U nguyên bào ống tuỷ ở người lớn: Dịch tễ học, lâm sàng và giải phẫu bệnh

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 2 * 2011

Nghiên cứu Y học

U NGUYÊN BÀO ỐNG TUỶ Ở NGƯỜI LỚN: DỊCH TỄ HỌC,
LÂM SÀNG VÀ GIẢI PHẪU BỆNH
Trần Minh Thông*, Mai Hoàng Vũ*

TÓM TẮT
Đặt vấn đề: U nguyên bào ống tuỷ là loại u nguyên phát ác tính của hệ thần kinh trung ương thường gặp
ở trẻ em. Tỉ lệ tử vong tăng dần trong những năm qua. Tuy nhiên, u ở người lớn có phần khác biệt hơn so với
trẻ em. Hầu hết các trường hợp có tiên lượng tốt. Khảo sát đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng và giải phẫu bệnh của
u nguyên bào ống tuỷ ở người lớn nhằm xem xét sự khác biệt so với trẻ em để góp phần trong quá trình chẩn
đoán, điều trị và tiên lượng cho người bệnh. Qua đó làm giảm di chứng và tỉ lệ tử vong cho bệnh nhân.
Mục tiêu: Xác định đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, mối tương quan giữa đặc điểm lâm sàng và độ mô học
của u nguyên bào ống tuỷ ở người lớn.
Phương pháp: Thiết kế cắt ngang mô tả với mẫu là 12 trường hợp từ 16 tuổi trở lên được chẩn đoán u
nguyên bào ống tuỷ tại bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 2005-2009.
Kết quả: Nghiên cứu 12 trường hợp u nguyên bào ống tuỷ tuổi từ 16 tuổi trở lên bao gồm 7 nam (58,33%)
và 5 nữ (41,67%) theo tỉ lệ nam/nữ=1,4/1. Tuổi mắc bệnh trải rộng từ 16 tuổi đến 47 tuổi, tuổi trung bình là
26,16 tuổi (độ lệch chuẩn là 12,55 tuổi). Thời gian có triệu chứng đến khi được chẩn đoán khoảng dưới 3 tháng
(75%). Bệnh nhân hầu hết đều có triệu chứng của hội chứng tăng áp lực nội sọ(83,33%) và hội chứng tiểu não
(91,67%) (trong đó nhức đầu 100%, nôn ói 50%, chóng mặt 33,33%, phù gai thị 83,33%, thất điều 91,67%).
Khối u thường xuất hiện ở bán cầu tiểu não (66,67%) và thuỳ nhộng tiểu não (33,33%). Phân loại mô học của u:
U nguyên bào ống tuỷ dạng sợi (50%), u nguyên bào ống tuỷ dạng thoái sản (41,67%), u nguyên bào ống tuỷ
dạng tế bào lớn (8,33%).
Kết luận: Các triệu chứng lâm sàng ở người lớn biểu hiện rõ ràng hơn ở trẻ em. Độ mô học thường gặp là
U nguyên bào ống tuỷ dạng sợi. Vị trí u thường gặp ở người lớn là bán cầu tiểu não.
Từ khóa: U nguyên bào ống tủy, độ mô học, U nguyên bào ống tủy sinh sợi, thoái sản, tế bào lớn, nốt lớn.

ABSTRACT

MEDULLOBLASTOMA IN ADULTS: EPIDEMIOLOGY, CLINICAL AND PATHOLOGIC FEATURES
Tran Minh Thong, Mai Hoang Vu
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 2 - 2011: 155 - 159
Background: Medulloblastoma is one of the most common malignant tumors of central nervous system
found in children. The mortality rate has increased gradually in recent years. However, medulloblastoma in
adults is distinct from those in children. In most cases, tumors are good prognostic. The epidemiology, clinical
features and pathology of medulloblastoma in adults were examined and compared with children in order to make
proper diagnosis, treatment and prognosis. This, as a result, would contribute to reduce the mortality and
morbidity.
Objectives: To determine the clinical epidemiological features and identify the correlation between clinical
features and histopathology of medulloblastoma in adults.
Methods: a descriptive, cross-sectional design was carried out on 12 cases over 16 years of age diagnosed
with medulloblastoma at Cho Ray hospital in 2005-2009.
*Khoa Giải Phẫu Bệnh - Bệnh viện Chợ Rẫy
Tác giả liên lạc: BSCKII Trần Minh Thông ĐT: 0918202941

Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh

155


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 2 * 2011

Results: In twelve cases, over than 16 years old, diagnosed with medulloblastoma, there were 7 males
(58.33%) and 5 females (42.67%). The occurrence in male was higher than in female (1.40 to 1). The period
between the onset of symptoms and the diagnosis with initial treatment was less than 3 months (75%). Patients
had the following symptoms: elevated intracranial pressure (83.33%) and cerebellar syndromes (91.67%)
(Headache 100%, vomiting 50%, vertigo 33.33%, papilledema 83.33%, ataxia 91.67%). The tumors were

localized to cerebellar hemisphere (66.67%), cerebellar vermis (33.33%) and 83.33% dilated in the brain
ventricles. Based on histopathologic features, medulloblastoma was classified into four subtypes according to the
WHO (2007): desmoplastic medulloblastoma (38.3%), medulloblastoma with extensive nodularity (3.33%),
anaplastic medulloblastoma (56.7%) and large cell medulloblastoma (1.67%).
Conlusion: The clinical symptoms of medulloblastoma in adults were manifested more clearly than in the
children. Desmoplastic medulloblastoma was the most common histological features. The tumors were often found
in the cerebellar hemisphere.
Key words: Medullobastoma, histopathology, desmoplastic, extensive nodulartity, anaplastic, large cell
medulloblastoma.

ĐẶT VẤN ĐỀ
U nguyên bào ống tủy là loại u não ác tính
nằm hố sọ sau thường gặp ở trẻ em(9,8). Tuy
nhiên có một số ít trường hợp xuất hiện ở người
lớn chiếm tỉ lệ khoảng 20-30% các trường hợp và
u nguyên bào ống tủy ở độ tuổi này thường có
tiên lượng tốt hơn trẻ em. Sự khác biệt ở người
lớn và trẻ em có thể phụ thuộc vào tình trạng
lâm sàng và đặc điểm mô học của u. Do đó sự
phân độ mô học của u có ý nghĩa quan trong
trọng quá trình điều trị và tiên lượng cho bệnh
nhân. Để góp phần công việc điều trị cũng như
tiên lượng cho bệnh nhân ở nhóm tuổi này,
chúng tôi tiến hành nghiên cứu dựa trên những
mục tiêu sau:
- Khảo sát đặc điểm lâm sàng của u nguyên
bào ống tủy ở độ tuổi trên 15 tuổi.
- Khảo sát đặc điểm mô học của u nguyên
bào ống tủy thuộc nhóm tuổi này.
- Đánh giá các yếu tố tiên lượng cho bệnh

nhân thuộc nhóm tuổi này.

PHƯƠNG PHÁP VÀ TƯ LIỆU NGHIÊN CỨU
Hồi cứu 12 trường hợp u nguyên bào ống
tuỷ độ tuổi trên 15 tuổi đã được chẩn đoán và
điều trị có hồ sơ, kết quả giải phẫu bệnh và hình
ảnh học đầy đủ tại khoa Ngoại Thần Kinh bệnh
viện Chợ Rẫy.

156

Phương pháp nghiên cứu là thống kê cắt
ngang mô tả và xử lí số liệu bằng phần mềm
SPSS 18.0.

KẾT QUẢ
Tuổi mắc bệnh
Trong 12 trường hợp u nguyên bào ống tủy
ở người lớn, tuổi mắc bệnh trải rộng từ 16 – 47
tuổi, tuổi trung bình là 26,16 tuổi (độ lệch chuẩn
12,55 tuổi).
58,33%

16,67%
8,33%

8,33%
0% 0%

8,33%

16-20 21-25 26-30 31-35 36-40 41-45 46-50

Biểu đồ 1: Phân bố u nguyên bào ống tủy theo
độ tuổi mắc bệnh

Giới mắc bệnh
Giới nam (58,33%) mắc bệnh cao hơn giới nữ
(41,67%). Tỉ lệ Nam:Nữ = 1,40:1.

Khoảng thời gian từ khi có triệu chứng
đến khi được chẩn đoán
Khoảng thời gian từ khi có triệu chứng
(nhức đầu, nôn ói,…) đến khi được chẩn đoán

Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 2 * 2011

Nghiên cứu Y học

và điều trị, sớm nhất là vài ngày, trễ nhất là trên
2 năm, trung bình là 3 tháng (75%).

