Tải bản đầy đủ (.pdf) (26 trang)

ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM docx

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (177.05 KB, 26 trang )

ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU
HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM


TÓM TẮT
Mục tiêu: Xác định các đặc điểm về dịch tễ, nguyên nhân, lâm sàng, cận
lâm sàng và điều trị thiếu máu huyết tán (TMHT) ở trẻ em nhập viện lần đầu tại
Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 6/2005 đến 6/2006.
Thiết kế nghiên cứu: tiền cứu mô tả hàng loạt ca.
Kết quả nghiên cứu: nghiên cứu được thực hiện trên 50 trường hợp
TMHT nhập viện lần đầu tại BVNĐ 1 từ 01/06/2005- 01/06/2006. Kết quả nghiên
cứu cho thấy: TMHT chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập BVNĐ 1 và
chiếm 2,2% bệnh Huyết học nhập viện. Trong đó những nguyên nhân thường gặp
là Thalassemia 42%, kế đến là thiếu máu huyết tán miễn dịch (TMHTMD) 24%,
thể phối hợp 14%, KRNN 12% và thiếu men G6PD 6%. Bệnh gặp nhiều nhất ở
ĐBSCL 42%. Tỉ lệ nam mắc bệnh nhiều hơn nữ: 1,7/1. Bệnh Thalassemia thường
gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%. 90,48%
Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ, 66,67% thiếu men G6PD và TMHTMD khởi
phát cấp tính. Da xanh, niêm nhạt là dấu hiệu thường gặp nhất 96%, kế đến là
vàng da 60%, tiểu sậm màu 66%, gan lách to 58%, sốt 54%, biến dạng xương
20%. 38% các trường hợp TMHT có Hb < 6 g/dl. Tỉ lệ RI > 1%, BilirubinGT, sắt
huyết thanh, ferritin tăng lần lượt là: 50%, 35,56%, 40,63%, 45,16%. 76% trường
hợp TMHT được truyền máu. Không có trường hợp nào tử vong.
Kết luận: hội chứng thiếu máu huyết tán là bệnh thường gặp ở trẻ em.
Trong đó những nguyên nhân thường gặp là: Thlassemia 42%, TMHTMD 24% và
thể phối hợp 14%. Bệnh Thalassemia thường gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và
TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%.
SUMMARY
Objective: to determine the epidemiological, cause, clinical, laboratory
characteristics and treatment of of hemolytic anemia syndrome in children at
children hospital N0 1 from 1st June 2005 to 1st June 2006.Method: single-center,


prospective study and case series.
Result: this study included 50 hemolytic anemia patients that were
admitted to the Children’s Hospital No.1 Ho Chi Minh City, for the first time,
from 1st June 2005 to 1st June 2006. The result showed that the rate of hemolytic
anemia is 9.1 per 10000 patients who were admitted to the Children’s Hospital
No.1 and 2.2% blood diseases. Common causes of hemolytic anemia syndrome is
Thalassemia 42%, autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%, unclear
cause 12%, Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficien cy 6%. This
syndrome is common in Mekong delta and suburb 42%. Male- to- female ratio is
1.7:1. Among children got Thalassemia, the rate of children under 6 years old was
66.67%. Among children got autoimmune hemolytic anemia, the rate of children
over 6 year old was 66.67%. 90.48% cases of Thalassemia had gradual onset.
66.67% cases of autoimmune hemolytic anemia and 66.67% G6PD deficiency
had sudden onset. Common clinical symptoms were pallor 96%, dark urine
66%, jaundice 60%, hepatosplenomegaly 58%, fever 54%, and skull
deformation 20%. 38% hemolytic anemia patients had Hb < 6 g/dl. The rate
of RI > 1%, increased Bilirubin, Ferritin and Fe were 50%, 35.56%,40.63%,
45.16%. 76% patients were given the packed red cell. No patient died.
Conclusion: Hemolytic anemia syndrome was common in children.
Common causes of hemolytic anemia syndrome were Thalassemia 42%,
autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%. Among children got
Thalassemia, the rate of children under 6 year old was 66.67%. Among children
got autoimmune hemolytic anemia, the rate of children over 6 year old was
66.67%.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tại Việt Nam thiếu máu huyết tán là một hội chứng huyết học có tỉ lệ nhập
viện cao: theo Viện Bảo vệ Sức khoẻ trẻ em thì tỉ lệ trẻ bị thiếu máu huyết tán là
62% các bệnh thiếu máu, theo báo cáo tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 năm 2001 là
51,4% các bệnh thiếu máu. Trong đó bệnh lý phổ biến nhất là bệnh Thalassemia.
Thời gian qua tại TP HCM và các tỉnh phía nam chưa có công trình nghiên

