NGHIÊN cứu rối LOẠN ĐÔNG – cầm máu SAU PHẪU THUẬT TIM mở TIM bẩm SINH tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

B GIO DC V O TO

B Y Tấ

TRNG I HOC Y H NI

NGUYN NGOC HUY

NGHIÊN CứU RốI LOạN ĐÔNG CầM MáU
SAU PHẫU THUậT TIM Mở TIM BẩM SINH
TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠNG
Chuyờn ngnh: Nhi khoa
Mó s: 60720135

LUN VN THC S Y HOC

Ngi hng dn khoa hc

H NI - 2018




B GIO DC V O TO

B Y Tấ

TRNG I HOC Y H NI

NGUYN NGOC HUY

NGHIÊN CứU RốI LOạN ĐÔNG CầM MáU
SAU PHẫU THUậT TIM Mở TIM BẩM SINH
TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠNG
Chuyờn ngnh: Nhi khoa
Mó s: 60720135
LUN VN THC S Y HOC
Ngi hng dn khoa hc:
1. TS. ng Th Hi Võn
2. TS. Nguyn Th Mai Hng


H NI - 2018


LỜI CẢM ƠN

Hoàn thành bản luận văn thạc sĩ này, tôi xin bày tỏ lòng cảm ơn sâu sắc
đến những người đã giúp đỡ, tạo điều kiện cho tôi trong quá trình nghiên cứu
khoa học suốt thời gian vừa qua.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới hai cô hướng dẫn, TS. Đặng
Thị Hải Vân và TS. Nguyễn Thị Mai Hương, những người đã tận tình dạy
dỗ và truyền đạt cho tôi những kiến thức quý báu trong học tập. Hai cô đã
luôn động viên, chỉ bảo và hướng dẫn tôi trong quá trình hoàn thành luận
văn này.
Tôi xin chân thành cảm ơn tập thể khoa Hồi sức Ngoại tim mạch, khoa
Hồi sức tim mạch và khoa Tim mạch (A10) đã tạo điều kiện giúp đỡ tôi trong
quá trình học tập, nghiên cứu tại khoa.
Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban giám hiệu, Phòng đào tạo sau đại học
- trường Đại học Y Hà Nội và toàn thể các thầy cô bộ môn Nhi trường Đại
học Y Hà Nội, đã tạo điều kiện giúp đỡ tôi trong quá trình học tập và

nghiên cứu khoa học.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới gia đình và các bệnh nhi đã hợp tác giúp
đỡ tôi trong quá trình thực hiện đề tài này.
Lời cảm ơn sau cùng, tôi xin gửi đến những người thân yêu nhất trong
gia đình, bạn bè, những người đã luôn động viên, khích lệ và tạo mọi điều
kiện thuận lợi để tôi học tập và hoàn thành tốt luận văn này.
Tôi xin chân thành cảm ơn!
Hà Nội, ngày 8 tháng 10 năm 2018

Nguyễn Ngọc Huy


LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Nguyễn Ngọc Huy, học viên lớp Bác sĩ nội trú khóa 41, trường
Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan:
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng
dẫn của TS. Đặng Thị Hải Vân và TS. Nguyễn Thị Mai Hương.
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã
được công bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác,
trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở
nơi nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
Hà Nội, ngày 8 tháng 10 năm 2018
Người viết cam đoan

Nguyễn Ngọc Huy


DANH MỤC CÁC TỪ VIÊT TẮT

ACT

Activated clotting time (Thời gian đông máu hoạt hóa)

APTT

Activated partial thromboplastin time
(Thời gian thromboplastin hoạt hóa từng phần)

CÔĐM

Còn ống động mạch

ĐMC

Động mạch chủ

FFP

Fresh Frozen Plasma (Huyết tương tươi đông lạnh)

INR

International Normalized Ratio
(Chỉ số bình thường hóa Quốc tế)

PLT

Platelet Count (Số lượng tiểu cầu)

PT

Prothrombin time (Thời gian Prothrombin)

RACHS-1

Risk Adjusted classification for Congenital Heart Surgery -1
(phương pháp điều chỉnh các yếu tố nguy cơ của phẫu
thuật tim bẩm sinh)

RLĐCM

Rối loạn Đông cầm máu

ROC

Receiver operating characteristic
(Đường cong đặc trưng của bộ phận thu nhận)

SDD

Suy dinh dưỡng

TBS

Tim bẩm sinh

TGĐCMVBT

Thời gian đông cầm máu về bình thường

THNCT

Tuần hoàn ngoài cơ thể

TLT

Thông liên thất

TLN

Thông liên nhĩ


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ....................................................................................................1
CHƯƠNG 1 3
TỔNG QUAN TÀI LIỆU...................................................................................3
1.1. Bệnh tim bẩm sinh....................................................................................3
1.1.1. Định nghĩa............................................................................................3
1.1.2. Dịch tễ học............................................................................................3
1.1.3. Chẩn đoán.............................................................................................5
1.1.4. Điều trị..................................................................................................6
1.2. Cầm máu và quá trình đông máu...........................................................7
1.2.1. Cầm máu...............................................................................................7
1.2.2. Cơ chế đông máu...................................................................................7
1.2.3. Tình trạng chảy máu..............................................................................8
1.2.4. Các chất kháng đông thường dùng trong thực hành lâm sàng..................9
1.2.5. Các xét nghiệm đông máu thường được áp dụng..................................10