Triệu chứng cơ năng
Bệnh nhân than phiền nhiều nhất là triệu
chứng nhức đầu (100%), kế đến là nôn ói (50%),
chóng mặt (33,33%), đi loạng choạng (66,67%).
Ngoài ra còn có các triệu chứng khác ít gặp như

: mờ mắt (25%), yếu nửa người (25%).

Triệu chứng thực thể
Phần lớn là khi đã có tình trạng tắc nghẽn
ở não thất IV gây tăng áp lực nội sọ thứ phát,

.U nguyên bào ống tủy sinh sợi (HE x200)
N.M.Hải, Nam, 19t, MS: B3012. Khối u bán cầu tiểu
não (T), d=35mm

biểu hiện trên khám lâm sàng là phù gai thị
(83,33%), triệu chứng thất điều là biểu hiện
tình trạng tổn thương tại tiểu não (91,67%).
Ngoài ra những triệu chứng khác ít gặp như:
liệt nửa người (25%), liệt dây thần kinh sọ IV
(8,33%), VI (8,33%).

Giải phẫu bệnh của u
Theo phân độ của WHO 2007, u nguyên bào
ống tủy chia làm bốn nhóm phụ(8). Kết quả
nghiên cứu của chúng tôi:
Nhóm 1: UNBOT sinh sợi (50%).

Hình U nguyên bào ống tủy thoái sản N.V.Tâm,
Nam, 47t, MS: A2489 Khối u bán cầu tiểu não (P),
d=35mm, HE x200.

Nhóm 2: UNBOT nốt lớn (0%).
Nhóm 3: UNBOT thoái sản (41,7%)
Nhóm 4: UNBOT tế bào lớn (8,3%).

50%
40%
30%
20%

3-D Column 1

10%
0%
óPm
1

óPm
3

Biểu đồ 2: Tỉ lệ phân bố u nguyên bào ống tủy.

Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh

U nguyên bào ống tuỷ tế bào lớn: T.T.Thuỷ, Nữ
38t, MS: B2792. Khối u thùy nhộng tiểu não,
d=38mm, HE x200.

157


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 2 * 2011

Vị trí của u
Vị trí thường gặp của u nguyên bào ống tủy
ở người lớn là bán cầu tiểu não (66,67%) chia
đều cho hai bán cầu tiểu não. Thùy nhộng tiểu
não ít gặp hơn chiếm tỉ lệ (33,33%).

Kích thước khối u và dãn não thất
Tỉ lệ dãn não thất và kích thước khối u.
d≥3cm
d<3cm
Tổng

Dãn não thất
10
0
10(83,33%)

Không dãn não thất
1
1
2(16,67%)

Khối u có kích thước nhỏ nhất 18,33mm, lớn
nhất 50mm. Kích thước trung bình 38,05mm (độ
lệch chuẩn 9,06). Tỉ lệ dãn não thất trong nghiên
cứu này chiếm 83,33% các trường hợp. Không
dãn não thất chiếm tỉ lệ 16,67%.

BÀN LUẬN
Tuồi mắc bệnh

Ở người lớn, tuổi thường gặp từ 16 tuổi đến
20 tuổi có 7 trường hợp chiếm tỉ lệ 58,33%. Năm
trường hợp còn lại trải đều trong các nhóm tuổi:
20-29 tuổi, có 1 trường hợp, chiếm tỉ lệ 8,33%;
30-39 có 1 trường hợp chiếm 8,33%; 40-49 tuổi có
3 trường hợp chiếm tỉ lệ 25%. Theo tác giả
Giordana và cộng sự (1999)(6), độ tuổi chiếm tỉ lệ
nhiều nhất từ 20-29 tuổi 31,11%, cao hơn nghiên
cứu của chúng tôi, tuy nhiên độ tuổi 16-20 theo
nghiên cứu của Giordana(6) chiếm tỉ lệ 17,11%
thấp hơn nghiên cứu của chúng tôi. Cho thấy
tuổi mắc bệnh trong nghiên cứu của chúng tôi
trẻ hơn tác giả khác.

