Đặc điểm hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01/06/2005 đến 01/06/2006

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 1* 2007

Nghiên cứu Y học

ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 TỪ 01/06/2005- 01/06/2006
Trang Thanh Minh Châu **, Lâm Thò Mỹ*, Trần Thái Bình *

TÓM TẮT
Mục tiêu: Xác đònh các đặc điểm về dòch tễ, nguyên nhân, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trò thiếu
máu huyết tán (TMHT) ở trẻ em nhập viện lần đầu tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 6/2005 đến 6/2006.
Thiết kế nghiên cứu: tiền cứu mô tả hàng loạt ca.
Kết quả nghiên cứu: nghiên cứu được thực hiện trên 50 trường hợp TMHT nhập viện lần đầu tại BVNĐ
1 từ 01/06/2005- 01/06/2006. Kết quả nghiên cứu cho thấy: TMHT chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân
nhập BVNĐ 1 và chiếm 2,2% bệnh Huyết học nhập viện. Trong đó những nguyên nhân thường gặp là
Thalassemia 42%, kế đến là thiếu máu huyết tán miễn dòch (TMHTMD) 24%, thể phối hợp 14%, KRNN
12% và thiếu men G6PD 6%. Bệnh gặp nhiều nhất ở ĐBSCL 42%. Tỉ lệ nam mắc bệnh nhiều hơn nữ: 1,7/1.
Bệnh Thalassemia thường gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%. 90,48%
Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ, 66,67% thiếu men G6PD và TMHTMD khởi phát cấp tính. Da xanh,
niêm nhạt là dấu hiệu thường gặp nhất 96%, kế đến là vàng da 60%, tiểu sậm màu 66%, gan lách to 58%,
sốt 54%, biến dạng xương 20%. 38% các trường hợp TMHT có Hb < 6 g/dl. Tỉ lệ RI > 1%, BilirubinGT, sắt
huyết thanh, ferritin tăng lần lượt là: 50%, 35,56%, 40,63%, 45,16%. 76% trường hợp TMHT được truyền
máu. Không có trường hợp nào tử vong.
Kết luận: hội chứng thiếu máu huyết tán là bệnh thường gặp ở trẻ em. Trong đó những nguyên nhân
thường gặp là: Thlassemia 42%, TMHTMD 24% và thể phối hợp 14%. Bệnh Thalassemia thường gặp ở trẻ
< 6 tuổi 66,67% và TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%.

SUMMARY
THE CHARACTERISTICS OF HEMOLYTIC ANEMIA SYNDROME IN CHILDREN
AT THE CHILDREN’S HOSPITAL NO.1 (FROM 1ST JUNE 2005 TO 1ST JUNE 2006)
Trang Thanh Minh Chau, Lam Thi My, Tran Thai Binh

* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 1 - 2007: 56 – 62
Objective: to determine the epidemiological, cause, clinical, laboratory characteristics and treatment of
of hemolytic anemia syndrome in children at children hospital N0 1 from 1st June 2005 to 1st June
2006.Method: single-center, prospective study and case series.
Result: this study included 50 hemolytic anemia patients that were admitted to the Children’s
Hospital No.1 Ho Chi Minh City, for the first time, from 1st June 2005 to 1st June 2006. The result
showed that the rate of hemolytic anemia is 9.1 per 10000 patients who were admitted to the Children’s
Hospital No.1 and 2.2% blood diseases. Common causes of hemolytic anemia syndrome is Thalassemia
42%, autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%, unclear cause 12%, Glucose-6-phosphate
dehydrogenase (G6PD) deficien cy 6%. This syndrome is common in Mekong delta and suburb 42%. Maleto- female ratio is 1.7:1. Among children got Thalassemia, the rate of children under 6 years old was
66.67%. Among children got autoimmune hemolytic anemia, the rate of children over 6 year old was
66.67%. 90.48% cases of Thalassemia had gradual onset. 66.67% cases of autoimmune hemolytic
anemia and 66.67% G6PD deficiency had sudden onset. Common clinical symptoms were pallor
96%, dark urine 66%, jaundice 60%, hepatosplenomegaly 58%, fever 54%, and skull deformation
* Bộ môn Nhi Đại học Y dược Tp. Hồ Chí Minh
** Bệnh viện Nhi Cần Thơ

