HỘI CHỨNG QT dài , ĐH Y DƯỢC TP HCM

HỘI CHỨNG QT DÀI
GVHD: TS.BS VŨ MINH PHÚC
NTH: BS. ĐỖ THỊ CẨM GIANG


ĐỊNH NGHĨA LQTS


Hội chứng QT dài (LQTS) là một rối lọan tái khử cực cơ tim đặc trưng bởi khỏang
QT dài trên ECG và lọan nhịp thất, thường dẫn đến xoắn đỉnh và có thể gây đột
tử.



Bệnh nhân LQTS có thể than phiền ngất, co giật, hồi hộp khi tập thể dục hoặc xúc
cảm. Biểu hiện đầu tiên có thể là ngừng tim.




QT DÀI BẨM SINH VÀ MẮC PHẢI
Dạng phân
tử

Tần
suất

NST liên quan

Gene đột biến

Kênh ion khiếm khuyết

Hội chứng Romano – Ward (di truyền trội NST thường) – Nghe bình thường
LQT1

42

11p15.5

KCNQ1/KVLQT1

Kênh Kali - IKs

LQT2

45

7q35-36

KCNH2/HERG

Kênh Kali – IKr

LQT3

8

3p21-24

SCN5A

Kênh Na - INa

LQT4

?

4q25-27

AKNB

Trao đổi Na-Ca INa-Ca

LQT5

3

21q22.2-22.2

KCNE1/mink

Kênh Kali - IKs

LQT6

2

21q22.2-22.2

KCNE2/MIRP1

Kênh Kali - IKs

Hội chứng Jervell và Lange – Nielsen (di truyền lặn NST thường) – Kèm điếc
JLN1

80

11p15.5

KCNQ1/KVLQT1

Kênh Kali - IKs

JLN2

20

21q22.1-22.2

KCNE1/mink

Kênh Kali - IKs

Hội chứng Adersen – Tawii (di truyền trội NST thường)
ATS1

50

17q23

KCNJ2

Kênh Kali đối lưu vào trong (IKI)

CACNA1C

Kênh calci trong tim dạng L (Ica.L)

Hội chứng Timonthy (thể khảm)
TS1

?

1q42-q43


QT MẮC PHẢI



Anesthetics or asthma medication - Epinephrine (Adrenaline) for local anesthesia or as an asthma medication
Antihistamines






Antibiotics


















Ketoconazole (Nizoral) for fungal infections
Fluconazole (Diflucan) for fungal infections
Itraconazole (Sporanox) for fungal infections

Psychotropic drugs








Quinidine (Quinidine, Quinidex, Duraquin, Quinaglute) for heart rhythm abnormalities
Procainamide (Pronestyl) for heart rhythm abnormalities
Disopyramide (Norpace) for heart rhythm abnormalities
Sotalol (Betapace) for heart rhythm abnormalities
Probucol (Lorelco) for high triglycerides, cholesterol
Bepridil (Vascor) for chest pain (angina)

Gastrointestinal medications - Cisapride (Propulsid) for esophageal reflux, acid indigestion
Antifungal drugs




Erythromycin (E-Mycin, EES, EryPed, PCE) for lung, ear, and throat infections
Trimethoprim and sulfamethoxazole (Bactrim, Septra) for urinary, ear, and lung infections
Pentamidine (Pentam, intravenous) for lung infections

Heart medications




Terfenadine (Seldane [recalled from US market]) for allergies
Astemizole (Hismanal [recalled from US market]) for allergies
Diphenhydramine (Benadryl) for allergies

Tricyclic antidepressants (Elavil, Norpramin, Vivactil) for depression
Phenothiazine derivatives (Compazine, Stelazine, Thorazine, Mellaril, Trilafon) for mental disorders
Butyrophenones (Haloperidol) for mental disorders
Benzisoxazol (Risperdal) for mental disorders

Diphenylbutylperidine (Orap) for mental disorders

Medications for potassium loss




Indapamide (Lozol) for water loss, edema
Other diuretics
Medications for vomiting and diarrhea


SINH LÝ BỆNH







Khỏang QT trên ECG là biểu hiện khỏang thời gian
họat động và hồi phục của cơ thất.
Kéo dài thời gian hồi phục từ điện thế kích thích góp
phần làm kéo dài sự trơ của cơ tim, khi một phần nào
đó trong cơ tim bị trơ đối với hiện tượng khử cực tiếp
theo.
Tiếp theo đó, sóng kích thích có thể tiếp tục một
đường dẫn truyền khác quanh một điểm khu trú trong
cơ tim (nhịp vòng vào lại), dẫn đến nhịp thất.
Lọan nhịp trên bệnh nhân LQTS có thể bị khởi phát

bởi nhiều kích thích adrenergic, bao gồm tập thể dục,
cảm xúc, âm thanh lớn, và bơi lội, nhưng nó cũng có
thể xảy ra mà không có tình huống đi trước.