Giới mắc bệnh
Trong nghiên cứu của chúng tôi, giới nam
(58,33%) cao hơn giới nữ (41,67%). Tỉ lệ nam:nữ
= 1,40:1. Phù hợp với nghiên cứu của tác giả
(1)

Rodriguez và cộng sự (1,38:1) . Tuy nhiên thấp
hơn nghiên cứu của Giordana (2,4:1). Không
thấy có sự khác biệt giữa các nghiên cứu.

Thời gian từ khi có triệu chứng đến khi
được chẩn đoán
Trong nghiên cứu của chúng tôi, thời gian từ

158

khi có triệu chứng đến khi được chẩn đoán
khoảng 3 tháng chiếm khoảng 75% (9 trường
hợp). Theo Riffaud Lvà cộng sự (2009), có 15
trường hợp chiếm tỉ lệ 55% dưới 3 tháng(5). So
sánh với tác giả Riffaud L, chúng tôi nhận thấy
người bệnh của chúng tôi được chẩn đoán trễ
hơn, điều này có thể giải thích có thể do điều
kiện khám bệnh chuyên khoa không thuận lợi,
và phương tiện chẩn đoán chưa hiện đại.

Triệu chứng cơ năng
Theo tác giả Riffaud Lvà cộng sự, triệu
chứng đau đầu chiếm 93%, nôn ói chiếm 78%, đi
loạng choạng chiếm 56%(5). Theo Koeller, đau
đầu chiếm khoảng 70%, nôn ói chiếm khoảng
80%(4). Trong nghiên cứu của chúng tôi có triệu
chứng đau đầu (100%), đi loạng choạng (91,67%)
cao hơn các tác giả khác, tuy nhiên triệu chứng
nôn ói thấp hơn (50%) so với các tác giả khác.

Triệu chứng thực thể
Theo Riffaud L(5), triệu chứng phù gai thị
chiếm 60%, thất điều chiếm 56%. Triệu chứng
phù gai thị trong nghiên cứu của chúng tôi là
83,33%, triệu chứng thất điều 91,67%. Điều này
có thể giải thích do bệnh nhân chúng tôi đến
nhập viện trễ, nên đã có biểu hiện của hội chứng
tăng áp lực nội sọ và hội chứng tiểu não rõ ràng.
Tuy nhiên, trong nghiên cứu của chúng tôi cũng
có 3 trường hợp liệt dây thần kinh sọ (25%) phù

hợp với nghiên cứu của Riffaud Lcó 3 trường
hợp (6,67%) có liệt dây thần kinh sọ(5).

Giải phẫu bệnh của u
Trong 12 trường hợp u nguyên bào ống tủy
có 6 trường hợp (50%) thuộc nhóm 1, 5 trường
hợp (41,67%) thuộc nhóm 3 và 1 trường hợp
(8,33%) thuộc nhóm 4. Theo tác giả Rodriguez(1),
nhóm 1 có tỉ lệ 25%. Theo tác giả Leonard
(2001)(2), nhóm 1 chiếm 43%, nhóm 3 chiếm 45%.
So sánh với các tác giả, chúng tôi nhận thấy
nhóm 1 trong nghiên cứu của chúng tôi cao hơn
nghiên cứu khác., tuy nhiên có nhóm 3 thấp hơn
nghiên cứu khác. Nhóm 4 thì không có sự khác
biệt nhau giữa các nghiên cứu, đều xuất hiện 1

Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 2 * 2011
trường hợp trong các nghiên cứu, của chúng tôi
(8,33%) và các tác giả khác (2-4%). Nhóm 2 hầu
như không thấy xuất hiện ở độ tuổi này.

Vị trí khối u
Theo tác giả Rodriguez và cộng sự, tỉ lệ u
nguyên bào ống tủy xuất hiện ở bán cầu tiểu
não là 45%, thùy nhộng là 15%, còn lại 40% là
các vị trí khác như não thất IV, khoang dưới
nhện, góc cầu tiểu não. Theo nghiên cứu của

Hubbard (1989), tỉ lệ u ở bán cầu tiểu não là
61,76%, thùy nhộng là 38,24%(3), phù hợp với
nghiên cứu của chúng tôi, tỉ lệ u xuất hiện ở bán
cầu tiểu não (66,67%) cao hơn so với thùy nhộng
tiểu não (33,33%), cho thấy người lớn có tỉ lệ u
xuất hiện cao hơn so với trẻ em. Theo tác giả
Koeller, điều này có thể được giải thích do các tế
bào không biệt hóa di chuyển từ màng tủy sau
về phía bên và phía trước tiểu não. Trong những
năm đầu đời, các tế bào này cư trú tại thùy
nhộng tiểu não, khi các tế bào này phát triển
thành khối u sẽ cư trú tại vị trí này. Những năm
sau này, các tế bào này có khuynh hướng di
chuyển sang bên bán cầu tiểu não, và phát triển
thành khối u ở bán cầu tiểu não và càng rời xa
đường giữa của thùy nhộng tiểu não(4).