56

Chuyên Đề Sức Khỏe Bà Mẹ – Trẻ Em


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 1* 2007

20%. 38% hemolytic anemia patients had Hb < 6 g/dl. The rate of RI > 1%, increased Bilirubin,
Ferritin and Fe were 50%, 35.56%,40.63%, 45.16%. 76% patients were given the packed red cell.
No patient died.
Conclusion: Hemolytic anemia syndrome was common in children. Common causes of hemolytic

anemia syndrome were Thalassemia 42%, autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%. Among
children got Thalassemia, the rate of children under 6 year old was 66.67%. Among children got
autoimmune hemolytic anemia, the rate of children over 6 year old was 66.67%.

ĐẶT VẤN ĐỀ
Tại Việt Nam thiếu máu huyết tán là một hội
chứng huyết học có tỉ lệ nhập viện cao: theo Viện

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu
Tiền cứu: mô tả hàng loạt ca.

Bảo vệ Sức khoẻ trẻ em thì tỉ lệ trẻ bò thiếu máu

Đối tượng nghiên cứu

huyết tán là 62% các bệnh thiếu máu, theo báo

Dân số nghiên cứu

cáo tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 năm 2001 là 51,4%

Tất cả những bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi
được chẩn đoán thiếu máu huyết tán lần đầu nhập
khoa Sốt xuất huyết Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ
01/06/2005 đến 01/06/2006.

các bệnh thiếu máu. Trong đó bệnh lý phổ biến
nhất là bệnh Thalassemia.
Thời gian qua tại TP HCM và các tỉnh phía

nam chưa có công trình nghiên cứu về đặc điểm hội

Kỹ thuật chọn mẫu
Lấy trọn.

chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em và các nguyên

Tiêu chuẩn chọn mẫu

nhân thường gặp, do đó chúng tôi chọn đề tài này

Tất cả bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn
đoán thiếu máu huyết tán nhập khoa huyết học
Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 06/2005 đến 06/2006
thỏa các tiêu chuẩn chọn mẫu:

để tìm hiểu về hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ
em.

Mục tiêu nghiên cứu
- Xác đònh tỉ lệ các nguyên nhân gây thiếu
máu huyết tán ở bệnh nhi.
- Xác đònh tỉ lệ các đặc điểm về tuổi, giới, nơi
cư ngụ ở những bệnh nhi bò thiếu máu huyết tán.
- Xác đònh tỉ lệ các đặc điểm về tiền sử và
lâm sàng ở những bệnh nhi bò thiếu máu huyết
tán.
- Xác đònh tỉ lệ các đặc điểm về cận lâm sàng
ở những bệnh nhi bò thiếu máu huyết tán.
- Xác đònh tỉ lệ các kết quả điều trò thiếu máu

huyết tán ở bệnh nhi.

- Lâm sàng: có dấu hiệu thiếu máu: da xanh,
niêm nhạt, mệt chóng mặt và dấu hiệu huyết tán:
vàng da, vàng mắt, tiểu sậm màu.
- Cận lâm sàng: có bằng chứng thiếu máu
theo tiêu chuẩn thiếu máu của WHO 2001.
Bảng 1. Tiêu chuẩn thiếu máu theo WHO 2001:
Tuổi

Lượng Hb

Hct (%)

2 – < 6 th

< 9,5 g/dl

< 28,5

6 th – < 6 tuổi

< 11 g/dl

< 33

> 6 tuổi

< 11,5 g/dl

< 34,5

Và có một trong các xét nghiệm sau:
BilirubinGT tăng. Ferritin/ Fe huyết thanh tăng.
RI >1%.

