Nghiên cứu đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần

1

ĐẶT VẤN ĐÊ
Thông vách nhĩ thất bán phần (partial atrioventricular septal defect –
pAVSD) chiếm 80% tổng số bệnh thông sàn nhĩ thất. Đây là bệnh tim bẩm
sinh (BTBS) có tần suất tương đối thấp, chiếm tỉ lệ 20% tổng số bệnh thông
liên nhĩ (TLN). Bệnh tim bẩm sinh TLN đứng hàng thứ tư sau thông liên thất
(TLT), còn ống động mạch và tứ chứng Fallot [5]. Tổn thương giải phẫu cơ
bản thông vách nhĩ thất bán phần gồm: TLN lỗ nguyên phát, hai bộ máy van
nhĩ thất riêng biệt nằm trên một mặt phẳng, van hai lá (van nhĩ thất trái) có
khe lá trước van hai lá có thể gây hở van, van 3 lá (van nhĩ thất phải) có thể
hở van do khoảng trống giữa lá vách và lá trước van ba lá rộng. Trên thế giới,
bệnh được gọi với nhiều thuật ngữ khác nhau như: thông sàn nhĩ thất bán
phần hay kênh nhĩ thất bán phần (pAVC: partial atrioventricular canal), TLN
lỗ tiên phát (osmium primum atrial septal defects), khiếm khuyết gối nội mạc
(endocardial cushion defects) [5],[6],[7],[16],[18],[23],[66],[77],[83],[98].
Thông vách nhĩ thất được mô tả lần đầu tiên bởi Maude Abbott (1936)
với 2 thể TLN lỗ tiên phát và thông vách nhĩ thất toàn phần. Roger và
Edwards (1948) mô tả những nét tương đồng về tổn thương của hai thể này,
sau đó Wakai và Edwards (1958) thống nhất gọi 2 thể bệnh này là thông vách
nhĩ thất bán phần và thông vách nhĩ thất toàn phần theo thương tổn giải phẫu
đặc trưng. Theo Kirlin (2003) [54], các tác giả Lev và Bharati mô tả chi tiết
nút nhĩ thất, bó His trong bệnh lý thông vách nhĩ thất, đồng thời đưa ra khái
niệm thông vách nhĩ thất thể trung gian (intermediate atrioventricular septal
defect). Tuy nhiên mãi tới năm 1979 Gian Piero Piccoli và cộng sự (cs)
nghiên cứu trên 114 ca thông vách nhĩ thất mới mô tả một cách chi tiết về
vòng van, vách liên thất buồng nhận, sự dài hơn bình thường của đường thoát
thất trái và sự thiểu sản các lá van [83].
Lillehei và cs (1954) phẫu thuật thành công trường hợp thông vách nhĩ
thất đầu tiên, tiếp sau đó là Kirklin và cs (1955) mặc dù tỉ lệ tử vong khi đó

2
lên tới 50%. Các biến chứng thường gặp sau phẫu thuật là block nhĩ thất hoàn
toàn, hở van hai lá nặng, hẹp đường ra thất trái [55],[56],[60],[61],[88][48],
[58],[85],[93].
Trên thế giới, thông vách nhĩ thất đã được nghiên cứu từ khá lâu và đã có
nhiều tiến bộ, tuy nhiên cũng còn những vấn đề chưa được thống nhất giữa
các nhóm tác giả. Ví dụ như: đóng khe lá van nhĩ thất trái cho tất cả các bệnh
nhân hay không khi sửa van hai lá? Stephan Aubert và cs (1974 – 2001) đã
đóng khe van hai lá cho tất cả các bệnh nhân nghiên cứu (208 bệnh nhân)[15],
El-Najdawi (2000) chỉ đóng khe van hai lá cho những trường hợp hở vừa và
nặng, không đóng khe van hai lá ở các trường hợp không hở hoặc hở nhẹ
trước mổ với quan điểm không hở thì không đóng và không cần thiết phải
đóng toàn bộ chiều cao khe van nếu như van đã kín [34]. Vấn đề vá TLN như
thế nào để tránh gây tổn thương nút nhĩ thất và bó His khi giải phẫu hệ thần
kinh tim trong bệnh lý này có nhiều thay đổi so với bình thường. Leca,
Neveux, Vouhe đề xuất kỹ thuật vá TLN để xoang vành sang trái sẽ giảm
được tối đa nguy cơ trên [7]. Mavroudis C. và Backer C.L. (2003) lại cho
rằng dù để xoang vành qua phải hay qua trái cũng không cải thiện tỷ lệ biến
chứng về dẫn truyền của tim [66].
Tại Việt nam, các trung tâm tim mạch như Bệnh viện Việt Đức, Viện Tim
Thành phố Hồ Chí Minh, Bệnh viện tim Hà nội, Trung tâm tim mạch Bệnh
viện E, Bệnh viện trung ương Huế đã phẫu thuật thành công những trường
hợp thông vách nhĩ thất bán phần đầu tiên. Tuy nhiên, chưa có tác giả nào báo
cáo đầy đủ về giải phẫu, sinh lý cũng như chẩn đoán và điều trị phẫu thuật
bệnh lý này. Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “Nghiên cứu đánh
giá kết quả điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần” nhằm mục
tiêu:
1. Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng thông vách nhĩ thất
bán phần được phẫu thuật tại Bệnh viện Tim Hà Nội.

2. Đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị thông vách nhĩ thất bán phần


3
tại Bệnh viện Tim Hà Nội.

