Nhân một trường hợp u hắc tố ác tính nguyên phát ở hốc mắt

3. Thông báo lâm sàng

NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP U HẮC TỐ ÁC TÍNH
NGUYÊN PHÁT Ở HỐC MẮT
NGUYỄN QUỐC ANH, PHẠM TRỌNG VĂN, HOÀNG ANH TUẤN, NGUYỄN ĐỨC THÀNH

Bệnh viện Mắt TW
U hắc tố ác tính là những u phát
triển từ các hắc tố bào có nguồn gốc từ
mào thần kinh trong quá trình phát triển
bào thai. U hắc tố ác tính ở hốc mắt có
thể nguyên phát, thứ phát hay di căn. U
hắc tố ác tính nguyên phát ở hốc mắt rất
hiếm. Trong y văn, Resse (1976) giới
thiệu một số trường hợp nhưng không rõ
ràng lắm do chưa xác định u nguyên phát
ở hốc mắt hay từ nhãn cầu vào hốc mắt.
U hắc tố ác tính thứ phát ở hốc mắt
thường phát triển từ những cấu trúc lân
cận như mi, kết mạc hoặc nhãn cầu (hắc
mạc) [5], [8]. U hắc tố ác tính nguyên
phát ở hốc mắt dễ gặp hơn ở những
người mắc chứng nhiễm hắc sắc tố nhãn
cầu, bệnh nhiễm hắc sắc tố mắt-da (nốt
ruồi Ota) và thường ở lứa tuổi từ 50-70
hoặc phát triển từ các nốt ruồi xanh và
thường gặp ở lứa tuổi từ 6-27 [3], [7],
[9]. Phần lớn các BN có biểu hiện lồi
mắt, đôi khi có biểu hiện giống với
những u máu và được chẩn đoán xác
định bằng sinh thiết [1].

thẳng trục tiến triển từ từ khoảng 6 tháng
nay. Trong quá trình tiến triển của lồi mắt
không có hiện tượng đau nhức hay khó chịu
gì. Bệnh tiến triển từ từ và giảm thị lực từ từ
nên bệnh nhân không để ý.
Khám lâm sàng mắt phải (MP) lồi rõ
so với mắt trái (MT) (Hertel: 24-18/105),
lồi mắt thẳng trục. Thị lực MP giảm (MP
1/10 và MT 10/10), nhãn áp hai mắt hoàn
toàn bình thường (14mmHg - Goldman).
Khám vùng hốc mắt không sờ thấy khối
choán chỗ, nhãn cầu MP lồi thẳng trục, ấn
không thụt vào, không đau nhức, khi cúi
không thay đổi về kích thước. Vận nhãn
bình thường. Khám mi và kết mạc không
cho thấy hình ảnh nào của nốt ruồi hay u
sắc tố. Khám phần trước bình thường,
phần sau thấy gai thị bình thường, không
có dấu hiệu phù hay teo gai, hệ mạch bình
thường, không có khối u ở hắc mạc nào
được tìm thấy.
BN đã được chụp CT scan thấy hình
ảnh khối choán chỗ nằm sau nhãn cầu,
trong chóp cơ và đẩy vào cơ, tỷ trọng cao,
ranh giới tương đối rõ và có vẻ chia thành
hai thuỳ (trên hình ảnh CT scan). BN được
chẩn đoán ban đầu là u mạch thể hang và
được phẫu thuật mở thành ngoài hốc mắt và

GIỚI THIỆU BỆNH ÁN
Bệnh nhân (BN) nam, 48 tuổi đến
khám bệnh vì mắt phải xuất hiện lồi mắt