Thu thập dữ kiện
Thu thập thông tin qua mẫu bệnh án nghiên
cứu về TMHT.
Xử lý dữ kiện: Stata 8.0

Nhi Khoa

57


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 1* 2007
KẾT QUẢ
Từ tháng 06/ 2005- 06/ 2006 chúng tôi đã ghi
nhận được 50 trường hợp được chẩn đoán TMTH
lần đầu tiên nhập khoa Sốt xuất huyết BV NĐ1
đủ tiêu chuẩn chọn mẫu. Trong cùng khoảng thời
gian đó có 54 960 bệnh nhân nhập viện NĐ1.
Trong đó có 2271 bệnh Huyết học. Do đó bệnh
TMTH lần đầu tiên nhập viện NĐ1 chiếm 9,1 /10
000 tổng số bệnh nhân nhập viện NĐ1 và chiếm
2,2% bệnh Huyết học.
Bảng 1. Tỉ lệ các nguyên nhân TMHT:
Nguyên nhân

Ngoài
hồng cầu

Tần số

Tỉ lệ (%)

Thalassemia

21

42

G6PD

3

6

Tổng cộng

24

48

TMHTMD tiên phát

6

12

TMHTMD thứ phát

6

12

Sốt rét

1

2

Tổng cộng

13

26

Phối hợp

7

14

KRNN

6

12

TỔNG CỘNG

50

100

Đặc điểm dân số học

Thalas
3

Tuổi 6 th -< 6 t

11

6

7

3

8

Nam

14

3

2

Nữ

7

ĐB SCL

7

ĐNB

Giới

Nơi ở TP HCM

Chuyể
n viện

58

4
1
1

1

6

1

9

1

3

1

1

2

1

Trung bộ

3

3

1

1

3

12

1

7

6

50

Thalassemia có khởi bệnh sớm 2th -< 6 th.
TMHTMD, G6PD, sốt rét, thể phối hợp, KRNN
thường gặp ở trẻ > 6 tuổi. Tỉ lệ nam/ nữ: 1,7/ 1.
Đa số bệnh nhân cư ngụ ở ĐBSCL 42%. Tỉ lệ
chuyển viện tỉnh so TPHCM: 14/1.

Đặc điểm tiền sử

Đặc tính

Thalas

CNLS < 2500
(g)
> 2500

1

Có
Truyề
n máu Không
Gia
đình

20

TM
G6P
Sốt Phối KR TC Ca
HT
D
rét hợp NN (%)
MD
1
3

5
16

3

Có
Không

TC Ca

2 (4)

11

1

7

6

48 (96)

4

1

5

1

16 (32)

2

5

34 (68)

2

1

5 (10)

5

5

45 (90)

7

6

50

8
1

21

3

11

21

3

12

1

1

Lâm sàng

4

1

8

Từ từ

19

1

4

Da
xanh

Có

20

3

12

Vàng
da

Có

15

2

Tiểu
sậm

Có

14

Sốt

Có

8

4 (8)

BDX

Có

5

3 (6)

Gan to

Có

15

5

I

1

1

II

7

4

3

19 (38)

6

3

28 (56)

7

6

32 (64)
18 (36)

3

3

21 (42)

2

3

18 (36)

1

1 (6,67)

3

14
(93,33)

2

TM
G6P
Sốt Phối KR TC Ca

HT
D
rét hợp NN (%)
MD
2

1

2

Thalas
2

4 (8)

TPHCM
Tỉnh

21

TM
G6P
Sốt Phối KR TC Ca
HT
D
rét hợp NN (%)
MD

Cấp

3 (6)

10

Tây nguyên

TC Ca

Đặc tính

TM
G6P
Sốt Phối KR TC Ca
HT
D
rét hợp NN (%)
MD

2 -< 6 th
15 t

Thalas

Bảng 4: Đặc điểm lâm sàng:

