đánh giá hiệu quả của thay huyết tương trong điều trị hội chứng guillain - barré

1

đặt vấn đề

- Hội chứng Guillain - Barré là một nguyên nhân thờng
gặp nhất của liệt cấp ngoại biên.Nguyên nhân của bệnh vẫn
cha biết rõ, đa số số các trờng hợp có tổn thơng bệnh học
và đặc điểm điện cơ kiểu huỷ myelin từng đoạn ở rễ và
dây thần kinh, số ít các trờng hợp còn lại thì có hình ảnh
giải phẫu bệnh học và điện cơ của tổn thơng sợi trục
nguyên phát. Các thể tổn thơng sợi trục thờng liên quan mật
thiết với tình trạng nhiễm Campylobacter jeuni và thờng để
lại nhiều di chứng. Chẩn đoán chủ yếu dựa trên đặc điểm
lâm sàng của một bệnh cảnh liệt đối xứng cấp hay bán cấp
tính, đặc điểm điện cơ, và sự phân ly đạm tế bào trong
dịch não tuỷ [2], [4], [5].
- Nhiều công trình khảo sát dịch tễ học về hội chứng
Guillain-Barré cho thấy tỷ lệ bệnh mới mắc hàng năm thay
đổi tuỳ theo từng vùng, từ 0.6 đến 2,4 trờng hợp cho
100.000 dân, tỷ lệ mắc bệnh trung bình hàng năm là 1,5
đến 2,0 cho 100.000 dân, bệnh xảy ra ở mọi nứa tuổi ngời
già nhất là 95 tuổi, ngời bệnh trẻ nhất là các trẻ sơ sinh.
Bệnh chủ yếu xuất hiện một cách lẻ tẻ nhng ngời ta cũng
ghi nhận những đợt dịch bùng phát của hội chứng này [4],
[11], [19], [35].
- Là bệnh thần kinh cơ thờng gặp tại khoa cấp cứu cũng
nh khoa điều trị tích cực và khoảng 30% số bệnh nhân này
có liệt cơ hô hấp cần phải hỗ trợ hô hấp, tiên lợng tốt nếu đợc


2

điều trị sớm và đúng phác đồ, khoảng 80% ngời bệnh phục
hồi hoàn toàn hoặc gần hoàn, tỷ lệ tử vong khoảng 3- 4%
[4], [25], [35].
- Triệu chứng lâm sàng chính và nổi bật nhất là liệt cơ
và khiến bệnh nhân phải vào viện, nhất là liệt cơ hô hấp và
đó cũng là nguyên nhân chính gây tử vong cho bệnh nhân
nếu không đợc cấp cứu đúng và kịp thời, điều trị hội chứng
Guillain - Barré chủ yếu vẫn là phòng chống các biến chứng
của liệt, đặc biệt cần lu ý đến tình trạng liệt hô hấp, điều
trị theo cơ chế bệnh sinh rất quan trọng nhằm làm giảm
hoặc ngừng quá trình đáp ứng miễn dịch và loại bỏ kháng
thể kháng myelin ra ngoài cơ thể, thay huyết tơng là một
trong những phơng pháp nhằm loại bỏ huyết tơng của bệnh
nhân có chứa kháng thể chống lại myelin của rễ và dây thần
kinh và sử dụng huyết tơng tơi đông lạnh để bù lại lợng
huyết tơng của bệnh nhân đã bị loại bỏ, phơng pháp này
lần đầu tiên đợc ứng dụng để điều trị hội chứng GuillainBarré vào năm 1985, từ đó đến nay đã có rất nhiều nghiên
cứu trên thế giới về tác dụng của thay huyết tơng trong điều
trị hội chứng Guillain-barré thấy có hiệu quả rõ rệt làm cho
liệt cơ phục hồi nhanh hơn đã rút ngắn đợc thời gian nằm
viện cũng nh các biến chứng, nhng ở Việt Nam cha có nghiên
cứu cụ thể nào về hiệu quả của phơng pháp này trong điều
trị bệnh Guillain - Barré, chính vì vậy chúng tôi tiến hành
nghiên cứu đề tài này nhằm [6], [8], [18], [22], [33].
1- Đánh giá hiệu quả của thay huyết trong điều trị
hội chứng Guillain- Barré.


3
2- Tìm hiểu các biến chứng xảy ra trong quá trình

thay huyết tơng.

Chơng 1
tổng quan
1.1-tình hình nghiên cứu trên thế giới và ở việt nam.