1.2.6. Rối loạn đông cầm máu ở bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh...................10
1.3. Nguy cơ rối loạn đông – cầm máu sau phẫu thuật tim mở.................12
1.3.1. Phẫu thuật tim mở...............................................................................12
1.3.2. Phương pháp điều chỉnh yếu tố nguy cơ của phẫu thuật tim bẩm sinh
( RACHS – 1).....................................................................................12
1.3.3. Tuần hoàn ngoài cơ thể........................................................................12
1.3.4. Nguy cơ RLĐCM từ THNCT..............................................................15
CHƯƠNG 2 22
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU........................................22
2.1. Đối tượng nghiên cứu.............................................................................22


2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân:...........................................................22
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ...............................................................................22
2.2. Địa điểm và thời gian nghiên cứu.........................................................22
2.2.1. Địa điểm nghiên cứu............................................................................22
2.2.2. Thời gian nghiên cứu...........................................................................22
2.3. Phương pháp nghiên cứu.......................................................................22
2.3.1. Thiết kế nghiên cứu.............................................................................22
2.3.2. Mẫu, cỡ mẫu và phương pháp chọn mẫu..............................................22
2.4. Các bước tiến hành nghiên cứu.............................................................23
2.5. Các biến số và chỉ số nghiên cứu...........................................................23
2.5.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu...........................................23
2.5.2. Tỷ lệ và một số yếu tố liên quan...........................................................25
2.5.3. Nhận xét kết quả điều trị ban đầu rối loạn đông – cầm máu ở bệnh nhân
sau phẫu thuật tim bẩm sinh................................................................26
2.6. Phương pháp thu thập số liệu – Người thực hiện................................27
2.7. Phương pháp xử lý số liệu......................................................................27
2.7.1. Nhập số liệu và làm sạch số liệu...........................................................27
2.7.2. Mô tả và phân tích số liệu theo mục tiêu đề tài......................................28

2.7.3. Các test thống kê áp dụng:...................................................................28
2.8. Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu.........................................................28
CHƯƠNG 3 29
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU..............................................................................29
3.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu..........................................29
3.1.1. Đặc điểm tuổi và cân nặng...................................................................29
3.1.2. Phân bố bệnh nhân theo giới................................................................30


3.1.3. Đặc điểm bệnh TBS.............................................................................31
3.2. Tỷ lệ rối loạn đông cầm máu và một số yếu tố liên quan....................33
3.2.1. Các xét nghiệm rối loạn đông cầm máu................................................33
3.2.2. Một số yếu tố liên quan đến rối loạn đông cầm máu sau phẫu thuật tim
bẩm sinh.............................................................................................37
3.3. Kết quả điều trị ban đầu RLĐCM sau phẫu thuật.............................41
CHƯƠNG 4 47
BÀN LUẬN47
4.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu..........................................47
4.1.1. Đặc điểm về tuổi..................................................................................47
4.1.2. Đặc điểm về cân nặng..........................................................................48
4.1.3. Đặc điểm về bệnh TBS........................................................................49
4.2. Tỷ lệ RLĐCM và một số yếu tố liên quan............................................50
4.2.1. Thay đổi chỉ số đông cầm máu trước và sau phẫu thuật........................51
4.2.2. Tỷ lệ RLĐCM sau phẫu thuật..............................................................52
4.2.3. Một số yếu tố liên quan đến RLĐCM...................................................54
4.3. Nhận xét kết quả điều trị ban đầu RLĐCM sau phẫu thuật tim mở
TBS.............................................................................................................61
4.3.1. Điều trị bệnh nhân RLĐCM.................................................................61
4.3.2. Kết quả điều trị RLĐCM.....................................................................64
KẾT LUẬN 67

HẠN CHẾ CỦA ĐỀ TÀI..................................................................................68
KIẾN NGHỊ 69
TÀI LIỆU THAM KHẢO..................................................................................1


DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1: Phân loại bệnh Tim bẩm sinh...............................................................3
Bảng 1.2. Các yếu tố đông máu...........................................................................7
Bảng 1.3. Mức độ RLĐCM theo Hiệp hội ung bướu trẻ em (2002)....................10
Bảng 1.4. Chỉ định truyền chế phẩm máu..........................................................19
Bảng 2.1. Bảng phân loại mức độ suy dinh dưỡng của bệnh nhân......................24
Bảng 2.2. Tiêu chuẩn đánh giá mức độ RLĐCM...............................................25
Bảng 3.1: Đặc điểm về tuổi và cân nặng............................................................29
Bảng 3.2: Tỷ lệ các nhóm bệnh TBS.................................................................31
Bảng 3.3: Phân nhóm tim bẩm sinh theo phương pháp điều chỉnh yếu tố nguy cơ
của phẫu thuật (RACHS-1)...........................................................31
Bảng 3.5: Thay đổi chỉ số đông cầm máu trước và sau phẫu thuật......................33
Bảng 3.6: Tỷ lệ rối loạn các thành phần đông cầm máu......................................34
Bảng 3.7: Mối liên quan giữa một số đặc điểm chung và mức độ RLĐCM........37
Bảng 3.8: Mối liên quan giữa bệnh tim bẩm sinh và mức độ RLĐCM...............37
Bảng 3.9: Mối liên quan giữa các trị số THNCT với mức độ RLĐCM...............37
Bảng 3.10: Mối liên quan giữa lượng dẫn lưu trung thất với mức độ RLĐCM. . .38
Bảng 3.11: Liên quan giữa chảy máu nhiều sau phẫu thuật.................................39
và mức độ RLĐCM..........................................................................................39
Bảng 3.12: Phân tích các yếu tố liên quan đến mức độ RLĐCM (hồi quy Logistic
đơn biến)......................................................................................39
Bảng 3.13: Phân tích các yếu tố liên quan đến RLĐCM mức độ vừa và nặng (hồi
quy Logistic đa biến)....................................................................40
Bảng 3.14: Tỷ lệ truyền từng chế phẩm máu tại các thời điểm............................42
Bảng 3.15: Lượng chế phẩm máu cần dùng.......................................................42