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. Phôi thai học và tổn thương giải phẫu bệnh thông vách nhĩ thất
1.1.1. Sự phát triển của gối nội mạc (endocardial cushion)
Giai đoạn phôi thai, vào tuần lễ thứ 4 thứ 5 của thai kỳ (khoảng 28 – 37
ngày) khi phôi đạt chiều dài 5 – 16mm, có sự chuyển cấu trúc dạng ống sang
cấu trúc 4 buồng của tim nhờ 4 yếu tố là sự ngăn tâm nhĩ và biệt hóa vách liên
nhĩ, sự ngăn tâm thất, sự phát triển gối nội mạc, và sự ngăn thân nón động
mạch. Các nghiên cứu về phôi thai học thấy sự liên quan đến bệnh lý này
nhiều nhất là rối loạn sự phát triển của gối nội mạc [11],[54],[59] (hình 1.1).
Sự phát triển của ống nhĩ thất nhờ vào sự phát triển và biệt hóa của gối
nội mạc và gối lưng phải (dextrodorsal cushion). Gối nội mạc có cấu trúc gồm
4 phần: trên, dưới, bên trái và bên phải. Phần trên và dưới của gối nội mạc
phát triển sớm nhất, tiếp đến là phần trái và phải, sau đó đến gối lưng phải.
Trong quá trình phát triển phôi thai các bộ phận trên phát triển tạo thành các
van nhĩ thất và một phần vách ngăn buồng tim (Hình 1.1).
Khi nửa trái và nửa phải của ống nhĩ thất phát triển biệt hóa riêng tạo
thành cấu trúc van nhĩ thất, ống nhĩ thất chung chia thành 2 lỗ van riêng rẽ.
Sau đó lá trước van 2 lá được hình thành từ phần trên và nửa trái phần dưới
của ống nhĩ thất, lá sau van 2 lá hình thành từ nửa trái bên của ống nhĩ thất.
Lá trước van 3 lá hình thành từ phần phải bên, lá sau van 3 lá hình thành từ
phần phải bên, lá vách hình thành từ nửa phải phần dưới của ống nhĩ thất [11],
[54],[66],[59],[72].

4

Hình 1.1. Sự phát triển của gối nội mạc (nguồn: Atlas of Human Embryology
[28])
1. Venous valves: van tĩnh mạch; 2. Septum primum: vách nguyên phát; 3. Ostium
secundum: lỗ thứ phát; 4. Septum secundum: vách thứ phát; 5. Pulmonary veins: tĩnh
mạch phổi; 6. Endocardial cushions: gối nội mạc; 7. Interventricular foramen: lỗ liên
thất; 8. Muscular interventricular septum: vách liên thất phần cơ; 9. Foramen ovale: lỗ
bầu dục; 10: Membranous interventricular septum: vách liên thất phần màng. Right
lateral cushion: gối bên phải; Interventricular septum: vách liên thất; Inferior endocardial
cushion: gối nội mạc dưới; left lateral cushion: gối bên trái; Right dorsal conus swelling:
gối lưng phải.

1.1.2. Sự hình thành thương tổn giải phẫu bệnh thông vách nhĩ thất dưới
góc nhìn của phôi thai học
1.1.2.1. Thông vách nhĩ thất toàn phần
Thông vách nhĩ thất toàn phần được hình thành giai đoạn bào thai do sự
biệt hóa và phát triển bất thường của gối nội mạc ở mức độ nặng tạo các tổn
thương đặc trưng đó là:


5
- Không có sự phân chia 2 van nhĩ thất riêng biệt, do vậy chỉ có 1 bộ
máy van chung với 5 hoặc 6 lá van bất thường.
- Không có sự lấp đầy lỗ thông liên nhĩ nguyên phát, do vậy tạo ra lỗ
thông liên nhĩ kiểu lỗ nguyên phát. Không tiếp hợp được với phần cơ vách
liên thất tạo ra thông liên thất [11],[59],[66].
1.1.2.2. Thông vách nhĩ thất bán phần (hình 1.2)
Bệnh hình thành trong giai đoạn bào thai do gối nội mạc phát triển và biệt

hóa bất thường ở mức độ nhẹ hơn tạo ra các thương tổn cơ bản đặc trưng gồm:
- Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát.
- Hai bộ máy van nhĩ thất riêng biệt nằm trên một mặt phẳng. Van hai lá
(van nhĩ thất trái) có khe lá trước van 2 lá (cleft hay fente).
- Rộng mép van giữa lá trước và lá vách van 3 lá một số tác giả gọi là
khe lá vách (cleft of septal tricuspid leaflet), tùy mức độ có thể gây hở van 3
lá nhiều hay ít.

Hình 1.2. Sơ đồ thông vách nhĩ thất bán phần (nguồn: Gahagan) [38]
Sup. Vena cava: tĩnh mạch chủ trên; Pulmonary veins: các tĩnh mạch phổi; L. Auricular
appendage: tiểu nhĩ trái; Cleft in ant.leaflet of mitral valve: khe lá trước van hai lá;
Inf.Vena cava: tĩnh mạch chủ dưới; Tricuspid valve: van ba lá.


6

1.1.2.3 Tổn thương phối hợp khác
Sự rối loạn hình thành vách liên nhĩ còn tạo ra các kiểu thông liên nhĩ
khác phối hợp với thông liên nhĩ lỗ nguyên phát trong bệnh cảnh thông vách
nhĩ thất bán phần.
+ Tồn tại lỗ bầu dục và ống động mạch:
Khi trẻ ra đời tuần hoàn phổi hoạt động, áp lực trong 2 tâm nhĩ sẽ ngược
lại với thời kỳ bào thai. Áp lực nhĩ trái cao lên làm cân bằng áp lực của 2 buồng
nhĩ tạo thuận lợi cho vách nguyên phát đẩy sát kín lỗ nguyên phát. Thay đổi áp
lực các buồng tim và động mạch sau sinh làm ống động mạch dần đóng lại. Vì
một lý do nào đó có sự đóng kín không hoàn toàn cấu trúc của thời kỳ bào thai
này dẫn đến còn tồn tại lỗ bầu dục và ống động mạch.
+ Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ phát:
Do rối loạn phát triển của vách thứ phát không che kín được lỗ
thứ phát.

+ Tâm nhĩ chung (common atria):
Do bất sản hoàn toàn vách liên nhĩ.
Tổn thương bệnh học thông vách nhĩ thất bán phần cũng như toàn phần
còn có thể kèm thêm các tổn thương khác như: tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái
(persitent of left superior vena cava), tứ chứng Fallot (tetralogy of Fallot), thất
phải hai đường ra (double outlet of right ventricle), hẹp van động mạch phổi
(pulmonary valve stenosis), teo van ba lá (tricuspid valve atresia), hẹp eo
động mạch chủ (aortic coarctation), thiểu sản thất trái (left ventricular
hypoplasia)… đặc biệt thường kết hợp các bệnh về nhiễm sắc thể như hội
chứng Down. Có tới 40% trẻ bị hội chứng Down bị mắc các bệnh tim bẩm
sinh [5],[6],[8],[54],[66],[61],[74],[77].