ĐIỆN THẾ HỌAT ĐỘNG CỦA TIM
Điện thế họat động của tim
Phase 0

Mở kênh Na+ nhanh (-85mV).
Mở kênh Ca++ chậm (-40mV)

Phase 1

Kênh Na+ đóng = dòng Na+
ngừng ( dòng K+ xoay chiều
hướng ra ngòai mở thóang qua)

Phase 2

Kênh K+ mở. Dòng Ca++ tiếp
tục (phase cao nguyên – chịu
trách nhịệm kéo dài điện thế
họat động tim, làm nó kéo dài
hơn điện thế họat động thần
kinh)

Phase 3

Tái cực: dòng Ca++ đóng, dòng

K+ tiếp tục ra ngòai ( kênh K+
xoay chiều trễ)

Phase 4

Kênh K+ đóng. Vận chuyển
Na+ và K+ một cách chủ động
để đưa nồng độ chúng về giai
đọan nghĩ. (kênh K+ 2 xoay
chiều bên trong)





BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
Tiền căn gia đình: 60% bệnh nhân và điếc: 5%
Triệu chứng: ngất (26%), co giật (10%), ngừng tim (9%), tiền ngất hoặc hồi hộp (6%). Đa
số các triệu chứng này thường xảy ra khi tập thể dục hoặc có cảm xúc. Những triệu
chứng LQTS liên quan đến rối lọan nhịp thất và thường biểu hiện khỏang cuối thập kỷ
thứ 2 của cuộc sống.
Ngất xảy ra trong hòan cảnh tăng adrenergic rất mạnh, cảm xúc mạnh và trong suốt hoặc
sau khi tập thể dục gắng sức. Bơi lội dường như là một yếu tố khởi phát đặc biệt trong
các môn tập thể dục. Những tiếng động đột ngột như tiếng chuông cửa lớn, tiếng đồng
hồ báo thức, điện thọai, hoặc chuông cứu hỏa cũng có thể làm khởi phát triệu chứng.
Trên ECG cho thấy các dấu hiệu sau:
















Một khỏang QT dài với QTc thường lớn hơn 0.46s; giới hạn bình thường trên là 0.44s.
Hình dạng sóng T bất thường (chẻ đôi, 2 pha hoặc hình chữ V) cũng thường gặp.
Nhịp chậm (20%), block AV độ 2, PVCs đa dạng, nhịp thất đơn dạng hoặc đa dạng (10 – 20%) có
thể có. Tất cả các dấu hiệu này trên ECG đều được xem là một yếu tố nguy cơ của đột tử.

Siêu âm tim cho thấy hình thái và chức năng tim bình thường
Việc tập thể dục hàng ngày dẫn đến kéo dài đáng kể khỏang QTc đáp ứng với việc tập
thể dục, với sự kéo dài tối đa hiện diện sau 1 đến 2 phút hồi phục. Lọan nhịp thất có thể
phát hiện sau trong khi làm test trên 30% bệnh nhân.
Theo dõi Holter cho thấy khỏang QT kéo dài, các thay đổi trong hình dạng sóng T và lọan
nhịp thất. Khỏang QTc thay đổi trên Holter có thể kéo dài hơn trên ECG chuẩn.


Dạng phân
tử

Kênh ion khiếm khuyết

Yếu tố khởi phát

Hình ảnh trên ECG

LQT1

Kênh Kali - IKs

Tập thể dục, đặc biệt bơi
lội, stress cảm xúc

Hình dạng bình thường:
sóng T rộng/ trễ/bình
thường

LQT2

Kênh Kali – IKr

Nghĩ ngơi/ngủ, âm thanh,
cảm xúc, sau sanh

Tinh vi/ rõ ràng: T notched,
bifid, biên độ thấp

LQT3

Kênh Na - INa

Nghĩ ngơi/ngủ

Khởi phát trễ, T 2 pha,
không đối xứng

LQT4

Trao đổi Na-Ca INa-Ca

Tập thể dục, cảm xúc (dựa
trên giới hạn tối đa)

Chậm xoang, T ngược/2
đỉnh/biên độ thấp, sóng U

LQT5

Kênh Kali - IKs

Không đủ dữ liệu

Không đủ dữ liệu

LQT6

Kênh Kali - IKs

Không đủ dữ liệu

Không đủ dữ liệu

JLN1

Kênh Kali - IKs

Không đủ dữ liệu

Không đủ dữ liệu

JLN2

Kênh Kali - IKs

Không đủ dữ liệu

Không đủ dữ liệu

ATS1

Kênh Kali đối lưu vào trong (IKI)