Bảng 3.16: Tỷ lệ bệnh nhân phải xử trí theo mức độ RLĐCM...........................43


Bảng 3.17: Tỷ lệ bệnh nhân phải xử trí theo các mức độ chảy máu.....................43
Bảng 3.18: Thời gian đông cầm máu về bình thường và thời gian điều trị...........44
Bảng 3.19: Liên quan giữa thời gian đông cầm máu về bình thường và các mức độ
RLĐCM.......................................................................................45
Bảng 3.20: Mối liên quan giữa thời gian thở máy, thời gian nằm hồi sức và thời
gian hậu phẫu với mức độ RLĐCM..............................................45
Bảng 4.1: So sánh chỉ số đông cầm máu trước và sau phẫu thuật với các tác giả.51


DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1: Tỷ lệ bệnh nhân theo nhóm tuổi.....................................................29
Biểu đồ 3.2: Tỷ lệ suy dinh dưỡng.....................................................................30
Biểu đồ 3.3: Tỷ lệ bệnh nhân theo giới tính........................................................30
Biểu đồ 3.4: Tỷ lệ nhóm TBS theo triệu chứng tím............................................31
Biểu đồ 3.5: Tỷ lệ rối loạn đông cầm máu sau phẫu thuật...................................34
Biểu đồ 3.6: Tỷ lệ rối loạn số lượng các thành phần đông cầm máu....................36
Biểu đồ 3.7: Tỷ lệ chung bệnh nhân phải xử trí RLĐCM...................................41
Biểu đồ 3.8: Yếu tố dự báo phải truyền máu sau phẫu thuật...............................43
Biểu đồ 3.9: Kết quả điều trị RLĐCM...............................................................46

DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1. Sơ đồ cấu tạo máy tuần hoàn ngoài cơ thể..........................................14
Hình 2.1. Sơ đồ nghiên cứu...............................................................................23


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh Tim bẩm sinh (TBS) là một bất thường cấu trúc của tim và các
mạch lớn xuất hiện từ trước khi sinh. Đây là một bệnh khá phổ biến. Theo
Hội tim mạch Hoa Kỳ, cứ 1000 trẻ sinh ra thì có khoảng 8 trẻ có vấn đề về
TBS. TBS do nhiều nguyên nhân phức tạp gây ra và một phần không nhỏ là
do yếu tố gene .
TBS làm gia tăng các biến chứng tim mạch như tăng áp lực động mạch phổi,
loạn nhịp tim, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, RLĐCM và suy tim sung huyết.
Các phương pháp điều trị TBS có thể là nội khoa, điều trị can thiệp và
ngoại khoa. Điều trị ngoại khoa được đặt ra khi gặp phải các vấn đề sau:
•
•
•
•

Sửa hoặc thay van tim, cải thiện dòng máu qua van tim
Sửa chữa các vấn đề và các vùng bất thường
Cấy các thiết bị giúp đỡ tim đập tốt hơn
Ghép tim

Phẫu thuật tim mở là những phẫu thuật tim có sử dụng máy tim phổi
nhân tạo (tuần hoàn ngoài cơ thể). Tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT) giúp
thực hiện chức năng của tim và phổi nhằm cung cấp oxy và máu đi nuôi cơ
thể. Tuy nhiên, khi sử dụng THNCT, ngoài tác dụng chính là đảm bảo cũng
cấp đủ oxy và dinh dưỡng trong thời gian phẫu thuật, sử dụng THNCT phải
sử dụng chống đông và có thể gây ra một số biến chứng: giảm số lượng và rối
loạn chức năng tiểu cầu, RLĐCM và tăng tiêu sợi huyết.
RLĐCM sau phẫu thuật tim mở là một biến chứng hay gặp. RLĐCM ở
đây được hiểu là tăng quá mức hoạt tính đông máu hoặc thiếu hụt, giảm chức
năng các yếu tố đông máu. Trong đó suy giảm chức năng đông máu là rối

loạn chủ yếu . RLĐCM sau phẫu thuật tim là một rối loạn thường gặp, đa số
bệnh nhân có thể tự điều chỉnh nhưng trong đó khoảng gần 10% có RLĐCM
nặng cần theo dõi, và thường liên quan tới chảy máu nặng. RLĐCM sau phẫu


2
thuật tim mở TBS làm gia tăng khả năng cần truyền máu, kéo dài thời gian
điều trị, phảỉ phẫu thuật lại hoặc thậm chí tử vong . Tất cả các yếu tố trên sẽ
ảnh hưởng, tác động lên diễn biến sau mổ, làm tăng tỷ lệ tử vong và chi phí
điều trị .
Vì vậy câu hỏi đặt ra là: Tỷ lệ rối loạn đông – cầm máu sau phẫu thuật
tim mở là bao nhiêu? Và có những yếu tố nào liên quan đến rối loạn đông –
cầm máu sau phẫu thuật tim mở?
Xuất phát từ thực tế đó, và từ trước tới nay ít có nghiên cứu tại Bệnh viện
Nhi Trung ương về vấn đề rối loạn đông – cầm máu sau phẫu thuật tim mở, chúng
tôi thực hiện đề tài: “Nghiên cứu rối loạn đông – cầm máu sau phẫu thuật tim
mở tim bẩm sinh tại bệnh viện Nhi Trung ương” với 2 mục tiêu sau:
1. Xác định tỷ lệ và một số yếu tố liên quan đến rối loạn đông – cầm
máu sau phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh tại bệnh viên Nhi Trung ương.
2. Nhận xét kết quả điều trị ban đầu rối loạn đông – cầm máu sau phẫu
thuật tim mở tim bẩm sinh.