cứu về đặc điểm hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em và các nguyên nhân thường
gặp, do đó chúng tôi chọn đề tài này để tìm hiểu về hội chứng thiếu máu huyết tán ở
trẻ em.
Mục tiêu nghiên cứu
- Xác định tỉ lệ các nguyên nhân gây thiếu máu huyết tán ở bệnh nhi.
- Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tuổi, giới, nơi cư ngụ ở những bệnh nhi bị
thiếu máu huyết tán.
- Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tiền sử và lâm sàng ở những bệnh nhi bị
thiếu máu huyết tán.
- Xác định tỉ lệ các đặc điểm về cận lâm sàng ở những bệnh nhi bị thiếu
máu huyết tán.
- Xác định tỉ lệ các kết quả điều trị thiếu máu huyết tán ở bệnh nhi.
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu
Tiền cứu: mô tả hàng loạt ca.
Đối tượng nghiên cứu
Dân số nghiên cứu
Tất cả những bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn đoán thiếu máu huyết
tán lần đầu nhập khoa Sốt xuất huyết Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01/06/2005 đến
01/06/2006.
Kỹ thuật chọn mẫu
Lấy trọn.
Tiêu chuẩn chọn mẫu
Tất cả bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn đoán thiếu máu huyết tán
nhập khoa huyết học Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 06/2005 đến 06/2006 thỏa các tiêu
chuẩn chọn mẫu:
- Lâm sàng: có dấu hiệu thiếu máu: da xanh, niêm nhạt, mệt chóng mặt và
dấu hiệu huyết tán: vàng da, vàng mắt, tiểu sậm màu.
- Cận lâm sàng: có bằng chứng thiếu máu theo tiêu chuẩn thiếu máu của
WHO 2001.

Bảng 1. Tiêu chuẩn thiếu máu theo WHO 2001:
Tuổi Lượng
Hb
Hct
(%)
2 –
< 6
th
6 th –
<
< 9,5
g/dl
< 11
<
28,5
6 tuổi
> 6 tuổi

g/dl
< 11,5
g/dl
< 33

<
34,5
Và có một trong các xét nghiệm sau: Bilirubin
GT
tăng. Ferritin/ Fe huyết
thanh tăng.
RI >1%.

Thu thập dữ kiện
Thu thập thông tin qua mẫu bệnh án nghiên cứu về TMHT.
Xử lý dữ kiện: Stata 8.0
KẾT QUẢ
Từ tháng 06/ 2005- 06/ 2006 chúng tôi đã ghi nhận được 50 trường hợp
được chẩn đoán TMTH lần đầu tiên nhập khoa Sốt xuất huyết BV NĐ1 đủ tiêu
chuẩn chọn mẫu. Trong cùng khoảng thời gian đó có 54 960 bệnh nhân nhập viện
NĐ1. Trong đó có 2271 bệnh Huyết học. Do đó bệnh TMTH lần đầu tiên nhập
viện NĐ1 chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập viện NĐ1 và chiếm 2,2%
bệnh Huyết học.
Tỉ lệ các nguyên nhân
Bảng 1. Tỉ lệ các nguyên nhân TMHT:
Nguyên nhân
T
ần
số
Tỉ
lệ (%)
Thalassemia

21 42

G6PD 3 6
Tại
hồng cầu
Tổng cộng 24 48

TMHTMD
tiên phát
6 12


TMHTMD
thứ phát
6 12

Sốt rét 1 2
Ngoài
hồng cầu
Tổng cộng 13 26

Phối hợp 7 14

KRNN 6 12

TỔNG CỘNG 50 100

Đặc điểm dân số học
Bảng 2. Những đặc điểm dân số học của mẫu nghiên cứu:
Đặc tính
T
halas
G
6PD
TM
HTMD
S
ốt rét

P
hối

hợp
K
RNN
C Ca
(%)
2 -
< 6 th
3






(6)
6
th -< 6 t
1
1
4

1
3
9 (38)

T
uổi
6
£ 15 t
7


3

8
1
6
3
8 (56)

Na
m
1
4
3

2

7
6
2 (64)

