PHÂN LOẠI XỬ TRÍ THEO TỪNG tật TIM bẩm SINH phần 3 , ĐH Y DƯỢC TP HCM

XỬ TRÍ THEO
TỪNG TẬT TIM
BẨM SINH Ở SƠ
SINH
- Phần 3 -

PGS. TS. Vũ Minh
Phúc


3. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU
SANH
• Thời điểm đóng ống ĐM tự nhiên
• Thời điểm kháng lực mạch máu phổi giảm
• Các tật TBS sau sẽ xuất hiện triệu chứng
(1) TBS lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM
(2) TBS lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ÔĐM
(3) TBS có luồng thông trái-phải lớn


3. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU
SANH
3.1. TBS có lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc
ÔĐM

–
–
–
–

Hẹp van động mạch chủ nặng
Hẹp eo động mạch chủ nặng
Đứt đoạn cung động mạch chủ
Hội chứng thiểu sản tim trái


3.1.1. Hẹp van ĐMC nặng: 3-6%
TBS
• Dính mép các lá van  lỗ
van ĐMC là 1 lỗ nhỏ
Variable aortic
retrograde flow

• Các lá van nhỏ, dạng nhầy,
thường không có khe
• Van ĐMC chỉ có 2 hoặc 1 lá
van
• Kích thước thất T thay đổi,
dầy – dãn
• Chức năng thất T thay đổi
• Dãn nhĩ T

 Systemic
venous return

 Systemic
blood flow

• Tăng áp TMP – phù phổi

3.1.1. Hẹp van ĐMC nặng: 3-6%
TBS
Lâm sàng
Variable aortic
retrograde flow

• Bệnh cảnh suy tim - sốc tim
– phù phổi
• Tím
• Toan máu nặng
• T2 đơn mạnh
• ATTT dạng phụt ở KGS III
trái, không có khi hẹp nặng
quá

 Systemic
venous return

 Systemic
blood flow

• ATTT do hở van 2 lá ở mỏm
tim


3.1.1. Hẹp van ĐMC nặng: 3-6%
TBS
Cận lâm sàng

• XQ ngực
– Bóng tim to
– Tăng tuần hoàn phổi
thụ động – phù phổi
• ECG: lớn thất trái
• Siêu âm tim xác định
chẩn đoán


3.1.1. Hẹp van ĐMC nặng: 3-6%
TBS

Variable aortic
retrograde flow

 Systemic
venous return

 Systemic
blood flow

Xử trí
• TTM PGE1
• Suy tim: trợ tim, lợi tiểu
• Chống sốc
– Bù dịch phải cẩn thận
– Vận mạch: dopamine
• Đặt NKQ khi suy hô hấp nặng
• Chống toan
• Nong van ĐMC, nếu thành công

sẽ giảm liều PGE1 và ngưng,
cai vận mạch khi suy tim ổn
• Nếu còn hẹp nặng, hở van
ĐMC nặng  phẫu thuật Ross


3.1.1. Hẹp van ĐMC nặng: 3-6%
TBS
Khi ống ĐM đóng

PGE1

PGE1

Variable aortic retrograde flow

 Systemic
venous return

 Systemic
blood flow

 Systemic
venous return
 Systemic
blood flow

© 2003

3.1.2. Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10%
TBS
• Nam:nữ = 2:1
• 30% HC Turner có hẹp eo ĐMC
• Hay kèm: thiểu sản cung ĐMC, van
ĐMC
2 lá, bất thường van 2 lá, TLT (HC
Sone)

Postductal CoA

Preductal CoA

Juxtaductal CoA


3.1.2. Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10%
TBS
• mạch chi dưới (-) /
yếu
• suy tim, phù phổi

Postductal CoA

• mạch chi dưới yếu /
bt
• tay hồng, chân tím
• suy tim sớm, nặng

Preductal CoA

Juxtaductal CoA


3.1.2. Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10%
TBS

• ECG: lớn thất T hoặc 2
thất
• XQ ngực: tim to, phù phổi
• SA tim: xác định chẩn
đoán


3.1.2. Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10%
TBS

Xử trí
• Suy hô hấp do phù phổi: thở oxy – thở máy
• Theo dõi SpO2 chi trên và dưới
• Suy tim: trợ tim, vận mạch (dopamine), lợi tiểu
• TTM PGE1 có thể đến 0,2 g/kg/phút (lưu ý tác
dụng
phụ ngưng thở, phù phổi trong postductal CoA)
• Chống toan
• Phòng ngừa tổn thương đa cơ quan
• Nong chỗ hẹp bằng bóng hoặc


3.1.3. Đứt đoạn ĐMC : 1% TBS

 Systemic
venous return

 Systemic
blood flow

• Thông liên thất
• Type A – đứt ở vị trí sau
chỗ chia ĐM dưới đòn trái
• Type B, hình bên, hay gặp
- đứt ở vị trí giữa ĐM dưới
đòn T và cảnh gốc trái T
• Type C – đứt ở vị trí giữa 2
ĐM cảnh
• Có thể kèm
– Hẹp dưới van ĐMC
– Thiểu sản buồng tống
thất trái