82


lấy khối u. Tổ chức lấy được có màu đen,
mủn, không lấy được toàn bộ khối và chúng
tôi nghi ngờ là u hắc mạc nên đã dừng phẫu
thuật và chờ khẳng định của kết quả mô
bệnh học. Lần phẫu thuật thứ hai được tiến
hành sau khi có kết quả mô bệnh học cùng
hội chẩn tiêu bản và hội chẩn BN. Tiến
hành chụp cộng hưởng từ hốc mắt để xác
định mức độ xâm lấn của tổ chức u, khám
toàn thân để tìm lại khối u nguyên phát và
xác định xem khối u có di căn hay chưa.
Chúng tôi tiến hành nạo vét tổ chức hốc
mắt. Phẫu thuật và hậu phẫu diễn ra không
có gì đặc biệt, BN được tiếp tục xạ trị tại
chỗ.
Kết quả sinh thiết lần 1 cho thấy u có
màu nâu đen, gồm nhiều đám tế bào dạng tế
bào biểu mô đa diện hoặc hình thoi, bào
tương chứa nhiều hắc tố, nhân kiềm tính, đa
hình thái với chất nhiễm sắc thể thô, hạt
nhân to, nổi rõ. Rải rác có nhiều nhân quái,
nhân chia. Chẩn đoán mô bệnh học là u hắc
tố ác tính. Kết quả mô bệnh học nạo vét tổ

chức hốc mắt cho thấy u nằm trong hốc mắt
phía sau nhãn cầu, không liên tục với thị
thần kinh và gồm những tế bào với tính chất
như đã mô tả ở trên (sinh thiết lần 1) xâm
nhập lan tỏa giữa tổ chức liên kết xơ mỡ
của hốc mắt. Chúng tôi không tìm ra một
khối u hắc tố nào khác ở mi, trên kết mạc
mi hay ở trong nội nhãn. Do vậy, chúng tôi
kết luận trường hợp này là u hắc tố ác tính
nguyên phát ở hốc mắt.

Về đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học
và bệnh sinh: Người bị bệnh nhiễm hắc
sắc tố nhãn cầu hoặc nốt ruồi xanh quanh
hốc mắt có số lượng tế bào hắc tố tăng đột
biến trong mô mềm hốc mắt do đó dễ có
nguy cơ bị u hắc tố ác tính hốc mắt còn
đối với những người bình thường thì u
hắc tố ác tính có thể phát triển từ các hắc
tố bào ở màng mềm của thị thần kinh và
các hắc tố bào rải rác trong mô mềm của
hốc mắt [7]. Cũng có báo cáo về trường
hợp u hắc tố nguyên phát ở hốc mắt ở BN
có nốt hắc tố che khuất ở củng mạc [6].
Trong một số trường hợp u hắc tố ác tính
hốc mắt dường như có liên quan đến tiền
sử xạ trị hốc mắt trước đó. Thật vậy, trong
y văn đã mô tả một số trường hợp u hắc tố
ác tính ở người lớn xảy ra nhiều năm sau
xạ trị bệnh ung thư cơ vân từ thời niên

thiếu [2], [4]. ở BN của chúng tôi, không
có bất cứ dấu hiệu nào về các tổn thương
hắc tố trước đó của hốc mắt như nốt ruồi
Ota hay nốt ruồi xanh, thậm chí không có
một vết sắc tố kín đáo nào trên củng mạc.
Khối u nằm ở hốc mắt sau, trong chóp cơ,
không liên tục với thị thần kinh và các
khám nghiệm toàn thân cũng không tìm
thấy các dấu hiệu của u hắc tố ác tính ở da
hay bất cứ nơi nào khác trên cơ thể. Vì
vậy, chúng tôi cho rằng, ở BN của chúng
tôi u hắc tố ác tính nguyên phát ở hốc mắt
có thể xuất phát từ những tế bào hắc sắc
tố vẫn tồn tại ở hốc mắt từ trong quá trình
phát triển bào thai [8].
Về điều trị và tiên lượng: Để có
được phác đồ điều trị đúng đắn và thích
hợp cho những BN u hắc tố ác tính hốc
mắt trước hết cần phải thăm khám lâm
sàng xem liệu bệnh có liên quan đến
bệnh nhiễm hắc sắc tố nhãn cầu, bệnh
nhiễm hắc sắc tố mắt-da hoặc nốt ruồi

BÀN LUẬN
U hắc tố ác tính nguyên phát ở hốc
mắt là một bệnh khá hiếm nên không có
nhiều báo cáo về bệnh này nói chung
cũng như về đặc điểm lâm sàng và tiên
lượng của bệnh.