Gi
ới
Nữ

7

10
1




8 (36)

Đ
B SCL
7

1

6
1
3
3
1 (42)

N
ơi ở
Đ
NB

9

1

3

2
3
8 (36)


Đặc tính
T
halas
G
6PD
TM
HTMD
S
ốt rét

P
hối
hợp
K
RNN
C Ca
(%)
TP
HCM
1

1

2




(8)


y nguyên

1

1

2

(8)
Tr
ung bộ
3






(6)
TP
HCM


1

(6,67)

C
huyển

viện
Tỉ
nh
3

1

4
1
3
2
4
(93,33
)
TC Ca
2
1
3

12
1
7
6
0
Thalassemia có khởi bệnh sớm 2th -< 6 th. TMHTMD, G6PD, sốt rét, thể
phối hợp, KRNN thường gặp ở trẻ > 6 tuổi. Tỉ lệ nam/ nữ: 1,7/ 1. Đa số bệnh nhân
cư ngụ ở ĐBSCL 42%. Tỉ lệ chuyển viện tỉnh so TPHCM: 14/1.
Đặc điểm tiền sử
Bảng 3: Những đặc điểm về tiền sử:
Đặc tính

T
halas
G
6PD
TM
HTMD
S
ốt rét
P
hối
hợp
K
RNN
T
C Ca
(%)
<
2500
1 1




2
(4)
C
NLS (g)

>
2500

20

3

11
1
7
6
4
8 (96)

C
ó
5 4
1
5
1
1
6 (32)

Tr
uyền
máu
K
hông
16

3

8


2
5
3
4 (68)

Gi
a đình
C
ó
1
1
2
1
5
(10)
K
hông
21

3

11

5
5
4
5 (90)

TC Ca 21


3

12
1
7
6
5
0
Lâm sàng
Bảng 4: Đặc điểm lâm sàng:
Đặc tính

T
halas
G
6PD
TMH
TMD
S
ốt rét
P
hối hợp

K
RNN
T
C Ca
(%)
C

ấp
2 2 8
1
4

3
2
1 (42)
K
hởi
bệnh
T
ừ từ
19

1 4

3

3
2
9 (58)
D
a xanh
C
ó
20

3 12
1

7

5
4
8 (96)
V
àng da
C
ó
15

2 7
1
4

1
3
0 (60)
Đặc tính

T
halas
G
6PD
TMH
TMD
S
ốt rét
P
hối hợp


K
RNN
T
C Ca
(%)
T
iểu sậm

C
ó
14

2 6
1
6

4
3
3 (66)
S
ốt
C
ó
8 2 9
1
4

3
2

7 (54)
B
DX
C
ó
5

5


1
0 (20)
G
an to
C
ó
15

5
1
5

3
2
9 (58)
I 1 1



2

4
I
I
7 4
1
1

2
1
5
I
II
1




1
L
ách to
I
5

4


9
Đặc tính

T

halas
G
6PD
TMH
TMD
S
ốt rét
P
hối hợp

K
RNN
T
C Ca
(%)
V
Cận lâm sàng
Bảng 5: Đặc diểm cận lâm sàng:
Đặc tính
T
hala
G
6PD
TM
HTMD ốt rét

P
hối
hợp
K

RNN
C Ca
(%)
< 6
g/dl
8

1

6
2
1

9 (38)
6-
< 9 g/dl
1
2
2

6
5
5

0 (60)

Hb
> 9
g/dl
1







(2)
MCV

<
80 fl
2
1


4
5
2

3 (66)

Đặc tính
T
hala
G
6PD
TM
HTMD ốt rét

P

hối
hợp
K
RNN
C Ca
(%)
80
-< 95 fl


3

4
2
2

1 (22)

>
95 fl




4

2

(12)
<

28 pg
1
8
1

5
7
2

4 (68)

28
– 31 pg
1

2

3

1

(14)
MCH

>
31 pg
2




4

3

(18)
Tiểu
cầu
<
100000/m
m3
1



2
3

(12)
Biliru
bin GT
>
1,6 mg%
5

1

6
1
3


6
Đặc tính
T
hala
G
6PD
TM
HTMD ốt rét

P
hối
hợp
K
RNN
C Ca
(%)
(35,56
)
Sắt
huyết thanh

>
135 mg%

8



2
3


3
(40,63
)
Ferrit
in
>
450 ng/ml

5

1

4
3
1

4
(45,16
)
Mả
nh vỡ
1
2


1
1
1


6
(34,04
)
Phết
máu
HC
nhỏ
2



1
1


Đặc tính
T
hala
G
6PD
TM
HTMD ốt rét

P
hối
hợp
K
RNN
C Ca
(%)