1.1.1. Trên thế giới.
Sơ lợc về lịch sử nghiên cứu hội chứng Guillain - Barré
có thể chia làm 3 giai đoạn.
1.1.1.1. Giai đoạn I.
-1985 Landry đã mô tả 10 trờng hợp liệt vận động kèm
theo giảm phản xạ và rối loạn cảm giác trong đó có một trờng
hợp tử vong đã đợc ông mô tả rất kỹ, đó là bệnh nhân nam
45 tuổi bị nhiều cơn đau tứ chi, thỉnh thoảng đau nhói


4
chủ yếu khu chú ở ngọn chi trong một tháng sau đó dần dần
lan lên gốc chi và lên trên dẫn tới liệt tứ chi, cơ ngực, cơ
hoành và dây thần kinh sọ não IX, X, XI, V, rồi tử vong [5],
[19].
- 1865 Levy đã nghiên cứu 16 bệnh nhân trong đó có
12 bệnh nhân nam và 4 bệnh nhân nữ, ông nhận thấy các
triệu chứng liệt có thể khởi đầu ở các dây thần kinh sọ. Ông
phân biệt sự khác nhau của hội chứng này đối với bệnh lý
viêm sừng trớc tuỷ cấp.
-1880 Leychen dựa vào các thuật ngữ viêm đa rễ thần
kinh có sốt để chỉ ra các bệnh lý tơng tự nhng kèm theo có
sốt [29].
- Trong giai đoạn này về kỹ thuật và trình độ y tế còn

hạn chế nên các tác giả chủ yếu đi sâu vào phân tích các
trờng hợp lâm sàng và cho rằng bệnh có tính chất truyền
nhiễm.
1.1.1.2. Giai đoạn 2.
-1916 Guillain, Barré, Strohl đã nghiên cứu bệnh này
trên hai quân nhân và họ đã nhấn mạnh tới đặc điểm lâm
sàng: giảm vận động, giảm phản xạ gân xơng, rối loạn cảm
giác nông, có sự phân ly đạm tế bào trong dịch não tuỷ và
tiến triển lành tính.
- Từ đó nhiều tác giả đã đi sâu vào nghiên cứu giữa
lâm sàng và sự thay đổi dịch nào tuỷ.
1.1.1.3. Giai đoạn 3.
- Xác định nguyên nhân cơ chế bệnh sinh, xây dựng
tiêu chuẩn chẩn đoán đề ra nguyên tắc điều trị.


5
- Do sự tiến bộ của trình độ y học nói chung đặc biệt
là miễn dịch học, giải phẫu bệnh cùng với sự hiểu biết về
bệnh lý này nên hàng loạt các công trình nghiên cứu sâu
sắc về bệnh lý này đã ra đời. Asbury và cộng sự năm 1969
đã mô tả về sự mất myelin của thần kinh ngoại vi và đã
chứng tỏ rằng suy hô hấp là nguyên nhân tử vong hàng đầu
của bệnh, trớc đó đã có nhiều tác giả nghiên cứu về vấn đề
này nh: Camphel. Apramsly (1985).
- Sự đa dạng về lâm sàng đã đa tới một hội nghị quốc
tế về xây dựng các tiêu chuẩn chẩn đoán và các phơng pháp
điều trị năm 1976 -1977.
- Từ đó đến nay việc điều trị hội chứng này bằng cách
thay huyết tơng, truyền globulin miễm dịch đã đạt đợc

nhiều thành công, còn việc điều trị bằng cocticoid đang
còn bàn cãi [5], [19], [29].
1.1.2. ở Việt Nam.
- Thời gian đầu nghiên cứu vấn đề này sau năm 1954
chủ yếu là dựa vào lâm sàng và sự phân ly đạm tế bào của
dịch não tuỷ.
- Sau đó phát triển các kỹ thuật điện di protein và
điện di miễn dịch protein ở máu và dịch não tuỷ, xác định
nồng độ các Ig, điện cơ đã góp phần đáng kể vào nghiên
cứu bệnh.
- Tuy nhiên cho đến nay vẫn cha có nghiên cứu nào và
đặc biệt là xét nghiệm kháng thể kháng myelin vào chẩn
đoán bệnh [2], [5].


6

1.2- Sơ lợc về giải phẫu và sinh lý học thần kinh ngoại vi.

- Hệ thống thần kinh ngoại vi: gồm rễ và hạch, những
dây thần kinh sọ, rễ trớc và rễ sau của tuỷ sống, các đám rối
và dây thần kinh tuỷ sống.
- Các dây thần kinh sọ : gồm 12 đôi dây thần kinh sọ
não xuất phát từ các nhân trong não và đi ra ngoài để chi
phối cho các cơ quan.
- Các dây thần kinh tuỷ sống : gồm 32 đôi , bao gồm rễ
trớc và rễ sau hợp lại thành dây thần kinh sống và đi ra khỏi
lỗ gian sống để chi phối vận động, cản giác, dinh dỡng cho
cơ thể.
- Những dây thần kinh đa số là hỗn hợp, bao gồm sợi

vận động của rễ trớc, sợi cảm giác của rễ sau, các sợi vận
mạch, bài tiết, dinh dỡng, đi từ tế bào tơng ứng của chất
xám tuỷ sống và những chuỗi hạch giao cảm cạnh cột sống.
- Đơn vị thần kinh gồm 3 phần:
+ Một sợi trục (ly tâm).
+ Một thân tế bào.
+ Một hoặc nhiều sợi nhánh (hớng tâm).
- Sợi trục và sợi nhánh là thành phần cấu tạo chủ yếu của
sợi thần kinh. Khi còn trong chất xám của hệ thần kinh trung ơng thì các nhánh của nơron không có vỏ bọc khi ra khỏi


