TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM Ở TRẺ SƠ SINH, BV NHI ĐỒNG 1

TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM Ở TRẺ SƠ SINH
(1) Phân biệt tím do tim bẩm sinh và suy hô hấp
Tim bẩm sinh tím
Đủ tháng > non tháng

Cao áp phổi tồn tại
Đủ tháng > non tháng

Bệnh lý phổi
Non tháng > đủ tháng

Rút lõm

(±)

(+)

(++)

Tím phân biệt (tím ½ dưới cơ thể)

(±)

(±)

(-)

Tím phân biệt nghịch đảo (tím ½ trên cơ thể)

(±)

(-)

(-)

Tăng động trước tim, âm thổi, mạch không đối xứng
SpO2 dao động

(±)

(±)

(-)

(-)

(+)

(-)

Chênh SpO2 trước và sau ống ĐM > 10%
Xq phổi

(±)

(±)

(-)

Tổn thương phổi

(±)

(±), tùy bệnh nền

(+)

Bất thường hình dạng tim

(±)

(-)

(-)

Tăng / giảm tuần hoàn phổi
Test oxy

(±)

(+) (tăng TH phổi)

(-)

(-)

(±)

(+)

Thường pO2 < 100mmHg

Có ≥ 1 kq pO2 > 100

pCO2 bình thường

mmHg

Tuổi thai
Lâm sàng

Khí máu

pCO2 có thể ↑

pCO2 có thể ↑
Test oxy: Cung cấp oxy 100% trong 10phút. Đo paO2 khi máu động mạch hoặc SpO2 ở tay phải (trước ống).
Nếu paO2 < 150 mmHg hoặc SpO2 < 80% trước test và SpO2 < 90% sau test: gợi ý tim bẩm sinh tím (test (-)).
Đảm bảo đường truyền Tm và catheter động mạch và Prostaglandin E (dù tỉ lệ đóng ống động mạch do test oxy thấp) trước khi test
(2) Phân biệt 3 nhóm tim bẩm sinh tím trong thời kỳ sơ sinh
-

Nhóm giảm tuần hoàn phổi: Máu tĩnh mạch về tim phải không lên được phổi. Có sự trộn lẫn giữa máu đen và máu đỏ qua lổ thông
liên nhĩ hoặc thông liên thất. Máu lên phổi chủ yếu qua ống động mạch. Nếu ống động mạch đóng, trẻ tím nặng  tử vong.


-

Nhóm chuyển vị đại động mạch hoàn toàn: Máu tĩnh mạch về tim phải và trở lại hệ thống qua động mạch chủ. Máu tĩnh mạch phổi
về tim trái và trở lại lên phổi qua động mạc phổi. 2 hệ thống trộn lẫn qua tầng nhĩ hoặc ống động mạch. Nếu lỗ thông tầng nhĩ nhỏ, sự oxy
hóa máu tùy thuộc ống động mạch

-

Nhóm tổn thương phối hợp: Sự trộn lẫn máu xảy ra trong 1 buồng tim. Nếu lượng máu lên phổi cao, tím ít và thường diễn tiến đến
suy tim lúc 1 – 2 tháng tuổi. Nếu lượng máu lên phổi thấp, tím thường nặng và có sớm.
Giảm tuần hoàn phổi

Po2
SaO2
PO2 với test oxy
SaO2 với test oxy
(3) Xử trí cấp cứu

Thường < 35 mmHg
< 80%
Thường < 50 mmHg
< 90%

Tuần hoàn phổi không giảm
Chuyển vị đại động mạch hoàn toàn
Nhóm tổn thương phối hợp
Thường < 35 mmHg
Thường > 45 mmHg
< 80%
80 – 90%
Thường < 50 mmHg
75 – 150 mmHg
< 90%
90 – 100%

-

Cấp cứu theo ABC. Nếu suy hô hấp nặng, tím nặng: an thần, đặt nội khí quản giúp thở. Duy trì SpO2 80 – 85%