Bảng 2. Những đặc điểm dân số học của mẫu
nghiên cứu:
Đặc tính

Đặc tính

Bảng 3: Những đặc điểm về tiền sử:

Tỉ lệ các nguyên nhân

Tại hồng
cầu

Nghiên cứu Y học

Khởi
bệnh

Lách
to

1

4

3

21 (42)

3

3

29 (58)

1

7

5

48 (96)

7

1

4

1

30 (60)

2

6

1

6

4

33 (66)

2

9

1

4

3

27 (54)

5
1

1

5

1

10 (20)
3

29 (58)

2

4

2

15

Chuyên Đề Sức Khỏe Bà Mẹ – Trẻ Em


Nghiên cứu Y học

Đặc tính

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 1* 2007

TM
G6P
Sốt Phối KR TC Ca
Thalas
HT
D
rét hợp NN (%)
MD

III

1

IV

5

4

1

Urobili
nogen

9

Điều trò

Bảng 5: Đặc diểm cận lâm sàng:

Hb

Thala

TM
G6P
Sốt Phối KRN TC Ca
HT
D
rét hợp N
(%)
MD

< 6 g/dl

8

1

6

6- < 9 g/dl

12

2

6

> 9 g/dl

1

< 80 fl

21

MCV 80 -< 95 fl

MCH 28 – 31 pg

1

2

1

19 (38)

5

5

30 (60)

4
3

1

4

5

2

33 (66)

2

2

11 (22)

2

6 (12)

2

34 (68)

4
18

1

5

1

2

1

7

3

1

7 (14)

2

4

3

9 (18)

<
Tiểu
100000/m
cầu
m3

1

2

3

Bilirubi
> 1,6 mg%
n GT

5

6

1

> 31 pg

1

6 (12)
3

16
(35,56)

Sắt
huyết > 135 g%
thanh

8

Ferriti
n

> 450
ng/ml

5

Mảnh vỡ

12

1

HC nhỏ

2

1

1

4 (8,57)

2

1

1

4 (8,57)

4

2

2

12
(25,53)

1

1

14
(33,3)

3

5

Phết HC bia
máu HC đa sắc
(3+)

RI
Coomb
s test
dương
Hb
niệu

3

TĐHDKT
(3+)

12

> 1%

6

1

1

2

13
(40,63)

2

3

4

3

1

14
(45,16)

1

1

16
(34,04)

1

9

25 (50)

TT

1

GT

6

5

11
(57,89)

TT- GT

5

2

7
(36,84)

Dương

Nhi Khoa

Đặc tính

TM

G6P
Sốt Phối KRN TC Ca
HT
D
rét hợp N
(%)
MD

5

2

1

1 (5,26)

1

1

1

4
(28,57)

Thalas

3

2

12
(36,36)

TM
G6P
Sốt Phối KR TC Ca
HT
D
rét hợp NN (%)
MD
12

Steroid
Cắt lách

1 (2)

> 95 fl
< 28 pg

Tăng

Thala

Bảng 6: Đặc điểm điều trò:

Cận lâm sàng
Đặc tính

Đặc tính

Truyề
n máu

2

18 (36)

2

4 (8)

14

5

Tươi

3

1

4
(10,53)

3

3 (7,89)

HCL +
Tươi

2

HCL +
Tươi + 3
GĐ
TC Ca

21

3

12

1

2

4

26
(68,42)

HCL

Phù hợp
3 GĐ

1

6

2

4
(10,53)

1

1 (2,63)

7

6

50

BÀN LUẬN
Tỉ lệ các nguyên nhân thiếu máu huyết tán
Bệnh Thalassemia chiếm tỉ lệ cao nhất 42%,
kế đến TMHTMD 24%, thể phối hợp 14%,
KRNN 12%, G6PD 6%. Điều này phù hợp thống
kê của Tổ chức Y tế Thế giới: Thalassemia là
bệnh Hemoglobin phổ biến nhất trên thế giới và
theo báo cáo của Nguyễn Công Khanh và cộng sự
năm 1992, tần suất mang gen ở máu cuống rốn
là 2,5%, tần suất mang gen
là 1,49% (miền