7
chất trắng thì nó đợc bao bọc bên ngoài và chia làm hai
loại :sợi có myelin và sợi không có myelin.
* Sợi không có myelin: sợi trục và sợi nhánh đi cùng nhau
trong một bao gọi là trụ trục, trụ trục này đợc các tế bào
Schwann (tế bào thần kinh ngoại vi), bao bọc lấy tuy nhiên
vẫn còn khe hở để cho trụ trục tiếp xúc với môi trờng bên
ngoài.
* Sợi có myelin: ban đầu cũng phát triển nh sợi không
myelin, nhng sau đó tế bào Schwann bao bọc kín và nó xoay
quanh trụ trục nhiều vòng đồng tâm tạo thành lớp myelin
bao bọc lấy sợi thần kinh. Tuy nhiên trên suốt chiều dài của trụ
trục thì cũng có những đoạn mà tế bào Schwann không bao
bọc kín gọi là vòng thắt Ranvier.
- Năm 1939 Francis Schmitt đã chứng minh rằng myelin
cũng có thành phần cấu tạo nh màng nguyên sinh chất gồm 2
lớp lipid xen kẽ giữa 2 lớp protid. Myelin chứa 70% lipid và 30%
protid với hàm lợng cao cholesterol và phospholipid:
+

Protein cơ bản của myelin ngoại vi là p2 có
trọng lợng phân tử là 28000 dalton.

+ Protein này có tính kháng nguyên cao.
+

Ngời ta đã chứng minh bằng cách lấy protein
này tiêm cho chuột thì gây ra một đáp ứng
miễn dịch qua trung gian tế bào gây nên phản
ứng viêm và thoái hoá myelin.

- Trên màng của tế bào thần kinh có rất nhiều kênh ion
nh kênh Na+ , Ca++, K+, bơm Na+- K+- ATPase.


8
- Bình thờng thì các kênh này không hoạt động do tính
thấm của màng tế bào mà bơm ATPase hoạt động để tạo
nên điện thế âm ở trong so với ngoài màng tế bào khoảng
80 - 90mV.
- Khi có xung động kích thích thì làm thay đổi tính
thấm của màng tế bào và làm cho các kênh hoạt động tạo
nên điện thế hoạt động dẫn đến xung động thần kinh.
- Sự dẫn truyền xung động ở sợi myelin xảy ra theo kiểu
nhảy cóc trên suốt chiều dài của sợi trục nên nó dẫn truyền
thần kinh nhanh hơn [5], [4].
1.3. cơ chế bệnh sinh của hội chứng Guillain- Barré.

- Các ghi nhận về sự khác biệt lâm sàng và giải phẫu

bệnh giữa các thể cổ điển của hội chứng Guillain- Barré
(diễn tiến tự thoái lui, tổn thơng huỷ myêlin từng đoạn là
chủ yếu) với những thể hội chứng Guillain - Barré sợi trục cùng
với các nghiên cứu cơ sở về cơ chế bệnh sinh đã xác nhận
chắc chắn là các thể lâm sàng khác nhau của hội chứng
Guillain- Barré chẳng qua là hệ quả của hai cơ chế sinh
bệnh khác nhau [5], [18].
- Hội chứng Guillain-Barré là một bệnh qua trung gian
miễn dịch, cả miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào.
- Hầu hết các bệnh nhân có nhiễm khuẩn trớc đó một
vài tuần. Nh nhiễm campylobacter jejuni, khi vi khuẩn xâm
nhập vào cơ thể sẽ sinh ra kháng thể chống lại vi khuẩn mà
vỏ của vi khuẩn này có cấu trúc giống nh các gangloside và


9
các glycolipide nh GM1, GD1b mà chất này là thành phần cấu
tạo nên myelin của sợi thần kinh ngoại vi dẫn đến làm tổn thơng kiểu huỷ myelin của thần kinh ngoại vi [4], [5], [11],
[29], [36].
- Có thâm nhiễm bạch cầu lynphocyte ở các rễ và dây
thần kinh, tiếp theo đó đại thực bào làm tổn thơng myelin
từng đoạn, do đó làm giảm tốc độ dẫn truyền xung động
qua sợi trục, trong những trờng hợp nặng hệ thống miễn dịch
tấn công trực tiếp làm tổn thơng sợi trục.
- Thật vậy, ở phần lớn các trờng hợp hội chứng Guillain Barré thể sợi trục với bệnh cảnh liệt vận động cấp, có sự
hiện diện của kháng thể anti- GM1 gangliosid và lợng kháng
thể này thì biến động theo diễn biến của bệnh (GM1
gangliosid là một thành phần cấu tạo của sợi trục) [40], [41],
[46], [49].
Sơ đồ 1.1- Cơ chế bệnh sinh của hội chứng GuillainBarré.