Về kích thước khối u và dãn não thất
Trong lô nghiên cứu của chúng tôi, tỉ lệ dãn
não thất chiếm 83,33% các trường hợp và các
khối u đều có kích thước trên 3cm. Tỉ lệ giãn não
thất thấp hơn so với nghiên cứu của tác giả
Kornienko V (90%) (2009)(7), tuy nhiên cao hơn

chúng tôi nhận thấy u xảy ra ở độ tuổi 16-20
tuổi, tuổi trung bình là 26,16 tuổi (độ lệch chuẩn
là 12,55 tuổi). Giới nam nhiều hơn nữ (1,4:1). Các
triệu chứng lâm sàng ở người lớn thường rõ
ràng hơn so với trẻ nhỏ với các triệu chứng
nhức đầu (100%), nôn ói (50%), phù gai thị

(83,33%), thất điều (91,67%). U đa số có kích
thước lớn hơn hoặc bằng 3cm (10/12 trường
hợp) gây tắc nghẽn và dãn não thất (83,33%). Độ
mô học thường gặp là u nguyên bào ống tuỷ
sinh sợi (50%) và thoái sản (41,67%), còn u
nguyên bào ống tủy tế bào lớn hiếm gặp 1
trường hợp (8,33%). Đánh giá tình trạng lâm
sàng, độ mô học, hình ảnh học của u rất quan
trọng để đưa ra phương pháp thích hợp, qua đó
góp phần giảm tỉ lệ tử vong và cải thiện chất
lượng cuộc sống của bệnh nhân.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.
2.

3.

4.
5.

6.
7.

8.

nghiên cứu của tác giả Riffaud L (60%)(5).

KẾT LUẬN

9.

U nguyên tuỷ bào ống tuỷ là loại u ác tính,
thường gặp trong các u não ở trẻ em. Tuy nhiên
có một số trường hợp xuất hiện ở người lớn với
biểu hiện khác biệt so với trẻ em. Nghiên cứu

10.

Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh

Nghiên cứu Y học

Giordana MT et al. (1999). “Epidemiology of Adult
Medulloblastoma”, Int.J. Cancer, Italy, chapter 80, pp. 689-692.
Hubbard JL (1989), “Adult cerebellar medulloblastomas: the
pathological, radiographic, and clinical disease spectrum”,
J.Neurosurg, Vol.70, pp.536-544.
Koeller KK (2003). “Medulloblastoma: A Comprehensive
Review with Radiologic-Pathologic Correlation”, Radiographics,
pp.1613-1637.
Kornienko VN, Pronin IN (2009). “Infratentorial Tumors”,
Diagnostic Neuroradiology, 1st edtion, chapter 7, pp.618-640.
Leonard JR (2001). “Large cell /anaplastic medulloblastomas and
medullomyoblastomas:
clinicopathological
and
genetic
features”, J. Neurosurg, Vol 95, pp. 82-88.
Riffaud L et al. (2009). “Survival and prognostic in a series of

adults of medulloblastoma”, J.Neurosurg, Vol.111, pp.478-487.
Rodriguez FJ (2007). “Histopathology grading of adults
medulloblastomas”, Cancer, American cancer society, Vol.109,
No.12, pp.2557-2565.
Trần Quang Vinh (2007). “Chẩn đoán và điều trị vi phẫu thuật
các u vùng não thất IV”, Luận án tiến sĩ Y học chuyên ngành Phẫu
thuật đại cương, Đại học Y Dược TP. HCM.
Trương Văn Việt (2002). “U nguyên bào ống tủy”, Chuyên đề
Ngoại thần kinh 2002.
Wiestle Otmar (2007). “The 2007 WHO Classification of
Tumours of The Central Nervous System”, Acta Neuropathol,
pp.97-109.

159