83


xanh hay không vì nếu u hắc tố ác tính
phát triển từ những bệnh này dường như
có tiềm năng ác tính hơn [7]. Tiếp theo
cần phải chụp CT hốc mắt hoặc chụp
cộng hưởng từ để xem u còn khu trú hay
đã lan rộng. Nếu u vẫn khu trú thì phẫu
thuật lấy toàn bộ khối u mà không cần
sinh thiết trước vì sinh thiết có thể làm
tăng nguy cơ reo rắc các tế bào u, tạo
điều kiện cho u có thể lan rộng, tái phát
và di căn [7], [8]. Những trường hợp u
lan rộng hơn thì có thể phối hợp với xạ
trị hoặc là nạo vét toàn bộ tổ chức hốc
mắt [8]. Tiên lượng của u hắc tố ác tính

hốc mắt nguyên phát tương tự như tiên
lượng của u hắc tố ác tính hắc mạc với tỷ
lệ di căn sau 5 năm là 38% trong đó 90%
là di căn gan [10].
KẾT LUẬN
U hắc tố ác tính hốc mắt nguyên phát
là một bệnh rất ác tính, hiếm gặp và khó
chẩn đoán nếu chỉ dựa vào thăm khám lâm
sàng và chẩn đoán hình ảnh. Đôi khi bệnh
có triệu chứng giống với các tổn thương về
mạch máu do đó những trường hợp u mạch
máu không điển hình cần được sinh thiết để

chẩn đoán xác định.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.
LEE V., SANDY C., ROSE G.E., MOSELEY I.M., CREE I., HUNGERFORD
J.L. (2002). Primary orbital melanoma masquerading as mascular anormalies. Eye,
16: 16- 29.
2.
LEFF S.R., HENDKIND P. (1983). Rhabdomyosarcoma and late malignant
melanoma of the orbit. Ophthalmology, 90: 1258- 1260.
3.
4.

5.
6.

7.
8.
9.
10.

LöFFLER K.U., WITSCHEL. (1989). Primary malignant melanoma of the orbit
arising in a cellular blue naevus. British Journal of Ophthalmology, 73: 388- 393.
LUMBROSO L., SIGAL- ZAFRANI B., JOUFFROY T et al. (2002). Late
malignant melanoma after treatment of rhabdomyosarcoma of the orbit during
childhood. Arch Ophthalmol, 120: 1087- 1090.
SACCA S.S., PRESTE A., PORTA A., MARTINOLI M.C., CIULO G (1986).
Orbital melanoma – Case report. Orbit, 4: 247-250
MANDEVILLE J.T.H., GROVE JR A.S., DADRAS S.S., ZEMBOWICZ A.M
(2004) Primary orbital melanoma associated with occult episcleral nevus. Arch

Ophthalmol, 122: 287-290.
SHIELDS J.A. (1989). Diagnosis and management of orbital tumors. W.B.
Saunders company, 275- 287.
SHIELDS J.A., SHIELDS C.L. (2003). Orbital Malignant Melanoma. Ophthalmic
Plastic and Reconstructive Surgery. 19(4): 262- 269.
SHIELDS J.A., SHIELDS C.L. (2004). Survey of 1264 patients with orbital
tumors and simulating lesions. Ophthalmology, 111 (5): 997- 1008.
TELLADO M., SPECHT C.S., MCLEAN I.W et al. (1996). Primary orbital
melanomas. Ophthalmology, 103: 929- 932.

SUMMARY

84


PRIMARY MELANOMA IN THE ORBIT
Primary melanoma is an exceedingly rare tumor that probably develops from
congenital rests of neural crest cells in the orbit. It represent less than 1% of orbital
neoplasms and usually occurs in the presence of clinical or histological evidence of
ocular melanosis. This work reports the case of orbital melanoma that can be considered
unusual because of its slow involution and the primary diagnosis was hemangioma

85