BỆNH LÝ KHỚP CỘT SỐNG (SPONDYLOARTHROPATHY) VIÊM CỘT SỐNG DÍNH KHỚP THIẾU NIÊN

BỆNH
NH LÝ KHỚP CỘT SỐNG
NG
(SPONDYLOARTHROPATHY)

VIÊM CỘT SỐNG
NG DÍNH KHỚP THIẾU NIÊN

PGS.TS Nguyễn Thò Thanh Lan
BỘ MÔN NHI – ĐH Y DƯC TP.HCM


Mở đầu
Bệnh
nh khớp cột sống
ng: nhóm bệnh
nh lý cơ
xương khớp có biểu hiện tổn thương khớp
thân trục và khớp ngoại biên (khác bệnh
nh
viêm khớp dạng
ng thấp thiếu niên).
Nhóm bệnh
nh lý này gồm các thể lâm sàng
ng:
viêm cột sống
ng dính khớp thiếu niên; viêm
khớp vẩy nến thiếu niên; bệnh
nh lý viêm
ruột mạn (IBD); hội chứng
ng Reiter.

Mở đầu
Một số lý do xếp các thể lâm sàng
ng trên
vào nhóm bệnh
nh lý khớp cột sống
ng :
1. Viêm khớp thân trục (khớp cột sống
ng và
khớp cùng
ng chậu), và viêm gân bám.
2. Các biểu hiện lâm sàng
ng : viêm cột sống
ng
dính khớp, viêm khớp vẩy nến, bệnh
nh lý
viêm ruột, hoặc bệnh
nh Reiter. Bn thường
ng
thuộc nhóm HLA – B27.


Mở đầu
3. Những biểu hiện ngoài khớp thay đổi
tùy thể lâm sàng
ng: viêm mống
ng mắt cấp tính
thường
ng gặp; biểu hiện da và hội chứng

ng
Reiter có thể khó phân biệt.
4. Yếu tố dạng
ng thấp và các tự kháng
ng thể
khác thường
ng âm tính.


SPONDYLOARTHROPATHY
PHÂN LOẠI
SpA TIÊN PHÁT

HC REITER

SpA THỨ PHÁT

PSORIASIS

BỆNH VIÊM
RUỘT TỰ MIỄN:
- Crohn
- Viêm loét ĐT


HỘI CHỨNG
NG SEA

(SERONEGATIVITY, ENTHESOPATHY, ARTHROPATHY)

Những bênh nhân này có huyết thanh
âm tính (RF âm tính và ANA âm tính);
viêm các gân bám; viêm các khớp nhỏ
và khớp lớn của chi dưới.
Thiếu tổn thương viêm khớp cùng
ng chậu
(tiêu chuẩn quan trọng
ng cần cho chẩn đoán
Viêm cột sống
ng dính khớp thiếu niên) .


HỘI CHỨNG
NG SEA (tt)

(SERONEGATIVITY, ENTHESOPATHY, ARTHROPATHY)

Dạng
ng lâm sàng
ng này được coi như giai
đoạn đầu của nhiều thể lâm sàng
ng.
Bệnh
nh nhân trong nhóm này sẽ tiến triển
về sau thành
nh những thể lâm sàng
ng riêng
với dự hậu khác nhau như: viêm cột sống
ng
dính khớp thiếu niên, viêm khớp vẩy nến

thiếu niên, bệnh
nh viêm ruột mạn, viêm
khớp dạng
ng thấp thiếu niên …


Đặc điểm các thể lâm sàng
ng trong nhóm bệnh
nh lý
khớp cột sống
ng

IBD

HC SEA

RS
PsA
RcA

JAS


Đặc điểm các thể lâm sàng
ng nhóm bệnh
nh lý khớp cột sống
ng
Thể Viêm Viêmkhớp Viêm B27 ANA RF
Hệ thống
LS gân

thân trục khớp
(+) (+) VMM Da Niêm DD-R
bám
ngoại
mạc
biên
JAS +++
JPsA +
IBD +
RS
++

+++
++
++
+

+++
+++
+++
+++

+++ + ++
++
+++ -

-

+
+

+
+

+++
+
+

+
+

++++
+++

JAS : Juvenile ankylosing spondylitis, Viêm cột sống dính khớp thiếu niên
JpsA : Juvenile psoriatic arthritis, Viêm khớp vẩy nến thiếu niên
IBD : Inflammatory bowel disease, bệnh viêm ruột tự miễn
RS: Reiter′s syndrome, hội chứng Reiter


