Tải bản đầy đủ (.pdf) (7 trang)

Tình hình cắt lách trong điều trị bệnh thalassemia thể nặng tại Bệnh viện Nhi Đồng I TP.HCM

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (251 KB, 7 trang )

TÌNH HÌNH CẮT LÁCH TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH THALASSEMIA
THỂ NẶNG TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I TP. HCM
Lâm Thò Mỹ *, Nguyễn Thanh Hùng **, Đào Trung Hiếu **Lê Bích Liên**

TÓM TẮT
Mục tiêu nghiên cứu: mô tả các đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và tình hình điều trò bệnh nhân
Thalassemia thể nặng có chỉ đònh cắt lách.
Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu tiền cứu mô tả, trong năm 2003-2004, tại BVNĐ1.
Kết quả nghiên cứu: Về yếu tố dòch tễ, trong 66 ca Thalassemia thể nặng cắt lách có 10, 6% dưới 6
tuổi; 89, 4% trên 6 tuổi, Tần suất cao ở bệnh nhân từ tỉnh An Giang, Bạc Liêu, Đồng Nai, Bến Tre, Bình
Thuận và TP HCM. Về lâm sàng, bệnh nhân có tỉ lệ thiếu máu nặng và rất nặng chiếm 59, 1 %, có gan
lách to, biến dạng xương, kèm chậm phát triển thể chất. Biến chứng trước khi cắt lách là 40, 9%:rối loạn
đông máu, bất thường tim mạch, nhiễm CMV, HBV. Về điều trò: thời gian điều trò trung bình trước cắt lách
là 18, 3 ngày, thời gian điều trò suốt đợt nhập viện là 28, 6 ngày, lượng máu trung bình cần bù trước
truyền máu là 28, 8ml/kg. Biến chứng sau cắt lách 10, 5%, trong đó tắc mạch chiếm 4, 5 % và nhiễm
trùng chiếm 4, 5 % và tăng tiểu cầu 1, 5%.
Kết luận: Cắt lách cải thiện chất lượng sống của bệnh nhân thalassemia thể nặng và giảm truyền
máu khối lượng lớn, tuy nhiên cần theo dõi biến chứng tắc mạch và nhiễm trùng ngay sau cắt lách.

SUMMARY
SPLENECTOMY IN THE MANAGEMENT OF PATIENTS WITH SEVERE BETA –
THALASSEMIA AT THE CHILDREN‘S HOSPITAL NO 1.
Lam Thi My, Nguyen Thanh Hung, Đao Trung Hieu, Le Bich Lien
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 46 - 52

Objective: to describe clinical symptoms, laboratory parameters and treatment status of major
thalassemic patients with the indication for splenectomy.
Study design: a prospectively descriptive study, performing during a two-year period 2003-2004, at
the Children‘s hospital No 1.
Results: Epidemiological factors: there are 66 cases of major Thalassemia with splenectomy, 10, 6%
patients under 6 year old, 89, 4% above 6 year old. Patients from An Giang, Bạc Liêu, Đồng Nai, Bến Tre,


Bình Thuận provinces and Ho Chi Minh City got the high ratio. Clinical symptoms: 59. 1 % of patients had
severe and extremely severe anemia, hepatomegaly, splenomegaly, bone malformation, growth
retardation. The preoperative complications in patients with beta-thalassemia major were 40, 9%:
Haemostatic disorders, cardiac abnormality, infection with CMV, HBV. Treatment: the average treatment
duration before splenectomy was 18. 3 days, the average hospitalizing duration was 28. 6 days, and the
average blood quantity for transfusion before splenectomy was 28. 8 ml/kg. 10, 5 % had complications
following splenectomy, with thrombosis 4, 5%, sepsis 4, 5%, and thrombocytosis 1, 5%.
* Bộ Môn Nhi ĐH YD TP HCM và BV Nhi Đồng 1 TP HCM
** Bệnh Viện Nhi Đồng 1 TPHCM.

46


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005

Conclusions: Splenectomy permits an improvement the quality of the lives of beta –thalassemia and
reduces the blood consumption, but we need to notice the complications such as thrombosis and infection
after splenectomy.