3.1.3. Đứt đoạn ĐMC : 1% TBS

Lâm sàng
• Bệnh cảnh suy tim, phù
phổi
• Tùy type: mạch chi dưới,
tay T, cảnh T, cảnh P –
tay P yếu
• Tím chi dưới  tay T

• T2 mạnh
 Systemic
venous return

 Systemic
blood flow

• ATTT dạng phụt ở KGS II
trái


3.1.3. Đứt đoạn ĐMC : 1% TBS

Cận lâm sàng
• ECG: lớn thất T hoặc 2 thất
• XQ ngực: tim to, tuần hoàn
phổi tăng
• SA tim xác định chẩn đoán


3.1.3. Đứt đoạn ĐMC : 1% TBS

Xử trí
• Suy hô hấp do suy tim,
phù phổi: thở oxy – thở
máy
• Suy tim: trợ tim – vận
mạch (dopamine), lợi tiểu
• TTMPGE1
• Chống toan

• Phòng ngừa tổn thương đa
cơ quan
 Systemic
venous return

 Systemic
blood flow

• Phẫu thuật sớm


3. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU
SANH
3.2. TBS có lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc
ÔĐM

– Hoán vị đại động mạch
– Không lỗ van 3 lá
– Hẹp van động mạch phổi nặng
– Không lỗ van động mạch phổi
– Tứ chứng Fallot + không lỗ van ĐMP


3.2.1. Không lỗ van 3 lá : 1-3 %
TBS
• 2 loại chính
– Đại ĐM bình thường: 70%
– Hoán vị đại ĐM: 30%
• Không lỗ van 3 lá

– Không có máu từ nhĩ P
vào thất P
– Máu từ nhĩ P sang nhĩ T
qua TLN hoặc lỗ bầu dục
– Máu từ thất T sang thất P
qua TLT
• Thiểu sản thất P
• TLT thường nhỏ
• Hẹp ĐMP: 65%


3.2.1. Không lỗ van 3 lá : 1-3 %
TBS
Khi ống ĐM đóng

PGE1

PGE1

© 2003


3.2.1. Không lỗ van 3 lá : 1-3 %
TBS
Lâm sàng
• Tuần 1: tím, thở nhanh, bú
kém
• Tím
  khi hẹp ĐMP nặng
  khi TLT nhỏ

– Nếu tím nhẹ sẽ không lệ
thuộc ống ĐM
• T2 đơn nếu hẹp ĐMP
• Âm thôi hiện diện khi có
– TLT và/hoặc hẹp ĐMP
– ống ĐM


3.2.1. Không lỗ van 3 lá : 1-3 %
TBS
Cận lâm sàng
• ECG: trục QRS lệc trái
• XQ ngực
– Bóng tim bình thường
hoặc to nhẹ. Lớn tim T
– Tim hình chiếc giày
như trong 4 Fallot
– Tuần hoàn phổi thường

– Tuần hoàn phổi  khi có
hoán vị đại ĐM hoặc
TLT lớn


3.2.1. Không lỗ van 3 lá : 1-3 %
TBS
Mục tiêu điều trị
* Cải thiện máu lên phổi
* Điều trị thiếu oxy và shock
• Thở O2 FiO2 100% để  kháng

lực mạch phổi
• Nếu SaO2 < 75%  TTM PGE1
• Giữ SaO2 > 75%
• Chống toan
• Shock + TLN nhỏ  Rashkind
• Nếu có hoán vị đại ĐM  chú
ý tìm hẹp eo ĐMC đi kèm


3.2.2. Hẹp van ĐMP nặng: 10%
TBS
Giải phẫu bệnh
• Cấu trúc van
– Lá van dầy, lỗ van nhỏ,
mép van dính nhau, hoặc
không có khe giữa các lá
van
– Van thiểu sản: lá van
dầy, không đều, không di
động, vòng van nhỏ (hay
gặp trong HC Noonan)

• Thân ĐMP dãn sau hẹp
• Thất P: dầy hoặc thiểu
sản
• TLN hoặc lỗ bầu dục


3.2.2. Hẹp van ĐMP nặng: 10%
TBS

Sinh lý bệnh
– Tăng gánh áp suất thất P tỉ lệ
thuận với mức độ hẹp
– Tăng sinh phì đại cơ thất phải,
kèm tăng số lượng mao mạch
ở bào thai và sơ sinh
 tăng công của thất P
 duy trì thể tích nhát bóp
– Dãn tim P, suy thất P
– Hở van 3 lá
– Shunt P-T qua TLN  tím
– Hẹp quá nặng trong bào thai
 thiểu sản thất P


3.2.2. Hẹp van ĐMP nặng: 10%
TBS

Lâm sàng
– Bú kém, thở nhanh, tím
– T2 đơn ở KGS III trái, T2
mờ ở KGS II trái
– ATTThu ở KGS II trái, sẽ
nhỏ hoặc không có nếu
hẹp nặng
– ATTThu do hở van 3 lá ở
KGS IV trái
– Gan to