Khảo sát đặc điểm lâm sàng và giải phẫu bệnh của u nguyên bào ống tủy từ năm 2005 2009 tại Bệnh viện Chợ Rẫy

Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 1 * 2011

KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ GIẢI PHẪU BỆNH
CỦA U NGUYÊN BÀO ỐNG TỦY TỪ NĂM 2005-2009
TẠI BỆNH VIỆN CHỢ RẪY
Trần Minh Thông*, Mai Hoàng Vũ**

TÓM TẮT
Đặt vấn đề: U nguyên bào ống tủy là u não có độ ác tính cao thường gặp ở trẻ em. Tỉ lệ tử vong tăng dần
trong những năm qua. Sự phân loại độ mô học của u nguyên bào ống tủy kết hợp với lâm sàng và hình ảnh học
là rất quan trọng để đưa được hướng điều trị thích hợp và góp phần làm giảm tỉ lệ tử vong và di chứng cho bệnh
nhân.
Mục tiêu: Xác định đặc điểm dịch tễ học lâm sàng và mối tương quan giữa đặc điểm lâm sàng và độ mô học
của U nguyên bào ống tủy
Phương pháp nghiên cứu: Thiết kế cắt ngang mô tả với mẫu là 60 trường hợp được chẩn đoán u nguyên
bào ống tủy tại bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 2005-2009.
Kết quả: Nghiên cứu 60 trường hợp u nguyên bào ống tủy, chúng tôi nhận thấy tuổi mắc bệnh thường gặp
là 6-10 tuổi (36,67%). Giới nam chiếm tỉ lệ cao hơn giới nữ (1,30:1). Thời gian từ khi có triệu chứng đến khi
được chẩn đoán và điều trị khoảng dưới 3 tháng (80%). Bệnh nhân thường có các triệu chứng của hội chứng
tăng áp lực nội sọ (95%) và hội chứng tiểu não (85%) (nhức đầu 98%, nôn ói 92%, chóng mặt 53%, phù gai thị
77%, thất điều 85%). Khối u thường gặp ở thuỳ nhộng tiểu não (70%), bán cầu tiểu não (26,67%) và gây dãn
não thất (90%). Phân độ mô học của U nguyên bào ống tủy chia thành 4 typ theo Tổ chức y tế thế giới: dạng sợi
(38,3%), dạng nốt lớn (3,33%), dạng thoái sản (56,7%), dạng tế bào lớn (1,67%).
Kết luận: Có mối tương quan giữa độ tuổi và độ mô học khối u (p=0,042<0,05. χ2= 21,643). U nguyên bào
ống tủy dạng nốt lớn thường gặp ở trẻ em dưới 3 tuổi. U nguyên bào ống tủy thoái sản thường gặp có độ ác tính
cao với khả năng tái phát và di căn.
Từ khóa: U nguyên bào ống tủy, độ mô học, dạng sợi, dạng nốt lớn, dạng thoái sản, dạng tế bào lớn.

ABSTRACT

THE CLINICAL-HISTOPATHOLOGIC FEATURES OF MEDULLOBLASTOMA CASES
AT CHO RAY HOSPITAL IN 2005-2009
Tran Minh Thong, Mai Hoang Vu
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 1 - 2011: 220 - 225
Background: Medulloblastoma is the most common malignant tumor of central nervous system found in
children. The mortality rate has increased in recent years. Histopathologic classification of medulloblastoma
together with clinical features and radiology are essential in making proper diagnosis and treatment, in order to
reduce the mortality and morbidity.
Objectives: To determine the clinical epidemiological features and identify the correlation between clinical
features and histopathology of medulloblastoma.
Methods: The descriptive cross-sectional design was carried out on 60 cases diagnosed with
∗

Bệnh viện Chợ Rẫy
** Đại học Y Dược TP. HCM
Tác giả liên lạc: BSCKII. Trần Minh Thông ĐT: 0918202941

220

Email:

Chuyên Đề Ngoại Khoa


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 1 * 2011

Nghiên cứu Y học

medulloblastoma at Cho Ray hospital in 2005-2009.
Results: In sixty cases diagnosed with medulloblastoma, 36.67% of the patients were at the ages of 6 and 10

years old. The occurrence in male was higher than female (1,30 : 1). The time between onset of symptoms and
diagnosis with the initial treatment was less than 3 months (80%). Patients often have the following symptom:
elevated intracranial pressure (95%) and cerebellar syndromes (85%) (Headache 98%, vomiting 92%, vertigo
53%, papilledema 77%, ataxia 85%). 90% of the tumors were localized to cerebellar vermis, 26.6% in cerebellar
hemisphere and 90% dilated in the brain ventricles. Based on histopathologic features, medulloblastoma was
classified into four subtypes according to the WHO (2007): desmoplastic medulloblastoma (38.3%),
medulloblastoma with extensive nodularity (3.33%), anaplastic medulloblastoma (56.7%) and large cell
medulloblastoma (1.67%).
Conclusions: There was a correlation between age and tumor histopathology (p=0.042<0.05. χ2= 21.643).
Medulloblastoma with extensive nodularity occurred more frequently in children under 3 years old. Anaplasia
medulloblastoma was often seen with recurrent capacity and metastasic.
Keywords: Medullobastoma, histopathology, desmoplastic medulloblastoma, medulloblastoma with
extensive nodulartity, anaplastic medulloblastoma, large cell medulloblastoma.

ĐẶT VẤN ĐỀ

PHƯƠNG PHÁP - TƯ LIỆU NGHIÊN CỨU

U nguyên bào ống tủy là khối u dưới lều có
độ ác tính cao thường gặp trong các loại u của hệ
thần kinh trung ương ở trẻ em(7). Theo thống kê
của bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 1999-2000 có
khoảng 5,3% trường hợp u nguyên bào ống tủy
được chẩn đoán ở trẻ em(10). Tại bệnh viện Nhi
Birmingham, cứ 5 trẻ mang u nguyên bào ống
tủy thì có 1 trẻ tử vong. Tỉ lệ sống sau 5 năm
chiếm khoảng 22%. Theo Y văn trên thế giới cho
rằng, tỉ lệ tử vong của bệnh nhân phụ thuộc vào
độ tuổi mắc bệnh, diễn tiến lâm sàng và độ mô
học của khối u(9). Do đó, vấn đề chẩn đoán sớm

và phân loại độ mô học của u rất quan trọng
trong việc điều trị và tiên lượng cho bệnh nhân.
Nhằm nâng cao chất lượng cuộc sống cũng như
làm giảm tỉ lệ tử vong và di chứng cho bệnh
nhân, chúng tôi tiến hành nghiên cứu theo
những mục tiêu sau đây:

Hồi cứu 60 trường hợp U nguyên bào ống
tủy đã được chẩn đoán và điều trị có hồ sơ, kết
quả giải phẫu bệnh và hình ảnh học đầy đủ tại
khoa ngoại thần kinh bệnh viện Chợ Rẫy.

1. Xác định dịch tễ học lâm sàng của U
nguyên bào ống tủy.
2. Đặc điểm lâm sàng của U nguyên bào ống
tủy.
3. Xem xét mối tương quan đặc điểm giải
phẫu bệnh với đặc điểm lâm sàng của U nguyên
bào ống tủy.

Chuyên Đề Ngoại Khoa

Phương pháp nghiên cứu là thống kê cắt
ngang mô tả và xử lí số liệu bằng phần mềm
Excel 2007, SPSS 18.0.

KẾT QUẢ
Tuổi mắc bệnh
3 6 .6 7 %

2 1 .6 7 %

2 1 .6 7 %

1 1 .6 7 %

1.6 7 %

0 .0 0 %

<1

1 -5

610

1 115

1 620

2 125

3 .33 %
1 .6 7 %
1 .6 7 %
0 .00 %0 .00 %

2 630

3 135

3 640

4 0- > 45
45

Biểu đồ 1: Tỉ lệ mắc bệnh U nguyên bào ống tủy theo
độ tuổi
Tuổi mắc bệnh trải rộng từ 1tuổi đến 47 tuổi.
Tuổi trung bình mắc bệnh là 11,53 tuổi.

Giới mắc bệnh
Giới nam chiếm tỉ lệ cao hơn giới nữ. Tỉ lệ
Nam : Nữ = 1,30 :1

221


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 1 * 2011

Nghiên cứu Y học

ra còn có các triệu chứng khác ít gặp như: mờ
mắt (15%), yếu nửa người (8%), co giật (5%).

Triệu chứng thực thể
43.33%

56.67%

Biểu đồ 2: Tỉ lệ mắc bệnh U nguyên bào ống tủy
theo giới tính

Khoảng thời gian từ khi có triệu chứng đến
khi đ ợc chẩn đoán :
Khoảng thời gian từ khi có triệu chứng
(nhức đầu, nôn ói,…) đến khi được chẩn đoán
và điều trị, sớm nhất là vài ngày, trễ nhất là trên
2 năm, trung bình là 3 tháng.