So sánh đặc điểm nhóm viêm khớp dạng thấp thiếu niên
(JRA), viêm cột sống dính khớp thiếu niên (JAS) và HC SEA

Đặc điểm lâm sàng
Tỷ lệ nam : nữ
Tuổi khởi phát
Trung bình số khớp tổn
thương
Tiền căn gia đình về
bệnh khớp (%)
Dấu hiệu ở lưng (%)

ANA dương tính (%)
RF dương tính (%)
HLA – B27 (%)

JRA
1:4
5
9 (có thể
nhiều)
30
2
30 – 80
15
15

JAS
7:1
>10
6 (hiếm khi
nhiều)
65
100
0
0
90

SEA
9:1
10
5 (hiếm khi

nhiều)
65
45
0
0
72


VIÊM CỘT SỐNG
NG DÍNH KHỚP THIẾU NIÊN
(Juvenile Ankylosing Spondylitis)

Viêm cột sống
ng dính khớp thiếu niên
(VCSDKTN) là một bệnh
nh viêm khớp mạn
thường
ng gặp, sau viêm khớp dạng
ng thấp thiếu
niên (VKDTTN). Liên quan với HLA – B27
Bệnh
nh đặc trưng bằng
ng viêm mạn tính các
khớp ngoại biên và khớp thân trục, viêm các
gân bám, RF và ANA (-).
Khớp cùng
ng chậu thường
ng bò tổn thương.
(đặc điểm giúp phân biệt với các bệnh
nh lý

viêm khớp mạn tính khác).


DỊCH TỄ HỌC
Tỷ lệ chẩn đoán của bệnh
nh khớp cột sống
ng
hoặc viêm cột sống
ng dính khớp thiếu niên
trong nhóm bệnh
nh khớp trẻ em 0 – 23%.
Tần suất viêm cột sống
ng dính khớp thiếu
niên 0,01 – 0,08% (11 – 86/ 100.000 trẻ)
Tuổi khởi phát của bệnh
nh : thường
ng muộn ở
các trẻ lớn, hoặc lứa tuổi thiếu niên…


DỊCH TỄ HỌC
Phái tính : tỷ lệ nam/ nữ là 7 : 1. Bệnh
nh ở nữ
thường
ng nhẹ hơn nam.
Yếu tố cơ điạ: giới tính, yếu tố kháng
ng nguyên
HLA-B27 được coi như tiền đề của VCSDKTN.
Tổn thương khớp cùng
ng chậu thường

ng gặp ở nữ
nhiều hơn nam.
Tổn thương khớp ngoại biên thường
ng gặp hơn
khớp thân trục, giai đoạn sớm của bệnh
nh.


NGUYÊN NHÂN & CƠ CHẾ BỆNH
NH SINH
TỔN THƯƠNG GPB

Trước đây, VCSDKTN được coi là một thể
lâm sàng
ng của bệnh
nh viêm khớp dạng
ng thấp
thiếu niên (VKDTTN). Hiện nay, VCSDKTN
là một bệnh
nh riêng, với nguyên nhân và cơ
chế bệnh
nh sinh khác với VKDTTN.
1. Nguyên nhân và cơ chế bệnh
nh sinh :
Nguyên nhân gây bệnh
nh không rõ. Giả thuyết
về yếu tố nhiễm trùng
ng có thể đóng
ng vai trò
như yếu tố khởi phát bệnh

nh. Các tác nhân:
Yersinia, Chlamydia, Klebsiella, Samonella,
Shigella…, có thể đóng
ng vai trò như tác nhân
kích thích ban đầu.


DỊCH TỄ HỌC
Các giả thuyết gợi ý :
– HLA-B27 là thụ thể đ/v tác nhân gây bệnh
nh.
– Tác nhân gây bệnh
nh có cấu trúc giống
ng HLA-B27.
– HLA-B27 nằm ngay cạnh
nh một gen đáp ứng
ng miễn dòch
mà bản thân nó chỉ đóng
ng vai trò đại diện, chính gen
này đáp ứng
ng với tác nhân gây bệnh
nh và sinh ra bệnh
nh
VCSDKTN.
– Đáp ứng
ng tại chỗ của các tế bào miễn dòch với kháng
ng
nguyên vi trùng
ng và mối liên quan với HLA-B27 cho
thấy có thể có sự bắt chước quyết đònh KN của vi

trùng
ng với chất nền proteoglycans của sụn.
Các yếu tố khác : chấn thương, điều kiện vệ sinh kém,
các bệnh
nh nhiễm khuẩn …, có thể đóng
ng vai trò nhất đònh
làm bệnh
nh xuất hiện.