-

Thiết lập đường truyền tĩnh mạch, động mạch
Giảm tuần hoàn phổi

Cung cấp FiO2
Prostaglandin E
Điều chỉnh kiềm toan
Vận mạch
Lợi tiểu
Xử trí can thiệp


Tuần hoàn phổi không giảm
Chuyển vị đại động mạch hoàn toàn
Nhóm tổn thương phối hợp
21%
21%
≥ 21%
(+)
(+)
(+) nếu SaO2 giảm < 70%
(+)
(+)
(+)
(±)

(±)
(±)
(-)
(±)
(±)
Mở rộng lỗ thông lien nhĩ hoặc đặt shunt phế chủ
Tùy loại di tật. Cần siêu âm tim sớm

Dùng Prostaglandin E (E1 / E2): khởi đầu 10 nanogram/kg/ph. Tăng dần đến khi có đáp ứng ( SaO2 tăng) .
Liều max: 100 nanogram/kg/ph. Cách pha: 30 mcg/kg PGE pha trong 50 ml Dextrose 5%. Truyền 1 ml/g = 10 nanogram/kg/ph



PGE thường gây ngưng thở. Nếu có, đặt nội khí quản giúp thở với FiO2 21%. Theo dõi huyết áp khi dùng PGE


LS:

Hỏi

- Dấu hiệu xuất huyết
XH da niêm dạng điểm: gợi ý bệnh lý tiểu cầu
Bầm máu lớn, khối máu tụ, XH nội tạng: rối loạn yếu tố đông máu (bẩm sinh,
thiếu vitamine K1, DIC, bệnh lý gan)
- Dấu hiệu thiếu máu: da xanh, niêm nhạt, sốc
- Triệu chứng đi kèm: dị tật bẩm sinh, gan to, lách to, bướu máu, soi đáy mắt.

- Tiền căn gia đình về bệnh lý huyết học.
- Tiền căn mẹ: sản khoa, bệnh lý tự miễn, sử dụng thuốc
(kháng đông, kháng sinh, chống động kinh)

- Tiền căn con: giới nam, nhẹ cân so với tuổi thai, sinh
ngạt, sang chấn sản khoa, chích vitamine K1, dùng heparin.

Xử trí cấp cứu: Chảy máu ồ ạt + Sốc
 Cầm máu, truyền máu, huyết tương (*)

HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT SS

XN: Dạng huyết cầu, Đông máu toàn bộ, CN gan,

Bình thường

Định lượng yếu tố đông máu, PT, aPTT, tiểu cầu*

Bệnh vonWillebrand nhẹ
Liệt tiểu cầu bẩm sinh hay do thuốc
(aspirin)
Thiếu yếu tố XIII, α2 – antiplasmin,
yếu tố ức chế hoạt hóa plasminogen
Chấn thương
Dị dạng mạch máu

Bất thường phối hợp

PT ↑, aPTT ↑, TC 

PT ↑, aPTT ↑, TC ↓
- DIC ( nhiễm trùng huyết,
viêm ruột hoại tử, sinh ngạt)
- Bệnh lý gan

Bilan nhiễm trùng
Fibrinogen
FSP, D-dimer
Test gan

-

Thiếu vitamine K
Bệnh lý gan
Thiếu bẩm sinh yếu tố I, II, V, X
Dùng heparin
Test gan
Fibrinogen
Định lượng YT I, II, V, X

Giảm tiểu cầu đơn thuần

Giảm sản xuất
Tăng phá hủy
Phối hợp

PT  , aPTT ↑, TC 

PT ↑, aPTT  , TC 

- Thiếu bẩm sinh yếu tố VIII, IX,
XI, XII, HMWK, prekallikrein
- Bệnh vonWillebrand nặng
- Dùng heparin

- Thiếu yếu tố VII
- Thiếu vitamine K nhẹ
- Bệnh lý gan

Định lượng YT VIII, IX, XI, XII

Test gan
Định lượng YT VII, V