3
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Bệnh tim bẩm sinh
1.1.1. Định nghĩa
Bệnh tim bẩm sinh là một bất thường cấu trúc của tim và các mạch máu
lớn xuất hiện từ trước khi sinh. Nó bao gồm các dị tật liên quan đến sự phân

chia các buồng và thông nhau giữa các buồng đó, các van tim và/hoặc động
mạch, tĩnh mạch.
Dị tật bẩm sinh nặng (TBS phức tạp) là các dị tật phối hợp của tim và
các mạch máu lớn đòi hỏi yêu cầu phẫu thuật trong những tháng đầu của cuộc
sống .
Có nhiều cách phân loại TBS. Về sinh bệnh học, TBS được phân loại
dựa theo chiều shunt (Bảng 1.1)
Bảng 1.1: Phân loại bệnh Tim bẩm sinh.
TBS có luồng thông
phải -trái
Tam, tứ, ngũ chứng Fallot
Chuyển gốc mạch máu lớn
Teo van 3 lá bẩm sinh
Bệnh Ebstein
Tim một buồng thất
Bất thường tĩnh mạch phổi
trở về

TBS không có luồng thông phải - trái
TBS có luồng
Cản trở hoặc rối loạn
thông trái – phải
TLT
TLN
CÔĐM
Còn ống nhĩ
thất chung
Cửa sổ chủ
-phổi

lưu thông luồng máu
Bên trái
Bên phải
Hẹp eo/hẹp

Hẹp động mạch

van ĐMC
Dị dạng van

phổi (đường ra
thất phải, thân,

ĐMC
nhánh phải/trái)
Hẹp/hở van 2
Dị dạng van
lá bẩm sinh
động mạch
Tim 3 buồng
phổi
nhĩ

1.1.2. Dịch tễ học
TBS là một dị tật bẩm sinh thường gặp nhất trong các dị tật bẩm sinh.
Trong các dị tật bẩm sinh của tim thì các dị tật đơn độc chiếm khoảng 30%,


4
còn lại đa số là các dị tật phối hợp.

Tỷ lệ mắc phải của bệnh TBS khác nhau giữa các nghiên cứu và giữa
các khu vực. Theo Hội tim mạch Hoa Kỳ, tỷ lệ mắc mỗi năm thay đổi từ 4
đến 10/1000 trẻ sinh ra sống , trung bình khoảng 8/1000 trẻ , . Một nghiên
cứu cho thấy tỷ lệ mắc TBS của trẻ em ở Baltimore-Washington là 4/1000 trẻ
sinh sống . Moons nghiên cứu 111225 trẻ mới sinh ở Bỉ thấy tỷ lệ mắc TBS là
8,3/1000 trẻ mới sinh . Một bài tổng quan phân tích gộp cho thấy tỉ lệ mắc
TBS cao nhất là 9,3/1000 trẻ sống ở châu Á . Ở các nước đang phát triển thì
gánh nặng về TBS gia tăng mỗi ngày do ngày càng có nhiều yếu tố nguy cơ
và nguyên nhân khác có liên quan đến dị tật TBS như tuổi của mẹ, nhiễm
trùng trong quá trình mang thai…
Tại Việt Nam, theo báo cáo của các Bệnh viện nhi, TBS chiếm khoảng
1,5% trẻ vào viện và chiếm khoảng 30% đến 55% các bệnh nhi nhập khoa tim
mạch. Theo thống kê của Hoàng Trọng Kim trong 10 năm (1984 – 1994), tại
bệnh viện Nhi Đồng 1 và 2, có 5542 trẻ nhập viện do bệnh TBS, chiếm
khoảng 54% số trẻ nhập viện do bệnh lý tim mạch; trong đó, thông liên thất
chiếm 40% bệnh TBS, tứ chứng Fallot 16%, thông liên nhĩ 13%, còn ống
động mạch 7,4%, hẹp eo động mạch chủ 7,3%, thông sàn nhĩ thất 2,3% .
Nghiên cứu tại bệnh viện Nhi Trung ương năm 2010 cho thấy trong tổng số
1124 bệnh nhân nhập khoa Sơ sinh, số bệnh nhân có dị tật TBS được phát
hiện là 272 trẻ chiếm 24,2% . Theo Vũ Thị Phương và cộng sự (2017), trong
số 4992 bệnh nhân TBS điều trị nội trú tại Bệnh viện Nhi Trung ương, tỷ lệ
bệnh nhân có dị tật thông liên thất (TLT) là cao nhất (30,5%), tiếp theo là còn
ống động mạch (CÔĐM) chiếm 19,8%, Fallot 4 chiếm 7,1%, thất phải 2
đường ra chiếm 4,7% .
Chưa có bằng chứng về sự khác biệt giới tính nói chung trong quần thể
bệnh nhân TBS nhưng nhiều nghiên cứu cho thấy có sự chênh lệch đáng kể
giữa tỷ lệ nam so với nữ trong nhóm bị các dị tật TBS phức tạp (hội chứng


