Đặc điểm vòng van động mạch phổi bệnh nhân tứ chứng fallot từ trước đến sau sanh

Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019

ĐẶC ĐIỂM VÒNG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG
FALLOT TỪ TRƯỚC ĐẾN SAU SANH
Vũ Minh Phúc*, Đỗ Nguyên Tín*, Lê Kim Tuyến**, Đỗ Thị Cẩm Giang*

TÓM TẮT
Mục tiêu: Quan sát sự thay đổi vòng van động mạch phổi từ trong bào thai cho tới sau sanh trong bệnh tứ
chứng Fallot (4F) và ảnh hưởng của vòng van động mạch phổi trong bào thai đến tiên lượng bệnh nhân sau sanh.
Đối tượng: Tất cả các ca được chẩn đoán trong bào thai 4F tại Viện Tim TP. Hồ Chí Minh từ tháng 01 năm
2014 đến hết tháng 6 năm 2017. Và theo dõi nhóm bệnh nhân này đến tháng 6 năm 2018.
Kết quả: Trong số 59 bệnh nhân trên đến thời điểm chấm dứt nghiên cứu tỉ lệ sống 82%, tử vong sơ sinh
10,8%, tử vong chung 18%. Đa số bệnh nhân vòng van động mạch phổi chuẩn hóa theo tuổi thai Z-score (fPVz)
<-3 thì sau sanh vòng van động mạch phổi chuẩn hóa theo diện tích da Z-score (PVz) <-3 (46,2%), tuy nhiên
cũng có không ít trường hợp fPVz nhỏ nhưng sau sanh cải thiện và ngược lại (23,1% và 15,4%). Có 24,5% bệnh
nhân phụ thuộc ống động mạch (PTOĐM) sau sanh cần truyền PGE1 và đặt stent ống động mạch. fPVzvà tỉ lệ
vòng van động mạch phổi trên vòng van động mạch phổi trong bào thai (fPVAoV) ở nhóm PTODM hơn nhiều
so với nhóm KPTODM và sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê (p = 0,003 và 0,011). So sánh giá trị fPV <-3 và
fPVAoV <0,5, chúng tôi nhận thấy fPVAoV <0,5 có giá trị tiên lượng nhiều hơn, giá trị fPVAoV <0,5 có thể giúp
tiên lượng PTODM, can thiệp tạm thời sau sanh, và phẫu thuật triệt để giữ được vòng van hay không.
Kết luận: Siêu âm tim thai đánh giá fPVz trên bệnh nhân 4F đặc biệt là đánh giá fPVAoV có thể giúp tiên
lượng sau sanh nhóm bệnh nhân này.
Từ khóa: tứ chứng Fallot bàothai, vòng van động mạch phổi bào thai, tiên lượng tứ chứng Fallot bào thai

ABSTRACT
CHARACTERISTICS OF PULMONARY VALVE ON TETRALOGY OF FALLOT FROM PRENATAL TO
POSTNATAL
Vu Minh Phuc, Do Nguyen Tin, Le Kim Tuyen, Do Thi Cam Giang
* Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 23 – No. 4 - 2019: 140 – 150

Objectives: Describe the development of the pulmonary valve from prenatal to postnatal in tetralogy of
Fallot (4F) and the size and development of this valve to the prognosis postnatal.
Methods: We included patients with a prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot between January 2014 and
June 2017 at Heart Institue, Ho Chi Minh city and follow up these patients until June 2018.
Results: Of these 59 patients to the end of the study, the survival rate was 82%, neonatal mortality was
10.8%, general death was 18%. The majority of patients with standardized pulmonary valve to Z-score acording
to gestational age prenatal (fPVz) <-3, after postnatal standardized pulmonary valve according to body surface
(PVz) <-3 (46.2%), however there are many cases of small fPVz but improved after birth and vice versa (23.1%
and 15.4%). 24.5% of patients with duct dependent postnatal need PGE1 and duct arterial stent. fPVz and the
ratio between pulmonary valve and aortic valve diameter prenatal (fPVAoV) in the duct dependent group were
much higher than that of the other group and this difference was statistically significant (p = 0.003 and 0.001).
Comparing the value of fPV <-3 and fPVAoV <0.5, we found that fPVAoV <0.5 has a more prognostic value, the
value of fPVAoV <0.5 can help predict duct dependent postnatal and valve sparing procedure or not.
*Bệnh Viện Nhi Đồng 1
**Viện Tim TP. Hồ Chí Minh
Tác giả liên lạc: BSCK2. Đỗ Thị Cẩm Giang ĐT: 0907333288

140

Email:

Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019

Nghiên cứu Y học

Conclusions: Fetal echocardiography assessing fPVz in patients with 4F, especially evaluating fPVAoV may
help prognosis postnatal.

Keywords: tetralogy fetal echocardiography; fetal pulmonary valve, prognosis of fetal tetralogy of Fallot

ĐẶT VẤN ĐỀ

ĐỒITƯỢNG- PHƯƠNG PHÁPNGHIÊNCỨU

Tứ chứng Fallot (4F) là dị tật thường gặp
nhất trong nhóm tim bẩm sinh (TBS) tím gồm có
các bất thường giải phẫu:

Đối tượng nghiên cứu

(1) thông liên thất,
(2) động mạch chủ cưỡi ngựa vách liên thất,
(3) hẹp buồng tống thất phải,
(4) phì đại thất phải(2,21).
Tần suất bệnh từ khoảng 2,8 – 3,9 mỗi 10.000
trẻ sanh sống và chiếm khoảng 3,5 – 10% trong
tất cả các bệnh tim bẩm sinh(2,3,9).
Biểu hiện lâm sàng của bệnh rất đa dạng.
Các triệu chứng có thể đi từ không tím, tím nhẹ,
tím nhiều tùy theo mức độ hẹp động mạch phổi
khác nhau như nhẹ và nặng hay thiểu sản. Ở
những trường hợp tắc nghẽn nặng, trẻ sanh ra
phụ thuộc ống động mạch, cần phải can thiệp
ngay sau sanh mới có thể cứu sống trẻ. Hiện tại
phẫu thuật triệt để và đúng thời điểm đối với
nhóm bệnh này có thể mang lại cho trẻ cuộc
sống khỏe mạnh tới khi trưởngthành(12). Tuy
nhiên, kết quả phẫu thuật và tiên lượng bệnh

cũng rất khác nhau phụ thuộc nhiều vào cấu
trúc giải phẫu của động mạch phổi và thời điểm
can thiệp(12,19,22,29). Do đó, việc phát hiện, chẩn
đoán sớm để can thiệp kịp thời, đúng thời điểm
rất quan trọng.
Hiện tại, tứ chứng Fallot có thể được chẩn
đoán từ trong bào thai với độ tin cậy cao khoảng
95 – 97% ở các nước trên thế giới(13,24,26) cũng như
ở Việt Nam. Yếu tố nào trên siêu âm tim thai
giúp tiên lượng bệnh nhân cần can thiệp ngay
sau sanh và phải phẫu thuật nhiều lần để tham
vấn tốt hơn cho bệnh nhân là điều chúng tôi đặt
ra và tiến hành nghiên cứu

Tất cả các bệnh nhi được chẩn đoán tứ
chứng Fallot trong bào thai từ năm 2014 đến hết
tháng 6/2018 tại Viện Tim TP. Hồ Chí Minh.

Tiêu chí loại trừ
Các trường hợp không liên lạc được với gia
đình bệnh nhân. Các trường hợp có chẩn đoán
siêu âm sau sanh không phải dạng 4F.
Phương pháp nghiên cứu

Thiết kế nghiên cứu
Chúng tôi thực hiện nghiên cứu hàng loạt
trường hợp, hồi cứu. Chúng tôi loại trừ các
trường hợp không liên lạc được và từ chối cung
cấp thông tin.
Chúng tôi hồi cứu kết quả siêu âm tim thai

và hồ sơ sản khoa của bệnh nhân trước sanh, gọi
điện liên lạc và thu thập sau sanh tình trạng lâm
sàng, kết quả siêu âm tim và phẫu thuật tim nếu
có. Chúng tôi tiến hành nghiên cứu theo lưu đồ
(Hình 1) và theo dõi nhóm bệnh nhân này đến
hết tháng 06/ 2018.
Các biến số chính (Bảng 1) là kết quả siêu âm
tim với kích thước vòng van động mạch phổi
trên tim thai (fAoV) và vòng van động mạch
phổi trên tim thai (fPV) được chuẩn hóa theo Zscore tuổi thai và sau sanh thì kích thước vòng
van động mạch phổi (PV) và vòng van động
mạch chủ (AoV) được chuẩn hóa Z-score theo
cân nặng và chiều cao. Z-score theo tuổi thai và
diện tích da dựa trên nhiều nghiên cứu đã được
đưa ra và áp dụng thành bảng tính phổ biến dễ
thực hiện khi chỉ nhập số liệu vào công cụ tính
trên />
Bảng 1. Một số biến số nghiên cứu chính
Tên biến
Loại biến
Kích thước vòng van động
Liên tục
mạch chủ (fAoV)
Kích thước vòng van động
Liên tục
mạch phổi (fPV, PV)

Giá trị
mm
mm

Định nghĩa
Thống kê
Kích thước vòng van động mạch chủ được ghi nhận qua
Trung bình
các lần siêu âm tim thai.
Kích thước vòng van động mạch phổi được ghi nhận qua
Trung bình
các lần siêu âm tim thai, sau sanh. Với fPV: vòng van động

Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1

141


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019

Nghiên cứu Y học
Tên biến

Loại biến

Z-score AoV hoặc PV
fPVz, fAoVz (trên siêu âm
tim thai)
PVz (trên siêu âm tim thành
ngực sau sanh)
Tỷ lệ PV/AoV
(fPVAoV)

Liên tục

Liên tục

Phụ thuộc ống động mạch
sau sanh

Nhị giá

Các phương pháp can
thiệp tạm thời sau sanh

Danh định

Tình trạng PT triệt để

Nhị giá

Bảo tồn được vòng van

Nhị giá

Giá trị

Định nghĩa
Thống kê
mạch phổi trên siêu âm tim thai. PV: vòng van động mạch
phổi đo sau sanh trên siêu âm tim thành ngực.
Trước sanh, tính z-score dựa trên kích thước theo tuổi thai
[58]: fPVz, fAoVz

Sau sanh tính Z-score dựa trên kích thước theo cân nặng, Trung bình
chiều cao [73]: PVz
Ứng dụng Parameter
So sánh kích thước vòng van động mạch phổi/ động mạch
Trung bình
chủ
Sau sanh nếu không duy trì ống động mạch bằng các
Có/ Không phương pháp can thiệp tạm thời bên dưới trẻ sẽ tím nặng
Tỷ lệ
và tử vong
Gồm có:
- Truyền Prostaglandin E1
- Đặt stent ống động mạch
Tỷ lệ
- Đặt stent buồng thoát thất phải
- Mổ BT shunt
Đã PT
Bệnh nhân đã được phẫu thuật triệt để hay còn đang chờ
Tỷ lệ
theo dõi
Chờ PT
Có/ Không
Phẫu thuật triệt để vẫn giữ vòng van
Tỷ lệ

Hình 1. Đối tượng, phương pháp, mục tiêu và các bước tiến hành nghiên cứu

142

Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019
Xử lý thống kê

KẾT QUẢ

Nhập và lưu trữ và quản lý dữ liệu bằng
phần mềm SPSS 20 và Excel 2010.