7
1.1.3. Giải phẫu bệnh thông vách nhĩ thất bán phần
1.1.3.1. Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát:
Luôn có thông liên nhĩ lỗ nguyên phát có thể lớn hoặc nhỏ khác nhau
(Hình 1.2). Thông liên nhĩ lớn thường gây tăng tuần hoàn phổi và tăng áp lực
động mạch phổi (ĐMP) sớm, TLN lỗ nhỏ ít gây rối loạn huyết động trong
một thời gian dài [52],[54],[66],[77].
1.1.3.2. Khe trước van nhĩ thất trái
- Van nhĩ thất trái hay van hai lá thường có khe ở lá trước (Cleft of
auneau mitral valve) (Hình 1.2), khe có thể chiếm hết chiều dài lá trước hoặc
một phần.
- Van hai lá có thể có 2 lỗ van (double orifice mitral valve) (hình 1.3):
hiếm gặp khoảng 2 – 9% trường hợp thông vách nhĩ thất, tuy hiếm gặp song
đây là tổn thương rất quan trọng trong chẩn đoán và điều trị phẫu thuật [11],
[51],[54],[83],[84].

Hình 1.3.Van nhĩ thất trái hai lỗ (Nguồn: Moss and Adams) [11]

PT: Thân động mạch phổi; A: Động mạch chủ; LA: Thất trái; Double orifice LAVV: van
nhĩ thất trái 2 lỗ; ICV: Tĩnh mạch chủ dưới.


8
1.1.3.3. Van nhĩ thất phải
Giãn vòng van do giãn thất phải, thường có rộng khe van giữa lá trước
và lá vách van 3 lá một số tác giả gọi là khe lá vách (cleft of septal tricuspid
leaflet), tùy mức độ có thể gây hở van 3 lá nhiều hay ít qua chỗ này.
Van nhĩ thất phải có thể có 2 lỗ (double orifice tricuspid valve) là hình
thái tổn thương hiếm gặp trong bệnh thông vách nhĩ thất [11],[84],[99].
1.1.3.4. Biến đổi về mô van
Mô van 2 lá và 3 lá có thể bị thiểu sản ở nhiều mức độ khác nhau, thiểu
sản càng nhiều thì phẫu thuật sửa chữa càng khó khăn. Do vậy, đây là một yếu
tố để tiên lượng sự thành công hay thất bại của kỹ thuật sửa van. Mặt khác,
luồng máu phụt ngược trong thì tâm thu qua chỗ khe van 2 lá cũng làm cho
mép van tổn thương tăng thêm. Hậu quả mô van dày lên, mép van cuộn lại
làm cho hở van càng trầm trọng hơn do vậy khi đóng khe van này dễ gây
thiếu mô van [3],[29],[32],[76],[85],[99].
1.1.3.5. Đặc điểm vòng van nhĩ thất trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần
Đặc điểm vòng van trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần:
Với van hai lá bình thường (van nhĩ thất trái), lá trước chiếm 1/3 chu vi
vòng van. Vòng van hai lá bám về phía nhĩ trái và không cùng nằm trên mặt
phẳng với vòng van ba lá. Trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần, lá trước
chiếm tới 2/3 chu vi vòng van. Vòng van hai lá bám thấp hơn về phía mỏm
tim và cùng nằm trên mặt phẳng với vòng van ba lá (hình 1.4).
Do đặc điểm về giải phẫu như vậy nên khi phẫu thuật sửa van hai lá
không thể dùng vòng van nhân tạo thông thường được. Nếu muốn thu nhỏ
vòng van phần lá sau ta có thể dùng dải màng ngoài tim, dải gore-tex, vòng
van sinh học [25],[34],[50],[83],[88],[94],[100].

9

Hình 1.4. Vòng van hai lá bình thường (A) và trong bệnh thông vách nhĩ thất
bán phần (B) (nguồn:Khonsari S.) [52]
Anterrior leaflet: lá trước; Posterior leaflet: lá sau

1.1.3.6. Kích thước buồng nhận và đường ra thất trái

Hình 1.5. Buồng tống và buồng nhận thất trái (nguồn: Moss and Adams) [11]
Hình trên là của tim bình thường; Hình dưới là trong bệnh thông vách nhĩ thất. Ao: động
mạch chủ, LA: nhĩ trái, LV: thất trái, RV: Thất phải; outlet: chiều dài buồng tống thất trái;
inlet: chiều dài buồng nhận thất trái, Atrioventricular septal defect: thông vách nhĩ thất.

Bình thường, thất trái có tỷ lệ chiều dài buồng tống / buồng nhận xấp xỉ
1. Trong trường hợp thông vách nhĩ thất bán phần tỷ lệ này thay đổi do buồng
nhận ngắn lại, buồng tống dài ra và hẹp lại. Về đặc điểm này các tác giả Van


10
Mierop, Tenchkoff và Gian Piero đã mô tả rất kỹ từ những năm 60 – 70 của
thế kỷ trước [59][83].

Hình 1.6. Tam giác Koch trên tim bình thường (nguồnWilcox’s Surgical Anatomy
of the Heart) [13]
Triangle of Koch: tam giác Koch; Coronary sinus: xoang vành; Tendon of Todaro: gân
Todaro; Septal leaflet: lá vách van ba lá; Atrioventricular node: nút nhĩ thất.