5

Eisenmenger, dị tật Ebstein) . Trong nghiên cứu Vũ Thị Phương, tỷ lệ nam:nữ
là 1,2:1 , còn trong nghiên cứu của Hoffman và Kaplan, tỷ lệ nam:nữ là xấp xỉ
1.3:1, loại TBS đơn thuần hay gặp nhất là TLT (40% tổng số TBS), TBS shunt
phải - trái hay gặp nhất là tứ chứng Fallot (24,45% tổng số TBS) .
1.1.3. Chẩn đoán
1.1.3.1. Lâm sàng
Đặc điểm chung của các nhóm TBS:
Đặc điểm chung của nhóm TBS ít máu lên phổi:
Tím da-niêm mạc
Cơn thiếu oxy cấp
Dấu hiệu ngồi xổm
Cô đặc máu
Quá sản hệ xương
Biến chứng: abces não, tắc mạch các cơ quan, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
Đặc điểm chung của nhóm TBS nhiều máu lên phổi:
Nhiễm khuẩn hô hấp tái diễn
Suy tim, tăng áp lực động mạch phổi
Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
Tím do đổi chiều shunt
Suy dinh dưỡng
1.1.3.2. Cận lâm sàng
X - Quang tim phổi thẳng:
Có thể gặp các hình ảnh tùy theo từng bệnh TBS
Bóng tim to
Phổi ứ huyết
Tim hình hia (Fallot 4)
Cung động mạch phổi nổi
Hình ảnh viêm phổi kèm theo…
Siêu âm tim:
Đóng vai trò quan trọng trong xác định chẩn đoán

Chẩn đoán xác định được hầu hết các bệnh TBS như thông liên thất,
thông liên nhĩ, còn ống động mạch, chuyển gốc động mạch, còn ống


6
nhĩ thất chung, …
Điện tâm đồ:
Tìm các rối loạn nhịp: nhịp nhanh thất, block nhĩ thất, …
Hỗ trợ chẩn đoán: hình ảnh tăng gánh thất, tăng gánh nhĩ, …
1.1.4. Điều trị
Trong các phương pháp điều trị TBS thì điều trị ngoại khoa vẫn là
phương pháp điều trị chủ yếu.
1.1.4.1. Nội khoa
Điều trị nội khoa chỉ áp dụng tạm thời: lựa chọn thuốc điều trị tùy theo
từng loại bệnh TBS.
Duy trì sự sống tạm thời trong thời gian chuẩn bị phẫu thuật cấp cứu:
truyền PGE1 trong các trường hợp TBS phụ thuộc ống
Điều trị suy tim
Điều trị dự phòng cơn thiếu oxy
Điều trị các biến chứng và bệnh kèm theo
Điều trị nội khoa đảm bảo cho trẻ có điều kiện tốt để phẫu thuật.
1.1.4.2. Can thiệp tim mạch
Với sự phát triển của các phương pháp chẩn đoán và điều trị, ngày càng
nhiều bệnh nhân được điều trị bằng các phương pháp can thiệp tim mạch, ví
dụ như đóng dù ống động mạch, vá lỗ thông liên nhĩ, lỗ thông liên thất … góp
phần giảm tỷ lệ bệnh nhân phải phẫu thuật.
1.1.4.3. Ngoại khoa
Điều trị tạm thời:
Phương pháp Raskind: phá vách liên nhĩ trong chuyển gốc động mạch
lành vách liên thất và lỗ bầu dục hạn chế, hoặc ở bệnh nhân có bất thường

tĩnh mạch phổi hoàn toàn, thiểu sản tim trái mà lỗ bầu dục hạn chế.
Thắt vòng van động mạch phổi trong trường hợp TBS nhiều máu lên
phổi chưa có điều kiện phẫu thuật triệt để.
Cầu nối chủ phổi: trong trường hợp TBS ít máu lên phổi chưa có khả
năng phẫu thuật triệt để.
Điều trị triệt để:


7
Được thực hiện càng sớm càng tốt, sửa chữa triệt để các bất thường giải
phẫu nếu có thể.
Yêu cầu: đủ điều kiện về thể trạng, cân nặng và tùy thuộc khả năng
phẫu thuật, hồi sức của từng trung tâm tim mạch.
Các phương pháp:
• Phẫu thuật tim kín: áp dụng với một số trường hợp như thắt ống
động mạch, cầu nối chủ phổi, hẹp eo ĐMC…
• Phẫu thuật tim mở: có sử dụng THNCT, thường được áp dụng trong
nhiều loại phẫu thuật TBS: ví dụ phẫu thuật sửa toàn bộ trong Fallot
4, vá thông liên thất…
1.2. Cầm máu và quá trình đông máu
1.2.1. Cầm máu
Thuật ngữ cầm máu nghĩa là sự ngăn chặn chảy máu khỏi thành mạch.
Tuy nhiên, để có thể cầm máu được thì phải nhờ đến vai trò quan trọng của
một bộ máy, bao gồm:
Cầm máu ban đầu: co mạch, tạo thành nút tiểu cầu
Tạo cục máu đông
Tan cục máu đông
1.2.2. Cơ chế đông máu
Có hơn 50 chất có ảnh hưởng đến đông máu được tìm thấy ở trong máu
và mô. Một vài chất thúc đẩy quá trình đông máu, gọi là tiền chất gây đông,

