)
29 (96,7)
82 (90,1)
27 ± 14,5
12,4 ± 11,1
12 (40)
47 (51, 6)
1 (3,3)
2 (2,2)
17 (56,7)
42 (46,2)
10 (33,3)
44 (48,4)
1 (3,3)

1 (1,1)
16 (53,4)
40 (43,9)
3 (10)
6 (6,6)
16 (53,3)
49 (53,8)
9 (30)
27 (29,7)
5 (16,7)
15 (16,5)
4,2 ± 4,1
4,5 ± 4
4 (66,7)
4 (66,7)
2 (33,3)
2 (33,3)
5 ± 1,3
6 ± 1,1

Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010

95


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010

Nghiên cứu Y học

Bảng 7: Đặc ñiểm về ñiều trị truyền máu trong ñợt nhập viện này của những bệnh nhi Thalassemia

truyền máu nhiều lần có TMTHMD và nhóm không có TMTHMD.
Đặc ñiểm

Số ca (%)
Trung bình ± ñlc
Thiếu máu tán Không thiếu
huyết miễn máu tán huyết
dịch
miễn dịch
(N=30)
(N=91)
Chế phẩm
Hồng cầu lắng
7 (23,3)
91 (100)
máu ñiều trị HCL phù hợp 3 giai 23 (76,7)
0 (0)
ñoạn
Số lần truyền máu trung bình (lần)
3,4 ± 1
1,6 ± 3,2
Lượng máu truyền trung bình (ml) 395,3 ± 115,1 118,8 ± 156,3
Hct sau truyền máu lần ñầu(%)
15,1 ± 9,8
31,7 ± 10,5
Thời gian nằm
≤7
8 (26,7)
76 (83,5)
viện ñiều trị

Trên 7 ñến 14
16 (73,3)
15 (16,5)
(ngày)
> 14
6 (20)
0 (0)
3,3 ± 2,9
Thời gian trung bình nằm viện ñiều 12,7 ± 4,5
trị (ngày)

BÀN LUẬN
Tỉ lệ bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD.
Tổng số ca TMTHMD là 30 ca (24,8%), 83,3% (25/30) test Coombs TT dương tính, 16,7 %
(5/30) test Coombs GT dương tính. Theo TTQ Hương(7), nhóm truyền hồng cầu ABO-D có 19,3% test
Coombs GT dương tính, 16,3 % test Coombs TT dương tính. Theo NTTMai(5) 19,8% có KTMD và là
một trong những nguyên nhân gây TMTHMD dẫn tới truyền máu không hiệu quả. Theo Wang LY(9),
37% có KTBT.

Đặc ñiểm về dịch tễ học của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có
TMTHMD
Tuổi lúc nhập viện, tuổi trung bình xác ñịnh bệnh Thalassemia lần ñầu
Tuổi nhập viện trung bình Thalassemia có TMTHMD là 7 ± 3,2 tuổi. 60% có tuổi chẩn ñoán bệnh
Thalassemia lần ñầu ≤ 2 tuổi. Tuổi trung bình chẩn ñoán xác ñịnh bệnh lần ñầu ở nhóm TMTHMD
sớm hơn nhóm không TMTHMD (2,3 tuổi và 3,2 tuổi). Bệnh nhi Thalassemia nặng có những biểu
hiện lâm sàng thiếu máu rõ từ rất sớm nên ña số ñược truyền máu sớm (thường là máu toàn phần), ñây
là chính là yếu tố nguy cơ gây xuất hiện KTBT(1).
Giới, dân tộc, nơi cư ngụ
Nghiên cứu chúng tôi có không có sự khác biệt giữa tỉ lệ nam và nữ.Các trường hợp là dân tộc
Kinh, chỉ có một trường hợp là dân tộc Chăm. Tỉ lệ cư ngụ ở tỉnh trong nhóm bệnh nhi có TMTHMD

là 90%, cao hơn nhóm không có TMTHMD là 82,4%, ở một số tỉnh, truyền ñịnh kì máu toàn phần
cho bệnh nhân Thalassemia dẫn ñến tăng tỉ lệ TMTHMD.
Nhóm máu và thể bệnh
Nhóm máu O phổ biến nhất(46,7%), nhóm B(26,7%), kế ñến A(20%), ít nhất là nhóm AB
(6,6%). β Thalassemia/HbE chiếm tỉ lệ cao nhất trong các trường hợp có TMTHMD là 46,7%, không
TMTHMD là 51,6%. Theo LT Mỹ(3), tỉ lệ β Thalassemia/HbE là 42,8%.