Thay đổi nồng độ Kali máu

Sóng U, kéo dài đọan
xuống sóng T, QT dài vừa
phải, có thể có PVCs, nhịp
nhanh thất 2 chiều

TS1

Kênh calci trong tim dạng L (Ica.L)

Giảm đường huyết, nhiễm
trùng huyết

QT kéo dài nhất, block nhĩ
thất 2 – 1, sóng T dị dạng



CHẨN ĐÓAN: ĐO CHÍNH XÁC
KHỎANG QTc








Chuyển đạo DII ,V1, V3, V5
Khỏang QTc được tính tóan bởi công thức Bazzet. Khỏang QTc là
khỏang QT bình thường của nhịp tim 60 phút.
Khỏang QTc dài nhất sau khỏang R-R ngắn nhất. Ở bệnh nhân có
lọan nhịp xoang, khỏang QT theo sau ngay khỏang R-R ngắn nhất
nên được dùng để tính khỏang QTc.
Khỏang QTc dài hơn khi ngủ, do đó, theo dõi Holter có thể cho thấy
khỏang QTc dài hơn trên ECG chuẩn 0.05s. Do đó, sự so sánh
khỏang QTc trên holter và trên ECG chuẩn có thể không chính xác.
Có rối lọan dẫn truyền thất như block nhánh, khỏang QT có thể bị kéo
dài thứ phát do đọan QRS dài, thậm chí khi không có hiện tượng tái

cực bất thường. Trong trường hợp như vậy, khỏang JT là một giá trị
tiên đóan việc tái cực bất thường chính xác hơn là khỏang QTc.
Khỏang JT được đo từ điểm J (chỗ nối của sóng S và đọan ST) tới
cuối sóng T. Nhịp điều chỉnh cũng được tính theo công thức Bazett.
Khỏang JT bình thường (giá trị trung bình ± SD) là 0.32 ± 0.02s với
giới hạn bình thường trên là 0.34 ở trẻ bình thường và người lớn.


Schwartz criteria
Biểu hiện trên ECG (không dùng thuốc hoặc không có các bệnh lý được biết làm kéo dài khỏang QT)
QTc
480msec
460 – 470 msec
450 (nam) msec

3
2
1

Xoắn đỉnh

2

Sóng T thay đổi

1

Sóng T 2 đỉnh trong 3 chuyển đạo

1

Nhịp tim thấp hơn so với tuổi (< 2nd percentile)

0.5

Bệnh sử
Ngất
Có stress
Không stress
Điếc bẩm sinh

2
1
0.5

Tiền căn gia đình
Có thành viên được xác định LQTS
Có thành viên đột tử < 30 tuổi không thể giải thích

1


5 BƯỚC ĐỂ CÓ CHẨN ĐÓAN







Bệnh sử tiền ngất, ngất, co giật, hoặc hồi hộp và
tiền căn gia đình cần được hỏi kỹ.
Cần lọai trừ các nguyên nhân LQTS mắc phải.
Làm ECG để tính khỏang QTc và xem hình thái
sóng T. Phân ly QT cũng được tính. Cũng cần đo
ECG lập tức cho các thành viên gia đình.
Tính điểm LQTS và dự đóan khả năng mắc bệnh
theo điểm trên.
Bệnh nhân có điểm LQTS ≥ 4 hoặc có một xét
nghiệm gắng sức bất thường cần được nghĩ đến
hội chứng QT dài, và bệnh nhân có điểm ≤ 1 cần
lọai trừ chẩn đóan này. Bệnh nhân có điểm LQTS
2 hoặc 3 điểm cần theo dõi vì có thể là LQTS.


CÁC XÉT NGHIỆM CẦN LÀM






Theo dõi Holter có thể phát hiện QT bị kéo dài từng lúc kèm theo
thay đổi nhịp tim (QTc dài ở nhịp nhanh hơn), lọan nhịp chậm, sóng T
lớn dị dạng, và sóng T chẻ đôi. Cũng có thể phát hiện ra nhịp thất. Tuy
nhiên kết quả Holter 24h nên được diễn giải cẩn thận. Vì tiêu chuẩn
cho QTc trên theo dõi đi lại chưa được thiết lập và tốc độ ghi có thể
thay đổi theo dụng cụ.
Test gắng sức. Một vài trung tâm làm thường quy test gắng sức.
Trong hầu hết các trẻ em và người trẻ, khỏang QT ngắn hơn khi gắng