ĐẶT VẤN ĐỀ
Thalassemia là một bệnh thiếu máu huyết tán
di truyền có tỉ lệ mắc bệnh cao nhất so với các
bệnh huyết tán di truyền khác. Hiện nay, bệnh
tương đối được khống chế tại một số quốc gia với
sự tham gia qủan lý của các cơ quan y tế, xã hội,
nhà nước và tổ chức y tế thế giới. Theo Tổ chức Y
Tế Thế Giới điều trò bệnh Thalassemia thể nặng
cần có phác đồ theo dõi diễn tiến bệnh chặt chẽ để

có thể can thiệp cắt lách một khi bệnh nhân không
còn đáp ứng với truyền máu. Cắt lách theo Tổ
Chức Y Tế và chuyên gia Huyết học hiện nay là
một trong những biện pháp hữu hiệu để giảm tải
những nguy hiểm do nguy cơ truyền máu khối
lượng qúa lớn khi bệnh nhân có biểu hiện cường
lách. Tại bệnh viện Nhi đồng 1, bệnh Thalassemia
thể nặng chiếm tỉ lệ cao nhất trong các bệnh cần
truyền máu, vấn đề điều trò và quản lý bệnh nhân
rất phức tạp vì bệnh nhân thường đến viện qúa
muộn, thiếu máu nặng. Chúng tôi nghiên cứu đề
tài cắt lách ở bệnh nhân Thalassemia với mong
muốn tìm hiểu thực tế tình hình điều trò bệnh
nhân có chỉ đònh cắt lách, để xem cắt lách mang
lại những hiệu qủa và những biến chứng gì cho
bệnh nhân thalassemia thể nặng trong hoàn cảnh
thực tế Việt Nam.
Mục tiêu nghiên cứu
Khảo sát đặc điểm bệnh nhân Thalassemia thể
nặng có chỉ đònh cắt lách qua đặc điểm dòch tễ, lâm
sàng, biến chứng, điều trò chuẩn bò trước khi cắt lách
và các biến chứng sớm ngay sau cắt lách.
Mục tiêu cụ thể

-Mô tả tỉ lệ dòch tễ của bệnh nhân Thalassemia có
chỉ đònh cắt lách
-Mô tả tỉ lệ triệu chứng lâm sàng của bệnh
Thalassemia có chỉ đònh cắt lách
-Mô tả tỉ lệ các biến chứng của bệnh Thalassemia
trước khi cắt lách


-Mô tả tỉ lệ các biện pháp điều trò để chuẩn bò
trước cắt lách
-Mô tả tỉ lệ các biến chứng sớm ở bệnh nhân
Thalassemia ngay sau cắt lách.

PHƯƠNG PHÁP VÀ ĐỐI TƯNG NGHIÊN
CỨU
Phương pháp nghiên cứu
Tiền cứu mô tả trong hai năm từ 1/2003 đến
12/2004.
Cở Mẫu: lấy trọn.
Đối tượng nghiên cứu
Tiêu chí chọn bệnh

1. Bệnh nhân Thalassemia thể nặng có tuổi bằng
hay trên 6 và
2. Bệnh nhân có biểu hiện cường lách: lách to, số
lượng hồng cầu lắng truyền cho mỗi kg cân nặng trên
250mltrong một năm để duy trì được Hb máu
>10g/dL. Hoặc
3. Lách to qúa rốn và khoảng cách giữa hai đợt
truyền máu qúa ngắn < 2 tuần để nâng Hb lên
ngưỡng 10g/dL.
4. Lách to qúa rốn và lượng máu tăng gấp đôi để
nâng Hb lên ngưỡng 10g/dL
5. Gan lách to qúa rốn và bệnh nhân có hiệu qủa
truyền máu kém sau vào viện (BVNĐ 1) và bệnh
nhân không có điều kiện tái khám để truyền máu
đònh kỳ.

6. Nếu bệnh nhân dưới 6 tuổi và có các tiêu
chuẩn 2 hoặc 3 hoặc 4 hoặc 5 thì cần được hội chẩn
khoa liên khoa hoặc hội chẩn bệnh viện trước khi cắt
lách, mục tiêu hội chẩn là cân nhắc hiệu qủa và biến
chứng sau cắt lách đối với thể trạng cá nhân.
Tiêu chuẩn loại trừ

Bệnh nhân có đủ các tiêu chí trên nhưng có: Suy
giảm chức năng tim, Suy gan.

