Bài 5 rối loạn chuyển hóa protid

RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID
PGs.Ts. Trần Ngọc Dung
BM. Sinh lý bệnh – Miễn dịch


MỤC TIÊU BÀI GIẢNG:
1.  Trình bày nguyên nhân và hậu quả của sự
thay đổi protid huyết tương.
2. Giải thích cơ chế do rối loạn tổng hợp
protid ở các bệnh lý.


CÂU HỎI ÔN TẬP
1.Protid được hấp thu vào cơ thể dưới dạng nào?
2.Cân bằng nitơ (protid) là gì?
3.Kể tên những nguyên nhân dẫn đến cân bằng
protid âm tính?
4.Cơ thể sử dụng protid vào những việc gì?
5.Sản phẩm nào của quá trình chuyển hóa protid có
tác dụng sinh học?


1.ĐẠI CƯƠNG VỀ CHUYỂN HÓA PROTID:
Protid thức ăn → Tiêu hóa tại ruột (Protease)
↓
Acid amin (Polypeptid)
↓
Máu
↓
Tổng hợp protid tổ chức
Gan

Tân tạo đường
Tổng hợp protid h/tương
(Mô hình Monod và Jacob-1961)
Thoái hóa → tạo năng lượng
↓khử NH3, chuyển NH3, khử CO2
Sản phẩm chuyển hóa trung gian
↓
NH3 → Glutamin và urée


· Sự

cân bằng protid:
- Cân bằng ni tơ dương tính: Cơ thể đang
trưởng thành, phụ nữ có thai, giai đoạn hồi phục
bệnh, đang dùng những thuốc dạng hocmon làm
tăng tổng hợp protid (testosteron)
- Cân bằng ni tơ âm tính: Ðói, suy dinh
dưỡng, sốt kéo dài, RL tiêu hóa, tiểu ra protein,
dùng những hocmon làm tăng phân hủy protid
(glucocorticoid)


2.RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID:
2.1.Rối loạn protid huyết tương:
-Thành phần Protid huyết tương:
Albumin, Globulin, Fibrinogen
- Vai trò của protid huyết tương:
+ Tạo áp lực keo.
+ Bảo vệ cơ thể

+ Độ nhớt huyết tương
+ Vận chuyển các chất
+ Đông máu
+ Cung cấp acid amin cho cơ thể


- Giảm protid huyết tương:
+ Thiếu cung cấp: Đói, rối loạn hấp thu nặng ở ống
tiêu hóa.
+ Giảm tổng hợp: trong suy gan, xơ gan
+ Tăng xử dụng: trong hàn gắn vết thương, sốt kéo
dài, đái tháo đường, ung thư, cường giáp...
+ Do mất ra ngoài: Tiêu chảy, tiểu ra protein, lổ dò, phỏng
Hậu quả : - Tỷ lệ A/G đảo ngược,
- Các dấu hiệu lâm sàng: sụt cân, teo cơ,
thiếu máu, lâu lành vết thương, phù toàn thân.
Bài tập cá nhân: Tự suy nghĩ và giải thích tại sao
những bệnh lý nêu trên gây giảm protid huyết tương?



- Thay đổi thành phần protid huyết tương:
5 thành phần protid huyết tương :
+ Albumin: 56,9  4,2%
+ 1 globulin : 5,1  0,9%
+ 2 globulin : 7,6  1,7%
+  globulin : 10,1  1,3%
+  globulin : 20,2  3,3%

Các biểu hiện lâm sàng
của thay đổi thành phần
protid huyết tương
thường gặp:
1. Giảm albumin:
2.Tăng  globulin
3.Tăng  globulin
4.Tăng  globulin


• Cần phân biệt tình trạng tăng, giảm tương đối và
tuyệt đối
• Hậu quả của thay đổi thành phần protid huyết
tương:
1. Protid huyết tương dễ bị tủa, nhất là khi thêm
vào những muối kim loại nặng.
Ứng dụng: Phản ứng Takata Ara (dùng HgCo2),
Phản ứng weltmann (dùng CaCl2),
Phản ứng Maclagan (dùng thymol),
Phản ứng Kunkel (dùng ZnSo4)...
2. Tăng tốc độ máu lắng


2.2. Rối loạn tổng hợp protid tổ chức:

Gen R

Gen P

Gen O Gen S1 S2 S3

ĐOẠN OPERON
(Mô hình Monod và Jacob-1961)
Gen R: Regulator
Gen P: Promotor
Gen O: Operator
Gen S: Structure

Pr1 Pr2 Pr3


- Do rối loạn gien cấu trúc: Làm sai lạc quá trình
chuyễn mã và giải mã → thay đổi cấu trúc và chức
năng của protein.
+ Thường gặp trong các bệnh rối loạn chuyển hóa
bẩm sinh:
· Các bệnh rối loạn cấu trúc Hemoglobin:
Hemoglobin S, Hemoglobin C......
· Bệnh do thiếu men chuyễn hóa, không tổng
hợp một protein nào đó: ví dụ: Ứ đọng glycogen do
thiếu G6 phosphatase hoặc thiếu globulin, thiếu các
yếu tố đông máu...


-Do rối loạn gien điều hòa:
Thường gặp trong bệnh lý Hb như bệnh
thalassemie: Hb F (22), Hb Bart (4) , Hb H
(4)...
Bài tập cá nhân: Tự suy nghĩ và nêu mức độ
nguy hiểm của những rối loạn gen trong các

bệnh lý này?