1.4- giải phẫu bệnh.

- Là một bệnh tổn thơng cấp nhiều dây thần kinh mất
myelin, có hiện tợng huỷ hay mất myelin từng đoạn kèm theo
có hiện tợng tế bào viêm đơn nhân (chủ yếu là tế bào
lympho và đại thực bào, thâm nhiễm quanh các tiểu tĩnh
mạch trong mô liên kết của nội mô thần kinh và bao ngoài bó
thần kinh mọi cấu trúc của hệ thần kinh tuỷ sống, các đám
rối và dây thần kinh, các chuỗi hạch giao cảm), có thể bị tổn
thơng trong trơng hợp nặng [4], [5], [10], [40].


10
- Các tổn thơng sợi trục thứ phát trong trờng hợp hội
chứng Guillain - Barré nặng.
- Các trờng hợp hội chứng Guillain-Barré thờng có liên
quan với nhiễm Campylobacter jeuni, thơng tổn chính và
nổi bật nhất của các sợi Waller (rất ít hình ảnh viêm cũng
nh hình ảnh huỷ myelin kèm theo).
- Các tổn thơng trên làm cho các rễ thần kinh, và nhất
là các dây thần kinh bị cắt đoạn.
- Tổn thơng lan tràn đến:
+ Màng não: có hình ảnh viêm quanh các tĩnh
mạch trong khoang dới nhện.
+

Nhân các tế bào vận động ở sừng trớc tuỷ
sống và nhân của dây thần kinh sọ não.

+

Thoái hoá myelin của cột sau, đờng gai tiểu
não, các mạch máu trong chất trắng của bán cầu
đại não.

1.5- chẩn đoán hội chứng Guillain- Barré.

1.5.1. Chẩn đoán xác định.
- Các dấu hiệu báo trớc: có thể có biểu hiện nhiễm trùng
trớc đó 1-3 tuần nh: hắt hơi sổ mũi, chảy nớc mắt đau
họng, đau mỏi cơ bắp [5].


11
Tác nhân
Bệnh đờng hô hấp
Bệnh đờng tiêu hoá
Tiêu hoá + hô hấp
Phẫu thuật
Tiêm vacin
Các bệnh nơi khác
Chứng cứ huyết thanh

Tỷ lệ (%)
58
22
10
5
3
2

+ Cytomegalo virus

15

+ Ebstein barr virus

8

+ HIV

5

+ Campylobacter jejuni
+

Mycoplasma

38
10

pneumoniae
* Dấu hiệu khởi đầu:
- Thờng bệnh nhân không sốt.
- Rối loạn cảm giác chủ quan nh kiến bò ở ngọn chi hay
quanh môi.
- Đau mỏi nhiều nơi tăng lên.
* Giai đoạn toàn phát:
- Liệt khởi đầu thờng ở hai chi dới sau đó lan lên chi
trên.

- Liệt mền đồng đều, đối xứng, có thể liệt nhiều gốc
chi hơn ngọn chi.
- Có thể liệt các cơ hoành , cơ liên sờn gây suy hô hấp.
- Liệt thần kinh sọ não : Dây VII thờng cả hai bên, các
dây IX, X gây liệt hầu họng, Các dây III, IV, VI gây lác.
- Rối loạn cảm giác:


12
+ Chủ quan nh kiến bò, tê bì, đau cơ.
+

Khách quan giảm cảm giác nông cảm giác
sâu ít bị ảnh hởng hơn.

- Rối loạn phản xạ:
+ Phản xạ gân xơng giảm hay mất.
+ Phản xạ bệnh lý bó tháp ít gặp.
- Rối loạn cơ tròn:
+ Bí đái , táo bón có thể gặp nhng hiếm.
- Rối loạn thần kinh thực vật: mạch nhanh, huyết áp tăng,
giảm thất

thờng, vã nhiều mồ hôi.

- Teo cơ : gặp ở thể nặng.
- Dịch não tuỷ: có phân ly đạm tế bào.
+ Protein > 0,5 g/l, có thể tăng lên đến 3g/l hoặc
hơn nữa.
+ Tế bào bình thờng < 10 tế bào/mm3.