Đặc điểm bệnh nhân

Thống kê
Tính tần số, tỉ lệ % cho biến rời hoặc biến
danh định. Tính trị số trung bình, độ lệch chuẩn
(ĐLC) cho biến liên tục. Sử dụng phép kiểm Chi
bình phương so sánh tỉ lệ đối với biến định tính,
phép kiểm Student so sánh 2 trung bình đối với
biến định lượng
Y đức
Nghiên cứu được thông qua bởi Hội đồng
Viện tim số 1319/VT-HĐĐĐ và Hội đồng Bệnh
viện Nhi Đồng 1 số 315/BB-BVNĐ1.

Nghiên cứu Y học

Trong tổng số 59 ca trong nhóm bệnh nghiên
cứu, tuổi thai khi đến siêu âm tim thai sớm nhất
là 17 tuần, trễ nhất là 37 tuần tuổi thai, tuổi thai
trung bình khi phát hiện là 24,6 ± 4,5 tuần. Nhóm

tuổi thai đến siêu âm tim thai nhiều nhất là 21
đến 24 tuần tuổi thai. Tuổi mẹ khi mang thai nhỏ
nhất là 17 tuổi, lớn nhất khi mang thai là 48 tuổi,
với tuổi mang thai nhiều nhất là ở khoảng từ 24
đến 34 tuổi, tuổi trung bình khi mang thai là 31 ±
6,4 tuổi (Hình 2).
Nghi ngờ TBS từ các bác sĩ sản khoa là lý do
chiếm tỷ lệ đa số 57,6% trong các chỉ định siêu
âm tim thai ở nhóm bệnh nhân nghiên cứu.

Hình 2. Đối tượng nghiên cứu

Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1

143


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019

Nghiên cứu Y học

Bảng 3. Tình hình bệnh nhân hiện tại

Có 9 ca bất thường nhiễm sắc thể (NST): 1 ca
Hội chứng Down, 4 ca DiGeorge, còn lại 4 ca
không rõ nhóm bất thường NST.

Tình hình bệnh nhân
Sống và đã phẫu thuật
Sống và chưa phẫu thuật

Tử vong và đã phẫu thuật
Tử vong và chưa phẫu thuật

16 ca ghi nhận bất thường cơ quan khác
ngoài tim (9 ca bất thường hệ tiêu hóa như
không lỗ hậu môn, thoát vị hoành, tắc tá tràng,
teo ruột non, thoát vị hoành, thoát vị rốn, 4 ca đa
dị tật và 2 ca Rubella, 1 ca sứt môi).

Dữ liệu chung trên tất cả bệnh nhân siêu âm
tim thai như sau với n = 46 như trên Bảng 4.
Bảng 4. Đặc điểm vòng van động mạch phổi và Zscore (fPV, fPVz), vòng van động mạch chủ và Zscore (fAoV, fAoVz) và tỷ lệ vòng van động mạch
phổi/ động mạch chủ trong bào thai (fPVAoV)

Bảng 2. Phân nhóm bệnh tứ chứng Fallot sau sanh
(4F) (4F = Tứ chứng Fallot, DORV = Thất phải 2
đường ra, PA/VSD = Không lỗ van động mạch phổi
kèm thông liên thất)
Số ca
39
3
4

Tỷ lệ (%)
65,2
17,4
4,3
13,1

Đặc điểm vòng van động mạch phổi và Z-score

(fPV, fPVz), vòng van động mạch chủ và Z-score
(fAoV, fAoVz) và tỷ lệ vòng van động mạch
phổi/ động mạch chủ trong bào thai (fPVAoV)

Các dữ liệu sau sanh ghi nhận được trên 46
ca thai sống. Sanh non chiếm 26,1%, đa số bệnh
nhân (45,7%) được chuyển về bệnh viện nhi
ngay sau sanh. Cân nặng trung bình khi sanh
2734,8 ± 592g.

Chẩn đoán sau sanh
4F đơn thuần
DORV dạng 4F
PA/VSD

Số ca
30
8
2
6

Trung bình ±
Độ lệch chuẩn

Tỷ lệ (%)
85
6,5
8,6

fAoV (mm)

fAoVz
fPV (mm)
fPVz
fPVAoV
PVvmax

Tử vong trong giai đoạn sơ sinh là 5 ca
(10,8%). Diễn biến của bệnh nhân đến thời điểm
kết thúc nghiên cứu 06/2018 (Bảng 2).

A

5,4 ± 1,3
2.5 ± 1,1
2,9 ± 0,9
-3,9 ± 1,9
0,5 ± 0,15
100 ± 29

Trung vị
(IQ25-IQ75)
5 (4,2 – 6,3)
2,4 (1,8 – 3,4)
2,7 (2,3 – 3,4)
-3,6 (-4,8 – -2,5)
0,56(0,45–0,63)
98 (83 – 120)

Nhỏ nhất –
Lớn nhất

2,3 – 10
-0,23 – 4,7
1,4 – 6,0
-11 – -0,4
0,24 – 0,9
0 - 173

B

Hình 3. (A) Sự phát triển vòng van động mạch phổi và động mạch chủ trước sanh về kích thước (fPV và
fAoV). (B) Sự phát triển vòng van động mạch phổi và động mạch chủ trước sanh về Z-score (fPVz và fAoVz)
và động mạch phổi đều phát triển về kích thước,
Để thể hiện sự phát triển vòng van động
động mạch chủ phát triển nhiều hơn so với động
mạch phổi, động mạch chủ theo thai kỳ chúng
mạch phổi.
tôi vẽ Hình 3, theo phân nhóm tuổi thai (1) 18-24
tuần; (2) 24 – 30 tuần; (3) 30 – 40 tuần. Lấy giá trị
Theo Hình 3A, giữa fPV1 và fPV2, kích thước
trung bình của từng phân nhóm siêu âm, chúng
động mạch phổi tăng 0,9 mm; giữa fAoV1 và
tôi nhận thấy trong suốt thai kỳ động mạch chủ
fAoV2 tăng 1,8 mm. Tương tự, giữa fPV2 và

144

Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019

fPV3, động mạch phổi tăng 0,9 mm, động mạch
chủ tăng 1,9 mm.