Phần lớn là khi đã có tình trạng tắc nghẽn ở
não thất IV gây tăng áp lực nội sọ thứ phát, biểu
hiện trên khám lâm sàng là phù gai thị (77%),
triệu chứng thất điều là biểu hiện tình trạng tổn
thương tại tiểu não (85%). Ngoài ra những triệu
chứng khác ít gặp như: liệt nửa người (15%), rối
loạn cơ vòng (2%), động kinh (5%).

Giải phẫu bệnh của U nguyên bào ống tủy
56.70%
38.30%

3.33%
Nhóm 1

Nhóm 2

1.67%
Nhóm 3

Nhóm 4

Triệu chứng cơ năng
Bệnh nhân than phiền nhiều nhất là triệu
chứng nhức đầu (98%), kế đến là nôn ói (92%),
chóng mặt (53%), đi loạng choạng (68%). Ngoài

Biểu đồ 3: Tỉ lệ mắc bệnh U nguyên bào ống tủy theo
độ mô học.

Hình ảnh giải phẫu bệnh của 4 typ mô học

Hình 1: H-Ex200.U nguyên bào ống tủy sinh sợi.
N.M.Hải, Nam, 19t, MS: B3012. Khối u bán cầu tiểu
não (T), d=35mm

222

Hình 2: H-Ex200.U nguyên bào ống tủy nốt lớn.
H.V.Sơn, Nam, 3t, MS: T7655. Khối u thùy nhộng
tiểu não, d=28mm

Chuyên Đề Ngoại Khoa


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 1 * 2011

Hình 3 : HE x 200. U nguyên bào ống tủy thoái sản.
N.T.Hân, Nữ 10t, MS: V3552. Khối u thùy nhộng
tiểu não, d=43mm

Theo Tổ chức Y tế thế giới 2007 đã chia U
nguyên bào ống tủy thành 4 týp khác nhau về
đặc tính mô học :
+ Týp 1: U nguyên bào ống tủy sinh sợi
(38,3%).
+ Týp 2: U nguyên bào ống tủy nốt lớn
(3,33%).
+ Týp 3: U nguyên bào ống tủy thoái sản
(56,7%).
+ Týp 4: U nguyên bào ống tủy tế bào lớn
(1,67%).
Týp 3 có độ ác tính cao, thường hay tái
phát và di căn sau khi đã phẫu thuật u. Có mối
tương quan giữa độ tuổi và độ mô học của u
nguyên bào ống tủy (p=0,042<0,05. χ2= 21,643).

Vị trí khối u
Thường gặp ở thuỳ nhộng tiểu não chiếm
70%, kế đến là bán cầu tiểu não chiếm 26,67%.
Ngoài ra còn có những vị trí khác ít gặp như :
bán cầu đại não (1,67%), tủy sống (1,67%).

Kích th ớc khối u và dãn não thất
Khối u có kích thước từ 18mm đến 60mm.
Kích thước u trung bình 40,21mm. Tỉ lệ dãn não
thất trong nghiên cứu này chiếm 90% các trường
hợp. Có mối tương quan giữa kích thước khối u
và tỉ lệ dãn não thất (p=0,008<0,05. χ2=18,621).

Chuyên Đề Ngoại Khoa

Nghiên cứu Y học

Hình 4: HE x 200. U nguyên bào ống tủy tế bào lớn.
T.T.Thuỷ, Nữ 38t, MS: B2792. Khối u thùy nhộng
tiểu não, d=38mm
Bảng : Mối liên quan tỉ lệ dãn não thất và kích thước
khối u
d≥3cm
d<3cm
Tổng

Dãn não thất
54
0
54 (90%)

Không dãn não thất
4
2
6 (10%)

BÀN LUẬN
Tuổi mắc bệnh
Chúng tôi nhận thấy tỉ lệ xuất hiện của U
nguyên bào ống tủy chiếm tỉ lệ khá cao ở trẻ em
dưới 10 tuổi, trong nghiên cứu này xuất độ cao
nhất thường gặp ở độ tuổi 6-10 tuổi chiếm
36,67%, phù hợp với nghiên cứu của tác giả Park
(43,05%) và Trần Quang Vinh (39,58%)(5,11). Tuy

nhiên có sự khác biệt nghiên cứu của Hội U não
Hoa Kì (1998-2002) lứa tuổi chiếm tỉ lệ cao nhất
là ở 0-5 tuổi chiếm 40%, còn tỉ lệ 6-10 tuổi 31%(5).