47


Các bước tiến hành

Bảng 5-Đòa chỉ

Tất cả các bệnh nhân được nghiên cứu đều được
thăm khám, làm bệnh án và xét nghiệm chuẩn bò
tiền phẫu theo lưu đồ được phổ biến trước tại khoa.
Xử lý số liệu:dùng phần mềm EpiInfo 2002.
KẾT QỦA NGHIÊN CỨU
Đặc điểm dòch tễ
Sau 2 năm nghiên cứu, BVNĐ1 đã điều trò và cắt
lách cho 66 ca bệnh Thalassemia thể nặng
Bảng 1. Tuổi lúc cắt lách
Tuổi lúc cắt lách

Tần suất


Tỉ lệ %

3- 5

7

10, 6

6 - 10

41

62, 1

11 -16

18

27, 3

Total

66

100, 0

Tuổi trung bình cắt lách là 8, 7 ± 2, 7
Tuổi nhỏ nhất là 4 ;tuổi lớn nhất là 16.
Bảng 2-Tuổi lúc được xác đònh chẩn đoán


Đòa chỉ

Số ca cắt
lách

Tỉ lệ %

Long xuyên, Sóc trăng,
Vónh long, Kiên Giang,
1 ca x 9 tỉnh
Đồng tháp, Bình Chánh,
Quãng Ngãi, Nam vang, Cà Mau

13, 6

Trà Vinh, Tiền Giang, Long An,
2 ca x 6 tỉnh
Bình Phước, Dac Lac, Lâm đồng

18, 2

Cần Thơ

3 ca x 1 tỉnh

4, 5

Vũng Tàu, Đồng Nai

4 ca x 2 tỉnh


5, 9

An Giang, Tây Ninh,

5 ca x 2 tỉnh

12, 1

Bạc Liêu, Bến Tre, Hồ Chí Minh,
6 ca x 4 tỉnh
Bình Thuận.

36, 4

Tổng Cộng

66 ca

100, 0

Bảng 6-Cân nặng khi sanh

3. 1152 g ± 396, 2 g.
Trọng lượng khi sanh nhỏ nhất 2. 200 g, lớn nhất
3. 900 g
Bảng 7-Tiền sử truyền máu
Tần suất truyền máu

Số ca


Tỉ lệ %

<5 lần

12

18, 2

>5 lần

50

75, 7

Tuổi lúc chẩn đoán

Tần suất

Tỉ lệ %

1

16

24, 3

Không rõ

4


6, 1

2–5

36

54, 5

Tổng cộng

66

100, 0

6 –10

11

16, 7

11- 16

3

4, 5

Số trường hợp

Tần suất


Tỉ lệ %

Tổng cộng

66

100, 0

Anh em ruột

12

18, 2

Không

54

81, 8

Tổng cộng

66

100, 0

Bảng 8. Tiền sử gia đình có bệnh Thalassemia

Bảng 3. -Giới

Giới

Tần suất

Tỉ lệ %

Nam

33

50, 0

Đặc điểm lâm sàng khi vào viện

Nữ

33

50, 0

Bảng 9-Mức độ thiếu máu khi nhập viện

Tổng cộng

66

100, 0

Bảng 4-Thể bệnh Thalassemia của bệnh nhân được
cắt lách

Tần suất bệnh Thalassemia

Số ca

Tỉ lệ %

α -Thalassemia

8

12, 1

β -Thalassemia /Hb E

23

34, 9

β -Thalassemia

30

45, 4

Không rõ

5

7, 6


Tổng cộng

66

100, 0

48

Thiếu máu
Không thiếu máu
Thiếu máu nhẹ
Thiếu máu trung bình
Thiếu máu nặng
Thiếu máu rất nặng
Tổng cộng

Tần suất
1
6
20
21
18
66

Tỉ lệ %
1, 5
9, 1
30, 3
31, 8
27, 3

100, 0

Gan to

Chiều cao trung bình gan đo dưới hạ sườn phải:
5, 3cm ± 2, 4 cm
Trò số thấp nhất 2 cm, trò số lớn nhất 15 cm


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005

Nghiên cứu Y học

Bảng 10 -Biến chứng về phát triển thể chất

Bảng 12 -Kết qủa sau cắt lách

Sự thay đổi

Tần suất

Tỉ lệ %

Xương

58

87, 8

Chậm phát triển thể chất

(< 2SD cân nặng chuẩn)