Nghiên cứu Y học

mạch chủ như Hình 4. Với sự phát triển ngày
càng lớn của vòng van động mạch chủ kể cả về
kích thước và Z-score, sự phát triển của vòng
van động mạch phổi về kích thước nhưng Zscore theo tuổi thai ngày càng nhỏ, chúng tôi
có được fPVAoV ở thời điểm 1, 2, 3 tương ứng
là 0,57, 0,54 và 0,53. Như vậy tỉ lệ này ngày
càng nhỏ khi thai càng lớn. Có 49% các lần siêu
âm có fPVAoV < 0,5.

Khi chuẩn hóa 2 vòng van động mạch chủ và
động mạch phổi này theo tuổi thai, chúng tôi có
Z-score theo từng phân nhóm siêu âm như Hình
3B. Đối với fAoVz1 và fAoVz2, sự chênh lệch là
+0,3, đối với fAoVz2 và fAoVz3 thì sự chênh
lệnh là 0,2.

Đặc điểm giữa vòng van động mạch phổi trước
sanh và sau sanh về kích thước (fPV và PV) và
Z-score (fPVz và PVz)
Bốn ca (8,6%) diễn tiến thành không lỗ van
động mạch phổi (Bảng 2).
Hình 5 thể hiện sự phát triển vòng van động
mạch phổi về kích thước từ thai kỳ đến sau sanh,
tuy chúng tôi là nghiên cứu hồi cứu không thể
thực hiện hết tất cả các ca ở từng thời điểm,

nhưng với dữ liệu thu thập được, chúng tôi đã
phân nhóm theo từng thời điểm siêu âm.
Tại trung tâm chúng tôi, Z-score <-3 thường
là yếu tố tiên lượng nặng trong nhóm bệnh nhân
này nên chúng tôi lấy mốc Z-score <-3 để trước
sanh và sau sanh để phân nhóm bệnh nhân như
Hình 6.

Hình 4. Tỷ lệ PV/AoV trên siêu âm tim thai
(fPVAoV)
Với kết quả kích thước 2 vòng van đo được
trên siêu âm tim thai, chúng tôi tính ra tỉ lệ
vòng van động mạch phổi trên vòng van động

A

B

Hình 5. (A) Sự phát triển vòng van động mạch phổi từ trước đến sau sanh về kích thước (fPV và PV).
(B) Sự phát triển vòng van động mạch phổi từ trước đến sau sanh về Z-score (fPVz và PVz)

Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1

145


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019

Nghiên cứu Y học

Nhóm phụ thuộc ống động mạch (PTOĐM) và
không phụ thuộc ống động mạch (KPTOĐM)

15,4

Trong tổng số các ca, có 11 ca gồm không lỗ
van động mạch phổi kèm thông liên thất
(PA/VSD) (n = 4) hoặc hẹp nặng động mạch phổi
(n=7) phải can thiệp trong thời kỳ sơ sinh do phụ
thuộc ống động mạch. Trong số này, 9 ca phải
truyền PGE1 và 2 ca không truyền PGE1 can
thiệp vào lúc 20 ngày và 28 ngày tuổi. Có 6
trường hợp đặt stent PDA 2 lần và tuổi trung
bình can thiệp lần đầu là 12 ngày tuổi (Hình 7).

23,1%

46,2
15,4

Hình 6. Mối liên quan Z-score vòng van động mạch
phổi trước và sau sanh

Hình 7. So sánh fPVz và fPVAoV trên siêu âm tim thai ở 2 nhóm PTODM và KPTODM
Giá trị fPV<-3 và fPVAoV <0,5
So sánh giá trị fPV< -3 và fPVAoV <0,5,
chúng tôi nhận thấy fPVAoV <0,5 có giá trị tiên
lượng nhiều hơn, giá trị fPVAoV <0,5 có thể giúp
tiên lượng PTODM, can thiệp tạm thời sau sanh,
và phẫu thuật triệt để giữ được vòng van hay

không (Bảng 5, 6).
Bảng 5. So sánh đặc điểm kết quả sau sanh giữa 2
nhóm fPV <-3 và fPV ≥ -3 (PTODM: phụ thuộc ống
động mạch, KGDVV: không giữ được vòng van)

Tử vong
PTODM
Can thiệp tạm thời
KGDVV
Nặng

146

fPV<-3
(n =33)

fPV ≥-3
(n = 13)

6/33 (18%)
10/29 (34%)
12/33 (36%)
13/23 (56%)
23/31 (74%)

2/13 (15%)
1/12 (8,3%)
1/13 (7,6%)
2/9 (22%)
4/10 (40%)

Bảng 6. So sánh đặc điểm kết quả sau sanh ở 2 nhóm
fPVAoV < 0,5 và fPVAoV ≥ 0,5 PTODM: phụ thuộc
ống động mạch, KGDVV: không giữ được vòng van)
fPVAoV <0,5
(n =16)
Tử vong
4/16 (25%)
PTODM
7/14 (50%)
Can thiệp tạm thời 9/16 (56%)
KGDVV
7/10 (70%)
Nặng
13/15 (86%)

fPVAoV ≥0,5 Giá trị p
(n= 30)
(KTC 95%)
4/30 (13,3%)
0,32
4/27 (15%)
0,016
4/30 (13,3%)
0,002
8/22 (36%)
0,08
14/26 (53%)
0,033