Sơ đồ giả thuyết về bệnh VCSDK thiếu niên
Cơ điạ
Nam giới
HLA-B27

Nhiễm khuẩn:
Tiêu hóa
Tiết niệu
Sinh dục

Yếu tố thuận lợi:
Chấn thương
Vệ sinh kém
Dinh dưỡng kém

Viêm khớp phản ứng

Khỏi hẳn

Khỏi nhưng

hay tái phát

VCSDK
Thiếu niên


2. Giải phẩu bệnh
nh:
– Màng
ng hoạt dòch và sụn khớp: màng
ng hoạt dòch
tăng sinh, thâm nhập tế bào lymphô, plasmocytes.
Sụn khớp bò bào mòn. Viêm nội mạc các mạch
ch
máu. Sau một thời gian bao khớp, màng
ng hoạt dòch
và sụn khớp xơ teo, có hiện tượng
ng vôi hoá, cốt
hoá dẫn đến dính khớp.
– Vùng
ng cột sống
ng: tổ chức đệm nằm giữa dây chằng
ng
dài trước cột sống
ng và thân đốt sống
ng bò viêm,
nhanh chóng
ng khoang này bò vôi hóa và cốt hoá
tạo nên hình ảnh
nh cầu xương. Phần dây chằng

ng bên
ngoài dày lên và xơ phát triển mạnh
nh, dần dần
hiện tượng
ng vôi hoá dưới dây chằng
ng và xơ hoá dây
chằng
ng lan rộng
ng toàn bộ cột sống
ng dẫn tới dính cột
sống
ng toàn bộ.


BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
NG
A. Khởi phát :

1. Tuổi bắt đầu mắc bệnh
nh: khởi phát ở lứa
tuổi lớn, thiếu niên. Một số trường
ng hợp bệnh
nh
khởi phát sớm ở lứa tuổi nhỏ, thường
ng chẩn
đoán nhầm lẫn với viêm khớp dạng
ng thấp thiếu
niên; Nam : Nữ = 7:1. Liên quan với HLA-B27.
2. Cách
ch bắt đầu : 70% bắt đầu từ từ, 30% bắt

đầu đột ngột bằng
ng các dấu hiệu cấp tính. Một
số trường
ng hợp bệnh
nh xuất hiện sau một chấn
thương, nhất là những chấn thương có ảnh
nh
hưởng
ng đến cột sống
ng.


BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
NG
B. Toàn phát:
♦ Biểu hiện chủ yếu là viêm các khớp lớn ở gốc
chi (khớp háng
ng và khớp gối), viêm cột sống
ng.
♦ Đặc điểm chung là sưng đau và hạn chế vận
động
ng, teo cơ nhanh, thường
ng đối xứng
ng, đau nhiều
về đêm và gần sáng
ng, khớp gối có thể có dòch.
♦ Giai đoạn đầu của bệnh
nh, không có đặc điểm
lâm sàng
ng nào giúp phân biệt giữa tổn thương

viêm khớp ngoại biên trong bệnh
nh VCSDKTN với
VKDTTN.


1. Viêm khớp :
♦ Triệu chứng
ng cơ xương khớp đầu tiên ở trẻ
em thường
ng mơ hồ khó xác đònh vò trí, trẻ than
đau ở mông, xương cụt, đùi, gót chân, hoặc
quanh vùng
ng vai.
♦ Tổn thương khớp thân trục ở giai đoạn khởi
phát của VCSDKTN chỉ chiếm 24%.
♦ Tổn thương khớp ngoại biên chiếm đa số ở
giai đoạn khởi phát (82%), thường
ng ít khớp, chủ
yếu các khớp xa ở chi dưới và khớp háng
ng.
Khớp chi chiếm tỷ lệ thấp (16%), có thể gặp
viêm khớp bàn đốt bàn tay, khớp thái dương
hàm, khớp ức đòn, khớp sụn sườn.


2. Viêm gân bám :
♦ Viêm các gân bám là triệu chứng
ng lâm
sàng
ng sớm có giá trò giúp phân biệt giữa

VCSDKTN và VKDTTN.
♦ Đây là triệu chứng
ng than phiền chính
của trẻ bệnh
nh.
♦ Viêm gân bám có thể gặp trong bệnh
nh
VKDTTN và một số bệnh
nh lý cơ xương
khớp khác.