Đặc ñiểm lâm sàng, cận lâm sàng của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều
lần có TMTHMD
Gan lách to, biến dạng xương, xạm da
90% trường hợp có gan to. Tỉ lệ lách to ñộ 3-4 là 43,3%, xuất phát từ thực tế BVNĐ 1 là nơi tiếp
nhận bệnh nhi ñiều trị ở tuyến tỉnh có lách to chuyển về ñể cắt lách. 93,4% trường hợp biến dạng

Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch
Năm 2010

96


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010

Nghiên cứu Y học

xương mặt trong nhóm TMTHMD, cao hơn nhóm không THTHMD (89%). Trên X quang xương sọ,
20% biến ñổi bất thường trong cả 2 nhóm. Theo TĐNDung(8), 7,5% có hình ảnh bờ bàn chải. Tất cả
các trường hợp bệnh ñều có xạm da do dân số nghiên cứu là bệnh nhi Thalassemia thể nặng, truyền
máu nhiều lần nên tỉ lệ xạm da cao hơn LTMỹ(3).
Huyết ñồ
Hb trung bình trước truyền máu của nhóm TMTHMD là 5,1 ± 2,3 g/dl, nhóm còn lại là 6,3 ± 1,3
g/dl. Theo TĐNDung(8), lượng Hb trước truyền máu là 6,3 ± 1,5 g/dl. Theo LTMỹ(3), 80,8% trường

hợp là thiếu máu mức ñộ trung bình - nặng, thực tế lâm sàng, nhiều bệnh nhi ở tỉnh nhà xa, hoàn cảnh
khó khăn, nên không tái khám ñịnh kỳ. MCV nhóm TMTHMD là 65,4 fl, nhóm không TMTHMD là
69,1 fl. Theo LTMỹ(3), MCV là 71,07 fl cao hơn nghiên cứu của chúng tôi. MCH là 24,5 pg ở nhóm
TMTHMD, nhóm còn lại là 25 pg. Tỉ lệ hồng cầu nhỏ nhược sắc ghi nhận là 91%. Kết quả này ngoài
việc nêu lên ñặc ñiểm về cận lâm sàng của hồng cầu trong bệnh Thalassemia, còn ñược dùng như tiêu
chuẩn sàng lọc bệnh Thalassemia(4).

Ferritine
Ferritine trung bình trong máu nhóm TMTHMD là 5950,2 ng/ml cao hơn nhóm còn lại là
4194,19 ng/ml. Nồng ñộ này cao hơn TĐN Dung(8) 1925,24 ± 2951,45 ng/ml. Hiện tượng ứ sắt hay
gặp ở Thalassemia thể nặng kèm theo TMTHMD thường không ñủ thời gian, ñiều kiện kinh tế ñể thải
sắt dù ñã ñược tham vấn.

Đặc ñiểm về ñiều trị
Tuổi truyền máu lần ñầu
Tuổi truyền máu lần ñầu ở nhóm TMTHMD là 1,5 tuổi, nhóm còn lại là 2,4 tuổi. Theo Guideline
Thalassemia(6), nguy cơ xuất hiện KTMDBT tăng dần ở các thể Thalassemia nặng hơn do cần truyền
máu ñịnh kỳ và tuổi bắt ñầu truyền máu sớm.
Số lần ñã truyền máu, nơi truyền máu, chế phẩm máu ñã truyền trước ñây
Số lần truyền máu trung bình trong nhóm có TMTHMD là 27 ± 14,5 lần, cao hơn so với không
kèm TMTHMD là 12,4 ± 11,1 lần. So sánh 2 kết quả cho thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống kê
(p<0,05). Theo TTQHương(7), số lần truyền máu trung bình càng cao thì nguy cơ có xuất hiện KTMD
càng tăng, KTMD xuất hiện sớm nhất từ lần truyền máu thứ 9, và trên 1/2 các trường hợp có xuất hiện
KTMD vào lần truyền máu thứ 37. 46,2% trường hợp ñã từng truyền máu ở các tỉnh ñối với các bệnh
nhi không có kèm TMTHMD. Tỉ lệ này thấp hơn trong nhóm bệnh nhi có kèm TMTHMD là 56,7%.
Nhóm TMTHMD có tỉ lệ ñã truyền máu toàn phần rất cao ñến 53,4%. Theo LTMỹ(3), 12%
Thalassemia ñược truyền máu toàn phần tại BVNĐ1. Tuy nhiên trên thực tế, ña số bệnh nhi trong
nghiên cứu ñến từ các tỉnh và hầu hết chế phẩm máu ñã truyền ở các tỉnh là máu toàn phần. Theo
Ameer R(1), có nhiều yếu tố nguy cơ gây TMTHMD trên bệnh nhi Thalassemia bao gồm: yếu tố
chủng tộc, không truyền máu phù hợp nhóm máu và nhất là sử dụng máu toàn phần.