Bắc), 2,55% (miền Trung) và 8,9% (miền Nam).
Tỉ lệ mang HbE ở dân tộc kinh là 1,24% (miền
Bắc), 4,6% (miền Trung) và 8,9% (miền Nam)(1).
Theo báo cáo tại BV NĐI năm 2001 Thalassemia
là bệnh phổ biến nhất trong các bệnh thiếu
máu(1). Theo nghiên cứu của Lâm Thò Mỹ (2)
Thalassemia cũng là 1 trong những nguyên nhân
thiếu máu thường gặp nhất.

59


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 1* 2007

Nghiên cứu Y học

Dân số học

thường phát triển sau sanh không ảnh hưởng cơ đòa

Tuổi
- Nhóm tuổi từ 2 tháng- < 6 tháng chiếm 6%
các trường hợp TMHT. Tất cả các trừơng hợp này
đều là Thalassemia.

thai nhi trừ thể

- Nhóm tuổi từ 6 tháng - < 6 tuổi chiếm 38% các
trường hợp TMHT. Trong đó 22% là Thalassemia,
8% TMHTMD, 2% thể phối hợp và 6% KRNN.

bò khiếm khuyết nên sẽ biểu hiện bệnh(8,4). Còn

Nhóm tuổi từ 6 tuổi - ≤ 15 tuổi có tỉ lệ cao
nhất là 56% các trường hợp TMHT. Trong đó
thường gặp nhất là TMHTMD chiếm 16%, 14%
Thalassemia, 6% thiếu men G6PD, 2% Sốt rét,
12% thể phối hợp và 6% KRNN.
Điều này phù hợp với ghi nhận của Paul
Shick: TMHT xảy ra ở mọi lứa tuổi và TMHT do
nguyên nhân di truyền thường xuất hiện sớm.

Giới
Tỉ lệ nam/ nữ là: 1,7/1. Theo y văn thì không
có sự khác biệt về tần suất mắc bệnh TMHT giữa
nam và nữ.
- Trong nhóm TMHTMD tỉ lệ mắc bệnh của
nữ nhiều hơn nam với tỉ lệ 5/1. Tương tự y văn tỉ
lệ mắc bệnh TMHTMD nữ > nam(6,12).
100% bệnh nhân bò thiếu men G6PD nam.
Tương tự trong nghiên cứu của Trần Thò Hoa
Phượng(5) nam chiếm tỉ lệ 95%.
Tỉ lệ mắc bệnh Thalassemia ở nam và nữ
trong nghiên cứu của chúng tôi: nam/ nữ: 2/1.
Tương tự như nghiên cứu của Lâm Thò Mỹ và
cộng sự: tỉ lệ mắc bệnh của nam/ nữ: 1,05/ 1(3).

Nơi cư ngụ
Tỉ lệ bệnh nhân cư ngụ tại các nơi khác so với
TPHCM: 12,5/1. Điều này cho thấy bệnh nhân từ

các tỉnh có khuynh hướng tập trung về TPHCM
do ở các tỉnh chưa có đủ phương tiện chẩn đoán
và điều trò các bệnh TMHT nói chung và bệnh
TMHTMD nói riêng.

Tiền căn
Sản khoa
100% trẻ được sanh đủ tháng, 96% có cân nặng
lúc sanh đủ.Điều này cho thấy TMHT di truyền

60

Thalassemia đồng hợp tử. Vì

trong giai đoạn bào thai sự cung cấp oxy cho thai là
nhờ Hb phôi và HbF, khi ra đời HbF dần dần đựơc
thay bằng HbA. Đến lúc này vai trò của hồng cầu
TMHT mắc phải thì do nguyên nhân bên ngoài nên
không gây ảnh hưởng thai nhi.