Hình 1.7. Tam giác Koch và đường dẫn truyền trong bệnh thông vách nhĩ thất

bán phần (nguồn: Wilcox’s Surgical Anatomy of the Heart) [13]
Ngôi sao đỏ: vị trí bình thường của nút nhĩ thất; Ngôi sao trắng: vị trí của nút nhĩ thất
trong bệnh kênh nhĩ thất


11
Đường thoát thất trái hẹp và dài ra cộng với van 2 lá bám thấp, dây chằng
bám bất thường vào lá trước (anterior mitral leaflet) hậu quả là đường ra thất
trái có nguy cơ bị hẹp tăng thêm. Do vậy, trong lúc phẫu thuật cần can thiệp
một cách thỏa đáng nhằm tránh hẹp tồn lưu sau sửa van nhĩ thất bệnh thông
vách nhĩ thất bán phần. Đây là một đặc điểm cần quan tâm đối với phẫu thuật
viên vì khi đóng toàn bộ khe lá trước hoặc thay van 2 lá sẽ làm cản trở đường
ra thất trái một cách thật sự [30],[43],[57],[82].
1.1.3.7. Dẫn truyền thần kinh trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần
- Nút nhĩ thất và bó His (hình 1.6, 1.7)
Thông thường nút nhĩ thất nằm trong đỉnh tam giác Koch (triangle of
Koch) được giới hạn bởi đáy là lỗ xoang vành, 2 cạnh là vòng van 3 lá và gân
Todaro (tendon of Todaro).
Trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần, Lev đã mô tả cụ thể từ năm
1958, và theo Kirlin (2003) [54]: nút nhĩ thất nằm dịch xuống dưới phía đáy
tam giác Kock (góc giữa xoang vành và vòng van ba lá). Bó His từ nút nhĩ
thất chui dưới vòng van ba lá theo bờ phía tâm thất trái của vách liên thất hay
mào thất trong thông vách nhĩ thất (crest of ventricular septum) đến giữa vách
liên thất rồi chia nhánh đi thẳng hướng về mỏm tim (hình 1.6, 1.7) [12],[13],
[45],[65],[67],[97].
Đây là đặc điểm giải phẫu rất quan trọng có vai trò quyết định giảm tỷ
lệ block nhĩ thất trong phẫu thuật sửa tổn thương giải phẫu bệnh thông vách
nhĩ thất nói chung, thông vách nhĩ thất bán phần nói riêng đặc biệt là khi vá
thông liên nhĩ.

12
1.2. Sinh lý bệnh và chẩn đoán thông vách nhĩ thất
1.2.1. Phân loại thông vách nhĩ thất

Hình 1.8. Phân loại thông vách nhĩ thất (nguồn: Moss and Adams)[77]
Complet: thể toàn phần; Intermediate: thể trung gian; Transitional: thể chuyển tiếp;
Partial: thể bán phần.

- Thông vách nhĩ thất toàn phần (Complete atrioventricular septal defect)
Tổn thương giải phẫu gồm thông liên nhĩ lỗ nguyên phát, thông liên thất
có kích thước không hạn chế và tổn thương van nhĩ thất nặng. Đặc điểm tổn
thương van nhĩ thất bao gồm chỉ có một vòng van và cũng chỉ một bộ máy
van nhĩ thất chung với 5 hoặc 6 lá van bất thường [54],[83].
- Thông vách nhĩ thất thể trung gian (Intermediate atrioventricular septal
defect)
Có tổn thương giải phẫu giống thông vách nhĩ thất toàn phần chỉ khác thể
toàn phần là có hai bộ máy van (bên trái và bên phải), nhưng vẫn chung một
vòng van. Thông liên thất, thông liên nhĩ lớn không hạn chế nên về huyết
động học cũng giống như thể toàn phần, sửa chữa cũng không khác gì thể
toàn phần, vì vậy có thể xếp chung vào thể toàn phần để nghiên cứu [54],[83].
- Thông vách nhĩ thất bán phần (Partial atrioventricular septal defect)
Tổn thương giải phẫu gồm TLN lỗ nguyên phát hoặc tâm nhĩ độc nhất,
hai bộ máy van nhĩ thất nằm trên cùng một mặt phẳng, có hai vòng van khác


13
nhau. Van hai lá thường có khe lá trước van 2 lá, có thể có TLT đã bịt kín toàn
bộ [54],[83].
- Thông vách nhĩ thất thể chuyển tiếp (Transitional atrioventricular septal

defect)
Thể chuyển tiếp có tổn thương giải phẫu gồm TLN lỗ nguyên phát hoặc
tâm nhĩ độc nhất, TLT, hai vòng van và hai bộ máy van trên cùng mặt phẳng,
van hai lá thường có khe lá trước giống như thể bán phần. Vì vậy, huyết động
giống như thể bán phần và kĩ thuật mổ giống như thể bán phần, nên hầu hết
các tác giả trên thế giới xếp chung với thể bán phần để nghiên cứu [54],[83].
1.2.2. Sinh lý bệnh thông vách nhĩ thất bán phần
Thông vách nhĩ thất bán phần là nhóm bệnh tim bẩm sinh không tím trừ
một số trường hợp thông vách nhĩ thất bán phần với tâm nhĩ độc nhất.
Thông liên nhĩ làm tăng lưu lượng nhĩ phải, thất phải rồi tăng tuần hoàn
phổi gây giãn nhĩ phải, thất phải, tăng áp lực động mạch phổi chủ động. Hay
nói cách khác là tăng tuần hoàn phổi chủ động.
Hở van 2 lá (do khe van hai lá) gây tăng lưu lượng máu và áp lực tại
tâm nhĩ trái, giãn buồng nhĩ, rối loạn nhịp nhĩ. Tăng lưu lượng thất phải dẫn
đến tăng áp động mạch phổi tiền mao mạch, tăng áp lực nhĩ trái cản trở tĩnh
mạch phổi gây tăng áp hậu mao mạch kết quả chung là tăng áp động mạch
phổi. Tăng lưu lượng tim phải, tăng áp động mạch phổi gây rối loạn chức
năng thất phải, giãn thất phải, giãn vòng van 3 lá làm hở van 3 lá tăng lên,
cuối cùng là suy thất phải.
Trong giai đoạn đầu khi áp lực ĐMP chưa cao, hở van hai lá chưa làm
giãn thất trái do máu phụt ngược lại nhĩ trái được sang bớt nhĩ phải nhiều qua
lỗ thông liên nhĩ, nhưng khi áp lực ĐMP ngày càng cao sẽ cản trở nhiều máu
sang phải, máu sẽ xuống thất trái nhiều hơn, dần gây giãn thất trái, giãn vòng
van nhĩ thất trái làm hở van hai lá thêm trầm trọng hơn, cuối cùng là suy thất
trái. Thể tâm nhĩ độc nhất gây tím sớm do máu trộn tại tầng nhĩ, tím tăng lên
khi bệnh nhân gắng sức [6],[16],[21],[7],[90].