Giới mắc bệnh
Theo tác giả Park tỉ lệ nam trên nữ là
1,80/1(5). Theo nghiên cứu của Hội U não Hoa Kì
(1998-2002) tỉ lệ nam trên nữ 1,63/1(5). Theo tác
giả Trần Quang Vinh tỉ lệ nam trên nữ là 1,6/1(11).
Kết quả của chúng tôi là nam trên nữ 1,30/1.

Thời gian từ khi có triệu chứng đến khi
đ ợc chẩn đoán
Trong nghiên cứu của chúng tôi, thời gian từ

223


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 1 * 2011

khi có triệu chứng đến khi được chẩn đoán
khoảng 3 tháng chiếm khoảng 80%. Theo tác giả
Park có 76% trường hợp dưới 3 tháng(5). Theo tác
giả Koeller có 75% trường hợp được chẩn đoán
dưới 3 tháng(2). So sánh với các tác giả khác
chúng tôi nhận thấy người bệnh của chúng tôi
được chẩn đoán trễ hơn, điều này có thể giải
thích có thể do điều kiện khám bệnh chuyên

khoa không thuận lợi, và phương tiện chẩn
đoán chưa hiện đại.

Triệu chứng cơ năng
Theo tác giả Park, triệu chứng đau đầu
chiếm 65%, nôn ói chiếm 47%, đi loạng choạng
chiếm 35%(5). Theo tác giả Koeller và
Sivasankaran đau đầu chiếm khoảng 70%, nôn
ói chiếm khoảng 80%(2,9). Trong nghiên cứu của
chúng tôi các triêu chứng đều cao hơn so với
các tác giả khác (đau đầu: 98%, nôn ói: 92%, đi
loạng choạng: 68%), có lẽ do bệnh nhân đến
viện trễ khi đó hội chứng tăng áp lực nội sọ đã
biểu hiện rõ.

Triệu chứng thực thể
Theo tác giả Park, triệu chứng phù gai thị
chiếm 76%, thất điều chiếm 62%(5). Theo tác giả
Sivasankaran, phù gai thị chiếm 67%, thất điều
chiếm 52%(9). Triệu chứng phù gai thị trong
nghiên cứu của chúng tôi là 77%, phù hợp với
nghiên cứu của các tác giả trên. Còn triệu chứng
thất điều, chúng tôi nhận thấy cao hơn, có thể do
vị trí u trong nghiên cứu của chúng tôi phần lớn
nằm ở tiểu não.

Giải phẫu bệnh
Theo tác giả Leonard, týp 3 chiếm 45%, týp 1
chiếm 43%(3). Theo tác giả Koeller, týp 3 chiếm
45%, týp 1 chiếm 20%(2). Theo nghiên cứu của

chúng tôi, týp 3 cao nhất chiếm 56,67%, týp 1
chiếm 38,3%, cao hơn nghiên cứu của các tác giả
trên. Trong đó týp 3 có độ ác tính cao dễ tái phát
và di căn (2 trường hợp chiếm tỉ lệ 3,33%). Týp 2
theo Koeller, chiếm 10%, cao hơn so với nghiên
cứu (3,33%) và đều xuất hiện ở trẻ em dưới 3
tuổi(2). Týp 4 được nhận thấy không có sự khác

224

biệt nhau giữa các nghiên cứu, đều chiếm tỉ lệ
khoảng 2%.

Vị trí khối u
Theo tác giả Koeller, khối u ở thuỳ nhộng
tiểu não chiếm 75%, bán cầu tiểu não chiếm
22,3%(2). Theo tác giả Park, ở thuỳ nhộng chiếm
93%, ở bán cầu tiểu não chiếm 7%(5). Nghiên cứu
của chúng tôi, thuỳ nhộng chiếm 70%, bán cầu
tiểu não chiếm 26,6%, phù hợp với nghiên cứu
của Koeller nhưng thấp hơn tác giả Park. Chúng
tôi nhận thấy độ tuổi càng cao thì xuất độ ở bán
cầu càng nhiều (66,67% tuổi >16 tuổi) phù hợp
với nghiên cứu của tác giả Hubbard (61,7%) và
tác giả Rodriguez (45%)(5,1).