Thải sắt, cắt lách
Tuổi thải sắt trung bình là 4,2 ± 4,1 tuổi, 53,3% bệnh nhi chưa ñược thải sắt lần nào. Theo LT
Mỹ(3), 2,4% trường hợp Thalassemia thải sắt. Tỉ lệ ñược thải sắt trong nghiên cứu của chúng tôi
thấp so với khuyến cáo của y văn(6): phải thải sắt liên tục mỗi ngày, nhưng cao hơn so với
LTMỹ(3) do: (1) Thân nhân ñược tham vấn về vấn ñề thải sắt bắt ñầu từ năm 2005, (2) Chính sách
miễn phí dưới 6 tuổi. Tuổi cắt lách trung bình trong nhóm TMTHMD là 5 tuổi, nhóm còn lại là 6 tuổi.
Các trường hợp Thalassemia nặng có TMTHMD thường có nhu cầu truyền máu nhiều, thời gian ổn
ñịnh giữa 2 lần truyền máu ngắn nên ñược cắt lách sớm hơn. Ghi nhận mối liên hệ có ý nghĩa giữa cắt
lách và TMTHMD (p= 0,043). Nguy cơ xuất hiện kháng thể miễn dịch trên bệnh nhi ñã cắt lách là

Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch
Năm 2010

97


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010

Nghiên cứu Y học

20% cao hơn so với nhóm không cắt lách là 6,6%. Điều này có thể thây ñược rằng cắt lách làm gia
tăng ñáp ứng miễn dịch ñối với kháng nguyên ngoại lai ñược truyền vào(4).

Đặc ñiểm về ñiều trị trong ñợt nhập viện này
Nhóm không TMTHMD, chế phẩm máu ñược truyền chủ yếu là HCL phù hợp ABO-D, nhóm có
TMTHMD chế phẩm máu phải truyền là HCL phù hợp 3 giai ñoạn. Chế phẩm này thường không có
sẵn và khó tìm ñược túi máu HCL phù hợp 3 giai ñoạn với bệnh nhi. Bệnh nhi phải chờ ñợi lâu trong
tình trạng thiếu máu nặng nên phải ñối mặt nhiều biến chứng do thiếu máu nặng kéo dài. Kinh phí ñể
truyền ñược một túi máu HCL phù hợp 3 giai ñoạn của bệnh nhi lớn hơn nhiều so với chỉ truyền HCL
thông thường. Hct ngay sau truyền máu trung bình của các trường hợp không có TMTHMD là 31,7 ±

10,5%, còn các trường hợp có TMTHMD là 15,1 ± 9,8 %. Hct ñạt ñược sau lần truyền máu ñầu tiên ở
nhóm TMTHMD thấp hơn nhóm không TMTHMD có thể giải thích (1) do bản thân bệnh nhi khi tiếp
nhận hồng cầu người cho nếu trong cơ thể ñã có kháng thể chống hồng cầu sẽ nhanh chóng xảy ra
hiện tượng tán huyết làm hct sau truyền máu thấp; (2) chế phẩm máu HCL phù hợp 3 giai ñoạn khó
tìm nên không phải lúc nào cũng cung cấp ñầy ñủ cho các bệnh nhi về mặt số lượng. Thời gian nằm
viện trung bình của nhóm có TMTHMD lên ñến 12,7 ± 4,5 ngày,nhóm còn lại là 3,3 ± 2,9 ngày. Khi
phân bố ngày nằm viện ñiều trị theo ngày, nghiên cứu của chúng tôi có 26,7 % nằm ñiều trị ≤7 ngày,
theo LT Mỹ(3), 57,1% bệnh nhi nằm ñiều trị dưới 7 ngày. Điều này có thể giải thích là do nghiên cứu
của chúng tôi thực hiện trên nhóm bệnh nhi có nhu cầu lớn về số lượng máu và chế phẩm máu phải
chờ ñợi lâu hơn.