14
Sơ đồ 1.1: Vòng xoắn bệnh học thông vách nhĩ thất bán phần

Giãn nhĩ
phải và rối
loạn nhịp
nhĩ

Tăng lưu
lượng
Tăng gánh
tâm trương
thất phải

Giãn thất
phải
Giãn vòng
van 3 lá
Hở van 3 lá
tăng thêm

Suy thất phải

Tăng lưu
lượng
Tăng
gánh nhĩ
phải

Tăng áp tiền
mao mạch phổi

Thông liên nhĩ

Hở van 2 lá

Tăng áp hậu
mao mạch phổi

Tăng
gánh nhĩ
trái

Tăng áp ĐM phổi

Tăng gánh tâm
thu thất phải

Suy thất trái

Tăng lưu
lượng
Tăng gánh
thất trái tâm
trương

Giãn thất
trái, giãn
vòng van
Hở van 2 lá
tăng thêm

Thông liên nhĩ gây shunt trái – phải là khởi nguồn cho vòng xoắn bệnh
lý, trường hợp thông liên nhĩ nguyên phát đơn thuần, hở van 2 lá nhẹ thì bệnh

15
cảnh lâm sàng tương tự các thông liên nhĩ khác. Do vậy, bệnh nhân không có
biểu hiện lâm sàng trong nhiều năm. Nhưng nếu có hở van hai lá nặng sẽ làm
thay đổi sinh lý bệnh, biểu hiện lâm sàng ngay từ những tháng đầu là trẻ suy
tim ứ huyết [6],[16],[35],[52],[100].
Trường hợp thông liên nhĩ rộng kiểu tâm nhĩ độc nhất hoặc có thêm
luồng thông thất trái – nhĩ phải lớn qua khe lá trước van 2 lá sẽ gây quá tải
cho tâm thất phải, tăng áp động mạch phổi sớm và làm tăng nhanh sự tiến
triển hở các van nhĩ thất.
Trường hợp van nhĩ thất trái 2 lỗ có thể gây hở van, hẹp van. Biểu hiện
lâm sàng tuỳ thuộc vào mức độ hẹp hở van 2 lá, nếu nặng sẽ gây tăng áp động
mạch phổi sớm, tăng gánh tâm thu thất phải, suy thất phải và cuối cùng là suy
tim toàn bộ nếu không điều trị phẫu thuật sớm [26],[47],[73],[92].
1.2.3. Chẩn đoán bệnh thông vách nhĩ thất bán phần
1.2.3.1. Triệu chứng lâm sàng bệnh thông vách nhĩ thất bán phần
- Triệu chứng cơ năng:
Tùy thuộc vào luồng shunt máu qua lỗ thông liên nhĩ lớn hay nhỏ, hở
van hai lá nhiều hay ít mà triệu chứng đến sớm hay muộn, còn thường thì ít
hoặc không có biểu hiện cơ năng. Luồng shunt máu qua lỗ thông liên nhĩ càng
lớn (lỗ thông lớn), hở van hai lá càng nặng thì triệu trứng càng đến sớm, các
triệu chứng cơ năng có thể là:
+ Trường hợp nặng có các triệu chứng do tăng tuần hoàn phổi và tăng áp
lực động mạch phổi: khó nuôi ăn, chậm lớn, nhiễm trùng đường hô hấp tái
diễn nhiều lần, khó thở thường xuyên, đặc biệt ở trẻ có tâm nhĩ chung.
+ Trường hợp nhẹ thì đa số trẻ ít hoặc không có triêu chứng cơ năng. Tuy
nhiên bệnh tiến triển dần tới khi tăng áp phổi, hở van hai lá nhiều, giãn dần
các buồng tim, suy tim sẽ xuất hiện và tăng dần các triệu chứng cơ năng của
tăng áp lực động mạch phổi và suy tim ứ huyết.

- Triệu chứng thực thể:


16
+ Giống như các thông liên nhĩ khác với tiếng thổi tâm thu do tăng lưu
lượng máu lên phổi ở ổ van động mạch phổi.
+ Tiếng thổi toàn tâm thu ở mỏm lan ra nách của hở van hai lá.
+ Trong các thể nặng có triệu trứng sớm ta thấy: trẻ chậm lớn kém phát
triển, lồng ngực biến dạng dô lên, thở nhanh, có thể hơi tím, gan to, rung miu
tâm trương ở ổ van ba lá, T2 tách đôi ở ổ van động mạch phổi [5],[16],[26],
[41],[79].
1.2.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng:
- X quang:
+ Có hoặc không có hình ảnh tăng tuần hoàn phổi (tùy lượng máu qua
shunt tầng nhĩ).
+ Bóng tim có thể to, to nhiều nhĩ và thất phải ở những trường hợp
bệnh nặng hoặc tiến triển lâu dài không được can thiệp.
- Điện tâm đồ (ECG):
Bloc nhĩ thất độ I hay gặp, có thể có trục QRS lệch trái, bloc nhánh
phải không hoàn toàn.
- Thông tim:
Trong một số trường hợp tăng áp ĐMP rất cao, bệnh tiến triển lâu năm
nghi ngờ có hội chứng Eissenmenger cần thông tim để đánh giá sức cản
phổi hoặc xác định thêm một số bệnh khác phối hợp.
- Các xét nghiệm khác:
Xét nghiệm công thức máu: hồng cầu và huyết sắc tố có thể tăng trong
các trường hợp nhĩ chung.
* Siêu âm Doppler tim trong chẩn đoán bệnh thông vách nhĩ thất bán phần
Sự xuất hiện siêu âm Doppler và gần đây là Doppler màu đã làm cho
việc thăm dò chẩn đoán các bệnh tim bẩm sinh có những bước tiến vượt bậc.