3. Biểu hiện ngoài khớp của bệnh
nh :
☻ Biểu hiện toàn thân ở giai đoạn khởi phát
của bệnh
nh viêm cột sống
ng dính khớp thiếu
niên, chiếm 5 –10% với sốt nhẹ.
☻ Những biểu hiện toàn thân : tiêu chảy,
viêm niệu đạo, gợi ý bệnh
nh khớp trong viêm
ruột mạn hoặc hội chứng
ng Reiter.
☻ Những biểu hiện toàn thân khác:
– Viêm mống
ng mắt cấp
– Bệnh
nh lý tim phổi
– Biến chứng

ng của hệ thần kinh
– Bệnh
nh thận
– Thoái hoá tinh bột


CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn đoán xác đònh :
♦ Chẩn đoán khá dễ khi có đầy đủ triệu chứng
ng.
Tuy nhiên, tổn thương khớp thân trục và khớp
cùng
ng chậu thường
ng xuất hiện muộn, nhiều năm
sau khi có biểu hiện viêm khớp ngoại biên (chủ
yếu chi dưới).
♦ Chẩn đoán sớm viêm cột sống
ng dính khớp
thiếu niên thường
ng gặp khó khăn và thường
ng nhầm
lẫn với viêm khớp dạng
ng thấp thiếu niên.
♦ Thực tế, cần vận dụng
ng kết hợp một số tiêu
chuẩn để chẩn đoán VCSDKTN.


1.1 Tiêu chuẩn Nữu Ước :
(1) Giới hạn cử động

ng của cột sống
ng thắt lưng ở cả ba tư thế
cúi ngửa, nghiêng và quay.
(2) Tiền sử / hiện tại có đau vùng
ng thắt lưng hay vùng
ng lưng –
thắt lưng (dorso - lombaire)
(3) Biêên độ giãn lồng
ng ngực ↓ ≤ 2,5 cm ở mức LS 4.
Biêên độ giãn cột sống thắt lưng ↓ < 5 cm: Schưber test (+)
Chẩn đoán xác đònh VCSDKTN :
– Viêm khớp cùng
ng chậu hai bên (GĐ III, IV) trên X quang
và có ít nhất một tiêu chuẩn lâm sàng
ng (đã liệt kê).
).
– Viêm khớp cùng
ng chậu một bên (GĐ III, IV), hoặc hai
bên (GĐ II) trên X quang với tiêu chuẩn 1, hay tiêu
chuẩn 2 và tiêu chuẩn 3.
Có thể VCSDKTN: khi có tổn thương viêm khớp cùng
ng
chậu hai bên và không kèm theo tiêu chuẩn lâm sàng
ng.


1.2. Tiêu chuẩn AMOR dùng
ng phân loại VCSDKTN
Tiêu chuẩn

Điểm

Lâm sàng
ng
– Đau vùng
ng lưng và ngực về ban đêm hay cứng
ng khớp
– Viêm ít khớp không đối xứng
ng
– Đau ụ ngồi từng
ng lúc hay khởi phát khi cử động
ng vùng
ng chậu
– Ngón sưng biến dạng
ng như khúc dồi
– Viêm gân bám
– Viêm mống
ng mắt
– Viêm niệu đạo hay viêm cổ tử cung 1 tháng
ng trước khởi phát bệnh
nh
– Tiêu chảy trong vòng
ng 1 tháng
ng trước khởi phát bệnh
nh
– Vẩy nến, chín mé, hoặc viêm ruột mạn
X quang
– Viêm khớp cùng
ng chậu (≥ GĐ II, nếu 2 bên; ≥ GĐ III nếu một bên)
Di truyền

HLA-B27; có tiền căn gia đình bò viêm khớp cột sống
ng thắt lưng chậu,
Bệnh
nh Reiter, vẩy nến, viêm mống
ng mắt hay bệnh
nh viêm ruột mạn
Điều trò
Cải thiện triệu chứng
ng đau trong vòng
ng 48 giờ với NSAIDs

Chẩn đoán VCSDKTN xác đònh khi ≥ 6 điểm
(độ nhậy 91,3%; độ chuyên 97,6%)

1
2
1/2
2
2
2
1
1
2
3
2
2