Truyền máu
32% trẻ đã được truyền máu trước nhập viện.
Điều này cho thấy thực tế ở các bệnh viện ở tuyến
trước do không có điều kiện chẩn đoán xác đònh
nguyên nhân TMHT mà chỉ chẩn đoán hội chứng
TMHT nên chỉ điều trò triệu chứng bằng truyền
máu và thường truyền máu toàn phần nên gây
nhiều biến chứng miễn dòch cho bệnh nhân, gây
quá tải hoặc chỉ truyền phần hồng cầu lắng mà bỏ
phần huyết tương gây lãng phí. Do đó cần trang bò

những thiết bò cần thiết cho các ngân hàng truyền
máu ở đòa phương để đảm bảo an toàn truyền
máu và tránh lãng phí.
Gia đình có người bệnh tương tự: 10% trường
hợp có người trong gia đình bò bệnh tương tự.

Lâm sàng
Tính chất khởi phát
90,5% trường hợp Thalassemia có khởi phát
bệnh từ từ phù hợp với ghi nhận của y văn(4,8):
bệnh thường diễn tiến từ từ hoặc có những đợt cấp
trên nền mãn.66,7% bệnh nhân bò thiếu G6PD có
khởi phát bệnh cấp tính và 66,7% trường hợp
TMHTMD Theo y văn(10,12): TMHTMD có thể
khởi phát bệnh cấp tính hoặc khởi phát từ từ.
Không đặc trưng tùy vào bệnh nền(7).

Triệu chứng lâm sàng
Da xanh niêm nhạt là triệu chứng thường gặp
nhất chiếm 96% các trường hợp TMHT. Kế đến là
tiểu sậm màu 66%,vàng da 60%, gan lách to 58%,
sốt 54%, biến dạng xương 20%. Các trường hợp

Chuyên Đề Sức Khỏe Bà Mẹ – Trẻ Em


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 1* 2007

TMHTMD lách chỉ to độ I và II. Thiếu men
G6PD không có gan và lách to. Lách to độ IV gặp
ở Thalassemia và thể phối hợp.
Như vậy nếu không có triệu chứng, vàng da, tiểu
sậm màu, gan-lách to cũng không loại được TMHT.

Cận lâm sàng
- Hb < 6 g/dl chiếm 38% trong đó Thalassemia
chiếm tỉ lệ cao nhất 16%. Có 66% trường hợp
TMHT có MCV < 80 fl và 68% trường hợp có MCH
< 28 pg. Trong đó: 100% trẻ bò Thalassemia có
MCV < 80fl và MCH < 28 pg: 85,71%. 33,33%
trường hợp TMHTMD có MCV < 80fl và 41,67% có
MCH < 28pg. 71,43% trường hợp thể phối hợp có
MCV < 80fl. 100% trường hợp có MCH < 28pg.
100% các trường hợp thiếu G6PD có MCV bình
thường, 66,7% trường hợp có MCH bình thường. Có
12% trường hợp TMHT có tiểu cầu < 100000/mm3
trong đó 3 trường hợp là hội chứng Evans.
- 34,04% trường hợp TMHT có mảnh vỡ hồng
cầu. 55,32% trường hợp có hồng cầu nhược sắc.
8,57% có hồng cầu nhỏ. 8,57% có hồng cầu bia.
25,53% có hồng cầu đa sắc nhiều. 33,3% có
TĐHDKT nhiều.
- 35,56% trường hợp TMHT có BilirubinGT >
1,6mg% theo y văn(7): số lượng Bilirubin trong
máu tùy thuộc vào tốc độ Bilirubin được tạo trong
máu và khả năng bài tiết của gan. Giá trò của
Bilirubin không liên quan với tốc độ tán huyết.
Giá trò Bilirubin có thể thay đổi tùy nguyên nhân