BÀN LUẬN

Giá trị p
(KTC 95%)
0,82
0,09
0,05
0,08
0,047

Đặc điểm bệnh nhân
So với các nghiên cứu thì tuổi thai trung bình
khi siêu âm của chúng tôi không khác biệt. Sau
20 tuần tuổi thai là thời điểm thai nhi được chỉ
định làm siêu âm 4D và có lẽ việc nghi ngờ dị tật
tim có được từ thời điểm này và bệnh nhân được

Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019
khuyến cáo đi làm siêu âm tim thai. Do đó trong
tất cả các nghiên cứu, thời điểm siêu âm tim
thường sau 20 tuần vì cấu trúc kích thước tương
đối giúp quan sát được kỹ hơn bất thường tim.
Về bất thường ngoài tim trong nghiên cứu
của chúng tôi có 16 ca, 9 ca bất thường đường
tiêu hóa trong số 59 ca ghi nhận được, chiếm
27%. Đa số các trường hợp CDTK vì thai có bất
thường khác ngoài tim, nhóm thai sống sau sanh

(n=46) của chúng tôi có 8 ca (17,4%). Điều này
cũng được ghi nhận từ những nghiên cứu đầu
tiên của tác giả Sharland (1992) ghi nhận trong 9
ca trên tổng số 23 ca tứ chứng Fallot được chẩn
đoán tiền sản chiếm 39%(1), hoặc thấp hơn trong
nghiên cứu của Tuo (2014) vói 11,5%(25). Bất
thường thường gặp là hội chứng VACTER và
các dạng bất thường đường tiêu hóa như thoát
vị hoành, không lỗ hậu môn…chiếm ưu thế trên
nhóm bệnh nhân tứ chứng Fallot cũng được ghi
nhận trong các sách về tim thai cũng như các bài
báo với nhiều tần suất khác nhau từ 5% đến 20%
cho đến ngày nay(1,5,7,20,23,25,26,28).
Đặc điểm vòng van động mạch phổi và Z-score
(fPV, fPVz), vòng van động mạch chủ và Zscore (fAoV, fAoVz) và tỷ lệ vòng van động
mạch phổi/ động mạch chủ trong bào thai
(fPVAoV)
Bảng 7. So sánh fAoVz, fPVz, fPVAoV với 1 số
nghiên cứu
Tác giả; năm
Tứ chứng Fallot Thai bình thường
(27)
Wu; 2014
N = 43
N=329
fPVz
-1,9±1,3(49%<-2)
-0,06 ± 1
fAoVz
100% > +2

5,2 % > +2
(11)
Jatavan; 2016
N = 20
N = 200
fAoV/PV>1
100%
15,5%
th
fPV (mm) < 5 per
90%
4%
Chúng tôi; 2018
N = 59
fAoVz
2,5 ± 1,1
fPVz
-3,9 ± 1,9
fPVAoV
0,5 ± 0,15

Cũng như các nghiên cứu khác, vòng van
động mạch phổi trong nghiên cứu của chúng tôi
nhỏ hơn nhiều so với vòng van động mạch chủ
(Bảng 7) và sự khác biệt này rõ ràng khi các
thông số này được chuẩn hóa theo tuổi thai,

Nghiên cứu Y học

Z-score. Tỉ lệ giữa vòng van động mạch phổi và

động mạch chủ trên siêu âm tim thai là một yếu
tố khảo sát trong suốt thai kỳ để tiên lượng bệnh.
Vận tốc qua van động mạch phổi trong siêu âm
tim thai có thể đo ở hầu hết bệnh nhân, trừ 2
trường hợp không đo được. Nhìn chung giá trị
vận tốc qua van động mạch phổi trên siêu âm rất
ít được nghiên cứu vì thường không có giá trị do
sinh lý bào thai máu lên phổi rất ít trong thai
kỳ(8,15,16).
Theo Hình 1A, kích thước vòng van động
mạch phổi và động mạch chủ theo thai kỳ đều
tăng với mức tăng nhiều hơn ở động mạch chủ,
ngày càng về sau động mạch chủ càng lớn hơn
động mạch phổi. Như vậy, đối với sự phát triển
vòng van động mạch chủ từ thời điểm siêu âm
18 – 24 tuần tuổi thai và đến trước sanh (30 – 40
tuần tuổi thai) ở nhóm bệnh Tứ chứng Fallot thì
động mạch chủ ngày càng lớn với Z-score chênh
lệch là 0,5. Chúng tôi cũng ghi nhận có 44% số
lần siêu âm có fAoVz >3. Ngược lại, theo khảo
sát về đường kính vòng van động mạch phổi có
tăng theo thai kỳ, nhưng khi chuẩn hóa qua Zscore thì chúng tôi có kết quả tương ứng ở 3 lần
là -3,7, -4 và -4 tương ứng với fPVz1, fPVz2,
fPVz3. Như vậy xét về Z-score thì vòng van
động mạch phổi giảm nhẹ và hằng định trong
thai kỳ.
Với kết quả khảo sát của chúng tôi và các
nghiên cứu khác đều ghi nhận, sự tăng trưởng
về kích thước theo thai kỳ của vòng van động
mạch chủ tăng, Z-score theo hướng ngày càng

tăng. Vòng van động mạch phổi cũng tăng về
kích thước theo thai kỳ nhưng Z-score theo
hướng giảm nhẹ và hằng định. Do đó, tỷ lệ giữa
2 vòng van động mạch phổi và động mạch chủ
này theo hướng giảm. Vì vậy, siêu âm tim thai
được khuyến cáo làm nhiều lần trong suốt thai
kỳ ở bệnh nhân tứ chứng Fallot.
Đặc điểm giữa vòng van động mạch phổi trước
sanh và sau sanh về kích thước (fPV và PV) và
Z-score (fPVz và PVz)
Kích thước vòng van trong hình 3A gần như
không thay đổi và có phần giảm (fPV3 = 4,4 mm

Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1

147


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019

Nghiên cứu Y học

và PV4 = 4,3 mm), có lẽ do động mạch phổi đã
ngưng phát triển từ lần siêu âm cuối và giữ
nguyên kích thước đến sau sanh, hoặc có thể do
mặt cắt trên siêu âm tim thai khác và siêu âm tim
qua thành ngực khác nhau.
Nếu tiếp tục theo diễn tiến ở PV5, PV6, PV7
và PV8 chúng tôi thấy sự phát triển đường kính
vòng van động mạch phổi theo thời gian. Chuẩn

hóa kết quả fPV và PV theo Z-score như Hình 3B,
siêu âm tim thai theo tuần tuổi thai và siêu âm
tim nhi theo BSA, chúng tôi có được fPVz và
PVz. Sự phát triển của vòng van được chuẩn hóa
này với đường kính vòng van động mạch phổi
trên siêu âm giảm từ siêu âm tim thai 30 – 40
tuần đến sơ sinh thì tương ứng với PVz4 giảm so
với fPVz3 (fPVz3 = -4, PVz4 = -4,4).
Tiếp tục theo diễn tiến sự phát triển vòng
van động mạch phổi chúng tôi thấy Z-score cải
thiện dần theo thời gian với PVz5 = -4,1, PVz6 = 3,1 PVz7 = -3,1, và khi mổ thì được ghi nhận với
PVz8 = -2,7. Có lẽ 11 ca phụ thuộc ống động
mạch đã can thiệp tạm thời trong thời gian sơ
sinh đã giúp cải thiện vòng van động mạch phổi
Như hình 4, với sự phát triển vòng van động
mạch phổi từ trước sanh đến sau sanh, chúng tôi
lấy điểm Z-score = -3 (với Z-score = 0 là ở mức
bình thường, Z-score của một cấu trúc <-3 là nhỏ
nhiều), chúng tôi nhận thấy có 46,2% bệnh nhân
có Z-score trước sanh và sau sanh <-3, tức là

vòng van động mạch phổi nhỏ từ trước sanh đến
sau sanh và cũng có 15,4% bệnh nhân có fPVz.
Với sự phát triển vòng van động mạch phổi
từ trước sanh đến sau sanh, chúng tôi lấy điểm
Z-score = -3 (với Z-score = 0 là ở mức bình
thường, Z-score của một cấu trúc <-3 là nhỏ
nhiều), chúng tôi nhận thấy có 46,2% bệnh nhân
có Z-score trước sanh và sau sanh <-3, tức là
vòng van động mạch phổi nhỏ từ trước sanh đến

sau sanh và cũng có 15,4% bệnh nhân có fPVz ≥3 và PVz ≥-3 tức là trước sanh và sau sanh vòng
van động mạch phổi đều không quá nhỏ. Có
23,1% bệnh nhân fPVz <-3 nhưng có PVz >-3,
vòng van động mạch phổi diễn tiến theo hướng
tốt, lớn theo thời gian. Chúng tôi cũng ghi nhận
có 15,4% bệnh nhân fPV ≥-3 nhưng sau sanh
diễn tiến PVz <-3, tức là vòng van diễn tiến theo
chiều hướng nhỏ hơn theo thời gian. Tức là
chúng tôi ghi nhận đa số bệnh nhân fPVz <-3 thì
sau sanh PVz <-3, tuy nhiên cũng có không ít
trường hợp fPVz nhỏ nhưng sau sanh cải thiện
và ngược lại.
Nhóm phụ thuộc ống động mạch (PTODM) và
không phụ thuộc ống động mạch (PTODM)
Trong nghiên cứu của chúng tôi cho thấy Zscore vòng van động mạch phổi (fPVz) cũng
như tỉ lệ vòng van động mạch phổi (fPVAoV) có
giúp ích trong việc tiên đoán tình trạng phụ
thuộc ống động mạch (PTODM) sau sanh ở
nhóm trẻ này (Bảng 8).

Bảng 8. So sánh tần suất PA/VSD, PTODM giữa các nghiên cứu) (4F= Tứ chứng Fallot, DORV= Thất phải 2
đường ra, PA/VSD = Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất)
Tác giả; năm
(10)

Hornberg;1995
(17)
Poon; 2007
(14)
Martinez; 2010

(26)
Vaidy.; 2013
(4)
Ayra; 2014
(6)
Ebishima; 2017
NC chúng tôi; 2018

Số bệnh nhân
16
129
42
36
44
13
46

4F
Số ca (%)
`
75 (58%)
29 (69%)
30 (83%)
11 (84%)
41 (89%)

PA/VSD
Số ca ( %)
2 12,5%)
38 (29%)

9 (21%)
6 (17%)
2 (4,5%)
2 (15%)
4 (8,7%)

PTODM
Số ca(%)
5 (31,2%)

Khác
Số ca (%)
9 (7%)
4 (9,5%)

6 (46%)
11 (23,9%)

1 (DORV)

Giá trị fPV< -3 và fPVAoV < 0,5

Những nghiên cứu của Ayra, nghiên cứu
của Quartemain, cũng cho kết quả tương tự(4,18).
Tuy nhiên, tác giả Ebishima không tìm thấy sự