55

83, 3

Tổng cộng

66

100, 0

Bảng 11 -Các biến chứng được phát hiện trong lúc
chuẫn bò cắt lách
Tần
suất

Tỉ lệ
%

Rối loạn đông máu (TQ dài, TCK dài)

13

19, 7

Bất thường tim mạch (qua Echo tim)

10


15, 1

Nhiễm CMV (huyết thanh chẩn đoán CMV)

5

7, 6

Nhiễm HBV (huyết thanh chẩn đoán HBV)

4

6, 1

Cao huyết áp (lâm sàng, đo H uyết áp)

3

4, 5

Nhồi máu lách, ap xe lách (Echo bụng)

3

4, 5

2

3, 0


2

3, 0

Biến chứng được phát hiện trước khi cắt lách

Viêm phổi –Sốt nhiễm trùng
(Sốt+ Xquang /CRP/ Cấy dòch thể)
Nhiễm HCV (Huyết thanh chẩn đoán HCV)
Sỏi mật (Echo bụng)

1

1, 5

Tổng cộng số ca bò biến chứng

27

40, 9

-Dung tích hồng cầu trước truyền máu
(Hct khi nhập viện)

Hct = 14, 8333 ± 4, 8544
Hct thấp nhất 5%, Hct cao nhất 30%.
Đặc điểm điều trò trước cắt lách
-Lượng máu cần truyền để Hb
ngưỡng an toàn trước cắt lách.


đạt

28, 8833 ± 16, 9517
Lượng máu tối thiểu là 0ml/kg, lượng máu tối đa
truyền 79 ml/kg.
-Thời gian nằm viện trung bình là

28, 6212 ± 11, 3256

Kết Quả
Tốt
Có biến chứng
Tổng cộng

Tần suất
59
7
66

Tỉ lệ %
89, 3
10, 6
100, 0

Bảng 13 -Các biến chứng sớm sau cắt lách
Biến chứng sau cắt lách
Tăng tiểu cầu
Huyết khối tónh mạch cửa
Nhiễm trùng
Tổng cộng


Tần suất
1
3
3
7

Tỉ lệ %
1, 5
4, 5
4, 5
10, 5

Biến chứng sớm là các biến chứng xuất hiện
trong thời gian sau hậu phẫu.
Bảng 14:Tổng kết tình hình điều trò cắt lách ở bệnh
nhân thalassemia thể nặng
Năm 2003
Năm 2004
Số ca Tỉ lệ Số ca Tỉ lệ
%
%
Số ca cắt lách 40/ 246 16, 3 26/281 9, 2
Số ca có điều trò 2/ 40 5, 0
1/26
3. 8
đònh kỳ tại
BVNĐ *
Số ca có điều trò 13/40 32, 0 3/26 11, 5
không thường

xuyên tại BVNĐ
1 **
Số ca nhập viện 25/40 62, 5 22/26 84,
lần đầu BVNĐ1
61
***
Số ca tái khám 4/40 10, 0 5/20 25, 0
và truyền máu
đònh kỳ sau cắt
lách tại BVNĐ1
****
Số ca không tái 36/40 90, 0 15/20 75, 0
khám và không
truyền máu sau
cắt lách

Tổng cộng
Số ca Tỉ lệ
%
66/ 527 12, 5
3/66 4, 5

16/66

24,
24

47/66 71, 2

9/60


15, 0

51/60 85, 0

*Số ca có điều trò đònh kỳ, và tái khám đều

Thời gian tối thiểu nằm viện 12 ngày, thời gian
tối đa 60 ngày.

** Số ca điều trò không thường xuyên, chỉ vào viện
khi có triệu chứng thiếu máu nặng

-Thời gian chuẩn bò tiền phẫu tại khoa

*** Số ca được các nơi chuyển đến vì thiếu máu nặng
và lách quá to;không đáp ứng với truyền máu ;hoặc
chuyển đến để cắt lách (BV Truyền máu –Huyết học)

18, 3607 ± 10, 4993
Thời gian tối thiểu chuẩn bò cho tiền phẫu 6
ngày, thời gian tối đa 52 ngày.