gây tán huyết. Do đó nếu Bilirubin không tăng
cũng không loại được chẩn đoán.
- Có 50% trường hợp Thalassemia có sắt
huyết thanh tăng và 31,25% trường hợp có
Ferritine tăng. Điều này phù hợp với ghi nhận của
y văn: tình trang ứ sắt thường gặp ở trẻ lớn và tình
trạng tán huyết nặng(8).
- 41,67% trường hợp TMHTMD có
CoombsTT> (+). 50% trường hợp TMHTMD
có CoombsGt (+). 8,33 % trường hợp TMHTMD
có CoombsTT (+).Trong nghiên cứu của chúng tôi
có những trường hợp dù CoombsTT (-) nhưng khi
truyền máu vào thì không đáp ứng, bệnh nhân sẽ
bò thiếu máu trở lại trong thời gian ngắn và khi
được điều trò bằng Steroid tình trạng mới cải

Nhi Khoa

thiện. Theo ghi nhận của y văn để Coombs test
dương tính thì cần ít nhất 260 - 500 IgG gắn trên
màng tế bào(11). Một số trường hợp huyết tán mà
Coombs test (-) do những kháng thể IgG ái lực
yếu vô tình bò loại bỏ đi trong giai đoạn rửa hồng
cầu để làm coombs test.
- Có 28,57% trường hợp TMHT có Hb niệu (+),
bao gồm: thiếu G6PD, Sốt rét, thể phối hợp, KRNN
chiếm tỉ lệ như nhau: 7,14%. Theo ghi nhận y
văn(7,9): các trường hợp tán huyết cấp như trong
trường hợp thiếu G6PD, Sốt rét...Hb tự do trong máu
tăng cao vượt khả năng gắn kết của Haptoglobin thì

sẽ xuất hiện Hb trong nước tiểu. Tuy nhiên nếu Hb
niệu (-) cũng không loại được TMHT.
- Chúng tôi ghi nhận được: 34,04% trường hợp
TMHT có mảnh vỡ hồng cầu. 55,32% trường hợp
có hồng cầu nhược sắc. 8,57% có hồng cầu nhỏ.
8,57% có hồng cầu bia. 25,53% có hồng cầu đa
sắc nhiều. 33,3% có TĐHDKT nhiều. Như vậy
trên PMNB nếu có mảnh vỡ hồng cầu, hồng cầu
nhỏ, hồng cầu bia, hồng cầu đa sắc nhiều,
TĐHDKT hồng cầu nhiều giúp xác đònh chẩn
đoán TMHT nhưng nếu không có thì cũng không
loại được vì còn tùy thuộc vào thời điểm lấy máu
(có truyền máu chưa), tình trạng tán huyết không
nhiều, kỹ thuật đọc.
- 50% trường hợp TMHT có RI < 1% và 50%
trường hợp có RI > 1%. Theo ghi nhận của y
văn(7) hồng cầu lưới bình thường chiếm 0,5-1% số
lượng hồng cầu trong máu ngoại biên. Hồng cầu
lưới chỉ tăng khi mức độ huyết tán nặng. Do đó
nếu RI tăng giúp xác đònh chẩn đoán TMHT
nhưng nếu RI không tăng cũng không loại được.

Điều trò
Số ngày nằm viện trung bình là 15 ngày, ngắn
nhất là 5 ngày và nhiều nhất là 44 ngày đây là
các trường hợp phải cắt lách. Không có trường
hợp nào tử vong.76% trường hợp TMHT được
truyền máu: chế phẩm máu được sử dụng nhiều
nhất là hồng cầu lắng 68,42%. có 10,52% các
trường hợp được truyền cả máu tươi và hồng cầu

61


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 1* 2007
lắng vì tình trạng thiếu máu nặng nên truyền máu
tươi trước khi tình trạng cải thiện hơn thì truyền
tiếp hồng cầu lắng. 55,56% trường hợp được
truyền hồng cầu lắng, 11,11% truyền máu tươi,
33,33% trường hợp được truyền máu phù hợp 3
giai đoạn để tránh phản ứng truyền máu có thể
xảy ra giữa kháng thể miễn dòch trong cơ thể
bệnh nhân và kháng nguyên trên bề mặt hồng
cầu.8% trường hợp TMHT được cắt lách.36%
trường hợp được điều trò bằng Steroid. Trong
đó100% trường hợp TMHTMD được điều trò bằng
Steroid.