- Công thức máu có bạch cầu tăng nhẹ, bạch cầu ái toan
tăng.
- Điện di protein: thấy tăng gama globulin.
- Nếu định lợng đợc kháng thể kháng myelin ta thấy dơng tính ở huyết thanh bệnh nhân.
- Điện cơ đồ:
+ Chứng tỏ mất myelin ở dây thần kinh: kéo dài
thời gian tiềm tàng ngọn chi, giảm tốc độ dẫn
truyền của các dây thần kinh, nghẽn dẫn truyền
do mất myelin từng đoạn, thời gian tiềm của


13
sóng F kéo dài. Nếu có tổn thơng sợi trục thứ
phát thì điện cơ đồ sẽ xuất hiện hoạt động
điện tự phát dới dạng rung sợi cơ.
1.5.1.1- Theo tiêu chuẩn của của Hồ Hữu Lơng.
- Liệt hai chi dới cả ngọn chi và gốc chi (hoặc liệt tứ chi,
có hoặc không kèm theo liệt thần kinh sọ não), kiểu ngoại vi,
đối xứng hai bên cơ thể.
- Dịch não tuỷ có phân ly đạm tế bào (đạm tăng cao
không tơng xứng với tăng tế bào).
- Bệnh tiến triển đến khỏi.
1.5.1.2- Tiêu chuẩn theo Ashbury và Comblath [4], [19],
[37].
+ Các đặc điểm cần cho chẩn đoán:
- Sự suy yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và
tay.
- Chứng mất phản xạ
+ Các đặc điểm lâm sàng hỗ trợ cho chẩn đoán:
- Sự tiến triển trên nhiều ngày đến 4 tuần.

- Sự đối xứng tơng đối của các dấu hiệu.
- Các triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác nhẹ.
- Tổn thơng dây thần kinh sọ (liệt hai bên).
- Bắt đầu phục hồi sau 2 - 4 tuần sau khi ngừng
tiến triển.


14
- Rối loạn chức năng tự động.
- Không có sốt lúc khởi bệnh.
+ Các đặc điểm xét nghiệm hỗ trợ chẩn đoán:
- Dịch não tuỷ: protêin tăng, < 10 tế bào/ml.
- Test điện chẩn đoán: dẫn truyền dây thần kinh
chậm lại hay bị chẹn.

1.5.2. chẩn đoán mức độ của Hughes [37], [40].
Độ 0 : hoàn toàn khoẻ mạnh.
Độ 1 : triệu chứng nghèo nàn.
Độ 2 : đi dợc 5m không cần giúp đỡ.
Độ 3 : đi đợc 5m cần sự giúp đỡ.
Độ 4 : nằm tại giờng, không có liệt hô hấp.
Độ 5 : cần thông khí nhân tạo.
Độ 6 : bệnh nhân tử vong.
1.5.3. Các thể lâm sàng của hội chứng Guillain- Barré
[4], [5], [40], [49].
1.5.3.1.Bệnh đa dây thần kinh huỷ myelin do viêm
cấp.
- Là biến thể hay gặp nhất chiếm 85 - 90%.
- Thờng khởi phát bởi nhiễm trùng trớc đó.

15
- Đích tổn thơng là bề mặt tế bào Schwann hoặc
myelin, có thâm nhiễm bạch cầu lynpho và đại thực
bào ở bao myelin và tế bào Schwann.
- Điện cơ có tốc độ dẫn truyền thần kinh chậm ở hai
hoặc nhiều dây thần kinh.
1.5.3.2. Bệnh thần kinh sợi trục vận động cấp.
- Thờng khởi phát sau nhiễm campylobacter jejuni.
- Do thoái hoá sợi trục, giảm dẫn truyền xung động tại eo
Ranvier.
- Thờng kết hợp với kháng thể kháng ganglioside (GM1,
GM1b,GD1a, G1NAC, GD1a).
- Điện cơ có giảm điện thế hoạt động của cơ mà
không có dẫn truyền chậm.
1.5.3.3. Bệnh thần kinh sợi trục vận động và cảm giác
cấp.
- ít gặp thờng do thoái hoá sợi trục thần kinh vận động
và cảm giác ít có huỷ myelin.
- Phục hồi chậm hơn các thể khác.
- Liệt thờng xuất hiện nhanh và nặng.
1.5.3.4. Hội chứng Miller Fisher.
- Là một dạng của hội chứng Guillain - Barré, gặp
khoảng5%.
- Thờng có nhiễm campylobacter jejuni trớc đó.