Siêu âm đã dần chiếm vị trí số một cho lựa chọn phương pháp thăm dò cận
lâm sàng để chẩn đoán các bệnh tim bẩm sinh. Hiện tại, đa phần các bệnh tim
bẩm sinh chỉ cần siêu âm Doppler màu là có thể chỉ định mổ mà không cần


17
đến các thăm dò phức tạp và tốn kém khác, nhiều nghiên cứu khẳng định điều
này [5],[35],[36],[91].
- Khuyết vách liên nhĩ, vách liên thất
Thông liên nhĩ trong thông vách nhĩ thất có thể ở dạng lỗ nguyên phát
(ostium primum) hoặc tâm nhĩ độc nhất. Lỗ nguyên phát có thể phối hợp với
lỗ thứ hai (ostium secundum). Mặt cắt bốn buồng cạnh ức, từ mỏm và dưới
sườn giúp nhìn rõ thông liên nhĩ.

Hình 1.9. Hình hai lỗ van nhĩ thất và TLN lỗ nguyên phát trong bệnh thông vách
nhĩ thất bán phần trên siêu âm (Nguồn: Moss and Adams) [77]
RA: Nhĩ phải; LA: nhĩ trái; RV: Thất phải; LV: Thất trái

Khi xoang vành dãn rộng do tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào, hình
ảnh xoang vành có thể làm cho chúng ta nhầm với thông liên nhĩ lỗ nguyên
phát. Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát thường nhìn rõ vào thì tâm thu.
Thành phần tâm thất trong thông vách nhĩ thất thường nhìn rõ bằng mặt
cắt bốn buồng từ mỏm và dưới sườn. Do vị trí thông liên thất gần sát với các
dây chằng nên có thể bị che lấp trong thì tâm trương, nó được quan sát rõ
trong thì tâm thu [35],[36],[81].


18
- Hệ thống van nhĩ thất
Mặt cắt dưới sườn và cạnh ức theo trục ngang, mặt cắt bốn buồng từ

mỏm giúp nhìn rõ van nhĩ – thất. Mặt cắt cạnh ức dưới sườn theo trục ngang
giúp tìm khe van hai lá (cleft mitral valve). Ở các mặt cắt này, khe van hai lá
sẽ hướng về phía vách liên thất của buồng nhận (inlet septum), khoảng 12 giờ.
Còn khe van hai lá đơn độc của van hai lá thật sự (không nằm trong bệnh
cảnh thông vách nhĩ thất) sẽ hướng về phía vách liên thất của buồng tống
(outlet septum).

Hình 1.10. Khe lá trước van hai lá (mũi tên) (Nguồn: Moss and Adams) [77]
RV: thất phải; PMs: cơ nhú

- Hệ thống dây chằng cột cơ: Trên siêu âm chẩn đoán cần mô tả có hệ thống
dây chằng và tổ chức xơ bám vào van và mào liên thất gây hẹp đường ra thất
trái hay không để định hướng cho phẫu thuật viên tránh nguy cơ hẹp đường ra
thất trái sau mổ.
- Đánh giá các shunt trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần
Sử dụng chủ yếu siêu âm Doppler màu, xung và liên tục để đánh giá
chiều shunt trái phải hoặc ngược lại, mức độ chênh áp giữa 2 buồng tim có


19
shunt qua. Thường sử dụng mặt cắt 4 buồng từmỏm và dưới sườn, hướng đầu
dò càng song song với shunt càng tốt.
- Bất thường di chuyển ra trước – lên trên của động mạch chủ, bất thường tỷ
lệ giữa đường vào và đường ra thất trái:
Hình thái cổ ngỗng của đường ra thất trái, đây là bất thường di chuyển
ra trước lên trên của động mạch chủ. Trong quá trình khảo sát siêu âm đánh
giá hẹp đường ra thất trái rất quan trọng, đa phần những trường hợp hẹp là do
dây chằng ngắn và dầy dính bất thường vào mào vánh liên thất gây hẹp đường
ra thất trái. Mặt cắt tốt nhất để khảo sát là năm buồng từ mỏm, và nhất là các
mặt cắt trục dọc từ cạnh ức và dưới sườn. Để đánh giá mức độ hẹp ta sử dụng

Doppler liên tục khi khảo sát bằng các mặt cắt kể trên. Chếch đầu dò về phía
trước ở mặt cắt bốn buồng dưới sườn có thể thấy “biến đổi dạng cổ ngỗng”
(goose neck deformity) của buồng tống thất trái.

Hình 1.11. Hình ảnh “cổ ngỗng” trên siêu âm và chụp buồng tim
(Nguồn: Moss and Adams) [11]
+ Buồng tim ưu thế:
Đa phần trong thông vách nhĩ thất, hai buồng tim có kích thước
tương đương nhau. Tuy nhiên tùy mức độ bám lệch nhau của van nhĩ thất
trái và phải gây nên hậu quả buồng tim ưu thế, có thể ưu thế thất trái hoặc
ưu thế thất phải.
+ Các tổn thương phối hợp:


20
Thông liên thất phần cơ (thường sử dụng Doppler màu ở mặt cắt trục
dọc từ mỏm và mặt cắt trục ngắn cạnh ức), còn ống động mạch, bất thường
trở về của tĩnh mạch hệ thống (sử dụng Doppler màu khi khảo sát mặt cắt 4
buồng từ mỏm hoặc dưới sườn, mặt cắt trên hõm ức), xoang vành mất mái
(dùng Doppler màu ở mặt cắt từ mỏm hoặc dưới sườn và quét đầu dò ra sau
và xuống dưới), bất thường khác có thể phối hợp là bệnh Ebstein, bất tương
hợp thất đại động mạch, Fallot 4 hoặc thất phải hai đường ra, hẹp đường ra
thất trái, hoán vị đại động mạch. hẹp phổi hoặc không lỗ van động mạch phổi
[36],[81]. Ngoài ra, chúng ta có thể chụp cộng hưởng từ để chẩn đoán phân
biệt và tìm các tổn thương phối hợp khác [49].
1.2.3.3. Chẩn đoán bệnh thông vách nhĩ thất bán phần
- Tiêu chuẩn chẩn đoán
Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán là siêu âm Doppler tim, bao gồm:
+ Triệu chứng không thể thiếu để chẩn đoán là:
 Thông liên nhĩ lỗ thứ nhất hoặc tâm nhĩ độc nhất.