148

khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa 2 nhóm dựa
trên fPVAoV (n=13, PTODM 0,4 ± 0,2, KPTODM:

0,6 ± 0,1) có lẽ do cỡ mẫu nhỏ nên đưa ra công

Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019

Nghiên cứu Y học

thức dựa trên kích thước thân động mạch phổi
và 2 nhánh động mạch phổi (MPA cross section
ratio), và cho thấy tỷ số này có giá trị mạnh hơn
trong việc tiên đoán PTODM qua siêu âm tim
thai(6). Tuy nhiên, chỉ mới 1 nghiên cứu với số
lượng bệnh còn ít nên hiện tại kích thước vòng
van động mạch phổi và tỷ lệ vòng van động
mạch phổi trên vòng van động mạch chủ vẫn
được áp dụng nhiều nhất. Trong nghiên cứu
này, khi phân nhóm chúng tôi nhận thấy có sự
khác biệt quan trọng về đặc điểm có thể dùng để
tham vấn bệnh nhân tiền sản, giá trị fPVz nhỏ thì
tỉ lệ fPVAoV nhỏ, do đường kính động mạch
phổi càng nhỏ thì tỉ lệ này càng thấp. Trong
nghiên cứu của chúng tôi, tất cả bệnh nhân có
fPVAoV <0,5 đều có fPV <-3. Với nhóm bệnh
nhân fPV <-3 và fPVAoV <0,5, chúng tôi đều
nhận thấy PV (mm) và PVz giai đoạn sơ sinh
đều nhỏ hơn nhiều so với nhóm fPV ≥-3 và
fPVAoV ≥0,5, và đều có ý nghĩa thống kê. Mặc
dù, chúng tôi cũng nhận thấy có sự khác biệt

đường kính vòng van động mạch phổi khi trẻ
lớn hơn 12 tháng và kể cả khi mổ, nhưng sự khác
biệt này không có ý nghĩa.

chúng tôi nhận thấy fPVAoV có mối liên quan
nhiều hơn với phụ thuộc ống động mạch sau
sanh, can thiệp tạm thời, phẫu thuật xuyên vòng
van và tiên lượng thuộc nhóm nặng.

Tỷ lệ bệnh nhân phụ thuộc ống động mạch,
can thiệp tạm thời, phẫu thuật không giữ được
vòng van, tử vong, nặng ở nhóm có vòng van
động mạch phổi nhỏ fPVz <-3 và fPVAoV <0,5
nhiều hơn so với nhóm fPV≥-3 và fPVAoV ≥0,5.
Tuy nhiên, chúng tôi chỉ tìm được sự khác biệt
có ý nghĩa thống kê trên nhóm bệnh nhân nặng
với sự phân chia 2 nhóm trên. Với fPVAoV <0,5
thì chúng tôi còn tìm thấy sự khác biệt có ý nghĩa
giữa nhóm bệnh nhân phụ thuộc ống động
mạch và can thiệp tạm thời. Tóm lại với kết quả
siêu âm tim thai fPV <-3, chúng tôi tiên đoán
được bệnh nhân có kích thước vòng van động
mạch phổi giai đoạn sơ sinh nhỏ và tiên lượng
nặng. Với fPVAoV <0,5 ngoài giá trị như fPV <-3,
chúng tôi tiên đoán được phụ thuộc ống động
mạch và can thiệp tạm thời. Tuy nhiên, cả 2
nhóm này đều không có ý nghĩa về mặt tử vong
và phương pháp phẫu thuật.

6.

So sánh giá trị fPVz <-3 và fPVAoV <0,5,

KẾT LUẬN
Siêu âm tim thai không chỉ giúp chẩn đoán
bệnh Tứ chứng Fallot mà còn giúp tiên lượng
bệnh sau sanh như phụ thuộc ống động mạch và
phẫu thuật giữ được vòng van hay không. Dựa
trên các chỉ số ghi nhận được trên kết quả siêu
âm, giá trị fPVz <-3 và fPVAoV <0,5 có giá trị
trong tiên lượng bệnh, trong đó fPvAoV <0,5
giúp tiên lượng bệnh tốt hơn.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.
2.
3.
4.

5.

7.

8.

9.
10.

11.

12.

13.

14.

Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1

Allan LD, Sharland GK (1992). "Prognosis in fetal tetralogy of
Fallot". Pediatr Cardiol, 13(1):1-4.
Apitz C, Webb GD, Redington AN (2009). "Tetralogy of Fallot".
Lancet, 374(9699):1462-71.
Artman M, Mahoney L, Teitel DF (2002). "Neonatal
Cardiology". Pediatr Cardiol, pp.39-51.
Arya B, Levasseur SM, Woldu K, Glickstein JS, Andrews HF, et
al (2014). "Fetal echocardiographic measurements and the need
for neonatal surgical intervention in Tetralogy of Fallot". Pediatr
Cardiol, 35(5):810-6.
Azancot A, Eydoux P, Vuillard E, Cusin V, Baumann C, et al
(2000). "Clinical spectrum of prenatal tetralogy of Fallot".
Archives des Maladies du Coeur et des Vaisseaux, 93(5):587-593.
Ebishima H, Kurosaki K, Yoshimatsu J, Shiraishi I (2017). "Main
pulmonary artery cross-section ratio is low in fetuses with
tetralogy of Fallot and ductus arteriosus-dependent pulmonary
circulation". Cardiol Young, pp.1-5.
Friedman K, Balasubramanian S, Tworetzky W (2014).
"Midgestation fetal pulmonary annulus size is predictive of
outcome in tetralogy of fallot". Congenit Heart Dis, 9(3):187-93.
Guntheroth WG, Forster FK, Stevenson JG (2003). "Cause of
normal pulmonic velocity in fetal tetralogy of Fallot". American