(8,57)

HC
bia
2



1
1

(8,57)

HC
đa s
ắc
(3+)
3

1

4
2
2

2
(25,53
)

HDKT

(3+)
1
2



1
1

4
(33,3)

RI
>
1%
6

2

9
3
5

5 (50)

Coo
mbs test
TT






1



Đặc tính
T
hala
G
6PD
TM
HTMD ốt rét

P
hối
hợp
K
RNN
C Ca
(%)
(5,26)

GT




6

5

1
(57,89
)
dương
TT-
GT




5
2


(36,84
)
Hb
niệu

ơng


1


1
1



(28,57
)
Urob
ilinogen
Tăn
g
5



2
3
2

2
(36,36
Đặc tính
T
hala
G
6PD
TM
HTMD ốt rét

P
hối
hợp
K
RNN

C Ca
(%)
)
Điều trị
Bảng 6: Đặc điểm điều trị:
Đặc tính
T
halas
G
6PD
TM
HTMD
S
ốt rét
P
hối
hợp
K
RNN
T
C Ca
(%)
12

6

1
8 (36)

Steroid

Cắt lách
2

2

4
(8)
H
CL
14

5
1
2
4
2
6
(68,42
)
Tr
uyền
máu
T
3 1




4
ươi

(10,53
)
P
hù h
ợp
3 GĐ
3




3
(7,89)

H
CL +
Tươi
2

2

4

(10,53
)
H
CL +
Tươi +
3 GĐ



1

1
(2,63)

TC Ca 21

3

12
1
7
6
5
0
BÀN LUẬN
Tỉ lệ các nguyên nhân thiếu máu huyết tán
Bệnh Thalassemia chiếm tỉ lệ cao nhất 42%, kế đến TMHTMD 24%, thể
phối hợp 14%, KRNN 12%, G6PD 6%. Điều này phù hợp thống kê của Tổ chức Y
tế Thế giới: Thalassemia là bệnh Hemoglobin phổ biến nhất trên thế giới và theo
báo cáo của Nguyễn Công Khanh và cộng sự năm 1992, tần suất mang gen a ở
máu cuống rốn là 2,5%, tần suất mang gen b là 1,49% (miền Bắc), 2,55% (miền
Trung) và 8,9% (miền Nam). Tỉ lệ mang HbE ở dân tộc kinh là 1,24% (miền Bắc),
4,6% (miền Trung) và 8,9% (miền Nam)
(1)
. Theo báo cáo tại BV NĐI năm 2001
Thalassemia là bệnh phổ biến nhất trong các bệnh thiếu máu
(1)
. Theo nghiên cứu

của Lâm Thị Mỹ
(2)
Thalassemia cũng là 1 trong những nguyên nhân thiếu máu
thường gặp nhất.
Dân số học
Tuổi
- Nhóm tuổi từ 2 tháng- < 6 tháng chiếm 6% các trường hợp TMHT. Tất cả
các trừơng hợp này đều là Thalassemia.
- Nhóm tuổi từ 6 tháng - < 6 tuổi chiếm 38% các trường hợp TMHT. Trong đó
22% là Thalassemia, 8% TMHTMD, 2% thể phối hợp và 6% KRNN.
Nhóm tuổi từ 6 tuổi - ≤ 15 tuổi có tỉ lệ cao nhất là 56% các trường hợp
TMHT. Trong đó thường gặp nhất là TMHTMD chiếm 16%, 14% Thalassemia,
6% thiếu men G6PD, 2% Sốt rét, 12% thể phối hợp và 6% KRNN.
Điều này phù hợp với ghi nhận của Paul Shick: TMHT xảy ra ở mọi lứa
tuổi và TMHT do nguyên nhân di truyền thường xuất hiện sớm.
Giới
Tỉ lệ nam/ nữ là: 1,7/1. Theo y văn thì không có sự khác biệt về tần suất
mắc bệnh TMHT giữa nam và nữ.
- Trong nhóm TMHTMD tỉ lệ mắc bệnh của nữ nhiều hơn nam với tỉ lệ 5/1.
Tương tự y văn tỉ lệ mắc bệnh TMHTMD nữ > nam
(6,12)
.
100% bệnh nhân bị thiếu men G6PD nam. Tương tự trong nghiên cứu của
Trần Thị Hoa Phượng
(5)
nam chiếm tỉ lệ 95%.
Tỉ lệ mắc bệnh Thalassemia ở nam và nữ trong nghiên cứu của chúng tôi:
nam/ nữ: 2/1. Tương tự như nghiên cứu của Lâm Thị Mỹ và cộng sự: tỉ lệ mắc
bệnh của nam/ nữ: 1,05/ 1
(3)