 Hai bộ máy van nhĩ thất riêng biệt cùng nằm trên một mặt phẳng.
+ Các triệu triệu chứng khác hay gặp gồm:
 Khe lá trước van hai lá.
 Khoảng trống giữa lá trước và lá vách van ba lá.
 Thường không có thông liên thất, nếu có thì nhỏ hoặc đã bị bít
một phần hay toàn bộ bởi mô sợi và mô van nhĩ thất: túi van 3 lá
(tricuspid pouch) [5].
- Chẩn đoán phân biệt
+ Khe van hai lá đơn độc:
Siêu âm tim qua thành ngực chỉ thấy khe van 2 lá không thấy TLN
nguyên phát kèm theo. Thường sử dụng mặt cắt cạnh ức trục ngắn, ở mặt cắt
này chỉ thấy hai lá van chứ không thấy ba lá van như trong thông vách nhĩ
thất, ngoài ra khe van hai lá hướng về đường ra thất trái và gốc động mạch
chủ chứ không hướng về vách liên thất như trong thông vách nhĩ thất.


21
+ Thông vách nhĩ thất toàn phần:
Siêu âm tim qua thành ngực tìm các dấu hiệu tổn thương như một vòng
van, một lỗ van nhĩ thất do hai lá cầu nối trên và dưới di động tự do tạo hình
thái giải phẫu như trên. Trong khi đó ở thông vách nhĩ thất bán phần, hai lá
dính với nhau và đính vào mào vách liên thất, có một dải liên kết chạy ngang
mào vách liên thất tạo ra hình thái hai vòng van nhĩ thất. Van nhĩ thất trong
thể toàn phần hoàn toàn không dính vào mào liên thất để một khoảng trống
tạo thông liên thất lớn với một shunt lớn không hạn chế [5],[6],[54],[66].
Với bệnh thông vách nhĩ thất nói chung chỉ cần siêu âm Doppler tim
qua thành ngực đủ để chẩn đoán xác định và phân biệt.
1.2.3.4. Chỉ định phẫu thuật bệnh thông vách nhĩ thất bán phần
- Chỉ định mổ lần đầu:
+ Phẫu thuật sửa toàn bộ cho tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán

thông vách nhĩ thất bán phần đơn thuần.
+ Các trường hợp có phối hợp với các bệnh lí tim bẩm sinh phức tạp
khác (ví dụ như TF4, thất phải hai đường ra, đảo gốc đại động mạch, thiểu sản
thất trái, thất phải.v.v…) thì tùy từng trường hợp cụ thể sẽ có chỉ định thích
hợp (Những trường hợp này không được đưa vào nghiên cứu).
- Thời điểm mổ lí tưởng:
+ Với những bệnh nhân có hở van 2 lá mức độ nhẹ hoặc vừa, TLN lỗ
nhỏ hoặc vừa, chưa tăng áp động mạch phổi thì thời điểm mổ tốt nhất từ 2 đến
6 tuổi.
+ Với những bệnh nhân hở van hai lá nhiều, lỗ thông liên nhĩ lớn hoặc
tâm nhĩ độc nhất, tăng áp động mạch phổi nhiều, suy tim ứ huyết, kém đáp
ứng với điều trị nội khoa chúng ta nên mổ sớm nhất có thể, thậm trí nếu đủ
điều kiện về gây mê – máy tim phổi và hồi sức có thể mổ sửa toàn bộ giai
đoạn sơ sinh.
- Chỉ định mổ lại:


22
+ Hở van hai lá (hoặc ba lá) tồn lưu mức độ nhiều, thất trái (hoặc cả
thất phải) giãn nhiều, có triệu chứng cơ năng tăng dần, suy tim kém đáp ứng
với điều trị nội.
+ Thông liên nhĩ tồn lưu rộng, luồng thông trái phải còn lớn (thông tim
QP/QS>1,5), còn tăng áp động mạch phổi (có thể bít bằng dù nếu vị trí TLN
không ở sát sàn van nhĩ thất và xoang vành).
1.3. Điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần
1.3.1. Sơ lược lịch sử nghiên cứu và phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần
Năm 1952, tại bệnh viện Đại học Minnesota ở Minneapolis, Dennis và
Varco tiến hành ca phẫu thuật tim đầu tiên có sử dụng máy tim phổi nhân tạo.
Chẩn đoán trước mổ của bệnh nhân này là thông liên nhĩ. Sau đó, bệnh nhân
tử vong. Giải phẫu tử thi cho thấy chẩn đoán xác định là thông vách nhĩ thất

bán phần [23].
Năm 1954, Kirklin và cộng sự thành công trong việc phẫu thuật sửa chữa
thông vách nhĩ thất bán phần. Ca phẫu thuật sửa chữa thông vách nhĩ thất toàn
phần đầu tiên thành công được thực hiện bởi Lillehei và cộng sự vào năm
1954. Tuy nhiên trong thời gian này tỷ lệ tử vong lên tới 50% bởi những biến
chứng, thường gặp là block nhĩ thất hoàn toàn, hở van 2 lá tồn lưu nặng và
hẹp đường ra thất trái [54].
Năm 1958, nhờ Lev mô tả vị trí của nút nhĩ thất và bó His, tạo nền tảng
giúp cho các phẫu thuật viên sử dụng những kỹ thuật nhằm tránh gây ra biến
chứng do làm tổn thương nút nhĩ thất vàđường dẫn truyền.
Từ những năm đầu thập niên 60 của thế kỷ trước, song song với điều
trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất, đã có nhiều tác giả nghiên cứu tìm hiểu
về hình thái học của tổn thương này. Năm 1979, Gian Piero Piccoli và cs
nghiên cứu trên 114 ca thông vách nhĩ thất đã mô tả một cách chi tiết về
vòng van, vách liên thất buồng nhận, đường thoát thất trái và sự thiểu sản
các lá van [85].