sức và khi tăng nhịp tim. Tuy nhiên ở bệnh nhân QT dài, khỏang QT
có thể không ngắn lại mà còn dài ra khi nhịp tim tăng và khi kèm gắng
sức. Không có hình ảnh QTc ngắn lại thích hợp và hình thái sống T
bất thường là thường thấy nhất trên bệnh nhân LQTS.
Test epinephrine. Theo dõi ECG liên tục suốt thời gian truyền tĩnh
mạch epinephrine theo liều bậc thang (0.025 đến 0.3 µg/kg/ph)
thường làm ngắn lại khỏang QT ở người bình thường. Test này cho
thấy chất lượng khỏang QT tốt được đo chính xác, không giống test
gắng sức. Khỏang QT được kéo dài ở tất cả các nhóm bệnh nhân
LQT. LQT1 có khỏang QT kéo dài nhất (141 msec LQT1 so với 69 và
3 msec ở LQT2 và LQT3)


YẾU TỐ NGUY CƠ
Nên quan tâm đến các yếu tố nguy cơ được biết khi
tiến hành kế họach điều trị cho dạng LQTS bẩm
sinh:





Yếu tố nguy cơ đột tử










Nhịp chậm theo tuổi (nhịp chậm xoang, nhịp thóat bộ nối, hoặc
block nhĩ thất độ 2)
Khỏang QTc dài nhiều (> 0.55s)
Có triệu chứng (ngất, co giật, ngưng tim)
Tuổi xuất hiện sớm (< 1 tháng) và
Có nghi nhận xoắn đỉnh hoặc rung thất.

Thay đổi sóng T (thay đổi chính về hình thái sóng T) là một
yếu tố nguy cơ có liên quan.
Không tuân thủ điều trị là một yếu tố nguy cơ quan trọng
cho đột tử.


ĐIỀU TRỊ CẤP CỨU: XOẮN ĐỈNH


Lọai bỏ yếu tố khởi phát



Điều chỉnh điện giải: đặc biệt dùng magne và kali



Đặt máy tạo nhịp tạm thời



Truyền tĩnh mạch isoproterenol (hiếm đặc biệt trong QT dài đơn thuần)


LỌAI BỎ TÁC NHÂN
 Thuốc

là tác nhân khởi phát thường gặp.
 Bảng thuốc (phía trên)
 Chỉ gây tác động trên những bệnh nhân có
tình trạng đặc biệt, có gene LQT.
 Đặc biệt LQT2
 Cảnh báo dùng thuốc cho các thành viên trong
gia đình.
 LVH, thiếu máu cơ tim và fibrosis cơ tim cũng
là các yếu tố làm thuốc kéo dài QT. Cẩn thận
dùng thuốc trên những bn này


MAGNESIUM
 Rất

có hiệu quả cả QT bẩm sinh và mắc phải
 Bolus liều duy nhất 2g trong vòng 2 – 3 phút,
sau đó truyền tĩnh mạch 2 – 4 mg/phút. Liều
bolus thứ 2 khi xoắn đỉnh tái phát khi đang
truyền magnesium.
 Cơ chế chính xác chưa rõ, nhưng có lẽ do
block kênh natri.
 Không có vai trò trong điều trị LQT lâu dài

 Rất an tòan, do đó nên dùng ngay khi có chẩn
đóan. Tác dụng phụ duy nhất là cảm giác đỏ
bừng khi đang bolus.


KALI


PP điều trị thêm vào magne trong điều trị xoắn đỉnh, đặc biệt trong trường hợp
kali giới hạn dưới.



Làm tăng nồng độ kali máu có thể làm ngắn lại khỏang QTc.



Cẩn thận đừng để tăng kali máu, chỉ nên giữ kali máu ở mức giới hạn bình
thường cao.


ĐẶT MÁY TẠO NHỊP TẠM THỜI


Với tần số 100l/ph có hiệu quả ngăn ngừa xoắn đỉnh tái phát cả LQTS bẩm sinh
và mắc phải.



Nên làm khi magne thất bại trong ngăn ngừa tái phát xoắn đỉnh.



Máy tạo nhịp làm dừng và ngắn QTc bằng kích thích dòng Kali tái cức do tăng
nhịp tim.



Đặt biệt có hiệu quả trên nhịp chậm.


ISOPROTERENOL








Từng là thuốc lựa chọn để ngăn ngừa xoắn đỉnh trước
khi sử dụng magne và máy tạo nhịp.
Cơ chế: tăng nhịp tim, đặc biệt trên bn nhịp chậm.
Có thể sử dụng ở nơi không đặc được máy tạo nhịp.
Khi dùng, truyền tĩnh mạch liên tục để duy trì nhịp tim
100 lần/phút.
Vì tác dụng adrenergic, không nên dùng LQT bẩm
sinh.
Cẩn thận ở bn bất thường cấu trúc tim.
Tác dụng phụ là cảm giác hồi hộp và đỏ bừng mặt.