**** Số ca có tái khámvà được truyền máu sau cắt
lách.
***** Số ca bỏ không tái khám và không truyền máu.

49



BÀN LUẬN

Đặc điểm tiền sử bệnh

Đặc điểm dòch tễ

-Cân nặng khi sanh trung bình là 3. 1152 g. Cân
nặng khi sanh của bệnh hầu hết trong giới hạn cân
nặng trẻ sơ sinh đủ tháng đủ cân. Kết qủa này cũng
phù hợp với đặc tính di truyền của bệnh. Bệnh nhân
chỉ bò chậm tăng trưởng từ sau giai đoạn nhũ nhi.

Tuổi lúc cắt lách

Tỉ lệ trẻ cắt lách có tuổi trung bình là 8, 7 và 89,
4% trên 6 tuổi. Theo lô nghiên cứu của NC Khanh(5)
tuổi trung bình cắt lách là 8, 6 tuổi nhỏ nhất là 30
tháng và lớn nhất là 15 tuổi, trong khi đó theo lô
nghiên cứu của NTBỉnh(7) tuổi trung bình là 9, 1 theo
Pinna(10) là 8, 2. Tuổi an toàn cho bệnh nhân cắt lách
là trên 6 tuổi, đây là nguyên tắc tiên quyết được
WHO(13) khuyến cáo để tránh nguy cơ nhiễm trùng
cho bệnh nhân sau cắt lách. Tuy nhiên, trên thực tế
có 10, 6% dưới 6 tuổi được khoa quyết đònh cắt lách vì
các bệnh nhi này có biểu hiện cường lách trầm trọng,
hoàn toàn không đáp ứng với truyền máu và có nguy
cơ doạ suy gan, suy tim.
Tuổi xác đònh bệnh

Tuổi được xác đònh chẩn đoán có tới 24, 3%

trước một tuổi và 78, 8% dưới năm tuổi. Kết quả
này cho thấy đa số trẻ có dấu hiệu thiếu máu sớm
đây là đặc điểm của thể bệnh Thalassemia thể
nặng, đồng hợp tử.
Giới

Tỉ lệ nữ là 50% và nam 50%, không có sự khác
biệt giữa nam cắt lách và nữ cắt lách. Điều này cũng
phù hợp với đặc tính di truyền của thalassemia, là
bệnh do sự biến đổi của gen tổng hợp chuỗi β hoặc α
nằm trên nhiễm sắc thể 11 và trên nhiễm sắc thể 16,
không phải là nhiễm sắc thể giới tính.
Đòa chỉ

Kết qủa đòa chỉ bệnh nhi cắt lách cho thấy trẻ
đến từ nhiều vùng ở miền nam, vì số lượng nghiên
cứu giới hạn nên kết quả này chứa có ý nghóa thống
kê. Tuy nhiên, các vùng có bệnh nhân đến nhiều
nhất thường ở các vùng có tỉ lệ người dân tộc:Bình
Thuận, Bến tre, Đồng Nai, An Giang, Bạc liêu và TP
HCM. Kết qủa này cũng khá phù hợp theo NC
Khanh(6), tỉ lệ người Kinh từ bắc đến nam gần giống
nhau, tần số người mang gen E khá cao ở người dân
tộc như Khmer, Chăm và Stieng...

50

-Tiền sử gia đình có bệnh Thalassemia: Chúng
tôi phát hiện tỉ lệ 18, 2% bệnh nhân có anh em
cùng mắc bệnh Thalassemia thể nặng, đã nhập

viện và được điều trò cắt lách tại khoa. Kết qủa này
cho thấy thể bệnh Thalassemia có tỉ lệ khá cao
trong cộng đồng.
Đặc điểm lâm sàng khi vào viện
-Mức độ thiếu máu

Tỉ lệ thiếu máu nặng và rất nặng chiếm 59,1%,
Kiểm chứng qua xét nghiệm, thì dung tích hồng cầu
là 14,9%. Hct thấp nhất 5%, Hct cao nhất 28%. Điều
này cho thấy nhiều bệnh nhân có quan niệm chưa
phù hợp là cho rằng chỉ đến BVNĐ1 để cắt lách khi
bệnh qúa nặng không còn đáp ứng với truyền máu tại
đòa phương hoặc có bệnh nhân bỏ điều trò không
truyền máu đònh kỳ, nay bệnh qúa nặng nên đến
viện cắt lách để khỏi cần truyền máu nữa.. Hậu qủa là
bệnh nhân nhập viện trong tình trạng thiếu máu
trầm trọng kèm suy tim mạn hoặc suy hô hấp nặng.
-Gan to, xạm da