.
Nơi cư ngụ
Tỉ lệ bệnh nhân cư ngụ tại các nơi khác so với TPHCM: 12,5/1. Điều này
cho thấy bệnh nhân từ các tỉnh có khuynh hướng tập trung về TPHCM do ở các
tỉnh chưa có đủ phương tiện chẩn đoán và điều trị các bệnh TMHT nói chung và
bệnh TMHTMD nói riêng.
Tiền căn
Sản khoa
100% trẻ được sanh đủ tháng, 96% có cân nặng lúc sanh đủ.Điều này cho
thấy TMHT di truyền thường phát triển sau sanh không ảnh hưởng cơ địa thai nhi
trừ thể a Thalassemia đồng hợp tử. Vì trong giai đoạn bào thai sự cung cấp oxy cho
thai là nhờ Hb phôi và HbF, khi ra đời HbF dần dần đựơc thay bằng HbA. Đến lúc
này vai trò của hồng cầu bị khiếm khuyết nên sẽ biểu hiện bệnh
(8,4)
. Còn TMHT
mắc phải thì do nguyên nhân bên ngoài nên không gây ảnh hưởng thai nhi.
Truyền máu
32% trẻ đã được truyền máu trước nhập viện. Điều này cho thấy thực tế ở
các bệnh viện ở tuyến trước do không có điều kiện chẩn đoán xác định nguyên
nhân TMHT mà chỉ chẩn đoán hội chứng TMHT nên chỉ điều trị triệu chứng bằng
truyền máu và thường truyền máu toàn phần nên gây nhiều biến chứng miễn dịch
cho bệnh nhân, gây quá tải hoặc chỉ truyền phần hồng cầu lắng mà bỏ phần huyết
tương gây lãng phí. Do đó cần trang bị những thiết bị cần thiết cho các ngân hàng
truyền máu ở địa phương để đảm bảo an toàn truyền máu và tránh lãng phí.
Gia đình có người bệnh tương tự: 10% trường hợp có người trong gia đình
bị bệnh tương tự.
Lâm sàng
Tính chất khởi phát
90,5% trường hợp Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ phù hợp với ghi
nhận của y văn

(4,8)
: bệnh thường diễn tiến từ từ hoặc có những đợt cấp trên nền
mãn.66,7% bệnh nhân bị thiếu G6PD có khởi phát bệnh cấp tính và 66,7% trường
hợp TMHTMD Theo y văn
(10,12)
: TMHTMD có thể khởi phát bệnh cấp tính hoặc
khởi phát từ từ. Không đặc trưng tùy vào bệnh nền
(7)
.
Triệu chứng lâm sàng
Da xanh niêm nhạt là triệu chứng thường gặp nhất chiếm 96% các trường
hợp TMHT. Kế đến là tiểu sậm màu 66%,vàng da 60%, gan lách to 58%, sốt 54%,
biến dạng xương 20%. Các trường hợp TMHTMD lách chỉ to độ I và II. Thiếu
men G6PD không có gan và lách to. Lách to độ IV gặp ở Thalassemia và thể phối
hợp.
Như vậy nếu không có triệu chứng, vàng da, tiểu sậm màu, gan-lách to cũng
không loại được TMHT.
Cận lâm sàng
- Hb < 6 g/dl chiếm 38% trong đó Thalassemia chiếm tỉ lệ cao nhất 16%. Có
66% trường hợp TMHT có MCV < 80 fl và 68% trường hợp có MCH < 28 pg. Trong
đó: 100% trẻ bị Thalassemia có MCV < 80fl và MCH < 28 pg: 85,71%. 33,33%
trường hợp TMHTMD có MCV < 80fl và 41,67% có MCH < 28pg. 71,43% trường
hợp thể phối hợp có MCV < 80fl. 100% trường hợp có MCH < 28pg. 100% các
trường hợp thiếu G6PD có MCV bình thường, 66,7% trường hợp có MCH bình
thường. Có 12% trường hợp TMHT có tiểu cầu < 100000/mm
3
trong đó 3 trường hợp
là hội chứng Evans.
- 34,04% trường hợp TMHT có mảnh vỡ hồng cầu. 55,32% trường hợp có
hồng cầu nhược sắc. 8,57% có hồng cầu nhỏ. 8,57% có hồng cầu bia. 25,53% có