những chất khác ức chế quá trình đông máu gọi là chất chống đông.
Máu đông hay không là phụ thuộc vào sự cân bằng giữa 2 nhóm chất
này. Bình thường các chất chống đông chiếm ưu thế nên máu không đông.
Khi mạch máu bị tổn thương, các tiền chất gây đông ở trong vùng tổn thương
được hoạt hóa và trở nên chiếm ưu thế, đông máu sẽ phát triển.
Bảng 1.2. Các yếu tố đông máu
Tên các yếu tố đông máu
Fibrinogen
Prothrombin
Yếu tố mô
Calci

Tên gọi khác
Yếu tố I
Yếu tố II
Yếu tố III (thromboplastin của mô)
Yếu tố IV


8
Yếu tố VII
Yếu tố VIII
Yếu tố IX
Yếu tố X
Yếu tố XI
Yếu tố XII
Yếu tố XIII
Prekallikrein
Kininogen trọng lượng phân tử cao

Proaccelerin
Yếu tố chống Hemophilia A
Yếu tố chống Hemophilia B
Yếu tố Stuart
Yếu tố chống Hemophilia C
Yếu tố Hageman
Yếu tố ổn định Fibrin
Yếu tố Fletcher
Yếu tố Fitzgerald

(High-molecular-weight kininogen,
HMWK)
Các yếu tố tiểu cầu
Cơ chế chung của đông máu được thực hiện qua 3 giai đoạn: hình thành
phức hợp Thromboplastin hoạt hóa (phức hệ Prothombinase), hình thành
Thrombin và sự hình thành lưới Fibrin.
1.2.3. Tình trạng chảy máu
Chảy máu có thể là hậu quả của suy giảm một trong các yếu tố đông
máu. Ba dạng hay gặp nhất của chảy máu do thiếu hụt các yếu tố đông máu
là: thiếu vitamin K, bệnh Hemophilia và giảm tiểu cầu.
1.2.3.1. Giảm các yếu tố II, VII, IX, X do thiếu hụt vitamin K
Yếu tố II, VII, IX, X là các yếu tố phụ thuộc vitamin K. Vitamin K có
nguồn gốc từ thức ăn, thuốc và các vi sinh vật phát triển trong đại tràng.
Thiếu vitamin K có thể do một trong hai nguyên nhân:
Giảm hấp thu vitamin K: do bệnh gan, mật và rối loạn hấp thu mỡ
Tổn thương tế bào gan, làm suy giảm đa số các yếu tố đông máu vì
phần lớn các yếu tố đông máu được tổng hợp tại gan.
1.2.3.2. Hemophilia
Hemophilia là bệnh ưa chảy máu do thiếu hụt các yếu tố đông máu:
VIII (Hemophilia A), IX (Hemophilia B), XI (Hemophilia C)

Những bệnh nhân Hemophilia thường bị chảy máu dưới da tự phát


9
hoặc sau chấn thương, chảy máu niêm mạc, và các khớp. Cách điều trị đặc
hiệu là truyền các yếu tố thiếu.
1.2.3.3. Giảm tiểu cầu
Thiếu hụt tiểu cầu có khuynh hướng gây xuất huyết. Xuất huyết do
nguyên nhân tiểu cầu thường có đặc điểm: đa vị trí, đa hình thái, đa lứa tuổi.
Số lượng tiểu cầu bình thường 150 – 450 G/l. Số lượng tiểu cầu gọi là
giảm khi nhỏ hơn 100 G/l . Trong trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu, số
lượng tiểu cầu thường nhỏ hơn 50 G/l và làm tăng nguy cơ chảy máu nặng khi
va chạm. Khi số lượng tiểu cầu nhỏ hơn 20 G/L thì làm tăng nguy cơ gây
chảy máu tự nhiên .
1.2.4. Các chất kháng đông thường dùng trong thực hành lâm sàng
1.2.4.1. Heparin:
Chất chống đông cả trong và ngoài cơ thể.
Heparin là một chất chống đông mạnh. Bản thân nó không có tác dụng
chống đông nhưng khi kết hợp với Antithrombin III nó làm tăng tác dụng
chống đông của antithrombin III lên gấp hàng trăm lần.
Heparin có tác dụng chống đông tức thời, thời gian tác dụng khoảng 34 giờ rồi bị phân hủy bởi heparinase có trong máu.
Protamin là chất đối kháng Heparin, được dùng trong những trường
hợp quá liều/ngộ độc Heparin.
1.2.4.2. Coumarins:
Chất chống đông trong cơ thể
Hay chính là warfarin. Cơ chế chống đông của coumarins là cạnh tranh
với vitamin K ở các vị trí hoạt động trong quá trình tạo thành các yếu tố đông
máu II, VII, IX, X
Coumarins không có tác dụng chống đông tức thì mà phải đợi một
khoảng thời gian cho các yếu tố đông máu trong huyết tương được tiêu thụ

hết. 3 ngày sau khi dừng chống đông coumarins, thời gian đông máu trở về
bình thường.