23
Trên cơ sở các nghiên cứu cơ bản về phôi thai học, giải phẫu bệnh cùng
với sự phát triển phong phú của các kỹ thuật sửa van qua hơn 50 năm, nhân
loại đã có những tiến bộ đáng kể hạ thấp tỷ lệ tử vong, giảm các biến chứng
block nhĩ thất, hở van 2 lá tồn lưu nặng, hẹp đường ra thất trái, hiện nay tỷ lệ
tử vong chu phẫu chỉ khoảng 2 – 6% [18],[22],[27],[62],[71].
Tại Việt nam, các trung tâm tim mạch như Bệnh viện Việt Đức, Viện Tim
Thành phố Hồ Chí Minh, Trung tâm tim mạch Bệnh viện E, Bệnh viện tim Hà
nội, Viện nhi Trung ương, Bệnh viện trung ương Huế, Bệnh viện 108… đã
phẫu thuật thành công những ca thông vách nhĩ thất bán phần đầu tiên và
ngày càng có nhiều tiến bộ.
1.3.2. Các kỹ thuật chính phẫu thuật sửa thông vách nhĩ thất bán phần

Phẫu thuật sửa toàn bộ thông vách nhĩ thất bán phần bao gồm các kỹ thuật
nhằm tới mục đích quan trọng nhất là sửa kín van hai lá tối đa có thể, vá kín
lỗ thông liên nhĩ nhưng tránh không làm tổn thương đường dẫn truyền, sửa
kín van ba lá tối đa có thể. Trong kỹ thuật mổ cần phải tránh các biến chứng
hẹp van hai lá, hẹp van ba lá, hẹp đường ra thất trái mà y văn đã nêu.
1.3.2.1. Sửa van hai lá
Sửa van 2 lá là vấn đề quan trọng và phức tạp nhất trong phẫu thuật sửa
toàn bộ thông vách nhĩ thất bán phần. Theo EL Najdawi (2000), kết quả phẫu
thuật sửa van 2 lá có tỷ lệ hở van 2 lá tồn lưu nặng phải mổ lại sớm chiếm
11% [34].
Hiện nay vẫn tồn tại hai trường phái tương đối khác nhau, một là chủ
trương đóng toàn bộ chiều dài khe van cho tất cả các trường hợp, trường phái
kia lại chỉ đóng một phần chiều dài khe van cho đến khi đủ kín và không đóng
khe van trong những trường hợp hở nhẹ hoặc không hở van trước phẫu thuật.


24

Hình 1.12. Khe lá trước van 2 lá (A) và kỹ thuật đóng khe van bằng mũi rời (B)
(Nguồn: Moss and Adams) [77]
Tricuspid valve: van ba lá; Cononary sinus ostium: lỗ xoang vành; Cleft aortic leaflet mitral
valve: khe van hai lá phía động mạch chủ; Primum ASD: thông liên nhĩ lỗ nguyên phát.

Một số vấn đề đặt ra khi khâu trực tiếp khe van đó là: bệnh nhân không
hở van 2 lá có cần thiết phải đóng hay không? Trong trường hợp đóng thì có
đóng hết chiều dài khe van hay không? Do có thể gây hẹp van 2 lá nhất là khi
đã có phối hợp thu nhỏ vòng van. Trong trường hợp thiểu sản lá trước, hở van
2 lá do mép của khe van dày lên co rút và cuộn mép, nếu khâu trực tiếp có thể
gây thiếu hụt mô van lá trước, khi đó có nên phối hợp mở rộng lá trước (bằng
miếng vá màng ngoài tim hay miếng goretex) hay không ?.

Theo Stephan Aubert và cs (2005): đóng khe van hai lá cho tất cả các
bệnh nhân trong nghiên cứu của tác giả. Nhóm này đã công bố báo cáo khá
đầy đủ về kết quả phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần từ năm 1974-2001
trên 208 bệnh nhân tuổi từ 3 tháng đến 67 tuổi (trung bình 5,8 tuổi) với thời
gian theo dõi trung bình là 7,5 năm với kết quả tốt: không có hẹp van hai lá,
tỷ lệ hở van hai lá nặng thấp, chỉ có 6 trường hợp hởhai lá tồn lưu nặng phải
mổ lại sớm (2,8%), 1 trường hợp hở van hai lá tiến triển muộn đến mức độ
nặng [15].
Theo McMullan MH (1973), El-Najdawi (2000): không đóng khe van


25
hai lá ở các trường hợp không hở hoặc hở nhẹ trước mổ với quan điểm không
hở thì không đóng và không cần thiết phải đóng toàn bộ chiều dài khe van nếu
như van đã kín [34],[68]. Lập luận này dựa trên cơ sở hai mép của khe van
tuy không có dây chằng bám nhưng đã áp tương đối tốt trong thì tâm thu ở
bệnh nhân không hở hoặc hở nhẹ van hai lá trước phẫu thuật. Trong bệnh
thông vách nhĩ thất bán phần, do vòng van 2 lá bám thấp hơn và đường ra thất
trái nhỏ tương đối và dài hơn bình thường nên đối với những trường hợp
thương tổn dày và cuộn bờ lá van do dòng phụt mạnh từ thất trái lâu ngày, nếu
đóng khe van toàn bộ chiều cao sẽ tăng nguy cơ hẹp đường ra thất trái [42],
[70],[78].
Tác giả Đào Quang Vinh và cs nghiên cứu trên 37 trường hợp thông vách
nhĩ thất bán phần được mổ tại Bệnh viện Tim Hà nội (2005 – 2007), đóng
toàn bộ chiều cao khe van hai lá cho tất cả bệnh nhân, kết quả chỉ có một
trường hợp hở nặng van hai lá sau mổ (2,9%), không có hẹp van hai lá và hẹp
đường ra thất trái [4]. Tuy nhiên, nếu trong trường hợp đóng toàn bộ chiều dài
khe van hai lá mà gây hẹp van thì không nên đóng hết mà để lại một phần khe
van về phía bờ tự do của van (Theo Nguyễn Văn Phan (2006) ta có thể đo
đường kính van hai lá sau sửa ngay trên bàn mổ bằng nến Hega theo giá trị Z

bình thường của đường kính van hai lá của Kirklin [3]). Nếu van đã kín thì
tốt, nếu còn hở ít hoặc vừa thì vẫn chấp nhận được vì tim có thể dung nạp hở
van dễ dàng hơn là hẹp van. Đây là vấn đề rất tinh tế, kinh nghiệm của phẫu
thuật viên trong trường hợp này là rất quan trọng, khó có thể đưa ra một con
số cụ thể để áp dụng một cách máy móc được [34],[50], [80],[93],[102].