16
- Thờng do kháng thể chống lại ganglioside GQ1b, mà chất
này có rất nhiều ở trong dây thần kinh vận nhãn chung,

dây vận nhãn ngoài, dây thần kinh số IV.
- Đặc trng bởi mất phản xạ, mất điều hoà dáng đi, liệt
nhẹ các cơ mắt.
- Không có yếu ở cơ tứ chi.
1.5.4. Chẩn đoán phân biệt.
* Viêm đa dây thần kinh:
Viêm đa dây thần kinh

Viêm đa rễ- dây thần
kinh

Triệu chứng lâm sàng u thế Cả ngọn chi và gốc chi
ngọn chi
Dịch não tuỷ bình thờng

Dịch não tuỷ phân ly
đạm- tế bào

Tiến triển tới khỏi bệnh hoặc Khỏi đựơc
để lại di chứng tuỳ thuộc điều
trị sớm hay muộn.
* Chèn ép tuỷ cấp tính:
+ Có thể biểu hiện bằng liệt mền hai chi dới.
+ Ranh giới giảm hoặc mất cảm giác rõ ràng.
+ Rối loạn cơ tròn nặng.
+ Không có dấu hiệu nào ở trên chỗ chèn ép.
* Viêm sừng trớc tuỷ cấp tính:
+ Liệt xuất hiện trong giai đoạn còn sốt.
+

Tiến triển rất nhanh.


17
+

Thơng tổn không đối xứng.

+

Không có rối loạn cảm giác chủ quan và khách quan.

+

Trong những ngày đầu thờng không có phản ứng
tế bào trong dịch não tuỷ.

* Bệnh Porphyrin cấp:
+ Thờng khởi phát bằng đau bụng.
+ Liệt bắt đầu ở hai chi trên.
+ Thờng thứ phát sau dùng thuốc.
* Nhợc cơ:
+ Thờng có tiền sử u tuyến ức hoặc nhợc cơ.
+ Liệt xuất hiện khi gắng sức nghi ngơi đỡ liệt.
+ Thờng có sụp mi.
+ Dịch não tuỷ hoàn toàn bình thờng.
+ Điều trị thử bằng prostigmin có kết quả.
1.6- tiến triển: theo 3 giai đoạn

* Phát triển:

+ Khởi phát thờng là bán cấp tính 90% có bệnh cảnh
toàn phát sau 2- 4 tuần tiến triển và thoái lui sau đó rất
hiếm trờng hợp tiến triển nặng lên sau khi bệnh đã phát
triển đợc một tháng, các thể có rối loạn hô hấp, rối loạn nuốt
tiên lợng đe doạ cuộc sống, cần phải can thiệp hô hấp hỗ trợ,
mở khí quản, tránh tử vong do ngạt và tắc khí quản.
+ Có thể gặp một số biến chứng khác kết hợp: rối loạn
tim mạch, rối loạn huyết áp, viêm mạch, nguy cơ tắc mạch


18
phổi, có những bệnh nhân bị chết liên quan đến hồi sức
kéo dài, trong các thể nguy kịch tỷ lệ tử vong là 16%.
- ổn định: từ 1-3 tuần.
- Lui bệnh:
+ Bệnh thờng hồi phục dần từ tuần thứ t, kéo dài từ 6
-18 tháng, bệnh có thể phục hồi hoàn toàn, những trờng hợp
có tổn thơng sợi trục, sự phục hồi sẽ kéo dài hơn và không
hoàn toàn theo tài liệu của Ropper thì khoảng 15% các trờng
hợp phục hồi hoàn toàn, 70% bị di chứng nhẹ, 10% bị di
chứng nặng và 5% tử vong do biến chứng nh hội chứng suy
hô hấp cấp, viêm phổi do hít sặc, tắc mạch phổi và rối loạn
thần kinh thực vật.
1.7- các biến chứng.

- Quan trọng nhất là biến chứng hô hấp nh:
+ Viêm phổi do hít.
+ Suy hô hấp cấp do liệt cơ hô hấp.
+ Tắc mạch phổi.
- Rối loạn thần kinh thực vật:

+ Loạn nhịp tim, huyết áp có thể tăng hoặc
giảm.
+ Tăng tiết dịch phế quản phổi.
+ Liệt ruột cơ năng.
+ Bí tiểu tiện.


19

1.8- Điều trị.