10
1.2.5. Các xét nghiệm đông máu thường được áp dụng
Thời gian prothrombin (PT: prothrombin time): là xét nghiệm đánh giá
đông máu ngoại sinh. Kết quả có thể trả lời ở 3 dạng:
Thời gian (giây) - PTs: Bình thường PT từ 11-13 giây, PT kéo dài khi
PT lớn hơn 3 giây so với PT chứng.
Tỷ lệ % phức hợp so với bình thường – PT%: Bình thường tỷ lệ
prothrombin 70-140%, PT giảm khi nhỏ hơn 70%.
Chỉ số INR: Bình thường INR từ 0,8 đến 1,2 .
PT kéo dài trong trường hợp giảm một hay nhiều yếu tố thuộc phức hệ
prothrombin (suy gan, đông máu nội quản rải rác, thiếu vitamin K, điều trị
bằng thuốc kháng vitamin K…).
Thời gian thromboplastin hoạt hóa từng phần (APTT: activated partial
thromboplastin time): là xét nghiệm kiểm tra đông máu nội sinh và không có
sự tham gia của tiểu cầu. Kết quả trả về ở dạng thời gian (giây - APTTs) hoặc
tỉ lệ bệnh/chứng (APTTr). Bình thường APTTs từ 27-35 giây và APTTr không
quá 1,2. APTT kéo dài trong RLĐCM nội sinh do thiếu các yếu tố đông máu
nội sinh (Hemophilia, …), có kháng đông lưu hành hoặc điều trị bằng
heparin. Chng và cộng sự khi nghiên cứu về nguyên nhân APTT kéo dài đã
phân loại rối loạn APTT thành 3 mức độ; nhẹ (1,2-1,5), vừa (1,5-2), nặng (>2)
.
Định lượng Fibrinogen: Bình thường nồng độ fibrinogen từ 2-4g/l.
Nồng độ tăng trong viêm, nhiễm trùng, và giảm trong mất sợi huyết.
Theo Hiệp hội Ung bướu Trẻ em, Nita và cộng sự đã đưa ra bảng phân
loại mức độ RLĐCM . Mức độ rối loạn INR, Fibrinogen và tiểu cầu được
trình bày trong bảng 1.3.

Bảng 1.3. Mức độ RLĐCM theo Hiệp hội ung bướu trẻ em (2002)
Chỉ số

Mức độ nhẹ Mức độ vừa Mức độ nặng
INR
1,21 – 1,5
1,51 – 2
>2
Fibrinogen (g/l)
0,75 – 0,99
0,5 – 0,74
< 0,5
Số lượng tiểu cầu (G/l)
50 - 99
20 - 49
< 20
1.2.6. Rối loạn đông cầm máu ở bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh


11
Bệnh nhân TBS có thể mắc các bất thường đông cầm máu. Các
RLĐCM nghiêm trọng được mô tả ví dụ như giảm tiểu cầu, giảm các yếu
tố đông máu, tiêu Fibrin và Đông máu nội mạch rải rác (DIC) , nhưng nói
chung hiếm gặp. Những bệnh nhân TBS tím có nguy cơ cao mắc các
RLĐCM .
Sự giảm số lượng tiểu cầu và ức chế ngưng tập tiểu cầu ở bệnh nhân
TBS có tím hoặc hội chứng Eisenmenger đã được biết đến là yếu tố cơ bản
gây chảy máu.
Bệnh nhân TBS tím thường có biểu hiện tăng đông do tiêu thụ trong
mạch mãn tính, kèm theo tăng hồng cầu. Ngay cả khi điều chỉnh bằng thuốc

kháng đông với tỷ lệ 1 phần citrat và 4,5 phần huyết tương vẫn còn thấy biểu
hiện của bệnh tiêu thụ trong mạch. Điều chỉnh để hematocrit dưới 57% có
hiệu quả làm giảm sản phẩm giáng hoá fibrin và rút ngắn PT .
Trong một nghiên cứu năm 2006 ở Los Angeles, Lill đã báo cáo có
giảm tiểu cầu ở 105 bệnh nhân TBS tím trong đó có 26 bệnh nhân có số
lượng tiểu cầu <100 G/l và không có bất kì rối loạn chức năng tiểu cầu nào
khác . Năm 1987, Colon-Otero đã đánh giá tình trạng đông máu trước phẫu
thuật trên 235 bệnh nhân TBS, tác giả nhận thấy có tới 19% bệnh nhân có
xét nghiệm PT, APTT, số lượng tiểu cầu không nằm trong giới hạn bình
thường .
Trần Mai Hồng (2012) nghiên cứu trên 80 bệnh nhân TBS thấy rằng
6,25% bệnh nhân có tiểu cầu < 150G/l . Vũ Ngọc Huấn (năm 2015) nghiên
cứu 45 bệnh nhân TBS tím từ 1 đến 44 tuổi cho kết quả 44,4% bệnh nhân có
tiểu cầu < 150 G/l, INR trung bình 1,46 ± 0,8, gần 50% bệnh nhân có INR >
1,2 và 37,8% bệnh nhân có APTTr > 1,2 . Sự thay đổi tỷ lệ này có thể do đối
tượng trong nghiên cứu của Vũ Ngọc Huấn là các bệnh nhân TBS tím nên
nguy cơ mắc các RLĐCM cao hơn bình thường.
Chính vì những lý do trên đây, trong nghiên cứu này chúng tôi loại bỏ
đi yếu tố nhiễu là những bệnh nhân có các RLĐCM trước phẫu thuật.


