NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SARCOM CƠ VÂN TRẺ EM

NGHIÊM NGỌC LINH

NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ
SARCOM CƠ VÂN TRẺ EM


NỘI DUNG

NỘI DUNG

II-

www.PowerPointep.net


ĐẶT VẤN ĐỀ
• Sarcom cơ vân là ung thư phần mềm hay gặp nhất
ở trẻ em
• Đứng hàng thứ 3 trong các u đặc ngoài sọ.
• U xuất hiện ở tất cả vị trí của cơ thể
• Có 2 nhóm mô bệnh học chính: sarcom cơ vân
phôi, sarcom cơ vân nang
• Điều trị sarcom cơ vân là điều trị đa mô thức
• Hiện nay phân nhóm điều trị theo nhóm nguy cơ
• Có nhiều phác đồ điều trị: EpSSG, ARST
0531,CWS…
• Hiện nay chưa có NC về kết quả điều trị theo
nhóm nguy cơ


ĐẶT VẤN ĐỀ

Đề tài: “NHẬN

XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU
TRỊ SARCOM CƠ VÂN TRẺ EM”


MỤC TIÊU
1. Nhận xét kết quả điều trị sarcom cơ vân
theo phác đồ EpSSG - RMS 2005


2. TỔNG QUAN


ĐỊNH NGHĨA VÀ DỊCH TỄ HỌC
• Sarcom cơ vân là khối u ác
tính có nguồn gốc trung mô
nguyên thủy
• Tỷ lệ mắc bệnh:
4,3/1.000.000 người
• Hay gặp ở trẻ nhỏ, tuổi lúc
chẩn đoán dưới 10 tuổi
• Nam gặp nhiều hơn nữ, tỷ lệ
1,1 - 1,5/1
• Không có sự khác biệt giữa
các chủng tộc


NGUYÊN NHÂN
• Chưa rõ nguyên nhân

• Có thể liên quan đến:
❖Yếu tố di truyền:
Bệnh nhân u xơ thần kinh, hội chứng Li –
Fraumeni, hội chứng Beckwith –
Wiedermann
❖Yếu tố môi trường: bà mẹ mang thai sử
dụng cần sa, cocain


MỘT SỐ YẾU TỐ NGUY CƠ
MỘT SỐ YẾU TÔ NGUY CƠ
BẨM SINH

MẮC PHẢI

❖Hội chứng Li - Fraumeni

❖Mẹ sử dụng cần sa

❖U xơ thần kinh

❖Mẹ sử dụng cocain

❖Đột biến P53

❖Mẹ mang thai phơi nhiễm với tia xạ

❖Hội chứng Noonan

❖Tiền sử mẹ mang thai chết lưu

❖Hội chứng Beckwith - Wiedermann
❖Hội chứng Costello


TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
•
•

Xuất hiện khối u
Vị trí U:

▪Lồi mắt, lác mắt
▪Nghẹt tắc mũi,
khàn tiếng, chảy
máu mũi, viêm tai
giữa

Đái máu, đái dắt,
đái khó
Khối âm đạo, tinh
hoàn, ra máu âm
đạo…

Khối ở chi:


BN: Phàn Thế T.
4 tuổi
U vùng mông

TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
 Xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh
▪ Siêu âm
▪ CT (sau phúc mạc, hạ vị tiểu khung)
▪ MRI( u ở chi, đầu cổ, tiết niệu sinh
dục)

 Xét nghiệm tìm di căn
▪ Tủy đồ 2 bên
▪ Chụp XQ hoặc CT ngực (đối với
trường hợp nghi ngờ di căn phổi)
▪ Xét nghiệm tế bào dịch não tủy( đối
với u xâm lấn màng não)
▪ Xạ hình xương


CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH

BN: Thai Quynh A. 5 tuổi
U vùng tiểu khung


XÉT NGIỆM TÌM DI CĂN


Phàn Tiến T. 4 tuổi
Di căn phổi

PHÂN LOẠI SARCOM CƠ VÂN
• Phân loại giai đoạn
‾ Phân loại TNM
‾ Phân loại lâm sàng trước điều trị( IRS):
IRS I, II,III,IV
• Phân loại mô bệnh học: sarcom cơ vân
phôi, sarcom cơ vân nang
• Phân loại nhóm nguy cơ: thấp, chuẩn, cao
và rất cao


Phân loại giai đoạn IRS
GIAI ĐOẠN

ĐẶC ĐIỂM

IRS I

U cắt hết đại thể và vi thể, không có di căn
hạch vùng

IRS II IIA

U cắt hết đại thể, còn vi thể, không có tế bào u
hạch vùng

II B

U cắt hết đại thể và vi thể, có tế bào u hạch

vùng

IIC

U cắt hết đại thể, còn vi thể, có tế bào u hạch
vùng

IRS III

U còn mặt đại thể

IRS IV

U di căn xa (xương, tủy xương, phổi, não,
hạch xa…)


PHÂN LOẠI GIAI ĐOẠN BỆNH


CHẨN ĐOÁN
• Dựa vào lâm sàng và bằng chứng mô
bệnh học qua sinh thiết.
• Chẩn đoán đầy đủ bao gồm:
✓Chẩn đoán bệnh
✓Chẩn đoán mô bệnh học
✓Chẩn đoán giai đoạn
✓Chẩn đoán nhóm nguy cơ

ĐIỀU TRỊ
• Điều trị đa mô thức: hóa trị, xạ trị và phẫu
thuật
• Tùy theo nhóm nghiên cứu:
▪ Hóa trị liệu và điều trị tại chỗ (phẫu thuật và tia xạ
có sự khác biệt)
▪ Mục đích nâng cao tỷ lệ sống và giảm biến chứng
do điều trị


Hóa trị liệu

Less metastatic
relapse

Tia xạ/phẫu thuật

General late
effects

Better local
control

loco-regional
late effects


MỘT SỐ PHÁC ĐỒ

ĐIỀU TRỊ THEO NHÓM NGUY CƠ


3. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG
PHÁP NGHIÊN CỨU