1.8.1 Điều trị hỗ trợ.
- Vì cơ chế bệnh sinh cho đến nay vẫn cha hoàn toàn
rõ ràng, nên việc chăm sóc hỗ trợ là rất cần thiết, nó làm giảm
tỷ lệ tử vong cũng nh rút ngắn đợc thời than điều trị.
+ Hỗ trợ hô hấp: liệt cơ gây suy hô hấp là một trong
những nguyên nhân tử vong hàng đầu của hội chứng
Guillain - Barré, tỉ lệ suy hô hấp chiếm 25 - 33%, phải đo
dung tích sống nếu < 15 ml/kg phải đặt NKQ và thở máy,
trong trờng hợp liệt hành tuỷ cần đặt NKQ sớm hơn phòng
hít vào phổi [4], [8], [14], [30].
+ Theo đõi liên tục M, HA để phòng các biến chứng
loạn nhịp tim, nếu HA tụt phải truyền dịch có thể phải dùng
thuốc vận mạch hạ, HA tụt chiếm 10% các bệnh nhân nặng.
+ Phòng biến chứng tắc mạch: tắc mạch phổi, tắc
tĩnh mạch sâu bằng heparin trọng lợng phân tử thấp nh
Lovenox, Fraxiparine.
+ Thay đổi t thế để phòng chống loét.
+ Đảm bảo đủ dinh dỡng, nếu có liệt vùng hầu họng thì
phải nuôi dỡng qua ống thông dạ dày [20], [21], [23].

1.8.2- Điều trị đặc hiệu.
* Globulin miễn dịch
+ Cơ chế tác dụng thì cha rõ ràng nhng ngời ta thấy nó
có những tác dụng sau:


20
- Hoạt hoá bổ thể.
- Trung hoà kháng thể.
- Bão hoà các receptor Fc trên đại thực bào.
- Ngăn chặn nhiều chất trung gian gây viêm nh:
Cytokin....
+ Liều dùng: 0,4g/kg/ ngày x 5 ngày.
+ Chống chỉ định: suy thận, dị ứng.
* Thay huyết tơng
Nhằm loại bỏ kháng thể kháng lại myelin đang lu hành
trong máu, nên thực hiện sớm nhng giá thành đắt.
* Cocticoide:
Hầu nh không có hiệu quả [5], [20], [21], [44], [45],
[47], [48].
1.9- Thay huyết tơng.

1.9.1- Lịch sử.
- Đầu thế kỷ XX khi cha tìm ra chất chống đông thích
hợp, phơng pháp trữ máu thông dụng là lấy máu rồi bỏ fibrin
do Fleig đề xớng năm 1902 phơng thức lấy máu này nguy
hiểm cho ngời nhận máu vì máu thu đợc gồm hồng cầu ,
huyết thanh và nhiều loại tế bào do tách huyết tơng gây ra
để tránh nguy cơ này Hendon năm 1902 thực nghiệm lấy
một lợng máu thỏ theo phơng pháp trên sau đó tách bỏ huyết

tơng, truyền lại khối hồng cầu cho chính thỏ đó và thỏ đã
phục hồi hoàn toàn.
- Năm1910 Fleig dùng phơng pháp tách huyết tơng để
loại bỏ những độc tố lu hành trong huyết tơng bệnh nhân


21
suy thân tăng ure huyết đã làm cải thiện đợc tình trạng
lâm sàng của bệnh này.
- Năm 1914 Abel và cộng sự lặp lại phơng pháp này trên
ngời và lần đầu tiên thuật ngữ plasapheresis ra đời để
chỉ phơng pháp lấy bỏ huyết tơng và truyền trả lại khối
hồng cầu cho ngời cho, song nhiều năm phơng pháp này
bị lãng quên do khó khăn về kỹ thuật và cha tìm đợc mục
đích sử dụng.
- Trong vòng 20 năm gần đây nhất là vào những năm
của thập kỷ 80, phơng pháp này đợc phát triển mạch mẽ.
- Năm 1978, Pressel, petets đã sử dụng phơng pháp thay
huyết tơng để điều trị cho 44 bệnh nhân suy thận mãn ,
lupus ban đỏ đạt kết quả tốt.
- Năm 1978 - 1980 Marcelo, R. Olarte, Richard, Lewis ở
Columbia đã tiến hành 350 lần tách huyết tơng cho 21 bệnh
nhân nhợc cơ đạt kết quả tốt.
- Năm 1981 Hugon, Gabky dùng phơng pháp tách huyết
tơng để điều trị cơn nhiễn độc thyroxin kịch phát trong
bệnh basedow.
- Năm 1985 trên thế giới đã áp dụng thay huyết tơng
cho hội chứng Guillain-Barré đã rút ngắn đợc thời gian nằm
viện cũng nh tỉ lệ tử vong, từ đó đến nay thay huyết tơng
coi nh là một trong những liệu pháp điều trị chuẩn mực

trong điều trị bệnh này [1], [7], [9], [12], [15].
1.9.2- Chỉ định [3], [13], [26], [27], [34].
* Trong các bệnh lý thần kinh:


22
- Bệnh nhợc cơ nặng.
- Bệnh viêm mãn tính đa dây thần kinh mất myelin.
- Hội chứng Guillain- Barré.
* Bệnh lý về thận:
- Hội chứng goodpasture.
- Viêm cầu thận ác tính.
* Bệnh về máu:
- Hội chứng tăng độ quánh của máu.
- Tăng cryoglobulin máu.
- Thiếu máu tan máu tự miễn.
- Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tắc mạch.
- Ban xuất huyết giảm tiểu cầu sau truyền máu.
- Thiếu máu tan máu ở trẻ sơ sinh.
* Bệnh chuyển hoá:
- Tăng cholesterol.
- Tăng triglycerid máu.
* Ngộ độc thuốc và hoá chất:
- Digitalis, asen, paraquat, quinidin.....
1.9.3 - Chống chỉ định.
- Không có chống chỉ định tuyệt đối.
- Thận trọng trong các trờng hợp bệnh nặng có suy hô
hấp, suy tuần hoàn và nhiễm trùng nặng.
1.9.4 - Phơng pháp và kỹ thuật.
- Theo định nghĩa của tổ chức y tế thế giới tách huyết

tơng là thủ thuật lấy máu toàn phần của ngời cho hoặc ngời


23
bệnh và tách riêng thành phần của máu theo phơng pháp liên
tục hoặc gián đoạn. Kỹ thuật này đòi hỏi phải truyền trả lại
khối hồng cầu cho ngời cho huyết tơng hoặc ngợi bệnh.
1.9.4.1- Phơng pháp.
-

Có

hai

phơng

pháp

tách

hay

bỏ

huyết

tơng

(plasmapheresis) và đổi huyết tơng (plasma exchange):
+ Tách huyết tơng là phơng pháp lấy một lợng huyết tơng dới 500ml và trả lại khối hồng cầu cho bệnh nhân.

+ Thay huyết tơng là phơng pháp tách huyết tơng,
song số lợng huyết tơng lấy bỏ lớn hơn 500ml và bệnh nhân
đợc bổ xung lợng huyết tơng lấy đi bằng dung dịch protein
hoặc plasma tơi tơng ứng.
1.9.4.2- Kỹ thuật: Có 3 kỹ thuật tách huyết tơng [1].
+ Kỹ thuật 1: lấy máu cho vào túi chất dẻo hoặc cho vào
chai chứa ACD hoặc CPD sau đó ly tâm bằng máy ly tâm,
sau đó rút bỏ huyết tơng và truyền trả lại khối hồng cầu cho
ngời bệnh, phơng pháp này lệ thuộc vào thời gian ly tâm
hoặc để lắng, ở ngời Việt Nam số lợng máu toàn phần lấy ra
chỉ duới 500ml.
+ Kỹ thuật 2 : tách huyết tơng bằng máy tách tế bào,
máy có thể tách riêng huyết tơng, hồng cầu , bạch cầu, tiểu
cầu qua hệ thống tự động, huyết tơng đợc tách riêng và loại
bỏ các thành phần khác đợc truyền lại cho ngời bệnh, phơng
pháp này có thể tách 500ml huyết tơng trong 32 phút.
+ Kỹ thuật 3 : tách huyết tơng bằng phơng pháp siêu
lọc, sử dụng màng siêu lọc chỉ cho huyết tơng đi qua và giữ


24
các tế bào lại phơng pháp này do Hael và cộng sự đề xuất
năm 1983 và một giờ tách đợc hơn 500ml huyết tơng.

Sơ đồ 1.2. Máy thay huyết tơng.
1.9.4.3-Mục đíchcủa thay huyết tơng [15], [26], [27].
- Loại bỏ chất có trọng lợng phân tử lớn > 15,000 Daltons.
- Loại bỏ đợc các độc chất mà không đáp ứng với liệu pháp
thông thờng.
- Phức hợp miễn dịch.

- Các tự kháng thể.
- Cryoglobulin.
- Nội độc tố, thuốc gắn với albumin.
- Cholesterol và cả lipoprotein.
1.9.4.4- Cấu tạo màng lọc:
- Bởi hệ thống ống đặt song song. Các ống này có kích
thớc của các lỗ khoảng từ 0,2 - 0.6 Mm, các lỗ này chỉ cho
phép huyết tơng đi qua mà không cho các tế bào máu đi
qua, hiệu quả lọc phụ thuộc vào tốc độ máu qua màng, kích
thớc của các lỗ lọc, áp lực xuyên màng, hematocrit.


25

Sơ đồ quả lọc
Máu vào

Cắt ngang

Thải ra

ống lọc

Máu ra

1.9.4.5- Cơ chế lọc qua màng.
+ Cơ chế siêu lọc:
Sự vận chuyển của nớc qua các lỗ lọc , kích thớc của
lỗ lọc lớn hơn lỗ lọc của thận nhân tạo.
Phụ thuộc vào áp lực âm hay dơng tính qua màng.

Ra từ bệnh
nhân

Dịch thải

áp lực thấp

Trở về bệnh
nhân
áp lực cao