12
1.3. Nguy cơ rối loạn đông – cầm máu sau phẫu thuật tim mở
1.3.1. Phẫu thuật tim mở
Phẫu thuật tim mở là những phẫu thuật tim hoặc mạch máu lớn trong
lồng ngực có sử dụng THNCT. Trong điều trị TBS, phẫu thuật tim mở được
chỉ định khi:
•
•
•

•

Sửa hoặc thay van tim, cải thiện dòng máu qua tim
Sửa chữa các vấn đề và các vùng bất thường
Cấy các thiết bị giúp đỡ tim đập tốt hơn
Ghép tim

1.3.2. Phương pháp điều chỉnh yếu tố nguy cơ của phẫu thuật tim bẩm sinh
( RACHS – 1)
Các phẫu thuật TBS dù cho đơn giản nhất cũng có nguy cơ tử vong. Các
trung tâm tim mạch khác nhau có sự khác biệt đáng kể về tỷ lệ tử vong. Do
nguy cơ tử vong của từng cá thể ở các trung tâm có sự khác nhau nên việc so
sánh đơn thuần tỷ lệ tử vong giữa các trung tâm tim mạch không có nhiều ý
nghĩa. Đối với phẫu thuật tim trẻ em, sự điều chỉnh các yếu tố nguy cơ phẫu
thuật tim với trẻ em thực sự cần thiết.
Năm 2002, Jenkins và cộng sự đã đưa ra một hệ thống phân nhóm nguy
cơ cho phẫu thuật TBS, bằng việc tiến hành nghiên cứu trên 3767 bệnh nhân
dưới 18 tuổi có phẫu thuật TBS ở 11 trung tâm phẫu thuật tim mạch. Kết quả
cho thấy tỷ lệ tử vong trong nhóm nguy cơ 1 là 0,4%, tỷ lệ tử vong ở nhóm 2 là
3,8%; ở nhóm 3 là 8,5%; nhóm 4 là 19,4% và ở nhóm nguy cơ 6 là 47,7%. Có
rất ít trường hợp ở nhóm 5 để ước tính tỉ lệ tử vong . Từ kết quả đó cho thấy
phương pháp điều chỉnh yếu tố nguy cơ của phẫu thuật TBS (RACHS -1) cho
phép so sánh tỷ lệ tử vong trong bệnh viện giữa các nhóm trẻ có phẫu thuật
TBS. RACHS -1 được chia làm 6 mức độ nguy cơ tăng dần từ 1 đến 6.
1.3.3. Tuần hoàn ngoài cơ thể
1.3.3.1. Vài nét về THNCT


13
THNCT là một cột mốc lịch sử quan trọng trong quá trình phát triển

của phẫu thuật tim mở. THNCT giúp thực hiện chức năng của tim và phổi
nhằm cung cấp oxy và máu đi nuôi cơ thể, cho phép bệnh nhân phẫu thuật tim
thành công.
THNCT là hệ thống có nhiệm vụ đưa máu của bệnh nhân tuần hoàn ra
ngoài cơ thể, thực hiện trao đổi khí, trao đổi nhiệt… sau đó bơm trả lại bệnh
nhân, là một giải pháp tạm thời nhằm thay thế chức năng của tim và phổi
trong quá trình phẫu thuật TBS. Trong quá trình THNCT, máu sẽ được hút từ
nhĩ phải qua máy THNCT rồi trả về động mạch chủ để tiếp tục đi nuôi cơ thể,
để thực hiện được điều này yêu cầu phải sử dụng liều cao heparin. Lượng
Heparin dư thừa sau phẫu thuật được trung hòa bằng protamin.
Năm 1953, Gibbon là người đầu tiên thực hiện thành công ca mổ tim
mở có sử dụng THNCT. Từ đó đến nay, hệ thống THNCT và các phương
pháp phẫu thuật tim mở không ngừng được cải tiến. Cấu tạo chung của máy
THNCT bao gồm các bộ phận sau: canulla tĩnh mạch, bể dự trữ, bơm, bộ
phận trao đổi oxy (oxygenator), bẫy khí, canuyn động mạch, bộ phận trao đổi
nhiệt và bệnh nhân được đặt ở giữa. Hệ thống hỗ trợ này giúp cho quá trình
hô hấp tế bào diễn ra liên tục.


14

Hình 1.1. Sơ đồ cấu tạo máy tuần hoàn ngoài cơ thể
Trong quá trình phẫu thuật, điều quan trọng là phẫu thuật viên cần có
một phẫu trường không có máu. Tim có thể dừng hoạt động bởi một dung
dịch gọi là “gây liệt tim”, dung dịch này giúp bảo vệ cơ tim trong khi dừng
hoạt động. Hiện nay Bệnh viện Nhi Trung ương đang sử dụng dung dịch
Custadiol để bảo vệ cơ tim trong thời gian phẫu thuật.
1.3.3.2. Các bước tiến hành THNCT
Các trung tâm có thể khác nhau về phương pháp và các thuốc sử dụng
nhưng đều giống nhau về nguyên tắc và các bước tiến hành THNCT. Quy trình

chạy THNCT sử dụng tại bệnh viện Nhi Trung ương bao gồm 5 bước chính:
Tiếp nhận bệnh nhân
Kiểm tra hồ sơ bệnh án
Lắp đặt hệ thống THNCT
Các giai đoạn chạy máy:
o Giai đoạn khởi chạy: phẫu thuật viên mở ngực, bác sĩ gây mê cho liều
heparin ban đầu, kết nối các mạch máu với THNCT, kiểm tra đích ACT