Journal of Cardiology, 92(12):1485-1487.
Hoffman JI, Kaplan S, Liberthson RR (2004). "Prevalence of
congenital heart disease". Am Heart J, 147(3):425-39.
Hornberger LK, Sanders SP, Sahn DJ, Rice MJ, Spevak PJ, et al
(1995). "In utero pulmonary artery and aortic growth and
potential for progression of pulmonary outflow tract
obstruction in tetralogy of Fallot". J Am Coll Cardiol, 25(3):739-45.
Jatavan P, Tongprasert F, Srisupundit K, Luewan S, Traisrisilp
K, et al (2016). "Quantitative Cardiac Assessment in Fetal
Tetralogy of Fallot". J Ultrasound Med, 35(7):1481-8.
Kier VH, Michelle G, Karen KS, Catherine MO (2008). "Repaired
tetralogy of Fallot in the adult: monitoring and management".
Heart, 94(12):1663.
Maeno YV, Boutin C, Hornberger LK, McCrindle BW, CavalleGarrido T, et al (1999). "Prenatal diagnosis of right ventricular
outflow tract obstruction with intact ventricular septum, and
detection of ventriculocoronary connections". Heart, 81(6): 661-8.
Martinez JM, Gomez O, Bennasar M, Olivella A, Crispi F, et al
(2010). "The 'question mark' sign as a new ultrasound marker of

149


Nghiên cứu Y học

15.

16.

17.

18.

19.
20.

21.
22.

23.

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 4 * 2019

tetralogy of Fallot in the fetus". Ultrasound Obstet Gynecol,
36(5):556-60.
Mielke G, Benda N (2000). "Blood flow velocity waveforms of
the fetal pulmonary artery and the ductus arteriosus: reference
ranges from 13 weeks to term". Ultrasound Obstet Gynecol,
15(3):213-8.
Peyvandi S, Rychik J, McCann M, Soffer D, Tian Z, et al (2014).
"Pulmonary artery blood flow patterns in fetuses with
pulmonary outflow tract obstruction". Ultrasound Obstet Gynecol,
43(3):297-302.
Poon LC, Huggon IC, Zidere V, Allan LD (2007). "Tetralogy of
Fallot in the fetus in the current era". Ultrasound Obstet Gynecol,
29(6):625-7.
Quartermain MD, Glatz AC, Goldberg DJ, Cohen MS, Elias MD,
et al (2013). "Pulmonary outflow tract obstruction in fetuses with
complex congenital heart disease: predicting the need for
neonatal intervention". Ultrasound Obstet Gynecol, 41(1):47-53.
Sarris GE (2005). "Questions remaining about the surgical

correction of tetralogy of Fallot". Hellenic J Cardiol, 46(4):263-7.
Shillingford A (2011). "Congenital Heart Anomalies:
Conotruncal Defects", In: Zhi Yun Tian Jack Rychik, Editor Fetal
Cardiovascular Imaging, pp. 117-132. Elservier.
Shinebourne EA, Babu-Narayan SV, Carvalho JS (2006).
"Tetralogy of Fallot: from fetus to adult". Heart, 92(9):1353-1359.
Siwik ES, Patel CR, Zahka KC, Goldmuntz E (2001). "Tetralogy
of Fallot". Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children
and Adolescents, 6th. Lippincott Williams & Wilkins.
Song MS, Hu A, Dyamenahalli U, Chitayat D, Winsor EJ, et al
(2009). "Extracardiac lesions and chromosomal abnormalities
associated with major fetal heart defects: comparison of
intrauterine, postnatal and postmortem diagnoses". Ultrasound
Obstet Gynecol, 33(5):552-9.

150

24. Tometzki AJ, Suda K, Kohl T, Kovalchin JP, Silverman NH
(1999). "Accuracy of prenatal echocardiographic diagnosis and
prognosis of fetuses with conotruncal anomalies". J Am Coll
Cardiol, 33(6):1696-701.
25. Tuo G, Volpe P, Buffi D, De Robertis V, Marasini M (2014).
"Assessment of the ductus arteriosus in fetuses with tetralogy of
Fallot and the implication for postnatal management". Congenit
Heart Dis, 9(5):382-90.
26. Vaidyanathan B, Kumar S, Sudhakar A, Kumar RK (2013).
"Conotruncal anomalies in the fetus: Referral patterns and
pregnancy outcomes in a dedicated fetal cardiology unit in
South India". Ann Pediatr Cardiol, 6(1):15-20.
27. Wu LH, Wang N, Xie HN, Du L, Peng R (2014). "Cardiovascular

Z-scores in fetuses with tetralogy of Fallot". Ultrasound Obstet
Gynecol, 44(6):674-81.
28. Yoo SJ, Golding F, Jaeggi E (2008). "Ventricular outflow tract
anomalies", In: S Yagel, NH Silverman, U Gembruch, Editors,
Fetal Cardiology: Embryology, Genetics, Physiology,
Echocardiographic Evaluation, Diagnosis and Perinatal
Management of Cardiac Diseases, pp. 305-355. Taylor & Francis.
29. Yoo SJ, Lee YH, Kim ES, Ryu HM, Kim MY, et al (1997). "Threevessel view of the fetal upper mediastinum: an easy means of
detecting abnormalities of the ventricular outflow tracts and
great arteries during obstetric screening". Ultrasound Obstet
Gynecol, 9(3):173-82.

Ngày nhận bài báo:

20/07/2019

Ngày phản biện nhận xét bài báo:

30/07/2019

Ngày bài báo được đăng:

05/09/2019

Hội Nghị Khoa Học Nhi Khoa BV. Nhi Đồng 1