Kích th ớc khối u và tỉ lệ dãn não thất
Trong lô nghiên cứu của chúng tôi, tỉ lệ dãn
não thất chiếm 90% các trường hợp và các khối u
đều có kích thước trên 3cm. Với p=0,008 (<0,05),

χ2=18,621, cho thấy có mối tương quan giữa kích
thước khối u và tỉ lệ dãn não thất. Tỉ lệ giãn não
thất này phù hợp với nghiên cứu của tác giả
Kornienko chiếm 90-95% và Trần Quang Vinh
chiếm 94,5%(3,11). Không có sự khác biệt giữa các
nghiên cứu với nhau.

KẾT LUẬN
U nguyên bào ống tủy là loại u ác tính,
thường gặp trong các u não ở trẻ em. U xuất
phát từ thuỳ nhộng tiểu não. U phát triển và gây
tắc nghẽn sự lưu thông dịch não tủy gây ra các
triệu chứng lâm sàng. Qua nghiên cứu chúng tôi
nhận thấy u xảy ra ở độ tuổi 6-10 tuổi, tuổi trung
bình là 11,53 tuổi. Giới nam chiếm tỉ lệ nhiều
hơn giới nữ. Các triệu chứng thường mơ hồ,
không đặc hiệu như nhức đầu, nôn ói, chóng
mặt, đi loạng choạng, rất khó để chẩn đoán. U
đa số có kích thước lớn hơn hoặc bằng 3cm
(58/60 trường hợp) ở đường giữa tiểu não (70%)
gây tắc nghẽn và dãn não thất (90%). Có sự
tương quan giữa kích thước của u và tỉ lệ dãn
não thất (p=0,008<0,05. χ2=18,621). Độ mô học
thường gặp là u nguyên bào ống tủy thoái sản
(56,67%) và sinh sợi (38,3%). Có sự tương quan
giữa độ tuổi và độ mô học của u (p=0,042<0,05.

Chuyên Đề Ngoại Khoa

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 1 * 2011
χ2= 21,643). Đánh giá tình trạng lâm sàng, độ mô
học, hình ảnh học của u rất quan trọng để đưa ra
phương pháp thích hợp, qua đó góp phần giảm
tỉ lệ tử vong và cải thiện chất lượng cuộc sống
của bệnh nhân.

5.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

8.

1.

2.

3.
4.

Hubbard JL. (1989) “Adult cerebellar medulloblastomas: the
pathological, radiographic, and clinical disease spectrum”,
J.Neurosurg, Vol.70, pp.536-544.
Koeller KK (2003) “Medulloblastoma: A Comprehensive
Review
with
Radiologic-Pathologic
Correlation”,
Radiographics, pp.1613-1637.
Kornienko VN, Pronin IN (2009) “Infratentorial Tumors”,

Diagnostic Neuroradiology, 1st edtion, chapter 7, pp.618-640.
Leonard JR (2001) “Large cell /anaplastic medulloblastomas
and medullomyoblastomas: clinicopathological and genetic
features”, J.Neurosurg, Vol 95, pp.82-88.

Chuyên Đề Ngoại Khoa

6.

7.

9.

10.
11.

Nghiên cứu Y học

Park TS (1983). “Medulloblastoma: Clinical presentation and
management”, J.Neurosurg, Toronto, vol.58, pp.543-552.
Rodriguez FJ (2007) “Histopathology grading of adults
medulloblastomas”, Cancer, American cancer society,
Vol.109, No.12, pp.2557-2565.
Sarkar C (2006) “Medulloblastomas: New directions in risk
stratification”, Neurology India, Vol 54, Issue 1, pp.16-23.
Selected Childhood Primary Brain and Central Nervous
System Tumor Age-Specific Incidence Rates, Central Brain
Tumor Registry of the United States, 1998-2002.
Sivasankaran A (2006). “Medulloblastoma in children :
Birmingham experience”, J.Pediatricneurosciences, Vol.1,

pp.49-55.
Trương Văn Việt (2002) “U nguyên bào ống tủy”, Chuyên đề
Ngoại thần kinh 2002.
Trần Quang Vinh (2007) “Đặc điềm giải phẫu bệnh và lâm
sàng của các u não vùng não thất IV”, Tạp chí Y học Thành
phố Hồ Chí Minh, tr. 469-474; “Chẩn đoán và điều trị vi phẫu
thuật các u vùng não thất IV”, Luận án tiến sĩ Y học chuyên
ngành Phẫu thuật đại cương, TPHCM.

225