KẾT LUẬN
Bệnh nhi Thalassemia thường cần truyền máu lâu dài, vì vậy trong ñiều trị truyền máu cần chú ý
tránh tối ña việc kích thích gây ra kháng thể miễn dịch chống hồng cầu. Việc truyền máu toàn phần
khiến cho cơ thể bệnh nhi sinh ra nhiều kháng thể miễn dịch chống hồng cầu, hệ quả gây ra gồm: (1)
Khó tìm chế phẩm máu phù hợp ñể ñiều trị; (2) Tăng số lần và số lượng máu cần truyền; (3) Hiệu quả
sau truyền máu không tốt; (4) Thời gian nằm viện lâu hơn; (5) chi phí ñiều trị cao. Vì vậy, truyền máu
với mức ñộ phù hợp cao giữa kháng nguyên người cho và người nhận ở bệnh nhi Thalassemia truyền
máu nhiều lần và lâu dài là hết sức cần thiết ñể tránh các ñiều bất lợi kể trên, nên chọn hồng cầu lắng,
không nên chọn máu toàn phần, cần có chương trình quản lý chặt chẽ bệnh nhi Thalassemia thể nặng
về vấn ñề truyền máu và thải sắt. Ngoài ra, những trường hợp Thalassemia nặng ñã cắt lách vẫn lưu ý
tình trạng TMTHMD kèm theo.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1
2
3
4
5
6

7
8
9

Ameer R et al (2003), ’’RBC alloimmunization and autoimmunization among transfusion –dependent Arab thalassemia patients’’,
Transfusion, 2003 (11):1604-0.
Bùi Thị Mai An (2006), ‘’Những hiểu biết mới về nhóm máu hệ hồng cầu và ứng dụng kỹ thuật sinh học phân tử trong nghiên cứu
kháng nguyên nhóm máu hệ hồng cầu’’, Một số chuyên ñề huyết học – truyền máu tập 2, Nhà xuất bản y học, trang 170-187.
Lâm Thị Mỹ và cộng sự (2003), “Tình hình chuẩn ñoán và ñiều trị bệnh Thalassemia tại bệnh viện Nhi Đồng 1” , Tạp chí Y Học
TP.HCM, tập 7, phụ bản của số 1, trang 38-43.
Lukens JN. (1999), “The Thalassemia and related disorders: quantitative disorders of Hemoglobin synthesis”, Wintrobes’s Clinical
Hematology, Vol 2, pp 1405-1435.
Nguyễn Thị Thanh Mai và cộng sự (2001), ‘’ Khảo sát kháng thể bất thường ở bệnh nhân ñược truyền máu tại khoa huyết học lâm sàng
– Viện Nhi’’, Hội Nghị Khoa Học lần 4, Hội Huyết Học và Truyền Máu Việt Nam.
Thalassemia International Federation, “Guidelines for the clinical management of Thalassemia 2nd edition”, Chapter 2; 18->31.
Trần Thị Quế Hương (2002), ‘’Đánh Giá Hiệu Qủa Truyền Hồng Cầu Lắng Cùng Phenotype Trên Bệnh Nhân Thalassemia’’, Luận án
bác sĩ chuyên khoa II.
Trương Đỗ Ngọc Dung (2007), “Đặc ñiểm bệnh Thalassemia/HbE tại bệnh viện Nhi Đồng 1 và 2 từ 1/4/2006 ñến 31/1/2007”, Luận
văn tốt nghiệp bác sĩ Nội Trú, ĐHYD TP.HCM.
Wang LY et al (2006), ‘’Alloimmunization among patients with transfusion-dependent thalassemia in Taiwan’’, Transfusion Med,
(3):2003.

Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch
Năm 2010

98