Tất cả bệnh nhân cắt lách đều có biểu hiện gan
to khi khám lâm sàng, gan to trung bình 5, 3 cm dưới
bờ sườn, có trường hợp gan to tới 15cm. Gan to và da
xạm đen, đây là hậu qủa của tình trạng thiếu máu
mạn và ứ sắt mà bệnh không được điều trò và kiểm
soát thường xuyên và đây cũng là đặc điểm chung
của bệnh nhân thalassemia tại BVNĐ 1, điều này cho
thấy thời gian cắt lách khó thể gia hạn thêm.
-Biến dạng xương

Tỉ lệ bệnh nhân biến dạng xương cao 87,8%. Tất

cả bệnh nhân đều có sự thay đổi về xương sọ và
khung mặt. Ngoài ra tỉ lệ chậm phát triển thể chất ở
mức trầm trọng: 83,3% có cân thấp dưới –2SD, theo
bảng đánh giá tình trạng dinh dưỡng ở trẻ em Việt
Nam. Theo Orkin(9), chậm phát triển là hậu qủa của


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005

Thalassemia thể nặng, không được truyền máu đầy
đủ, do ứ sắt ở các cơ quan nội tiết đưa đến thiếu hụt
hormon tăng trưởng và hormon tuyến giáp.
-Các biến chứng kèm theo được phát
hiện ngay trước khi cắt lách:
Để đạt hiệu qủa an toàn cho bệnh nhân trong và
sau phẫu thuật, thì bệnh nhi sẽ được cho làm các xét
nghiệm có liên quan tới đông máu, nhiễm trùng như
HIV, CMV, EBV, HBV, HCV, chức năng tim mạch,
gan, thận...Qua đó, chúng tôi đã phát hiện được:biến
chứng thường gặp là rối loạn đông máu 19,7% và tổn
thương tim mạn 15, 1% vì đây là hậu qủa của tình
trạng suy gan, suy tim do ứ sắt, và thiếu máu mạn.
Kế là biến chứng nhiễm CMV 7,6%, viêm gan siêu vi
B 6,1%. Đây là hậu qủa của truyền máu. Theo N C
Khanh(5) tỉ lệ nhiễm trùng trước cắt lách là 6,1%, theo
N T Bỉnh(7) thì không ghi nhận biến chứng này. Theo
y văn thì biến chứng nhiễm trùng rất thường gặp do
hậu qủa tăng sinh tuỷ qúa mức, kèm theo bệnh nhân

có cơ đòa ứ sắt sắt mạn nên ảnh hưởng đến chức
năng miễn dòch cơ thể. Vì vậy các đối tượng này dù
có cắt lách hay không thì nguy cơ bò nhiễm trùng
cũng rất cao hơn cơ đòa bình thường. Còn một biến
chứng tương đối hiếm gặp, nhưng cũng gây nguy tử
vong cao là biến chứng tăng đông và tắc mạch,
chúng tôi ghi nhận tỉ lệ này đạt 4,5% Theo Shebl(11),
Eldor(2), người ta ghi nhận có tình trạng tăng đông
của các bệnh nhân beta thalassemia ở người lớn và
trẻ em.
Đặc điểm điều trò trước cắt lách:
Lượng máu cần truyền để Hb đạt
ngưỡng an toàn trước cắt lách.
Lượng máu cần truyền trước khi cắt lách trung
bình là 28,48ml/kg, cho thấy bệnh nhân đến viện
trong hoàn cảnh qúa nặng thường phải truyền hai
đến ba đợt. điều này thường dẫn đến hậu qủa là bệnh
nhân phải nằm viện lâu ngày và đôi khi phải được
truyền máu khá dồn dập để nâng mức hồng cầu lên
ngưỡng an toàn. Trên thực tế đa số bệnh qua cắt lách
có thời gian trung bình là 28,5 ngày, có vài ca đạt kỷ
lục rất cao là 60 ngày. Trong đó thời gian nằm viện
trườc mổ chiếm đến 2/3 tổng thời gian là 18,3 ngày.