KẾT LUẬN
Bệnh TMTH lần đầu tiên nhập viện NĐ1
chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập BVNĐ
1 và chiếm 2,2% bệnh Huyết học nhập viện.
Trong đó nguyên nhân phổ biến nhất là
Thalassemia 42%, kế đến là TMHTMD 24%, thể
phối hợp 14%, KRNN 12% và thiếu men G6PD
6%. Tỉ lệ nam/ nữ: 1,7/1. Thiếu men G6PD 100%
nam. TMHTMD tỉ lệ nữ/ nam: 5/1. Bệnh
Thalassemia thường gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và
TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%. 90,48%
trường hợp Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ.

Khởi phát cấp tính gặp ở bệnh thiếu men G6PD
66,67%, TMHTMD 66,67%. 76% trường hợp

62

Nghiên cứu Y học

TMHT được truyền máu. Không có trường hợp
nào tử vong.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.

King KE., Ners PM., Brugnara C (2004), "Autoimmune
hemolytic anemia and nonimmune hemolytic anemias",
Conn's Current Therapy, Elsevier, pp. 405- 412.
2.
Lâm Thò Mỹ (2003), “Chẩn đoán và điều trò bệnh nhân thiếu
máu tại Bệnh viện Nhi đồng I”, Y học TP HCM, NXB Y học
TP.HCM, tập 7, tr. 27-32
3.
Lâm Thò Mỹ (2003), “Tình hình chẩn đoán và điều trò bệnh
Thalassemia tại BV Nhi Đồng 1”, Y họcTP HCM, NXB Y học
TP. HCM, tập 7, tr.38 –43.
4.
Lâm Thò Mỹ (2004), “Thiếu máu huyết tán”, Nhi Khoa chương
trình Đại học, nhà xuất bản Y học, lần 3, tập 2, tr. 181 – 191.
5.
Lâm Thò Mỹ (2005), Bài giảng Bệnh huyết sắc tố.
6.

Lee, G. Richard (1999), "Hemolytic disorders: general
consideration", Wintrob's Clinical hematology, 10th ed,
Williams and Wilkins, pp. 1109- 1127.
7.
Luken, Bertil E. Glader and John N. (1999), "Glucose-6phosphate dehydrogenase deficiency and relate disorders of
henose monophosphate shunt and gentathione metabolism",
wintrob's Clinical hematology, 10th ed, Williams and Wilkin,
pp. 1176-1185.
8.
Lukens, John N. (1999), "The Thalassemia and related disorders:
quantitative disorders of hemoglobin synthesis", wintrob's Clinical
Hematology, 10th ed, Williams and Wilkins, pp. 1405-1435.
9.
Segel C., George B. (2004), "Hemolytic anemias resulting
from extracellular Factors", Nelson's textbook of pediatric,
WB. saunder, pp. 1639-1640.
10. Shick P., (2005), "Hemolytic anemias" Emedicine, Rodger L
Bick, MD, PhD, FACP.
11. Thomas AT. (1999), "Autoimmune hemolytic anemias",
Wintrob's Clinical hematology, 10th ed, Williams and Wilkin,
pp. 1233-1245.
12. Trần Thò Hoa Phượng(2004), Đặc điểm thiếu máu tán huyết do
thiếu men G6PD tại Bệnh viện Nhi đồng II từ 1/2000 – 6/2004,
Luận văn thạc só Y học, ĐHYD TP HCM.

Chuyên Đề Sức Khỏe Bà Mẹ – Trẻ Em