hồng cầu đa sắc nhiều. 33,3% có TĐHDKT nhiều.
- 35,56% trường hợp TMHT có BilirubinGT > 1,6mg% theo y văn
(7)
: số
lượng Bilirubin trong máu tùy thuộc vào tốc độ Bilirubin được tạo trong máu và
khả năng bài tiết của gan. Giá trị của Bilirubin không liên quan với tốc độ tán
huyết. Giá trị Bilirubin có thể thay đổi tùy nguyên nhân gây tán huyết. Do đó nếu
Bilirubin không tăng cũng không loại được chẩn đoán.
- Có 50% trường hợp Thalassemia có sắt huyết thanh tăng và 31,25%
trường hợp có Ferritine tăng. Điều này phù hợp với ghi nhận của y văn: tình trang
ứ sắt thường gặp ở trẻ lớn và tình trạng tán huyết nặng
(8)
.
- 41,67% trường hợp TMHTMD có CoombsTT&GT (+). 50% trường hợp
TMHTMD có CoombsGt (+). 8,33 % trường hợp TMHTMD có CoombsTT
(+).Trong nghiên cứu của chúng tôi có những trường hợp dù CoombsTT (-) nhưng
khi truyền máu vào thì không đáp ứng, bệnh nhân sẽ bị thiếu máu trở lại trong thời
gian ngắn và khi được điều trị bằng Steroid tình trạng mới cải thiện. Theo ghi
nhận của y văn để Coombs test dương tính thì cần ít nhất 260 - 500 IgG gắn trên
màng tế bào
(11)
. Một số trường hợp huyết tán mà Coombs test (-) do những kháng
thể IgG ái lực yếu vô tình bị loại bỏ đi trong giai đoạn rửa hồng cầu để làm
coombs test.
- Có 28,57% trường hợp TMHT có Hb niệu (+), bao gồm: thiếu G6PD, Sốt
rét, thể phối hợp, KRNN chiếm tỉ lệ như nhau: 7,14%. Theo ghi nhận y văn
(7,9)
: các
trường hợp tán huyết cấp như trong trường hợp thiếu G6PD, Sốt rét Hb tự do trong
máu tăng cao vượt khả năng gắn kết của Haptoglobin thì sẽ xuất hiện Hb trong nước

tiểu. Tuy nhiên nếu Hb niệu (-) cũng không loại được TMHT.
- Chúng tôi ghi nhận được: 34,04% trường hợp TMHT có mảnh vỡ hồng
cầu. 55,32% trường hợp có hồng cầu nhược sắc. 8,57% có hồng cầu nhỏ. 8,57%
có hồng cầu bia. 25,53% có hồng cầu đa sắc nhiều. 33,3% có TĐHDKT nhiều.
Như vậy trên PMNB nếu có mảnh vỡ hồng cầu, hồng cầu nhỏ, hồng cầu bia, hồng
cầu đa sắc nhiều, TĐHDKT hồng cầu nhiều giúp xác định chẩn đoán TMHT
nhưng nếu không có thì cũng không loại được vì còn tùy thuộc vào thời điểm lấy
máu (có truyền máu chưa), tình trạng tán huyết không nhiều, kỹ thuật đọc.
- 50% trường hợp TMHT có RI < 1% và 50% trường hợp có RI > 1%. Theo
ghi nhận của y văn
(7)
hồng cầu lưới bình thường chiếm 0,5-1% số lượng hồng cầu
trong máu ngoại biên. Hồng cầu lưới chỉ tăng khi mức độ huyết tán nặng. Do đó
nếu RI tăng giúp xác định chẩn đoán TMHT nhưng nếu RI không tăng cũng không
loại được.
Điều trị
Số ngày nằm viện trung bình là 15 ngày, ngắn nhất là 5 ngày và nhiều nhất
là 44 ngày đây là các trường hợp phải cắt lách. Không có trường hợp nào tử
vong.76% trường hợp TMHT được truyền máu: chế phẩm máu được sử dụng

×