Biến chứng sớm sau cắt lách
Sau cắt lách, có 10,5% biến chứng sớm. Theo
Pinna(10), tỉ lệ biến chứng sau cắt lách là 43,4% ở
bệnh nhân thalassemia.
Nhiễm khuẩn sớm 4,5% đây là các trường hợp
xuất hiện sốt cao kèm theo triệu chứng lâm sàng

không ổn đònh sau khi bệnh nhân đã tỉnh táo và được
chuyển ra khỏi khoa hồi sức ngoại. Bệnh nhân xuất
hiện sốt vào ngày thứ 5-7 sau mổ, các ca này cấy máu
âm tính, nhưng có CRP cao, cả ba đều có đáp ứng với
kháng sinh tónh mạch trong 7–10 ngày. Theo NC
Khanh(5) tỉ lệ nhiễm khuẩn sau cắt lách là 9. 6%, dạng
lâm sàng là viêm phổi và viêm gan siêu vi. Theo
Pinna(10) nhiễm khuẩn muộn sau cắt lách 10, 5%.
Theo Orkin(9), nhiễm khuẩn luôn là mối nguy cơ đe
doạ mạng sống của bệnh nhân Thalassemia thể nặng
có hay không có cắt lách, vì tình trạng tăng sản qúa
mức của tuỷ xương, kèm suy giảm miễn dòch do lách
to ứ đọng sắt, và nguy cơ viêm gan do truyền máu
suốt đời.
Tỉ lệ tắc mạch tónh mạch cửa chiếm 4, 5%, theo
NC Khanh(5) thì không ghi nhận biến chứng này, theo
NT Bỉnh(7) cũng không ghi nhận biến chứng tắc
mạch. Theo Hawsawi(12) ở bệnh nhân 10 tuổi bò
thalassemia thể nặng sau cắt lách phát hiện tăng tiểu
cầu sau 7 ngày cắt lách và tắc tónh mạch cửa một
năm sau. Tỉ lệ tắc tónh mạch cửa của chúng tôi cao
hơn so với Fujita(3), theo tác giả thì biến chứng tắt
tónh mạch cửa chiếm tỉ lệ 0,87% sau cắt lách, tỉ lệ này
cao hơn nếu bệnh nhân có bệnh nền là bệnh lý huyết
học 1,5%. Tác giả Fujita(3) cũng lưu ý cần tầm soát
nguy cơ tắc mạch ở các bệnh nhân có bệnh lý rối
loạn huyết học trước và sau khi cắt lách vì có các ca bò
tắc mạch nhưng không có triệu chứng lâm sàng.
Tỉ lệ tăng tiểu cầu là 1, 5%, ca này có tiểu cầu
tăng vào ngày 4 sau cắt lách, số lượng tiểu cầu là

960.000/mm3, bệnh nhân không có triệu chứng lâm
sàng, kiểm lại tiểu cầu sau 48 giờ là 600.000/mm3.
Theo Hathirat(4) và Opartkiattikul(8) tăng tiểu cầu được
ghi nhận sau cắt lách. Theo Shebl(11) tiểu cầu ở bệnh
nhân sau cắt lách tăng cao hơn tiểu cầu của bệnh
nhân không cắt lách. Tăng tiểu cầu là biến chứng đối

51


với bệnh nhân sau cắt lách do tình trạng tăng sinh
tuỷ xương và lách bò cắt đi.
-Tổng kết tình hình theo dõi và điều trò cắt lách ở
bệnh nhân thalassemia trước và sau cắt lách. Tỉ lệ cắt
lách trung bình đạt 12,5%. Phân tích các ca cắt lách
cho thấy chỉ có 4,5% ca có theo dõi và truyền máu
đònh kỳ tại bệnh viện, có tới 95,5% ca chỉ đến lần đầu
trong tình huống bệnh nặng, muộn, do đó bệnh
nhân có biến chứng rối loạn đông máu, suy tim mạn
các yếu tố này có thể góp phần tăng biến chứng sau
cắt lách. đồng thời số ca tái khám và nhập viện
truyền máu sau cắt lách không cao 85%. Như vậy, cắt
lách thực sự là một công tác điều trò phức tạp và nặng
nề cho bệnh viện. Tuy nhiên nếu căn cứ vào hiệu quả
sau cắt lách, không có ca tử vong, tỉ lệ nhập viện và
truyền máu sau cắt lách giảm cho thấy cắt lách cũng
đã giúp giảm lượng máu cần truyền và qua đó cũng
giảm được nguy cơ nhiễm trùng do truyền máu hoặc
nhiễm trùng do ứ sắt
Kết qủa này cũng phù hợp so với tác gỉa

NCKhanh có 28,9% không cần truyền máu sau cắt
lách. Chính vì vậy mà WHO đã khuyến cáo cho các
quốc gia đang phát triển rằng biện pháp cắt lách
đúng chỉ đònh sẽ góp phần nâng cao hiệu qủa điều trò
cho bệnh nhân thalassemia thể nặng, khi biện pháp
nội khoa không mang lại hiệu quả và khi biện pháp
tầm soát giáo dục trong cộng đồng về ngừa bệnh
chưa được phổ biến.

qủa bệnh nhân sau cắt lách, cần sự phối hợp về tổ
chức và qủan lý bệnh nhân. Nên tham vấn cho
bệnh nhân về vấn đề truyền máu, thải sắt và tái
khám đònh kỳ và nên quyết đònh cắt lách đúng thời
điểm để bệnh nhân tăng chất lượng sống.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.

2.

3.

4.

5.

6.
7.

8.


9.

10.

KẾT LUẬN
Cắt lách trên bệnh nhân thalassemia chỉ là
biện pháp cuối để cứu vãn tình thế bệnh nhân thể
nặng, sau cắt lách thì biến chứng tắc mạch và
nhiễm trùng là hai mối nguy cơ đe doạ sau cắt
lách. T uy nhiên cắt lách đã gíup cho các bệnh
nhân Thalassemia thể nặng giảm được nhu cầu
truyền máu khối lượng lớn và các nguy cơ do ứ sắt
và nhiễm trùng qua truyền máu. Để nâng cao hiệu

52

11.

12.

13.

Borgna PC (1998). Thromboembotic events in beta
thalassemia major:an Italian multicenter study. Acta
Hematology. 99 (2): 76-9.
Eldor A (1999): A chronic hypercoagulatable state in
patients with β Thalassemia major is already present
in chilhood, Bristish Journal of Hematology, 107, pp
739-746.

Fujita F (2003): Portal vein thrombosis following
splenectomy: Identification of Risk factors. The
American Surgeon, November, vol 69, pp 951-956.
Hathirat P (1993). Platelet count inthalassemic
children before and after splenectomy. Southeast
Asian J Trop Med Public Health. 24 Suppl 1: 213-5.
Nguyễn Công Khanh và CS (1993):Kết qủa cắt lách
trong điều trò Thalassemia và một số thay đổi ở máu
ngoại vi sau cắt lách. Y Học Việt Nam (174), pp 72-78
Nguyễn Công Khanh (2002):Beta –Thalassemia.
Thông tin Y Dươc. Số 2 năm 2002, pp 10-13.
Nguyễn Tấn Bỉnh và CS (1993):Về 8 trường hợp
Thalassemia được chỉ đònh phẫu thuật cắt lách tại
Trung Tâm Truyền Máu Huyết Học TPHCM. Y Học
Việt Nam, 174, pp 79-82.
Opartkiattikul N (1992). Increase in spontaneous
platelet aggregation in beta thalassemia /hemoglobin
E disease: a consequence of splenectomy. Southeast
Asian J Trop Med Public Health. 23 Suppl 2:36-41.
Orkin S H (2003) SAUNDRES: The Thalassemia. In:
Hematology of Infancy and Childhood, sixth edition,
20, pp 842- 920.
Pinna AD (1988). Indication and results for
splenectomy for beta thalassemia in two hungreed and
twenty-one pediatric patients. Surd Gynecol Obstet.
Aug ; 167 (2): 109-113.
Shebl
SS
(1999).
Hemostatic

disorders
in
nonsplenectomized and splenectomized thalassemic
children. East Mediterr Health J Nov ;5 (6) 1171-7.
Hawsawi. Al (2004) Portal vein thrombosis after
splenectomy for βThalassemia major. Saudi Med J
Feb; 25(2): 225-8.
WHO (2001):Genetic Disorders of Hemoglobin. World
Health Organization Blood Transfusion Safety, 9, pp
188- 197.



×